Лекция мои для рассылки

Лекция 1. Административное право как отрасль права

1.1. Понятие, предмет и метод административного права

отрасль российской правовой системы, представляющая собой совокупность правовых норм, предназначенных для регулирования общественных отношений, возникающих в процессе осуществления государственно-управленческой деятельности.

права регулирует общественные отношения, возникающие, изменяющиеся и прекращающиеся в рамках реализации исполнительной власти.

таких отношений выступают представители исполнительной власти, с одной стороны, а с другой — они же или граждане, государственные (негосударственные) предприятия, учреждения, организации, общественные объединения, профсоюзы и другие субъекты права.

отрасли административного права включает в себя изучение сущности исполнительной власти, осуществляющей государственное управление, видов административно-правовых норм, источников и системы этой отрасли права, отношений, регулируемых нормами административного права, их взаимосвязей и развития, правового статуса субъектов и объектов государственного управления, правовых форм и методов управления, вопросов административной ответственности и способов обеспечения законности в сфере исполнительной власти, проблем отраслевого, межотраслевого и территориального управления.

же административного права устанавливает приемы и способы воздействия административно-правовых норм на общественные отношения, возникающие в процессе управленческой деятельности государства, с целью их регулирования.

спользует три основных метода:

возложение прямой юридической обязанности совершать те или иные действия в рамках, предусмотренных правовой нормой;

возложение прямой юридической обязанности не совершать те или иные действия;

— юридическое разрешение совершать те или иные действия в условиях, предусмотренных правовой нормой, или воздержаться от их совершения по своему усмотрению.

 

1.2. Функции и принципы административного права

т.е. направление, роль, назначение деятельности, — категория, непосредственно относящаяся к общей характеристике административного права, позволяющая определить внешние свойства данной отрасли права.

соотношение функций государственного управления и государственного регулирования.

По существу между государственным управлением и государственным регулированием нет принципиальных содержательных различий. Регулирование — непременный элемент государственно-управленческой деятельности, которое выражается в подчинении определенному порядку, т.е. в упорядочении тех или иных действий. А ведь именно это же характеризует и государственное управление.

Различия могут состоять в том, что государство в большей или меньшей степени участвует в экономических и иных процессах. Так, государство может непосредственно управлять соответствующими объектами, а может выступать в роли регулятора общественных отношений, а не управлять ими напрямую.

Управляя, государство регулирует, а регулируя — управляет.

Выделяют следующие функции административного права:

, следующая из того, что административное право — это юридическая форма реализации исполнительной власти;

правотворческая, выражающаяся в наделении субъектов исполнительной власти полномочиями по административному нормотворчеству;

организационная, основанная на организационном характере государственно-управленческой деятельности,

координационная, имеющая своей целью обеспечение разумного и эффективного взаимодействия всех элементов регулируемой административным правом сферы государственного управления;

правоохранительная, обеспечивающая как соблюдение установленного в сфере государственного управления правового режима, так и защиту законных интересов и прав граждан, организаций и прочих участников, регулируемых административным правом управленческих отношений.

Принципы административного права — это основные идеи, требования, выражающие сущность административного права. К числу основных принципов относятся.

РФ, лица, совершившие административные правонарушения, равны перед законом. Физические лица подлежат административной ответственности независимо от пола, расы, национальности, языка, происхождения, имущественного и должностного положения, места жительства, отношения к религии, убеждений, принадлежности к общественным объединениям, а также других обстоятельств. Юридические лица привлекаются к административной ответственности независимо от места нахождения, организационно-правовых форм, подчиненности, а также других обстоятельств. Особые условия применении мер обеспечения производства по делу об административном правонарушении и привлечении к административной ответственности должностных лиц, выполняющих определенные государственные функции (депутатов, судей, прокуроров и иных лиц), устанавливаются Конституцией РФ и федеральными законами.

ст. 1.5 КоАП, согласно которому лицо подлежит административной ответственности только за те административные правонарушения, в отношении которых установлена его вина. Лицо, в отношении которого ведется производство по делу об административном правонарушении, считается невиновным, пока его вина не будет доказана в порядке, предусмотренном Административным кодексом, и установлена вступившим в законную силу постановлением судьи, органа, должностного лица, рассмотревших дело. Лицо, привлекаемое к административной ответственности, не обязано доказывать свою невиновность. Неустранимые сомнения в виновности лица, привлекаемого к административной ответственности, толкуются в пользу этого лица.

Ст. 2 Конституции гласит: «Человек, его права и свободы являются высшей ценностью. Признание, соблюдение и защита прав и свобод человека и гражданина — обязанность государства». Государство, в том числе и в процессе реализации исполнительной власти, гарантирует права и свободы граждан, обеспечивая их защиту.

установленный ст. 1.6. КоАП, гласит, что лицо, привлекаемое к административной ответственности, не может быть подвергнуто административному наказанию и мерам обеспечения производства по делу об административном правонарушении иначе, как на основаниях и в порядке, установленных законом. Применение уполномоченными на то органом или должностным лицом административного наказания и мер обеспечения производства по делу об административном правонарушении в связи с административным правонарушением осуществляется в пределах компетенции указанных органа или должностного лица в соответствии с законом. При применении мер административного принуждения не допускаются решения и действия (бездействие), унижающие человеческое достоинство.

— одно из важнейших условий функционирования правового государства. Каждая ветвь власти (исполнительная, законодательная и судебная) должна быть независимой, что предполагает недопущение подмены одной ветви власти другой, исключает вторжение, например, законодательной в сферу исполнительной власти и подразумевает деловое взаимодействие всех ветвей. Только в этом случае государственное управление будет эффективным, а интересы личности гарантированы и защищены. Надлежащая реализация норм административного права возможна при соблюдении данного принципа.

предполагает применение административно-правовых норм права в точном соответствии с Конституцией, законами РФ и другими нормативными актами.

означает, что акты административного нормотворчества, как правило, вступают в силу не ранее, чем с момента их официального опубликования. Административно-правовые акты, деятельность органов исполнительной власти, результаты административно правового регулирования и т.д. должны быть достоянием общественности. Кроме того, при издании и реализации норм административного права должно учитываться мнение граждан, общественных объединений и пр.

. Установленные нормы права должны соблюдаться, в противном случае наступает ответственность нарушителей. При этом административная ответственность должна налагаться в установленном Административным кодексом порядке, размере и компетентными для этого государственными органами.

 

1.4. Источники административного права

— это внешние формы выражения административно-правовых норм. В практическом варианте имеются в виду юридические акты различных государственных органов, содержащие такого рода правовые нормы, т.е. нормативные акты.

Нормативные акты в установленном порядке обязательно должны быть зарегистрированы и опубликованы.

Характерным для отрасли административного права является наличие множества источников. Административное право кодифицировано лишь частично.

) от 30 декабря 2001 г. состоит в большей степени из норм процессуального характера.

определяет задачи и принципы законодательства об административных правонарушениях, перечень видов административных наказаний и правила их применения, органы и должностные лица, уполномоченные рассматривать дела об административных правонарушениях, порядок производства по делам об административных правонарушениях, в том числе установление мер обеспечения производства по делам об административных правонарушениях, порядок исполнения постановлений о назначении административных наказаний.

Многообразие административно-правовых норм предполагает и многообразие содержащих и выражающих их источников. Это требует изложение источников административного права в определенной последовательности по их юридической силе.

К источникам административного права относятся:

Конституция РФ — основной источник любого права, в том числе и административного. В Конституции закрепляются основные права и свободы личности, реализуемые преимущественно в сфере государственного управления, формирование и деятельность органов исполнительной власти, разграничение функций органов исполнительной власти РФ и субъектов РФ.

2.Международно-правовые договора и соглашения.

Федеральные законы и кодексы, такие как «О принципах и порядке разграничения предметов ведения и полномочий между органами государственной власти РФ и органами государственной власти субъектов РФ», «О гражданстве Российской Федерации», «Об основных гарантиях избирательных прав и право на участие в референдуме граждан РФ» и т.д.

Законы субъектов РФ. Например, Законодательным собранием Ростовской области принят областной закон от 25 октября 2002 г. № 273-ЗС «Об административных правонарушениях». Правовой основой данного областного закона являются Конституция РФ, Кодекс Российской Федерации об административных правонарушениях, Устав Ростовской области.

5. Указы и распоряжения Президента РФ.

6. Постановление и распоряжение Правительства РФ (Постановления правительств субъектов РФ).

7. Ведомственные нормативные акты (приказы министров, председателей государственных комитетов, инструкции, наставления, уставы и т.д.).

8. Акты субъектов Российской Федерации.

9. Ведомственные акты субъектов РФ.

10. Ведомственные акты местного самоуправления.

отраслей правовой системы России. Во многом это объясняется его многопрофильностью.

 

Лекция 2. Административно-правовые нормы и их особенности

2.1. Понятие административно-правовой нормы и ее структура

Норма права является структурной единицей права. Административно-правовым нормам присущи все характеристики общих норм, составляющих правовую систему. Вместе с тем они имеют ряд отличительных особенностей, что обусловлено спецификой регулируемых административным правом отношений. Свою реализацию административное право находит именно в правовых нормах.

— установленные государством правила поведения, регулирующие отношения в сфере государственного управления, а также отношения управленческого характера, возникающие в процессе осуществления государственной власти.

Административно-правовые нормы имеют следующие особенности:

Административно-правовые нормы выражают сущность исполнительной власти.

 Они имеют собственные средства защиты от посягательств (в случае неисполнения их или ненадлежащего исполнения). За нарушение административно-правовых норм наступает административная ответственность. В некоторых случаях может наступать дисциплинарная ответственность.

 Иногда административно-правовые нормы регулируют общественные отношения, составляющие предмет иных отраслей права. Такое регулирование наблюдается в области земельного, финансового, природоохранного, трудового права и пр. С помощью административных норм может осуществляться и защита норм указанных отраслей права. Так, нарушение законодательства о труде и об охране труда влечет наложение административного штрафа на должностных лиц в размере от пяти до пятидесяти минимальных размеров оплаты труда (ст. 5.27 КоАП).

 Рассматриваемые нормы часто устанавливаются субъектами исполнительной власти в ходе ее реализации, для которых эти нормы впоследствии являются обязательными.

 Административно-правовыми нормами обеспечивается применение законодательства в целом. Во исполнение законов органы исполнительной власти принимают постановления и распоряжения, которые являются подзаконными нормативными актами.

Административно-правовая норма имеет традиционную структуру:

— условие действия нормы.

— само правило поведения (предписания, запреты и дозволения).

— меры административного или дисциплинарного воздействия (поощрения и наказания).

 

2.2. Виды административно-правовых норм

Можно провести различную классификацию административно-правовых норм в зависимости от оснований, которые лежат в основе проводимой классификации.

правоведами.

Наиболее традиционна классификация норм на:

материальные, закрепляющие комплекс прав, обязанностей и ответственность участников административных отношений (их правовой статус), порядок взаимодействия и функционирования субъектов исполнительной власти и т.д.;

процессуальные, регламентирующие процедуру реализации прав и обязанностей участников административных отношений, установленных материальными нормами.

В зависимости от содержания выделяются следующие административно-правовые нормы:

обязывающие, т.е. содержащие юридическое предписание действовать в установленных рамках. Например, создаваемое юридическое лицо обязано пройти государственную регистрацию;

запретительные, т.е. предусматривающие запрет на совершение тех или иных действий. Например, запрещается нарушать правила дорожного движения;

уполномочивающие (дозволительные), т.е. предоставляющие возможность лицу действовать по своему усмотрению, хотя и в установленных рамках. Например, во многих нормах предусматривается право гражданина обжаловать действия (бездействие) должностных лиц. И каждый гражданин сам решает, воспользоваться этим правом или нет. Если он решает воспользоваться, то должен это сделать в определенном порядке и в установленные сроки;

стимулирующие, обеспечивающие должное поведение субъектов отношений с помощью различных средств материального, морального и иного воздействия;

) рекомендательные, т.е. дающие возможность поиска наиболее целесообразных вариантов решения поставленных задач. Например, рекомендации по организации наиболее эффективной работы различных структур в системе исполнительной власти.

По адресу выделяются административно-правовые нормы, регулирующие:

административно-правовой статус гражданина;

административно-правовой статус коммерческих организаций;

административно-правовой статус общественных объединений и иных некоммерческих организаций;

административно-правовой статус органов исполнительной власти;

административно-правовой статус государственных предприятий и учреждений;

административно-правовой статус государственных служащих;

различные вопросы организации и деятельности звеньев исполнительной власти.

По масштабу действия административно-правовые нормы классифицируются на:

федеральные нормы;

нормы субъектов РФ;

нормы местного самоуправления.

5. По объекту регулирования административно-правовые нормы подразделяются на:

общие, регламентирующие наиболее важные стороны административного регулирования и имеющие широкое применение. Такие нормы направлены на все сферы и отрасли государственного управления;

межотраслевые, регламентирующие все или несколько отраслей государственного управления, имеющие при этом специальный характер. Например, административные нормы, имеющиеся в таможенном законодательстве;

отраслевые, регулирующие управленческие отношения, возникающие в определенных отраслях исполнительной власти.

По действию во времени:

срочные, для которых определен срок действия;

бессрочные, т.е. срок их действия не указан и они действуют до отмены компетентным органом.

Классификация административно-правовых норм может быть проведена и по другим основаниям.

 

2.3. Формы реализации административно-правовых норм

— это практическое исполнение установленных правил поведения в интересов управления административных отношений.

Административное право использует два основных способа реализации своих норм.

следование участниками управленческих отношений юридическим предписаниям, запретам или дозволениям, которые установлены в норме права. В данном способе реализации могут участвовать все участники административных отношений (граждане, органы исполнительной власти и т.д.).

Применение — издание полномочными органами государственной власти конкретных юридических актов, основанных на установленных материальных и процессуальных нормах. Например, принятие решения по конкретной жалобе гражданина, решение о государственной регистрации юридического лица. Реализация административных норм по средствам применения — прерогатива полномочных органов исполнительной власти и должностных лиц. Некоторые административные нормы применяются в судебном порядке. Например, при наложении административных взысканий за совершение многих административных правонарушений. Граждане не имеют полномочий по применению административных норм.

Соблюдение — воздержание субъекта от совершения действий, запрещенных нормами. Соблюдение может осуществляться без вступления субъекта в конкретные правоотношения.

Использование— добровольное совершение субъектами правомерных действий, которые связаны с осуществлением субъективных прав в сфере управления.

 

Лекция 3. Административно-правовые отношения и их особенности

3.1. Понятие административно-правового отношения и его структура

— общественные отношения, возникающие в сфере и по поводу государственного управления.

Административные отношения являются разновидностью правовых отношений и выражают все основные признаки, присущие правоотношениям в целом. Вместе с тем административные правоотношения имеют ряд особенностей, отличающих их от других видов отношений.

 Административные отношения представляют собой не всякие общественные отношения, а лишь управленческие. Они возникают в области функционирования исполнительной власти или в областях, так или иначе связанных с государственным управлением. Государственное управление распространяется на экономическую, социально-культурную, политическую и иные сферы деятельности государства.

проявляется в сфере их возникновения. Они возникают в связи с практической реализацией исполнительно-распорядительных функций государства в лице его исполнительных органов и должностных лиц. При этом необходимо учитывать, что административное право интересуют только те отношения, которые связаны с управлением, а не любые отношения с участием органов исполнительной власти и должностных лиц. Так, гражданско-правовые отношения с участием государства — предмет регулирования все же по большей части гражданского права.

Административно-правовые отношения могут возникать, равно как и прекращаться, по инициативе одной стороны таких отношений. Инициатором их возникновения или прекращения вправе выступить должностное лицо государства, юридическое лицо, гражданин или любой иной субъект в рамках предоставленных законодательством полномочий. В отличие от этого гражданско-правовые отношения, например, возникают, изменяются и прекращаются, как правило, по соглашению сторон.

В связи с тем, что это управленческие отношения, они являются властеотношениями, т.е. построены по принципу «власть — подчинение», где изначально предполагается неравенство сторон.

В административных отношениях выражаются воля и интересы государства, и, значит, они носят публично-правовой характер.

Административные отношения требуют наличия особого субъекта. В качестве такового выступает исполнительная власть в лице ее полномочных представителей, наделенных властью и возможностью реализации этой власти.

Для административных отношений характерно то, что они не ограничены рамками  своей отрасли Административного права. Они проникают в иные отрасли права и в предусмотренных случаях регулируют отношения, относящиеся к предмету иных отраслей. Например, зачисление работника на работу оформляется приказом администрации предприятия, который, по сути, является управленческим актом. Административному регулированию подвержены некоторые отношения земельного, природоохранного, налогового права.

Если для гражданско-правовых отношений характерно наличие ответственности одной стороны перед другой стороной возникших отношений, то для административных отношений это не свойственно. Нарушения в сфере административного права расцениваются как нарушения, направленные против публичных интересов. Соответственно ответственность наступает перед государством.

Это далеко не весь перечень характерных особенностей административных отношений, здесь мы рассмотрели лишь некоторые из них.

.

3.2. Юридические факты в административном праве

— обстоятельства, при которых в соответствии с требованиями данной нормы между сторонами должны (или могут) возникнуть конкретные правоотношения. В качестве юридических фактов выступают, как правило, действия, а в некоторых случаях — события.

Действия являются результатом активного волеизъявления субъекта. По характеру различаются правомерные и неправомерные действия.

Правомерные действия всегда соответствуют требованиям административно-правовых норм. В качестве юридических фактов выступают правомерные действия граждан и других возможных участников административно-правовых отношений. Например, подача гражданином жалобы влечет за собой возникновение конкретного административного правоотношения между ним и исполнительным органом (должностным лицом), которому жалоба адресуется.

Особенностью юридических фактов по административному праву является то, что основным видом правомерных действий служат правовые акты субъектов исполнительной власти, имеющие индивидуальный, т.е. относящийся к конкретному адресату и делу, характер. Прямое их юридическое последствие — возникновение, изменение или прекращение административно-правового отношения. Например, приказ о назначении на должность влечет за собой возникновение государственно-служебных отношений, являющихся разновидностью административно-правовых.

правоотношения. К числу неправомерных относится также бездействие (например, непринятие службой внутренних дел необходимых мер по обеспечению общественного порядка).

События — явления, независимые от воли людей (например, смерть, стихийное бедствие и проч.).

3.3. Виды административно-правовых отношений

Государственное управление охватывает многообразные сферы, поэтому административно-правовые отношения различны по своему характеру, направленности и содержанию.

Классификацию административных отношений можно представить следующим образом:

По юридическому характеру:

— Материальные, возникающие в сфере управления и регулируемые материальными нормами.

— Процессуальные, возникающие в сфере управления при разрешении индивидуально-конкретных дел и регулирующиеся процессуальными нормами.

В зависимости от субъектов административных отношении:

— Отношения между вышестоящими и нижестоящими органами. Например, между ректоратом и факультетом

— Различными органами, не подчиненными друг другу.

— Отношения между государственными и негосударственными органами.

— Органами государственного управления и гражданами.

По соотношению прав и обязанностей у субъектов:

субъектами. Например, между различными министерствами.

— Вертикальные. Отношения, в которых один участник подчинен другому. Они возникают по волеизъявлению полномочного органа или должностного лица исполнительной власти и помимо или даже вопреки волеизъявлению другого субъекта.

В зависимости от характера отношений:

— Отношения, связанные с непосредственным управлением.

— Отношения, не связанные с непосредственным управлением.

По областям деятельности:

— В сфере управления народным хозяйством.

— В сфере социально-культурного строительства.

— В сфере административно-политического строительства.

По способам защиты:

— В административном порядке.

— В судебном порядке.

 

Лекция 4. Субъекты административного права

4.1. Понятие субъектов административного права и их виды

признаются лица и организации, которые в соответствии с установленными нормами могут выступать участниками административных правоотношений. Круг субъектов административного права многообразен. В административные отношения вправе вступать любые лица, наделенные административной правосубъектностью.

складывается из двух составляющих.

Правоспособности, под которой понимается установленная и охраняемая законом возможность субъекта вступать в различного рода административные отношения, приобретать права и обязанности в сфере государственного управления.

Дееспособности, которая подразумевает способность субъекта своими действия приобретать права, создавать юридические обязанности и нести ответственность за свои действия, т.е. возможность реализовывать свою административную правоспособность.

Для административно-правового регулирования характерно, что у ряда субъектов право- и дееспособность совпадают и возникают одновременно. Так, с момента создания государственного органа и закрепления за ним определенных полномочий он одновременно наделяется право- и дееспособностью. В их компетенции получает выражение административная правоспособность этих органов, а в закрепленных за ними полномочия  проявляется их административная дееспособность.

юридических лиц возникает с момента их создания.

Иногда административная право- и дееспособность не совпадают, что характерно для административно-правового статуса граждан.

Административное право характеризуется множеством субъектов, наделенных разнообразным правовым статусом.

Административное право различает следующие виды субъектов:

— индивидуальные субъекты (физическое лицо, гражданин, лицо без гражданства, иностранец, должностное лицо и т.д.);

— коллективный субъект (юридическое лицо, организация, структурное подразделение, государство, орган местного самоуправления и т.д.);

— специальный субъект.

 

Лекция 6. Государственное управление

6.1. Управление как социальное явление

Для осуществления задач, стоящих перед обществом и государством необходимы определенная упорядоченность и согласованность в действиях людей, т.е. необходимо управление.

— люди во всех случаях независимо от того, кем (чем) они управляют (производственный процесс, автомобиль или люди и т. п.), и даже в тех случаях, когда подобное управление осуществляется дистанционно и опосредованно через какие-либо приборы (радио, телефон, АСУ и т п.). Если субъект и объект управления совпадают, то такое управление называют социальным управлением, т. е. управление осуществляют люди и в отношении людей

— деятельность, направленная на обеспечение упорядоченности и согласованности в действиях людей и их объединений с целью осуществления намеченных задач.

Социальное управление осуществляется там и тогда, где и когда необходимы организация и осуществление совместной деятельности людей или коллективов людей (организаций, предприятий, учреждений, объединений, союзов, ассоциаций, концернов, холдингов и т. п.).

Функции управления — само содержание управленческой деятельности, то, в чем оно состоит, ради чего осуществляется. В функции включаются компетенция, цели и задачи управления. Функции подразделяются на:

1) общие (поиск и анализ информации, прогнозирование, планирование, организация, регулирование, контроль и учет),

2) особенные (в сфере хозяйственной деятельности, социально-культурной, административно-политической и межотраслевого управления).

Компетенция — совокупность предметов ведения, полномочий (прав и обязанностей) субъекта управления, форм и методов управленческой деятельности.

Цели управления — то, чего должен достичь субъект управления, конечный результат управленческой деятельности (получение определенного продукта, иных материальных благ, социальный прогресс в развитии общества и т. п.).

Задачи управления — промежуточные, этапные цели управленческой деятельности.

Социальное управление подразделяется на следующие виды :

1. Государственное управление, т. е. управление делами государства, осуществляется государственными органами исполнительной власти и государственными служащими.

2 Местное самоуправление — осуществляется органами муниципальных образований и муниципальными служащими.

3.  Общественное управление— внутриорганизационное управление делами общественных объединений, в том числе кооперативов.

4. Негосударственное управление делами частных организаций (акционерных обществ, компаний, концернов, холдингов и т. п.).

По направленности управленческой деятельности следует различать:

—  внешнее управление — управленческая деятельность, протекающая внутри самого аппарата соответствующего органа управления. Например, управление аппаратом Администрации Президента РФ;

—  внутренне управление — управленческая деятельность соответствующей управленческой системы, направленная вовне — на управление другой системой. Например, управление министерством вверенной ему отраслью народного хозяйства.

6.2. Понятие государственного управления

Как разновидность социального управления государственное управление обеспечивает организацию совместной деятельности всякого множества людей (производственной, творческой) и осуществляет управление этой совместной деятельностью через соответствующие органы государственного аппарата и государственных служащих по выполнению определенных функций: сбору и обработке информации; планированию и научному прогнозированию; формированию государственных органов и организации их деятельности; контролю и учету, включая статистику.

Таким образом, государственное управление — это:

—  управление делами государства;

—  основанная на законодательстве и осуществляемая во исполнение законодательства полновластная, непрерывная, постоянная, повседневная деятельность органов государства и государственных служащих;

—  один из видов государственной деятельности (наряду с законодательной и судебной, но в отличие от них государственное управление непрерывно).

Важнейший признак государственного .управления — практическая организация осуществления функций государства, проведение в жизнь российских законов. Поэтому государственное управление является исполнительной деятельностью, использует при этом от имени государства распорядительство как в связи с организацией всякой совместной деятельности людей, так и применяя при необходимости меры государственного принуждения.

— это исполнительно-распорядительная деятельность, осуществляемая с использованием метода власти и подчинения. Ему присущи следующие характерные черты.

2. Управление обеспечивает сознательную, целенаправленную совместную деятельность людей.

3.  Управление достигает своих целей путем организации, т. е. объединения, согласования и координирования поведения и действий людей.

4. Управление тем самым выполняет общие для совместной деятельности людей функции, обеспечивая согласованность между индивидуальными действиями.

5.  Управление осуществляется на началах подчинения участников совместной деятельности единой воле, чем достигается единообразие и соответствие поставленным задачам (целям) этой деятельности,

6. Управление осуществляется в организационных отношениях.

6.3. Формы реализации исполнительной власти

Исполнительная власть не реализуется сама по себе. Она должна действовать, проявляя себя в разнообразных общественных отношениях. Исполнительная власть реализуется различными методами и выражается в различных формах.

— это виды действий органов исполнительной власти, имеющие внешние проявления. Другими словами, под формой реализации понимается внешнее выражение действий исполнительного органа (должностного лица), осуществляемое в рамках его компетенции и вызывающее определенные последствия.

Формы реализации позволяют получить ответ на вопрос: для чего формируется система исполнительной власти, что она и ее отдельные звенья делают для выполнения управленческих задач и функций?

Все формы управленческой деятельности прямо или косвенно предопределены в своей основе нормами, с помощью которых государство регламентирует деятельность государственного аппарата.

Форма государственного управления должна соответствовать:

• характеру данной функции,

• компетенции государственного органа,

• особенностям конкретного субъекта управления.

Общепризнанная классификация форм управленческой деятельности в юридической литературе отсутствует.

Формы управления подразделяют на:

• правовые, влекущие определенные юридические последствия. Например, издание нормативного акта;

• неправовые, не влекущие правовых последствий, а осуществляющие организационные действия. Например, проведение семинаров, обработка полученной информации.

Также можно выделить:

• акты управления, обращенные вовне;

• акты организационного действия внутри органа управления (распределение полномочий, материально-техническое обеспечение);

• участие в гражданско-правовых договорах;

• выступление через своих представителей в суде;

• деятельность в качестве носителей многочисленных обязанностей в сфере охраны общественного порядка.

Но эта классификация не отражает всех форм управленческой действительности. К ним можно причислить:

• установление норм права;

• применение норм права;

• осуществление организационных действий;

•  оперативно-организационную работу;

•  осуществление материально-технических операций. Таким образом, реализация исполнительной власти возможна только в административно-правовых формах. Государственно-управленческая деятельность охватывает как внешние, так внутриорганизационные действия. Исполнительная власть использует только юридические формы реализации. Делопроизводство, моделирование, совещание и т.д., не носящие юридического характера, не являются формами реализации государственного управления.

 

Лекция 7. Административное принуждение

7.1. Методы административного воздействия и их характеристика

— совокупность приемов и способов целенаправленного воздействия субъекта управления на коллектив, группу или одного человека.

Для методов управления характерны следующие особенности:

•  реализуются в процессе деятельности государственного характера;

•  формируются по воле государства;

•  используются основными субъектами управления — органами исполнительной власти (должностными лицами);

•  выражают присущие исполнительным органам (должностным лицам) государственно-властные полномочия.

Виды методов в деятельности органов управления.

1.  Морально-политические (убеждение, воспитание и т.п.).

2.  Экономические (материальное поощрение различных лиц и коллективов, стимулирование производственной или иной деятельности).

3.  Организационные (прогнозирование, координация, контроль и т.д.).

4.  Общие — методы, используемые на всех важнейших стадиях управленческого процесса (метод убеждения, наблюдения, контроля и разработки, методы косвенного и прямого воздействия на управляемый объект, осуществляющие регулирование, общее руководство и непосредственное управление).

5.  Специальные — методы, применяемые при осуществлении отдельных функций на отдельных стадиях процесса управления (методы выполнения отдельных функций, выработка и принятие решений, программно-целевой метод, гласные и негласные методы).

6.  Административные — способы воздействия на деятельность предприятий, учреждений, организаций, на поведение трудовых коллективов, должностных лиц и граждан со стороны органов государственного управления путем прямого установления их обязанностей или в форме приказа, опирающегося на гласное полномочие и систему подчиненности При использовании административных методов должностное лицо прямо предписывает управляемому, что и как он должен делать.

7.  Принуждение применяется к тем, кто уклоняется от соблюдения законности и государственной дисциплины, нарушает установленные административно-правовыми нормами правила поведения. Принуждение выражается в применении дисциплинарного и административного воздействия.

8.  Убеждение — процесс последовательного осуществления таких действий, как овладение вниманием, внушение, разжигание интереса, стимулирование действий и т.д.

7.2. Метод принуждения в административном праве и его виды

как способ воздействия предполагает не только применение дисциплинарных взысканий или административных наказаний, но и располагает разнообразными действиями (мерами) воздействия.

меры, административные наказания, а также меры процессуального обеспечения производства по делам об административных правонарушениях.

применяются, когда правонарушение не совершено, но во избежание наступления вредных (опасных) последствий для общества. Указанные меры принуждения применяются к физическим и юридическим лицам в целях предупреждения возможного совершения ими различных правонарушений, обеспечения общественного порядка и общественной безопасности. В законодательстве определены следующие виды мер административного предупреждения: введение карантина; проверка документов; прекращение либо ограничение движения транспорта и пешеходов; административный надзор за лицами, освобожденными из мест лишения свободы; проведение карантинных мероприятий, установление комендантского часа, досмотр ручной клади, багажа и личный досмотр пассажиров гражданских воздушных судов и т. д.

применяются для пресечения уже совершившихся правонарушений. Их цель — пресечь правонарушение, принять меры к его нераспространению и доставлению правонарушителя в органы власти.

В данном случае речь идет об административном задержании, доставлении правонарушителей, о применении сотрудниками милиции физической силы, огнестрельного оружия и т. д.

Административные наказания являются мерой административной ответственности. Перечень административных наказаний, процедура их наложения и исполнения определены Кодексом РФ об административных правонарушениях.

направлены на решение задач производства по делам об административных правонарушениях. Они применяются в следующих целях: пресечения административных правонарушений, когда исчерпаны другие меры воздействия; установления личности, составления протокола об административном правонарушении при невозможности его составления на месте выявления административного правонарушения, обеспечения своевременного и правильного рассмотрения дел и исполнения постановлений по делам об административных правонарушениях. Законодатель к ним относит: доставление; административное задержание, личный досмотр; досмотр вещей, находящихся при физическом лице; осмотр принадлежащих юридическому лицу или индивидуальному предпринимателю помещений, территорий и находящихся там вещей и документов; досмотр транспортного средства; изъятие вещей и документов; отстранение от управления транспортным средством соответствующего вида; медицинское освидетельствование на состояние опьянения; задержание транспортного средства, запрещение его эксплуатации; арест товаров, транспортных средств и иных вещей; привод.

Таким образом, указанные методы управления, в своей совокупности воздействуя на управляемых, обеспечивают выполнение функций органов исполнительной власти.

Разнообразие методов воздействия, применяемых субъектами исполнительной власти, позволяет достигать целей хозяйственного, административно-политического и социально-культурного строительства.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 8. Административная ответственность

8.1. Административная ответственность и ее признаки

Административная ответственность выступает как разновидность юридической ответственности и административного принуждения.

— это вид юридической ответственности, которая определяет обязанности лица претерпевать определенные лишения государственно-властного характера за совершенное административное правонарушение.

Законодательство Российской Федерации об административной ответственности состоит из Кодекса РФ об административных правонарушениях и принимаемых в соответствии с ним законов субъектов РФ об административных правонарушениях. Кодекс РФ об административных правонарушениях принят 30 декабря 2001 г. и введен в действие Федеральным законом №196-Ф32 с 1 июля 2002 г.

В Общей части Кодекса установлены задачи и принципы законодательства об административных правонарушениях, определены субъекты административной ответственности, предусмотрены условия привлечения к административной ответственности, виды административных наказаний и правила их назначения и т. д. Особенная часть Кодекса содержит конкретные составы административных правонарушений применительно к объектам посягательства и к сферам деятельности государства. Статьями Особенной части определены санкции за каждый из составов правонарушений, установлен перечень органов и должностных лиц, уполномоченных рассматривать дела об административных правонарушениях, урегулировано производство по делам об административных правонарушениях.

административная ответственность характеризуется следующими особенностями:

РФ);

—  субъектами административной ответственности могут быть физические лица и юридические лица;

—  административные наказания являются мерой административной ответственности и применяются за совершение административных правонарушений;

РФ);

—  административные наказания применяются полномочными субъектами к неподчиненным им правонарушителям;

—  применение административного наказания не влечет судимости и увольнения с работы;

—  меры административной ответственности применяются в соответствии с законодательством, регламентирующим производство по делам об административных правонарушениях.

Таким образом, юридическая ответственность предполагает, что нарушитель претерпевает неблагоприятные для себя последствия, т. е. происходит осуждение его поведения со стороны государства. Это относится и к административной ответственности, наиболее характерными особенностями которой являются:

—  основание — административное правонарушение;

—  мера — административное наказание.

 

 

 

 

 

8.2. Административное правонарушение и его признаки

— достаточно разнообразный и распространенный вид юридических проступков, общим объектом которых выступают отношения в сфере государственного управления.

Конкретнее, это правонарушения, посягающие на права граждан (избирательные, трудовые и др.), на здоровье населения и общественную нравственность, собственность. Это нарушения правил, действующих в области дорожного движения, пожарной безопасности, в сфере охраны окружающей природной среды, санитарных норм. В самостоятельные группы выделены правонарушения в области финансов, налогов и сборов, рынка ценных бумаг, таможенного дела. Особые группы составляют правонарушения в области защиты Государственной границы РФ, против порядка управления, общественного порядка и общественной безопасности и др.

признается противоправное, виновное действие (бездействие) физического или юридического лица, за которое Кодексом или законами субъектов Российской Федерации об административных правонарушениях установлена административная ответственность.

признаки административного правонарушения:

Она состоит в том, что определенное лицо совершает действие, запрещенное нормой права, или не совершает действия, предписанного правовым актом;

Это означает, что правонарушение должно быть совершено виновно (умышленно или неосторожно). Деяние физического лица должно совершаться сознательно, с присутствием воли. Если лицо не отдает отчета в своих действиях или не руководит ими в момент совершения правонарушения, то оно не виновно, так как находится в состоянии невменяемости. Вина юридического лица в совершении административного правонарушения признается, если установлено, что у него имелась возможность для соблюдения правил и норм, за нарушение которых установлена административная ответственность, но данным лицом не были приняты все зависящие от него меры по их соблюдению;

Только то деяние, за которое законодательством предусмотрена административная ответственность, может быть признано административным правонарушением. Ее реализация осуществляется через административные наказания. Санкция административно-правовой нормы предусматривает вид административного наказания, его размер или срок.

Административные правонарушения наносят вред или создают опасность нанесения вреда охраняемым общественным отношениям, т. е. являются антиобщественными.

Многие ученые называют указанный признак общественной опасностью. Так, по мнению проф. Л.Л. Попова, единственным критерием отграничения административного правонарушения от преступления может быть лишь степень общественной опасности, которая, конечно, различна у этих видов правонарушений. Административное правонарушение характеризуется меньшей степенью общественной опасности.

Кроме того, различия сходных административных проступков и преступлений проводят по следующим критериям: наличие или отсутствие тяжких последствий; размер реально причиненного материального ущерба; способ и место совершения правонарушения; конкретные исторические и социально-экономические условия.

В совокупности указанные признаки характеризуют совершенное деяние как административное правонарушение.

8.3. Состав административного правонарушения

Для отграничения правонарушений друг от друга, правильной квалификации содеянного теорией права введено понятие «состав правонарушения».

— это совокупность юридических элементов, при наличии которых деяние квалифицируется как административное правонарушение и наступает административная ответственность.

Иными словами, только при наличии определенных юридических элементов в деянии нарушитель будет нести административную ответственность. Этими элементами выступают объект, объективная сторона, субъект и субъективная сторона административного правонарушения.

правом.

выступают общественные отношения, возникающие в области государственного управления.

РФ построена следующим образом: конкретные правонарушения входят в одну из глав данной части, поскольку они собраны по родовому признаку. В качестве родового объекта выступают права граждан; общественная безопасность и общественный порядок; общественные отношения в области государственного управления, в области предпринимательской деятельности, в области охраны окружающей природной среды, в области финансов, таможенного дела и др.

РФ устанавливает наказание за мелкое хулиганство, которое может проявляться в выражении нецензурной бранью в общественных местах. В данном случае причиняется вред общественному порядку, чести, достоинству и спокойствию граждан. Каждый из перечисленных объектов является непосредственным объектом.

Необходимо подчеркнуть, что объектом посягательства административных правонарушений всегда являются общественные отношения, а не вещи материального мира (предметы, деньги, ценности, товары и т.д.).

Вещи материального мира выступают предметами и орудиями административного правонарушения.

— это видимая сторона административного правонарушения (его внешнее проявление), отвечающая на вопросы: как? каким способом? когда ? где ? с помощью каких средств совершено правонарушение ?

Объективная сторона характеризуется противоправным действием (активным волевым поведением) или бездействием (волевым пассивным поведением).

Кроме этих элементов, при квалификации могут играть роль место, время, способ и другие обстоятельства.

правонарушения различают формальный состав, который сконструирован так, что для квалификации деяния достаточно установить факт противоправного деяния (при этом обязательность наступления вреда (ущерба) не требуется), и материальный состав.

Для квалификации деяния, имеющего материальный состав, необходимо установить, помимо действия или бездействия, наступление вредных последствий и причинную связь между ними.

Указание на последствия в некоторых случаях может быть основанием, усиливающим административную ответственность, или основанием для привлечения к уголовной ответственности.

Большинство административных правонарушений имеют формальный состав.

— это индивид или организация (коллектив людей), совершившие административное правонарушение.

Индивид—это физическое лицо, вменяемое, достигшее возраста наступления административной ответственности и совершившее административное правонарушение. При этом под вменяемостью понимается психическое состояние физического лица, в котором он способен отдавать отчет в своих действиях и руководить ими в момент совершения административного правонарушения.

Административную ответственность несет нарушитель, который к моменту совершения административного правонарушения достиг 16-летнего возраста (общее правило).

с момента государственной регистрации в качестве юридического лица.

Помимо общего субъекта определяются:

— правонарушитель, обладающий специальными признаками (должностное лицо, несовершеннолетний, родители несовершеннолетних детей, иностранный гражданин или лицо без гражданства, иностранное юридическое лицо и т. д.);

— лицо, совершившее административный проступок, но который, как правило, несет не административную, а дисциплинарную ответственность, устанавливаемую дисциплинарными уставами.

. В остальных случаях их ответственность регламентирована нормативными актами, устанавливающими порядок прохождения службы в указанных органах. В то же время к указанным лицам, согласно КоАП, не может быть применен такой вид административного наказания, как административный арест, а к военнослужащим, проходящим военную службу по призыву, кроме того, административный штраф.

— внутренняя сторона противоправного посягательства, основными характеристиками которой выступают вина, мотивы цель:

— это психическое отношение лица к совершаемому им деянию и его последствиям.

Формы вины — умысел и неосторожность.

— заранее обдуманное намерение, когда лицо осознает противоправный характер деяния, предвидит наступление его вредных последствий, желает их наступления (прямой умысел) либо не желает, но сознательно допускает их наступление (косвенный умысел).

Неосторожность в свою очередь может проявляться как:

—  небрежность. Правонарушитель не осознавал, не предвидел возможности наступления вредных последствий, хотя должен был и мог их предвидеть и осознавать по обстоятельствам дела;

—  самонадеянность. Правонарушитель осознавал, предвидел, но легкомысленно рассчитывал на предотвращение вредных последствий.

Кроме вины как основного признака, в субъективную сторону правонарушения включаются также:

— внутреннее побуждение к совершению правонарушения (то, что «толкает» совершить правонарушение);

цель — конечный результат, которого хочет достичь правонарушитель (то, к чему он стремится, совершая правонарушение).

Таким образом, если в деянии лица усматривается совокупность четырех юридических элементов, то оно подвергается административному наказанию. Отсутствие хотя бы одного из указанных элементов не дает основания для привлечения нарушителя к административной ответственности.

Знание вопросов юридического состава административного правонарушения имеет практическое значение, поскольку, с одной стороны, оно позволяет отличить и правильно квалифицировать административный проступок, приводит к реализации принципа неотвратимости наказания и, с другой стороны, позволяет избежать необоснованного привлечения лица к административной ответственности.

8.4. Административное наказание и его виды

РФ, является исчерпывающим.

РФ за совершение административных правонарушений могут устанавливаться и применяться следующие административные наказания:

Суть его заключается в официально выраженной отрицательной оценке поведения нарушителя (физического или юридического лица) со стороны государства. Одновременно оно служит предостережением о недопустимости совершения противоправных действий в будущем. Обычно предупреждению подвергаются лица, впервые совершившие малозначительные правонарушения (их не следует путать с часто встречающимися устными замечаниями, сделанными на месте нарушения сотрудником милиции в адрес лиц, нарушивших, к примеру, правила дорожного движения).

Предупреждение тогда является административным наказанием, когда зафиксировано каким-либо способом. В большинстве случаев это оформление происходит путем издания соответствующего постановления. Предупреждение применяется в случаях, когда оно прямо предусмотрено в качестве меры принуждения, а не вместо другого административного наказания;

Это денежное взыскание, налагаемое за административные правонарушения. Он может выражаться в величине, кратной: минимальному размеру оплаты труда (МРОТ), стоимости предмета административного правонарушения, сумме неуплаченных налогов, сборов, подлежащих уплате на момент окончания или пресечения административного правонарушения, либо сумме незаконной валютной операции.

РФ.

В настоящее время расчет административных штрафов производится исходя из базовой суммы, равной 100 рублям;

Это принудительное изъятие указанных объектов. Изъятый предмет реализуется с передачей вырученной суммы бывшему собственнику за вычетом расходов по реализации изъятого предмета. Этот вид административного наказания назначается судьей.

Возмездное изъятие охотничьего оружия, боевых припасов и других дозволенных орудий охоты или рыболовства не может применяться к лицам, для которых охота или рыболовство являются основным законным источником средств к существованию.

Возмездное изъятие предмета существенно отличается от реквизиции. Последняя имеет в виду изъятие государством имущества у собственника в государственных или общественных интересах с выплатой стоимости изъятого имущества. Реквизиция не является административным наказанием и может быть временной мерой, применяемой к гражданам, государственным, частным предприятиям и общественным объединениям,

Конфисковано может быть не любое имущество, а лишь предмет, являвшийся орудием совершения или непосредственным предметом административного правонарушения, который принадлежит нарушителю. Суть конфискации в том, что право собственности на имущество принудительно и безвозмездно переходит от нарушителя к государству (орудие или предмет обращается в федеральную собственность или в собственность субъекта РФ). Конфискация назначается судьей

Конфискация охотничьего оружия, боевых припасов и других дозволенных орудий охоты или рыболовства не может применяться к лицам, для которых охота или рыболовство являются основным законным источником средств к существованию.

Не является конфискацией изъятие из незаконного владения лица, совершившего административное правонарушение, орудия совершения или предмета административного правонарушения, принадлежащих в соответствии с федеральным законом возвращению их законному собственнику, а также изъятых из оборота либо находившихся в противоправном владении лица, совершившего административное правонарушение, по иным причинам и на этом основании подлежащих обращению в собственность государства или уничтожению.

Конфискацию следует отличать от внешне схожего с ней изъятия предмета как меры пресечения противоправного поведения и предотвращения опасных и иных нежелательных для общества последствий;

РФ;

операции — до 30 суток.

Данное административное наказание применяется в исключительных случаях за совершение административных правонарушений, близких к преступлениям. Решение о назначении административного ареста принимается судьей Срок административного задержания входит в срок отбытия административного ареста.

Административный арест не может применяться:

—  к беременным женщинам,

—  к женщинам, имеющим детей в возрасте до 14 лет,

—  к лицам, не достигшим возраста 18 лет;

—  к инвалидам I и II групп.

Заключается в принудительном и контролируемом перемещении указанных лиц через Государственную границу России, за ее пределы, а в случаях, предусмотренных законодательством РФ, — в контролируемом самостоятельном выезде выдворяемых лиц из России.

Данный вид административного наказания может быть назначен судьей или соответствующими должностными лицами (если правонарушение совершено при въезде в РФ);

Заключается в лишении физического лица права занимать руководящие должности в исполнительном органе управления юридического лица, права входить в совет директоров (наблюдательный совет), осуществлять предпринимательскую деятельность по управлению юридическим лицом, а также осуществлять управление юридическим лицом в случаях, предусмотренных законодательством РФ Данный вид административного наказания может быть применен только к лицам, осуществляющим организационно-распорядительные или административно-хозяйственные функции в органе юридического лица, к членам совета директоров, а также к индивидуальным предпринимателям, в том числе к арбитражным управляющим.

Дисквалификация назначается только в судебном порядке на срок от шести месяцев до трех лет.

Административные наказания выражаются в моральном либо материальном воздействии на правонарушителя и в известной мере выполняют функцию предупреждения правонарушений и преступлений. Назначение административного наказания не освобождает лицо от исполнения обязанности, за неисполнение которой оно было назначено.

объектов карантинными объектами, наступления радиационной аварии или техногенной катастрофы, причинения существенного вреда состоянию или качеству окружающей среды либо в случае совершения административного правонарушения в области оборота наркотических средств, психотропных веществ и их прекурсоров, в области противодействия легализации (отмыванию) доходов, полученных преступным путем, и финансированию терроризма, в области установленных в соответствии с федеральным законом в отношении иностранных граждан, лиц без гражданства и иностранных организаций ограничений на осуществление отдельных видов деятельности, в области правил привлечения иностранных граждан и лиц без гражданства к трудовой деятельности, осуществляемой на торговых объектах (в том числе в торговых комплексах), в области порядка управления, в области общественного порядка и общественной безопасности, а также в области градостроительной деятельности. Данный вид наказания введен Федеральным законом РФ от 09.05.2005 № 45-ФЗ)

8.5. Общие правила назначения административного наказания

Наказание за совершение административного правонарушения налагается в пределах и в точном соответствии с законом, предусматривающим ответственность заданное правонарушение, т. е. не допускается применение наказания ниже низшего предела.

Административные наказания должны налагаться полномочным органом (должностным лицом) с учетом характера совершенного правонарушения (объекта посягательства, последствий, распространенности деяния и состояния борьбы с ним) и обстоятельств, смягчающих (отягчающих) ответственность. Кроме того, если субъектом правонарушения выступает физическое лицо, учитывается также личность виновного, его имущественного положение, для юридических лиц — имущественное и финансовое положение.

РФ относит:

1)  раскаяние лица, совершившего административное правонарушение,

2)  предотвращение виновным вредных последствий правонарушения,

3)  добровольное возмещение ущерба или устранение причиненного вреда,

4)  совершение правонарушения в состоянии сильного душевного волнения (аффекта) либо при стечении тяжелых личных или семейных обстоятельств;

5)  совершение правонарушения несовершеннолетним,

6)  совершение правонарушения беременной женщиной или женщиной, имеющей малолетнего ребенка.

Законодатель не исчерпывает всех обстоятельств, которые могут быть признаны смягчающими административную ответственность. Орган (должностное лицо), решающий дело, вправе признать смягчающими и другие обстоятельства. Ими могут являться возраст, состояние здоровья и др.

К данным обстоятельствам относятся:

1)  продолжение противоправного поведения, несмотря на требование уполномоченных на то лиц прекратить его;

2)  повторное совершение однородного административного правонарушения, если за совершение первого административного правонарушения лицо уже подвергалось административному наказанию и не истек один год со дня окончания исполнения постановления о назначении административного наказания;

3)  вовлечение несовершеннолетнего в совершение административного правонарушения;

4)  совершение правонарушения группой лиц;

5)  совершение правонарушения в условиях стихийного бедствия или при других чрезвычайных обстоятельствах;

6)  совершение правонарушения в состоянии опьянения (в зависимости от характера административного правонарушения данное обстоятельство может быть и не признано отягчающим).

РФ.

При нескольких административных правонарушениях, совершенных одним и тем же лицом, административное наказание налагается за каждое правонарушение в отдельности. Однако если при этом дела одновременно рассматриваются одним и тем же органом (должностным лицом), то взыскание налагается в пределах только одной санкции.

Административные наказания могут быть назначены:

1)  не позднее 2 месяцев со дня совершения административного правонарушения, а при длящемся правонарушении — 2 месяцев со дня его обнаружения;

(за нарушение законодательства о внутренних морских водах, территориальном море, континентальном шельфе, за совершение таможенных, налоговых и других правонарушений);

3)  не позднее одного года со дня совершения административного правонарушения, а при длящемся правонарушении — со дня обнаружения — при применении дисквалификации;

4)  в случае отказа в возбуждении уголовного дела или его прекращения, но при наличии в действиях нарушителя признаков административного правонарушения взыскание может быть наложено не позднее двух месяцев со дня принятия решения об отказе в возбуждении уголовного дела либо о его прекращении.

Данные сроки могут быть приостановлены до передачи материалов дела уполномоченному органу (должностному лицу) при удовлетворении ходатайства гражданина о рассмотрении дела по месту жительства.

В Кодексе РФ об административных правонарушениях предусмотрено правило, согласно которому лицо, которому назначено административное наказание за совершение административного правонарушения, считается подвергнутым данному наказанию в течение одного года со дня окончания исполнения постановления о назначении административного наказания. Указанный срок (один год) учитывается при квалификации правонарушения как повторного, что служит обстоятельством, отягчающим административную ответственность.

Законодатель предоставил право органу (должностному лицу), решающему дело, при малозначительности совершенного административного правонарушения освободить правонарушителя от административной ответственности и ограничиться устным замечанием. Устное замечание не является мерой административной ответственности и не влечет юридических последствий для правонарушителя.

Если в результате административного правонарушения нанесен имущественный вред, то судья, рассматривая дело, вправе, при отсутствии спора о возмещении имущественного ущерба одновременно с назначением административного наказания решить вопрос о возмещении имущественного ущерба. В случае если дело рассматривается иным уполномоченным органом (должностным лицом), спор о возмещении имущественного ущерба разрешается судом по правилам гражданского судопроизводства. Споры о возмещении морального вреда, причиненного административным правонарушением, рассматриваются также в судебном порядке.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 9. Производство по делам об административных правонарушениях

9.1. Понятие и особенности административного процесса

— совокупность действий, совершаемых исполнительными органами для реализации возложенных на них задач и функций.

Особенности административного процесса:

—  это разновидность властной деятельности субъектов исполнительной власти;

—  его цель — достижение определенных юридически значимых результатов и разрешение управленческих дел;

—  промежуточные и окончательные итоги процесса закрепляются в официальных документах;

—  регулируется административно-процессуальными нормами.

Административный процесс можно разделить на три стадии (в зависимости от содержания):

—  процесс административного правотворчества;

—  оперативно-распорядительный процесс;

процесс.

Стадии подразделяют в зависимости от целей и задач, стоящих перед ними; для каждой стадии характерен свой круг участников, различен их правовой статус; различны сроки совершения действий на каждой стадии; для каждой стадии определен свой специфический круг юридических фактов; различается процессуальное оформление итогов.

Общими для каждой стадии и всего административного процесса в целом являются следующие стадии:

—  анализ ситуации (собирается и изучается информация: административное расследование и др.);

—  принятие решения (обязывает, запрещает, уполномочивает, прекращает);

—  исполнение решения.

9.2. Общие положения производства по делам об административных правонарушениях

— особый вид процессуальной деятельности, урегулированная законом процедура рассмотрения определенной группы дел по наложению административных наказаний. Таким образом, производство по делам об административных правонарушениях является составной частью административного процесса.

РФ:

—  всестороннее, полное, объективное и своевременное выяснение всех обстоятельств каждого дела;

—  разрешение его в соответствии с законом;

—  обеспечение исполнения вынесенного постановления;

—  выявление причин и условий, способствовавших совершению административных правонарушений.

Система принципов производства по делам об административных правонарушениях основывается на принципах — основных положениях, руководящих идеях, закрепленных в Конституции РФ, административном и ином законодательстве.

Система принципов:

—  принцип законности (точное и неуклонное исполнение закона всеми участниками административных правоотношений);

—  обеспечение привлекаемому к ответственности права на защиту (лицо, привлекаемое к административной ответственности, пользуется на всех стадиях производства правами для доказывания своей невиновности либо для приведения обстоятельств, смягчающих ответственность);

—  гласность производства по делам об административных правонарушениях (производство по делам об административных правонарушениях осуществляется гласно и открыто, за исключением случаев, когда это может привести к разглашению охраняемой законом тайны или если этого требуют интересы обеспечения безопасности лиц, участвующих в производстве по делам об административных правонарушениях);

—  принцип объективной истины (в ходе рассмотрения дела должны выявляться все обстоятельства: факт совершения правонарушения, виновность или невиновность лица, привлекаемого к административной ответственности, смягчающие и отягчающие ответственность обстоятельства и др.);

—  принцип оперативности (сжатые сроки рассмотрения дел, наложения административных наказаний и др.);

—  принцип равенства граждан перед законом и органом, рассматривающим дело (независимо от происхождения, социального и имущественного положения, расовой и национальной принадлежности, пола, образования и других обстоятельств);

—  принцип непосредственности (дела об административных правонарушениях рассматриваются в присутствии лица, привлекаемого к административной ответственности);

—  принцип публичности (законодательство об административных правонарушениях осуществляется в интересах государства и от его имени);

—  принцип состязательности (участники производства по делам об административных правонарушениях наделены равными процессуальными правами);

—  принцип национального языка (лицо, привлекаемое к административной ответственности, вправе выступать и давать объяснения, заявлять ходатайства, приносить жалобы на родном языке либо ином избранном им языке общения и пользоваться услугами переводчика).

Обстоятельства, исключающие производство по делу об административном правонарушении.

РФ):

—  отсутствие события административного правонарушения;

физическим лицом на момент совершения противоправных действий или бездействия возраста, предусмотренного законом для привлечения к административной ответственности;

—  невменяемость физического лица, совершившего противоправные действия (бездействие);

—  действия лица в состоянии крайней необходимости;

—  издание акта амнистии, если такой акт устраняет применение административного наказания;

—  отмена закона, установившего административную ответственность;

—  истечение сроков давности привлечения к административной ответственности;

—  наличие по одному и тому же факту совершения противоправных действий (бездействия) лицом, в отношении которого ведется производство по делу об административном правонарушении, постановления о назначении административного наказания либо о прекращении производства по делу об административном правонарушении или постановления о возбуждении уголовного дела;

—  смерть физического лица, в отношении которого ведется производство по делу об административном правонарушении.

9.3. Участники производства по делам об административных правонарушениях

Субъекты производства по делу об административном правонарушении образуют несколько групп в зависимости от их процессуальной роли.

Компетентные органы и должностные лица, наделенные правом принимать властные акты, составлять правовые документы, определять движение и судьбу дела:

—  административные комиссии при местных администрациях районов, городов, поселков;

—  администрации районов, городов, поселков, сел;

—  районные (городские), районные в городах комиссии по делам несовершеннолетних и защите их прав;

—  судьи (мировые судьи, судьи гарнизонных военных судов, судьи арбитражных судов);

—  органы внутренних дел (милиция);

—  органы (должностные лица), осуществляющие административно-надзорные функции (прокурор, органы и учреждения уголовно-исполнительной системы, налоговые органы, федеральные органы налоговой полиции, таможенные органы и т.д.).

Субъекты, имеющие личный интерес в деле:

—  лицо, привлекаемое к административной ответственности;

—  потерпевший (физическое или юридическое лицо, которому административным правонарушением причинен физический, имущественный или моральный вред);

—  законные представители обеих сторон (родители, усыновители, опекуны, попечители, адвокаты, руководители организаций или иное лицо, признанное органом юридического лица).

Лица и органы, содействующие осуществлению производства:

—  свидетели (лицо, которому могут быть известны обстоятельства дела, подлежащие установлению);

—  эксперты (любое не заинтересованное в исходе дела совершеннолетнее лицо, обладающее специальными познаниями в науке, технике, искусстве или ремесле, достаточными для проведения экспертизы и дачи экспертного заключения);

при производстве по делу об административном правонарушении);

—  специалисты (любое не заинтересованное в исходе дела совершеннолетнее лицо, обладающее познаниями, необходимыми для оказания содействия в обнаружении, закреплении и изъятии доказательств, а также в применении технических средств);

—  понятые.

РФ.

9.4. Стадии производства по делам об административных правонарушениях

Производство по делам об административных правонарушениях предусматривает последовательное осуществление процессуальных действий на определенных стадиях. Каждая стадия завершается принятием по делу соответствующего акта, ей присущи свой круг участников, свои процессуальные документы.

Различают следующие стадии производства по делам об административных правонарушениях:

РФ), его этапы не так четко различаются, как на последующих стадиях производства. На данной стадии количество этапов зависит от формы производства: упрощенной, общей, особой. Эти формы различаются по полноте процессуальных действий. Для каждой из них присущ этап возбуждения административного дела; составление протокола об административном правонарушении отсутствует при упрощенной форме производства; административное расследование характерно для особой формы производства.

РФ) состоит из следующих этапов:

—  подготовка к рассмотрению дела;

—  анализ обстоятельств дела и его правовая оценка;

—  принятие и оформление решения (постановления) по делу;

—  доведение принятого решения до сведения.

РФ), этапы данной стадии:

—  обжалование, опротестование постановления;

—  подготовка к рассмотрению жалобы (протеста прокурора) на постановление;

—  рассмотрение жалобы (протеста);

—  решение по жалобе (протесту) и его оглашение;

—  пересмотр решения, вынесенного по жалобе (протесту) на постановление по делу.

РФ) состоит из следующих этапов:

—  обращение постановления к исполнению;

—  реальное исполнение наказания, установленного постановлением (решением);

—  окончание производства по исполнению постановления (решения).

9.5. Протокол об административном правонарушении

) и когда административное взыскание налагается на месте совершения проступка (ч. 1 ст. 28.6 КоАП).

Сведения, указываемые в протоколе об административном правонарушении:

—  дата и место его составления;

—  должность, фамилия и инициалы лица, составившего протокол;

—  сведения о лице, в отношении которого возбуждено дело об административном правонарушении;

—  фамилии, имена, отчества, адреса места жительства свидетелей и потерпевших (если имеются свидетели и потерпевшие);

—  место, время совершения и событие административного правонарушения;

или закона субъекта Российской Федерации, предусматривающая административную ответственность за данное административное правонарушение;

—  объяснение физического лица или законного представителя юридического лица, в отношении которых возбуждено дело;

—  иные сведения, необходимые для разрешения дела.

В протоколе делается отметка о том, что всем участникам производства по делу разъяснены их права и обязанности (право заявлять ходатайства, представлять доказательства и др.). Физическому лицу или законному представителю юридического лица, в отношении которых возбуждено дело, должна быть предоставлена возможность ознакомления с протоколом об административном правонарушении. Указанные лица вправе представить объяснения и замечания по содержанию протокола, которые прилагаются к протоколу.

Кроме того, в протоколе должны быть подписи его составителя, а также физического лица или законного представителя юридического лица, в отношении которых возбуждено дело об административном правонарушении. В случае отказа указанных лиц от подписания протокола в нем делается соответствующая запись.

Физическому лицу или законному представителю юридического лица, в отношении которых возбуждено дело об административном правонарушении, а также потерпевшему по их просьбе вручается под расписку копия протокола об административном правонарушении.

Должностные лица, уполномоченные составлять протоколы об административных правонарушениях.

регламентирует подведомственность административных дел, закрепляя, кто вправе составить протокол о совершении административного правонарушения, предусмотренного каждой статьей (или частью статьи) Особенной части КоАП.

Протоколы об административных правонарушениях составляются:

—  должностными лицами органов, уполномоченных рассматривать дела об административных правонарушениях — судьями, милицией, налоговыми органами, таможенными органами и др. (гл. 23 КоАП);

по делам, отнесенным к их подведомственности;

—  членами избирательных комиссий, комиссий референдумов в отношении протоколов о нарушении правил проведения выборов и референдумов;

—  членами комиссий по делам несовершеннолетних и защите их прав;

—  инспекторами Счетной палаты РФ;

—  должностными лицами государственных внебюджетных фондов;

—  должностными лицами, уполномоченными субъектами РФ.

Перечень должностных лиц, уполномоченных составлять протоколы об административных правонарушениях, устанавливается соответствующими федеральными органами исполнительной власти.

Протокол об административном правонарушении составляется немедленно после выявления совершения административного правонарушения.

Если требуется дополнительное выяснение обстоятельств дела либо данных о физическом лице или сведений о юридическом лице, в отношении которых возбуждается дело об административном правонарушении, протокол об административном правонарушении составляется в течение двух суток с момента выявления административного правонарушения.

В случае проведения административного расследования протокол об административном правонарушении составляется по окончании расследования. Срок расследования не должен превышать одного месяца, но может быть продлен на такой же срок. По делам о нарушении таможенных правил расследование должно быть закончено в шестимесячный срок.

9.6. Рассмотрение дел об административных правонарушениях

Судья, орган, должностное лицо при подготовке к рассмотрению дела об административном правонарушении выясняют следующие вопросы:

1)  относится ли к их компетенции рассмотрение данного дела;

2)  имеются ли обстоятельства, исключающие возможность рассмотрения данного дела судьей, членом коллегиального органа, должностным лицом;

3)  правильно ли составлены протокол об административном правонарушении и другие протоколы, правильно ли оформлены иные материалы дела;

4)  имеются ли обстоятельства, исключающие производство по делу;

5)  достаточно ли имеющихся по делу материалов для его рассмотрения по существу;

6)  имеются ли ходатайства и отводы.

Обстоятельства, исключающие возможность рассмотрения дела.

Судья, член коллегиального органа, должностное лицо, на рассмотрение которых передано административное дело, не могут его рассматривать в случае, если это лицо:

1)  является родственником лица, в отношении которого ведется производство по делу об административном правонарушении, потерпевшего, законного представителя физического или юридического лица, защитника или представителя;

2)  лично, прямо или косвенно заинтересовано в разрешении дела.

В этих случаях судья, член коллегиального органа, должностное лицо обязаны заявить самоотвод.

Дело об административном правонарушении рассматривается по месту его совершения. По ходатайству лица, в отношении которого ведется производство по делу об административном правонарушении, дело может быть рассмотрено по месту жительства данного лица. Дела об административных правонарушениях несовершеннолетних и некоторые другие рассматриваются по месту жительства лица, в отношении которого ведется производство по делу об административном правонарушении. Дело об административном правонарушении, по которому было проведено административное расследование, рассматривается по месту нахождения органа, проводившего административное расследование.

Дело об административном правонарушении, влекущем лишение права управления транспортным средством, может быть рассмотрено по месту учета транспортного средства.

Сроки рассмотрения дела об административном правонарушении.

Дело об административном правонарушении рассматривается в 15-дневный срок со дня получения судьей, органом, должностным лицом, правомочными рассматривать дело, протокола об административном правонарушении и других материалов дела. Этот срок может быть продлен мотивированным определением судьи, органа, должностного лица, рассматривающими дело, но не более чем на один месяц (например, если необходимо дополнительное выяснение обстоятельств дела).

Дело об административном правонарушении, совершение которого влечет административный арест, рассматривается в день получения протокола об административном правонарушении и других материалов дела, а в отношении лица, подвергнутого административному задержанию, — не позднее 48 часов с момента его задержания

Порядок рассмотрения дела об административном правонарушении.

При рассмотрении дела об административном правонарушении выясняются и анализируются все обстоятельства правонарушения: оглашается протокол об административном правонарушении и иные материалы дела; заслушиваются объяснения физического лица или законного представителя юридического лица, в отношении которых ведется производство по делу, показания других лиц, участвующих в производстве по делу, пояснения специалиста и заключение эксперта, исследуются иные доказательства Закон устанавливает процессуальные требования к порядку рассмотрения административного дела: объявляется, кто рассматривает дело (должность, Ф.И.О. либо название органа), какое дело подлежит рассмотрению, устанавливается явка участников производства по делу, им разъясняются их права и обязанности, рассматриваются заявленные отводы и ходатайства и т.д. (ст. 29.7 КоАП).

В случае необходимости осуществляются другие процессуальные действия в соответствии с кодексом.

Протокол о рассмотрении дела об административном правонарушении составляется при рассмотрении дела коллегиальным органом (комиссией по делам несовершеннолетних, административной комиссией и др.).

По результатам рассмотрения дела об административном правонарушении может быть вынесено постановление:

1)  о назначении административного наказания;

2)  о прекращении производства по делу об административном правонарушении.

По результатам рассмотрения дела об административном правонарушении выносится определение:

1) о передаче дела судье, в орган, должностному лицу, уполномоченным назначать административные наказания иного вида или размера либо применять иные меры воздействия в соответствии с законодательством РФ;

2) о передаче дела на рассмотрение по подведомственности, если выяснено, что рассмотрение дела не относится к компетенции рассмотревших его судьи, органа, должностного лица.

Таким образом, постановление выносится, если разбирательство по делу закончено. В постановлении указываются обстоятельства, установленные при рассмотрении дела: имел ли место состав правонарушения, дается его юридическая квалификация по статье кодекса или закона субъекта РФ, указывается наказание либо основания прекращения производства по делу и др.

Принятие определения означает, что дело может быть рассмотрено в другое время, другим субъектом или по нему необходимо провести дополнительное расследование.

Доведение принятого решения до сведения.

Постановление по делу об административном правонарушении объявляется немедленно по окончании рассмотрения дела. Копия постановления вручается под расписку физическому лицу или законному представителю физического (юридического) лица, в отношении которых оно вынесено, а также потерпевшему по его просьбе либо высылается указанным лицам в течение трех дней со дня вынесения указанного постановления.

Лекция т.№1

ГОЛИЦЫНСКИЙ ПОГРАНИЧНЫЙ ИНСТИТУТ

ФЕДЕРАЛЬНОЙ СЛУЖБЫ БЕЗОПАСНОСТИ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

 

Кафедра № 24

Экз.№__

 

 

 

 

 

ЛЕКЦИЯ

 

 

­дованию

»

 

 

 

 

 

Автор: старший преподаватель кафедры № 24

подполковник юстиции Долганин И.И.

 

 

 

 

 

ОБСУЖДЕНА

на заседании МС № 2 кафедры № 24

протокол № __от________20__ года

 

 

 

 

 

 

 

5

 

 

УТВЕРЖДАЮ

Начальник кафедры № 24

полковник

Щеблыкина И.В.

____________ 2014 года

 

 

 

 

 

 

ЛЕКЦИЯ

 

 

­дованию

»

 

 

учебном году

Начальник кафедры № 24

_______________ ___________ ____________________

(воинское звание) (подпись) (инициалы и фамилия)

____ ____________ 201 г.

 

учебном году

Начальник кафедры № 24

 

_______________ ___________ ____________________

(воинское звание) (подпись) (инициалы и фамилия)

____ ____________ 201 г.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

С О Д Е Р Ж А Н И Е

 

 

 

Стр.

1.

ние…………………………………………………………….

2.

.

 

 

7

3.

……………………………………………….

 

 

19

4.

 

Заключение…………………………………………………………..

5.

ра…………………………………………………………..

6.

ния………………………….

37

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ак составная часть преступной деятельности

.

В настоящее время ученые-криминалисты обратили самое пристальное внимание на исследование проблем преодоления противодействия расследованию, однако на сегодняшний день единого осмысления этого понятия нет.

стики, судебной медицины и других направлений, обеспечивающих эффективность деятельности по раскрытию и расследованию преступлений.

.

­казательства.

.

преступлений».

.

.

­ности или необоснованного ее смягчения».

ние, но и уклонение от наказания.

.

.

:

;

;

связаны с преступлением.

».

.

.

существенно ухудшаются.

ей.

.

определенных трудовых коллективов. Наконец, противодействие может быть оказано со стороны родственников, друзей и иных близких виновного.

к совершению должностного проступка или преступления.

, например:

склонение подозреваемого (обвиняемого) к отказу от признания вины, даче ложных показаний, уклонению от явки для участия в следственных действиях;

склонение подозреваемого (обвиняемого) к изменению правдивых показаний на ложные (в отношении себя и соучастников);

дознавателя (подкуп, угрозы, уговоры с целью склонения его к принятию более мягкого законного решения или незаконного решения и т.д.);

участие в оказании давления на соучастников подзащитного, свидетелей и потерпевших с целью получения от них нужных для защиты показаний;

дознавателя от расследования (например, заявить о недопустимых методах допроса);

освобождении обвиняемого от ответственности;

противодействие путем затягивания процесса (болезнь, необоснованная жалоба) и т.д.

.

обсуждения.

.

 

 

 

, 2002.

Проспект, 2009.

.183.

. 3 под ред. О.Я. Баева -Воронеж: Издательство Воронежского государственного университета, 2002. — С. 137-145

. 691.

Головин А.Ю. «Теория и практика классификационных исследований в криминалистической науке». -Тула, 2000. — С. 158

.

­жеству получателей.

Корноухов В.Е. Курс криминалистики. Общ. часть. М.: 2000. С. 190.

. Новгород, 1992. — С. 9,10.

. наук.- СПб., 1999.

. наук. М. 2004. С.94.

Бабаева Э.У. Проблемы теории и практики преодоления противодействия уголовному преследованию. М.2006. С.59-60.

с.

. г. Руза). М.: ЮИ МВД России. 1997. С. 95.

.

. наук. — М., 1977.

ванию. Свердловск, 1992.

 

. — М., 2006. — С. 24.

 

Лекция 5

ТЕМА «ОПРЕДЕЛЕННЫЙ ИНТЕГРАЛ»

ЛЕКЦИЯ № 6

ПРИЛОЖЕНИЯ И ПРИБЛИЖЕННЫЕ МЕТОДЫ

РЕДЕЛЕННЫХ ИНТЕГРАЛОВ.

 

 

ПЛАН

 

Геометрические и физические приложения.

Приближенные методы вычисления интегралов.

 

1.1 Вычисление площадей плоских фигур

 

а) Вычисление площадей в прямоугольной системе координат.

неотрицательна на

нейной

трапеции, ограниченной кривой

(рисунок 13),

ле:

Рисунок 13

ного интеграла.

 

 

— неположительна

(рисунок 14)

вычисляется по формуле:

(39)

ем

Рисунок 14

.

фигуры,

на этом отрезке

(рисунок 15)определяется формулой:

(40)

 

Рассмотрим случай, когда

   

может быть определена как разность

   

Рисунок 15

.

с сохранением

, для любых

.

Если плоская фигура имеет «сложную»

ми оси

Оу, ее следует разбить на части так, чтобы

можно было бы применить уже известные

   

Рисунок 16

(41)

 

Если криволинейная трапеция ограничена

, осью Оу и непрерыв-

(рисунок 17), то

муле:

Рисунок 17

.

венно:

).

ния.

:

).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рисунок 19

, используя формулу (41).

найдем координаты точки А(1; 1).

).

).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рисунок 21

 

б) Вычисление площадей в параметрической форме.

дится по формуле:

(43)

.

 

Найти площадь фигуры,

.

.

вательно,

до 0 (рисунок 22).

Рисунок 22

.).

 

1.2 Вычисление объемов тел

 

ний.

го сечения этого тела плоскостью, перпендикулярной к оси Ох (рисунок 23).

 

 

 

 

 

 

Рисунок 23

.

линдров будет

.

.

, то указанный предел существует и выражается определенным интегралом:

(44)

речного сечения.

 

б) Объем тела вращения.

(рисунок 24).

.

. Применяя формулу (44) объема тела по площади параллельных сечений, получаем

(45)

мулой (45), равен

(46)

 

 

 

 

 

 

   Рисунок 25

 

Вычислить объем тела,

которое получается при вращении

вокруг оси Ох криволинейной тра-

пеции, ограниченной гиперболой

= 12 и

цисс.

Построим фигуру,

ограниченную заданными ли-

ниями, а затем тело вращения

   Рисунок 26

По формуле (45) имеем

   

Найти объем тела, полученного

от вращения вокруг оси ординат плоской

.

Проецируя вращаемую фигуру

Рисунок 27

;

.).

 

Работа переменной силы.

.

.

.

 

 

 

Рисунок 28

но:

.

 

Приближенные методы вычисления определенных интегралов

 

.

рирования.

заменяют другой, «близкой» к ней функцией, первообразная которой находится элементарным способом.

ся вписанной в нее ломаной или кривой.

 

b

.

.

Для наглядности будем считать,

.

рав-

:

сунок 28

.

).

 

Формулы прямоугольников

ции на одном из концов этого отрезка.

Пусть, например, на каждом из

ступенчатая функция

принимает значения, равные значению

рез-

.

Тогда площадь криволинейной трапе-

чатой

Рисунок 29

т.е.

(47)

 

Если же значения ступенчатой функции

ют

на правых

нок 30), то полу-

чаем формулу:

Рисунок 30

(48)

.

принимают среднее арифметическое значений, полученных по формулам (47) и (48).

Погрешность этих формул может быть оценена следующим образом:

(49)

все наоборот.

 

Формула трапеций

Подынтегральную функцию

заменим функцией, представ-

ляющей собой ломаную линию,

рой соединяют концы

(ри-

сунок 31). В этом случае площадь

криволинейной трапеции (а, сле-

   Рисунок 31

.

.

(50)

.

   Погрешность этой формулы может быть оценена следующим образом:

(51)

 

Формула Симпсона

ций, а дугами парабол, оси которых параллельны оси Оу.

.

Найдем площадь такой криволинейной трапеции (рисунок 32).

 

 

.

,

.

Умножим второе уравнение на 4 и сложим

   

Рисунок 32

венство, имеем, что:

(52)

.

ведливой, так как при параллельном пере-

не изменяются.

Можно доказать, что коэффициенты

, входящие в уравнение параболы

значно,

в силу того, что через любые три точки плос-

   Рисунок 33

равных частей.

.

нок 34).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рисунок 34

 

 

 

(53)

нить так:

(54)

грешности для каждой из формул; сделать выводы.

1) Вычислим данный интеграл по формуле Ньютона-Лейбница:

.

ми.

.

i

11

)

1

0

1,0000

 

2

0,1

 

0,9901

3

0,2

 

 

4

0,3

 

0,9174

5

0,4

 

 

6

0,5

 

0,8000

7

0,6

 

 

8

0,7

 

0,6711

9

0,8

 

 

10

0,9

 

0,5525

11

1,0

0,5000

 

 

1,5000

= 3,9311

= 3,1687

 

   

Так как подынтегральная функция убывает на [0; 1], то, используя эту формулу, мы получим приближенное значение интеграла с избытком:

 

(55)

.

грешности к точному значению интеграла в процентах:

(56)

.

Формулу прямоугольников (48) запишем в виде:

чение интеграла с недостатком.

Абсолютная погрешность:

.

.

пеций. Формулу трапеций (48) перепишем в виде:

   

Тогда для данного интеграла

 

Абсолютная и относительная погрешности равны нулю. Вычислим приближенное значение интеграла по формуле Симпсона.

Формулу Симпсона (53) запишем в виде:

Тогда для данного интеграла

.

лученные результаты, замечаем, что формулы трапеций и Симпсона дают наибольшее приближение к точному значению интеграла.

 

 

 

ЛЕКЦИЯ 6

2

 

ТЕМА «ОПРЕДЕЛЕННЫЙ ИНТЕГРАЛ»

6

МЕТОДЫ ВЫЧИСЛЕНИЯ ОПРЕДЕЛЕННОГО ИНТЕГРАЛА

ПЛАН

Формула Ньютона – Лейбница.

Свойство определенного интеграла с переменным верхним

.

определенных интегралов.

 

Вычисление определенного интеграла по формуле

Ньютона-Лейбница

 

числением первообразной, выражается формулой Ньютона-Лейбница.

 

. Тогда определенный инте-

равен приращению первообразной

резке:

(25)

(рисунок 10).

 

 

Рисунок 10

Рассмотрим тождество

.

   Преобразуем каждую разность в скобках по теореме Лагранжа

(26)

Получаем

;

(27)

.

.

, получаем

.

.

.

.

. Сделаем это так, чтобы формула Ньютона-Лейбница оставалась справедливой.

(28)

Проверим справедливость формулы Ньютона-Лейбница:

.

Принимая во внимание (28), для нас отныне будет несущественно, какой из пределов интегрирования больше: верхний или нижний.

.

ния, поскольку смена обозначений такого рода никак не влияет на поведение интегральной суммы.

ления определенных интегралов в том случае, когда известна первообразная подынтегральной функции.

­ределенного интеграла.

 

;

.

.

.

.

 

.

По формуле (21) имеем:

(ед.массы).

 

Дальнейшие свойства определенного интеграла

 

такая, что

(29)

.

.

(рисунок 11). Число

(30)

.

 

 

 

 

 

 

 

Рисунок 11

.

имеет тот же знак, что и функция:

, то

(31)

.

, что требовалось доказать.

 

можно почленно интегрировать.

, то

(32)

, т.е.

.

 

. Оценка интеграла.

), то

(33)

.

Применяя к крайним интегралам свойства 1 и 4, получаем

.

сунок 12).

 

 

 

 

 

 

Рисунок 12

. Модуль определенного интеграла не превосходит интеграла от модуля подынтегральной функции:

(34)

.

.

вания заменена этим пределом, т.е.:

(35)

.

лом есть одна из первообразных подынтегральной функции.

 

Методы интегрирования

 

рования, аналогичные методам интегрирования в неопределенном интеграле. Рассмотрим основные из них.

 

.1 Формула интегрирования по частям в определенном

ле

 

. Тогда справедлива следующая формула:

(36)

. Поэтому

.

.

ния по частям в неопределенном интеграле справедливы и для определенного интеграла.

.

 

.

.

 

 

.2 Замена переменной в определенном интеграле

 

   Часто при вычислении определенного интеграла применяется метод замены переменной.

 

ной в определенном интеграле:

(37)

1. Сначала убедимся в том, что интеграл, стоящий в правой части этой формулы существует.

ходит за его пределы.

.

.

, так как

.

 

.

.

 

;

.

.

б)

 

 

 

 

ЛЕКЦИЯ 8 Нес_инт

 

ТЕМА «ОПРЕДЕЛЕННЫЙ ИНТЕГРАЛ»

8

НЕСОБСТВЕННЫЕ ИНТЕГРАЛЫ

ПЛАН

Несобственные интегралы первого рода по неограниченному промежутку.

Несобственные интегралы второго рода от неограниченной функции.

.

 

прерывна на нем.

на конечное число частей одна из них будет бесконечной.

ние определенного интеграла так же непригодно. Поэтому необходимо обобщить понятие определенного интеграла на случай бесконечной области интегрирования или разрывной подынтегральной функции.

 

Несобственные интегралы с бесконечными пределами

рода)

 

.

.

)

.

:

)

ется формулой:

)

.

).

.

 

.

 

а)

.

грал сходится.

 

. Следовательно, интеграл расходится.

 

Следовательно, исходный интеграл расходится.

   

Геометрический смысл несобственного интеграла

).

 

 

 

 

 

 

   б)

1

— сходится, а в случае (б) – расходится.

 

рода)

 

, сколь угодно большими.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

мо.

   Однако и в этом случае можно обобщить понятие интеграла.

прерывна.

Если существует конечный предел определенного интеграла

.

)

 

.

.

, т.е.

   

)

зывается расходящимся.

теграл от разрывной функции является не пределом интегральных сумм, а пределом определенного интеграла.

 

.

ный интеграл сходится.

 

), получаем:

 

.

 

ходный интеграл.

 

Свойства несобственных интегралов

 

Сформулируем два общих свойства для несобственных интегралов I и II рода, применяемых при решении задач.

Признак сравнения.

следует расходимость интеграла .

рода).

Эталонные интегралы.

нения данные интегралы сравниваются с эталонными интегралами, о которых известно, сходятся они или расходятся. К эталонным обычно относят следующие интегралы:

;

.

 

 

2

 

лекция дпи

Декоративно-прикладное искусство.

Декоративное искусство(изобразительных) искусств.

Декор – украшение.

Классификация ДИ:

1. Монументально-декоративное искусство (витражи, мозаики, роспись на фасадах зданий и в интерьерах, декоративная садово-парковая скульптура)

2. Декоративно-прикладное искусство (бытовые художественные изделия)

3. Оформительское искусство

Декоративно-прикладное искусство (ДПИ) ткани, украшения, игрушки и тд.

Основные виды ДПИ:

1. Художественная роспись ткани (батик)

ковер, гобелен)

(по камню, по дереву, по кости)

4. Керамика

5. Вышивка

6. Вязание (крючком, спицами)

7. Макроме

8. Ювелирное искусство

9. Художественная обработка кожи

10. Художественная обработка метала

(выжигание по дереву, коже, ткани)

12. Работа со стеклом (витраж) (фьюзинг, техника Тиффани, пескоструйная обработка)

13. Декупаж

14. Авторская кукла

Архитектоника предмета, обусловленная его назначением, конструктивными возможностями и пластическими средствами материала, часто играет основную роль в композиции художественного изделия.

Нередко в ДПИ красота материала, пропорциональное соотношение, ритм, структура служат единственными средствами воплощения эмоционально образного содержания. (пр.: лишенное декора изделие из стекла, не тонированное)

Дополнительное чтение

). она обусловлена важной ролью конструктивно-технологического начала в ДПИ и его связью с производством.

) или по технике исполнения.

В ДПИ для оформления и создания декора широко применяются орнамент и элементы. Применяются они либо порознь, либо вместе. К элементам ДПИ относятся: скульптура, живопись, реже графика.

Средства изобразительного искусства и орнамент могут служить не только для создания декора, но и поникать в формы самого предмета. Пр.: детали мебели, вазы.

очень часто активизируется образом-ассоциацией. Пр.: в сопоставлении формы изделия с другим изделием или фигурой декор, появляясь на изделии также существенно влияет на его образную структуру, обладая собственной эмоциональной выразительностью, своим ритмом и пропорциями декор зрительно видоизменяет форму предмета и в то же время сливается с ней в едином художественном образе.

ДИ связано с художественной промышленностью и дизайном, помогает сформировать окружающую человека материальную предметно-пространственную среду, внося в нее эстетическое начало.

Решая практические и художественные задачи, ДПИ одновременно принадлежит к сферам создания и материальных, и духовных ценностей.

Произведения ДПИ неотделимы от материальной культуры современной эпохи, тесно связаны с отвечающим ей бытовым укладом, с теми или иными местными этническими и национальными особенностями, социально-групповыми и классовыми различиями.

 

 

ЛЕКЦИЯ 11

ТЕМА «ФУНКЦИИ НЕСКОЛЬКИХ ПЕРЕМЕННЫХ»

1

тремум функции двух переменных

 

ПЛАН

.

.

Необходимые и достаточные условия существования

.

 

Касательная плоскость и нормаль к поверхности

 

 

имеет вид:

 

(1)

 

, имеют вид:

 

(2)

 задана уравнением

)

ные, одновременно не равные нулю. Тогда

)

.

 запишется так:

)

 — так:

)

Уравнение

 (рис. 1).

Рис. 1

) имеет частные производные

,

ляется уравнением

.

, т. е. прямая, проходящая через эту точку, перепендикулярно к касательной плоскости, очевидно, имеет уравнение

.

 

Имеем

 

(2):

. Найти уравнение касательной плоскости и нормали к конусу

Имеем

Тогда

Уравнение касательной плоскости запишем в виде

.

2. Экстремум функции двух переменных

 

(внутренняя точка области).

 

)).

 

z = f(х, у).

Значение функции в точке макси-

мума (минимума) называется максимумом (минимумом) функции. Максимум и минимум функции

мом.

Рис. 1

 

функция может иметь несколько экстремумов или не иметь ни одного.

 

 

2. Необходимые и достаточные условия существования

(х, у)

 

 

еобходимые условия существования экстремума).

и имеет

.

 

   

может иметь экстремум только в

тех точках, где частные производные либо равны нулю, либо не су-

ществуют.

 

Точки, в которых частные производные функции

либо обращаются в нуль, либо не существуют,

.

 

).

 

Таким образом, для нахождения экстремумов функции необходимы дополнительные исследования функции в каждой критической точке.

Вопрос о достаточных условиях экстремума для функции двух и более переменных сложен. Поэтому следующую теорему о достаточных условиях экстремума функции двух переменных примем без доказательства.

 

(достаточные условия существования экстремума).

и некоторой

её окрестности имеет непрерывные частные производные второго

жим

 

.

 

Тогда:

имеет экстремум в точке

А > 0;

 

экстремума не имеет;

экстремум может быть,

может не быть. Необходимы дополнительные исследования.

 

 

.

 

2. Найдем частные производные функции:

; .

Точки, в которых частные производные не существуют, отсутствуют.

Следовательно, критические точки найдем, решая систему уравнений:

 

 

.

 

(1, 1).

 

Найдем частные производные второго порядка данной функции:

 

, ,

.

 

= –9 < 0.

функция экстремума не имеет.

. Также

экстремума нет.

Функция

экстремума не имеет.

> 0.

(1; 1)=3 –1 – 1 =1.

 

 

 

1

 

ЛЕКЦИЯ 12

1

 

Тема: «Функции нескольких переменных»

 

ЛЕКЦИЯ № 12

 

СКАЛЯРНОЕ ПОЛЕ

 

ПЛАН

Скалярные поля и некоторые их свойства.

Градиент скалярного поля.

 

1

определено скалярное поле

.

   Примером может служить поле температур.

(в случае плоского поля линиями уровня) заданного скалярного поля.

 

   Привести примеры.

получит приращение

.

.

   Предел

 

.

нию)

непрерывна вместе, со своими частными производными, тогда справедливо равенство:

.

можно представить в виде:

 

и перейдя к пределу, получим требуемое равенство, что и требовалось доказать.

являются частным случаем производной по направлению.

.

   Рассмотреть пример.

 

2

. Вектор

 

).

(о связи градиента с производной по направлению).

.

.

имеет координаты:

.

будет равно:

 

.

через , то получим

,

что и требовалось доказать.

 

СВОЙСТВА ГРАДИЕНТА

чем это наибольшее значение производной равно

:

.

, равна нулю.

получим:

.

ветствующую точку.

ли:

,

.

мя).

 

лекция 2- 2013

 

Лекция № 2

Обработка большой выборки

План:

Способы механического отбора

Способы обработки

Составления ряда распределения

 

Способы механического отбора

­личины обследуемой площади (чем больше площадь, тем меньше может быть процент выборки)

­борка).

мулам:

2

2

%

намеченная точность (точность опыта)%

щадок.

ные или посевные места.

собами:

)

няется числу отбираемых единиц наблюдения.

Способы обработки

ла:

кам;

Например

1.простая таблица

 

 

групповая

 

 

сложная

 

 

ды;

чайных ошибок.

чаемое, явление.

нения выводов.

ольшая выборка.

 

Составления ряда распределения

ка.

блюдаемых значений признаков.

Для того чтобы придать опытным материалам определенную наглядность или извлечь из них необходимую статистическую информацию о наблюдаемом признаке, материалы наблюдения подвергают сводке в статистические ряды и таблицы.

размещенных в порядке возрастания или убывания, с указанием числа повторений.

.

 

 

 

 

 

Лекция 2

ТЕМА «НЕОПРЕДЕЛЕННЫЙ ИНТЕГРАЛ»

ЛЕКЦИЯ № 2

ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ ИНТЕГРИРОВАНИЯ

ПЛАН

Непосредственное интегрирование, метод разложения

тегральной функции.

Метод интегрирование по частям.

Метод замены переменной.

 

 

Непосредственное интегрирование, метод разложения

функции.

 

называют метод нахождения неопределенных интегралов с помощью таблицы интегралов и свойств неопределенного интеграла.

 

когда подынтегральную функцию преобразуют к такому виду, при котором затем возможно будет применение непосредственного интегрирования.

Вычислить интеграл

. Запишем функцию в виде

.

Так как интеграл суммы равен сумме интегралов, то

 

Числовой коэффициент можно вынести за знак интеграла:

 

 

 

 

 

Получим

Следовательно,

 

 

 

.

.

=

.

=

.

.

д).

 

Метод интегрирования по частям

 

пользующая искусственные, не всегда очевидные преобразования.

   Большое значение имеет метод интегрирования по частям.

 

— некоторые дифференцируемые функции.

(2)

 

бовалось доказать.

 

.

гой).

Иногда эту формулу приходится использовать несколько раз.

дом интегрирования по частям.

.

Интегралы вида

– числа.

тям приводит к уравнению относительно искомого интервала.

 

;

.

.

= 0).

)

=

.

в)

.

и

.

 

Замена переменной в неопределенном интеграле

 

вании свойства инвариантности формулы интегрирования получаем формулу замены переменной в неопределенном интеграле:

(3)

 

.

 

гда

 

(4)

.

 

Другими словами, формулу (3) можно применять справа налево.

 

.

 

 

. Имеем

 

 

.

.

.

 

.

.

 

.

 

.

 

 

.

 

 

.

 

ЛЕКЦИЯ 1

2

 

ТЕМА «НЕОПРЕДЕЛЕННЫЙ ИНТЕГРАЛ»

1

НЕОПРЕДЕЛЕННЫЙ ИНТЕГРАЛ

ПЛАН

 

неопределенный интеграл.

.

интегралов.

 

1

 

Первообразная функция и неопределенный интеграл

 

ние производной или дифференциала данной функции.

Интегральное исчисление решает обратную задачу – нахождение самой функции по ее производной или дифференциалу.

 

на

.

 

В простейших случаях первообразную можно найти сразу, зная формулы для производных. Например, очевидно, что если

,

Оказывается не существует. Справедлива следующая теорема.

 

 

 

то

они могут различаться лишь на постоянное слагаемое, т.е.

.

.

 

жение.

 

(1)

, С – произвольная постоянная.

 

этой функции.

   

инте-

гральной кривой. Таким образом, если

есть

могут быть получены из

гом в направлении оси Оу.

 

имеет на этом

множестве первообразную, а следовательно, и неопределенный

интеграл.

 

Свойства неопределенных интегралов

 

.

.

.

.

.

.

.

).

.

 

. Тогда

.

щая непрерывную производную.

 

.

изводную.

 

Таблица основных неопределенных интегралов

 

.

ному. Поэтому, необходимо знать табличные интегралы и уметь их узнавать.

гласно свойству инвариантности формулы интегрирования).

 

Таблица интегралов

ормулы интегрирования

Название интеграла

От степенной функции

От показательной функции

От экспоненты

От синуса

От тангенса

От котангенса

Интеграл, дающий тангенс

Интеграл, дающий котангенс

 

 

 

От дифференциала

1

 

2

 

3

 

4

 

5

От косинуса

6

 

7

 

8

 

9

 

10

 

11

 

12

 

13

 

 

14

 

 

15

 

 

16

 

   

ренцированием.

Докажем, например, формулу (12).

 

.

 

вость всех формул.

 

 

 

 

Лекция 10 Деловая переписка

НОЯБРЬСКИЙ ИНСТИТУТ НЕФТИ И ГАЗА (ФИЛИАЛ) ТюмГНГУ

Лекции по дисциплине «Документационное обеспечение управления»

Преподаватель Л.А.Тыква

 

 

   Служебные письма. Деловая переписка.

 

Литература

уппа Т.54.

ГОСТ Р 51141-98 «Делопроизводство и архивное дело. Термины и определения».

, Изд-во Проспект, 2004.

Общероссийский классификатор управленческой документации. – М., 1999.

 

Учебные элементы:

Корреспонденция. Письмо. Трафаретные письма. Типовые письма. Телеграммы.

 

, обеспечивающих оперативный информационный обмен между организациями. Для этого используются служебные или деловые письма.

Требования к оформлению:

письмо оформляется на бланке письма (фирменный бланк организации) формата А4 или А5 и подписывается руководителем организации;

письмо должно быть составлено грамотно, аккуратно, без помарок и исправлений;

письмо должно излагаться официально-деловым стилем;

текст письма должен быть логичным, последовательным, убедительным и корректным.

Письма состоят из:

вступления;

основной части;

заключения.

дается обоснование вопроса.

части излагается существо вопроса, приводятся доказательства или опровержения.

формулируется основная цель письма (просьба, предложение, напоминание, требование, мнение и т.д.).

Текст излагается от первого лица множественного числа (просим, направляем, предлагаем…) или от первого лица единственного числа (прошу, предлагаю, сообщаю…).

Письма могут содержать вступительное обращение:

Уважаемый Павел Николаевич!

Уважаемый господин Дмитриев!

Письма подписываются руководителем организации. Письмо должно иметь отметку об исполнителе. Информационный обмен с помощью писем следует использовать только тогда, когда затруднен или невозможен иной способ обмена мнениями (телефонные переговоры, личная встреча и др.).

Пример оформления служебного письма

 

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

образовательное учреждение

высшего профессионального образования

УНИВЕРСИТЕТ»

 

НОЯБРЬСКИЙ ИНСТИТУТ НЕФТИ И ГАЗА

)

 

)

, ул.Северная, д.46

 

 

№ 177/01-03-278

 

на № 02-20-3570/12 от 06.02.2017

 

И.о. начальника Управления государственного надзора и контроля в сфере образования

 

Н.А. Тищенко

 

О подтверждении документа

 

Руководство филиала ТюмГНГУ в г.Ноябрьске подтверждает факт выдачи академической справки от 29.06.2004 № АС 0545529 регистрационный № 542 Грузных Владимиру Михайловичу, 11 декабря 1987 года рождения.

   1) копия документа, содержащего оттиск печати;

   2) копия документа, содержащего образец подписи лица,

подписавшего данный документ и подтверждающий право

его подписи;

   3) копия листа из журнала регистрации академических справок.

 

 

 

   С.П.Зайцева

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Тыква Людмила Александровна

34-62-79

»

 

Дайте определение понятию деловая переписка.

Какие документы используются при деловой переписке?

На каких форматах бумаги оформляется деловое письмо?

На каком бланке оформляется письмо?

Какой стиль предпочтителен для изложения текста делового письма?

Из каких частей может состоять служебное письмо? Что излагается в каждой из них?

Приведите пример вступительного обращения в письме.

Кто подписывает письма?

Во всех ли случаях необходимо писать деловое письмо?

 

 

 

 

Лекции по неврологии

 

Лекция № 1

Строение и функции нервной системы

Системная организация деятельности ЦНС

 

.

. Имеется серое вещество, состоящее из тел нервных клеток, и белое вещество, состоящее преимущественно из нервных волокон.

Вегетативная нервная система иннервирует внутренние органы, железы, сосуды и другие ткани организма, обеспечивает их интеграцию, поддержание относительного постоянства внутренней среды – гомеостаз и адаптацию организма к меняющимся условиям и обстоятельствам.

.

. Они прикрывают область промежуточного мозга, средний мозг, мозжечок. Все остальные части мозга от таламуса до продолговатого мозга составляют ствол мозга.

см. Верхней границей спинного мозга является верхний край первого поясничного позвонка. Нижней границей является верхний край второго поясничного позвонка. От этого уровня начинается так называемая конечная нить, представляющая комплекс оставшихся оболочек спинного мозга. Она спускается в крестцовый отдел позвоночного канала и прикрепляется к надкостнице.

). Общее их количество 31-32. Каждый сегмент мозга обеспечивает иннервацию определенного участка тела – метамера. В состав метамера входят мышцы – миотом, участок кожи – дерматом, кости – склеротом, внутренние органы – спланхнотом.

2).

. Белое вещество мозга расположено по периферии, где оно формирует столбы, состоящие из проводящих путей. Столбы имеются в каждой половине спинного мозга: передний, задний и боковой.

На заднем корешке у межпозвоночного отверстия располагается спинномозговой узел.

Кровоснабжение головного и спинного мозга

Оболочки мозга и пути ликвороциркуляции

 

Оболочки мозга и пути ликвороциркуляции

: самая наружная твердая оболочка, под ней лежит паутинная, под паутинной, непосредственно примыкая к мозгу, выстилая борозды и покрывая извилины, лежит мягкая мозговая оболочка. Пространство между твердой мозговой оболочкой и паутинной называется субдуральное, между паутинной и мягкой субарахноидальное.

 

Методика неврологического диагноза

Основные невропатологические синдромы

Топическая диагностика поражения нервной системы

Дополнительные методы исследования

 

ответ на два основных вопроса:

Где находится патологический очаг?

Каков характер патологического процесса?

уметь выявлять симптомы и синдромы поражения нервной системы.

трехступенчатая схема неврологического диагноза:

на основании тщательно проведенного клинического неврологического обследования;

, т.е. определяется место поражения в нервной системе. На этом этапе широко используются дополнительные методы исследования. Они позволяют подтвердить рабочую гипотезу врача в отношении сути болезни и играют ключевую роль в проведении дифференциальной диагностики.

. Правильно выставленный нозологический диагноз позволяет назначить соответствующее лечение.

 

Основные невропатологические синдромы

Общемозговые симптомы и синдромы

Возникают вследствие повышения внутричерепного давления, увеличения объема мозга, затруднения оттока цереброспинальной жидкости через ликворопроводящие пути (водопровод мозга, отверстия Лушки, Мажанди), раздражения сосудов и оболочек мозга, ликвородинамических нарушений.

К общемозговым симптомам относят нарушения сознания, головную боль, головокружение, рвоту, генерализованные судорожные приступы. Эти симптомы могут иногда возникать и как проявление локального поражения мозга.

.

сильные болевые и звуковые раздражения.

легкая степень нарушения сознания. Характеризуется заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью, безучастием к окружающему.

выражающаяся в заторможенности, подавленности. Больные безучастны, интерес к окружающему снижен; ответив на вопрос, больной опять замыкается.

(инфекционный делирий).

поворотах головы, ходьбе, сотрясениях.

имеется четкое направление вращения окружающих предметов.

один из наиболее частых общемозговых симптомов. Следует помнить, что «мозговая рвота» не всегда наступает без предшествующей тошноты и может улучшить самочувствие больного. Важно учитывать связь рвоты с головной болью, одновременность их появления.

могут быть очаговыми симптомами. Как общемозговой симптом они чаще наблюдаются при гипертензионном синдроме и отеке мозга.

рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеальными симптомами, оглушенностью, явлениями застоя на глазном дне. Гипертензионно-гидроцефальный синдром обусловлен повышением внутричерепного давления, увеличением количества жидкости в полости черепа. Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. При приобретенной гидроцефалии в клинике преобладает гипертензионный синдром. Гидроцефалия бывает внутренней (жидкость накапливается в желудочковой системе мозга), наружной (жидкость в субарахноидальных пространствах мозга) и смешанной.

развивается при смещении ствола или полушария головного мозга при отеке-набухании мозга при объемных процессах головного мозга.

сгибается).

включает симптомы выпадения функций или раздражения корковых отделов различных анализаторов. Корковые расстройства движений при поражении передней центральной извилины характеризуются двигательной джексоновской эпилепсией, наличием корковых моноплегий. Может возникать корково-мозжечковая атаксия, нарушения стояния и походки, паралич взора в противоположную сторону.

При корковых нарушениях преобладают нарушения сложных видов чувствительности.

вкусовыми, обонятельными галлюцинациями, агнозиями (поражение лимбической системы). Сложным видом корковых нарушений являются апрактические расстройства (конструктивная, идеаторная, моторная, оральная, тотальная апраксии).

других интеллектуальных способностей).

Синдромы поражения больших полушарий

застойные явления на глазном дне).

При поражении задних отделов (передняя центральная извилина) развиваются моноплегии, поражение VII и XII нервов по центральному типу, фокальные судорожные приступы (моторные джексоновские). При раздражении области островка области лобной доли отмечаются ритмические жевательные, чмокающие, шамкающие, облизывающие, глотательные движения.

нарушением счета и чтения, моторной, конструктивной, идеаторной апраксией, астереогнозом. При поражении задней центральной извилины наблюдаются моноанестезия или моногипестезия, чувствительные джексоновские припадки.

При парасагиттальной локализации патологического процесса развиваются дистальные парезы, анестезия, судороги нижних конечностей, нарушения функции тазовых органов.

возникают приступы головокружения, общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами и галлюцинациями. Возникает оглушенность, сонливость, нарушения памяти. При поражении лимбической системы возникает нарушение поведения, эмоциональная лабильность, гиперсексуальность, булимия.

возникает противоположная гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, извращение восприятия размеров предметов, зрительные галлюцинации.

Синдромы поражения подкорковой области

Поражение мозолистого тела характеризуется психическими расстройствами, нарастающим слабоумием, снижением памяти, нарушается ориентация в пространстве, развивается апраксия левой руки.

Таламический синдром Дежерина-Русси характеризуется на противоположной стороне гемианестезией, сенситивной гемиатаксией, таламическими болями. Наблюдается таламическая рука, хорео-атетоидный гиперкинез и насильственный смех и плач.

Гипоталамический синдром складывается из нарушений углеводного, жирового, белкового обменов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной и желудочно-кишечной систем. Может быть ожирение, кахексия, импотенция, нарушение менструального цикла. Нарушение сна и бодрствования.

): наблюдается ускоренное половое созревание, усиление роста, атаксия. Нистагм, параличи глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы.

): поражение наружных и внутренних коленчатых тел характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией.

Синдромы поражения внутренней капсулы: гемианестезия, гемиплегия и гемианопсия на противоположной стороне. Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.

в коленных и слегка приведены), характерен паллидарный тремор.

Синдром поражения полосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического ядра (люисова тела) наблюдается гемибаллизм.

Синдром поражения мозжечка

Полушарные поражения мозжечка: динамическая атаксия, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария.

Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову.

включают симптомы поражения среднего мозга, моста и продолговатого мозга. Клиника данных расстройств очень разнообразна, но по сути все синдромы являются альтернирующими: наблюдается поражение того или иного черепно-мозгового нерва на стороне поражения и гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия или экстрапирамидные расстройства на стороне противоположной. Такое сочетание симптомов объясняется наличием перекреста двигательных и чувствительных волокон в нервной системе.

зависят от того, какой отдел мозга пострадал. Поражение задних столбов характеризуется утратой мышечно-суставного чувства и развитием сенситивной атаксии. При поражении боковых столбов развивается спастический парез на стороне поражения и утрата болевой и температурной чувствительности на 2-3 сегмента ниже на противоположной стороне. Половинное поражение поперечника спинного мозга носит название синдром Броун-Секара: центральный паралич и расстройство мышечно-суставного и вибрационного чувства на стороне очага ниже уровня поражения, болевой и температурной чувствительности на стороне противоположной на 2-3 сегмента ниже. При полном поражении поперечника спинного мозга наблюдается нарушение всех видов чувствительности ниже уровня поражения и нижняя параплегия или тетраплегия. По высоте поражения спинного мозга выделяют уровень выше шейного утолщения, на уровне шейного утолщения, между шейным и поясничным утолщением, на уровне поясничного утолщения, на уровне эпиконуса и конуса спинного мозга.

Синдромы поражения периферической нервной системы

Страдание передних корешков сказывается периферическим параличом мышц в зоне поврежденных корешков. Поражение задних корешков характеризуется стреляющими болями и нарушениями всех видов чувствительности. Поражение конского хвоста дает периферический паралич ног, нарушение чувствительности в перианогенитальной зоне, нарушение деятельности тазовых органов по типу недержания и боли в ногах, крестце и ягодицах. Поражение сплетений и отдельных периферических нервов характеризуется чувствительными, двигательными и трофическими расстройствами в соответствующих зонах.

 

 

 

 

Дополнительные методы исследования

В диагностике заболеваний нервной системы используются следующие дополнительные методы исследования:

Лабораторные;

Инструментальные;

Рентгенологические.

Среди лабораторных методов особое место занимают методы исследования цереброспинальной жидкости. Определяется цвет, запах, прозрачность, содержание белка, клеточный состав, рН, содержание электролитов. Выделяют ликворные синдромы: менингитический (высокое содержание белка, клеток, высокое давление), белково-клеточной диссоциации (увеличение белка при нормальном клеточном составе), компрессионный (белково-клеточная диссоциация, высокое ликворное давление с его быстрым падением), сифилитический (высокое содержание клеток и белка в ликворе, положительные реакции Вассермана в крови и ликворе).

Инструментальные методы. Используется ультразвуковая допплерография сосудов мозга, реоэнцефалография, дуплексное сканирование. Эти методы применяются в диагностике сосудистых заболеваний мозга. Электроэнцефалография, эхо-энцефалоскопия оказываются полезными при диагностике эпилепсии, опухолей мозга и гематом. Электромиография, методы электродиагностики используются при нервно-мышечных заболеваниях, поражениях периферических нервов.

Одним из самых современных методов является позитронно-эмиссионная компьютерная томография. Она позволяет выявлять не только структурные изменения, но и метаболизм в различных отделах нервной системы.

 

Лекция 2

Неотложные состояния в неврологии

 

Под неотложными состояниями в неврологии понимаются все острые патологические состояния, протекающие, как правило, с нарушением сознания и требующие экстренной диагностики и лечения.

Существует следующая этиологическая классификация неотложных состояний:

Первичные (обычно органические) повреждения головного мозга:

ЧМТ:

А. Сотрясение головного мозга;

Б. Ушиб головного мозга;

В. Проникающее ранение и травматическая внутримозговая гематома;

Г. Субдуральная гематома;

Е. Эпидуральная гематома.

Сосудистые заболевания:

А. Внутримозговое кровоизлияние:

Артериальная гипертония;

Разрыв аневризмы;

АРТЕРИОВЕНОЗНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЙ(АВМ) врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга

Иные (геморрагический диатез, амилоидная ангиопатия, опухолевая эрозия сосудов).

Б. Субарахноидальное кровоизлияние:

Разрыв аневризмы;

Разрыв АВМ;

Травмы.

 

 

В. Ишемический инсульт:

Тромбоз внутри- и внечерепных сосудов;

Эмболии;

Васкулиты;

Малярия.

Инфекции:

Менингиты;

Энцефалиты;

Абсцессы.

Новообразования:

1) Первичные внутричерепные опухоли;

2) Метастатические опухоли;

Эпилептический статус.

. Вторичные поражения головного мозга:

Метаболические энцефалопатии:

Гипогликемия;

Диабетический кетоацидоз;

Гипергликемическое гиперосмолярное состояние без кетоацидоза;

Уремия;

Печеночная недостаточность;

Гипонатриемия;

Гипотиреоз;

Гипо- и гиперкальциемия.

Гипоксическая энцефалопатия:

Тяжелая сердечная недостаточность;

Декомпенсация хронических обструктивных заболеваний легких;

Гипертоническая энцефалопатия.

Отравления:

Тяжелыми металлами;

Угарным газом;

Фармакологическими средствами (опиоиды, барбитураты, кокаин);

Алкоголем.

Температурные повреждения:

Тепловой удар;

Гипотермия.

5. Поражения мозга вследствие нарушений питания (энцефалопатия Вернике).

 

нарушение сознания.

Степень нарушений сознания может варьировать от легкой спутанности до полной ареактивности. Четких переходов между этими состояниями нет. На практике степень нарушения сознания определяют по реакции больного на раздражители. Термины, обозначающие степени нарушения сознания (такие, например, как заторможенность, сомноленция или оглушенность), часто понимаются по-разному, поэтому в истории болезни лучше подробно описать реакции больного.

метаболические и токсические расстройства, но иногда она может наблюдаться и при очаговых поражениях коры, особенно правой теменной доли. При оглушенности больной находится в состоянии бодрствования, но не может выполнить задание, требующее устойчивого внимания, например, последовательно отнимать от ста по семь. Оглушенность может также сопровождаться грубым нарушением письма.

характеризуется сочетанием оглушенности, повышенной активности симпатической нервной системы (тахикардии, повышенного потоотделения, тремора, расширения зрачков и артериальной гипертонии) и галлюцинаций или бреда. В чистом виде оглушенность, как правило, возникает при метаболических энцефалопатиях и при легкой интоксикации седативными средствами; делирий же обычно вызывают расстройства, сопровождающиеся повышением содержания в крови катехоламинов, например, интоксикация психостимуляторами (амфетаминами), высокая лихорадка, отмена седативных средств (бензо-диазепинов, барбитуратов) или алкогольная абстиненция.

Больной постоянно пребывает в состоянии сна или дремоты, но его легко можно разбудить, после чего он способен отвечать на вопросы и выполнять инструкции.

Больного невозможно полностью разбудить даже с помощью болевых раздражений. Реакция на словесные инструкции слабая или отсутствует, от больного невозможно добиться ответного слова или звука. В то же время он может реагировать целенаправленными защитными двигательными реакциями.

Болевое раздражение вызывает лишь простейшие, беспорядочные движения. Разбудить больного не удается. Роговица сочная, сохранятся роговичный рефлекс. Нарушений витальных функций организма нет. Может наблюдаться тахи- или брадикардия, тахипноэ (частота дыхания 12-24 в 1 минуту). Частота дыхания более 30 в 1 минуту является неблагоприятным прогностическим признаком. Мышечный тонус в норме, сухожильные рефлексы нормальные или повышены.

Сохраняется реакция на болевое раздражение. Снижен роговичный рефлекс. Выявляется анизокория и двусторонний рефлекс Бехтерева. Мышечный тонус или снижен, или наблюдается децеребрационная ригидность.

Наблюдается арефлексия, адинамия, гипотония мышц, паралитический мидриаз, сухая роговица, отсутствуют роговичные рефлексы. Нарушены витальные функции организма, нет самостоятельного дыхания.

При выходе из коматозного состояния может наблюдаться один трех синдромов:

Апаллический синдром. В данном случае функционируют подкорковые ядра. Нормализуется дыхательная и сердечно-сосудистая деятельность, есть реакция на болевые раздражители. Однако отсутствуют спонтанные движения. Больной не выполняет команды. Гипотония мышц может перейти в гипертонию и горметонические судороги, усиливающиеся в такт дыхательным движениям.

Акинетический мутизм. Имеется четкая смена сна и бодрствования. Больной реагирует на речь, фиксирует взгляд. Нет активных движений, нет речи. Тонус мышц близок к нормальному. Данное состояние носит название вегетативного и может продолжаться длительно.

Длительное состояние оглушенности. Сохраняется заторможенность, вялость, сонливость.

 

Для оценки уровня сознания используется шкала Глазго. По 5-балльной шкале оценивается каждый из трех признаков:

Реакция на укол

Открывание глаз

Речевой контакт

Сумма баллов составляет от 3 до 15 баллов. 3 – смерть мозга, 4-8 – кома, 9-12 – сопор, 13-14 – оглушение, 15 – ясное сознание.

 

Лечение неотложных состояний в неврологии

Восстановление функции дыхания.

Восстанавливается проходимость дыхательных путей. Извлекаются зубные протезы, устраняется западение языка, удаляется слизь из воздухопроводящих путей, вводятся воздуховоды. Эвакуация содержимого желудка проводится через назогастральный зонд.

Показания к интубации: 1) сопор, кома; 2) выраженные расстройства дыхания; 3) тахипноэ больше 35.

Противопоказанием для интубации трахеи является повреждение шейного отдела позвоночника.

Кардиальная реанимация.

Может возникнуть асистолия, острая сердечная недостаточность, отек легких, кардиогенный шок, нарушение ритма сердца, нарушение сердечного ритма, острая сосудистая недостаточность.

При асистолии лечение проводится путем внутрисердечной инъекции адреналина, непрямого и прямого массажа сердца и электрической дефибрилляцией.

При острой сердечной недостаточности внутривенно вводят сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин).

При острой левожелудочковой недостаточности развивается отек легких. В данном случае эффективно полусидячее положение, вдыхание кислорода, введение сердечных гликозидов, мочегонных средств и нейролептиков в сочетании с наркотическими анальгетиками (таламонал). При высоком АД вводятся ганглиоблокаторы. При снижении АД эффективны глюкокортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон).

При правожелудочковой недостаточности эффективно введение эуфиллина.

При кардиогенном шоке возникает инверсия АД и пульса. АД может быть 60 мм рт ст, а пульс 120 уд. в 1 минуту. В данном случае необходимо экстренное введение вазопрессоров внутривенно (адреналин, норадреналин, кортикостероидов).

При желудочковых нарушениях сердечного ритма внутривенно вводится лидокаин.

При острой сосудистой недостаточности также производится введение вазопрессоров.

Отек мозга.

Лечение отека мозга проводится в следующих направлениях:

Поддержание адекватной легочной вентиляции и гемодинамики. Вдыхается чистый кислород. Это приводит к спазму артериальных сосудов мозга и уменьшению отека мозга.

Для нормализации венозного оттока из полости черепа больной находится в лежачем положении со слегка приподнятым верхним краем кровати.

Использование диуретиков. В настоящее время для этого используются осмодиуретики (маннитол 20%, глицерин). При опухолях головного мозга для дегидратации используются глюкокортикостероиды (дексаметазон).

Хирургическое лечение при резко выраженной внутричерепной гипертензии и отеке мозга. Проводится бифронтальная краниотомия. Это спасет больному жизнь, но приводит к появлению грубого необратимого неврологического дефекта.

Нормализация гомеостаза.

Проводится коррекция КЩР. Как правило, развивается метаболический ацидоз. Для этого вводится бикарбонат натрия 4% 150-200 мл в сутки.

Для коррекции водно-электролитного баланса используются препараты, содержащие макро- и микроэлементы (дисоль, ацесоль, трисамин, квартасоль, раствор Рингера и др.).

Для профилактики гипоксии проводится назначение ноотропила, цербролизина, гаммалона, окибутирата натрия.

Профилактика экстрацеребральных осложнений.

Для предотвращения гипостатической пневмонии используется перкуссионный массаж грудной клетки.

Для профилактики пролежней используются частые повороты в постели и устранение складок на простыне.

Для профилактики уросепсиса проводится катетеризация мочевого пузыря и промывание его антисептическими растворами.

Проводится опорожнение кишечника.

Парентеральное питание. При нарушении сознания утрачивается способность самостоятельного питания, поэтому производится внутривенное введение растворов глюкозы с добавлением препаратов калия и витаминов. Имеются специальные смеси для парентерального питания (липанор, липантил).

Симптоматическое лечение.

 

 

Лекция 3

Сосудистые заболевания нервной системы

 

Сосудистые заболевания нервной системы подразделяются на нарушения кровоснабжения головного и спинного мозга.

Классификация сосудистых заболеваний головного и спинного мозга

Заболевания патологические состояния, которые приводят к нарушениям кровообращения:

атеросклероз;

гипертоническая болезнь;

сочетание атеросклероза и гипертонической болезни;

симптоматические артериальные гипертензии;

синдром вегетативной дистонии, сопровождающийся колебанием артериального давления и тонуса сосудистой стенки;

артериальная гипотензия;

патология сердца и нарушение его деятельности (уменьшение ударного объема, пороки сердца, ИМ, эндокардиты, инсульты на фоне оперативного вмешательства, нарушение сердечного ритма, аневризмы сердца и др.);

аномалии сердечно-сосудистой системы (аневризмы сосудов – мешотчатые и артерио-венозные, аплазии сосудов, гипоплазии, патологическая извитость, перегибы);

васкулиты (ревматический, сифилитический, неспецифический аорто-артериит или болезнь Такаясу);

токсические поражения сосудов мозга: эндогенная интоксикация при опухолях, экзогенная – при отравлении угарным газом (СО), некоторыми лекарствами;

травматическое поражение сосудов мозга, преимущественно возникают гематомы и кровоизлияния;

сдавление артерий и вен костными образованиями (при патологии шейного отдела позвоночника происходит сдавление позвоночных артерий), сдавление опухолями;

заболевания крови и нарушение ее свертываемости (лейкозы, полицитемия, тромбоцитопатии, гемофилия);

заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, тиреотоксикоз).

2. Характер нарушения мозгового кровообращения.

1. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга. Это самая ранняя стадия патологического процесса с поражением сосудов мозга. У больных имеется комплекс субъективных ощущений неврастенического характера, но нет симптомов поражения нервной системы. Чаще всего предъявляются следующие жалобы:

головная боль;

головокружение;

шум в голове;

нарушение сна;

ухудшение памяти;

снижение работоспособности.

.

Необходимо выявить этиологические факторы заболевания, а таковыми являются чаще всего атеросклероз и гипертоническая болезнь. Чаще это люди старше 40 лет.

К прямым признакам атеросклероза относятся:

нарушение липидного обмена, в частности увеличение содержания липопротеидов низкой плотности;

изменения, регистрируемые с помощью ультразвуковой допплерографии (стеноз, аплазия сосуда);

изменения по данным реоэнцефалографии (изменение сосудистого тонуса в различных артериальных бассейнах);

изменения на глазном дне при офтальмоскопии.

К косвенным признакам атеросклероза относятся:

наличие ИБС;

наличие облитерирующего атеросклероза артерий нижних конечностей.

Наличие указанных жалоб и признаков поражения сосудов вследствие атеросклероза и гипертонической болезни позволяет выставить диагноз НПНКМ.

2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Бывают двух видов:

гипертонические церебральные кризы;

транзиторные ишемические атаки.

Основным диагностическим критерием является то, что общемозговые и очаговые симптомы регрессируют в течение 24 часов.

3. Инсульты. Они подразделяются на следующие подгруппы:

1. Церебральный ишемический инсульт.

2. Спинальный ишемический инсульт.

3. Церебральные кровоизлияния:

паренхиматозные;

паренхиматозно-субарахноидальные;

оболочечные:

субарахноидальная геморрагия,

субдуральная гематома,

эпидуральная гематома.

4. Кровоизлияние в спинной мозг.

5. Острая гипертоническая энцефалопатия.

6. Инсульт с восстановимым неврологическим дефицитом. Это так называемый малый инсульт. Все симптомы редуцируются в течение 3 недель.

7. Последствия ранее перенесенного инсульта. Такой диагноз ставится по истечении 1 года после острого нарушения мозгового кровообращения.

4. Прогрессирующие (хронические нарушения мозгового кровообращения):

дисциркуляторная энцефалопатия;

дисциркуляторная миелопатия.

3. Локализация очага.

Полушария мозга: это может быть кора и ближайшее подкорковое белое вещество или только белое вещество.

Ствол мозга: средний мозг, мост, продолговатый мозг или множественные очаги.

Мозжечок.

Спинной мозг.

4. Характер и локализация изменений сосудов.

Указывается, какой сосуд пострадал и характер его изменения: тромбоз, стеноз, извитость, перегибы, аневризмы. Данный раздел классификации может быть установлен после проведения дополнительных методов исследования.

5. Характеристика клинических симптомов.

В диагнозе отражается наличие двигательных нарушений (парезов, параличей, экстрапирамидных расстройств, гиперкинезов), чувствительных расстройств (гемигипестезия, гемианестезия), расстройств высших мозговых функций (афазии, апраксии, алексии, акалькулии и др.), эпилептических припадков, психических нарушений.

6. Состояние трудоспособности.

 

Геморрагический инсульт

Возникает геморрагический инсульт в результате патологических изменений сосудов.

Встречается ГИ в 3-5 раз реже ишемического и составляет 18-39% от всех сосудистых заболеваний головного мозга. Летальность при консервативном лечении ГИ достигает 70-85% и снижается при хирургическом вмешательстве. У части пациентов происходит прорыв крови в желудочковую систему, летальность при этом приближается к 100%.

Этиология

Наиболее частыми причинами ГИ являются гипертоническая болезнь или симптоматическая артериальная гипертензия, обусловленная заболеваниями почек, феохромоцитомой, в сочетании с атеросклерозом (70,3%). На втором месте стоит изолированная артериальная гипертензия (15,7%). На третьем месте стоят аневризмы сосудов (7%). Кроме этого причиной ГИ могут являться васкулиты, заболевания крови, преэклампсии беременных. В развитии субарахноидальной геморрагии наиболее частыми причинами являются: аневризмы (51%), артериальные гипертензии и васкулиты.

Патогенез

Рассматривается три основных механизма кровоизлияния в мозг:

В результате разрыва мозговых сосудов на участке патологически измененной сосудистой стенки во время резкого повышения артериального давления. Чаще всего при этом образуются большие внутримозговые гематомы. Пусковым механизмом кровоизлияния в данном случае является гипертонический криз.

Кровоизлияние, возникающее в результате некроза сосудистой стенки и пропитывания вещества мозга. В мозговом веществе при этом чаще образуются небольшие гематомы, окруженные зоной размягчения.

кровоизлияния, возникающие при повышении проницаемости сосудистой стенки без ее некроза. При этом механизме кровоизлияния могут возникать как внутримозговые гематомы, так геморрагическое пропитывание.

Патоморфология кровоизлияний

Существует два основных типа кровоизлияний:

Гематомный тип. Происходит образование полости, заполненной кровью или ее сгустками. На долю этого типа приходится 85% всех кровоизлияний. Чаще всего гематомы образуются в области подкорковых узлов – 85%, в полушариях мозжечка – 10%, в мосту – 5%. Основной механизм образования гематом осуществляется через разрыв сосуда.

Кровоизлияние типа геморрагического пропитывания. Образуются очаги красного цвета дряблой консистенции, обычно небольших размеров. В патогенезе геморрагического пропитывания лежит диапедезный тип кровоизлияния.

По отношению к внутренней капсуле гематомы подразделяются следующим образом:

латеральные, страдает скорлупа, бледный шар, полосатое тело (35,9%);

медиальные, располагаются в зрительном бугре (10%);

смешанные, страдают все подкорковые узлы, внутренняя капсула, зрительный бугор, может поражаться ствол мозга (47,5%).

Прорыв крови в желудочковую систему происходит у 85% больных. Чаще всего это происходит в латерально-базальной части переднего рога бокового желудочка.

В 6,6% случаев ГИ наблюдаются спонтанные церебральные гематомы. Они локализуются преимущественно в белом веществе и встречаются у молодых пациентов, чаще мужчин (20-30 лет) в результате разрыва врожденного дефекта сосуда головного мозга. Различают следующие типы аневризм: артериальные (мешотчатые, веретенообразные) и артериовенозные мальформации. Встречаются аневризмы чаще всего в передних отделах артериального круга большого мозга – передней мозговой, передней соединительной артерии, средней мозговой. Чаще в местах развилок артерий. Размеры их колеблются от 5 до 30 мм.

Клиническая картина

Развитие ГИ, как правило, внезапное. Реже ему предшествуют головные боли типа мигрени, джексоновские эпилептические припадки.

Различают три типа развития заболевания – острое (65%), подострое (25%), хроническое (10%).

При наиболее частом – остром полушарном типе течения после физической нагрузки, волнения внезапно развивается глубокое коматозное состояние. Это фаза апоплексичекого удара. Артериальное давление чаще высокое, может быть рвота, лицо багрово-красное, пульс напряженный, брадикардия. Дыхание шумное, стерторозное или типа Чейн-Стокса. Наблюдается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Уже в первые сутки возникает центральная гипертермия, температура повышается до 41 градуса. Могут наблюдаться эпилептические припадки. Часто выявляются менингеальные симптомы. В этой стадии заболевания общемозговые симптомы преобладают над очаговыми.

Следующая стадия – это стадия очаговых симптомов. Со стороны черепно-мозговых нервов встречается анизокория, зрачок на стороне кровоизлияния шире, глаза повернуты в сторону пораженного полушария, гипотония верхнего века на парализованной стороне туловища, щека на пораженной стороне парусит. Сторону поражения в остром периоде выявить достаточной сложно, т.к. в мышцах развивается инициальная мышечная гипотония. Определить это можно следующими приемами:

поднимают руки и отпускают, парализованная конечность падает как плеть;

при сгибании ног в коленных суставах плегичная отклоняется в сторону;

болевая гипестезия на парализованной стороне, нет реакции на укол.

В более позднем периоде происходит повышение мышечного тонуса в парализованной конечности, появляются патологические рефлексы.

При кровоизлиянии в мозжечок у больных возникает интенсивная головная боль в затылочной области, головокружение, многократная рвота, диффузная мышечная атония, снижение артериального давления, урежение пульса, нарушение дыхания.

При подостром течении заболевания наблюдается менее бурное развитие симптоматики. У трети больных могут быть предвестники в виде головной боли, шума в голове, рвоты, неустойчивости артериального давления. Общемозговые симптомы выражены в меньшей степени, нарушение сознания менее глубокое – сопор, глубокое оглушение. Общемозговые и очаговые симптомы нарастают в течение 1-3 недель.

При хронической форме геморрагического инсульта на протяжении нескольких недель идет медленное нарастание симптоматики. Усиливаются общемозговые и очаговые симптомы. Нередко бывает волнообразный тип течения болезни.

геморрагического инсульта проводится на основании клинической картины заболевания и данных дополнительных методов исследования.

Наиболее информативными методами являются КТ и МРТ головного мозга.

 

 

Лечение

Базовое лечение включает в основном реанимационные мероприятия:

1. Это коррекция деятельности сердечно-сосудистой системы – нормализация АД, сердечной деятельности.

2. Коррекция деятельности дыхательной системы – отсасывание слизи из воздухопроводящих путей, введение воздуховодов, введение зонда в желудок, интубация и ИВЛ.

3. Коррекция водно-электролитного баланса подразумевает внутривенное введение растворов электролитов до 1,5-2 литров в сутки.

.

. Медикаментозные воздействия на вегетативные нарушения. Нормализация температуры, АД, уменьшение гипергидроза. Используются седуксен, галоперидол, димедрол, литические смеси (глюкоза+ новокаин+димедрол+аскорбиновая кислота+панангин).

. Профилактика и лечение вторичных осложнений – пролежней, застойной пневмонии, уросепсиса.

хирургическое лечение.

 

Ишемический инсульт

Ишемический инсульт возникает при уменьшении или прекращении кровоснабжения участка мозга, т.е. при локальной ишемии.

Этиология

, гематологические заболевания (серповидно-клеточная анемия, эритремия, тромбоцитоз, лейкемия).

Патогенез

В настоящее время выделяют следующие патогенетические варианты ишемического инсульта:

Атеротромботический. Сужение просвета сосуда тромбом более чем на 70% вызывает появление неврологической симптоматики. Атеросклеротическая бляшка в крупных артериальных стволах может быть источником эмболии в сосуды более мелкого калибра. На течение атеротромбоза влияет темп развития тромбоза (быстрое или медленное образование тромба), состояние коллатерального кровообращения, локализация тромбоза, активность фибринолитической системы крови.

Кардиоэмболический вариант (20%) развертывается при формировании внутрикардиальных тромбов при сердечной патологии (мерцательная аритмия, искусственный клапан сердца, ревмокардит, миксома).

Лакунарный инфаркт (15-30%). Лакуны – это небольшие по величине в 10-15 мм в диаметре очаги ишемии в белом веществе преимущественно в перивентрикулярной области, базальных ядрах, стволе и мозжечке. Образуются они в результате липогиалиноза, микротромбоза, фибриноидного некроза мелких перфорирующих артерий средней, задней мозговых артерий и базилярной артерии.

Гемодинамический вариант ишемического инсульта возникает при имеющемся стенозе прецеребральных и церебральных артерий, когда происходит резкое снижение артериального давления, и уровень мозгового кровотока снижается ниже критического значения. Это может быть вызвано глубоким сном, резким подъемом из горизонтального положения в вертикальное, кровопотерей, гиповолемией.

.

Клиника

Картина развертывается в течение нескольких часов или дней. Она складывается из двигательных, чувствительных, речевых и других очаговых нарушений. Выраженных головных болей, нарушения сознания, рвоты, как правило, не бывает. Исключение составляют эмболический вариант ишемического инсульта и локализация процесса в стволе или мозжечке.

Симптоматика зависит от локализации очага ишемии.

.

Лечение

Дифференцированная терапия включает проведение следующих мероприятий:

При поступлении в стационар в первые 3-6 часов и установленном характере инсульта возможно проведение тромболитической терапии. Противопоказания: наличие в анамнезе внутричерепного кровоизлияния, геморрагический диатез, повышение АД выше 185/110 мм рт ст, нарушения сознания до комы, легкие неврологические проявления или имеющийся их регресс.

Антикоагулянтная терапия гепарином 5000 ЕД каждые 4-6 часов 7-14 дней.

Антиагреганты: аспирин 75-300 мг, плавикс 75 мг.

Нейропротекторы: церебролизин 20-50 мл/сутки, пирацетам, гаммалон, глиатилин, витамин Е, глицин. Одним из новых препаратов является семакс (аналог АКТГ) эндоназально 2-3 капли в каждый носовой ход 5 дней.

зависит от локализации очага, сопутствующих заболеваний. В первые 30 дней умирает 15-25% больных. К концу года инвалидизирующие неврологические дефекты имеют 30%. После 1 года после инсульта регресс неврологических симптомов замедляется. Выживаемость после инсульта составляет 60-70% к концу 1 года, 50% – через 5 лет, 25% – через 10 лет. Повторный инсульт возникает у 30% больных в течение 5 лет после первого инсульта.

 

Синус-тромбоз

Этиология и патогенез

Наиболее частыми причинами заболеваний венозных синусов мозга являются воспалительные заболевания в области лица, уха, придаточных полостей, гнойный отит, менингит, акушерский сепсис и различной локализации тромбофлебиты.

Клиническая картина

тупая распирающая головная боль, усиливающаяся ночью и в утренние часы, покраснение склер, отек лица, заложенность ушей, поташнивание. Реже случаются обмороки, джексоновские припадки. Характерна зависимость указанных жалоб от позных феноменов: больные хуже себя чувствуют в горизонтальном положении, предпочитают рано вставать.

триместре и рожениц.

Пря тяжелом течении процесса может развиться геморрагическое размягчение мозга с коматозным состоянием.

еобходимо исключить опухолевое поражение. Большое значение имеют ультразвуковые и тепловизионные методы диагностики.

дней.

При инфекционно-гнойном характере процесса назначают антибиотики в высоких дозах, например пенициллин, левомицетин, нистатин.

Повторное ультразвуковое и тепловизионное исследование позволяет оценивать эффективность терапии в динамике.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 4

Менингиты

 

Классификация менингитов

характеру воспалительного процесса различают серозные, гнойные, серозно-фибринозные и геморрагические менингиты.

2. По патогенезу менингиты делятся на первичные и вторичные. Первичные являются самостоятельными заболеваниями. Примером может служит менингококковый цереброспинальный эпидемический менингит. Вторичные развиваются как осложнение других заболеваний. Так, воспаление мозговых оболочек развивается при брюшном тифе, скарлатине, роже, туберкулезе.

3. По этиологии различают следующие формы менингитов:

бактериальные,

вирусные,

грибковые,

менингиты, вызываемые простейшими.

4. По локализации воспалительного процесса бывают генерализованные и ограниченные менингиты. Ограниченные менингиты протекают с поражением основания мозга. Это базальный менингит (туберкулезный). Или преимущественно поражается выпуклая поверхность – конвекситальный менингит (менингококковый).

5. По течению выделяют следующие формы менингитов:

молниеносная,

острая,

подострая,

хроническая

По степени выраженности – легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую форму.

.

Вызывается оно не проникновением возбудителя в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга, а общим токсикозом.

 

Менингеальный симптомокомплекс

спинномозговых корешков и цереброспинальной жидкости.

Головная боль является основным симптомом менингита. Головная боль носит диффузный характер, без определенной четкой локализации, усиливается при движении, резких звуках, ярком свете. Выраженность ее настолько велика, что больные находящиеся даже в бессознательном состоянии стонут и хватаются за голову. Она обусловлена повышенной продукцией ликвора при уменьшении ее всасывания.

Головная боль часто сопровождается рвотой. Рвота носит центральный характер. Больного рвет без предшествующей тошноты, без всякого напряжения, струей (так называемая фонтанирующая рвота). Иногда менингит протекает без рвоты или с рвотой в самом начале заболевания.

Возникает гиперестезия органов чувств. Больные не переносят резких звуков, шума, разговора, яркого света, предпочитают лежать с закрытыми глазами, не разговаривать.

Общая гиперестезия кожи проявляется на высоте заболевания. Легкое прикосновение к больному вызывает усиление болевых ощущений.

:

Ригидность затылочных мышц. Это наиболее ранний и постоянный симптом. При этом ограничены движения головы. Попытка пассивно пригнуть голову к груди выявляет напряжение затылочных мышц, и при этом усиливается головная боль.

Симптом Кернига, описанный в 1884 году. Он состоит в невозможности разогнуть ногу в коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном суставе. Лежа в постели на спине больной держит обычно свои ноги согнутыми в тазобедренных и коленных суставах.

Верхний симптом Брудзинского. При попытке пассивного нагибания головы вперед происходит «защитное» сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах.

Средний симптом Брудзинского. При надавливании на лобок происходит сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах.

Нижний симптом Брудзинского. При пассивном сгибании одной ноги в тазобедренном суставе и разгибании ее в коленном суставе происходит непроизвольное сгибание другой ноги.

У детей можно выявить симптом Лессажа или подвешивания. Если взять здорового ребенка под мышки, ноги у него сгибаются и разгибаются. У больного менингитом ребенка ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах и фиксируются в этом положении.

.

Встречается судорожный синдром, чаще у детей. Он вызывается повышением внутричерепного давления и интоксикацией организма.

. При корковых поражениях возникают приступы джексоновской эпилепсии, проявляющиеся судорогами в отдельных частях туловища и конечностей. Могут возникать монопарезы, моногипестезии, речевые расстройства.

. Со стороны пульса появляется дизритмия, несоответствие числа пульсовых ударов температуре и артериальному давлению. Нарушается глубина и частота дыхания. Появляется патологический дермографизм. Вазомоторы кожи чрезвычайно лабильны. Больной то краснеет, то бледнеет. Потливость повышена. Слюноотделение несколько увеличено.

Температура при менингитах повышена. Наиболее высокие цифры при острых, гнойных формах, субфебрилитет при туберкулезном менингите и вирусных.

.

при воспалении оболочек мозга. больные оглушены, сомнолентны. Нередко развивается коматозное состояние. Иногда возникает психомоторное возбуждение. Редко встречаются галлюцинации, бред.

При развитии водянки или гидроцефалии больные в финале заболевания вскрикивают, что-то бессвязно бормочут, совершают стереотипные бесцельные движения.

Цереброспинальный эпидемический менингит

Этиология и патогенез

Гематогенным путем возбудитель попадает в центральную нервную систему и поражает сначала сосудистое сплетение и желудочки, а затем оболочки головного и спинного мозга.

Патоморфология

Макроскопически головной мозг человека, умершего от менингита, выглядит покрытым гнойной шапочкой желтовато-серого или желтого цвета. Расширены сосуды. Отмечается значительное скопление гноя по ходу сосудов.

Клиника

Инкубационный период заболевания длится от 1 до 5 дней. Болезнь развивается остро: появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39 градусов. Появляются и быстро нарастают головные боли с рвотой. Возможны бред, галлюцинации, судороги, бессознательное состояние. В первые часы появляются оболочечные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Лессажа). Появляется симптоматика поражения III, VII, VIII пар черепномозговых нервов.

Часто наблюдаются герпетические высыпания в углах рта, носа, реже на слизистой оболочке языка и на коже ушной раковины. Герпес появляется на 2-3 день и держится в течение нескольких дней.

Наиболее характерно изменение цереброспинальной жидкости. Ликвор, как правило, мутный, вытекает под большим давлением. Белковые реакции выражены очень резко. При бактериоскопическом исследовании можно обнаружить возбудителей – менингококков.

Цереброспинальный эпидемический менингит нередко осложняется заболеванием суставов.

Продолжительность заболевания различная. При типичном течении менингитический симптомокомплекс держится 3-4 недели. В некоторых случаях он держится дольше или заболевание принимает рецидивирующий характер.

 

Выделяют следующие клинические варианты:

Молниеносная. Отмечается бурное начало. Больной сразу теряет сознание, температура резко повышается, нарушается дыхание. Оболочечные симптомы не успевают развиться. Не приходя в сознание, больной погибает в течение 24 часов. Одной из возможных причин смерти больных является развитие инфекционно-токсического шока.

Сверхострая форма протекает от 1 до 5 суток. При этой форме наблюдаются судороги, утрачивается сознание. Летальность при данной форме составляет 50%.

Острая форма протекает около трех недель. Это классическая картина менингококкового менингита.

Рецидивирующая форма менингита характеризуется тем, что менингеальный симптомокомплекс держится некоторое время и затем проходит, однако через некоторое время выступает с новой силой. Промежутки между рецидивами длятся от двух недель до многих месяцев.

держатся они долго.

Лечение

В качестве специфической терапии возможно введение полусинтетических пенициллинов – ампициллина. Эффективны препараты цефалоспоринового ряда – цепорин, цефалоридин. Высокой эффективностью обладают сульфаниламидные препараты – сульфамонометоксин, сульфапиридазин, сульфадиметоксин.

Проводят патогенетическое лечение.

Назначаются противовоспалительные препараты (реопирин, индометацин, вольтарен, бруфен).

С целью дезинтоксикации используется внутривенное введение плазмозамещающих растворов, связывающих токсины (гемодез).

Не менее важной является дегидратирующая терапия. Назначается фуросемид, лазикс в инъекциях.

Симптоматическое лечение включает купирование судорог (седуксен, реланиум). Для снижения температуры используются литические смеси (димедрол+анальгин+промедол).

В подостром периоде заболевания назначаются поливитамины.

При своевременном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. Возможно развитие астенического синдрома, реже остаются очаговые неврологические расстройства, поражение отдельных черепных нервов и ликвородинамические нарушения.

 

Острый лимфоцитарный хориоменингит

. Основной резервуар вируса в природе – серые домовые мыши. Они выделяют возбудитель с носовым секретом, мочой, калом. Заражение человека происходит при употреблении пищевых продуктов, загрязненных мышами. Болеют преимущественно взрослые в возрасте 20-35 лет.

Клиника

Инкубационный период длится от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период: разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей. После этого температура внезапно повышается до 39-40 градусов и в течение нескольких часов развивается выраженный менингитический синдром. У больных возникает сильнейшая головная боль, рвота, может изменяться сознание. На глазном дне возможны застойные изменения. Нередко поражаются черепно-мозговые нервы – глазодвигательные, лицевые. Возможно повышение рефлексов, появление патологических.

. Иногда температурная кривая носит двухволновой характер.

Диагностика острого серозного менингита осуществляется на основании эпидемиологических данных, клиники. Точная нозологическая форма вирусных менингитов возможна на основании серологических реакций.

Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит является, как правило, вторичным и развивается на фоне общего туберкулезного заболевания. Проникновение микобактерий туберкулеза в нервную систему происходит гематогенным путем.

Начало заболевания подострое, имеется продромальный период около 2 недель. Сначала появляется общее недомогание, общая слабость. Дети быстро утомляются, становятся вялыми, невнимательными. Температура повышается до субфебрильных цифр – 37,7-37,9º. Появляется головная боль, рвота, общая раздражительность, недомогание. Появляются вегетативные симптомы: красный стойкий дермографизм, пятна Труссо, гипергидроз, тахикардия, запоры. Сонливость переходит в оглушение и сопор, а затем в кому. Менингеальные симптомы сначала мало выражены, затем нарастают. За счет развития процесса на основании мозга появляются симптомы поражения черепных нервов, парезы глазодвигательных нервов, мимических мышц, иногда симптомы поражения зрительных нервов. Могут быть парезы, нарушения чувствительности, гиперкинезы, нарушения координации, корешковые симптомы. На глазном дне застойные соски зрительных нервов и атрофия.

Прогноз зависит от своевременности терапии. В запущенных случаях возможен летальный исход. В качестве последствий возникает гидроцефалия, гипертензионный синдром, эпилептиформный синдром, эндокринные и вегетативные нарушения.

основано на применении специфических противотуберкулезных препаратов (фтивазид, тубазид, ПАСК), стрептомицин, циклосерин, канамицин. Кроме этого назначают вазоактивные, витамины, противосудорожные, сердечные средства.

 

Арахноидит

Воспалительный процесс протекает с вовлечением паутинной и мягкой мозговой оболочки. В большей степени характерна пролиферативная фаза воспаления и хроническое течение с рецидивами.

Арахноидит возникает у детей как осложнение гриппа, респираторных инфекций, кори, эпидемического паротита, отита, синусита. Встречается первичный вирусный арахноидит.

При арахноидите образуются спайки в подпаутинном пространстве, образуются кисты. Может возникать нарушение циркуляции церебро-спинальной жидкости. В зависимости от локализации различают арахноидит церебральный, спинальный, церебро-спинальный.

при острой форме напоминает менингит с головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, появляются менингеальные симптомы. При люмбальной пункции обнаруживается повышение давления ликвора и незначительный лимфоцитарный плеоцитоз.

При подострой и хронической формах наблюдаются головные боли, как при опухоли мозга (псевдотуморозный тип течения). Головные боли периодически усиливаются, возникает рвота, на глазном дне застойные явления. На рентгенограмме черепа признаки внутричерепной гипертензии. Обострения связаны с повторными инфекционными заболеваниями.

Диагностика арахноидита основывается на данных клиники, пневмоэнцефалографии, электроэнцефалографии и данных ликвора. Используются КТ и МРТ.

проводится дегидратирующими препаратами, витаминами, десенсибилизирующими средствами, противоэпилептическими препаратами, назначаются рассасыващие средства (алоэ, лидаза, стекловидное тело).

 

4

Энцефалиты, болезнь Лайма

К энцефалитам относится поражение головного мозга, обусловленное токсическим воздействием на сосуды мозга инфекционных, аллергических и токсических факторов.

Энцефалиты бывают первичные, как самостоятельные заболевания, и вторичные, как осложнения инфекционных заболеваний других органов и систем.

Энцефалиты бывают инфекционные, инфекционно-аллергические, аллергические.

Клещевой энцефалит

вирусом. Относится к нейроинфекциям с природной очаговостью.

Этиология и эпидемиология

. Размножение вируса происходит в нервных клетках. Вирус патогенен для человека, обезьян, белых мышей, морских свинок, коз, собак. Крупный рогатый скот не заболевает клещевым энцефалитом. Он сохраняет свою жизнеспособность при низких температурах. К высоким температурам он неустойчив. При кипячении он погибает через 2 минуты.

В организм человека вирус проникает через укус клеща, т. е. трансмиссивным путем. У клещей вирус накапливается в слюнных и репродуктивных железах. Это обусловливает его передачу человеку при укусе, а также потомству клещей. Обитают клещи в тайге, смешанных лесах, там, где имеется густой подлесок. Однако в последние годы наблюдаются случаи укусов инфицированными клещами даже в городах. Чаще заражены самки клещей. Природным резервуаром возбудителей являются грызуны: полевые мыши, бурундуки, кролики, ежи, кроты, зайцы.

 

Пути заражения:

1. Нападение и укус клещами составляет до 80% всех случаев.

2. Употребление сырого молока коз.

3. Лабораторное заражение.

Чаще болеют приезжие и жители городов.

Наибольшая заболеваемость отмечается в мае и особенно в 1 и 2 декаду июня. Поэтому заболевание и носит название весенне-летний энцефалит.

Проникая в организм человека, клещ гематогенным путем проникает в ЦНС. В ткани мозга он обнаруживается на 2-3 сутки.

Клиника

Инкубационный период длится 7-14 дней при трансмиссивном пути заражения, 4-7 дней – при алиментарном.

Чаще всего заболевание начинается остро. Температура повышается до 39-40 градусов, появляется озноб, сильная головная боль, рвота. Могут быть боли в мышцах и корешковые боли. В первые дни заболевания отмечается гиперемия кожных покровов, инъекция склер, возможны желудочно-кишечные расстройства и катаральные явления верхних дыхательных путей. С первых дней выражены общемозговые явления (головная боль, рвота, эпилептические припадки), сознание расстраивается вплоть до комы, появляются менингеальные симптомы. У многих больных отмечаются психические нарушения.

Выделяют следующие клинические формы клещевого энцефалита:

1. субклиническая. Клинических признаков поражения нервной системы нет. Диагноз ставится на основании серологических реакций.

2. Стертая форма. Лихорадочный период длится 2-3 дня. Могут быть менингеальные симптомы. Изменений в ликворе нет. По данным серологических реакций отмечается наличие титра АТ к вирусу клещевого энцефалита. Титр определяется дважды с интервалом в 10-14 дней. При повторном исследовании отмечается нарастание титра АТ.

3. Лихорадочная форма. Выраженная лихорадка держится более 4 дней. Отмечаются явления токсикоза. В ликворе определяется повышение давления. По данным серологических реакций выявляется нарастание титра АТ.

4. Менингеальная форма. В клинической картине имеется выраженная лихорадка, сознание больных изменено. Хорошо выражены менингеальные симптомы. В ликворе может быть выраженный лимфоцитарный плеоцитоз, количество белка повышено до 1 г/л.

5. Очаговая форма протекает с острым началом, выраженной лихорадкой. Характерным признаком является очаговое поражение нервной системы.

6. При алиментарном пути заражения развивается двухволновой вирусный менингоэнцефалит. Начало заболевания острое, повышается температура до 39-40 градусов, появляются общемозговые симптомы и менингеальные. Через 5-7 дней температура снижается до нормы и остается такой в течение 6-10 дней, после чего вновь поднимается и держится до 10 дней.

Заканчивается заболевание либо полным выздоровлением, либо выздоровлением с дефектом, когда остаются неврологические дефекты в виде слабости, похудания мышц шеи, плечевого пояса и верхних конечностей. В ряде случаев болезнь может принять хроническое течение.

клещевого энцефалита основывается:

На данных эпидемиологического анамнеза. Укус клеща в прошлом.

Клинической картине.

Вирусологическом исследовании крови и ликвора на вирус клещевого энцефалита. Выявление вируса методом ПЦР.

Серологических реакциях

Лечение клещевого энцефалита

Необходимо соблюдение постельного режима в течение всего лихорадочного периода плюс еще в течение 7 дней. Необходимо исключить переутомление и прием алкоголя, т.к. может произойти усиление воспалительного процесса.

и дыхательных расстройствах.

по 50 мг 6 раз в день 6-8 дней.

Проводится дегидратация (лазикс, маннитол, диакарб).

Дезинтоксикация.

Седативные средства, сердечные, анальгетики, витамины.

В восстановительном периоде назначается прозерин, поливитамины, анаболические препараты.

Профилактика клещевого энцефалита

Она включает мероприятия по борьбе и уничтожению клещей и грызунов в эндемичных районах. Для работы в лесах используется специальная одежда, уменьшающая риск укуса клещами. После пребывания в лесу необходимо произвести осмотр тела и одежды.

Проводится специфическая профилактика заболевания путем введения противоэнцефалитной вакцины.

 

 

 

 

 

 

 

Полиомиелит

Полиомиелит (детский спинальный паралич или болезнь Гейне – Медина) – это острое инфекционное заболевание, вызывает паралич мышц и атрофию.

Эпидемиология

Чаще встречаются спорадические заболевания. Эпидемических вспышек в настоящее время не бывает. Основные пути передачи инфекции – личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Болеют полиомиелитом преимущественно дети в возрасте от 4 месяцев до 5 лет. После 5 лет восприимчивость к данной инфекции значительно снижается. Инкубационный период длится 7-14 дней, но может удлиниться до 5 недель.

За последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости полиомиелитом. Это связано с проведением тотальной иммунизации населения.

Этиология и патогенез

Возбудителем полиомиелита является фильтрующийся вирус. В организме больного вирус содержится в желудочно-кишечном тракте, крови, нервной системе, цереброспинальной жидкости. Выделяется с испражнениями больных и переболевших до 7 недель после начала заболевания, а также со слизью при чихании и кашле. Основной путь заражения через пищеварительный тракт, однако не исключается и воздушно-капельный.

Наиболее выраженные изменения наблюдаются в сером веществе спинного и продолговатого мозга.

Клиника

Зависит от типа реакции на вирус полиомиелита. Их может быть 4:

инфекция.

Абортивная форма. Симптомы в стадии виремии с явлениями общей умеренной инфекции без признаков поражения нервной системы. начало острое с лихорадкой, катаральными явлениями в зеве, кашлем. Выражены желудочно-кишечные расстройства: боль в животе, рвота, жидкий стул или запор. Течение при этой форме благоприятное. Выздоровление наступает на 5-6 день. Диагностировать заболевание можно с помощью серологических исследований.

Менингеальная форма. Развивается она остро. менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, повторная рвота, головные боли, общая гиперестезия. Течение менингеальной формы доброкачественное. Параличи не развиваются. Выздоровление и санация ликвора наступает на 2-4 неделе заболевания.

Параличи появляются на 2-4 день болезни, а с 10-14 дня наблюдаются первые признаки атрофий.

полиомиелита основывается на клинической картине и данных серологических исследований. Дифференциальный диагноз проводится с менингитами другой этиологии.

Используются анальгетики, витамины, десенсибилизирующие, жаропонижающие и седативные. Допускаются легкие пассивные движения. Антибиотики назначаются для профилактики пневмонии.

После развития параличей необходимо в острой стадии не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов. Больной находится в постели в положении расслабления мышц, а не растягивания. В период выздоровления проводятся интенсивные физические упражнения. При угрозе дыхательной недостаточности проводят ИВЛ.

Профилактика

Общие меры предупреждения полиомиелита сводятся в изоляции больного не менее чем на 6 недель. Детей, контактировавших с больным, изолируют на 3 недели.

Специфическая профилактика проводится вакцинами.

 

Неврологические проявления при ВИЧ-инфекции и СПИДе

еврологические нарушения встречаются у 1/2-2/3 больных. Они могут возникнуть в любой стадии заболевания, но чаще – в последней.

Причины первичных неврологических осложнений различны: прямое повреждающее действие вируса на ЦНС, аутоиммунные процессы, нейротоксический эффект, который оказывают как компоненты вируса, так и продукты иммунных реакций. Вторичные осложнения связаны с оппортунистическими инфекциями и опухолями, а также нейротоксическим действием противовирусных средств.

 

Первичная ВИЧ-инфекция нервной системы

относятся:

Обратимая ВИЧ-энцефалопатия, проявляющаяся оглушенностью, снижением памяти, и аффективными расстройствами;

Острый асептический менингит с головной болью, ригидностью затылочных мышц, светобоязнью, артралгиями и редко папулезно-макулезной сыпью;

Нейропатии отдельных черепных нервов, в том числе VII пары, а также острый восходящий или поперечный миелит.

Хроническая инфекция:

У 30% больных развивается СПИД-ассоциированный когнитивно-двигательный комплекс или СПИД-дементный синдром. Он проявляется прогрессирующей деменцией подкоркового типа с нарушением равновесия и слабостью в ногах. Нарушается концентрация внимания и память, наблюдается апатия и заторможенность. У части больных возникает маниакальное состояние или органический психоз. Возможны эпилептические припадки. Часто встречается хватательный рефлекс, тремор, симптом зубчатого колеса, проводниковые расстройства, нарушение тонких движений, миоклонии. На КТ находят атрофию коры, расширение желудочковой системы.

Может быть рецидивирующее или хроническое раздражение мозговых оболочек

.

Характерны спастический нижний парапарез, нарушение глубокой чувствительности при отсутствии болевого синдрома. Иногда присоединяется недержание мочи. Прогрессирует заболевание несколько недель или месяцев. Миелопатии сопутствует деменция.

Нейропатии. Причинами их является повреждение при иммунологических реакциях или повреждение при вторичных инфекциях. Токсические нейропатии при лечении антивирусными препаратами и химиотерапевтическими средствами.

 

повышен риск поражения ЦНС токсоплазмозом, криптококкозом, туберкулезом, цитомегаловирусом. В то же время не повышен риск острого бактериального менингита и бактериальных абсцессов мозга. Лечение оппортунистических инфекций проводится по общим правилам, однако, применяется более длительная терапия.

Часто у ВИЧ-инфицированных больных подостро развивается диффузная или очаговая неврологическая симптоматика, возможны эпилептические припадки.

У больных СПИДом повышен риск первичной лимфомы ЦНС и лимфоматоза мозговых оболочек. Применяется хирургическое лечение, лечение высокими дозами кортикостероидов, лучевая терапия и химиотерапия.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция № 5

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

Эпидемиология

Этиология

Условно этиологические факторы разделяются на две группы:

наследственные или генетические;

внешние факторы, среди которых особое место занимают инфекционные агенты.

Роль наследственных факторов в развитии РС на сегодня считается убедительно доказанной.

К внешним этиологическим факторам рассеянного склероза относятся:

В настоящее время нет убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, вызывающим РС, хотя участие инфекций в запуске обострений РС не вызывает сомнения.

В качестве других внешних воздействий могут выступать травмы, интоксикации, стрессы, другие инфекции, которые могут быть стимуляторами воспалительного и демиелинизирующего процесса.

Таким образом, на сегодняшний день наиболее распространена гипотеза этиологии рассеянного склероза, когда комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц.

 

Патогенез

Это способствует формированию бляшек рассеянного склероза в различных отделах центральной нервной системы.

Это так называемые «склеротические бляшки.

Клиника

Заболевают рассеянным склерозом в возрасте от 16 до 35 лет. Начало болезни, как правило, медленное, незаметное. Реже бывает острое начало с появлением многоочаговой симптоматики. Все многообразие клинических проявлений можно разделить на семь разделов: поражение пирамидных путей, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, симптомы поражения проводников чувствительности, нарушение функционирования тазовых органов, зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов, нейропсихологические симптомы.

. Возможно дрожание головы и ритмические покачивания туловища. Появляется скандированная речь.

бывают глазодвигательные нарушения с двоением, косоглазием, птозом.

ачало рассеянного склероза с ощущения дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу жжения и покалывания в стопах и конечных фалангах пальцев рук. В некоторых случаях больных беспокоит выраженный стойкий болевой синдром.

 

для молодых мужчин, болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция.

Среди нейропсихологических нарушений при РС могут встречаться нарушения памяти, замедление формирования понятий и концепций, теряется тонкость мышления и эмоций. По мере прогрессирования заболевания снижается интеллект и нарушается поведение больных. Среди психических нарушений при РС наиболее часто встречается депрессия и эйфория, а также нарушение контроля за своими эмоциями. Нередко больные недооценивают степень тяжести имеющихся расстройств, имеется излишний оптимизм в отношении будущего, расторможенность, склонность к неадекватным шуткам.

Длительность заболевания составляет от 7 до 12 лет, иногда до 20. Погибают больные от сепсиса, пневмонии, других вторичных инфекций.

Диагностика

Основывается на волнообразном течении заболевания.

Имеются симптомы многоочагового поражения нервной системы. Возможно «мерцание» симптомов в течение дня или нескольких дней.

Изменяются зрительные и слуховые вызванные потенциалы.

На МРТ выявляется многоочаговая демиелинизация нервной системы.

проводят с опухолями ЦНС, аномалиями развития (Арнольда-Киари, платибазия), сдавлением спинного мозга при опухолях, остеохондрозе и др.

Лечение

Лечение может быть направлено на замедление прогрессирования заболевания. Возможно проведение плазмафереза, лечение циклофосфамидом, азатиоприном, внутривенным введением иммуноглобулинов. Одним из препаратов, удлиняющих ремиссию между обострениями, является интерферон бета-1б. Вводится по 8 млн МЕ п/к через сутки в течение 2 лет. Стоимость лечения 14-16 тысяч долларов.

В период обострений вводят метил-преднизолон в дозе 250-500 мг в/в каждые 12 часов 3-7 суток, затем внутрь по схеме начиная с 60-80 мг.

Лечение осложнений при РС сводится к нормализации мышечного тонуса, уменьшению тремора, уменьшению боли, контролируется деятельность тазовых органов. Особое место занимает лечение психических расстройств при РС. С этой целью используются антидепрессанты. При психозах эффективны нейролептики.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ия № 5

Токсические поражения нервной системы

Среди всех токсических поражений особое место занимают интоксикации алкоголем.

:

Хронический алкоголизм.

А. Неврологические синдромы, выявленные вне абстинентного синдрома и вне психоза.

Синдром вегетативной дистонии.

Гипоталамический синдром.

Судорожный синдром.

Псевдотабетический синдром.

Синдром алкогольного энцефаломиелита.

Алкогольная миелопатия.

Алкогольная миопатия.

Алкогольная полинейропатия.

Синдром повышенного внутричерепного давления.

Гидроцефальный синдром.

Б. Неврологические проявления алкогольного абстинентного синдрома.

Синдром вегетативной дистонии.

Синдром повышенного внутричерепного давления.

В. Неврологические проявления алкогольного делирия.

Выраженный синдром внутричерепного давления, обусловленный гиперпродукцией ликвора и нарушением его оттока.

Резко выраженный синдром внутричерепного давления, обусловленный увеличением массы мозга вследствие его набухания и отека.

Г. Алкогольные энцефалопатии.

Острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике, сверхострая форма энцефалопатии.

Хронические алкогольные энцефалопатии: корсаковский психоз, алкогольный псевдопаралич, алкогольная мозжечковая атрофия, алкогольная дегенерация мозолистого тела, центральный некроз моста и др.

Алкогольное опьянение (острая алкогольная интоксикация).

Синдром вегетативной дистонии.

Синдром внутричерепного давления, обусловленный гиперпродукцией ликвора.

Синдром внутричерепного давления, обусловленный отеком мозга.

(сумеречное состояние сознания, спровоцированное алкоголизмом). Повышение внутричерепного давления вследствие приема алкоголя на фоне существующей внутричерепной гипертензии у лиц с органическим поражением головного мозга травматической или инфекционной этиологии.

 

Острое отравление этанолом

спирта. При регулярном употреблении алкоголя смертельная доза может быть выше. В целом токсичность этанола зависит от максимальной концентрации в крови, скорости ее нарастания, привычки к алкоголю и употребления других фармакологических веществ. Принятый этанол метаболизируется в течение 24 часов.

Лечение

необходимо убедиться, что выпивший не собирается управлять автомобилем и способен добраться до дома. Аналептики (кофеин, теофиллин, амфетамин) не способствуют протрезвлению и не улучшают способность водить автомобиль.

достаточно препроводить больного домой. Если с момента приема алкоголя прошло менее 2 часов, то дальнейшее всасывание алкоголя можно предотвратить с помощью искусственной рвоты, промывания желудка и слабительных. Аналептики не применяют.

Прогноз благоприятный, если удается предотвратить резкую гипоксию. При первых признаках нарушения дыхания интубируют трахею и проводят ИВЛ. Если с момента приема алкоголя прошло менее 2 часов, проводят промывание желудка. Для поддержания АД и диуреза проводят инфузионную терапию. При подозрении на хронический алкоголизм или поражение печени вводят витамин В1 и глюкозу. Вводятся препараты Калия. При крайне высоких концентрациях этанола в крови (более 7000 мг/л) его можно снизить с помощью перитонеального диализа или гемодиализа.

Абстинентный синдром

проявляется тревожностью, слабостью, тремором конечностей, повышенным потоотделением и тахикардией.

может протекать с лихорадкой, галлюцинациями и неадекватным поведением. Могут быть эпилептические припадки.

В этих случаях рекомендуется госпитализация больного. При обезвоживании, гипокалиемии, гипомагниемии проводят инфузионную терапию, вводят кристаллоиды.

Высокий риск кровотечения при алкоголизме вызывается поражением печени. Поэтому для купирования лихорадки назначают парацетамол, а не аспирин.

оражение печени приводит к гипогликемии, а голодание к кетоацидозу. Для коррекции этих состояний на ранних стадиях заболевания вводят глюкозу в/в.

Обязательным компонентом лечения является введение тиамина в/в или в/м.

дифенин. Назначение фенобарбитала не рекомендуется.

Энцефалопатия Гайе-Вернике

, например, при длительном парентеральном питании. Начало острое, после делириозного синдрома. Сначала возникают периоды сонливости или возбуждения. Отрывочные бредовые или галлюцинаторные переживания. Амнезия. Быстро нарастает физическая слабость, анорексия, адинамия. Могут быть гиперкинезы или эпилептические припадки. Затем на фоне сонливости возникают галлюцинации.

Лечение

на протяжении длительного периода. Одновременно назначаются другие витамины группы В.

Глюкоза назначается после введения первой дозы витамина В1.

 

 

 

 

Алкогольная полинейропатия

Наблюдается у лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками, особенно суррогатами алкоголя. Частота полинейропатии составляет 2-3 %.

В патогенезе основное звено принадлежит нарушению обменных процессов в спинальных и черепных нервах и развитию гиповитаминоза.

Клиника

, боли в икроножных мышцах, усиливающиеся при сдавлении мышц. Затем появляется слабость и параличи всех конечностей. Развиваются атрофии. Возможны вегетативные нарушения в виде отеков, нарушения окраски кожных покровов.

При исключении приема алкоголя прогноз благоприятный.

Лечение

лечение.

Отравление угарным газом

Возникает в гаражах с работающими двигателями автомобилей, при авариях в котельных, нарушении санитарно-гигиенических правил в доменных и литейных цехах. В домашних условиях это возможно при преждевременном закрытии заслонкой трубы, до того как топливо полностью прогорит. Окись углерода, соединяясь с гемоглобином, образует карбоксигемоглобин, неспособный переносить кислород. Возникает кислородное голодание тканей организма. Особенно сильно это сказывается на ткани коры ГМ.

Клиника

При кратковременном воздействии угарного газа на организм возникают преходящие нарушения деятельности ЦНС: самым первым симптомом бывает сонливость, которая может перерасти в кому. Среди других признаков встречается головная боль, тошнота, рвота, головокружение со звоном в ушах, общая слабость, тахикардия, обморок. Главная особенность острого отравления – это гипоксия без цианоза. При выведении человека из зоны скопления газа его состояние улучшается.

Лечение

Необходимо эвакуировать больного и назначить 100% кислород. Для снижения потребностей тканей в кислороде назначаются транквилизаторы, пациентам обеспечивается покой. При гипертермии снижают температуру тела.

Наркотические анальгетики

При передозировке наркотических анальгетиков возникают типичные клинические проявления. Угнетается сознание, нарушается функция дыхания, у больных наблюдаются точечные зрачки. Возможны также гипотермия, артериальная гипотония, слабость мышц конечностей и жевательной мускулатуры. Введение очень больших доз препаратов сопровождается судорогами и отеком легких.

. В этом случае не рекомендуется купировать сразу все симптомы наркотической интоксикации. Сначала восстанавливается дыхание и уровень сознания, исключается аспирация языка, и больной занимает в постели удобное положение. Нередко при приеме налоксона возникает рвота.

 

Отравление свинцом

Отравление свинцом происходит при работе с красками, содержащими свинец, при работе на бензохранилищах.

складываются из энцефалопатии, свинцовой колики, нейропатии.

проявляется психическими изменениями, заторможенностью и раздражительностью. Затем присоединяется сонливость, атаксия. Могут быть эпилептические припадки, кома и смерть. У 40% больных после прекращения интоксикации остаются органические симптомы: деменция, атаксия, спастичность, эпилептические припадки.

чаще встречается у взрослых. Возникает анорексия, запоры, тошнота, рвота. При этом пальпация живота безболезненная.

проявляется мышечной слабостью, парестезиями, снижением чувствительности. Сначала слабость распространяется на разгибатели, потом – на сгибатели верхних конечностей.

Длительное воздействие малых доз свинца вызывает синдром нарушения внимания у детей.

В диагностике имеет значение наличие свинцовой каймы десен.

 

 

 

Лечение

В первую очередь необходимо устранить контакт со свинцом. Для связывания молекул свинца используют комплексоны –купренил и димеркаптол.

При лечении свинцовой энцефалопатии проводят мероприятия, направленные на восстановление проходимости дыхательных путей, следят за диурезом, снижают внутричерепное давление путем использования диуретиков.

Мышьяковая полинейропатия

, содержащие металл, медицинские препараты, вдыхание паров мышьяка, выделяющихся из красок обоев. Иногда заболевание развивается при контакте с мышьяком на химических заводах, в фармацевтической промышленности, лабораториях, рудниках.

Клиника

При остром отравлении мышьяк вызывает повреждение эндотелия капилляров, а это вызывает геморрагии. Появляются общие симптомы – рвота, понос, боли в желудке, кишечнике, мышечные спазмы. В тяжелых случаях происходит внутрисосудистый гемолиз, который ведет к острой почечной недостаточности. При приеме смертельной дозы возникает шок, кома и смерть.

При хроническом отравлении возникает общая слабость, утомляемость, понижение аппетита, запоры или диарея. В дальнейшем появляются парестезии в стопах, в тяжелых случаях развиваются двигательные расстройства. При хроническом отравлении желудочно-кишечные расстройства выражены слабее, чем при остром. Развивающаяся полинейропатия имеет особенности. Отмечаются сосудистые и трофические расстройства: высыпания на коже, пигментация, шелушение, неправильный рост волос, на ногтях появляются поперечные белые полоски Мееса. Болевой синдром выражен очень остро. Больные принимают вынужденное положение, так называемые анталгические позы. Это в последующем может привести к формированию контрактур, особенно в голеностопных суставах. Снижается глубокая чувствительность, может развиться атаксия. При развитии мышьяковой энцефалопатии у больных появляется утомляемость, сонливость, головная боль, оглушенность, эпилептические припадки, кома и смерть.

Диагностика осуществляется на обнаружении мышьяка в моче, в волосах, и ногтях.

подразумевает устранение источника интоксикации. Вводят препараты БАЛ или пеницилламин в дозе 250-750 мг в сутки в течение 4-6 дней. При острых отравлениях вводят БАЛ в дозе 2,5 мг на 1 кг массы тела парентерально.

Нейропатия, вызванная действием ФОС

Контакт с ФОС возникает при вдыхании веществ, т. е. через легкие или при всасывании через увлажненную поверхность кожи. ФОС оказывают ингибирующее влияние на холинэстеразу. В результате этого в синапсах ЦНС и ПНС скапливается ацетилхолин. Это ведет к перевозбуждению ЦНС и нарушению проведения нервных импульсов. Чаще всего отравление происходит хлорофосом, тиофосом и др.

Клиника

При остром отравлении после короткого инкубационного периода возникает тошнота, рвота, головная боль, головокружение, резкие боли в животе, повышение пото- и слюноотделения, резко суживаются зрачки. Наблюдается подергивание отдельных мышц, атаксия, артериальная дистония, дизартрия. В тяжелых случаях возможны обмороки, нарушения сознания, галлюцинации, делириозное состояние, злобное настроение, агрессия. При ухудшении состояния – кома и летальный исход. В легких и среднетяжелых случаях при улучшении состояния через 1-2 месяца может развиться полинейропатия. Для нее характерны двигательные расстройства, сопровождающиеся парестезиями. Наблюдаются миофибриллярные подергивания, атрофия мышц кистей, повышаются коленные рефлексы. Картина напоминает боковой амиотрофический склероз.

острого отравления сводится к введению атропина внутривенно 0.1% — 1-2 мл, терапия полинейропатии ведется по основным принципам лечения нейропатий.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 6

Нейросифилис

 

Нейросифилис – это группа заболеваний нервной системы, вызываемых бледной трепонемой.

Распространенность сифилитического поражения нервной системы составляет до 264, 6 на 100 тыс. населения. Чаще болеют сельские жители и представители женского пола.

Классификация

Ранний нейросифилис. Между заражением и неврологическими проявлениями прошло менее 5 лет. Страдают оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис).

Ранний бессимптомный сифилитический менингит;

Острый сифилитический менингит;

Хронический сифилитический менингит;

Ранний мениговаскулярный сифилис;

Сифилитический менингомиелит;

Сифилитический гипертрофический шейный пахименингит;

Невриты зрительных и слуховых нервов.

Поздний нейросифилис. Между заражением и возникновением клинических проявлений прошло более 5 лет. Страдает паренхима мозга (паренхиматозный нейросифилис).

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис;

Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис);

Поздний зрачковый моносиндром;

Претабес;

Сухотка спинного мозга;

Прогрессивный паралич;

Гумма мозга.

В настоящее время сифилис приобретает стертую клиническую окраску, атипичное и малосимптомное течение. Это связано с так называемым патоморфозом заболевания, т.е. изменением течения заболевания под воздействием ряда факторов.

Такое клиническое течение может быть связано с изменением экологии, ухудшением социально-экономических условий, сочетанием с ЧМТ, воздействием стрессовых факторов, ростом алкоголизма, повышением солнечной активности, снижением иммунитета, неконтролируемым использованием антибиотиков.

Ранний нейросифилис

. Он протекает с головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Характерных менингеальных симптомов, однако, не наблюдается. Имеются симптомы интоксикации – недомогание, слабость, бессонница, раздражительность, угнетение состояния. При проведении люмбальной пункции в ликворе обнаруживаются типичные признаки менингита – плеоцитоз, белок, повышение ликворного давления.

является более редкой формой. Он протекает с высокой температурой, интенсивной головной болью, головокружением, рвотой, выраженными менингеальными симптомами. Могут быть эпилептические припадки, патологические рефлексы, т.е. в процесс вовлекается и вещество мозга.

нервы. Появляется птоз, косоглазие, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости. Нередко в процесс вовлекаются зрительные нервы. Это проявляется снижением остроты зрения вплоть до слепоты, концентрическим сужением полей зрения.

является редкой клинической формой. Для него характерны умеренно выраженные общемозговые симптомы, оболочечные симптомы. Очаговые симптомы проявляются в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности и альтернирующих синдромов.

Для сифилитического менингомиелита характерно острое начало, быстрое развитие параплегии нижних конечностей с тазовыми нарушениями и расстройствами чувствительности по проводниковому типу.

При вовлечении в процесс спинномозговых корешков возникают менингорадикулиты с выраженным болевым синдромом.

Среди других проявлений раннего нейросифилиса можно назвать следующие:

Анизокория и одностороняя деформация зрачка.

Вялость зрачковых реакций.

Синдром Аргайла-Робертсона.

Слабость конвергенции.

Птоз.

Горизонтальный нистагм.

пары.

пары.

Анизорефлексия.

Нарушение чувствительности.

Синдром вегетативной дистонии.

Вовлечение в процесс гипоталамуса может вызвать изменение цикла месячных, акрогипотермию, симпатоадреналовые кризы, мигренозные головные боли, жажду, голод, отсутствие аппетита, кахексию, нарушение сна, поражение суставов.

положительна в 90-100%. Кроме этого обнаруживаются изменения на ЭЭГ и по данным УЗДГ.

Лечение ранних форм проводится пенициллином. Проведение антибактериальной терапии предотвращает развитие поздних форм нейросифилиса.

 

Поздний нейросифилис

Клиника позднего нейросифилиса проявляется на 7-8 год после заражения.

Изменения носят воспалительно-дистрофический характер. Поражаются нервные клетки, глия, проводящие пути. Страдает внутренняя стенка сосудов с явлениями некроза интимы, пролиферацией соединительной ткани и закупоркой сосудов. В ткани мозга обнаруживаются очаги размягчения, инфильтраты. Гуммозные узлы образуются первоначально из оболочек, а затем врастают в вещество мозга. С течением времени гумма начинает распадаться в центре.

Клиника

пары проявляется снижением остроты зрения, гемианопсией. На глазном дне может быть атрофия, застойные диски. В ликворе можно обнаружить увеличение белка до 0,5-1 г/л и плеоцитоз 20-70 клеток.

Протекают с поражением одного или нескольких сосудов мозга. Заболевание протекает по типу острого нарушения мозгового кровообращения. Очаговые симптомы проявляются в виде гемипарезов, гемиплегий, нарушений чувствительности, афазий, расстройств памяти, альтернирующих синдромов.

протекает с явлениями анизокории, птоза, синдрома Аргайла-Робертсона.

положительная в 40%, РИФ в 70%, высокочувствительным методом является РИБТ.

 

является проявлением наиболее позднего сифилиса нервной системы (так называемого четвертичного сифилиса). Развивается заболевание через 25 лет после перенесенного острого периода.

Наибольшие изменения обнаруживаются в спинном мозге в задних столбах и задних корешках на грудном и поясничном уровнях. Наибольшие изменения наблюдаются в пучках Голля и Бурдаха. Кроме этого обнаруживаются изменения в мягкой мозговой оболочке по задней поверхности спинного мозга. Картина соответствует хроническому гиперпластическому лептоменингиту. Изменения обнаруживаются в некоторых черепно-мозговых нервах, спинномозговых нервах, вегетативных ганглиях и сплетениях.

Наиболее часто в клинической картине встречаются боли, парестезии, гиперестезии, связанные с раздражением задних корешков.

Боли носят стреляющий или ланценирующий характер. Локализуются чаще всего в нижних конечностях, длятся 1-2 секунды. Болевые приступы начинаются внезапно. Больные говорят, что возникает ощущение пронзающего электрического тока. Иногда болевые приступы длятся несколько часов.

Парестезии ощущаются в виде стягивания живота поясом, чувством покалывания, жжения в конечностях. В поздних стадиях больной испытывает ощущение прослойки под ногами, идет как по войлоку.

Гипестезии возникают на болевые и тактильные раздражители чаще всего на уровне сосков, по медиальной поверхности предплечья и латеральной поверхности голени. На боковых поверхностях туловища наблюдается гиперестезия к холоду. Как проявление гипестезии можно считать следующие симптомы: Абади – безболезненность сжимания ахиллова сухожилия) и Бернацкого (нечувствительность локтевого нерва при его сдавлении).

Одними из основных симптомов табеса являются табетические кризы. Это приступы болей в том или ином органе с временным нарушением функции этого органа. Боли могут быть в области желудка, имитируя язвенную болезнь. Сопровождаются рвотой. Боли могут быть в области кишечника, сопровождаются поносом и коликами. Сердечные кризы напоминают приступы стенокардии. Почечные кризы имитируют МКБ.

Поражение задних столбов спинного мозга ведет к нарушению вибрационного и мышечно-суставного чувства и развитию сенситивной атаксии. Походка становится неуверенной, неловкой. Ее называют петушиной из-за того, что больной высоко поднимает ноги и ставит их на пятку со всего размаха. Трудно становится спускаться с лестницы.

Наиболее рано снижаются и затем утрачиваются коленные и ахилловы рефлексы. Причем первыми исчезают коленные. Кожные рефлексы остаются сохранными на протяжении всей болезни.

В мышцах нижних конечностей возникает гипотония и как следствие переразгибание в суставах.

Тазовые расстройства встречаются часто. Сначала бывает задержка мочеиспускания, затем развивается недержание. Страдает половая функция.

Кроме этого при сухотке возможно развитие зрачковых расстройств, поражаются зрительные, слуховые и отводящие нервы.

Среди трофических расстройств описаны безболезненные артропатии, прободающие язвы стоп, выпадение волос и зубов, истончение кожи.

В диагностике сухотки имеет значение анализ ликвора: жидкость бесцветная, прозрачная, давление может быть повышено, белок повышен незначительно, плеоцитоз достигает 20-30 клеток в 1 мкл.

По своему течению сухотка спинного мозга – длительное, хроническое заболевание. Может тянуться 20-30 лет. Различают следующие стадии: Невралгическая. Для нее характерны болевые феномены, зрачковые расстройства и нерезко выраженные тазовые расстройства. Вторая стадия атактическая. Страдает глубокая чувствительность и развивается атаксия. Третья стадия паралитическая. Больной обездвижен из-за тяжелой атаксии, выражены тазовые расстройства.

Диагностика сухотки строится на основании клинических проявлений, имеют значение в постановке диагноза табетические кризы. В цереброспинальной жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз до 20-30 клеток в 1 мкл. Может быть положительной реакция Вассермана, РИБТ, РИФ, кривая Ланге носит паралитический характер.

 

Прогрессивный паралич

практически не встречаются, а имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В ряде случаев симптомы спинной сухотки сочетаются с нарастанием слабоумия, деградацией личности, галлюцинаторным синдромом. В таких случаях речь идет о табопараличе.

В дифференциальной диагностике прогрессивного паралича, маниакально-депрессивного психоза, опухоли лобной доли имеют значение исследования цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка до 0,45-0,6 г/л, положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге).

 

Гумма головного и спинного мозга

основание мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе. Клиническое течение напоминает опухоль мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли.

В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ.

Проводят препаратами йода и висмута. В течение первых 2-4 недель назначают йодид калия (3% раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день; 2-5 г в сутки). После этого проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл внутримышечно через день; на курс 20-30 мл бийохинола или 16-20 мл бисмоверола). Это лечение должно проводиться под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего опять проводят лечение бийохинолом до общей дозы 40-50 мл. После перерыва в 1-2 месяца назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов висмута. После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются данные клинического и ликворологического обследования. До начала и на всем протяжении специфического лечения рекомендуются поливитамины, витамин В12 в больших дозах, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосудистые препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие нервно-мышечную проводимость (прозерин). При табетических болях не следует назначать наркотики, так как вероятно развитие наркомании. Предпочтение отдают карбамазепину (тегретолу). Лечение дополняют неспецифическими средствами, оказывающими пирогенное действие (пирогенал). После проведения курсов специфического лечения можно направлять больных на курорты с серными и радоновыми источниками. Для лечения атаксии разработаны специальные комплексы упражнений (по Френкелю), при которых больному прививаются навыки замещать зрением недостающий контроль за движениями.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

6

Опухоли головного и спинного мозга

Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.

Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.

Классификация опухолей головного мозга

Биологическая: доброкачественные и злокачественные.

Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.

По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.

представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается.

составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа. Встречаются чаще у женщин в возрасте 30-55 лет.

Клиника опухолей головного мозга

Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.

.

связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.

Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.

Лечение

Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики.

ся неврологический дефект.

Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.

В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.

 

 

 

 

7

Эпилепсия

 

Эпилепсия – это хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Заболевание известно с очень давних времен. Эпилептические припадки описываются у египетских жрецов около 5000 лет назад, в рукописях врачей тибетской и арабской медицины. В России это заболевание было известно под названием падучая.

Встречается эпилепсия в частоте 3-5 на 1000 населения.

Этиология

Генетические нарушения, пре- и перинатальные нарушения.

Инфекции (менингит, абсцесс, гранулема головного мозга, энцефалит).

Действие токсических веществ и аллергенов (угарный газ, свинец, отравление этанолом, лекарственные средства, аллергические реакции).

Травма (ЧМТ, гематома).

Нарушения мозгового кровообращения (САК, тромбоз, инсульт).

Метаболические нарушения (гипоксия, нарушения водно-электролитного баланса, нарушение углеводного, аминокислотного, липидного обменов, дефицит витаминов).

Опухоли.

Наследственные заболевания (нейрофиброматоз, туберозный склероз).

Лихорадка.

Дегенеративные заболевания.

Неизвестные причины.

 

Клиника

Припадки при идиопатической эпилепсии возникают в детском или юношеском возрасте (5-15 лет). Имеется склонность к увеличению частоты припадков с течением заболевания. Припадки реже одного раза в месяц называются редкими, от одного раза в неделю до 1 раза в месяц – припадки средней частоты, чаще чем 1 раз в неделю – частые припадки. Постепенно по мере прогрессирования заболевания изменяется характер припадков.

Наиболее типичным является генерализованный тонико-клонический припадок. Начало его, как правило, внезапное, в случае симптоматической эпилепсии может наблюдаться аура припадка. Аура носит один и тот же характер: могут быть вегетативные проявления, ощущения в части туловища, появление запаха, слухового или зрительного образа, иногда появляется моторный компонент в ауре. Длится аура несколько секунд. Затем утрачивается сознание. Больной падает как подкошенный, при этом может издавать крик. Крик обусловлен спазмом голосовой щели и сокращением мышцы диафрагмы и грудной клетки. Сначала появляются судороги тонического характера. Конечности и туловище вытягиваются и находятся в состоянии напряжения, дыхание задерживается, шейные вены набухают, кожные покровы становятся бледными и затем синюшными вследствие гипоксии. Челюсти при этом крепко сжаты. Длится эта фаза 15-20 секунд. Следующая фаза – фаза клонических судорог. Это толчкообразные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища. Длится эта фаза 3-5 минут. Дыхание при этом восстанавливается, становится хриплым. Изо рта вытекает пена, нередко окрашенная кровью вследствие прикуса языка. Постепенно судороги в конечностях уменьшаются и мышцы расслабляются. В этот период больной не реагирует ни на какие раздражители. Зрачки расширены, не реагируют на свет. Сухожильные рефлексы не вызываются, может наблюдаться симптом Бабинского. В этой стадии может произойти непроизвольное мочеиспускание. Затем больной может прийти в сознание или, не приходя в него, погружается в постприпадочный (постиктальный) сон. После сна больной ощущает головную боль, боли в мышцах, однако сам припадок полностью, либо частично амнезируется.

характеризуется потерей сознания на несколько секунд. Лицо бледнеет, взгляд останавливается. При этом больной может продолжать начатое движение, либо просто замолкает в разговоре. Сознание при этом изменено или сумеречное, однако, комы нет.

Симптоматическая эпилепсия характеризуется чаще всего парциальными припадками.

К ним относятся джексоновские припадки (моторные или сенсорные). Судороги возникают в какой-либо части конечности, затем может произойти расширение зоны судорог (с кисти на предплечье и плечо, а затем на нижнюю конечность). Возникает так называемый марш припадка. Судороги распространяются в соответствии с расширением зоны эпилептического возбуждения по передней центральной извилине. Если подобные процессы происходят в задней центральной извилине, то возникает сенсорная джексоновская эпилепсия. Она проявляется ощущением ползания мурашек в конечностях.

Диагностика

Основывается на данных анамнеза. Заподозрить эпилепсию можно по наличию стереотипных повторяющихся припадков с моторными, сенсорными или психическими проявлениями.

.

Кроме этого используют рентгенологические исследования, такие как МРТ и КТ.

Лечение

При лечении эпилепсии необходимо соблюдать следующие принципы:

Индивидуальность лечения. Необходимо учитывать токсичность и побочные эффекты антиэпилептических препаратов. Доза препаратов зависит от возраста больного, частоты припадков, вида припадков (ночные или дневные).

Непрерывность и длительность лечения. Даже после полного прекращения припадков лечение продолжается в течение 2-3 лет и отменяется через 1 год после нормализации ЭЭГ.

Комплексность лечения. Назначается этиотропное, патогенетическое, симптоматическое лечение. В зависимости от причины болезни назначаются рассасывающие, дегидратационные препараты.

Преемственность. При переездах больного с одного места жительства на другое, при смене учреждений врачебного наблюдения больной должен иметь на руках подробное описание препаратов, получаемых им, дозы принимаемых средств. В случае необходимости замены препарата процесс осуществляется медленно и постепенно.

 

Судорожный эпилептический статус

, требующее лечения. Без лечения статус судорожных припадков приводит к смерти больного.

Больного укладывают на бок или живот для предотвращения аспирации содержимого желудка. Для обеспечения вентиляции прибегают к интубации трахеи.

Вводят тиамин в дозе 100 мг в/в.

Глюкоза 25-50 г струйно.

При гипонатриемии вводят натрия хлорид 3% в/в.

Диазепам в/в, максимально до 20 мг (4 мл).

тиопентал натрия (1 г препарата разводят изотоническим раствором и вводят 1% раствор медленно с интервалами после каждые 5-10 мл).

При отсутствии эффекта прибегают к ингаляционному наркозу закисью азота в смеси с кислородом 2:1. Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии и выраженных дыхательных расстройствах.

Рекомендуется избегать алкоголя, курения, крепкого кофе, чая, пребывания на большой высоте. Запрещается работа с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, в горячих цехах, на транспорте, на химических производствах при контакте с ядами. Не рекомендуется работа с повышенным нервным напряжением.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 15

Заболевания периферической нервной системы

 

Классификация заболеваний периферической нервной системы

Вертеброгенные поражения.

Шейный уровень.

Рефлекторные синдромы:

Цервикалгия.

Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).

Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями.

Корешковые синдромы:

Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

Грудной уровень.

Рефлекторные синдромы:

Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.

Корешковые синдромы:

Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

Пояснично-крестцовый уровень.

Рефлекторные синдромы:

Люмбаго (допускается использовать как первоначальный диагноз в амбулаторной практике).

3.1.2.Люмбалгия.

Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

Корешковые синдромы:

Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать каких именно, включая синдром конского хвоста).

Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

Поражения нервных корешков, узлов, сплетений.

1. Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые, как правило, инфекционно-аллергического генеза, невертеброгенные).

Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симпатические), трунциты (чаще вирусные).

Плекситы.

Травмы сплетений.

Шейного.

Верхнего плечевого (паралич Дюшенна-Эрба).

Нижнего плечевого (паралич Дежерин-Клюмпке).

Плечевого (тотального).

Пояснично-крестцового (частичного или тотального).

Множественные поражения корешков, нервов.

Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Барре и др.).

Инфекционные полиневриты.

Полиневропатии.

:

При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).

При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).

Медикаментозные.

Бластоматозные (при раке легких, желудка и др.).

­дикаментозные и др.).

Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете и др.), при болезнях печени, почек и др.

Дисциркуляторные (при узелковом периартериите, ревматических и др. васкулитах).

Идиопатические и наследственные формы.

Поражения отдельных спинномозговых нервов.

Травматические:

На верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.

.

– туннельные синдромы).

На верхних конечностях:

­динного нерва в области кисти).

Синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти).

­тевого нерва в локтевой области).

­шечного нервов.

– парестетическая мералгия Рота-Бернгардта).

Воспалительные (мононевриты).

Поражения черепных нервов.

Невралгии тройничного и других черепных нервов.

– отогенные и другого генеза), невропатии (компрессионно-ишемического генеза) лицевого нерва.

Невриты других черепных нервов.

Прозопалгии.

Ганглиониты (ганглионевриты) крыло-небного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.

Сочетанные и другие формы прозопалгий.

Стоматалгия, глоссалгия.

­раженный), локализация и степень двигательных нарушений, выраженность нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств, частота и тяжесть пароксизмов и приступов.

 

 

Спинномозговые радикулопатии

Радикулит – это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности по корешковому типу и реже парезами.

Этиология и патогенез

Причины: остеохондроз позвоночника, дискоз, грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические поражения затрагивают сам позвоночник или межпозвонковые диски. Воспаление чаще всего возникает при сифилисе, менингитах, нейроаллергических процессах. Неопластические процессы при невриномах, менингиомах, метастазах рака. Наиболее частая причина – это дегенеративные изменения в костной и хрящевой ткани, т.е. остеохондроз позвоночника. Процесс этот хронический. В первую очередь страдает студенистое ядро. Оно теряет влагу, становится крошкообразным. Наблюдается дегенерация и в фиброзном кольце. Оно разволокняется, становится менее упругим, происходит сужение межпозвонковой щели. При возникновении провоцирующего фактора (физическое напряжение) волокна кольца разрываются, и в образовавшуюся щель выпячивается часть ядра. Таким образом возникает грыжа диска.

Грыжевое выпячивание может быть латеральным, задне-латеральным, парамедианным, срединным. При латеральном выпячивании сдавливается одноименный корешок, при заднелатеральном – нижележащий.

Грыжа оказывает механическое сдавление корешка, сдавливает сосуды в корешке. Кроме этого в патогенезе радикулита имеется аутоиммунный компонент воспаления. Провоцирующий момент в развитии заболевания – травма и переохлаждение.

Кроме этого изменения в позвоночнике могут воздействовать на структуры, богатые рецепторами. Это – продольные связки, возвратные окончания спинно-мозговых нервов. В этих случаях возникают рефлекторные синдромы.

зависит от того, какой корешок поражен.

Наиболее часто поражается шейный или пояснично-крестцовый отдел позвоночника.

Острый период пояснично-крестцового радикулита характеризуется острой болью в поясничной области и в ноге до подколенной ямки или до пятки. Усиление болей происходит при физической нагрузке. Наиболее часто поражаются L5 или S1 корешки.

Синдром L5 корешка характеризуется болями стреляющего характера в верхней части поясницы, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени и в тыле стопы. Нередко боль отдает в большой палец. В этих же зонах могут быть ощущения ползания мурашек и гипестезии. Наблюдается слабость мышц, разгибающих большой палец стопы. Ахиллов рефлекс вызывается.

Синдром S1 корешка характеризуется болями по задне-наружной поверхности бедра и голени, иррадиирующими в мизинец. Наблюдается слабость мышц, сгибающих стопу. Ахиллов рефлекс утрачивается.

Чаще всего имеется сочетанное поражение обоих корешков.

При обследовании выявляется дефанс продольных мышц спины, противоболевой сколиоз позвоночника. Болезненна пальпация остистых отростков L4, L5, S1 позвонков. При пальпации определяется болезненность в точках Валле. Это места наиболее поверхностного расположения седалищного нерва – по ягодичной складке на середине расстояния между большим вертелом и седалищным бугром, позади головки малоберцовой кости в подколенной ямке, позади медиальной лодыжки.

Выявляются симптомы натяжения – Ласега, Нери, Дежерина, симптом посадки – невозможность сесть в кровати без посторонней помощи.

Шейная радикулопатия характеризуется прострелом в шейном отделе позвоночника. Боль может отдавать в плечо, голову. Движения в шейном отделе позвоночника становятся ограниченными. Развиваются парестезии в кончиках пальцев рук. Выявляется гипестезия в зоне того или иного корешка, гипотония мышц. Страдают чаще С6-С7 корешки. Снижаются сухожильные и периостальные рефлексы. Продолжительность болевого синдрома составляет 1,5-2 недели, но может быть и дольше.

В ликворе белково-клеточная диссоциация (0.4-0.9 г/л).

На рентгенограмме уплощение поясничного лордоза, снижение высоты диска. Точная диагностика с помощью МРТ.

Лечение

В острой стадии заболевания назначают покой и анальгетики. Рекомендуется постель на щите. Противовоспалительные, антигистаминные, витамины, мочегонные. Местно втирают змеиный или пчелиный яд, фастум-гель, финалгон. Из физиотерапевтических процедур эффективны ДДТ, электрофорез с анальгетиками, УФО-облучение. Достаточно быстро снимают боль блокады – внутрикожные, подкожные, корешковые, мышечные, эпидуральные с гидрокортизоном или новокаином.

В хронической стадии эффективны мануальная терапия, вытяжение, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При затяжных болевых синдромах присоединяют антидепрессанты и другие психотропные средства. При неэффективности указанных мероприятий проводится хирургическое лечение. Показанием к срочной операции является выпадение диска с развитием тазовых нарушений.

– это множественные поражения периферических нервов, проявляющиеся периферическими параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами, локализующимися преимущественно в дистальных отделах конечностей. Истинного воспаления периферических нервов, как правило, не бывает, а имеются обменные, токсические, ишемические и механические факторы, приводящие к изменению соединительнотканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Даже при инфекционной этиологии полинейропатии преобладают не воспалительные, а нейроаллергические процессы.

Этиология

Причинами полинейропатий являются различные токсические вещества: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий. Медикаментозные полинейропатии развиваются при приеме эметина, висмута, сульфаниламидов, изониазида, имипрамина, антибиотиков. Полинейропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогрануломатоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных органов (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).

 

Диабетическая полинейропатия

Развивается у лиц страдающих сахарным диабетом. Может быть либо первым проявлением диабета, либо возникать на поздних стадиях болезни. В патогенезе заболевания наибольшее значение имеют метаболические и ишемические нарушения в нерве вследствие микро- и макроангиопатий, которые сопровождают сахарный диабет.

Среди клинических вариантов диабетической полинейропатии выделяют несколько форм:

снижение вибрационной чувствительности и отсутствие ахилловых рефлексов, течение длительное;

острое или подостое поражение отдельных нервов: бедренного, седалищного, локтевого, лучевого, срединного, а из ЧМН глазодвигательного, тройничного, отводящего. Преобладают болевые ощущения, расстройства чувствительности, парезы мышц.

резко выраженное поражение многих нервов конечностей с выраженным парезом и чувствительными нарушениями в ногах. Боли обостряются при воздействии тепла и в покое. Если процесс прогрессирует, то возможно изменение окраски кожи, возникновение гангрены с мумификацией.

Лечение

Проводят лечение диабета. Уменьшение гипергликемии приводит к уменьшению симптомов нейропатии. Плохо поддается лечению болевые ощущения. Показан покой и ненаркотические анальгетики (аспирин). Целесообразно применение препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, берлитион, альфа-липоевая кислота).

 

Острая воспалительная полирадикулонейропатия Гийена-Барре

Описана французскими невропатологами Гийеном и Барре в 1916 году. Чаще всего встречается в возрасте 50-74 года. Наиболее возможной причиной заболевания считается вирусная инфекция. В патогенезе фильтрующийся вирус проникает в нервную систему, повреждает миелиновую оболочку нервных волокон и изменяет его антигенные свойства. На начальных этапах развития болезни АТ вырабатываются на сам вирус, впоследствии начинается выработка АТ на измененные ткани собственного организма, в частности основной белок миелина и другие составляющие оболочки нервных проводников. Таким образом, заболевание носит характер аутоиммунного. Морфологические изменения в периферических нервах характеризуются воспалительными изменениями, возможно обнаружить даже инфильтраты. Это сочетается в явлениями сегментарной демиелинизации.

Клиника

Заболевание начинается с общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Отличительный признак – мышечная слабость в ногах. Иногда боли носят опоясывающий характер. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, иногда в языке и вокруг рта. Грубые расстройства чувствительности нехарактерны для типичного течения. Может возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепно-мозговых нервов. Вовлечение в процесс бульбарной группы ЧМН нередко приводит к летальному исходу. Двигательные нарушения чаще и раньше всего возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы Ласега, Нери, Бехтерева. Выражены вегетативные расстройства – зябкость, похолодание дистальных отделов рук, акроцианоз, гипергидроз. Может быть гиперкератоз подошв.

К атипичным формам полирадикулоневрита Гийена-Барре относятся:

Псевдомиопатическая, когда имеется поражение не дистальных, а проксимальных отделов конечностей.

Псевдотабетическая, когда имеются не двигательные, а чувствительные нарушения с преобладанием расстройства мышечно-суставного чувства.

Вегетативные нарушения в виде нарушений ритма сердца, изменения АД, тахикардии встречаются при данной патологии довольно часто.

Классическая форма развивается до 2-4 недель, затем наступает стадия стабилизации, а в последующем регресс симптоматики. Иногда возможно развитие тяжелой формы по типу восходящего паралича Ландри. В этом случае возможен летальный исход.

В ликворе при этом заболевании выявляется белково-клеточная диссоциация. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка обнаруживаются как при люмбальной, так и субокципитальной пункции. Цитоз менее 10 клеток в 1 мкл.

Лечение

Используется введение ГКС в больших дозах – до 1000 мг преднизолона в сутки парентерально. Назначаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол), витаминотерапия, прозерин.

Эффективен плазмаферез, начатый в первые 7 суток заболевания. Курс включает 3-5 сеансов через день.

Используют иммуноглобулин (0.4 г/кг в 1 л физраствора в течение 6-8 часов 5 суток).

Поддержание дыхания – одна из самых важных задач в лечении таких больных. При снижении ЖЕЛ на 25-30% проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц проводят парентеральное питание или через назогастральный зонд.

У обездвиженных больных проводят профилактику тромбоэмболии путем введения гепарина.

Регулярно опорожняют кишечник.

Профилактика контрактур включает постельный режим в острой фазе, пассивные движения уже в первые 2-3 суток.

Борьба с отеками включает укладку их выше уровня сердца, периодическое сдавливание отечных конечностей 2 раза в день, тугое бинтование ног.

Для уменьшения болевых ощущений назначают ненаркотические анальгетики.

 

Поражение плечевого сплетения

Плечевое сплетение образуется передними ветвями следующих спинномозговых нервов: С5, С6, С7, С8, Th1. Ветви С5-С6 образуют верхний первичный ствол сплетения. Ветви С7 образуют средний первичный ствол. Ветви С8, Th1 образуют нижний первичный ствол. Затем все ветви переплетаются и образуют вторичные стволы: латеральный из ветвей С5, С6, С7 (из него выходит мышечно-кожный нерв). Медиальный ствол из ветвей С8, Th1 (из него выходят медиальный кожный нерв плеча и предплечья, а также локтевой нерв). Задний ствол образуется из всех ветвей (из него выходит лучевой и подкрыльцовый нерв).

Плечевое сплетение обеспечивает двигательную, чувствительную, вегетативную и трофическую иннервацию верхних конечностей.

Сплетение поражается при травмах, вывихе плечевой кости, ножевых ранениях, во время хирургических операций с заложенными за голову руками, щипцами во время родовспоможения, шейными ребрами.

выделяют три варианта.

Верхний паралич Дюшенна-Эрба. Возникает атрофия и паралич проксимальных отделов конечности. Страдает дельтовидная мышца, бицепс, внутренняя плечевая мышца, плечелучевая и короткий супинатор. Руку невозможно отвести и согнуть ее в локтевом суставе. Боли и парестезии возникают по наружному краю плеча и предплечья.

Нижний паралич Дежерин-Клюмпке характеризуется атрофией мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены. Гипестезия возникает по внутренней поверхности предплечья и на кисти.

Может встречаться тип поражения, когда страдает все плечевое сплетение.

Лечение

Назначаются витамины группы В, антихолинестеразные препараты, дибазол, витамин Е. Особое значение имеет массаж, физиотерапия, грязелечение и ЛФК.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 16

Наследственные заболевания нервной системы

 

Наследственные заболевания нервной системы – это большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически обусловленное поражение периферических нервов, спинного мозга, скелетных мышц.

 

Классификация

Наследственные болезни обмена веществ, протекающие с поражением нервной системы.

Наследственные нарушения обмена аминокислот: фенилпировиноградная олигофрения, гистидинемия, гомоцистеинурия, алкаптонурия, нарушение обмена тирозина, триптофана.

Наследственные нарушения обмена липидов: болезни Нимана-Пика, Гоше, амавротическая идиотия, болезнь Тея-Сакса, липодистрофии.

Нарушения обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия, пентозурия, гликогенозы.

Муколипидозы: нейровисцеральный липидоз.

­функция, хроническая негемолитическая желтуха, порфирия.

болезни соединительной ткани.

гаргоилизм.

2. Синдром Марфана.

3. Синдром Черногубова-Элерса-Данлоса

­лубых склер и глухоты.

пятно, т.к. одним из обязательных симптомов является изменение пигментации кожных покровов. Кроме того, отмечается патология нервной системы и внутренних органов. К группе факоматозов относятся:

1. Нейрофиброматоз Реглингхаузена.

2. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера.

3. Туберозный склероз Бурневилля.

4. Системный ангиоретикуломатоз Гиппеля-Линдау.

5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар).

Наследственные системные дегенерации нервной системы.

Заболевания с преимущественным поражением мозжечка и его связей. Спино-церебеллярные атаксии:

1) Семейная атаксия Фридрейха.

2) Наследственная атаксия Пьера-Мари.

3) Оливо-церебеллярная атрофия Холмса.

4) Поздняя кортикальная мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина.

5) Оливо-понто-церебеллярная дегенерация: а) тип Менцеля, б) тип Дежерина-Тома, в) дентато-рубральная атрофия.

Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением пирамидных путей:

1) Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля.

2) Синдром спастической параплегии с ретинальной дегенерацией.

наследственно-семейное заболева-ние, напоминающее рассеянный склероз.

Дегенеративные заболевания подкорковых ганглиев:

1) Болезнь Паркинсона.

2) Хроническая хорея Гентингтона.

3) Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова).

4) Семейная кальцификация базальных ганглиев.

5) Торсионная дистония (деформирующая мышечная дистония).

6) Двойной атетоз.

7) Наследственное дрожание.

8) Синдром Жилль де ла Туретта.

9) Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия.

Нейроретинальные дегенерации:

Синдром Лоренса-Муна-Бидля.

Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера.

. Нервно-мышечные заболевания.

Спинальные амиотрофии:

1) Детская амиотрофия Верднига-Гоффмана.

2) Юношеская амиотрофия Кугельберга-Веландера.

3) Прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых Дюшенна-Арана.

4) Спинальный вариант мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина. Неврогенный плече-лопаточно-лицевой синдром.

5) Неврогенная форма окуло-фарингеальной атрофии.

Невральные амиотрофии:

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута.

Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта.

Синдром Русси-Леви.

Болезнь Рефсума.

Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии:

тип Дюшенна.

тип Беккера-Кинера.

3) Конечностно-поясная или ювенильная Эрба.

4) Плече-лопаточно-лицевая Ландузи-Дежерина.

5) Дистальная мышечная дистрофия.

6) Окулярная и окуло-фарингеальная форма.

7) Непрогрессирующие мышечные дистрофии.

8) Синдром ригидного позвоночника.

Лопаточно-перонеальная амиотрофия Давиденкова.

Миотонии:

Миотония Томсена.

Врожденная парамиотония Эйленбурга.

Дистрофическая миотония (болезнь Гоффмана-Россолимо-Штейнерта-Куршмана).

Нейромиотония (синдром Исаакса).

­мы:

­лезнь Шахновича-Вестфаля).

2) Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп).

Нормокалиемическая форма.

­вождающихся рвотой, поносом, гипоталамических синдромах, гипернатриемии, назначении медикаментов, способствующих выведению калия, у больных с уретросигмостомией.

 

Методы исследования больных с наследственными заболеваниями

Исследование дерматоглифики.

Генеалогический.

Составление кариограмм.

Близнецовый.

Исследование иммунитета.

Биохимические анализы.

Электрофизиологические методы исследования:

ЭМГ;

Скорость распространения возбуждения по двигательным и чувствительным волокнам;

ЭЭГ.

Биопсия мышц и нервов.

 

Миопатии (первичные прогрессирующие мышечные дистрофии)

Миопатии – это группа наследственных заболеваний, проявляющихся мышечной слабостью и атрофией мышц. Прогрессирующие миопатии называются миодистрофиями. Гистологически при миопатиях выявляется снижение числа мышечных волокон и изменение размеров оставшихся.

большинства миопатий изучен мало. Предложено несколько гипотез: мембранная, сосудистая, нейрогенная. Согласно им генетически обусловленный дефект локализуется либо в сосудах, либо в нервах. Возникновение миопатии Дюшенна связано с делецией генов в 21 хромосоме. В мембране мышечных клеток отсутствует белок дистрофин, за счет этого нарушается обмен в миоците и его нормальное функционирование.

Патогенез других миопатий менее изучен.

Наиболее часто встречаются следующие формы миопатий форма Дюшенна, форма Эрба (тазо-плечевая), форма Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая миопатия).

 

Миопатия Дюшенна

Заболевание описано Дюшенном в 1853 году. Частота встречаемости 3,3 на 100 000 населения. Наследуется по рецессивному типу, связанному с Х-хромосмой. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики.

Первые признаки заболевания появляются в первые 1-3 года жизни ребенка. На первом году жизни дети начинают отставать в моторном развитии. С задержкой начинают сидеть, ходить, вставать. Движения неловкие, они часто спотыкаются и падают. В 2-3 летнем возрасте выявляется патологическая утомляемость мышц, возникают проблемы при подъеме по лестнице, походка изменяется и приобретает тип «утиной». Дети ходят, переваливаясь с боку на бок. Характерным является вставание из положения сидя на корточках или из положения лежа. Вставание происходит постепенно с активным использование рук. Это называется «взбирание по лесенке» или «взбирание по самому себе». Появляются симметричные атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, сначала нижних, затем – верхних. Атрофии подвергаются мышцы тазового пояса, бедер, через 1-3 года присоединяются атрофии мышц плечевого пояса, мышцы спины. Появляются характерные для миопатий симптомы: осиная талия, крыловидные лопатки, отошедшие от грудной клетки, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. Патогномоничным симптомом для этого заболевания является псевдогипертрофия икроножных мышц. Мышцы увеличены в объеме, плотные на ощупь, безболезненные, но сила мышц снижена. Увеличение в объеме мышц обусловлено отложением жировой ткани между мышечными волокнами. Со временем в пораженных мышцах развиваются контрактуры и ретракции. Мышечный тонус в пораженных мышечных группах снижен. Коленные рефлексы исчезают раньше всех, затем снижаются и исчезают рефлексы с сухожилий бицепса и трицепса. Ахилловы рефлексы остаются сохранными в течение длительного времени.

Кроме этого характерны дистрофические изменения в костно-суставной системе. Характерны деформации стоп, позвоночника. Обнаруживаются изменения в сердечно-сосудистой системе: лабильность пульса, артериальная гипертензия, глухость тонов, расширение границ сердца, возможны изменения на ЭКГ. Среди нейроэндокринных расстройств возможно развитие синдрома Иценко-Кушинга.

Течение данного заболевания прогрессирующее и злокачественное. К 7-10-летнему возрасту возникают значительные двигательные дефекты, а к 14 годам полная обездвиженность больных.

Диагностика осуществляется на данных клинической картины, изучении генеалогии, хотя возможна в трети случаев спонтанная мутация. При биохимическом исследовании выявляется увеличение активности Креатинфосфокиназы (КФК) в 30-50 раз выше нормы.

 

Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма)

Частота встречаемости 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Начинается заболевание в 14-16 лет. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Отмечаются случаи начала заболевания в 5-10 лет. Первоначально атрофии подвергаются мышцы плечевого или тазового пояса. В зависимости от этого выделяют восходящий и нисходящий типы развития заболевания. Появляются симптомы осиной талии, утиной походки, крыловидных лопаток, гиперлордоза в поясничном отделе позвоночника. В меньшей степени, чем при форме Дюшенна, характерно появление контрактур и псевдогипертрофий. Снижаются сухожильные рефлексы.

Течение болезни чаще всего медленно-прогрессирующее. Однако, описываются случаи и со злокачественным течением.

Диагностика основана на клинических данных, возраст больных 14-16 лет, исследуется генеалогия больных. КФК либо не повышена, либо умеренно повышена.

При проведении ЭМГ выявляются признаки первично-мышечного поражения.

 

 

 

Миопатия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевой тип)

Заболевание описано в 1884 году. Частота его составляет 1-2 на 100 000 населения. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Заболевание проявляется в возрасте 10-20 лет. Поражаются мышцы плечевого пояса, лица и лопаток.

Вовлечение в процесс мимических мышц приводит к появлению таких характерных симптомов, как «поперечная» улыбка Джоконды, «полированный» лоб, лагофтальм или «заячий» глаз (не закрывающийся). Появляется феномен «губы Тапира» за счет подвыворота губ и появления наружу слизистой оболочки. В целом лицо малоподвижное, мимики почти нет, его называют «лицом Сфинкса».

Атрофии подвергаются двуглавая, трехглавая, большая грудная, передняя зубчатая и трапециевидная мышцы. Лопатки отходят от средней линии, становятся крыловидными, появляется симптом «свободных надплечий».

В некоторых случаях атрофии мышц распространяются на другие группы мышц, тогда возникают другие варианты миопатии Ландузи-Дежерина.

В икроножных и дельтовидных мышцах возможно развитие псевдогипертрофий.

Сухожильные рефлексы снижаются с бицепса и трицепса. В пораженных мышцах снижен тонус.

Течение болезни медленно прогрессирующее. В течение долгого времени больные сохраняют трудоспособность.

Лечение миопатий

Направлено на сохранение и поддержание двигательной активности больных в течение как можно более длительного периода времени.

Особое значение в этом процессе играет ЛФК. Она позволяет отсрочить обездвиженность больных. Тренировки начинают как можно раньше. Больного и его родственников обучают комплексу упражнений. Занятия ЛФК предотвращают развитие контрактур и деформаций. Проводятся упражнения на объем движений, коррекция положения тела в кровати, кресле, частая смена положения и позы. Практикуется раннее применение шин.

Рекомендуется следить за весом больных. Избыточный вес ухудшает двигательные функции.

Из медикаментозных препаратов назначают АТФ, витамины группы В, витамин Е, анаболические стероиды (ретаболил, неробол).

Лечение может затормозить течение патологического процесса, но вылечить больных миопатией на сегодня невозможно.

 

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

Встречается с частотой 1 на 50 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному, рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.

Изменения демиелинизирующего типа обнаруживают в периферических нервах. Могут быть изменения в задних и боковых столбах спинного мозга, атрофия и дегенерация в передних и задних столбах спинного мозга. В мышцах обнаруживается атрофия пучков мышечных волокон.

-образного типа. Походка изменяется, становится типа «степаж», для того чтобы не черпать носком землю, больные высоко поднимают ноги.

Атрофии мышц кистей присоединяются позже, через 5-10 лет после развития атрофий мышц ног. Рука нередко принимает вид «когтистой лапы» или «обезьяньей лапы».

Ахилловы рефлексы утрачиваются в ранних стадиях болезни, в то же время коленные рефлексы, с бицепса и трицепса остаются сохранными длительное время.

Чувствительные расстройства появляются на более поздних стадиях болезни. Могут быть боли, парестезии, гипестезии в дистальных отделах конечностей типа «перчаток» и «носков». Выявляется болезненность при пальпации сосудисто-нервных стволов.

Встречаются вегетативно-трофические расстройства в виде гипергидроза кистей и стоп, гиперемии кистей и стоп.

Течение заболевания медленно-прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Терапия направлена на улучшение трофики мышц и проводимости импульсов по нервным столам. Назначают АТФ, кокарбоксилазу, рибоксин, церебролизин, метионин. Эффективны витамины Е, А, группы В и С. Для улучшения микроциркуляции назначаются никотиновая кислота, пентоксифиллин. Для улучшения нервно-мышечной проводимости применяют прозерин.

Среди немедикаментозных средств используют ЛФК, массаж, физиотерапию.

 

Миотония Томсена

Миотония – это заболевание, характеризующееся нарушением мышечного тонуса в виде замедления расслабления мышц после активного сокращения.

Описано Лейденом в 1874 году. В 1876 году Томсен на примере своей семьи обратил внимание на наследственную природу этого заболевания.

Частота встречаемости 0.3-0.7 на 100 000 населения. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Первые признаки болезни появляются в возрасте 8-15 лет. Миотонические спазмы локализуются в различных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах, круговых мышцах глаза. Сильное сжатие кисти в кулак, или сжатие челюстей, или плотное зажмуривание глаз, или длительное стояние вызывает тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время. Больные не могут быстро разжать руку, челюсть или открыть глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы.

Существует несколько характерных приемов:

Постукивание молоточком по мышцам тенара вызывает приведение большого пальца;

При ударе по языку появляется ямка на языке;

При ударе по большой мышце (бицепсу) происходит появление валика.

Внешний вид больных напоминает атлетов. Мышцы плотные, твердые, сила их в то же время снижена. Сухожильные рефлексы нормальные, в некоторых случаях снижены.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Назначается дифенин по 0,1-0,2 3 раза в день в течение 2-3 недель. Диакарб по 0,125 2 раза в день в течение 2-3 недель. Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее действие на полисинаптическое проведение в ЦНС, а диакарб изменяет проницаемость мембран.

 

 

 

 

 

Лекция 17

Травмы нервной системы

 

Травма нервной системы являются одной из наиболее часто встречающихся патологий человека. Выделяют черепно-мозговую травму и позвоночно-спинальную травму.

Черепно-мозговая травма составляет 25-45% всех случаев травматических повреждений. Это объясняется высоким уровнем травматизма при автомобильных авариях или авариях на транспорте.

Черепно-мозговые травмы бывают закрытые (ЗЧМТ), когда сохраняется целостность кожных покровов и твердой мозговой оболочки, либо имеются раны мягких тканей без повреждения апоневроза (широкой связки, покрывающей череп). Черепно-мозговые травмы с повреждением костей, но с сохранением целостности кожных покровов и апоневроза также относятся к закрытым. Открытые черепно-мозговые травмы (ОЧМТ) возникают при повреждении апоневроза. Травмы, при которых происходит истечение церебро-спинальной жидкости, относятся к открытым в любом случае. Открытые черепно-мозговые травмы подразделяются на проникающие, когда происходит повреждение твердой мозговой оболочки, и непроникающие, когда твердая мозговая оболочка остается целой.

Классификация закрытых черепно-мозговых травм:

Ушибы и ранения мягких тканей черепа без сотрясения и ушиба мозга.

Собственно закрытые травмы мозга:

).

) легкой, средней и тяжелой степени

):

Экстрадуральные (эпидуральные).

Субдуральные.

Субарахноидальные.

Внутримозговые.

Внутрижелудочковые.

Сочетанные повреждения черепа и мозга:

Ушибы и ранения мягких тканей черепа в сочетании с травмой мозга и его оболочек.

Закрытые переломы костей свода черепа в сочетании с повреждениями мозга (ушиб, сотрясение), его оболочек и сосудов.

Переломы костей основания черепа в сочетании с повреждением мозга, оболочек, сосудов и черепно-мозговых нервов.

Комбинированные травмы, когда происходит механическое, термическое, лучевое или химическое воздействие.

Диффузное аксональное повреждение мозга.

Сдавление головы.

. Это наиболее легкий тип поражения головного мозга. Характеризуется развитием нетяжелых и обратимых изменений в деятельности нервной системы. В момент травмы, как правило, возникает утрата сознания на несколько секунд или минут. Возможно развитие так называемой ретроградной амнезии на события, предшествовавшие моменту травмы. Наблюдается рвота.

После восстановления сознания наиболее характерны следующие жалобы:

Головная боль.

Общая слабость.

Шум в ушах.

Шум в голове.

Приливы крови к лицу.

Потливость ладоней.

Нарушение сна.

Боль при движениях глазных яблок.

В неврологическом статусе выявляются лабильная негрубая асимметрия сухожильных рефлексов, мелкокалиберный нистагм, может быть небольшая ригидность затылочных мышц. Состояние полностью купируется в течение 1-2 недель. У детей сотрясение головного мозга может протекать в трех формах: легкой, среднетяжелой, тяжелой. При легкой форме утрата сознания происходит на несколько секунд. Если утраты сознания не происходит, то может возникать адинамия, сонливость. Тошнота, рвота, головная боль сохраняются в течение суток после травмы. Сотрясение средней степени тяжести проявляется утратой сознания на период до 30 минут, ретроградной амнезией, рвотой, тошнотой, головной болью в течение недели. Тяжелое сотрясение головного мозга характеризуется длительной утратой сознания (от 30 минут до нескольких суток). Затем появляется состояние оглушенности, вялости, сонливости. Головная боль сохраняется в течение 2-3 недель после травмы. В неврологическом статусе выявляется преходящее поражение отводящего нерва, горизонтальный нистагм, повышение сухожильных рефлексов, на глазном дне застойные явления. Давление ликвора повышается до 300 мм вод ст.

в отличие от сотрясения мозга характеризуется повреждением мозга различной степени выраженности.

У взрослых ушиб головного мозга легкой степени выраженности характеризуется выключением сознания после травмы от нескольких минут до часа. После восстановления сознания пострадавший жалуется на головную боль, головокружение, тошноту, возникает ретроградная амнезия. В неврологическом статусе выявляются разная величина зрачков, нистагм, пирамидная недостаточность, оболочечные симптомы. Симптоматика регрессирует на 2-3 неделе.

Ушиб головного мозга средней степени тяжести сопровождается потерей сознания на несколько часов. Возникает ретроградная и антеградная амнезия. Головные боли, как правило, сильные. Рвота многократная. Артериальное давление либо повышается, либо понижается. В неврологическом статусе возникает выраженный оболочечный синдром и отчетливая неврологическая симптоматика в виде нистагма, изменения мышечного тонуса, появления парезов, патологических рефлексов, нарушений чувствительности. Возможны переломы костей черепа, субарахноидальные кровоизлияния. Давление ликвора повышено до 210-300 мм вод ст. Симптоматика регрессирует в течение 3-5 недель.

Ушиб головного мозга тяжелой степени характеризуется выключением сознания на период от нескольких часов до нескольких недель. Развиваются тяжелые нарушения витальных функций организма. Брадикардия менее 40 ударов в 1 минуту, артериальная гипертензия более 180 мм рт ст, возможно тахипноэ более 40 в 1 минуту. Может быть повышение температуры тела.

Возникает выраженная неврологическая симптоматика:

Плавающие движения глазных яблок.

Парез взора вверх.

Нистагм тонического характера.

Миоз или мидриаз.

Косоглазие.

Нарушение глотания.

Изменение мышечного тонуса.

Децеребрационная ригидность.

Повышение или угнетение сухожильных или кожных рефлексов.

Тонические судороги.

Рефлексы орального автоматизма.

Парезы, параличи.

Судорожные припадки.

При тяжелых ушибах, как правило, имеют место переломы костей свода и основания черепа, массивные субарахноидальные кровоизлияния. Очаговые симптомы регрессируют очень медленно. Ликворное давление повышается до цифр 250-400 мм вод ст. Как правило остается двигательный или психический дефект.

В детском возрасте ушиб головного мозга встречается значительно реже. Он сопровождается стойкими очаговыми симптомами с нарушением движений, чувствительности, зрительными, координаторными расстройствами на фоне выраженной общемозговой симптоматики. Нередко очаговые симптомы отчетливо обозначаются лишь на 2-3 сутки на фоне постепенного уменьшения общемозговых симптомов.

Если ушиб головного мозга сопровождается субарахноидальным кровоизлиянием, то в клинической картине отчетливо проявляется менингеальный синдром. В зависимости от места скопления излившейся крови возникают либо психомоторные нарушения (возбуждение, бред, галлюцинации, двигательная расторможенность), либо гипоталамические нарушения (жажда, гипертермия, олигурия), либо гипертензионный синдром. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние показано проведение люмбальной пункции. Ликвор при этом геморрагического характера, либо цвета мясных помоев.

возникает при формировании внутричерепных гематом, вдавленных переломов черепа. Развитие гематомы ведет к постепенному ухудшению состояния больного и нарастанию признаков очагового поражения головного мозга. В развитии гематом выделяют три периода:

с травматическим воздействием на череп и мозг;

– «светлый» промежуток после травмы. Он наиболее характерен для эпидуральных гематом и зависит от фона, на котором происходит формирование гематомы: сотрясение головного мозга или ушиб мозга.

или сформировавшейся гематомы.

Наиболее характерным для гематомы является расширение зрачка на стороне поражения и гемипарез на стороне противоположной (синдром Кнаппа).

Среди других симптомов поражения мозга при сдавлениях мозга можно назвать следующие:

Нарушение сознания.

Головная боль.

Повторная рвота.

Психомоторное возбуждение.

Гемипарез.

Очаговые эпилептические припадки.

Брадикардия.

Среди других причин сдавления мозга можно назвать гидрому. Ее формирование происходит при формировании небольшой субдуральной гематомы, кровоизлияние в которую прекращается, но она постепенно пополняется жидкостью из ликвора. В результате она увеличивается в объеме, и симптоматика нарастает по псевдоопухолевому типу. От момента травмы при этом может пройти несколько недель. Нередко с формированием гематомы происходит и субарахноидальное кровоизлияние.

У детей клиническая картина внутричерепных гематом несколько отличается. Выраженность первой фазы может быть минимальной. Длительность светлого промежутка зависит от интенсивности кровотечения. Первые признаки гематомы проявляются при ее объеме в 50-70 мл. Это объясняется эластичностью тканей мозга ребенка, их большей способностью к растяжению, широкими путями ликворной и венозной циркуляции. Ткань мозга обладает большой способностью к сдавливанию и сжатию.

черепно-мозговых повреждений включает комплекс методов:

Тщательное неврологическое исследование.

Рентгенография костей черепа позволяет выявить переломы, вдавления костей.

Исследование церебро-спинальной жидкости позволяет высказаться о наличии субарахноидального кровоизлияния. Ее проведение противопоказано при гематомах, т.к. может произойти вклинение вещества мозга в большое затылочное отверстие или в вырезку намета мозжечка.

Электроэнцефалография позволяет выявить локальные или диффузные изменения биоэлектрической активности мозга, степень глубины их изменения.

Эхо-энцефалометрия является методом исследования номер один при подозрении на гематому, опухоль или абсцесс мозга.

КТ и МРТ являются наиболее информативными современными методами исследования, позволяющими изучить структуру мозга без вскрытия костей черепа.

Исследование биохимических показателей имеет вспомогательное значение, т.к. любое травматическое воздействие на организм будет сопровождаться активацией симпато-адреналовой системы. Это проявится усилением выделения метаболитов адреналина и катехоламинов в остром периоде травмы. К концу острого периода активность симпато-адреналовой системы оказывается сниженной, к нормальному уровню она приходит нередко только через 12 или 18 месяцев после перенесенной черепно-мозговой травмы.

Среди отдаленных последствий ЧМТ можно назвать:

Гидроцефалию.

Травматическую энцефалопатию.

Травматическую эпилепсию.

Парезы.

Параличи.

Гипоталамические расстройства.

Возникающая вегетативная дистония является симптомом текущего травматического процесса, а не следствием перенесенной ЧМТ.

Лечение ЗЧМТ

При наличии вдавленного перелома или гематом больной подлежит немедленному нейрохирургическому лечению.

В остальных случаях лечение консервативное. Показан постельный режим. Проводится симптоматическая терапия: анальгетики, дегидратация, при рвоте – эглонил, церукал. При нарушения сна – снотворные. При психомоторном возбуждении – транквилизаторы, барбитураты, нейролептики. При выраженной внутричерепной гипертензии назначаются диуретики (лазикс, маннитол, глицериновая смесь). При субарахноидальных кровоизлияниях показаны повторные люмбальные пункции.

При тяжелых травмах мозга показаны реанимационные мероприятия, контроль деятельности тазовых органов и предупреждение осложнений.

В период восстановления показаны лечебная физкультура, физиолечение, массаж, общеукрепляющие препараты, занятия с логопедом, психологом.

 

подразделяются на проникающие и непроникающие в зависимости от повреждения твердой мозговой оболочки. Травмы с повреждением твердой мозговой оболочки протекают значительно тяжелее, т.к. имеются возможности для проникновения инфекции в полость черепа и развития менингита, энцефалита и абсцесса. Безусловным признаком открытой проникающей черепно-мозговой травмы является истечение ликвора из носа и уха.

Причиной возникновения отрытых проникающих травм головного мозга являются автомобильные аварии и огнестрельные ранения. Последние особенно опасны тем, что формируется слепой раневой канал с высокой степенью инфицированности. Это еще больше утяжеляет состояние больных.

В клинике открытых черепно-мозговых травм могут быть следующие проявления:

Выраженные общемозговые явления с головной болью, рвотой, головокружением.

Оболочечные симптомы.

Очаговые признаки поражения вещества мозга.

«Симптом очков» развивается при переломе костей основания черепа.

Кровотечения из ран.

Ликворея.

При ранении стенок желудочков мозга возникает гнойный эпендиматит с крайне тяжелым течением.

осуществляется так же, как при ЗЧМТ. В крови наблюдаются воспалительные изменения. Ликворное давление повышено. На глазном дне характерные застойные явления.

открытых черепно-мозговых травм осуществляется хирургически. Удаляются размозженные ткани мозга, обломки костей, сгустки крови. В последующем выполняется пластика костного дефекта черепа. Медикаментозное лечение предусматривает назначение антибиотиков, противовоспалительных средств, мочегонных препаратов. Назначаются противосудорожные препараты, ЛФК, массаж, физиолечение.

 

Травмы позвоночника и спинного мозга

Позвоночно-спинальные травмы бывают закрытые – без повреждения кожных покровов и прилежащих мягких тканей, открытые – с их повреждением. Проникающие позвоночно-спинальные травмы бывают, когда нарушается целостность стенок позвоночного канала и становится возможным проникновение инфекции. Возможны повреждения позвоночника без нарушения функции спинного мозга, нарушения деятельности спинного мозга без повреждения позвоночника и сочетанные травмы.

Среди повреждений позвоночника различают:

Ушибы.

Переломы.

Вывихи позвонков.

Растяжения и разрывы связочного аппарата.

Нарушение целостности межпозвонковых дисков.

Травма спинного мозга протекает как:

Сотрясение.

Ушиб.

Разрыв.

Гематомиелия возникает при кровоизлиянии в спинной мозг. При этом в большей степени страдает серое вещество мозга.

Оболочечные спинальные кровоизлияния (гематорахис) возникают при попадании крови над или под твердую мозговую оболочку, субарахноидальное кровоизлияние возникает при попадании крови под паутинную оболочку.

Среди причин позвоночных и спинномозговых травм на первом месте стоят транспортные (автомобильные травмы) и падения с высоты.

позвоночно-спинальных травм включает следующие симптомы:

Локальная боль.

Напряжение мышц.

Сотрясение спинного мозга в острой стадии нередко протекает с явлениями поперечного поражения спинного мозга, которые подвергаются обратному развитию. Это явление носит название диашиз, или разлитое торможение в спинном мозге, или спинальный шок. Он протекает с угнетением функций спинного мозга ниже уровня поражения, нарушением функций тазовых органов. Длительность такого состояния колеблется в различных пределах. Восстановление функций спинного мозга происходит на протяжении от нескольких недель до 1 месяца.

При контузии спинного мозга (ушибе) возникают деструктивные изменения вещества мозга. Стадия диашиза протекает дольше, восстановление происходит медленнее и является неполным. Могут быть пролежни. Развитие осложнений в виде пиелонефрита, уросепсиса.

Повреждения позвоночника не соответствует уровню поражения спинного мозга. Это объясняется особенностями кровоснабжения мозга. Для установления уровня поражения позвоночника исключительное значение имеет спондилография – рентгенография позвоночника.

при позвоночно-спинальных травмах подразумевает иммобилизацию больного, положение на щите, вытяжение, контроль деятельности тазовых органов, профилактика пролежней.

При выявлении компрессии спинного мозга необходимо проведение хирургического лечения. Медикаментозная терапия проводится симптоматически. В период восстановления функций особое значение приобретает санаторно-курортное лечение, грязелечение.

 

возникают при черепно-мозговых травмах, переломах ключицы, конечностей, при огнестрельных, ножевых ранениях.

Травматический разрыв нерва называется нейротемезис. При этом происходит нарушение двигательных, чувствительных и трофических функций, обеспечиваемых эти нервом.

Обратимые нарушения возможны при сотрясении или ушибе нерва. При этом могут быть явления нейропраксии, когда аксон нерва остается целым, изменения происходят на уровне микротрубочек и клеточных мембран. Аксотемезис подразумевает разрыв аксона при сохранности шванновских клеток, эпи-, пери-, эндоневрия. Дистальный отрезок нерва при разрыве аксона подвергается валлеровскому перерождению, центральный отрезок начинает регенерировать.

Восстановление функции нерва происходит через 2-3 недели при его сотрясении или ушибе, при аксотемезисе восстановление происходит параллельно с регенерацией нерва. Скорость роста нерва составляет 1 мм/сутки. При расхождении концов оторванного нерва восстановление не происходит полностью. Для этого прибегают к операции нейрорафии – сшиванию нерва. Она проводится в тех случаях, когда восстановления функции нерва нет в течение 2-3 месяцев. Если операция не проводится, на конце оторванного нерва формируется неврома, которая может быть причиной фантомных болей. Наличие большого числа вегетативных волокон в поврежденном нерве обусловливает наличие каузалгических жгучих болей. Больной испытывает облегчение, погружая конечности в холодную воду или обматывая их тряпками, смоченными в воде.

травм нервов включает хирургическую обработку в остром периоде по показаниям. Противовоспалительные, антихолинэстеразные, анальгетические препараты. Физиолечение, массаж. Через 1,5-2 месяца рекомендуется грязелечение, бальнеотерапия, курортное лечение.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

8

Неврозы

Неврозы – это обратимые нарушения нервной деятельности, вызванные психическими травмами. При этом большее значение имеет информационное значение пускового стимула. Если расстройства, напоминающие невроз, возникают после перенесенной травмы, инфекции, интоксикации, то их называют неврозоподобными заболеваниями.

Психотравмирующее влияние может оказать информация о семейных и служебных неприятностях, потере близких людей, угрозе здоровья. Психической травмой является информация об угрожающих событиях в будущем. Тревожное ожидание вестей или информации также может явиться причиной психической травмы. По виду психотравмирующие раздражители могут вербальными (слово), зрительными (горящий дом), письменными (записка) и т.д. Для того чтобы развился невроз, раздражитель должен быть либо чрезмерной силы, либо продолжительного воздействия. Вероятность развития невроза у различных людей зависит от эмоциональной устойчивости, силы нервной системы, хотя теоретически невроз может развиться у любого человека. Склонность к развитию невроза имеется у лиц с повышенной возбудимостью, эмоциональностью, мнительностью, демонстративностью. Особое значение для развития неврозов имеет воспитание в детском возрасте, условия жизни, работы, общение с окружающими. Способствует развитию неврозов недостаточность вегетативной нервной системы.

По классификации к типичным или ядерным формам неврозов относятся:

Неврастения.

Истерия.

Невроз навязчивых состояний.

 

Неврастения

Данный невроз характеризуется сочетанием повышенной нервной возбудимости с раздражительной слабостью, повышенной истощаемостью, вегетативными расстройствами.

при неврастении складывается из следующих симптомов:

Головная боль, усиливающаяся к концу рабочего дня. По характеру головная боль сжимающая, возникает ощущение надетой шапочки (так называемая «шапка неврастеника»).

Головокружение проявляется ощущением вращения внутри головы. Указанные два симптома появляются при волнении, физическом напряжении, изменении метеорологических факторов.

Третья группа симптомов – проявления со стороны сердечно-сосудистой системы. Возникает ощущение сердцебиения, чувство сжимания и покалывания в области сердца. Больные легко краснеют и бледнеют. Возникает повышение артериального давления. Такие ощущения возникают при волнении, в разговоре.

Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта проявляются изжогой, отрыжкой, вздутием живота, запорами, беспричинными поносами.

Учащенное мочеиспускание – один из основных симптомов неврастении. Возникает при волнении.

Сексуальные расстройства.

Нарушение сна – один из основных симптомов неврастении. Больной с трудом засыпает, часто просыпается, сон непродолжительный. После сна нет ощущения свежести, остается чувство разбитости.

Нарушение памяти проявляется в виде рассеянности, неустойчивости внимания. Истинного нарушения памяти при этом нет.

Снижение работоспособности – один из ведущих симптомов заболевания. Быстро развивается усталость, утомляемость, продуктивность труда быстро снижается. Снижение работоспособности наблюдается в первую половину рабочего дня, во второй половине происходит ее повышение.

Повышенная раздражительность проявляется вздрагиванием, вскрикиванием при любом громком звуке. Больные волнуются из-за каждого пустяка. Иногда раздражительность сочетается со вспыльчивостью, вспышками гнева, возмущения. Настроение крайне неустойчивое.

Тремор рук.

Выделяется две формы данного заболевания. При гиперстенической форме наблюдается ранее описанная симптоматика. Гипестеническая форма протекает с явлениями заторможенности. Имеет место слабость, вялость, апатия, сонливость. Течение неврастении имеет склонность к хронизации.

предусматривает выявление причины, вызвавшей невроз. Если это возможно, проводится нейтрализация причинного фактора. Проводится уменьшение психической нагрузки. Регламентируется распорядок дня. Рекомендуется строгое соблюдение режима труда и отдыха. Желательна перемена обстановки, пребывание на свежем воздухе. Проводится психотерапия. Диета предусматривает полноценное питание с достаточным содержание витаминов.

. Положительное влияние оказывают прогулки перед сном, теплые ножные ванны. Рекомендуется ложиться спать и вставать в определенное время. При этом формируется стереотип засыпания и просыпания. Для коррекции настроения возможно использовать малые дозы антидепрессантов. Для лечения сердечно-сосудистых расстройств используется валериана, боярышник, пустырник.

Истерический невроз

, что означает матка. Врачи Древней Греции считали, что при данном заболевании происходит блуждание матки по организму женщины, и это дает один из основных симптомов болезни – ощущение кома в горле.

Проявляется истерия чрезвычайно разнообразно. Это объясняется тем, что часто симптомы возникают по механизму самовнушения и соответствуют собственным представлениям больного о тои или ином заболевании. Истерия может симулировать практически любое заболевание. Возникает под влиянием психического переживания.

Среди проявлений истерии можно выделить следующие:

Истерические припадки. Пароксизмы истерии развиваются вслед за неприятными переживаниями, ссорой. Появляется неприятное ощущение в области сердца, сердцебиение, чувство нехватки воздуха. К горлу подкатывает истерический клубок. Больной падает, возникают судороги тонико-клонического характера. Во время припадка лицо больного краснеет или бледнеет. Глаза закрыты, при попытке их раскрыть он зажмуривает их еще больше. Больные могут рвать одежду, биться о пол. Во время припадка больные стонут. Во сне припадки не возникают никогда. Сознание во время припадка чаще всего сохранено. Нет непроизвольного мочеиспускания. После припадка больной не спит. Очень редко в момент припадка возникает истерическая дуга. Больной упирается пятками и затылком в пол или кровать, а туловище выгибает дугой.

Расстройства чувствительности. Возникают в виде нарушений чувствительности на половине туловища. Нарушения чувствительности на руках или ногах, ограниченные линиями суставов. Нередко возникают истерические боли, которые могут носить самый разнообразный характер. Нередко больные говорят об ощущении вбитого в голову гвоздя.

Расстройства функций органов чувств. Проявляется нарушениями зрения или слуха. Зрительные нарушения могут быть в виде трубчатого зрения, когда больные видят только в центре и не видят предметы на периферии поля зрения. Однако зрительные расстройства никогда не приводят к несчастным случаям или увечьям. Истерическая слепота носит скоропроходящий характер. Истерическая глухота возникает на одно ухо.

Речевые нарушения. К ним относится истерическая афония, при этом утрачивается звучность голоса. Может возникать истерический мутизм или истерическая немота. При этом больные не могут произносить как слова, так и звуки. Иногда они произносят нечленораздельные звуки. В то же время кашель у них всегда бывает звучным. Больные с большой охотой вступают в контакт при помощи письма или жестов. У больных истерией может быть истерическое заикание, которого они не стесняются. Иногда встречается истерическое скандирование.

Двигательные нарушения при истерии проявляются параличами мышц. Паралич чаще всего возникает в одной руке или ноге. Возможны параличи мышц языка, лица, шеи. Истерические контрактуры проявляются истерической кривошеей, спазмом мышц лица или глаз. Нередко больные истерией не могут стоять, ходить. Среди гиперкинезов истерического происхождения могут быть дрожание тела или конечностей, тики мимической мускулатуры.

Расстройства функции внутренних органов. Может отсутствовать аппетит, наблюдается расстройство глотания, ощущение комка в горле, рвота, зевота, кашель, метеоризм. Среди сердечно-сосудистых нарушений встречаются сердцебиение, боль за грудиной, псевдоинфаркт. Дыхательные нарушения протекают в форме шумного, свистящего дыхания. Некоторые больные имитируют приступ бронхиальной астмы.

Психические нарушения проявляются следующим образом. В основе болезни лежит эгоцентризм, поэтому такие больные стремятся быть в центре внимания, играть ведущую роль, наблюдается изменчивость настроения, плаксивость, капризность, склонность к преувеличениям. Поведение больных театральное, демонстративное, отсутствует простота и естественность.

истерии в большей степени основано на психотерапии. Среди медикаментозных препаратов используют транквилизаторы, снотворные, успокаивающие. Одним из эффективных средств считается трудотерапия.

Невроз навязчивых состояния

Иногда этот невроз называется словом психастения или обсессивно-фобический синдром. Проявляется в непроизвольных, непреодолимо возникающих, чуждых личности больного сомнениях, страхах, представлениях, мыслях, воспоминаниях, стремлениях, влечениях, движениях, действиях при сохранности критического отношения к ним.

Симптоматика может быть в форме следующий проявлений:

Навязчивые (обсессивные) сомнения: черты мнительности, тревожности, неуверенности в себе. Многократная проверка закрыт ли кран, газ, вымыта ли посуда, наклеена ли марка на конверте. Проводить такую проверку больные могут до полного изнеможения.

Навязчивые опасения: больные мучительно боятся, смогут ли они совершить то или иное действие: выступить с трибуны, вспомнить слова роли или стихотворения. Боятся покраснеть – эрейтофобия.

Навязчивые мысли: больной мучительно вспоминает имена, фамилии, географические названия. Навязчивые мысли могут быть кощунственные – богохульные слова в церкви. Нередко навязчивые мысли существуют в виде умственной жвачки с бесконечным мудрствованием на незначительные темы.

Навязчивые страхи (фобии) встречаются часто. Может быть боязнь заболевания сердца (кардиофобия), боязнь заразиться сифилисом (сифилофобия), боязнь рака (канцерофобия), боязнь инфаркта (инфарктофобия), боязнь открытых пространств (агорафобия), боязнь закрытых пространств (клаустрофобия), боязнь смерти (танатофобия).

Навязчивые действия: стремление считать предметы без всякой необходимости (окна, людей, автомобили). Навязчивые действия могут быть в виде постоянного шмыгания носом, прищуривания глаз, облизывания языком губ, вытягивания шеи, гримасничания, подмигивания, поправления волос.

Навязчивые представления протекают в форме чрезвычайно ярких воспоминаний (мелодии, отдельные слова, звуковые образы, зрительные образы, вызвавшие психотравму).

Течение невроза навязчивых состояний может быть следующим:

Появившиеся симптомы держатся месяцами и годами.

Ремиттирующий характер заболевания. Периоды усиления симптомов сочетаются с ослаблением их яркости. Обострению способствует переутомление, инфекции, травмы, недосыпание, неблагоприятная обстановка в семье и на работе.

Неуклонно прогрессирующее течение заболевания.

Полного выздоровления не бывает. После 35-40 лет яркость симптомов сглаживается.

предусматривает психотерапию, внушение, гипноз, использование транквилизаторов, общеукрепляющих средств и витаминов.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

9

Психозы

Под общим понятием психоз подразумевают расстройство психики, проявляющееся неадекватным отражением реального мира с нарушением поведения, умственной деятельности и развитием различных патологических признаков (бред, галлюцинации, аффективные состояния).

– душа, разум). Шизофрения является наиболее распространенным психическим заболеванием, которое характеризуется прогрессированием со временем и проявляется двумя группами симптомов. Продуктивная симптоматика представлена психомоторным возбуждением, бредом, галлюцинациями, автоматизмами (нарушение восприятия собственных мыслей, речи, движений), ажитацией, кататонией, аффективными состояниями, страхом, иллюзиями. Негативная симптоматика представлена аутизмом, ступором, мутизмом, отсутствием контактности и негативизмом, деменцией, гебефренией (у подростков дурашливость, нарушение мышления с последующей деменцией), шизофреническим дефектом (снижение психической активности, эмоциональная опустошенность, тупость, интеллектуальная деградация), аменцией (нарушение сознания, бессвязная речь), апатия (отгороженность от реального мира), абулией (отсутствие стремлений и желаний), разорванностью мышления и речи (отсутствие в речи больного смысла, речь состоит из бессвязных слов, неологизмов им выдуманных, наплыв мыслей – ментизм).

шизофрении с выраженной продуктивной симптоматикой:

Параноидная. Характеризуется неуклонным прогрессированием, грубым изменением личности. Возникает явление кататонии, галлюцинации, стойкий систематизированный бред, манерность речи, резонерство, неологизмы.

Периодическая форма. Характеризуется периодическими приступами аффективно-бредовых, кататонических состояний. После периода обострения наступает ремиссия.

Острая форма. Отличается внезапным быстрым развитием галлюцинаторно-бредовых, аффективных, кататонических состояний.

Медленнотекущая шизофрения. Проявления в виде бреда, нарушений личности возникают исподволь и нарастают медленно.

Ипохондрическая. Проявляется ипохондрическим бредом, отличается нелепостью опасений, угрожающих собственному здоровью, нарушается мышление.

Гипертоксическая. Протекает с внезапными приступами сильного неистового двигательного возбуждения, помрачением сознания, лихорадки, развитием комы.

Парафренная. Проявляется бредом величия.

со скудной продуктивной симптоматикой:

Простая. Характеризуется расстройством мышления, аффективной тупостью, снижением волевой функции, быстрым развитием шизофренического дефекта.

Ядерная (галопирующая). Характеризуется быстрым исчезновением ранее имевшихся продуктивных симптомов и развитием эмоциональной опустошенности и эмоциональной тупости.

Латентная. Отличается весьма медленным развитием и скудностью симптоматики.

Гебоидная. Развивается в юношеском (пубертатной возрасте), отличается выраженным нарушением аффективно-волевой сферы и эмоциональной опустошенностью.

проводится различными средствами. Лучший эффект медикаментозной терапии наблюдается при продуктивной психотической симптоматике, чем при негативной.

Ранее использовался инсулиновый шок, пирогенная, пирогенно-инфекционная судорожная и электросудорожная терапия. Иногда проводилась провокация психоза для перевода его из состояния с негативной симптоматикой в положительную симптоматику.

В настоящее время для лечения шизофрении используют медикаментозные средства с антипсихотической активностью. К ним относятся нейролептики. Они обладают успокаивающим действием, устраняют продуктивную симптоматику, замедляют дельнейшее развитие заболевания. Основное воздействие нейролептиков связано с угнетением системы дофаминового обмена.

Все нейролептики делятся:

Типичные антипсихотические средства:

Производные фенотиазина (аминазин, трифтазин, фторфеназин).

Производные тиоксантена (хлорпротиксен).

Производные бутирофенона (галоперидол).

Атипичные антипсихотические средства:

Бензамины (сульпирид).

Производные дибензодиазепина (клозапин).

При длительном приеме антипсихотических средств может развиться привыкание, лекарственной зависимости не возникает. Имеются ограничения приема данных препаратов при хронических и декомпенсированных заболеваниях печени, почек, болезнях крови, сердца и других систем.

биполярное расстройство.

Характеризуется наличием двух состояний у больного – мании и депрессии. Первым признаком бывает как правило депрессия (75% женщин и 67% мужчин). Маниакальный эпизод может возникнуть через несколько лет после дебюта депрессии (чаще 1-2 года). В некоторых случаях чередование фаз наступает значительно быстрее. В 10-20% случаях бывают только маниакальные эпизоды без депрессии.

Маниакальный эпизод развивается в течение нескольких часов или дней, реже в течение нескольких недель. Значительную роль на ранних этапах заболевания играет роль психо-социальных факторов в провоцировании мании. До начала использования психотропных средств маниакальный эпизод длился 3-4 месяца, депрессивный эпизод – около года. В настоящее время при лечении современными препаратами маниакальная фаза длится 1-1,5 месяца, а депрессия около 6 месяцев. У 20% больных депрессия затягивается до 2 лет. В целом больной МДП может перенести за жизнь около 7-9 фаз заболевания.

Отмечается вероятность развития МДП после однажды перенесенного депрессивного эпизода в жизни. Частота перехода эндогенной депрессии в МДП составляет 5-20%. Из них переход в МДП после первого депрессивного эпизода составляет 50%. К факторам, предрасполагающим к МДП относятся: наследственная отягощенность по МДП, раннее начало депрессии (до 25 лет), выраженная психомоторная заторможенность, психотические симптомы.

После маниакального эпизода у 7% больных приступы не повторяются, у 10% больных заболевание переходит в хроническое.

Состояние ремиссии устанавливается, если у больного нет признаков ни маниакального, ни депрессивного характера.

биполярного расстройства используются две группы препаратов:

Антидепрессанты.

Антипсихотические препараты.

Побочные эффекты антипсихотических средств: для этой группы препаратов характерна следующая закономерность: чем выше эффективность средства (как антипсихотического), тем больше выражены побочные эффекты препарата.

Среди побочных эффектов можно назвать следующие:

Острая дистония. Насильственные движения: хорея – гримасничание, кривошея, эпилептические припадки, страх, тревога.

Паркинсонизм.

Акатизия. Неконтролируемое двигательное беспокойство, желание двигаться, движение ногами.

Злокачественный нейролептический синдром. Сопровождается повышением температуры до 39º, мышечной ригидностью, хореическими гиперкинезами, слюнотечением, нарушением сознания. Возможны сердцебиение, повышение АД, недержание мочи.

Поздняя дискинезия. Насильственные движения появляются через несколько лет после начла лечения нейролептиками.

Периоральный тремор («кроличий рот»).

Седативный эффект (успокаивающий). Заторможенность, сонливость.

Токсический парадоксальный эффект. Наблюдается ухудшение состояния больного на фоне лечения.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 20

Нейрофармакология

Нейрохимия мозга

 

Фармакология – это наука о взаимодействии химических соединений с живыми организмами. Фармакология изучает лекарственные средства, применяемые для лечения и профилактики заболеваний и патологических состояний.

Среди задач фармакологии можно назвать следующие:

Изучение влияния веществ на организм человека;

Поиск и создание новых эффективных лекарственных средств. Они создаются путем химического синтеза, используются природные соединения из растений, тканей животных, минералов. Некоторые вещества являются продуктами жизнедеятельности грибов и микроорганизмов.

– в США.

Девятнадцатый век является прорывным в развитии фармакологии. В Тарту была организована первая фармакологическая лаборатория, выделены и очищены такие алкалоиды, как морфин, хинин, синтезировано органическое вещество – мочевина. Внедрены в медицинскую практику средства для наркоза – эфир, хлороформ, закись азота, местные обезболивающие вещества.

веке был синтезирован первый противосифилитический препарат сальварсан, выделен первый витамин – В 1, получен инсулин для лечения сахарного диабета. Огромное значение для борьбы с инфекционными заболеваниями имело получение пенициллина. В 50-е годы были созданы первые психотропные средства. Начинает стремительно развиваться психофармакология. В последующие годы были синтезированы новые сильнодействующие антибиотики – цефалоспорины, противоаллергические средства, противовоспалительные. Последние два десятилетия ознаменовались созданием новых высокоэффективных средств для лечения артериальной гипертензии, препаратов для лечения инсультов, СПИДа.

Нейрофармакология является разделом фармакологии. Она изучает воздействие лекарственных веществ на центральную и периферическую нервную систему. Точкой приложения данных веществ являются нервные клетки, межклеточные контакты, или синапсы, и особые места на клетках, где происходит взаимодействие лекарственного вещества с клеткой – так называемые рецепторы.

Для того чтобы лучше понимать взаимодействие лекарственных веществ и нервной системы, необходимо знать некоторые биохимические основы деятельности мозга. Взаимодействие между клетками происходит в синапсах – межклеточных контактах. Синапсы бывают электрические (нервный импульс напрямую переходит с одной клетки на другую) и медиаторные (передача импульса происходит путем выделения медиатора). Нейромедиаторы вырабатывается в нейронах, накапливаются в них и выделяются при проведении нервного импульса. Медиатор выделяется в синаптическую щель и связывается с рецептором, расположенным на пре- или постсинаптической мембранах. В зависимости от типа медиатора выделяют следующие нейромедиаторные системы.

Одной из важнейших биохимических систем мозга является холинергическая система, медатором в которой является ацетилхолин. Ацетилхолин обеспечивает передачу импульса с нерва на мышцу в так называемом мионевральном синапсе. При его недостаточности в данном месте возникает заболевание миастения. Ацетилхолин является медиатором в центральных отделах симпатической и парасимпатической нервной системы и в периферическом отделе парасимпатической нервной системы. Недостаток ацетилхолина в головном мозге вызывает развитие слабоумия или деменции. В частности отмечается недостаточность ацетилхолина при болезни Альцгеймера. Рецепторы к ацетилхолину могут связываться не только с ацетилхолином, но и с другими веществами, например, никотином и мускарином. В зависимости от этого рецепторы делятся на мускриновые и никотиновые. Существует три типа мускриновых рецепторов (в центральной нервной системе, сердце, гладких мышцах) и несколько типов никотиновых рецепторов (в нервной системе, мышцах, легких, железах внутренней секреции).

Следующая группа медиаторных систем – катехоламиновая. Она включает дофаминовую, адреналиновую, норадреналиновую.

Дофаминовая система имеет большое значение в деятельности мозга. Она обеспечивает точное и плавное выполнение движений, эмоциональный фон, настроение, память. В настоящий момент известно 7 видов дофаминовых рецепторов, расположенных в различных отделах головного мозга. Недостаточность дофамина в организме приводит к развитию паркинсонизма, или дрожательного паралича. При данном заболевании необходимо увеличить содержание дофамина в мозге, для этого используются лекарственные препараты различных групп. При увеличении содержания дофамина в мозге или при возбуждении дофаминовых рецепторов может возникать такое психическое заболевание, как шизофрения.

Адренергическая система – одна из самых больших и чрезвычайно сложных в организме человека. Адренорецепторы расположены во многих тканях и органах. Все адренорецепторы делятся на альфа- и бета-рецепторы. Они располагаются в кровеносных сосудах, матке у женщин, в зрачке, кишечнике. Раздражение Альфа-рецепторов вызывает сужение сосудов, расширение зрачков, сокращение матки, замедление перистальтики кишечника. Раздражение бета-рецепторов вызывает расширение кровеносных сосудов, расслабление матки, усиление работы сердечной мышцы, расширение бронхов. Существует много лекарственных препаратов, воздействующих на адренорецепторы. При различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы проводят дифференцированное назначение лекарственных средств. Одними из таких представителей являются бета-блокаторы для снижения артериального давления. Адренорецепторы, расположенные вне нервной системы, возбуждаются преимущественно адреналином, адренорецепторы в пределах нервной системы раздражаются норадреналином. Несколько упрощенная схема деятельности адренергической системы может быть продемонстрирована на следующем примере. При охоте волка на зайца у обоих активируется адренергическая система. Но у волка состояние ярости сопровождается выделением преимущественно адреналина. А у зайца чувство страха обусловлено дополнительным выделением норадареналина.

Одной из важнейших нейромедиаторных систем мозга является серотониновая система. Серотонин и его рецепторы содержатся в желудочно-кишечном тракте, в клетках крови – тромбоцитах, в коже, в легких, почках и головном мозге. Серотонин оказывает разнообразные эффекты в организме. Снижение содержания серотонина приводит к снижению полового влечения, нарушению сна, депрессии, повышению вероятности возникновения эпилептических припадков и шизофрении. При увеличении содержания серотонина происходит усиление полового влечения, нормализации сна, нормализации настроения. Интересным является тот факт, что у алкоголиков происходит повышение уровня серотонина.

Следующая система – это система пептидов или белковых субстанций в мозге, которые выступают в качестве медиаторов. Пептиды делятся на опиоидные пептиды или эндорфины. Эти вещества можно назвать веществами удовольствия, они выделяются после отдыха, приема пищи, в процессе полового акта и оргазма. К другим пептидам относятся гипоталамические факторы, регулирующие обмен в эндокринной системе. Кроме того имеются пептиды чувствительных клеток, например субстанция Р, которая обеспечивает проведение и ощущение болевых импульсов. Кроме того, большое количество пептидов выделяется в желудочно-кишечном тракте.

Особую нейрохимическую систему образуют медиаторные аминокислоты. К ним относятся ГАМК – гамма-аминомасляная кислота, глицин, глутаминовая кислота, аспарагиновая кислота и другие.

ГАМК является основным тормозным медиатором центральной нервной системы. Количество ГАМК-ергических рецепторов в мозге достаточно велико. Их раздражение приводит к возникновению седативного или успокаивающего эффекта, противотревожному эффекту, противосудорожному эффекту и мышечному расслаблению. ГАМК необходим для осуществления полноценного процесса запоминания и обучения. К средствам, усиливающим активность ГАМК, относятся транквилизаторы, противоэпилептические, средства для расслабления мышечных спазмов. При недостаточном содержании ГАМК в головном мозге могут возникать такие заболевания, как хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, эпилепсия.

Глицин также является тормозным медиатором. Локализуются глицинергические нейроны, в основном, в спинном мозге. Оказывает противосудорожное и успокаивающее действие.

Возбуждающими аминокислотами являются глютаминовая и аспарагиновая кислота.

Глютаминовая кислота является предшественником ГАМК. Избыточное накопление глютаминовой кислоты наблюдается при эпилепсии. В данном случае необходимо ускорить ее превращение в ГАМК. Таким свойством обладают некоторые противосудорожные препараты.

Аспарагиновая кислота является возбуждающим медиатором. Она содержится в тех отделах нервной системы, которые участвуют в процессах запоминания и обучения.

 

.

Регуляция функций организма обеспечивается нервной системой, гормонами желез внутренней секреции и другими биологически активными веществами. Носителями информации являются лиганды. Мишенью для лигандов служат специализированные рецепторы органов и тканей. При взаимодействии лиганда с рецептором в клетке запускается цепь биохимических процессов, которые стимулируют или тормозят ее функциональную активность. Определенные лиганды связываются лишь с определенными рецепторами (специфичность и селективность связи). Активность этого взаимодействия зависит от степени сродства лиганда и рецептора, а объем связывания – от насыщаемости рецепторов.

антагонистами. Антагонисты уравновешивают действие агонистов в процессах поддержания гомеостаза. Лекарственные антагонисты (блокаторы) препятствуют действию эндогенных агонистов, особенно когда активность последних выходит за пределы динамического равновесия в регуляции деятельности органов и функциональных систем.

2.

положительная обратная связь. Полагают, что в системе двух нейронов, связанных межнейронным синапсом, имеется обратная транссинаптическая связь, благодаря которой постсинаптический нейрон способен влиять на функциональную активность пресинаптического нейрона. Субстратами, обеспечивающими такое взаимодействие, являются, по-видимому, пре- и постсинаптические рецепторы, нейротрансмиттеры и нейромодуляторы.

­ра, а антагонисты усиливают эти процессы. Агонисты постсинаптических рецепторов усиливают, а антагонисты тормозят проведение импульса.

Специфичность нейронных систем определяется соответствием типа медиатора и рецептора. К классическим нейромедиаторам относятся вещества, которые обладают определенной совокупностью свойств: 1) могут синтезироваться в нейроне; 2) храниться в терминальных везикулах; 3) высвобождаться в синаптическую щель при стимуляции пресинаптического нейрона; 4) вызывать при взаимодействии с постсинаптическими рецепторами строго определенный и всегда преходящий физиологический эффект, идентичный эффекту электрической стимуляции пресинаптического нейрона. Полное соответствие перечисленным требованиям наблюдается только у ацетилхолина. Пять других медиаторов тесно связаны с метаболизмом аминокислот. Дофамин, норадреналин и серотонин являются ароматическими аминами, образующимися из аминокислот. ГАМК образуется из глутаминовой кислоты, а глицин представляет собой собственно аминокислоту. Нарушения в этих нейромедиаторных системах составляют нейрохимическую основу ряда заболеваний и в этих случаях являются объектом фармакологического воздействия.

Кроме классических нейромедиаторов, выделяют и так называемые кандидаты в нейротрансмиттеры. К их числу относят возбуждающие (глутаминовая и аспарагиновая) и ингибирующие или тормозящие (глицин, таурин) аминокислоты.

Деятельность функциональных систем мозга обеспечивается многозвеньевыми цепями нейронов разной медиаторной принадлежности. Это означает, что на соме, дендритах и внесинаптической части аксона имеются рецепторы, взаимодействующие с нейротрансмиттерами, отличающимися от вырабатываемых данным нейроном. Эти так называемые пресинаптические гетерорецепторы осуществляют связь с нейронами иной медиаторной принадлежности. Благодаря таким связям проведение импульсов в одной нейрональной системе может регулироваться нейронами других медиаторных систем – гетероспецифическая регуляция. Так, высвобождение норадреналина может тормозиться стимуляцией дофамин-, серотонин-, гистамин-, ГАМК-, м-холинергических, опиатных и простагландиновых гетерорецепторов. Таким образом, эффект фармакологических средств может проявляться благодаря воздействию на рецепторы как гомо-, так и гетероспецифической регуляции.

Передачу импульса в синапсе нейротрансмиттером регулируют вспомогательные биологически активные вещества, так называемые сомедиаторы, или котрансмиттеры. Облегчая или затормаживая выделение нейротрансмиттера, повышая или понижая чувствительность синаптических рецепторов, котрансмиттеры играют роль нейромодуляторов синаптической передачи. Они синтезируются в нейроне, деятельность которого они модулируют.

Нейроны определенной медиаторной принадлежности синтезируют и определенные модуляторные нейропептиды. Взаимодействие нейротрансмиттера и нейропептида может быть синергическим и антагонистическим. Закономерности нейротрансмиссии в межнейронном синапсе можно распространить и на передачу импульса с нервной терминали на клетки иннервируемого органа. Общие же закономерности лигандрецепторного взаимодействия лежат в основе фармакологического эффекта, наступающего при контакте активных участков молекулы лекарственного вещества с рецепторами органов и тканей.

 

 

 

 

 

Лекция 21

Сон и его нарушения

 

Сон является одной из важнейших функций живого организма и оказывает влияние на состояние здоровья человека не меньшее, чем период бодрствования. Качество сна является одной из важнейших составляющих понятия «качество жизни».

Наступление сна или погружение в сон сопровождается угасанием реакций на внешние раздражители и проходит несколько фаз или стадий. Данные фазы сна находят отражение на электроэнцефалограмме и сопровождаются изменением движений глазных яблок. Нормальный сон характеризуется цикличностью течения. Один цикл продолжается около 90 минут. За весь период сна наблюдается 4-6 таких циклов.

– это бодрствование. На ЭЭГ альфа-ритм. Составляет 1-2 %.

. Погружение в сон, дремота. На ЭЭГ альфа-, бета-, тета-волны. 3-6%.

Несомненный сон. На ЭЭГ тета-волны. Сон поверхностный, спящий легко пробуждается. 50%.

При бессоннице происходит удлинение фаз 0 и 1, иногда до такой степени, что предотвращается развитие всех последующих фаз сна.

Переход к глубокому сну. Тета- и дельта-волны. 6%.

Глубокий сон – церебральный сон. На ЭЭГ дельта-волны. Сон глубокий, разбудить спящего очень трудно. В эту стадию сна могут появиться кошмары, сновидения. 10-15%.

При бессоннице фазы 3 и 4 не нарушены.

-сон. Название носит вследствие наличия быстрых движений глазных яблок. Сон по своему состоянию близок к дремоте. Сновидения яркие, причудливые. В эту фазу сна возникает энурез, у мужчин – эрекция. 25-30%. Общая длительность фазы быстрого составляет 1,5-2 часа за ночь.

Фаза быстрого сна переходит в фазу 2, и цикл повторяется.

Нарушения сна обозначаются термином диссомния, полное отсутствие сна – инсомния. При диссомнии происходит нарушение количества, качества или времени сна. Это в свою очередь ведет к сонливости в дневное время, трудностям концентрации внимания, нарушениям памяти, тревожной напряженности. Расстройства сна принадлежат к одним из наиболее распространенных симптомов у здоровых людей, а также у лиц, страдающих психическими заболеваниями и заболеваниями внутренних органов. При невротических расстройствах частота диссомнии достигает 80%.

В настоящее время принято выделять несколько форм бессонницы:

Транзиторная (преходящая) бессонница. Проявляется у пациентов, которые обычно спят хорошо, но в данной конкретной ситуации не могут уснуть из-за внешних факторов (шум, непривычная обстановка). Она может возникать при ситуациях с эмоциональным подъемом – влюбленность, радость. Может развиваться при неправильном режиме дня и отдыха, систематическом позднем засыпании, длительной работе на компьютере, просмотре телепередач. Данный тип бессонницы развивается при нарушении адаптации при десинхронозе. Такое явление возникает при дальних авиаперелетах. Хуже переносится десинхроноз при перелете с запада на восток, чем с севера на юг. Транзиторная бессонница может развиваться у людей, работающих вахтовым методом.

Кратковременная бессонница обусловлена стрессом, эмоциональными потрясениями (при этом возникает так называемая реакция горя, которая проявляется нарушением сна). Кратковременную бессонницу могут вызывать заболевания, сопровождаемые сильным болевым синдромом (артрит, радикулит). Это может быть бессонница при одышке при бронхиальной астме, бессонница при сильном кашле, при учащенных позывах на мочеиспускание. К этому виду бессонницы относится нарушение сна, вызванное приемом психостимуляторов (кофеин). Данный тип бессонницы возникает при наличии заболеваний, сопровождающихся сильным зудом. После прекращения зуда бессонница исчезает.

Хроническая бессонница чаще всего бывает симптомом психических заболеваний, возникает при тревоге, депрессии, при алкогольной и наркотической зависимости. Около 50% людей, страдающих хронической бессонницей, имеют психическое заболевание. Данный тип бессонницы может наблюдаться у пожилых людей, т.к. с возрастом длительность сокращается в норме, а психологическая потребность в привычном по времени сне сохраняется. У таких больных повышается количество ночных пробуждений на 20%. Последствия хронической бессонницы чрезвычайно серьезны. Это усталость в течение дня, трудность концентрации внимания, пониженная работоспособность, чрезмерное и неадекватное употребление различных препаратов. К препаратам, вызывающим бессонницу относятся психостимуляторы – кофеин, сиднокарб, амфетамин; антидепрессанты – имипрамин; нейролептики в малых дозах; ноотропы – ноотропил, энцефабол; кроме того нарушения сна вызывают антималярийные препараты, гормональные препараты, некоторые антибиотики.

– отсутствие дыхания). Бессонница возникает в результате просыпания больного, у которого на время во сне прекращается дыхание (на период не менее 10 секунд). Из-за нарушения дыхания больной просыпается. Апноэ бывает либо при поражении центральной нервной системы, либо при патологии дыхательных путей.

 

Длительность диссомнии бывает следующей:

Эпизодическая (транзиторная) диссомния бывает длительностью до одной недели;

Кратковременная бессонница длится 1-3 недели;

Хроническая диссомния длится более трех недель.

 

Лечение бессонницы

Лечение бессонницы зависит от причины, ее вызвавшей, и вида бессонницы.

На первых этапах лечения эффективными могут оказаться немедикаментозные способы терапии. Используются методики, основанные на технике релаксации. Для этого может использоваться прием теплого молока на ночь, прием горячей ванны перед сном, отказ от дневного сна, отказ от приема алкоголя, методы аутогенной тренировки.

При неэффективности таких мероприятий назначаются снотворные или гипногенные препараты.

Идеальное снотворное средство должно обладать следующими качествами и характеристиками:

Способствовать быстрому засыпанию в минимальной дозе;

Не иметь преимуществ при увеличении дозы, чтобы больной самостоятельно не мог увеличить ее;

Снижать число ночных пробуждений;

Повышать эффективность сна и минимально влиять на стадии сна и его структуру;

Не ухудшать состояния больного после прекращения лечения больного;

Не влиять на уровень бодрствования при пробуждении;

Не влиять на память;

Не влиять на реакции и познавательные функции.

В настоящее время используются следующие фармакологические препараты, обладающие снотворным действием.

Флуразепам, лоразепам, нитразепам, темазапам способствуют сокращению продолжительности 0 фазы и переходу в стадию дремоты. Диазепам и оксазепам удлиняют фазу дремоты. Все бензодиазепины удлиняют фазу 2 или несомненный сон. В то же время все бензодиазепины способствуют укорочению фазы короткого сна, что неблагоприятно сказывается на качестве сна. Остается утренняя вялость, дневная сонливость, разбитость, недомогание. Значительно страдает память. Наблюдается накопление побочных эффектов препаратов по мере их приема. Кроме того по мере приема препаратов наблюдается привыкание к ним сначала психологическое, а затем физическое. Некоторые больные предъявляют жалобы на полное отсутствие сна в течение многих месяцев и даже лет. В данном случае речь идет не об истинном нарушении сна, а об отсутствии осознания своего сна. Это носит название агипногнозия. Такие больные нередко самостоятельно начинают прием препаратов в неконтролируемых дозах, длительными сроками.

Одним из самых современных препаратов, лишенных большинства названных побочных эффектов является ивадал. Препарат действует быстро, сон наступает в течение 15-20 минут. Период полураспада составляет 4-5 часов, таким образом, ко времени утреннего пробуждения большая часть препарата уже находится в неактивном виде и выводится из организма. Отсутствует характерная утренняя разбитость, пациент может управлять автомобилем, т.к. не происходит изменение скорости реакции человека.

Среди других видов снотворных средств можно назвать мелаксен или меланотоксин. Данный препарат представляет собой биологически натуральное вещество. Это гормон, выделяемый гипофизом человека в момент засыпания. Данное вещество синтезировано в настоящее время искусственным путем. Однако стоимость препарата является чрезвычайно высокой. В нашей стране оно, к сожалению, до сих пор недоступно.

Особого внимания заслуживают вопросы терапии больных с апноэ. В данном случае назначение снотворных противопоказано, т.к. они могут способствовать учащению апноэ во сне. В этих случаях прибегают либо к хирургическому лечению для улучшения проходимости дыхательных путей, либо проводят лечение заболеваний внутренних органов.

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 22

Депрессия

 

, означающим «угнетать». Указанная триада составляет ядро клинической картины. Сопровождаться депрессия может самыми разнообразными клиническими симптомами. Среди них наиболее часто встречаются потеря аппетита, похудание, нарушения ритма сердца, запоры. Нарушается сон, отсутствует либидо, нарушается сексуальная функция. В некоторых случаях депрессия сопровождается возбуждением, тогда возникает так называемая ажитированная депрессия. Также депрессия может протекать с явлениями галлюцинации и суицидальными идеями.

Главное проявление депрессии – это изменение настроения. Больные печальны, периодически возникают плаксивость, уныние, раздражительность. Также может возникать агрессивность и враждебность по отношению к окружающим. В то же время необходимо отличать депрессию от нормальной физиологической реакции человека на различные стрессовые и социальные ситуации, при которых возникает снижение эмоционального фона. В таких случаях имеет место печаль и досада на раздражители или соматические заболевания. Четкую границу в таких ситуациях нередко провести очень трудно, поэтому требуется искусство врача в постановке правильного диагноза. Установленный диагноз депрессии требует скорейшего назначения антидепрессантов для купирования основных проявлений болезни. В других ситуациях коррекция настроения может пройти самостоятельно или при назначении легких успокоительных средств.

Современная классификация депрессии подразумевает ее деление на три основных группы – реактивные, эндогенные, биполярные аффективные состояния. При биполярных эпизоды депрессии чередуются с эпизодами мании.

Первая группа депрессий – это реактивные депрессии. Среди реактивных выделяют психогенную депрессию. Возникает она в ответ на психическую травму, заторможенность при этом выражена слабо или отсутствует. К реактивной депрессии относится лекарственная. Она возникает как побочное действие препаратов, снижающих давление, при приеме гормональных препаратов, при приеме леводопы, оральных контрацептивов, при употреблении нейролептиков. Симптоматическая депрессия возникает при заболеваниях внутренних органов (печени, заболеваниях крови, инфаркте миокарда, при поражениях головного мозга). К реактивным депрессиям относится депрессия истощения. Она возникает вследствие чрезмерного эмоционально напряжения.

К эндогенным депрессиям относятся:

Адинамическая. При ней происходит ослабление каких-либо побудительных мотивов и апатия.

Анестетическая депрессия протекает с отсутствием чувства радости или сопереживания.

Дистимическая депрессия протекает с тоской, тревогой, дисфорией, ипохондрией.

Дисфорическая депрессия протекает со злобностью, неприязнью к окружающим.

Застывающая депрессия характеризуется застыванием надолго в определенных позах, тревога быстро сменяется безразличием к окружающим, прекращением речевого контакта с людьми.

Ипохондрическая депрессия протекает с чрезмерным прислушиванием к собственным ощущениям и поиску у себя болезней.

Ларвированная (маскированная) депрессия протекает при внешнем отсутствии снижения настроения, но могут быть различные нарушения движений и чувствительности или ощущения во внутренних органах.

Простая депрессия протекает с тоской, заторможенностью мыслей и действий, депрессия страха сопровождается чувством страха, нависшей опасности.

Ступорозная депрессия характеризуется резкой заторможенностью психических процессов.

Циркулярная депрессия протекает с фазами снижения настроения и появления чрезмерного оживления и возбуждения, что носит название мании.

Периодическая депрессия близка по проявлениям к циркулярной, но не происходит наступления мании. Последние два вида депрессии бывают при МДП.

К депрессиям, сопровождающимся галлюцинациями и бредом, относятся:

Галлюцинаторно-параноидная. При ней возникают речевые галлюцинации, бред обвинения, бред угрозы, бред преследования.

Инволюционная депрессия возникает у пожилых. Протекает с тревожностью, ажитацией, бредом обнищания, идеей всеобщей гибели.

Параноидная депрессия протекает с бредом преследования, обвинения, обнищания, самоуничижения.

При депрессиях подавленное настроение проявляется безотчетной тоской с большей выраженностью по утрам. Отсутствуют какие-либо желания и побуждения. Исчезает чувство любви к родным, появляется безразличие к близким, происходит утрата эмоциональной реакции по отношению к ним. В это же время могут возникать мучительные переживания по поводу собственной опустошенности и индифферентности. В интеллектуальной сфере появляется психическая заторможенность с замедленностью мышления, речь больного замедленная, ответы односложные типа «да» и «нет». Голос тихий, монотонный. Двигательная заторможенность проявляется в виде малой подвижности, движения скудные, мимика скорбная. В крайней степени может развиться депрессивный ступор. Он может протекать с отказом от пищи. Нередко возникают попытки самоубийства или суициды. Риск суицида у таких больных в 30 раз выше, чем среди здоровых людей. 2/3 больных помышляют о самоубийстве, а 10-15% совершают попытки суицида. Довольно часто встречается при депрессиях бред (чаще всего с идеями самоуничижения, самообвинения и греховности). Часть больных жалуется на неспособность плакать, при этом по мере уменьшения депрессии возможность для проявления эмоций улучшается. Часть больных при депрессии не может выразить словами свое состояние, это называется алекситимия.

К смешанным состояниям, где имеют место и депрессивные проявления и мания, относятся:

Ажитированная депрессия. В депрессивной триаде двигательная заторможенность заменяется возбуждением. Больные плачут, кричат, нарушается сон. Иногда поведение становится неистовым.

Депрессия со скачкой мыслей также относится к смешанной.

Мания с психомоторной заторможенностью.

Лечение депрессии

При реактивных депрессиях в некоторых случаях назначение антидепрессантов не всегда является необходимым. Если причина может быть устранена, то депрессия может пройти самостоятельно. Например, это происходит при лекарственных депрессиях и депрессиях при заболеваниях внутренних органов. В данном случае необходимо отменить или заменить используемый лекарственный препарат и провести лечение имеющегося соматического заболевания.

При психогенных депрессиях, обусловленными конфликтом в межличностных отношениях или стрессом, необходимо провести психологическую помощь специалиста для разрешения ситуации или психотерапию медицинскими психологами. При других видах депрессии, в частности, при эндогенных депрессиях, психотерапия также может использоваться как дополнительное средство к проводимой фармакотерапии. Методика проведения психотерапии в данных случаях не может сводиться к настойчивому подбадриванию больного. Это может ухудшить состояние и углубить идеи самоуничижения и самообвинения. В данной ситуации должен работать специалист соответствующей квалификации и подготовки.

Основное место в лечении депрессии занимают антидепрессанты. Данная группа препаратов является чрезвычайно разнообразной и обширной. Антидепрессанты влияют на все три компонента депрессии – сниженное настроение, снижение психической и двигательной активности. Однако влияние на эти составляющие у разных препаратов различное. Это объясняется различными механизмами действия данных средств.

По механизмам действия, оказываемым эффектам все антидепрессанты можно подразделить на следующие группы.

Трициклические антидепрессанты усиливают адренергическую и серотонинергическую передачу в синапсах за счет блокады обратного захвата норадареналина и серотонина. Обладают выраженным антидепрессивным действием. В значительной степени уменьшают чувство страха и обладают снотворным действием. Особенно показаны такие антидепрессанты при выраженных вегетативных нарушениях, нарушениях сна, потере аппетита, потере либидо. Препараты данной группы обладают антихолинергическим действием, поэтому для пожилых людей они противопоказаны, т.к. имеется недостаточность этой системы, и могут возникать психозы. Действие препаратов развивается в течение нескольких недель. Успокаивающий эффект развивается в течение нескольких дней. Отмечается эффективность лечения данными препаратами при хронических болевых синдромах. К побочным эффектам трициклических антидепрессантов относятся: 1) Антихолинергическое действие. Это проявляется сухостью во рту, расширением зрачка, повышением внутриглазного давления, запорами, задержкой мочеиспускания. 2) Вторая группа побочных эффектов связана с воздействием на ЦНС. Появляется тремор, бессонница, повышение аппетита, повышается риск возникновения эпилептических припадков, особенно у пациентов с травмами головы в прошлом. 3) Третья группа побочных эффектов связана с воздействием на сердечно-сосудистую систему. Может развиться резкое снижение АД, изменение пульса. Среди других побочных проявлений могут быть аллергические реакции, нарушения в крови и другие.

К препаратам данной группы относится амитриптилин. Он эффективен при эндогенных депрессиях, при тревожной депрессии, уменьшает ажитацию.

Амоксапин эффективен при тревожных состояниях, подавленном настроении, депрессивных психозах. Действие препарата наступает быстрее, чем других антидепрессантов. Однако, он может усилить проявления паркинсонизма, повышает риск возникновения эпилептических припадков.

Имипрамин используется при различных депрессиях, состояниях с общей слабостью, при климаксе. Может вызвать бессонницу, усилить бред, тревогу, галлюцинации, повышается вероятность возникновения судорог.

Мапротилин используется для лечения различных депрессий, в том числе при инволюционных депрессиях, депрессиях с чувством страха и раздражением. Может вызвать снижение АД, учащение пульса, высок риск возникновения судорог.

Блокаторы обратного захвата серотонина усиливают серотонинергическую передачу в синапсах в ЦНС. Применяются при депрессиях, сопровождаемых страхом и тревогой, при навязчивых состояниях и панических атаках. У препаратов данной группы мощное антидепрессивное действие сочетается с выраженным стимулирующим действием. Побочные эффекты данных препаратов – это тошнота, отсутствие аппетита, сухость во рту, головная боль. Одним из основных отрицательных действий препаратов являются сексуальные расстройства: отсутствие оргазма у женщин, импотенция у мужчин.

К препаратам данной группы относятся флуоксетин. Обладает мягко выраженным антидепрессивным эффектом, устраняет страх. Вызывает сонливость, потерю аппетита. За счет этого достигается снижение массы тела. Сертралин эффективен при тяжелых депрессиях с чувством страха. Также вызывает сонливость и снижение аппетита.

Ингибиторы МАО типа А и Б усиливают адренергическую и серотонинергическую передачу в ЦНС за счет блокады ферментных систем, разрушающих данные нейромедиаторы. Препараты используются при депрессиях с выраженной психомоторной заторможенностью и страхом.

К ингибиторам МАО относятся фенелзин. Этот препарат эффективен при депрессиях с чувством страха и боязни. Ниаламид используется при депрессиях различного характера. Противопоказанием для приема данных препаратов является ажитация больных. Препараты ингибиторы МАО нельзя сочетать с препаратами других групп.

Отличительной особенностью использования антидепрессантов является повышенный риск суицида на фоне проведения лечения. Это может быть связано с тем, что настроение у больных улучшается медленнее по сравнению с восстановлением двигательной активности.

Назначение, подбор дозы препарата и контроль его эффективности может осуществляться только врачом, имеющим соответствующую квалификацию. Самолечение и лечение дилетантами недопустимо.

 

., 1965)

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Почти постоянно

 

Очень редко – 1 Редко – 2 Часто – 3 Почти постоянно – 4

Пункты 5, 6, 11, 12, 16, 17, 18, 20 (наоборот, «зеркальный подсчет»).

 

 

 

 

Лекция 23

Тревожные состояния

 

сопровождаемые тревогой и страхом, могут быть результатом ответа организма человека на воздействие различных экзогенных (внешних) факторов (это может быть стресс, межличностные конфликты и т.д.), либо тревога возникает в результате эндогенных воздействий. В этом случае внутренние факторы воздействуют на норадренергическую систему. К эндогенным формам тревоги относят панические приступы или панические атаки, проявляемые интенсивным страхом и агорафобией.

Вообще опасение и беспокойство при ожидаемой или предполагаемой угрозе и страх, вызванный стрессами, могут рассматриваться как нормальные явления, отражающие эволюционно выработанную тенденцию к сохранению жизни. В том случае, когда тревога и страх неадекватны имеющимся или предполагаемым угрозам, приобретают гиперболизированный характер, значительно ухудшают качество жизни человека, снижают его работоспособность, тревога может рассматриваться как болезненное состояние, требующее лечения.

Тревога и страх могут быть проявлениями следующих болезней и синдромов:

Генерализованная тревожность.

Болезни посттравматического стресса.

Панические атаки.

Фобия.

 

встречается у 5% населения, в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Начало заболевания начинается в 20-30 лет. Проявляется стойкой тревогой, не связанной с какими-либо обстоятельствами. Имеется постоянное внутреннее напряжение. Нередко сопровождается депрессией. Характерны внутренняя дрожь, повышенная пугливость, учащенное мочеиспускание, поносы. Имеется повышенная озабоченность повседневными делами с неизменным прогнозированием наихудшего исхода. Такие люди раздражительны, нетерпеливы. Наблюдается повышенное бодрствование и поисковая активность. Заболевание протекает хронически, и некоторые люди вообще не могут припомнить периода спокойствия в своей жизни.

 

возникает при проведении военных операций, при природных катаклизмах, при транспортных катастрофах, несчастных случаях, разбойничьем нападении, пытках, изнасиловании, пожарах. Синдром развивается у 50-80% лиц, перенесших тяжелый стресс. Наиболее подвержены развитию синдрома женщины, среди детей мальчики. Развитие посттравматического стрессового расстройства зависит от интенсивности стресса, биологической устойчивости человека к стрессу и социальной ситуации. В войсках устойчивость к стрессу зависит от боевого духа армии. Чем выше дух армии, тем выше устойчивость солдат к посттравматическим стрессорным нарушениям. Осознание того факта, что тяготы стрессовой ситуации приходиться переносить и другим людям, облегчает ее переносимость. В то же время чувство вины оставшихся в живых солдат, когда другие погибли, значительно утяжеляет течение стрессового расстройства. Среди факторов, предрасполагающих к развитию ПТСР можно назвать: эмоциональную неустойчивость, повышенную тревожность, незрелость личности. Среди проявлений ПТСР можно назвать синдром притупления чувств (эмоциональная анестезия), отдаленность от других людей, потеря интереса к прежним занятиям, невозможность испытывать радость, нежность, оргазм. Появляется чувство вины, стыда, злобы. Могут возникать ступорозные состояния, когда заново переживаются травматические события прошлого с явлениями иллюзий, галлюцинаций. Отмечается снижение памяти. У таких личностей бывают попытки злоупотребления алкоголем, суицидальные попытки. Более интенсивной оказывается реакция на человеческий стрессор (ограбление, изнасилование), чем на природные катаклизмы. В дальнейшем у таких людей появляется реакция избегания ситуаций, напоминающих стрессовую или связанных с ней.

 

(эпизодическая пароксизмальная тревога). Характеризуется внезапными приступообразными состояниями, которые чаще всего не имеют связи с предшествующими провоцирующими факторами. Приступ длится 20-30 минут, редко в течение часа. Симптоматика приступа складывается из усиленного сердцебиения, профузного потоотделения, тремора, сухости во рту, одышки, чувства удушья, болей и неприятных ощущений в груди, тошноты, головокружения. Характерным симптомом является страх умереть, сойти с ума. В целом состояние характеризуется выраженной тревогой и эмоциональным дискомфортом. В то же время нехарактерны бред, галлюцинации и расстройства мышления. Одним из характерных признаков является отсутствие пусковых ситуаций панических атак и спонтанность возникновения тревожных эпизодов. Довольно быстро формируется страх ожидания повторных приступов, которые больные пытаются скрыть от окружающих. У 20% больных симптоматика панических атак сохраняется на протяжении многих лет. Депрессивные проявления возникают у 70% больных. У этой части больных высок риск возникновения суицидов. В 20% случаев происходит присоединение алкогольной или токсикоманической зависимости.

Фобия бывает простая или элементарная, когда имеется навязчивое состояние в виде непреодолимой боязни отдельных явлений, предметов, движений, ситуаций, поступков, действий и даже появления страха появления самого страха – фобофобия.

 

. Протекает агорафобия в виде панических атак, которые имеют четкую связь с провоцирующими моментами. Клиника может развертываться на фоне предшествующего физического или эмоционального напряжения (смерть близких родственников, болезнь, несчастный случай), на фоне сексуальной активности, умеренного бытового стресса. В момент приступа больные не могут объяснить причину страха, возникает трудность сосредоточения, нарушение выговаривания, снижение памяти. Частота таких приступов может варьировать от ежедневных до одного приступа в 1-3 месяца. Течение агорафобии хроническое. После приступа возникает совершенно характерное поведение больного. Он старается избегать ситуаций и мест, где ему не могла бы быть оказана медицинская помощь. Больной боится оставаться один дома, быть вне дома без сопровождения близкого лица. Старается не оказываться там, откуда сложно выехать или быстро выбраться. При данном расстройстве возникает боязнь открытых пространств, площадей, театральных залов, тоннелей, лифтов, самолетов, метро. В тяжелых случаях больные вообще не выходят из дома, хотя в сопровождении близкого лица могут совершать дальние поездки. Если лечение агорафобии не проводится, ее течение приобретает хронический характер. У 69% больных развивается депрессия, злоупотребление алкоголем и успокаивающими препаратами. Иногда термином агорафобия называют боязнь публичных выступлений, докладов.

Механизмы возникновения тревожно-фобических состояний весьма сложны. Одной из теорий является катехоламиновая. При этом отмечается повышение уровня катехоламинов. Данная точка зрения служит основанием для назначения бета-блокаторов для лечения панических атак. Из других нейромедиаторных систем мозга в возникновении тревоги существенную роль играет ГАМК. Стимуляция ГАМК-ергических систем приводит к уменьшению симптомов тревоги. Имеются данные о повышении активности серотониновой системы в возникновении тревоги. К веществам, провоцирующим появление тревоги, относятся кофеин, действующий через систему аденозина. К провокаторам тревоги относятся молочная кислота. Это объясняет плохую переносимость физической нагрузки тревожными больными, а именно при физических нагрузках происходит накопление лактата. Иногда провоцирует тревогу углекислый газ. Определенную роль в возникновении тревоги имеет наследственность. До 20% больных имеют тревожные проявления у родственников. Фрейд считал основой появления фобии страх панической атаки в безвыходной ситуации. Фобия виделась им как защитный прием, позволявший выход из конфликта между неудовлетворенным побуждением и внешней опасностью, которая возникает при попытках его удовлетворения. Зашита заключается в замещении истинного источника внешней угрозы более нейтральным объектом, который можно избегать. Этот замещающий объект со временем становится пусковым фактором возникновения тревоги. Ряд тревожных приступов, не связанных с пусковыми ситуациями, возникает в связи с периодическими прорывами в сознание инстинктивных побуждений.

 

Лечение

Для лечения тревоги используются средства, обладающие противотревожным действием. Их называют анксиолитики (растворяющие тревогу), атарактики (придающие спокойствие духа, невозмутимость) или транквилизаторы (успокаивающие).

Транквилизаторы делятся на три группы:

рецепторов.

рецепторов.

Вещества различного типа действия.

 

подразделяются на три группы по длительности действия.

(элениум).

.

.

Бензодиазепиновые препараты обладают основным аксиолитическим свойством. Кроме этого имеется седативное, или успокаивающее действие. За счет успокаивающего действия достигается снотворный эффект. Кроме того имеется мышечно-расслабляющее, противосудорожное действия. И еще одним эффектом является амнестический эффект транквилизаторов.

Механизм действия бензодиазепинов связывается с ГАМК-ергической системой мозга. В частности, они действуют на ГАМК типа А. Их называют омега-бензодиазепиновыми рецепторами.

Показания к назначению бензодиазепиновых транквилизаторов: состояния тревоги, страха при неосложненных формах агорафобии, генерализованной тревожности, панических атаках, острой ажитации. При внутривенном введении отмечается характерный симптом – антероградная амнезия, т. е. амнезия или нарушение памяти возникает на события, непосредственно предшествующие введению препарата. Эта особенность действия используется при проведении премедикации. Этим термином обозначается медицинская подготовка перед проведением различных мероприятий терапевтического, хирургического профиля под местной анестезией. После проведения премедикации сибазоном пациент не помнит о деталях и воспоминания о самой местной операции не столь ярки в памяти, как если бы они проводились без нее. Для таких целей используется диазепам и альпразолам. Миорелаксирующий эффект транквилизаторов используется также при проведении хирургических вмешательств, а также при болевых синдромах, протекающих с мышечным спазмом. Кроме того некоторые бензодиазепины используются при лечении эпилепсии. Другим показанием для назначения транквилизаторов являются острые психозы. Назначаются транквилизаторы при алкогольной абстиненции и абстиненции, вызванной отменой психотропных средств.

Наиболее эффективны у бензодиазепины при страхе и тревоге. Курс лечения этими препаратами должен составлять не более 2-4 недель из-за быстро формирующейся психической и физической зависимости. При отмене бензодиазепинов может возникать абстинентный синдром, связанный уже с приемом эти препаратов.

При приеме бензодиазепинов могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

«Синдром похмелья» проявляется чувством усталости, сонливости днем, замедлением умственной деятельности, нарушением памяти.

Появление депрессии, апатии. При длительном применении бензодиазепинов может наблюдаться аггравация депрессии и суицидальные попытки.

В некоторых случаях в начале лечения может возникать возбуждение и вспышки ярости. Механизм данного феномена связывается с растормаживанием центров, которые были в подавленном состоянии под действием страха.

В редких случаях наблюдается парадоксальное действие бензодиазепинов, которое проявляется усилением тревоги и страха. Наблюдается страх, ажитация, дрожь, ночные вскрикивания.

Часть больных отмечает появление ночных кошмаров при приеме бензодиазепинов, которые усугубляют состояние стресса.

При внутривенном введении бензодиазепинов могут наблюдаться нарушения деятельности сердца, нарушения дыхания.

. Механизм действия связан с воздействием на серотониновые рецепторы. Обладает отчетливым анксиолитическим действием, не обладает миорелаксирующим, седативным, противосудорожным действием. Оказывает легкое антидепрессивное действие. В настоящее время этот препарат используется мало.

. Препарат воздействует на холинергическую систему мозга, тормозит активность данной нейромедиаторной системы. Обладает противосудорожной активностью, подавляет кашлевой рефлекс, усиливает действие наркотических анальгетиков.

 

., 1980)

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Почти постоянно

 

Очень редко – 1 Редко – 2 Часто – 3 Почти постоянно – 4

Пункты 5, 9, 13, 17, 19 (наоборот, «зеркальный подсчет»).

Более 70 баллов – имеются проявления тревоги.

 

Шкала самооценки тревоги Шихана

 

Затруднения при вдохе или глубоком дыхании.

Ощущение удушья или кома в горле.

Сердцебиение.

Ощущение боли, давления или дискомфорта в груди.

Приступы чрезмерной потливости.

Чувство дурноты или приступы головокружения.

Ощущение ног «резиновыми» или «желеобразными».

Чувство утраты устойчивости или равновесия, будто Вы можете упасть.

Тошнота или проблемы с желудком.

Ощущение, что предметы вокруг Вас странные, нереальные, туманные или отчуждены от Вас.

Ощущение отделенности или отчужденности от Вашего тела или его частей.

Покалывание, пощипывание или онемение в части Вашего тела.

Приливы жара или холода.

Потрясывание или дрожание.

Страх, что Вы умираете, что вот-вот случится что-то ужасное.

Ощущение, что Вы теряете контроль над собой или сходите с ума.

Внезапные приступы тревоги с ТРЕМЯ ИЛИ БОЛЕЕ вышеперечисленными симптомами, возникающие в аналогичных ситуациях, раньше уже вызывавших подобные приступы.

Внезапные неожиданные приступы тревоги с ТРЕМЯ ИЛИ БОЛЕЕ вышеперечисленными симптомами, которые случаются почти беспричинно, т.е. когда Вы НЕ находитесь в ситуации, похожей на ту, что привела к приступу.

Внезапные неожиданные приступы тревоги с ТОЛЬКО ОДНИМ ИЛИ ДВУМЯ из вышеперечисленными симптомами, которые случаются почти беспричинно, т.е. когда Вы НЕ находитесь в той ситуации, которая вызвала приступ.

Периоды тревоги, которые вызывают предчувствие, что произойдет что-то, что вызывало тревогу раньше, но более интенсивное, чем у большинства людей в подобной ситуации.

Избегание ситуаций, пугающих Вас.

Ощущение зависимости от других людей.

Напряженность или неспособность расслабиться.

Тревога, нервозность, беспокойство.

Приступы повышенной чувствительности к звукам, свету или прикосновению.

Приступы поноса.

Чрезмерное беспокойство по поводу Вашего здоровья.

Чувство усталости, слабости и легкой истощаемости.

Головная боль или боль в шее.

Трудности засыпания.

Пробуждения среди ночи или беспокойный сон.

Неожиданные спады настроения без повода или по незначительному поводу.

Эмоции и настроение слишком сильно реагируют на изменения окружающей обстановки.

Повторяющиеся стойкие мысли, побуждения или образы, которые являются навязчивыми, бессмысленными или невыносимыми.

Вы должны повторять одно и то же действие, как ритуал, например, перепроверки, мытье, пересчет тогда, когда в этом нет необходимости.

 

:

0 — нет.

слабо выражено.

средне выражено.

сильно.

очень сильно.

Трактовка:

0-5 баллов – тревога отсутствует.

6-30 баллов – слабая степень тревоги.

31-50 баллов – средняя степень выраженности тревоги.

51-80 баллов – значительная тревога.

более 80 баллов – тяжелая степень тревоги.

 

Лекция 24

Болевые синдромы

Опиоидные анальгетики в терапии болевых синдромов

 

Головная боль

Одними из наиболее часто встречающихся болевых синдромов являются головные боли. Головные боли отличаются большим разнообразием и встречается при многих заболеваниях нервной системы. Головную боль могут вызывать травмы головы, опухоли мозга, кровоизлияния в мозг, заболевания носа, гайморит, остеохондроз шейного отдела позвоночника, гипертоническая болезнь.

К наиболее распространенным видам хронической головной боли относятся мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль.

 

   

Головная боль при мигрени появляется приступами и носит рецидивирующий характер. Болезнь чаще наблюдается у женщин (60-70%) в возрасте 25-35 лет. Головные боли при мигрени носят гемикранический характер, болит половина головы, боль носит пульсирующий характер, сопровождается тошнотой, рвотой, выраженной непереносимостью яркого света, звука, работоспособность такого человека нулевая. Больной старается лежать на кровати, не двигаясь. Больные раздражительны, цвет лица бледный, может быть повышенная потливость, в редких случаях диарея.

Механизм появления головной боли при мигрени чрезвычайно сложен и проходит несколько стадий или фаз. Первая фаза характеризуется выбросом серотонина в просвет сосудов, сужением артерий и появлением очагов с пониженным уровнем кровотока. Вторая фаза характеризуется расширением сосудов. В третьей фазе вокруг сосудов появляется отек.

Провоцирующими факторами в развитии мигренозных приступов являются: длительный сон, период месячных у женщин, употребление в пищу некоторых продуктов, вызывающих приступы мигрени. К ним относятся шоколад, кофе, чай, сыр, красное вино, несколько реже приступы может вызвать употребление молока и молочных продуктов.

Различают следующие клинические формы мигрени:

Мигрень классическая. Приступу может предшествовать аура. Аура (дуновение ветра) представляет собой симптомы, которые предшествуют приступу мигрени. Наиболее часто возникает зрительная аура. В поле зрения появляются изогнутые линии, яркие светящиеся кольца или пятна. Иногда в качестве ауры выступает необъяснимая эйфория, депрессия кратковременного преходящего характера, сонливость, жажда, повышение аппетита. Чаще всего приступ мигрени возникает в утренние часы. Длится приступ от нескольких часов до нескольких суток. Боль чаще всего локализована в височной и лобной областях.

Мигрень обычная наблюдается у 85% больных с этой болезнью. Она отличается отсутствием ауры. Приступ гемикрании возникает без предшествующих симптомов.

Мигрень осложненная протекает с неврологическими симптомами. Может возникать онемение половины туловища, паралич или слабость половины туловища, выпадение половины поля зрения, закрытие одного глаза. В редких случаях возникает боль в животе, рвота, приступообразное головокружение.

Головная боль напряжения

Боль носит двусторонний характер. Боль продолжительная, может длиться несколько недель и месяцев. По характеру головные боли напряжения сдавливающие, а не пульсирующие. Интенсивность их умеренная. Сопровождается чувством страха, депрессией, бессонницей.

В механизме появления головных болей напряжения лежит длительное напряжение мышц спины, позвоночника, головы. Другим объяснением может служить растяжение мозговых оболочек.

Особое значение имеет депрессия при головных болях напряжения. Механизм ее появления точно не известен. Либо головная боль лежит в основе появления депрессии, либо депрессия может явиться причиной появления головных болей.

 

Кластерная головная боль

-сон). При этом, начавшись в одну из ночей, головные боли систематически повторяются в дальнейшие ночи. Такие головные боли могут возникать на протяжении нескольких недель или месяцев. Прекращаются такие головные боли так же внезапно, как и начались. Локализуется головная боль в области глазницы. Сопровождается слезотечением, припухлостью век и слизистой оболочки, истечением жидкости из носа, сужением зрачка на стороне головной боли. В некоторых случаях головные боли провоцируются приемом алкоголя или нитроглицерина.

Лечение головной боли

Лечение головной боли зависит от ее характера.

Затем вводится противовоспалительное средство, чаще всего аспирин.

.

.

. Побочные эффекты данных препаратов проявляются шумом в ушах, чувством жара, тяжестью в области сердца и за грудиной. Кроме того, может возникать головокружение, слабость, утомляемость, иногда появляется сонливость. Препараты данной группы используются для лечения как мигрени, так и для лечения пучковой головной боли. Одной из наиболее удобных форм для введения препаратов является введение в нос в виде спрея. Исключается удаление препарата из организма при рвоте.

Для предупреждения приступов используются препараты следующих групп:

);

);

).

Кроме того в пище больных мигренью необходимо исключить сыр, красное вино, кофе, избегать приема алкоголя, отказаться от курения.

Для лечения пучковых головных болей используются антидепрессанты.

Для лечения головных болей напряжения используются массаж, растягивание мышц, противовоспалительные средства, психотерапия.

 

Радикулиты

Радикулит – это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности и слабостью мышц.

Причины: остеохондроз позвоночника, грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические поражения затрагивают сам позвоночник или межпозвонковые диски. Наиболее частая причина – это изменения в костной и хрящевой ткани, т.е. остеохондроз позвоночника.

Грыжа оказывает механическое сдавливание корешка, сдавливаются сосуды в корешке. Провоцирующий момент в развитии заболевания – травма и переохлаждение.

Проявления зависят от того, какой корешок поражен. Наиболее часто поражается шейный или пояснично-крестцовый отдел позвоночника.

Острый период пояснично-крестцового радикулита характеризуется острой болью в поясничной области и в ноге до подколенной ямки или до пятки. Усиление болей происходит при физической нагрузке. Боли стреляющего характера в верхней части поясницы, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени и в тыле стопы. Нередко боль отдает в большой палец. В этих же зонах могут быть ощущение ползания мурашек и онемение. Наблюдается слабость мышц, разгибающих большой палец стопы. В других случаях боли распространяются по задне-наружной поверхности бедра и голени, иррадиируют в мизинец. Наблюдается слабость мышц, сгибающих стопу.

Выявляется напряжение продольных мышц спины, сколиоз позвоночника. Болезненна пальпация позвонков.

При шейном радикулите наблюдается болевой прострел в шейном отделе позвоночника. Боль может отдавать в плечо, голову. Движения в шейном отделе позвоночника становятся ограниченными. Может быть ползание мурашек в кончиках пальцев рук. Выявляется онемения на руках. Продолжительность болевого синдрома составляет 1,5-2 недели, но может быть и дольше.

Лечение

В острой стадии заболевания назначают покой и анальгетики. Рекомендуется постель на щите. Противовоспалительные (диклофенак, кетонал), антигистаминные, витамины, мочегонные. Местно производят втирание мазей с змеиным или пчелиным ядом. Из физиотерапевтических процедур эффективны ДДТ, электрофорезфорез с анальгетиками, УФО-облучение. Достаточно быстро снимают боль блокады с новокаином.

В хронической стадии эффективны мануальная терапия, вытяжение, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При затяжных болевых синдромах присоединяют антидепрессанты и другие психотропные средства. При неэффективности указанных мероприятий проводится хирургическое лечение. Показанием к срочной операции является выпадение диска с развитием тазовых нарушений.

 

Опиоидные анальгетики

веке немецким фармакологом Сертюрнером из опиума был выделен первый алкалоид – морфин по имени греческого бога сна Морфея. Отсюда происходит название всей группы веществ – опиаты. А вещества полусинтетического или синтетического происхождения называют опиоидами.

– делать оцепенелым).

Наркотические анальгетики соединяются с опиоидными рецепторами. В настоящее время известно пять типов опиоидных рецепторов: μ – мю, κ – каппа, δ – дельта, σ – сигма, ε – эпсилон.

С рецепторами соединяются вещества не только растительного происхождения, но и собственные пептиды организма. Их иногда называют веществами удовольствия. Известно три класса таких веществ: энкефалины, эндорфины и динорфины. Вырабатываются они в мозге животных и человека и выделяются в определенных ситуациях.

Соединяясь с рецепторами, как собственные, так и химические соединения способствуют блокаде проведения болевых импульсов в нервной системе живого организма. Это приводит к уменьшению или устранению болевых ощущений в организме. Кроме того, опиаты способствуют изменению восприятия боли. Способность к переносимости боли возрастает. Боль приводит к меньшему дискомфорту. Таким образом, имеет место повышение толерантности к боли.

Эйфория является одним из эффектов, возникающих при введении опиоидных анальгетиков. Выраженность эйфории у всех индивидуальна. Она может совсем не возникать. Но в любом случае эйфория переходит в следующую фазу. Появляется апатия, истома, сонливость, может появиться чувство забытья, неспособность к концентрации внимания, утрата физической активности, уменьшение остроты зрения. У людей, злоупотребляющих опиатами, может возникать повышенная активность, они становятся словоохотливыми, появляется чувство отсутствия собственного тела (койнестопатия), может появляться дурашливость, неуместные шутки (мория), появляются тяжелые тоскливые переживания, грусть, тоска, печаль скорбь, могут возникать иллюзии.

На следующей стадии после эйфории возникает гипнотический сон. Морфинный сон является чрезвычайно поверхностным, наступает с трудом, обострение слуха приводит к тому, что даже малейший шум мешает наступлению сна и способствует быстрому пробуждению.

– воздержание). Проявляется он ослаблением умственной деятельности, неприятными и даже болезненными ощущениями в собственном теле. Может возникать страх, тоска, тревога, душевное и двигательное беспокойство, спазм сосудов, урежение или учащение пульса, расширение зрачков, понос, рвота, тремор, возбудение, судороги, суициды. Данные симптомы выражены у наркоманов-морфинистов.

Одним из основных серьезных эффектов морфина и его производных является угнетение дыхания. Дыхание становится редким. Угнетение дыхания сохраняется в течение нескольких часов.

Опиаты могут способствовать появлению тошноты и рвоты. Рвота возникает в 15% случаев применения опиатов.

Опиаты способствуют уменьшению кашля. Содержатся в препарате кодеин.

Вызывают сужение зрачка (миоз), иногда до степени булавочной головки. Этот симптом используется для определения факта употребления человеком опиатов, если он находится без сознания. В крайней стадии интоксикации опиатами может произойти расширение зрачков (мидриаз).

Опиаты могут способствовать снижению артериального давления.

Опиаты способствуют задержке стула. Это свойство использовали раньше, когда не было других средств от поноса.

Опиаты могут вызывать боль в правом подреберье.

Опиаты способствуют задержке мочи и уменьшают образование мочи в почках.

В некоторых случаях опиаты вызывают аллергические реакции в виде крапивницы, зуда, высыпаний на коже, может возникать шок.

По мере прекращения действия наркотических анальгетиков может возникать увеличение чувствительности к восприятию боли.

Показания к применению наркотических анальгетиков:

Острая боль при травмах, ожогах, операциях.

Хроническая боль при заболеваниях суставов.

Боль при опухолях и раке.

Инфаркт миокарда.

Одышка и отек легких.

Обезболивание родов.

Подготовка больного к операции, обезболивание после операций.

Кашель.

Почечная и печеночная колика.

 

возникает при передозировке наркотиков. Возникает головокружение, рвота, слабость, сонливость, затуманенность сознания, резкое сужение зрачков. Очень быстро наступает сон. Затем человек впадает в кому, нарушается дыхание, снижается АД, появляются судороги. Могут появиться галлюцинации и бред. Нарушение дыхания введет к отеку легких и смерти больного в течение первых 6-18 часов.

Больному необходима срочная медицинская помощь и введение антидотов.

Для всех наркотических анальгетиков характерно развитие толерантности и привыкания.

Толерантность проявляется уменьшением противоболевой эффективности опиатов при их неоднократном применении. Эффект толерантности проявляется через 1-2 недели после начала лечения. Для этого приходиться постепенно увеличивать дозу препарата. В большей степени толерантность проявляется по отношению к обезболивающему эффекту опиатов.

Длительный и частый прием опиатов имеет место при наркомании. В данном случае человек принимает опиаты для получения эффекта удовольствия, расслабления. При этом довольно быстро развивается физическая зависимость от наркотических анальгетиков. Развиваются определенные поведенческие реакции, которые включают настойчивую потребность в постоянном или периодически возобновляемом приеме опиатов. При попытке отменить препарат развивается синдром отмены или абстинентный синдром. В отличие от этого при психической зависимости при отмене препарата не происходит развитие абстинентного синдрома.

Для опиоидного наркомана характерна нервозность, раздражительность, адинамия, подавленное настроение, нарушение сна, галлюцинации, снижение работоспособности и памяти. Появляется лживость, скрытность, недобросовестность эгоистичность, мизантропия (человеконенавистничество). С целью добычи наркотика или денег для его покупки больной совершает противоправные действия. Больные резко теряют в весе, возникает сухость кожи, потливость, повышение или понижение температуры тела, учащение или замедление пульса, снижается половое влечение.

Абстиненция развивается через 6-9 часов после прекращения приема наркотиков, достигает максимума на 2 сутки. Признаками являются слезотечение, насморк, зевота, кашель, чихание, познабливание, возбуждение. Затем появляется депрессия, тремор, боли в мышцах, в суставах, чувство жара сменяется холодом, может быть рвота, диаррея. Очень характерными симптомами являются: расширение зрачка, гусиная кожа, обезвоживание (из-за рвоты, недостаточного потребления жидкости). Уменьшение признаков абстиненции происходит через 5-20 дней.

опиатной наркомании должно проводиться врачами-наркологами.

Особое значение имеет профилактика наркомании и предупреждение появления соблазнов приема наркотических средств.

 

 

Лекция 25

Фармакотерапия при экстрапирамидной патологии

 

).

Основными проявлениями при паркинсонизме являются следующие симптомы и синдромы.

Ригидность или экстрапирамидная мышечная гипертония. Возникает феномен зубчатого колеса. Он выявляется следующим образом. При пассивном сгибании или разгибании руки в локтевом суставе, а ноги в коленном суставе возникает ощущение не плавного движения, а подобно часовому механизму по зубчатому колесу.

Олигокинезия – бедность движений, которая возникает вследствие повышения мышечного тонуса. Больные из-за тугоподвижности совершают мало движений, а если и совершают, то очень медленно. Последнее состояние обозначается словом брадикинезия.

Одним из основных симптомов паркинсонизма является тремор, или дрожание особого типа, характерное для данной патологии. Тремор в руках напоминает «счет монет» или «катание пилюль». Тремор в голове бывает по типу «да-да» или «нет-нет». Тремор бывает в спокойном состоянии, усиливается при волнении и исчезает при выполнении целенаправленных движений.

Существует несколько дополнительных симптомов паркинсонизма. При ходьбе у таких больных руки не участвуют в акте ходьбы, а прижаты к туловищу. Это называется ахейрокинез. Во время ходьбы больные испытывают толчки вперед, назад, в стороны. Это называется пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Речь больных монотонная, тихая медленная (брадилалия). Лицо маскообразное, амимичное. В психической сфере отмечается также замедленность (брадифрения), больные не сразу отвечают на вопрос. В то же время отмечается назойливость таких пациентов, они подходят с одними и теми же вопросами по несколько раз (акайрия).

Причина возникновения болезни Паркинсона неизвестна, синдром паркинсонизма возникает при нарушениях мозгового кровообращения, отравлении солями марганца, угарным газом, при воспалении вещества мозга – энцефалите.

В основе всех форм паркинсонизма лежит нейрохимический дисбаланс дофамина в мозге и нарушение соотношения между дофаминергической и глутаматергической системами мозга.

Нарушения внутри дофаминергической системы мозга заключаются либо в недостаточном содержании дофамина, либо в нарушении его выделения в синаптическую щель, либо в нарушении его связывания с дофаминовыми рецепторами. Содержится дофамин в базальных ядрах, входящих в стриарную систему мозга, и в черной субстанции ствола мозга. Именно дефицит дофамина приводит к появлению характерной паркинсоновской триады. На фоне функционального недостаточности дофаминергической системы мозга возрастает стимулирующее влияние глутаматергической системы мозга. Это приводит к появлению таких симптомов, как брадифрения.

Исходя из таких представлений о нейрохимических основах паркинсонизма, терапия при данном заболевании направлена на восстановление динамического равновесия между разными медиаторными системами, вовлеченными в процесс при паркинсонизме.

(леводопа). Она проходит через гематоэнцефалический барьер, проникает в дофаминергические нейроны и в них превращается в дофамин. Повысить активность дофаминергической системы мозга можно за счет усиления пресинаптического выделения и угнетения обратного нейронального захвата дофамина клетками черной субстанции. Для достижения терапевтического эффекта можно воспользоваться препаратами, стимулирующими дофаминовые рецепторы. И, наконец, еще один метод терапии паркинсонизма – это предотвращение распада дофамина в мозге путем использования ингибиторов системы МАО, в частности субъединицы В. Система МАО разрушает некоторые биологически активные вещества. Субъединица А разрушает норадреналин и серотонин, субъединица В разрушает дофамин. Одним из возможных методов лечения паркинсонизма является блокада глутаминергических и холинергических влияний.

Леводопа является левовращающим изомером диоксифенилаланина и в цепи химических превращений является предшественником дофамина. Проникая через гематоэнцефалический барьер, леводопа накапливается в нейронах и превращается в дофамин. Наибольший эффект леводопы отмечается в отношении гипокинезии, в меньшей степени ригидности и еще в меньшей степени тремора.

Леводопа относится к наиболее эффективным средствам при паркинсонизме. Положительный эффект отмечается при болезни Паркинсона и симптоматическом паркинсонизме. Действие леводопы развивается через неделю после начала приема и достигает максимума через месяц. Дозу препарата увеличивают постепенно. Лечение проводят длительно и по существу замещают недостаток дофамина введением его извне. В ЖКТ препарат всасывается быстро, выводится через почки.

Одним из отрицательных свойств препарата является развитие побочных эффектов. Они проявляются в виде: 1) нарушения аппетита, тошноты, рвоты, снижения артериального давления (тошнота может встречаться у 80% больных, принимающих леводопу); 2) появления психических нарушений в виде депрессии, страха, эйфории; 3) двигательных нарушений в виде насильственных движений типа хореи, тиков, тремора и др.

Часть побочных эффектов связана с тем, что превращение леводопы в дофамин происходит не в ЦНС, а в периферических тканях (кишечнике, печени, почках, стенке сосудов). Для того чтобы уменьшить этот путь метаболизма выпускают препараты, содержащие леводопу и карбидопу. Карбидопа тормозит превращение леводопы в дофамин, но при этом не проникает через ГЭБ. Таким образом, тормозящее действие карбидопы в ЦНС не наблюдается. Среди препаратов, содержащих леводопу и карбидопу можно назвать наком, синемет, мадопар.

Для уменьшения периферических эффектов леводопы можно использовать ингибиторы КОМТ – катехол-О-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон). Не рекомендуется сочетать леводопу с витамином В6, который уменьшает активность леводопы.

Наибольший эффект леводопы отмечается на протяжении первых 2-5 лет. Затем постепенно развивается привыкание и появление побочных эффектов вследствие длительного приема. Противопоказаниями для приема препарата являются тяжелые заболевания сердца, печени, почек, тяжелые психозы. Постепенно со временем на фоне лечения могут возникать так называемые флюктуации или колебания состояния. Они могут встречаться в виде феноменов «включения-выключения», «застывания», «утомления действия».

К стимуляторам дофаминовых рецепторов относятся такие средства как бромокриптин, или парлодел, мирапекс, проноран.

Основное действие связано со стимуляцией дофаминовых рецепторов, расположенных на постсинаптической мембране. Прием препаратов приводит к уменьшению ригидности, увеличению подвижности больных и уменьшению тремора. Выводятся препараты с желчью в кишечник. На начальных этапах лечения возможно появление тошноты, рвоты, артериальной гипотонии. Очень часто проводят комбинацию препаратов леводопы и стимуляторов дофаминовых рецепторов. Это позволяет значительно уменьшить дозу леводопы и уменьшить выраженность побочных эффектов.

Одним из самых часто используемых агонистов дофаминовых рецепторов до недавнего времени являлся бромокриптин или парлодел. Основным показанием для назначения является паркинсонизм, а также галакторея. Побочными эффектами бромокриптина является тошнота, рвота, снижение артериального давления, могут возникать запоры, поносы, повышенная чувствительность к холоду, бессонница, галлюцинации. Одним из самых современных препаратов данной группы является проноран. Подбор дозировки осуществляется в течение месяца.

К другой группе противопаркинсонических средств относятся холинолитические препараты, такие как циклодол. Данные средства уменьшают активность холинергической системы мозга. При этом отмечается повышение активности дофаминовой системы мозга. Происходит уменьшение выраженности симптомов паркинсонизма. К холинолитикам относятся циклодол, пиперидин. По влиянию на паркинсоновскую триаду холинолитики в большей степени способствуют уменьшению тремора, чем ригидности и гипокинезии. Препараты данной группы целесообразно использовать у молодых пациентов, т.к. у пожилых их прием может способствовать появлению психических нарушений. Эффективна комбинация леводопы с холинолитиками.

Среди других препаратов, используемых при паркинсонизме, можно назвать противовирусный препарат амантадин. Раньше этот препарат использовался при лечении гриппа. Затем было установлено его противопаркинсоническое действие. Предполагается, что амантадин способствует высвобождению дофамина из нейронов в синаптическую щель. В то же время он обладает холинолитическим действием. По своей эффективности препарат уступает леводопе и к нему достаточно быстро наступает привыкание. Наибольшая эффективность леводопы отмечается в отношении ригидности и гипокинезии и в меньшей степени в отношении тремора. Среди побочных эффектов можно назвать головную боль, бессонницу, головокружение.

Среди ингибиторов моноаминоксидазы противопаркинсоническим эффектом обладает юмекс. Препарат препятствует разрушению дофамина. Таким образом продляется срок его действия. Препарат используется чаще всего в комбинации с леводопой.

паркинсонизма носит так называемый симптоматический характер, т.к. вылечить данное заболевание на сегодня невозможно. Возможным является уменьшить, причем в значительной степени, проявления данного заболевания. Прием препаратов осуществляется постоянно. Чем раньше начато лечение, тем менее прогрессирует заболевание. В настоящее время тактика лечения состоит в наиболее позднем назначении леводопы. Сначала назначаются препараты всех других групп. А уже затем осуществляется присоединение леводопы. Это связано с тем, что побочные эффекты леводопы начинают проявляться уже через 4-5 лет. Проявления побочных эффектов являются не менее серьезными, чем проявления самого паркинсонизма. Правильно назначенное лечение при данном заболевании позволяет значительно повысить качество жизни таких пациентов и быть им полноправными членами социума.

 

– это стереотипные повторяющиеся движения непроизвольного характера. Тики могут быть в форме мигания глаз, наморщивания лба, пожимания плечами, высовывания языка, быстрого поворота головы в сторону или вскрикивания. Иногда тик носит вид произвольного движения, почесывания, поглаживания, пританцовывания.

Особый вид тика составляет синдром Жилль де ля Туретта. При данном гиперкинезе насильственные движения в мышцах лица, шеи и плечевого пояса сочетаются с непроизвольными подергиваниями губ, языка, покашливанием и выкрикиванием бранных слов. Данный симптом называется копролалия. Встречается синдром Жилля де ля Туретта редко (5:1000 000), однако характерная клиническая картина позволяет в большинстве случаев правильно поставить диагноз.

синдрома Жилля де ля Туретта является весьма сложным. Определенный эффект могут оказать антидофаминовые препараты, снижающие активность некоторых отделов мозга, в частности, экстрапирамидной системы. К таким препаратам относятся нейролептики, типа галоперидола и флуфеназина. Все эти средства оказывают лишь облегчающий эффект, полного излечения, как правило, не наступает. Со временем эффективность препаратов уменьшается.

Одним из направлений в лечении этого синдрома является использование витамина В6 (пиридоксинфосфата). Данный витамин способствует более быстрому превращению леводопы в дофамин, который не способен проникать через гематоэнцефалический барьер. Также он способствует ускоренному синтезу ГАМК в мозге. За счет этих фармакологических эффектов витамина В6 происходит уменьшение проявлений синдрома Жилль де ля Туретта.

 

также относится к заболеваниям, проявляющимся гиперкинезами. Это наследственное заболевание характеризуется хореическими движениями, развитием деменции и нарушением поведения.

Болезнь развивается в возрасте 40-50 лет. Основным проявлением болезни является гиперкинез в виде подергивания мышц лица (гримасничание), языка, рук, ног. Если гиперкинез возникает в ногах, то возникает картина танцующей походки. Это называют пляской Витта. Гиперкинез при хорее Гентингтона носит вычурный, неожиданный характер.

В основе данного заболевания лежит поражение нейронов головного и спинного мозга, атрофия коры головного мозга, приводящая к стойкому и глубокому слабоумию. Нейрохимический дисбаланс при данном заболевании заключается в повышении активности дофаминовой системы мозга и снижении ГАМК-системы, холинергической системы и энкефалинов.

при хорее Гентингтона носит симптоматический характер. Одно из направлений лечения – уменьшить пресинаптический синтез, накопление и выделение дофамина. К числу таких средств относится резерпин, нейролептики типа галоперидола. Другое направление фармакотерапии – это повышение активности ГАМК. С этой целью используются клоназепам. Последние исследования в фармакологии свидетельствуют о парадоксальном эффекте агонистов дофаминовых рецепторов. Казалось бы, раздражение этих рецепторов должно привести к усилению симптоматики. Однако, эффект может быть объяснен связыванием с пресинаптическими рецепторами и уменьшением синтеза дофамина и последующего выделения в синаптическую щель. Одним и осложнений противогиперкинетической терапии при хорее Гентингтона является ее непостоянная эффективность и появление некоторых осложнений в ходе проводимого лечения.

 

(дрожание) – один из наиболее частых признаков поражения нервной системы. Представляет собой ритмичные стереотипные сокращения мышц-антагонистов.

Наиболее удобная классификация тремора подразделяет его на тремор покоя (или статический), интенционный и смешанный.

Статический тремор возникает в покое и исчезает при движениях. Характерен для болезни Паркинсона. Имеет тип «катания пилюль» или «счета монет».

Интенционный тремор, наоборот, усиливается в момент движения и к концу выполнения действия. Наблюдается чаще всего при поражении мозжечка. К числу интенционного тремора относится алкогольный. Дрожат пальцы вытянутых рук, мышцы лица, язык. Тремор усиливается при движениях.

Смешанный тремор наблюдается и в покое, и в момент движения.

Выделяют еще один вид тремора – постуральный. Он возникает при волнении, страхе, увеличении функции щитовидной железы (тиреотоксикозе).

паркинсоновского тремора проводится путем назначения антипаркинсонических препаратов. Интенционный тремор лечится в процессе комплексной терапии заболевания мозжечка. Алкогольный тремор лечится путем прекращения приема алкогольных напитков. Постуральный тремор уменьшается при приеме адреноблокаторов типа пропранолола.

Более сложным является лечение эссениального или идиопатического тремора. Данный вид тремора является наследственным. Он усиливается при волнении утомлении, проходит во время сна. Для его лечения используются транквилизаторы (диазепам) и некоторые противоэпилептические препараты.

 

. При миоклониях происходят быстрые и кратковременные подергивания мышц или отдельных пучков. Гиперкинез возникает в покое, при движениях и исчезает во сне. Для лечения миоклоний используются противоэпилептические препараты (вальпроаты, клоназепам).

 

– это группа гиперкинезов. Среди них выделяют атетоз – медленный червеобразный гиперкинез в пальцах рук, спастическая кривошея, гемибаллизм напоминает бросковые движения (при этом происходит сокращение половины мышц туловища), блефароспазм характеризуется насильственным зажмуриванием глаз, может быть гиперкинез в виде икоты. В терапии больных с дистонией используются препараты различных групп – транквилизаторы, противоэпилептические средства. Особое место в лечении дистоний имеет препарат ботулинотоксина типа А. Препарат вводится местно в мышцу. Происходит блокада нервно-мышечной передачи в мионевральном синапсе. И достигается по сути паралич мышцы. Производится строгий подбор дозы препарата. Наибольшая эффективность выявлена при кривошее, блефароспазме. Эффект сохраняется в течение нескольких месяцев и лет. Затем требуется повторная инъекция препарата.

 

 

 

 

 

 

Лекция 26

Фармакотерапия при болезни Паркинсона

 

(БП) – это неуклонно прогрессирующее нейродегенетеративное заболевание, в основе которого лежит гибель нигростриарных нейронов.

Основным биохимическим дефектом при данной патологии является нарушение баланса дофаминергической и холинергической систем. При этом развивается прогрессирующая недостаточность дофаминовых систем мозга и как следствие этого растормаживание и повышение активности холинергических систем. Существующий биохимический дисбаланс усиливается за счет повышения активности возбуждающего нейротрансмиттера глутамата.

В настоящее время выделяют следующие направления лечения БП:

Фармакотерапия;

Медико-социальная реабилитация;

Лечебная физкультура;

Нейрохирургическое лечение.

 

БП имеет два основных направления. Это приостановление нейродегенеративного процесса (нейропротекторная терапия) и нормализация биохимического дисбаланса (симптоматичесчкая терапия).

К нейропротекторам можно отнести следующие средства:

Средства с антиоксидантным эффектом (ингибиторы МАО типа В, токоферол, глутатион, тиоктовая кислота);

Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, проноран);

Антагонисты возбуждающих аминокислот (амантадин, рилузол);

Трофические факторы роста (глиальный нейротрофический фактор, мозговой фактор роста);

Противовоспалительные средства;

Блокаторы кальциевых каналов;

Антиапоптозные агенты (десметилселегилин).

В клинической практике нашли свое применение ингибиторы МАО типа В (юмекс), агонисты дофаминовых рецепторов и амантадин. Амантадин также является антагонистом глутаматных и аспартатных рецепторов.

Второе звено в лечении – это симптоматическая терапия. Основная его цель – это нормализация биохимического дисбаланса. Данное направление в лечении требует постоянного приема лекарственных средств.

Целями симптоматической терапии являются:

Повышение синтеза дофамина в мозге.

Стимуляция выброса дофамина через пресинаптическую щель.

Стимуляция рецепторов, чувствительных к дофамину.

Торможение обратного захвата дофамина пресинаптическими рецепторами.

Торможение разрушения дофамина.

в лечении БП достигается использование предшественника дофамина – леводопы. Это связано с тем, что сам дофамин не проникает через гематоэнцефалический барьер и не может быть использован в лечении. Леводопа проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает терапевтическое действие. Препараты данной группы начали использоваться во всем мире с 60 годов. До использования леводопы смертность среди больных БП была в 3 раза выше, чем в популяции, а продолжительность жизни в среднем около 9 лет после начала заболевания. В настоящее время продолжительность жизни и смертность не отличаются от показателей в общей популяции.

производства венгерской фармацевтической фирмы ЭГИС. Препарат является комбинированным. Он содержит непосредственно саму леводопу и карбидопу. Карбидопа – это ингибитор периферической декарбоксилазы. Необходимость подобной комбинации диктуется особенностями метаболизма леводопы. В чистом виде она на 90% метаболизируется в ЖКТ и эндотелии мозговых сосудов, и лишь оставшиеся 10% проникает в нигростриарные нейроны и оказывает терапевтическое воздействие. Комбинация двух данных агентов значительно повышает проникновение леводопы в стриарную систему мозга и усиливает терапевтический эффект.

Показания к применению дуэллина:

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм.

:

Гиперчувствительность.

Закрытоугольная глаукома.

Тяжелый невроз.

Психоз.

Злокачественная меланома в анамнезе.

Болезнь Гентингтона.

Эссенциальный тремор.

Детский возраст.

Беременность.

Грудное вскармливание.

 

возникающие при лечении дофа-содержащими препаратами, подразделяют на ранние и поздние:

Ранние побочные эффекты могут проявляться со стороны ЦНС головной болью, нарушением зрения, либо психическими проявлениями – ажитацией, тревогой, галлюцинациями. Спутанностью сознания. Со стороны ЖКТ – икотой, тошнотой, рвотой, анорексией, горьким привкусом во рту, метеоризмом, запорами, Со стороны сердечно-сосудистой системы – ортостатической гипотензией, сердцебиением.

При наличии ранних побочных эффектов необходимо некоторое снижение дозы препарата с последующим медленным увеличением дозы до необходимой терапевтической. Как правило, в данном случае не требуется назначения дополнительных лекарственных средств для устранения побочных эффектов. Для устранения психических нарушений используются психотропные средства: нейролептики, не влияющие на обмен дофамина (лепонекс, азалептин), транквилизаторы и антидепрессанты.

Поздние побочные эффекты проявляются через 3-9 лет после начала терапии.

»), или дискинезиями в виде хореических, дистонических, баллистических и миоклонических насильственных движений. Возможными причинами развития подобных феноменов являются дегенерация нигростриарных нейронов, изменение функции дофаминовых рецепторов, нарушение способности нейронов к захвату леводопы, нарушение хранения дофамина и высвобождения его в синаптическую щель.

Это требует:

либо коррекции однократной и суточной дозы,

либо коррекции кратности приема препарата,

либо комбинации препаратов,

либо назначения пролонгированных и быстрорастворимых форм дофа-содержащих веществ.

При одновременном назначении усиливается активность симпатомиметиков. Нельзя совмещать с ингибиторами МАО (ниаламид, нуредал), кроме ингибиторов типа В, которые используются в лечении БП. Одновременное назначение с антигипертензивными препаратами может вызвать гипотонию. Одновременный прием нейролептиков типа галоперидола и аминазина снижают эффективность дуэллина.

по 100 мг леводопы + 10 мг карбидопы, по 100 мг леводопы + 25 мг карбидопы, 250 мг леводопы + 25 мг карбидопы. Дозирование препарата производится в индивидуальном режиме, (с минимальной дозы 100-125 мг 2-3 раза в сутки) но не более 800-1000 мг леводопы в сутки.

в лечении БП – это стимуляция высвобождения дофамина из пресинаптических терминалей. С этой целью используются амантадин и его аналоги (мидантан). Кроме этого амантадин обладает свойством усиливать синтез эндогенного дофамина, тормозить его обратный захват и обладает холинолитическими свойствами и антагонизмом к глутаматным и аспартатным (возбуждающим) рецепторам. Назначается амантадин в дозе 100-200 мг 2-3 раза в сутки. С использованием амантадина связывают возможность уменьшения лекарственных дискинезий при лечении дофа-содержащими препаратами. В большей степени амантадин уменьшает ригидность и тремор. Возможные побочные эффекты приема амантадина: сетчатое ливедо в дистальных отделах конечностей, отеки в области голеней и стоп, бессонница, беспокойство. Следует осторожно назначать препарат больным с заболеваниями почек.

в симптоматической терапии БП занимают агонисты или стимуляторы дофаминовых рецепторов. В настоящее время выделяют 7 типов рецепторов. При этом сходными свойствами обладают Д1, Д5 рецепторы и Д2, Д3, Д4 рецепторы. Рецепторы подтипа Д1 локализуются на стриарных нейронах, имеющих связь с ретикулярной частью черной субстанции. Подтип рецепторов Д2 имеется на холинергических и ГАМК-ергических нейронах стриатума и в черной субстанции. Противопаркинсонический эффект связан со стимуляцией Д2 рецепторов.

Агонисты дофаминовых рецепторов подразделяются на две группы – эрголиновые и неэрголиновые. К первой группе относятся бромокриптин, парлодел, лизурид. Ко второй группе мирапекс, проноран, реквип.

Агонисты дофаминовых рецепторов уменьшают тремор, ригидность и акинезию у больных паркинсонизмом. Кроме того, у них выявлен антидепрессивный эффект.

Подбор дозы агонистов дофаминовых рецепторов производится постепенно, начиная с ¼ таблетки 3 раза в сутки в течение недели, затем еженедельно доза увеличивается на ¼ таблетки до достижения эффекта.

Побочными эффектами всех типов агонистов дофаминовых рецепторов являются: тошнота, рвота, выраженная постуральная гипотензия, могут быть центральные побочные эффекты в виде галлюцинаций и психозов. При приеме эрголиновых агонистов возможно развитие легочного и ретроперитонеального фиброза и синдрома Рейно.

в лечении БП направлено на блокирование обратного захвата дофамина через пресинаптическую мембрану. Раньше в этой группе использовались центральные холинолитики. В большей степени при их использовании уменьшается тремор, в меньшей – ригидность и акинезия.

В настоящее время наметилась тенденция к уменьшению использования этих средств (циклодол, акинетон, норакин, бензтропин). Это связано с побочными эффектами центрального и периферического генеза. Среди периферических можно назвать сухость во рту, тошнота, запоры, задержка мочеиспускания, тахикардия. К центральным побочным эффектам относятся зрительные галлюцинации, дезориентация, сонливость и дисфория. Это связано с недостаточностью холинергических систем в лобных отдела коры мозга при паркинсонизме, которая усиливается при назначении данных средств. Особую осторожность следует соблюдать при назначении холинолитиков пожилым пациентам. При наличии мнестико-интеллектуальных расстройств они противопоказаны.

Трициклические антидепрессанты (амитриптилин) также оказывают терапевтический эффект, т.к. неизбирательно блокируют обратный захват нескольких медиаторов, в том числе и дофамина.

в лечении больных БП подразумевает торможение систем, разрушающих дофамин. В инактивации дофамина участвуют две системы – МАО (субъединица В) и КОМТ.

Ингибиторы МАО – юмекс, селегилин, депренил оказывают противопаркинсоническое действие за счет повышения активности дофаминергических нейронов, увеличения уровня дофамина в стриатуме, торможения обратного захвата дофамина, антидепрессивного эффекта.

Кроме этого они обладают нейропротективным действием: препятствуют окислительному стрессу, тормозят окисление липидов.

Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы препятствуют метаболизму дофамина в метилдофамин. По этому пути осуществляется метаболизм 10% дофамина. К ингибиторам КОМТ относится энтакапон.

подразумевает диспансерное наблюдение больных БП группой специалистов: невролога, методиста ЛФК, психотерапевта, социального работника. Особое значение имеет индивидуально подобранный в зависимости от степени тяжести болезни и выраженности постуральных нарушений комплекс ЛФК.

проводится при снижении эффективности фармакотерапии, появлении моторных флуктуаций и лекарственных дискинезий. Вмешательства проводятся стереотаксическим путем на ядрах таламуса, бледном шаре и субталамическом ядре. Производится внутримозговая имплантация дофаминергических нейронов мезенцефалона эмбриона человека.

 

больных БП. В начале заболевания используется монотерапия, при снижении ее эффективности назначается комбинированная терапия.

На ранних стадиях болезни при отсутствии снижения качества жизни назначается нейропротективная терапия – юмекс, ЛФК, психотерапия.

При снижении качества жизни назначается симптоматическая терапия в зависимости от возраста. Если возраст больного не превышает 50 лет, и у него нет когнитивных расстройств, назначается холинолитик, либо амантадин, либо агонист дофаминовых рецепторов. В возрасте 50-60 лет терапию следует начинать с агонистов дофаминовых рецепторов или амантадина. В возрасте старше 70 лет терапию сразу начинают с дофаминовых препаратов.

В случае неуспешности монотерапии вне зависимости от возраста прибегают к комбинированной терапии с дофаминовыми препаратами. Индивидуальную эффективную дозу дофаминовых препаратов подбирают в течение 1 месяца.

Выбор противопаркинсонических средств в настоящее время расширяется. Безусловно ядром лечения являются дофаминсодержащие препараты. Искусство врача заключается в подборе минимальной эффективной дозы препарата, а в случае его недостаточной эффективности – в правильной комбинации с препаратами других групп.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 27

Перинатальная патология

 

Перинатальная патология объединяет заболевания и патологию нервной системы, которая возникает во время беременности матери, во время родов и в первые дни после рождения ребенка.

Причины перинатальной патологии чрезвычайно разнообразны:

Токсикозы;

Инфекции;

Интоксикации;

Нарушения обмена веществ;

Иммунопатологические состояния;

Акушерская патология (узкий таз, затяжные или стремительные роды, обвитие плода пуповиной, неправильное положение плода);

Акушерские манипуляции (извлечение плода щипцами);

Генетические факторы;

Повышенный радиационный фон.

Ведущее место в перинатальной патологии играют гипоксия и внутричерепная родовая травма.

(недостаток кислородного снабжения) развивается при различных инфекционных, сердечно-сосудистых и легочных заболеваниях беременных, при токсикозах беременных, при резус-конфликте матери и плода. Асфиксия новорожденных возникает у 4-6% новорожденных и является основной причиной перинатальной смертности.

В результате недостатка кислорода в организме плода и новорожденного происходит накопление продуктов нарушенного обмена, снижается уровень глюкозы в крови, нарушается тканевой обмен, нарушается проницаемость сосудов мозга, происходит отек и набухание клеток мозга и нарушение их деятельности. Могут возникать мелкоточечные кровоизлияния в мозге.

Проявления гипоксии могут быть легко выраженными (оценка по шкале Апгар – 6-7 баллов) в первые часы жизни новорожденных, когда возникает учащенное дыхание, посинение кожных покровов, мышечный тонус и рефлексы не изменены. Сон новорожденных поверхностный, наблюдаются вздрагивания, срыгивание пищи, тремор рук. Состояние новорожденных быстро улучшается и на 3-4 день становится удовлетворительным. При гипоксии средней степени (5-6 баллов по шкале Апгар) кожа синюшная, дыхание нерегулярное, поверхностное, крик тихий, изменен мышечный тонус, рефлексы снижены, дети вяло сосут молоко, часто срыгивают. Периодами возникает беспокойство, тремор рук, ног, подергивания мимических мышц. Сухожильные рефлексы повышены. К 4-5 дню развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. При тяжелой гипоксии (1-4 балла по Апгар) кожа землисто-синюшного цвета, пульс аритмичный, дыхание поверхностное или отсутствует. Мышечный тонус снижен, рефлексы не определяются, дети самостоятельно не сосут и не глотают. Нистагм горизонтальный и вертикальный. Нарушен ритм сна и бодрствования. Вялость и сонливость сменяется криком, тремором рук и ног и судорогами.

гипоксии новорожденных сводится к быстрой ликвидации кислородного голодания мозга ребенка. Для этого проводится искусственное аппаратное дыхание по методу Персианинова. Назначается медикаментозное лечение сердечными, дегидратационными, седативными средствами, витаминами.

это достаточно разнородная по причинам и механизмам возникновения группа поражений мозга, возникающих в момент родов. К внутричерепной родовой травме в первую очередь относятся расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы.

Основные механизмы внутричерепной травмы связаны с затяжными или стремительными родами, неправильной техникой проведения акушерских манипуляций. Длительное стояние головки в родовых путях приводит к застою крови в сосудах подкожной клетчатки, формированию кефалогематомы и к застою крови в сосудах мозга. Может произойти разрыв сосудов мозга и нарушение мозгового кровообращения.

внутричерепной родовой травмы зависят от степени нарушения мозгового кровообращения.

При легких гемодинамических нарушениях возникает вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, тремор, общая гиперестезия, снижение сухожильных рефлексов.

При внутричерепных кровоизлияниях картина зависит от того, в каком месте произошло нарушение мозгового кровообращения.

возникает при стремительных родах, когда имеет место резкое смещение костей черепа. Происходит травматизация сосудов мозга, впадающих в верхний сагиттальный синус и сосуды намета мозжечка. Непосредственно после рождения состояние новорожденных вполне удовлетворительное, однако постепенно тяжесть состояния нарастает. Образовавшаяся гематома вызывает сдавливание центров ствола мозга, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожные покровы бледные, холодные, дыхание учащенное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы снижены или отсутствуют, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок плохо сосет молоко, не глотает. Появляется срыгивание, повторная рвота. Могут быть очаговые или генерализованные тонико-клонические судорожные припадки. Если субдуральная гематома не будет удалена, то ребенок погибнет.

наиболее часто встречается у недоношенных детей. Происходит разрыв сосудов и излияние крови в подпаутинное пространство. Возникает картина асептического менингита. На 3-4 день после рождения у ребенка ухудшается состояние. Он становится беспокойным, нарушается сон, возникают срыгивания. Мышечный тонус высокий. Появляются симптомы повышенного внутричерепного давления: расхождение черепных швов, напряжение родничков, симптом Грефе, косоглазие. Наблюдается общая гиперестезия, ригидность мышц затылка.

типичны для недоношенных детей. Часто возникают при стремительных родах. Дети находятся в коме, нарушается дыхание, возникают тонические судороги. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки сужены, разной величины, плавающие движения глазных яблок, наблюдается нистагм. Возможна гипертермия, трофические нарушения. При отсутствии лечения наступает летальный исход.

возникают в результате разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Возникают глубокие нарушения функций центральной нервной системы и вегетативно-трофических функций.

возникают при затяжных родах, слабости родовой деятельности. Они обнаруживаются в полушариях, мозжечке, стволе мозга. Причиной их является кислородное голодание мозга. Новорожденные беспокойны, выражение лица болезненное, возникают судороги, рвота. В последующем нередко обнаруживаются двигательные расстройства, эпилептические припадки, задержка умственного развития.

внутричерепной родовой травмы основана на тщательном сборе акушерского анамнеза, клинической картине заболевания. Особое значение имеет исследование глазного дна новорожденных. Могут быть обнаружены очаги кровоизлияний, отека. При исследовании ликвора он может быть ксантохромным, с примесью крови, содержит более 25 лимфоцитов в 1 мкл, содержание белка более 0,33 г/л. Важное значение в диагностике субдуральных кровоизлияний имеет эхо-энцефалоскопия и субдуральная пункция. Смещение срединных структур обнаруживается более чем на 2 мм. Пункцию проводят у наружного угла большого родничка. В первые дни после рождения извлекается жидкая кровь, а в последующем коричневатая или желтая жидкость.

проводится безотлагательно. Дети находятся в специально оборудованных палатках с централизованной подачей кислорода, дыхательными аппаратами. К голове подвешивают пузырь со льдом или проводят специальное охлаждение головы. Проводят искусственное кормление детей. Применяют аскорбиновую кислоту, рутин, викасол. Назначают дегидратирующие средства – магния сульфат, глицерол, диакарб. Вводится внутривенно сода (5-10 мл). При беспокойстве, треморе, судорогах назначаются противосудорожные препараты. Иногда проводятся люмбальные пункции для удаления крови из субарахноидального пространства. В дальнейшем особое значение имеет проведение лечебной гимнастики. Имеет значение профилактика внутричерепных травм. Для этого следует всех беременных тщательно наблюдать, исключить вредные воздействия в период беременности. Огромное значение имеет правильное ведение родов и осторожность в применении акушерских манипуляций.

 

или детский церебральный паралич – это группа синдромов, возникающих при повреждении мозга в период внутриутробного развития, в родах и в послеродовом периоде. Ядро картины составляют двигательные, психические, речевые нарушения и судорожный синдром. Проявления перинатальной патологии, возникнув один раз, в дальнейшем не прогрессируют.

Причины перинатальной патологии: инфекции, заболевания внутренних органов и эндокринных желез у матери, токсикозы беременных, патология пуповины, аномалии родовой деятельности, иммунологическая несовместимость матери и плода. Наиболее часто встречаются вредоносные воздействия в период родов, на втором месте – в период беременности, на третьем – в раннем послеродовом периоде.

У детей с перинатальной патологией может встречаться недоразвитие мозга в объеме, обнаруживаются кисты мозга, атрофия коры полушарий, нарушение строения нервных волокон.

складывается из следующих проявлений:

Нарушение мышечного тонуса в сторону его повышения.

Патологические синкинезии – содружественные тонические реакции, возникающие при попытке ребенка взять предмет.

Вследствие высокого мышечного тонуса возможно развитие контрактур.

Повышенная реакция на громкий звук, яркий свет.

Выраженные вегетативные нарушения в виде избыточной саливации, гипергидроза, яркого разлитого дермографизма.

Речевые нарушения бывают в виде задержки речевого развития и дизартрии. Поздно формируется моторная речь, замедленно увеличивается словарный запас, задерживается формирование фразовой речи. Страдает звукопроизносительная сторона речи. Наиболее часто развивается псевдобульбарная форма дизартрии.

Психические нарушения варьируют от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития.

Выделяют несколько форм перинатальной энцефалопатии:

Спастическая диплегия Литтла – наиболее частая форма церебрального паралича. Нарушения движений возникают в руках и ногах, однако, в ногах их интенсивность выражена значительно больше. Ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. Могут быть гиперкинезы атетоидного характера в кистях. Моторная неловкость выявляется к 4-5 годам, когда дети начинают активно двигаться. Сидеть и ходить они начинают с задержкой. Имеется задержка психического и речевого развития.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями в руках и ногах. Выраженность нарушений в руках намного выше, чем в ногах. Имеются нарушения речи, нарушение глотания. Дети не сидят, не ходят. Имеется задержка психического развития. Все это затрудняет контакт со сверстниками.

Атонически-астатический синдром или «вялая» форма детского церебрального паралича. На первый план выступает выраженная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы сохранены или повышены. Дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Могут быть атетоидные гиперкинезы в кистях рук.

Гиперкинетическая форма характеризуется поражением экстрапирамидной системы. Тонус мышц может быть повышенным, нормальным. Может наблюдаться его приступообразное повышение. Движения неловкие, сопровождаются излишними двигательными реакциями. Насильственные мышечные движения могут быть в руках, лице, шее. Часто встречаются речевые нарушения. Психические нарушения выражены меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма встречается при гемолитической болезни новорожденных.

Мозжечковая форма характеризуется нарушением координации движений. Может сочетаться со спастическими параличами и парезами.

перинатальной энцефалопатии основывается на знании этапов в моторном развитии ребенка. Детей, имеющих неблагоприятный анамнез, необходимо наблюдать у специалистов. Следует помнить, что спастическая гипертония начинает проявляться на 3-4 месяце после рождения.

проводится комплексное с первых недель жизни ребенка. Мозг ребенка очень пластичен, поэтому своевременно начатое лечение дает значительные положительные результаты. Проводят лечение по выпрямлению головы, туловища, опорной реакции рук, ротации. Предупреждают развитие контрактур, вырабатывают двигательные навыки. Особое значение имеют в данном случае ортопедические мероприятия. Используют ортопедические приспособления – лонгеты, туторы, шины, валики, воротники. Проводят лечебную гимнастику, физиотерапию. Массаж общий, точечный. Ванны. Электростимуляция мышц. Медикаментозное лечение включает глютаминовую кислоту, аминалон, ноотропил, витамины, церебролизин, прозерин. Для лечения и исправления речевых нарушений особое значение имеет работа с логопедом и психологом.

 

в родах возникает при перерастяжении туловища в момент родов, когда голова фиксирована в родовых путях. Тяжесть повреждения спинного мозга варьирует от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов. Кровоизлияние может быть в спинной мозг, в спинно-мозговые корешки, в оболочку.

зависят от локализации уровня поражения и степени повреждения. При массивных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные. Наблюдается общая мышечная гипотония, сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Если ребенок после такой травмы выжил, то выявляются парезы, параличи конечностей, расстройства функции сфинктеров, нарушения чувствительности. Причинами смерти являются дыхательная недостаточность и присоединение легочной инфекции.

проводят сосудистыми препаратами, витаминами, аскорбиновой кислотой, препаратами кальция. В дальнейшем назначается ЛФК, массаж, физиотерапия.

 

встречается при крупных плодах, при неправильном положении плода в матке, неправильном ведении родов и неправильном наложении акушерских щипцов, переломе ключицы и плечевой кости в родах.

зависят от уровня поражения сплетения.

возникает при поражении волокон от сегментов С5-С6 и характеризуется нарушением функций проксимальных мышц руки. Страдает поднятие руки, отведение, повороты плеча. Сухожильные рефлексы снижены на этой руке. Отсутствуют движения в локтевом и плечевом суставах.

2 и характеризуется наиболее выраженными нарушениями функции мышц кисти и предплечья. Рука приведена к туловищу, пронирована, кисть свисает. Наблюдается отек, гиперемия, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей. Может быть синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм.

Тотальный паралич плечевого сплетения наступает при повреждениях всех шейных корешков и 1 грудного корешка. Это наиболее тяжелый тип поражения, когда страдает функция всей руки, она висит как плеть, движения отсутствуют, рука бледная, холодная на ощупь.

Лечение проводят сразу в роддоме. Руке придают правильное положение. Плечо отведено под прямым углом, в нужной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110˚, предплечье супинировано, кисть находится в положении тыльного сгибания. Важное значение имеет массаж, ЛФК, физиотерапия. Лечение длительное. При правильном лечении происходит полное восстановление.

 

развивается при повреждении диафрагмального нерва в родах (сегменты С3-С5). Часто сочетается с поражением плечевого сплетения верхнего типа.

Проявляется нарушением дыхания – одышкой, учащенным, нерегулярным дыханием, приступами цианоза. Может быть парадоксальный тип дыхания, когда на вдохе брюшная стенка западает, на выдохе – выпячивается. Грудная клетка асимметричная, выпуклая на стороне поражения. Может присоединиться пневмония.

Лечение проводится с акцентом на легочные упражнения, применяются медикаментозные препараты.

 

возникает в результате резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Это возникает когда мать резус-отрицательная, отец – резус-положительный, а плод наследовал резус-положительный фактор от отца. Эритроциты плода проникают через плаценту в организм матери и в ее организме на них начинают вырабатываться антитела. Антитела попадают обратно в кровь плода и разрушают эритроциты, приводят к их гемолизу. При этом в кровь попадает билирубин и приводит к поражению нервной системы. Страдают подкорковые ядра, увеличивается селезенка и печень. Возникают кровоизлияния в коже, легких, надпочечниках.

Проявления гемолитической болезни:

Желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни новорожденных. Ее интенсивность увеличивается в последующие 2-3 дня.

Дети становятся вялыми, сонливыми. Перестают сосать молоко.

Появляется гипотония мышц, судороги.

Гиперкинезы.

Косоглазие.

Снижение слуха.

Лечение включает переливание крови новорожденным, переливание эритроцитарной массы. Применяют кортикостероиды, витамины, внутривенное введение глюкозы с кокарбоксилазой.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 28

Минимальная дисфункция мозга

 

Минимальная дисфункция мозга (МДМ) – это исход легкого органического поражения головного мозга, на фоне которого наблюдаются различные невротические реакции, нарушения поведения, трудности школьного обучения, нарушения созревания высших мозговых функций, разнообразные неврозоподобные состояния. МДМ встречается у 21-60% детей. Может приводить к серьезным нарушениям деятельности вегетативной нервной системы, появлению гипертонических, гипотонических состояний, пароксизмальных расстройств и эпилептических состояний.

Этиология, патогенез МДМ

Основным причинным фактором в развитии МДМ является перинатальная патология. Частота перинатальной патологии составляет 15-20% в популяции и продолжает увеличиваться. По прогнозам доля здоровых детей к 2015 году составит 15-20%, а доля младенцев с врожденными заболеваниями составит 35%. Особое значение имеют патологические роды, невынашивание беременности, преждевременные роды.

Перинатальная патология приводит к развитию:

МДМ (50%).

Соматопатий.

Вегетативной дистонии.

Эпилептических состояний.

В целом исходы легких поражений нервной системы способствуют развитию хронического дезадаптационного синдрома и способствуют раннему возникновению и тяжелому течению ишемической болезни сердца, гипер- и гипотоническим состояниям, появлению бронхиальной астмы, нарушениям деятельности желудочно-кишечного тракта.

Появление МДМ имеет особое значение при развитии школьной и социально-трудовой дезадаптации. Такие дети не успевают по школьной программе. Нередко это способствует развитию дидактогений, когда у детей возникают психические травмы, наносимые учителями. Часть таких детей начинает бродяжничать, другие совершают попытки самоубийства.

В основе МДМ лежит диффузная церебральная дизрегуляция, обусловленная задержкой созревания мозговых структур. При этом степень вовлечения различных структур мозга является различной. В зависимости от этого выделяют несколько форм МДМ:

Дизрегуляция коркового уровня проявляется характерными признаками нарушения поведения без неврологической микросимптоматики. Может возникать нарушение развития высших мозговых функций в виде изменения кинестетической основы движения, задерживается формирование пространственных представлений, нарушается слуховое восприятие.

Стволовая дизрегуляция проявляется как нарушениями поведения и развития высших мозговых функций, так и неврозоподобными симптомами (тик, заикание, энурез).

Корковостволовая дизрегуляция проявляется фебрильными судорогами, простыми абсансами, аффективно-респираторными приступами. Могут возникать ночные страхи, снохождения, стойкий энурез, головные боли, гипертензионно-гидроцефальный синдром, девиантное поведение.

 

Клинические варианты МДМ

Клиническая картина МДМ зависит от пола ребенка, возраста, стадии развития заболевания, социальных условий жизни. Критическими периодами в развитии и прогрессировании заболевания являются 3, 6 и 7-летний периоды жизни. Это связано с социальными нагрузками: посещение детского сада, школы. При функциональной незрелости ЦНС в этот момент не может обеспечить адаптацию организма к новым условиям, и возникает клиническая картина МДМ. Как правило, к 8 годам клиника МДМ развертывается полностью. Эти периоды являются наиболее значимыми для превентивной терапии.

Симптоматика МДМ:

Заикание.

Энурез.

Гиперкинез.

Синкопальные состояния.

Цефалгия.

Вегетативная дистония.

Дезадаптационный школьный синдром.

Имеется поло-возрастная особенность распределения симптомов.

Для мальчиков 3-4 лет характерны:

Нарушения сна.

Энурез.

Для мальчиков 5 лет характерны:

Невротические привычки.

Ночные страхи.

Нарушения сна.

Заикание.

Для 7-летних мальчиков характерны:

Энурез.

Церебрастения.

Тики.

К 12 годам характерны:

Головная боль.

Церебрастения.

Невротические привычки.

СВД.

У девочек до 5 лет также может встречаться энурез.

К 7 годам на первый план выходят:

Невротические привычки.

Заикание.

Тики.

К 12 годам появляются:

Головные боли.

Нарушения сна.

Невротические привычки.

СВД.

Выделяют несколько типов течения МДМ:

Пролонгированно-регрессирующий (55%). Возникает при корковых нарушения регуляции ЦНС.

Волнообразный тип (39%). Возникает при корково-стволовых нарушения регуляции. Является наименее благоприятным типом течения.

Прогредиентный тип течения (6%). Характерен для кортикально-стволовой дизрегуляции.

Нарушения поведения ребенка могут протекать по двум возможным вариантам:

Гипердинамический синдром встречается в 90% случаев. Основные проявления:

Двигательная расторможенность. Ребенок подвижен как ртуть. Делает много движений, суетится. Делает много ошибок.

Нет цели движений.

Нарушение внимания.

Трудность сосредоточения.

Отвлекаемость.

Быстрая истощаемость.

Таких детей часто одергивают, стыдят, наказывают. В результате ребенок ожесточается, становится склонным к агресии.

Пик проявлений гипердинамики в 6-7 лет, с обратным развитием к 14-15 годам.

Гиподинамический синдром встречается в 10% случаев.

Ребенок малоподвижен, вял.

Ничем не интересуется.

Для того, чтобы он что-то сделал, необходимо растормошить ребенка.

На вопросы отвечает односложно.

Медленно выполняет задания, долго не может приступить к работе, молчит, не укладывается в отведенное время.

Дети с МДМ крайне неустойчивы по настроению, для них характерна лабильность, импульсивность, раздражительность.

Для детей школьного возраста характерны нарушения корковых функций:

Письмо. В школе обнаруживается дизграфия – плохой почерк. Дети могут пропускать гласные и согласные буквы. Обнаруживается зеркальное их написание.

Счет.

Чтение.

Нарушается пространственный гнозис. Дети затрудняются определить положение туловища в пространстве. Нарушается право-левая ориентация.

Имеются нарушения слухового восприятия. Проблема заключается в различении близких по звучанию звуков.

Возникают нарушения кратковременной памяти. Снижается объем запоминаемой информации

Речевые дефекты проявляются дислалией, заиканием, дизартрией.

Феномен зеркальной деятельности заключается в трех феноменах: 1) нарушение направления письма – справа-налево, 2) нарушение порядка расположения букв, 3) зеркальное изображение букв. Данный феномен может быть связан с гипогенезией мозолистого тела и таламуса, с диспраксией и экстрапирамидной недостаточностью, с внутриутробными повреждениями нервной системы, поражением теменной доли. При этом может быть задержка психического развития, нарушения речевых функций, нарушения зрительно-пространственных функций.

Для больных с МДМ характерны множественные дизонтогенетические признаки (множественная дизэмбриогенетическая микростигматизация):

Деформация формы черепа.

Деформации лицевого скелета.

Деформации ушных раковин.

Высокое готическое небо.

Гипертелоризм.

Неправильный рост зубов.

В неврологическом статусе больных МДМ можно встретить следующие симптомы:

Общая мышечная гипотония.

Легкая пирамидная недостаточность с повышением сухожильных рефлексов.

Асимметрия лица.

Девиация языка.

Признаки мозжечковой и подкорковой недостаточности (общая моторная неловкость, неуверенность при выполнении пальце-носовой пробы, пошатывание в позе Ромберга, тремор век, тремор языка).

Нарушения координации движений проявляются при начале ходьбы, ребенок спотыкается, падает. При ходьбе более взрослые дети пошатываются, задевают предметы, окружающих. Им плохо даются спортивные игры, не могут ездить на велосипеде. Отстают от сверстников в беге, прыжках.

Вегетативные симптомы: повышенная потливость, акроцианоз, красный стойкий дермографизм, лабильный пульс. По степени выраженности вегетативную дизрегуляцию делят на слабо выраженную, выраженную, грубо выраженную. При слабо выраженной степени вегетативной дизрегуляции вегетативная симптоматика проявляется в чрезвычайных для организма условиях – стрессы, инфекции, метеофакторы. При умеренно выраженной – при обычных физических нагрузках – легкий бег, приседание, подъем в гору. При выраженной дизрегуляции симптоматика проявляется вне зависимости от нагрузок, возможны редкие вегетативные кризы (1 раз в месяц). При грубо выраженной дизрегуляции кризы появляются несколько раз в месяц, возможна мигрень, гипертермические кризы, обмороки; появляется склонность к формированию нейросоматических заболеваний – язвенная болезнь, бронхиальная астма.

Выделяют фазы течения МДМ:

Фаза клинической компенсации. Симптоматики нет. В анамнезе имеются указания на патологические факторы в перинатальном периоде, проявления перинатальной энцефалопатии на первом году жизни. Обнаруживаются легкие нарушения пространственного и динамического праксиса, негрубые изменения краткосрочной памяти. Имеющиеся дефекты легко компенсируются путем организации процесса обучения. Дизрегуляции вегетативной нервной системы нет. ЭЭГ нормальная.

Фаза клинической субкомпенсации. Возникают астенические проявления и симптомы легкой вегетативной дизрегуляции: головная боль, потливость, акроцианоз, лабильность пульса и АД, быстрая утомляемость. Нарушается кинестетический праксис, речевое восприятие, наблюдаются легкие нарушения речи, нарушения поведения в виде повышенной активности, возбуждения, эмоциональной нестабильности. На ЭЭГ легкие общемозговые изменения.

Фаза умеренной клинической декомпенсации проявляется выраженными изменениями поведения по типу гипердинамического или гиподинамического синдрома. Неврозоподобные синдромы – энурез, тики, заикание. Энурез не чаще 1 раза в неделю. На ЭЭГ умеренные общемозговые изменения.

Фаза резко выраженной клинической декомпенсации характеризуется ярко выраженными вегетативными и неврозоподобными симптомами. Имеется диффузная задержка развития высших мозговых функций и трудности обучения в школе. На ЭЭГ выраженные общемозговые изменения.

Фаза грубо выраженной клинической декомпенсации. Кроме грубых вегетативных неврозоподобных расстройств имеются фебрильные судороги, простые абсансы, стойкий энурез, выраженный гипертензионно-гидроцефальный синдром. На ЭЭГ грубые общемозговые изменения.

МДМ используется комплекс дополнительных методов исследования:

ЭЭГ.

Вызванные зрительные, слуховые, соматосенсорные потенциалы.

Рентгенография черепа позволяет выявить гипертензионные изменения, «пальцевые вдавления».

КТ и МРТ головного мозга обнаруживают изменение ликворной системы мозга – расширение или сужение желудочковой системы.

Офтальмоскопия.

больных МДМ включает следующие мероприятия:

Медицинское наблюдение за общим состоянием ребенка, выявление и терапия соматических нарушений.

Углубленный осмотр неврологом, психологом, логопедом с использованием нейропсихологических методик в 3, 5 и 7 лет.

Медикаментозная терапия.

Индивидуальная нейропсихологическая реабилитация.

Психотерапевтическое воздействие на семью ребенка и на людей, в окружении которых он живет.

Соответствующий подход в школе и организация специального обучения.

Все дети с МДМ подлежат диспансерному наблюдению невролога и педиатра до 8 лет. Следует выделять группы риска по развитию легких нарушений в функционировании ЦНС: токсикозы беременности у матери, перенесенные матерью инфекции и травмы, патологические роды, родовспоможение, заболевания ребенка на первом месяце жизни. Используется карта оценки развития ребенка. Осмотр ребенка производится не реже 2 раз в год. При отсутствии положительной динамики 1 раз в 3 месяца, стационарное лечение не реже 1 раза в год. В возрасте 3, 5, 7 лет проводится углубленное обследование ребенка с использованием нейропсихологических методик.

Особое значение имеет использование нейропсихологических методик, позволяющих уточнить топографию нарушений высших мозговых функций, степень компенсации выявленных нарушений. При выявлении нарушений речевых функций ребенка направляют к логопеду на коррекционное обучение. При выраженном отставании в развитии речи ребенок направляется к дефектологу для специального индивидуального обучения. Особое важно вовремя начать лечение и подготовить ребенка к школе.

включает препараты следующих фармакологических групп:

Действующие на сознание:

Психостимуляторы (метилфенидат);

Ноотропы (пирацетам, нооотропил, энцефабол, пантогам, пикамилон, церебролизин);

Седативные (бромиды, настойки пиона, валерианы, пустырника).

Действующие на аффекторные реакции:

Антидепрессанты (мелипрамин, амитриптилин);

Дисфорические препараты (резерпин, соли лития, транквилизаторы – мезапам, сибазон, нозепам, ново-пассит).

Препараты, действующие интегрированно:

Нейролептики (аминазин, тиоридазин);

Галлюциногены.

Вазоактивные препараты (кавинтон, циннаризин).

Витамины группы В.

Рассасывающие препараты (алоэ, лидаза).

Дегидратирующие средства (триампур, диакарб).

Для лечения энуреза используются ноотропы и антидепрессанты, назначаемые на ночь.

При развитии судорог назначают противосудорожные средства.

Для лечения гиперкинезов используют нейролептики (сонапакс), соли лития, транквилизаторы.

Лечение заикания проводится логопедом.

ЛФК.

Музыкотерапия.

Аэроионотерапия, ароматерапия.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 29

Нарушения мозгового кровообращения у детей

 

Нарушения мозгового кровообращения (НМК) у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых. В детском возрасте не встречается атеросклеротическое поражение сосудов мозга, нет изменений сосудов, характерных для гипертонической болезни, сосуды мозга эластичны, отток крови из полости черепа не нарушен. Таким образом, причины нарушений кровоснабжения мозга у детей отличаются от взрослых.

Этиология

Среди причин сосудистых нарушений у детей можно назвать следующие факторы:

Болезни крови.

Травматические поражения сосудов крови и его оболочек.

Патология сердца и нарушение его деятельности.

Инфекционные и аллергические васкулиты (ревматизм).

Болезни с симптоматической артериальной гипертензией.

Вазомоторные дистонии (ангиоспазмы, извращенная реактивность сосудов).

Заболевания эндокринных органов.

Гипертоническая болезнь.

Детская форма атеросклероза мозговых сосудов.

Токсические поражения сосудов мозга и его оболочек.

Сдавление сосудов мозга при изменениях позвоночника и опухолях.

Врожденные аномалии мозговых сосудов.

Различные причинные факторы встречаются в разные периоды развития ребенка с различной частотой. Так, в период новорожденности, НМК вызываются чаще внутриутробной гипоксией при тяжелой и осложненной беременности, асфиксией в родах, родовой травмой. На первом году жизни причиной НМК являются аномалии развития сосудистой и ликворной систем мозга, в дошкольное и школьное время особое значение приобретают заболевания крови, инфекционно-аллергические васкулиты, пороки сердца, в период пубертата особое значение приобретает ранняя артериальная гипертензия.

Характер повреждения сосудов мозга у детей может быть следующим:

Тромбоз сосуда.

Эмболия.

Снижение кровотока за счет сужения, перегиба, сдавления сосуда опухолью.

Разрыв сосудистой стенки при травме, геморрагических диатезах, аневризмах.

Повышение проницаемости сосудистой стенки при воспалительных изменениях сосудов, заболеваниях крови.

Патогенез

В основе большинства сосудистых нарушений мозга лежит гипоксия – недостаточность кислорода в тканях. Головной мозг является чрезвычайно чувствительным к снижению содержания кислорода. В мозг поступает 15% всей крови в минуту, и 20% всего кислорода крови. Прекращение кровотока в мозге хотя бы на 5-10 минут приводит к необратимым последствиям и гибели нейронов.

В результате гипоксии нарушается деятельность многих систем гомеостаза мозга. Нарушается деятельность сосудодвигательного центра, нарушается регуляция тонуса стенки сосуда. Возникают как расширения сосудов мозга, так и спазмы сосудов. В результате гипоксии в мозге скапливаются недоокисленные продукты, развивается тканевой ацидоз. Это в свою очередь ведет к усугублению нарушения мозгового кровообращения. Повышается проницаемость сосудов, возникает пропотевание плазмы крови за пределы сосудистой стенки, образуется отек вещества мозга, возникает венозный застой, нарушается венозный отток из полости черепа, что в свою очередь усиливает периваскулярный отек.

Нарушение мозгового кровообращения сопровождается нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы (церебро-кардиальный рефлекс и кардио-церебральный рефлекс). Может возникать центральная недостаточность дыхания, что усиливает гипоксию.

Если гипоксия мозга носит обратимый характер, то говорят о преходящей ишемии, если изменения носят необратимый характер, то возникает инфаркт мозга. Инфаркт мозга может быть в виде белого размягчения. При возникновении диапедезного кровоизлияния возникает красное размягчение вещества мозга. При разрывах сосудов возникает гематомный тип кровоизлияния. Гематомы могут быть в веществе мозга и под оболочками – субдуральные, эпидуральные.

Клиника

Нарушения мозгового кровообращения бывают острыми и хроническими. Острая недостаточность мозгового кровообращения включает кризы и инсульты, хроническая недостаточность мозгового кровообращения бывает трех степеней.

– это временные, обратимые нарушения мозгового кровообращения, сопровождающиеся обратимой неврологической симптоматикой. Кризы нередко предшествуют инсульту и являются «сигнальными» расстройствами.

В клинической картине преобладают общемозговые симптомы:

Кратковременная потеря или спутанность сознания.

Головные боли.

Головокружение.

Эпилептиформные припадки.

Вегетативные нарушения в виде потливости, похолодания конечностей, побледнения или покраснения кожных покровов, изменения пульса и дыхания.

Могут возникать следующие очаговые симптомы:

Гемипарезы.

Гемигипестезии.

Асимметрии лица.

Диплопия.

Нистагм.

Расстройства речи.

Очаговая симптоматика зависит от локализации дисциркуляции. Она держится в течение нескольких часов.

Различают генерализованные и регионарные церебральные сосудистые кризы.

Генерализванные сосудистые кризы чаще развиваются на фоне подъема или снижения АД. При этом преобладают общемозговые и вегетативные симптомы. Очаговые выражены в гораздо меньшей степени.

При регионарных сосудистых кризах дисциркуляция развивается в бассейне сонных артерий или вертебрально-базилярной системе.

Дисциркуляция в бассейне сонных артерий проявляется следующими симптомами:

Преходящие гемипарезы и гемиплегии.

Гемигипестезии.

Парестезии.

Кратковременные нарушения речи.

Нарушения зрения.

Нарушения полей зрения.

При дисциркуляции в вертебрально-базилярной системе возникает:

Головокружение.

Тошнота.

Рвота.

Шум в ушах

Неустойчивость при ходьбе.

Нистагм.

Потеря зрения.

Дисциркуляторные нарушения в ВБС возникают при резкой перемене положения головы.

В детском возрасте причиной пароксизмальных нарушений мозгового кровообращения является синдром вегетативной дистонии с ангиоспастическими нарушениями. Возникает он чаще у девочек в пубертатном периоде и проявляется в виде периодических приступов головных болей, головокружения, тошноты, обмороков. Эти состояния возникают при волнении, переутомлении, в душном помещении, при резкой перемене положения туловища. Отмечается плохая переносимость езды в транспорте. Для таких детей характерны выраженные вегетативные симптомы, эмоциональная лабильность, неустойчивое АД.

встречается у детей чрезвычайно редко. Чаще всего его причиной в этом возрасте являются тромбоэмболии при пороках сердца, кровоизлияния при болезнях крови.

Различают ишемический и геморрагический инсульты.

Ишемический инсульт

Различают острую и восстановительную стадии инсульта.

Ишемический инсульт возникает в результате тромбоза, эмболии или сужения сосудов мозга.

Тромботический инфаркт развивается постепенно. Характерны предшествующие транзиторные ишемические атаки, «мерцание» очаговых симптомов до возникновения инфаркта мозга. Возникает тромботический инфаркт при атеросклерозе сосудов головного мозга.

В клинической картине тромбоза характерны следующие симптомы:

Бледность кожных покровов.

Нормальное или пониженное АД.

Сознание сохранено.

Умеренно выражены общемозговые симптомы.

Очаговые неврологические симптомы формируются медленно.

Определяется повышенная свертываемость крови.

В цереброспинальной жидкости отсутствует примесь крови.

Эмболический инфаркт мозга возникает у людей с ревматическими пороками сердца, мерцательной аритмией, при заболеваниях легких, при переломе трубчатых костей.

Симптоматика эмболического инфаркта:

Острое развитие (апоплектиформное).

Бледный или синюшный цвет лица.

Нормальное или пониженное АД.

Мерцательная аритмия.

Внезапно возникают нарушения дыхания.

Внезапно появляются очаговые неврологические симптомы.

Кровоизлияние в мозг бывает паренхиматозным (в вещество мозга), субарахноидальным, эпидуральным, субдуральным, внутрижелудочковым.

Симптоматика при геморрагических инсультах следующая:

Апоплектиформное начало с острейшим развитием мозговой комы.

Цианоз и багрово-красный оттенок кожных покровов.

Высокое АД.

Нарушение дыхания.

Лейкоцитоз в крови.

Снижения вязкости крови.

Снижение свертывающих свойств крови.

Кровь в церебро-спинальной жидкости.

При прорыве крови в желудочковую систему появляется особый симптом – горметония. Это судороги в конечностях, усиливающиеся синхронно дыханию. Горметония является прогностически неблагоприятным признаком, т.к. смертность при внутрижелудочковых кровоизлияниях достигает 95%.

Очаговая неврологическая симптоматика при геморрагических инсультах возникает спустя несколько суток после кровоизлияния и зависит от бассейна нарушенного кровообращения.

Одним из осложнений при возникновении инсульта является развитие отека мозга и грыж мозга. Грыжа возникает при выпячивании височной доли в вырезку намета мозжечка. При этом возникает сдавление среднего мозга. В результате этого может возникать нарушение движений глазных яблок и развитие сосудодвигательных и дыхательных расстройств.

Субарахноидальное кровоизлияние возникает у детей при разрыве аневризм сосудов виллизиева круга. Причиной может явиться травма, инфекционные поражения нервной системы, геморрагические синдромы, болезни крови.

Симптоматика субарахноидального кровоизлияния:

Резкая головная боль.

Рвота.

Судороги.

Менингеальные симптомы.

Психомоторное возбуждение.

Резкий подъем АД.

Кровь в цереброспинальной жидкости.

Признаки кровоизлияния на глазном дне.

Лейкоцитоз в крови.

Лечение

В остром периоде заболевания включает мероприятия:

Стабилизация деятельности сердечно-сосудистой системы.

Нормализация дыхания.

Борьба с отеком мозга.

Купирование эпилептических приступов.

Регуляция кислотно-щелочного равновесия.

Общие мероприятия включают следующие меры:

Уход за больными.

Профилактика пролежней.

Профилактика пневмонии.

Профилактика тромбоэмболии.

Профилактика почечной недостаточности.

Для нормализации дыхания прибегают к отсасыванию слизи из воздухопроводящих путей, интубации, трахеостомии.

Для нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы применяют сердечные гликозиды (корглион, строфантин, дигоксин), препараты калия, эуфиллин, диуретики.

Особое значение имеет коррекция АД. При его резком повышении назначают препараты рауседил, эуфиллин, дибазол, ганглиоблокаторы. При снижении АД назначаются вазотонические средства (норадреналин, адреналин, мезатон, кордиамин), глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, гидрокортизон), вводят растворы.

Для борьбы с отеком мозга назначаются дегиратириующие препараты (лазикс, урегит, глицерин, маннит).

При ишемических инсультах проводится дифференцированное лечение:

Сосудорасширяющие средства (эуфиллин, компламин, но-шпа).

Антикоагулянты при эмболических инсультах (гепарин, варфарин).

Антиагреганты (курантил, аспирин, плавикс).

Тромболитические препараты в первые 3-6 часов инсульта (стрептолизин, тканевой активатор плазминогена).

При лечении геморрагических инсультов проводится следующее лечение:

ε-аминокапроновая кислота.

Рутин.

Дицинон.

Викасол.

В стадии восстановления проводят лечение, направленное на восстановление утраченных функций:

Массаж.

ЛФК.

Физиолечение.

 

Лекция 30

Аномалии развития нервной системы

 

Внутриутробное развитие человека имеет четкую последовательность и нередко может быть нарушено влиянием неблагоприятных факторов, воздействующих на организм матери.

К таким факторам относятся:

Вирусные заболевания матери во время беременности.

Недостаточность маточно-плацентарного кровообращения.

Ионизирующая радиация.

Вибрация.

Токсические и тератогенные вещества.

Особое значение имеет время воздействия вредного фактора. Если это происходит в первый триместр беременности, то происходит формирование грубых пороков развития нервной системы. Именно в этот период идет ее формирование и интенсивная закладка. Если вредоносное воздействие осуществляется на более поздних этапах, то наблюдаются менее выраженные нарушения развития.

Во многих случаях пороки развития мозга сопровождаются малыми аномалиями развития или стигмами. К ним относятся:

Асимметрия черепа.

).

Дефекты развития верхней челюсти.

Аплазия нижней челюсти.

Микрогнатия (уменьшение верхней челюсти).

Прогнатизм (выдвинутая верхняя челюсть).

Прогения (выдвинутая нижняя челюсть).

Аномалии ушных раковин (малодифференцированный рисунок, окципитопетальное расположение ушных раковин).

Аномалии лицевого скелета.

Укорочение шеи.

Деформация кистей и стоп (широкая ладонь, низкое расположение большого пальца стопы, двузубец или трезубец на ногах).

Из всех пороков развития на долю нервной системы выпадает 26-28%.

 

Черепно-мозговые грыжи

Представляют собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота порока 1 на 5000 новорожденных.

Грыжи обычно локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Кожа, покрывающая грыжевое выпячивание, синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. На коже над грыжей может быть изъязвление, что ведет к ликворее и инфицированию.

В зависимости от содержимого различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

– это выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжа просвечивает, при пункции спадается, кожа над ней истончена.

– выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Симптоматика зависит от локализации и величины грыжевого выпячивания. При грыже в области затылочного отверстия (задняя черепно-мозговая грыжа) наблюдается нарушение походки, статики, координации, мышечного тонуса. Может быть нарушение глотания, дыхания. При грыже в области решетчатой кости она располагается интраназально. Основное проявление – это дыхательные нарушения и отсутствие носового дыхания.

– грубый порок развития, когда в грыжевой мешок выпячиваются не только оболочки и вещество мозга, а также и желудочки мозга. Наблюдаются аномалии сосудистой и ликворной систем мозга.

Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливается на основании осмотра. Может проводиться пункция грыжи. Лечение – хирургическое.

 

Спинномозговые грыжи

Спинномозговая грыжа – это сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта развития нервной трубки. Возникает выпячивание оболочек, корешков, вещества спинного мозга через незаращенное отверстие. Располагаются грыжи обычно по средней линии. Частота порока 1 случай на 1000 новорожденных. Грыжи встречаются на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника (60%), грудного (30%) и крайне редко на шейном уровне (7,5%).

Грыжа представляет собой округлое и овальное выпячивание синюшного цвета или пигментированное. Кожа над грыжей истончена или изъязвлена. Может быть ликворея, что введет развитию подострого или хронического менингита.

Различают следующие виды грыж.

– выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Кожа над грыжей истончена, может быть пигментирована, покрыта волосами. При пункции грыжа спадается. Это самая благоприятная форма из всех спинномозговых грыж.

– выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. При пункции грыжа спадается. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе возникают периферические параличи и парезы, трофические расстройства в нижних конечностях.

– в грыжу выбухают оболочки мозга и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с элементами глиоза, расширенным центральным каналом. При пункции размеры грыжи не меняются. Симптоматика зависит от уровня локализации и степени вовлечения вещества мозга в процесс. Возникают параличи, парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки. Могут возникать трофические нарушения: отек стоп, язвы, пролежни на нижних конечностях и туловище.

характеризуется выпячиванием в дефект позвоночника вещества спинного мозга, его оболочек и центрального канала. При этом вещество мозга становится стенками грыжи. Внешне грыжа представляет собой мешок, покрытый синюшного цвета кожей с незарастающими свищами, окруженными грануляционной тканью. В неврологическом статусе обнаруживаются выраженные нарушения – параличи, тазовые нарушения, нарушение трофики тканей.

Спинномозговые грыжи могут сочетаться с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью, вывихами, синдактилией, полидактилией.

грыж хирургическое. Оно проводится при сохранности функций спинного мозга и сохранности психического развития ребенка.

 

– это уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Составляет 20% олигофрении.

Микроцефалия делится на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую. Частота 1,6 на 1000 новорожденных.

Наследственная микроцефалия называется истинной. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Передается аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом типом наследования. В родословной встречаются олигофрения и эпилепсия. Кровное родство встречается в 1/3 случаев.

Эмбриопатическая микроцефалия возникает при воздействии следующих неблагоприятных факторов в период беременности: инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголь, профессиональные вредности), нарушение витаминного баланса, гипоксия новорожденного.

Наибольшее значение в механизмах развития имеет гипоксия новорожденных и нарушение фосфорно-кальциевого обмена на более поздних этапах.

Головной мозг уменьшен в размерах. Соотношение мозга к массе тела 1/100 при норме 1/33. Больше всего страдает кора головного мозга: имеется недоразвитие отделов мозга, извилины малочисленны, некоторые отсутствуют. Наблюдаются пороки развития мозолистого тела. В большей степени страдают лобные отделы мозга. Нарушается пропорция различных отделов мозга. Соотношение мозжечка к массе мозга в целом в норме составляет 1/8. При микроцефалии это соотношение изменяется в сторону увеличения мозжечка. В мозге могут быть участки кровоизлияний, нарушения миелинизации, следы воспаления, петрификаты.

Проявления микроцефалии обнаруживаются по диспропорции между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги. Ресницы длинные, густые. Уши большие, оттопыренные, несимметричные. Зубы большие, редкие. Небо высокое, узкое.

Выявляется интеллектуальный дефект (идиотия, имбецильность, дебильность). Несколько лучше сохраняются непосредственные эмоции.

По своей активности, подвижности, темпераменту больных делят на две группы:

Для первой группы больных характерна вялость, малоподвижность, безучастность к окружающему. Деятельность носит пассивно-подражательный характер. При резком снижении интеллекта сохранена эмоциональная сторона личности.

Больные второй группы чрезмерно подвижны, суетливы, стремятся к деятельности. Внимание крайне неустойчивое.

Сохранность эмоциональной составляющей позволяет больным неплохо овладевать навыками практического поведения, они приобретают некоторую практическую ориентировку. Лучше адаптируются в семье и социальной среде.

Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций: синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия Д), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика». Встречается при болезнях обмена аминокислот, липидов.

Следует отличать микроцефалию от краниостеноза, который развивается в более позднем возрасте, не сопровождается изменением пропорций частей головы и черепа. При микрокрании интеллект сохранен, голова уменьшена пропорционально.

микроцефалии включает стимулирующие препараты, седативные, противосудорожные, аминокислоты. Назначается массаж, лечебная физкультура, трудотерапия. Коррекционные мероприятия значительно улучшают социальную адаптацию таких детей.

Дети становятся на диспансерный учет в поликлинике. Контрольный замер окружности груди, головы, роста, веса проводится 1 раз в месяц на первом году жизни, 1 раз в 6 месяцев на 2-3 году жизни.

Прогноз зависит от формы микроцефалии и степени умственной отсталости. Профилактика направлена на предупреждение воздействия вредных факторов в период беременности, контроль хронических заболеваний у беременных (сахарный диабет, тиреотоксикоз), предупреждение вирусных заболеваний.

 

– это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества ликвора. Другими словами это называется водянка мозга. Она развивается в результате увеличенной продукции ликвора (гиперсекреторная) или в результате нарушения ее всасывания (арезорбтивная). Частота гидроцефалии 0,2-4 на 1000 новорожденных. Врожденный стеноз водопровода мозга встречается в 30% случаев, пороки развития отверстий Мажанди и Люшка – в 2-4%.

Формы гидроцефалии:

Открытая (сообщающаяся) характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для ликворообращения. Увеличивается голова, расходятся швы и роднички, истончаются кости черепа. Чрезмерная величина головы может наблюдаться уже в период внутриутробного развития. В неврологическом статусе выявляются спастические парезы, нарушения координации движений, тремор рук, подбородка, головы. На глазном дне застойные диски, в последующем развивается атрофия зрительных нервов. Давление ликвора 200-300 мм вод ст., количество белка уменьшено.

Закрытая (окклюзионная) возникает при нарушении ликворного тока из-за аномалий развития, спаечного процесса. Для окклюзионного криза характерны сильнейшие головные боли, вынужденное положение головы, рвота. Наблюдается бледность кожных покровов, брадикардия. Вне приступов наблюдается нарастание внутричерепного давления. Развивается застой на глазном дне, и снижается острота зрения.

Наружная гидроцефалия при расширении субарахноидальных пространств мозга.

Внутренняя при расширении мозговых желудочков.

Острая и хроническая.

Компенсированная форма гидроцефалии характеризуется отсутствием клинической симптоматики, нервно-психическое развитие ребенка не страдает. При декомпенсированной гидроцефалии появляются признаки неврологического и психического дефицита.

При гидроцефалии наблюдается увеличение окружности головы, нарушение пропорций головы и тела, расхождение швов. Лоб нависающий, высокий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа на лбу, веках и висках имеет выраженный сосудистый рисунок. При постукивании головы выявляется звук «треснувшего горшка». Череп может достигать в окружности до 80-100 см.

Дети, больные гидроцефалией, отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно держать голову. В неврологическом статусе выявляются нистагм, атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте, спастически парезы, параличи. Нарушается трофика тканей, могут возникать пролежни. В то же время у отдельных субъектов могут быть развиты музыкальные, математические способности.

Диагноз гидроцефалии устанавливают в случае отсутствия опухолевого поражения мозга.

гидроцефалии включает препараты, снижающие внутричерепное давление (мочегонные), оказывающие противовоспалительное действие.

При нарастающей гидроцефалии необходимо нейрохирургическое вмешательство.

 

Краниостеноз

Этим термином обозначается преждевременное закрытие черепных швов, что ведет к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Частота заболевания 1 на 2000 новорожденных, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Развивается краниостеноз в результате обменных нарушений, вызывающих усиленный остеогенез и развитие костей и оболочек в результате воспаления и рентгеновского облучения в первой половине беременности.

Преждевременное закрытие швов приводит к ограничению роста черепа в передне-заднем, верхнем направлении. Форма его получается остроконечная.

Проявляется краниостеноз повышенным внутричерепным давлением и нарушением венозного оттока из полости черепа.

Выделяют компенсированный и декомпенсированный краниостеноз.

При компенсированной форме череп изменяется, повышение внутричерепного давления умеренное. Возникает головная боль, на глазном дне определяются умеренно выраженные застойные диски зрительных нервов, давление цереброспинальной жидкости повышено до 200-300 мм вод ст.

При декомпенсированной форме внутричерепное давление повышается значительно (до 500 мм вод ст), наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов. На глазном дне застой и атрофия зрительных нервов.

На рентгенограмме швы черепа не видны, кости истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность черепа имеет пятнистый рисунок.

хирургическое, направленное на увеличение объема полости черепа.

 

Анэнцефалия и гидранэнцефалия

Анэнцефалия – это полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены островками хрящевой ткани. Стволовые образования ствола также недоразвиты. Частота анэнцефалии 5-8 на 10 000 новорожденных. В 70-80% это мертворожденные младенцы. Продолжительность жизни не более 10 дней.

Гидранэнцефалия – это врожденный порок развития мозга, при котором большие полушария мозга отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Частота 1 случай на 18000. Пузырь с водой покрыт мягкими тканями. С рождения отмечаются судороги. Выявляются грубые моторные и психические нарушения. Дети умирают в первые 3-4 месяца жизни.

В профилактике данных состояний важно до рождения ребенка определить, имеется ли многоводие, при котором количество околоплодной жидкости превышает норму в 8-10 раз, уменьшено количество эстрогенов в моче беременных, увеличено содержание альфа-фетопротеина в амниотической жидкости.

 

Гипертелоризм

Этим термином обозначается чрезмерно широкое расстояние между орбитами из-за диспропорционального увеличения крыльев основной кости. Глаза широко расставлены, расстояние между зрачками значительно больше нормы. Переносица широкая, вдавленная. Может быть западение глазных яблок и сходящееся косоглазие. Может быть атрофия дисков зрительных нервов из-за деформации орбит.

 

Врожденные аномалии сосудов мозга

Врожденные аномалии сосудов мозга встречаются в виде аневризм и аномалий строения капилляров и венозной системы.

Аневризмы артерий, вен, артериовенозные представляют собой дефект развития сосудистой стенки, располагающийся в области бифуркации сосудов.

Артериальные аневризмы, как правило, множественные, сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой. Она имеет преходящий характер. Больные жалуются на головную боль, нарушение сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. Артериовенозные аневризмы, располагающиеся на поверхности гемисфер, как правило «немые». Иногда могут быть головные боли, эпилептические припадки, гемипарезы преходящего характера.

При венозных аномалиях наиболее часто встречается дефект развития вены Галена. Аневризма вены сдавливает водопровод мозга и приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возникает птоз, косоглазие, вялая реакция зрачков на свет, снижение зрения. Может быть односторонний, реже двусторонний пульсирующий экзофтальм. Симптомы могут «мерцать». В области лба и висков расширенные и извитые вены.

Разрыв аневризм провоцируется физической нагрузкой или травмой. Происходит потеря сознания, судороги, менингеальный синдром. Кровоизлияние возникает в веществе мозга или под паутинной оболочкой.

Диагноз устанавливается на основании ангиографического исследования.

– хирургическое.

Среди других сосудистых пороков развития можно назвать телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы, энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), ангиоретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекции по интеллектуальному праву

Гражданское право 3 часть

Матвеев Антон Геннадьевич

. собственности и авторском праве

Понятие интеллектуальной собственности

Интеллектуальная собственность (ИС) не имеет права к юр. категории собственности. Определение интеллектуальная – в широком смысле, это не обязательно связано с творчеством, это и средства индивидуализации. Есть 2 легальных определения ИС.

. Перечень объектов ИС является не закрытым.

индивидуализации.

ИС в РФ – это объекты, а в мировом понимании – это права.

ст. 1226 ГК РФ на ИС признаются Интеллектуальные Права (ИП).

ИС делят на группы:

результаты ИД

средства индивидуализации (товарный знак и т.п.)

ов, которые не попадают в какую-либо группу. Этими объектами являются фонограммы и передачи вещания.

:

Во Франции:

литератур и худ. собственность

промышленная (изобретения)

коммерческая собственность.

В России: (Сергеев):

авторское право и смежные права

право

право средств индивидуализации участников делового оборота

, селекционные достижения).

В РФ не признаны защита конкуренции и открытия, но они признаны в мире (см. конвенцию).

История кодификации права ИС (ПИС)

18 дек. 2006 г. принят ФЗ ч.4 ГК РФ – он целиком кодифицировал право ИС в РФ, ранее было около 10 законов отдельных.

2001 г. Разработка идей

основные понятия и принципы в ГК ИС, с сохранением некоторых законов. (Сергеев)

2.в. Рассредоточить по всему ГК все вопросы о ИС (в ч. 1 и ч.2).

отношений он делает ссылку (прим. регистрация недвижимости), почти то же самое с ИС, но ее регистрацию решили расписать в ГК – странно. Нигде в мире ПИС не кодифицировано, как у нас. Хотя где-то есть отдельные кодексы (Франция, Португалия, Бразилия).

 

Авторское право

Особенности АП:

Это самый первый институт в сфере ИС;

Нигде как в АП было множество теорий о правовой природе этого института и ИС в целом;

Он самый частный, самый цивильный институт, в нем минимум административного права;

Оборот АП носит наибольшую долю ВВП среди всех других прав ИС.

Понятие АП — это правовой институт, который регулирует отношения связанные созданием литературы и искусства.

в, что приносит доход автору или правообладателем и стимулирует творчество.

это продукты нового времени, институты эпохи модерн.

Этапы развития:

книги переписывались только с именем автора, книги нельзя было без разрешения печатать (в связи с ересью).

). Возникает массовое книгопечатание и феномен – тот типографщик, который первый печатает книгу несет больше расходов. И типографщики просят привилегии:

предоставлено право на книгу, и ему выдали привилегию и он стал монопольно печатать свою книгу.

и германо-романской. Англо-американский появляется раньше 1710 г. статут королевы Анны.

появляется позже, в период революции 1791-1973 г. – 2 декрета об авторском праве. в Германии 1870 появляются акты об АП в Германии.

даруется законодателем, в РГП – АП естественное право., неотчуждаемое.

свободным для всех). В РГП срок АП — связывался с жизнью автора и 5 лет после смерти.

В ААП – АП – это право имущественное. В РГП в состав авторских прав входят и личные не имущественные права.

. В РГП АП возникало и без регистрации.

 

Теории авторского права

Существует три группы теорий в АП, каждая группа теорий разъясняет разные вопросы.

1 гр. Теории обоснования АП – уровень метафизики права. Они отвечают на вопрос, для чего нужно авторское право.

: АП – это естественное право, которое подтверждается законодателем. АП способ присвоения уникального права, уникальной личности. И АП является неотчуждаемым.

Трудовая теория собственности (Локк). Все вещи в природе – ничьи. Кто потрудился, переработал предметы, присваивает ее себе. Об АП ничего не говорил. Франция.

Персональная теория АП (Кант). Германия. Произведение – это речь автора публике, перепечатывая произведение мы умаляем достоинство автора. АП личностное право.

Изначально прав автора нет, они появляются для развития науки и искусства. Право появляется для того, чтобы в обществе было образование, развитие.

).

Книгопечатание не является главное и основной причиной книгопечатания. Китай тому подтверждение.

2 гр. Теории юридической природы авторского права. А к какому виду прав в относятся АП – главный вопрос этих теорий.

.

, Кант.

Право возникает тогда, когда оно нарушатся, оно начинается там, где деликт.

– предложил понятие АП, как право исключительное. АП – это особый вид абсолютных прав.

3 гр. Теория отвечающие на вопрос о структуре и составе АП.

АП – это только права имущественные.

АП, как право исключительное включает в себя два вида полномочий: имущественные и не имущественные права. (неимущественные – моральные права). Имущественные отчуждаются, а не имущественные – нет.

полномочие.

В России личные неимущественные права выведены из категории ИП.

 

: Зернин Николай Васильевич

Литература:

МГА 2010. ГП 3 ч.

Монография Моргунова Е.А. Авторское право учебное пособие 2009 г.

Комментарии разработчиков 4 части. проф. Маковского. М: 2008 г.

Комментарий Гаврилова Э.П. и других. Постатейный комментарий — 2007 г.

Постатейный комментарий под редакцией Крашенинникова, 2011 г.

Комментарий в схемах Беляевой.

Монография Матвеев А.Г. г. Пермь. 2010 г. (читать обязательно, о теориях)

«Право ИС и …»

Право на результаты ИД и средства индивидуализации ()интеллектуальные права

совокупность определенных норм регулирующих создание, регулирование и защиту объектов ИС.

воотношений.

 

Нормы, регулирующие отношения со столь специфическим нематериальными объектами являются составной частью ГП, являются значительно частью.

ГП.

, есть своя специфика регулирования предмета.

Интеллектуальные права являются разновидностью субъективных прав, они включают в себя три вида прав: исключительные права – имущественный характер, личные не имущественные права и иные права. ИП, как СП (субъективное право) имеют свои объекты, субъекты и содержание, и каждое из этих составляющих может быть расчленено право на собственные действия, право требования от других определенных действий и право защиты.

Источники правового регулирования этого массива отношений:

К РФ ст. 44 принцип свободы творчества, право охраны ИС.

Регулирование отношений, связанных с ИС, относиться к федеративного введению.

не просто. Была борьба между противниками и сторонниками введения и принятия части 4.

Смотри акты, которые утратили силу!!! Обязательно.

ИП и ИС. ИС – это больше как миф, как счастье, все про нее говорят, но никто ее не видел, это аморфное понятие, как и частная собственность. Мир идет по использованию уже других правовых категорий (авторское право, патентное право и др.) нежели ИС.

Дозорцев, разработал концепцию. Ее суть:

Есть ИП, их три вида исключит. права, личные не имущественные и иные права. В ст. 1225 ГК под ИС понимаются сами результаты ИД и приравненные к ним средства индивидуализации. ИС – это объекты, а на них возникают ИП. Эти права являются самостоятельными. ИС в обороте не участвуют ( их нельзя продать). А в обороте участвуют исключительные права – это право использование объектов ИС и им можно распоряжаться.

Термином ИП мы убиваем 2х зайцев,

1. не отождествляем с правом ИС,

2. отходим от двойного понимания исключительного права.

Изучи концепцию изменения ч. 4 ГК РФ.

к ним средства индивидуализации.

относит:

1) произведения науки, литературы и искусства;

2) программы для электронных вычислительных машин (программы для ЭВМ);

3) базы данных (это объекты смежных прав. Есть две разновидности баз данных);

4) исполнения;

5) фонограммы (обладатели не всегда авторы);смежные права

6) сообщение в эфир или по кабелю радио- или телепередач (вещание организаций эфирного или кабельного вещания);

7) изобретения;

8) полезные модели;

9) промышленные образцы;

10) селекционные достижения;

11) топологии интегральных микросхем;

12) секреты производства (ноу-хау);

13) фирменные наименования;

14) товарные знаки и знаки обслуживания;

15) наименования мест происхождения товаров;

16) коммерческие обозначения.

 

произведения.

и с введением ч. 4 ГК РФ».

 

Лекцию от 20.01.2010 взять начало у Тани

 

.

Венская конвенция и женевская конвенция. мы участники двухсторонних и многосторонних договоров.

Источники правовые позиции, которые формирует КС РФ. Определение 10.09.2011 №1354-о-о.

Сфера действия ИП

 

Этот вопрос решается в зависимости от того, идет речь об и.исключительных или

– общие подходы сформулированы. Имеет значение территориальное положение, гражданство лица.

 

Соотношение ИП и прав собственности

Если ты продал права, это не значит, что продал вещь.

 

Исключительное право

ИП – это единое право. ст. 1233 ГК.

1. Правообладатель может распорядиться принадлежащим ему исключительным правом на результат интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации любым не противоречащим закону и существу такого исключительного права способом, в том числе путем его отчуждения по договору другому лицу (договор об отчуждении исключительного права) или предоставления другому лицу права использования соответствующих результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации в установленных договором пределах (лицензионный договор).

Заключение лицензионного договора не влечет за собой переход исключительного права к лицензиату.

), поскольку иное не установлено правилами настоящего раздела и не вытекает из содержания или характера исключительного права.

).

4. Условия договора об отчуждении исключительного права или лицензионного договора, ограничивающие право гражданина создавать результаты интеллектуальной деятельности определенного рода или в определенной области интеллектуальной деятельности либо отчуждать исключительное право на такие результаты другим лицам, ничтожны.

5. В случае заключения договора о залоге исключительного права на результат интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации залогодатель вправе в течение срока действия этого договора использовать такой результат интеллектуальной деятельности или такое средство индивидуализации и распоряжаться исключительным правом на такой результат или на такое средство без согласия залогодержателя, если договором не предусмотрено иное.

Должно быть согласие на использование исключительного права, если запрета нет, это не значит наличие возможности

 

Особенности исключительного права:

исключительное право – это единое право;

исключительное право – это имущественное право; (Постановление Пленума ВС: право на вознаграждение входить в исключительно е право, оно преимущественно не самостоятельное, но есть и исключения).

только определенные субъекты.

 

Признаки исключительного права:

Исключительное право является абсолютным правом, т.к. все другие лица обязаны соблюдать это право.

(ст. 1233 ГКК РФ: Правообладатель может распорядиться принадлежащим ему исключительным правом на результат интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации любым не противоречащим закону и существу такого исключительного права способом, в том числе путем его отчуждения по договору другому лицу).

, всемирной известности). исключительные права могут возникать и как производные, наиболее распространенный договорной способ, на основании специфических договоров (договоры об отчуждении исключительного права и лицензионный договор).

. случаев, предусмотренных кодексом (ст. 1230 ГК). Все сроки их течение определяются ГК РФ. Сроки отдельных прав записаны отдельно.

территориальный характер исключительных прав. Они охраняются на определенной территории.

Исключительные права отличаются специфическими способами защиты, которыми не обладают иные права: компенсация за нарушение смежных прав (без доказывания убытков, в твердой денежной сумме).

 

до сих пор имеют юридическую силу, но нужно ими пользоваться аккуратно.

 

Использовать, но аккуратно, сравнив прошлое и новое законодательство:

. письмо Президиума ВАС РФ от 13.12.2007 г. № 122.

Постановление Пленума ВС РФ от 26.04.2007 г. № 14

. письмо Президиума ВАС РФ от 28.09.1999 № 47

. письмо Президиума ВАС РФ от 29.07.1997 №12

Право на фирменное именование исключено из гражданского оборота.

 

Субъекты исключительных прав

 

. права на результаты ид принадлежат автору, в дальнейшем переходить эти права могут. Есть первоначальные и производные исключительные права.

Доходы от совместного использования исключительных прав распределяются поровну.

Распоряжение исключительным правом осуществляется правообладателями совместно, если кодексом не предусмотрено иное.

.

Абсолютной исключительности быть не может исключительные права подвержены ограничением. Они предусмотрены кодексом.

п. 5 ст. 1229 ГК действует в новой редакции.

 

Лекция от 24.01.2012

. служба по интеллектуальной собственности – Роспатент.

РФ.

ОГРАНИСЧЕНИЕ ИСКЛЮЧИТЕЛЬНЫХ ПРАВ

, литературы или искусства либо на объекты смежных прав устанавливаются в определенных особых случаях при условии, что такие ограничения не противоречат обычному использованию произведений либо объектов смежных прав и не ущемляют необоснованным образом законные интересы правообладателей.

устанавливаются в отдельных случаях при условии, что такие ограничения необоснованным образом не противоречат обычному использованию изобретений или промышленных образцов и с учетом законных интересов третьих лиц не ущемляют необоснованным образом законные интересы правообладателей.

устанавливаются в отдельных случаях при условии, что такие ограничения учитывают законные интересы правообладателей и третьих лиц.

ФОРМЫ РАСПОРЯЖЕНИЯ ИП

Наиболее распространенный способ – в рамках договоров.

РЕГИСТРАЗИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИД И СРЕДСТ ИНДИВИДУАЛИЗАЦИИ

Возникновение исключительных прав на результаты ИД и средства индивидуализации. Эта система построена на 2х принципах, когда для возникновения ИП нужна регистрация и когда они возникают не зависимо от нее.

. Коммерческие обозначения специально не регистрируются.

. В случае если они подлежат регистрации, или инициативно регистрируется, то отчуждение на такой результат или такое средство отчуждение права, залог, переход по договору, без договора исключительного права подлежат регистрации.

. регистрация отчуждения по договору, залога, предоставление права использования по договору осуществляется по средству регистрации самого договора.

– исключение – деление наследственной массы, основанием будет соглашение между наследниками.

).

ПЕРЕХОД ИП

. предусмотрены специальными законами.

постановление пленума – договоры подлежат регистрации.

есть еще по залогу. Имущественные и иные права не могут быть предметами залога.

Объект залог – ИП, а предмет – конкретный результат ИД. Имеет значение заложено в полном объеме ИП или частично (право использование заложенного результата и средств в определенных, предусмотренных договором пределах).

 

Договор об отчуждении ИП и лицензионный договор

 

. регистрацию см. в ГК РФ.

Права отчуждаются.

Договор имеет название лицензионным – т.к. правообладатель выдал разрешение на использование того или иного объекта.

(А в Германии передается само произведение, изобретение. Реализована концепция, отличающееся от нашей).

 

 

Лекция от 26.01.2012

 

договора, способы использования, цена.

в предусмотренных договором пределах.

Нельзя запретить гражданину создавать произведения литературы и т.д.

).

Существует пересечение договора дарения и безвозмездного договора лицензионным договором.

Статья 1235 ГК РФ:

лицензиат вправе осуществлять их использование на всей территории Российской Федерации.

4. Срок, на который заключается лицензионный договор, не может превышать срок действия исключительного права на результат интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации.

если настоящим Кодексом не предусмотрено иное.

В случае прекращения исключительного права лицензионный договор также прекращается.

письменная форма, если кодексом не предусмотрено иное.

, порядок и условия которой устанавливаются Правительством Российской Федерации.

Виды лицензионных договоров:

предоставление лицензиату права использования результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации с сохранением за лицензиаром права выдачи лицензий другим лицам;

предоставление лицензиату права использования результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации без сохранения за лицензиаром права выдачи лицензий другим лицам).

для лицензионных договоров разных видов.

простой (неисключительной).

я лицензия).

Статья 1238 ГК РФ:

договоров о предоставлении только отдельных способов использования результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации из числа тех, которые были предоставлены лицензиату.

.

Кодекса.

В чем отличие обязательной от принудительной? Разберись!

1291-1295 ГК РФ:

 

Особенности использования результатов ИД входящих в состав сложного объекта (ст. 1240 ГК РФ)

 

заключаемых таким лицом с обладателями исключительных прав на соответствующие результаты интеллектуальной деятельности.

исключительного права, если иное не предусмотрено соглашением сторон.

Лицензионный договор, предусматривающий использование результата интеллектуальной деятельности в составе сложного объекта, заключается на весь срок и в отношении всей территории действия соответствующего исключительного права, если договором не предусмотрено иное.

2. Условия лицензионного договора, ограничивающие использование результата интеллектуальной деятельности в составе сложного объекта, недействительны.

3. При использовании результата интеллектуальной деятельности в составе сложного объекта за автором такого результата сохраняются право авторства и другие личные неимущественные права на такой результат.

4. При использовании результата интеллектуальной деятельности в составе сложного объекта лицо, организовавшее создание этого объекта, вправе указывать свое имя или наименование либо требовать такого указания.

настоящего Кодекса.

«Реальные пацаны» — песня).

ст. 1228 ГК РФ:

Автору результата интеллектуальной деятельности принадлежит право авторства, а в случаях, предусмотренных настоящим Кодексом, право на имя и иные личные неимущественные права.

Право авторства, право на имя и иные личные неимущественные права автора неотчуждаемы и непередаваемы. Отказ от этих прав ничтожен.

настоящего Кодекса.

Преподаватель, считает что они могут переходить по наследству.

 

Лекция от 21.02.2012

1 вопрос: понятие и принципы патентного права (ПП)

 

ПП рассматривается в объективном и субъективном смысле.

 

ПП в объективном смысле – это совокупность правовых норм, регулирующие имущественные и личные неимущественные отношения, складывающиеся по поводу объектов патентного права.

 

ПП в субъективном смысле – имущественные и личные неимущественные права конкретного субъекта, которые складываются по поводу объектов ПП.

 

Объекты ПП (по ГК РФ):

— изобретения

— полезные модели

— промышленные образцы

 

. Указанная точка зрения основана на том, что правовое регулирование селекционных достижений сходно с правовым регулированием изобретений, полезных моделей и промышленных образцов, однако ГК РФ напрямую не относит к объектам ПП селекционные достижения.

 

(т.к. это технические решения). Поэтому нормы авторского права невозможно применить при правовом регулировании объектов ПП. В патентном праве действует регистрационный принцип – интеллектуальные права возникают с момента государственной регистрации объекта ПП. Понятие приоритета – кто первый обратиться с заявлением о регистрации объекта, тот получит все права на этот объект.

 

Дискуссия о месте патентного права в системе права:

. Считалось, что у изобретательского права должен быть свой кодекс и свои специальные принципы.

, в которую входит патентное (изобретательское) право.

(точка зрения проф. Сергеева). С точки зрения современного ГК РФ так и есть.

 

Принципы ПП:

.

(разные авторы выделяют различные принципы => можно предложить иные принципы и обосновать необходимость их выделения):

— принцип охраны прав авторов (истинных создателей объектов: И, ПМ, ПО).

на определенный объект

— принцип регистрационной охраны ПП

)

и государства (возможность свободного использования объекта; патент выдается на определенный срок, по истечении которого изобретение переходит в общественное достояние).

 

2 вопрос: история ПП

История зарубежного ПП

, т.е. открытый взору публики. В то время патентами называли открытые грамоты (они не были запечатаны, поэтому их можно было свободно развернуть). С помощью таких грамот определенным лицам предоставлялись привилегии: на открытие корпораций, на открытие изобретений (но не только!!!). Предоставление этих привилегий носило факультативный характер: зависело от усмотрения лица, выдающего привилегию.

 

: лицам, создавшим изобретение, выдавался патент (привилегия). Изобретение должно быть новым (не известным ранее), предоставлял исключительное право на патент в течение 10ти лет.

 

, т.е. обязательности выдачи патента.

 

, что дало начало концепции промышленной собственности.

 

История отечественного ПП

. Устанавливался факультативный принцип выдачи привилегии.

 

. устанавливало 2 нововведения:

— для получения привилегии вводилась предварительная проверка изобретения (в современном ГК РФ есть это положение)

использовать произведение (в современном ГК РФ есть это положение)

 

Обязательность выдачи привилегий установлено в Законом от 1870 г.

 

устанавливало критерии изобретений: должны относиться к сфере промышленности и быть новыми. Исключительное право предоставлялось на 15 лет. Разрешалась переуступка привилегии и выдача лицензии. Если в течение 5ти лет изобретение не используется, то привилегия прекращается.

 

устанавливалась 10-летняя охрана фабричных рисунков и моделей. На товаре мог быть проставлен знак обладателя привилегии. При нарушении прав правообладателя правонарушитель обязан был возместить убытки.

 

Советский период: изобретательское право

1 этап:

, в соответствии с которым, все патенты, выданные до революции, отменялись. Советское изобретательное законодательство отошло от системы патента, поскольку патент считался пережитком буржуазных государств. Стали выдаваться авторские свидетельства, которые подтверждали только факт авторства (авторам предоставлялось вознаграждение за использование объекта, но исключительное право на объект принадлежало государству).

 

период нэпа.

: Закон о патентах на изобретения и Закон о промышленных образцах: возвращают патентную систему (выдается патент), возобновляется действие патентов, выданные до революции.

 

30-е гг. до 60 гг.

.

1936 г. – отмена Закона о промышленных образцах. Промышленные образцы не охраняются.

 

Возвращается охрана (чего?: изобретений или промышленных образцов) с помощью авторских свидетельств. Авторам предоставлялась альтернатива: получить либо патент, либо авторское свидетельство (последнее предоставляло дополнительные льготы, при этом государство всегда платило вознаграждение за использование объекта, поэтому многие выбирали именно авторские свидетельства).

 

, в которых были разделы, посвященные правам изобретателей.

 

, что было обусловлено присоединением СССР к Парижской конвенции.

 

1980-е гг. – обсуждается вопрос о необходимости регулирования изобретательского права на уровне законов СССР. В 1991 – принимается 2 закона: Закон об изобретениях в СССР и Закон о промышленных образцах. К моменту распада Советского Союза регулирование изобретательского права осуществлялось только на уровне законов союзного уровня, законов республиканского уровня принято не было. Распад СССР (и отсутствие законов РСФСР, регулирующих изобретательское право) привели к необходимости принятия закона в России. => Принятие в 1992 г. Патентного закона России, который действовал до введения в действие 4ой части ГК РФ.

 

Вопрос 3: источники ПП

 

В ведении Российской Федерации находятся… правовое регулирование интеллектуальной собственности (п. «о» ст. 71 Конституции РФ).

 

Все источники ПП можно разделить на 2 группы:

:

Конституция РФ: ч. 1 ст. 44: «Каждому гарантируется свобода литературного, художественного, научного, технического и других видов творчества, преподавания. Интеллектуальная собственность охраняется законом».

будет спрашивать.

:

ГК РФ часть 4 (глава 69, глава 72)

Иные ФЗ: ФЗ о патентных поверенных от 30.12.2008 г., ФЗ от 23.11.2011 г. о внесении изменений в ФЗ в связи с созданием суда по интеллектуальным правам.

Указы Президента РФ: от 24.05.2011 г. «О федеральной службе по интеллектуальной собственности» (Роспатент). Служба выделена из состава Министерства образования, от Министерства юстиции ей передана часть полномочий.

Постановления Правительства РФ: от 10.12.2008 г. «Положения о патентных и иных пошлинах».

Ведомственные нормативные акты. Административные регламенты, которые принимались министерством образования.

 

/ч. 4 ст. 15 Конституции РФ/.

 

Статья 7. Гражданское законодательство и нормы международного права

Российской Федерации составной частью правовой системы Российской Федерации.

статьи 2 настоящего Кодекса, непосредственно, кроме случаев, когда из международного договора следует, что для его применения требуется издание внутригосударственного акта.

.

 

Важнейшие международные правовые акты по вопросам ПП:

Парижская конвенция по охране промышленной собственности от 20.03.1883 г. В 1965 г. СССР присоединился к ней.

Вашингтонский договор о патентной кооперации от 19.06.1970 г. В 1978 г. СССР присоединился к договору.

Евразийская патентная конвенция от 09.09.1994 г. Подписана бывшими участниками СССР (10 бывших союзных республик). В 1995 г. Россия ратифицировала конвенцию. Конвенция предусматривает создание Евразийского патентного ведомства, которое выдает патенты, предоставляющие приоритет объекту на территории всех стран-участниц конвенции.

Соглашение ТРИПС (о торговых аспектах интеллектуальной собственности) действует с 01.01.1995 г.

 

Лекция от 28.02.2012

ТЕМА: ОБЪЕКТЫ ПАТЕНТНОГО ПРАВА

 

Все объекты ПП делятся на 2 группы:

.

.

, а секретные полезные модели и промышленные образцы не охраняются.

 

Объектами ПП не могут быть те, которые:

— не отвечают общественным интересам и не отвечают принципам гуманности и морали

1349 ГК РФ

4. Не могут быть объектами патентных прав:

1) способы клонирования человека;

2) способы модификации генетической целостности клеток зародышевой линии человека;

3) использование человеческих эмбрионов в промышленных и коммерческих целях;

4) иные решения, противоречащие общественным интересам, принципам гуманности и морали.

 

ИЗОБРЕТЕНИЕ

 

/п. 1 ст. 1350 ГК РФ/.

Особенности изобретения:

— решение практической задачи (всегда должен быть ответ: как сделать, каким способом)

— решение должно быть осуществимым

:

— новизна

— изобретательский уровень

— промышленная применимость

 

 

НОВИЗНА – неизвестность технического решения из имеющегося уровня техники. Уровень техники – объективно существующая и объективно доступная информация. Служебная, секретная информация во внимание не принимается.

Законодатель, устанавливает временные и территориальные границы определения новизны.

Временные границы определения новизны

Дата приоритета – дата подача заявки о выдаче патента в Роспатент.

была подана в течение 12 месяцев после подачи первой заявки (в регистрирующий орган государства-участника Парижской конвенции) и лицо должно заявить, что оно желает воспользоваться конвенционным приоритетом. Срок в 12 месяцев можно продлить на 2 месяца.

 

Автор изобретения может осуществить действия по проверке целесообразности получения патента и в связи с этим разгласить сведения об изобретении, начать использование изобретения в промышленном производстве = > гражданским законодательством предусматривается льгота по новизне: если сведения о изобретении стали общедоступными и они оглашены по инициативе автора-заявителя или с их согласия, то оглашение сведений об изобретении не влияет на новизну изобретения. Главное, чтобы в течение 6ти месяцев после того, как сведения об изобретении стали общедоступными, лицо обратилось с заявкой о выдаче патента.

 

Территориальные границы определения новизны

Территориальные границы показывают, на какой территории необходимо устанавливать наличие/отсутствие аналогичного изобретения.

Виды:

— местная

— относительная мировая новизна (новизна определяется в той области техники, к которой относится изобретение)

— абсолютная мировая новизна (во внимание принимается любая информация во всех областях и сферах техники).

Для получения патента на изобретение в РФ необходимо, чтобы оно обладало абсолютной мировой новизной.

 

ИЗОБРЕТАТЕЛЬСКИЙ УРОВЕНЬ

 

Если решение не очевидно из имеющегося уровня техники. Неочевидным такое решение должно быть для специалиста (лицо которое обладает средними знаниями в этой области). Изобретательский уровень определяется на дату приоритета.

 

ПРОМЫШЛЕННАЯ ПРИМЕНИМОСТЬ

 

, здравоохранении, иных сферах.

Раньше учитывался такой критерий как эффективность изобретения, теперь – нет.

 

ВИДЫ (объекты) ИЗОБРЕТЕНИЙ

 

.

(для получения патента необходимо ответить на вопрос: как это устроено) бывают двух видов:

— конструкция

— изделие

 

(нужно ответить на вопрос: из чего состоит. Патент получают вещества, которые состоят из неизвестных ингредиентов, или вещества, полученные из известных ингредиентов но в неизвестном их сочетании/):

— химические соединения, смеси, составы, продукты ядерного превращения

 

.

Изделие, полученное в результате запатентованного изобретения-способа, является объектом правовой охраны.

 

Законодатель выделяет 2 группы объектов, которые не относятся к изобретениям:

— по сути не изобретения (открытия, математические методы, научные теории, программы для ЭВМ)

— можно охранять с помощью ПП, но законодатель считает их особыми объектами, которые должны охраняться специфическим образом:

Селекционные достижения.

Топологии интегральной микросхемы.

 

Если заявка подана в один день несколькими лицами, то им предоставляется право в течение 12 месяцев договориться о том, кто из них будет правообладателем. Если не договорились, то один их лиц – правообладатель, второе лицо – получает личные неимущественные права.

 

ОФОРМЛЕНИЕ ПРАВ НА ИЗОБРЕТЕНИЕ

 

Необходимо подать заявку на выдачу патента в Роспатент. Заявка подается автором либо правопреемником автора, работодателем или правопреемником правообладателем. Подача заявки в Роспатент означает подачу пакета документов. К таким документам относятся:

, в котором указывается автор, и указывается лицо на имя которого испрашивается патент. Подписывается заявителем, в 3х экземплярах, заявление на русском языке. Заявка может быть подана непосредственно заявителем, а также через патентного поверенного или через представителя.

, которое (описание) имеет следующую структуру:

Название изобретения.

Область техники, к которой относится изобретение.

Уровень техники: указываются сведения об известных заявителю аналогах. Указывается прототип – наиболее близкое изобретение к патентуемому изобретению.

Сущность изобретения: поставленная задача и полученный результат.

Формы чертежей и схем.

Сведения, которые подтверждают возможность осуществления изобретения.

Главное значение: определяет объем правовой охраны изобретения.

Требование к формуле: должна быть полностью основана на описании (представляет собой логическое определение).

Состоит из двух частей: ограничительная и отличительная.

Ограничительная часть – указываются название изобретения и существенные признаки, которые в принципе известны.

Отличительная часть – указываются существенные признаки, по которым изобретение отличается от известных аналогов (новизна).

 

Формула изобретения может не делиться на 2 части, если патентуется изобретение, которое не имеет аналогов, изобретение представляет собой индивидуальное химическое соединение (вещество), штаммы микроорганизма, культуры клеток растений или животных.

 

Лекция от 01.03.2012

 

– содержит описание одного изобретения с указанием всех существенных признаков, которые не конкретизируются в частных случаях применения.

– 1) составляется на одно изобретение, но при этом существенные признаки изобретения уточняются для различных частных случаев, 2) когда заявка подается на группу изобретений.

 

Любая заявка должна отвечать принципу единства изобретения, по общему правилу заявка подается для выдачи патента на одно изобретения, допускается подавать одну заявку для выдачи нескольких патентов, в случае, если группа изобретений связаны единым изобретательским замыслом (если патентуется одновременно продукт и способ).

 

Выделяют три значения формулы изобретения:

— определяет объем правовой охраны изобретения (прямо указано в ГК РФ),

— ФИ позволяет определить применимость изобретения (если в формуле присутствуют все признаки, значит изобретение можно будет использовать в промышленности),

, если в ФИ не отражено его предложение, то его действия являются только технической помощью).

 

(эта часть заявки факультативная): дополнительная информация для уяснения сути изобретения.

 

: кратное изложение сути изобретения: название изобретения, область техники, та задача, которая решается, тот технический результат, которые предполагается достичь.

.

 

В истории развития ПП были известны в разные периоды времени следующие виды проверок заявки:

— явочная проверка (порядок) заявки: экспертиза по существу не проводится. Достоинство: быстрый срок рассмотрения заявки.

— проверочный порядок заявки: сразу после подачи заявка автоматически начинают производится формальная экспертиза и экспертиза по существу. Недостаток: очень длительный срок. Принцип отложенной экспертизы (действует в РФ в соответствии с ГК РФ) – один из вариантов проверочного порядка заявки. Особенности:

После подачи заявки экспертиза по существу автоматически не проводится, для этого необходимо дополнительное ходатайство заинтересованного лица. В связи с этим выделяют три этапа проверки поданной заявки:

— проведение формальной экспертизы

— проведение экспертизы по существу

— регистрация изобретения и выдача патента

 

, в рамках которой проверяется полнота поданной заявки, правильность оформления заявки, правильность уплаты патентной пошлины. Если чего-то недостает, то направляется уведомление заявителю о необходимости корректировки поданного пакета документов. Если на данное уведомление заявитель не отреагирует, то заявка считается отозванной.

Если все документа оформлены надлежащим образом, принимается положительное решение по результатам формальной экспертизе, и после этого осуществляется публикация заявки в официальном бюллетене (общее правило: не ранее чем через 18 месяцев после подачи заявки в Роспатент, чтобы опубликование было осуществлено раньше, то по истечении 12 месяцев заявитель должен подать ходатайство о преждевременной публикации заявки). Структура публикации заявки определяется административным регламентом. Публикуется имя автора (если он не против) и формула изобретения (изобретение становится общедоступным).

Значение публикации заявки:

— необходима для информирования общества о новом техническом решении,

— заявка позволяет официально установить дату приоритета.

— возможность проведения независимой экспертизы (любой специалист может исследовать).

Правовые последствия публикации заявки:

— с даты публикации заявки заявитель и заинтересованные лица могут подать ходатайство о проведении экспертизы по существу.

— сведения о изобретении становятся общедоступными и любое лицо может ознакомиться с заявкой на изобретение.

компенсацию (определяется соглашением сторон или судом). Минус указанного способа защиты: Сложно установить лиц, которые использовали указанное техническое решение (изобретение).

Если заявка будет отозвана или патент не будет полученным, то временная охрана будет считаться не предоставленной.

 

экспертиза по существу

В течение 3ех лет с момента подачи заявки заявителем или заинтересованными лицами может быть подано ходатайство о проведении экспертизы по существу. При подаче такого ходатайства должна быть уплачена патентная пошлина.

При проведении экспертизы по существу определяется приоритет изобретения и определяются все признаки патентоспособности произведения (новизна, уровень техники, промышленная применимость). Для проверки новизны и уровня техники производится информационный поиск. Если в результате проведения экспертизы будет установлено, что техническое решение соответствует установленным признакам патентоспособности, то принимается решение о выдаче патента. Если нет – решение об отказе в выдаче патента. Соответствующее решение заявитель может оспорить в административном порядке – в палате по патентным спорам. Потом – в суд.

 

, указывается дата приоритета, срок действия патента и формула изобретения.

 

на изобретение.

 

ПАТЕНТ МОЖЕТ БЫТЬ ПРИЗНАН НЕДЕЙСТВИТЕЛЬНЫМ

Признается недействительным (в зависимости от основания признании патента недействительным):

— судом

— Роспатентом – палатой по патентным спорам (решение о признании патента недействительным/об отказе может быть оспорено в суде)

 

Статья 1398. Признание недействительным патента на изобретение, полезную модель или промышленный образец

 

1. Патент на изобретение, полезную модель или промышленный образец может быть в течение срока его действия признан недействительным полностью или частично в случаях:

1) несоответствия изобретения, полезной модели или промышленного образца условиям патентоспособности, установленным настоящим Кодексом;

2) наличия в формуле изобретения или полезной модели либо в перечне существенных признаков промышленного образца, которые содержатся в решении о выдаче патента, признаков, отсутствовавших на дату подачи заявки в описании изобретения или полезной модели и в формуле изобретения или полезной модели (если заявка на изобретение или полезную модель на дату ее подачи содержала такую формулу) либо на изображениях изделия;

настоящего Кодекса;

лица, являющегося таковым в соответствии с настоящим Кодексом.

в палату по патентным спорам.

.

статьи 1248 настоящего Кодекса, или вступившего в законную силу решения суда.

В случае признания патента недействительным частично на изобретение, полезную модель или промышленный образец выдается новый патент.

4. Патент на изобретение, полезную модель или промышленный образец, признанный недействительным полностью или частично, аннулируется со дня подачи заявки на патент.

Лицензионные договоры, заключенные на основе патента, признанного впоследствии недействительным, сохраняют действие в той мере, в какой они были исполнены к моменту вынесения решения о недействительности патента.

).

 

Досрочное прекращение патента происходит в следующих случаях:

,

не уплатил пошлину для поддержания патента в силе.

 

Патент выдается сроком на 20 лет – общий срок.

 

На определенные объекты изобретений действие патента может быть продлено. Лекарственный препараты, пестициды. Право на продление возникает в том случае, если изготовление (создание) изобретения требует разрешения (лицензии) и заявление на выдачу лицензии подано через 5 лет после подачи заявки на выдачу патента. => срок патента может быть продлен с 20 лет до 25 лет. После чего изобретение переходит в общественное достояние.

 

Кока-кола. Как Изобретение не зарегистрировано, хотя фактически является изобретением. Защищается как ноу-хау (секрет производства).

 

Лекция от 06.03.2012

 

Вопрос: Оформление прав на секретные изобретения

 

Изобретение считается секретным, если оно содержит сведения, относящиеся к военной, внешнеполитической, экономической, разведывательной, контрразведывательной и оперативно-розыскной деятельности, если разглашение таких сведение может нанести ущерб безопасности страны.

Применяется законодательство о государственной тайне.

Выделяется три степени секретности:

.

2 степень: совершенно секретно – может нанести ущерб министерствам и отраслям экономики.

3 степень: особо важно – может нанести ущерб РФ в целом.

 

служба по интеллектуальный собственности либо уполномоченный орган:

— мин обороны,

— МВД,

— министерство здравоохранения,

— ФСБ,

— министерство промышленности,

».

 

Подача заявки осуществляется по общему правилу. Если по результатам формальной экспертизы заявки принято положительное решение, то заявка не публикуется. После проведения экспертизы по существу, которая производится только по заявлению заявителя (заинтересованное лицо не может подать ходатайство), принимается решение о выдаче патента и регистрации изобретения (осуществляет либо Роспатент либо уполномоченный орган). Информация о выдаче патента на секретное изобретение не публикуется.

 

ТЕМА: ПОЛЕЗНАЯ МОДЕЛЬ (малое изобретение)

 

В качестве полезной модели охраняется техническое решение, относящееся к устройству /п. 1 ст. 13 51 ГК РФ/.

:

— новизна – определяется на момент приоритета ПМ. Дата приоритета – дата подачи заявки в Роспатент. Либо дата подачи заявки в патентное ведомство государства-участника Парижской конвенции. Новизна признается, если совокупность существенных признаков не известна из уровня техники. В отличие от изобретения, у ПМ необходимо установить относительную мировую новизну, т.е. все сведения, которые к дате приоритета стали общедоступными, если такие сведения касаются средств того же назначения, что и ПМ. В уровень техники включаются об использовании подобных средств в РФ (если используется за пределами за пределами РФ, то это не учитывается).

— промышленная применимость – означает возможность использования ПМ в здравоохранении, промышленности, сельском хозяйстве и т.д. (как и в изобретении)

 

Для получения патента на ПМ в Роспатент подается заявка, которая должна отвечать принципу единства полезной модели: одна заявка – одна ПМ / или одна заявка – группа полезных моделей, если они объединены единым творческим замыслом.

Перечень документов тот же.

После регистрации поданной заявки, в Роспатенте производится экспертиза заявки. Для полезной модели установлен явочный порядок проведения экспертизы: по заявке проводится только одна экспертиза, в ходе которой проверяется полнота и правильность составления документов, проверяется, соблюден ли принцип единства ПМ, проверяется, относится ли заявленное решение к полезной модели (устройство ли, не относится ли к внешнему виду изделия и топологии интегральной микросхемы). Если положительное решение, то на ПМ выдается патент и регистрируется в государственном реестре полезных моделей.

 

.

Если во время проведения экспертизы будет установлено, что решение содержит секретную информацию, то заявка засекречивается и заявителю направляется уведомление о том, что ему необходимо либо отозвать заявку (т.к. на секретные ПМ патент не выдается), либо преобразовать заявку на секретное изобретение (если это возможно).

 

ВОПРОС: ПРОМЫШЛЕННЫЙ ОБРАЗЕЦ

ПО — художественно-конструкторское решение изделия промышленного или кустарно-ремесленного производства, определяющее его внешний вид /п. 1 ст. 1352 ГК РФ/.

, он должен отвечать следующим признакам:

).

— оригинальность – если совокупность их существенных признаков обусловлено творческим характером особенностей изделия. Существенные признаки – эстетические и эргономические (для удобства) особенности внешнего вида изделия.

 

ПО – это решение, относящиеся к внешнему виду или форме изделия (отвечает на вопрос: как должно выглядеть изделие)

Промышленные образцы могут быть:

— объемными (внешний вид автомобиля),

— плоскостными (рисунок платка, галстуков, обоев),

— иметь смешанный вариант (художественно-конструкторское решение чайного сервиза).

 

ПО может относиться как к внешнему виду или форме изделия в целом или к какой-то его части.

 

ПО может относиться к внешнему виду или форме одного изделия (чайник) или нескольких изделий (чайный сервиз).

 

(статуя не прокатит).

В качестве ПО не может быть зарегистрировано такое (шляпка болта или гайки, т.к. в них нет эстетического и эргономического особенностей у изделия).

 

Для получения патента на ПО в Роспатент подается заявка, которая представляет собой совокупность следующих документов6

— заявление на выдачу патента (необходимо указать автора и лица, на имя которого патент будет испрашиваться),

— комплект изображений изделий (посредством что угодно: фотографии, чертежи, компьютерная графика).

— описание ПО (как называется, чем отличается от других известных ПО, где применяется).

— перечень существенных признаков ПО.

ткани, образцы материалов, которые будут использоваться при изготовлении изделия).

 

может быть продлено на 10 лет.

 

ГК РФ не признает в качестве ПО решение,

— которое обусловлено исключительно технической функцией изделия (форма гайки)Ю

— объекты архитектуры (кроме малых архитектурных форм),

— из неустойчивых форм жидких, сыпучих и газообразных веществ.

 

Возникают патентные права.

– право авторства (право признаваться автором произведения, он указывается в патенте и в реестре), право на имя (Сергеев относит, однако ГК РФ не содержит это право).

.

 

Статья 1358. Исключительное право на изобретение, полезную модель или промышленный образец

 

может распоряжаться исключительным правом на изобретение, полезную модель или промышленный образец.

2. Использованием изобретения, полезной модели или промышленного образца считается, в частности:

1) ввоз на территорию Российской Федерации, изготовление, применение, предложение о продаже, продажа, иное введение в гражданский оборот или хранение для этих целей продукта, в котором использованы изобретение или полезная модель, либо изделия, в котором использован промышленный образец;

настоящего пункта, в отношении продукта, полученного непосредственно запатентованным способом. Если продукт, получаемый запатентованным способом, является новым, идентичный продукт считается полученным путем использования запатентованного способа, поскольку не доказано иное;

настоящего пункта, в отношении устройства, при функционировании (эксплуатации) которого в соответствии с его назначением автоматически осуществляется запатентованный способ;

4) осуществление способа, в котором используется изобретение, в частности путем применения этого способа.

.

).

Если при использовании изобретения или полезной модели используются также все признаки, приведенные в независимом пункте содержащейся в патенте формулы другого изобретения или другой полезной модели, а при использовании промышленного образца — все признаки, приведенные в перечне существенных признаков другого промышленного образца, другое изобретение, другая полезная модель или другой промышленный образец также признаются использованными.

автором этого результата интеллектуальной деятельности.

 

.

 

Лекция от 13.03.2012

 

Тема: иные интеллектуальные права на И, ПМ, ПО

– представляют собой ограничение исключительного права.

ПРАВО ПРЕЖДЕПОЛЬЗОВАНИЯ

запатентованным изобретениям, полезным моделям, промышленным образцам без согласия правообладателя и без выплаты ему вознаграждения.

Предпосылки возникновения указанного права:

должно существовать И, ПМ, ПО, которые созданы самостоятельно, независимо от запатентованных (параллельное техническое решение), являются аналогичными.

лицо начинает использовать либо осуществляет приготовление к использованию аналогичного И, ПМ, ПО до дня подачи заявки на выдачу патента на аналогичные И. ПМ, ПО.

 

Право преждепользования сохраняется при том условии, что аналогичное запатентованному И, ПМ, ПО используется в определенном объеме. Ответственность за увеличение объема.

, его можно передать только вместе с предприятием, на котором производится или используется этот объект.

 

оборотоспособное

Использование И без согласия и без выплаты вознаграждения правообладателя в любых целях.

Предпосылки:

— должно существовать запатентованное И, ПМ, ПО.

во время не оплачивает патентную пошлину для поддержания патента в силе, в связи с чем досрочно прекращается действие патента

восстанавливает действие патента

— третье лицо в период времени пока патент не действовал, начал использовать И, ПМ, ПО.

И, ПМ, ПО,

 

ПРАВО НА ПОЛУЧЕНИЕ ПАТЕНТА

 

Изначально появляется у автора И, ПМ, ПО.

Имеет работодатель на служебное И, ПМ, ПО – в силу прямого указания закона

 

Право на ПП может переходить к другим лицам в порядке, предусмотренным законом или передаваться по договору.

Право на ПП переходит к работнику, создавшему служебное И, ПМ, ПО в случае, если в течение 4х месяцев после получения от работника уведомления о создании служебного И, ПО, ПМ работодатель не обратиться с заявлением о получении патента, не передаст право на ПП другому лицу, не сообщит работнику о сохранении И, ПМ, ПО в тайне.

 

Право на ПП может перейти в порядке универсального правопреемства.

По договору: договор о передаче права на получение патента напрямую не урегулирован 4ой частью ГК РФ (за исключением требования простой письменной формы указанного договора): необходимо применять общие правила 1ой части ГК РФ о договорах. Можно прописать в договоре НИОКР.

 

 

Обязанность по уплате вознаграждения всегда лежит на работодателе независимо от того, передал ли он патент другому лицу.

 

ОГРАНИЧЕНИЯ ИСКЛЮЧИТЕЛЬНОГО ПРАВА НА И, ПМ, ПО:

— преждепользование

послепользование

— случаи свободного использования И, ПМ, ПО (6ть случаев, перечень исчерпывающий: 1359 ГК РФ).

По общему правилу свободное использование означает без согласия автора и без выплаты ему вознаграждения. С выплатой вознаграждения: использование при чрезвычайных ситуациях.

 

— использование на основании Постановления Правительства в целях национальной безопасности (только с выплатой вознаграждения).

— выдача принудительной лицензии в 2х случаях:

И, ПМ, ПО, вследствие чего на рынке не хватает соответствующих товаров, работ услуг. срок неиспользования или недостаточного использования: ПМ – 3 года. И, ПО – 4 года.

основного изобретения заключить лицензионный договор.

лицом на условиях простой неисключительной лицензии заключается договор

 

патентообладателя

— обязанность использовать запатентованный объект (есть возможность требования принудительной лицензии)

резидентом или нерезидентом РФ. ПП уплачиваются предварительно: за каждый будущий год.

, от которых был ранее освобожден.

 

могут быть освобождены от уплаты ПП: освобождаются И, ПО физики, которые являются единственным автором И, ПО, если такие лица являются ветеранами ВОВ, ветеранами боевых действий.

Физики, которые являются единственным автором И, ПО если являются инвалидами или являющиеся учащимися государственных учебных учреждений платят 20% от ПП.

 

имеет право на восстановление патента в течение 3х лет с момента окончания срока уплаты ПП.

 

ТЕМА: СЕЛЕКЦИОННЫЕ ДОСТИЖЕНИЯ

 

Селекция – особый вид человеческой деятельности…, который заключается в изменении растительного или животного организма в определенных целях: повышение продуктивности, урожайности, повышение морозостойкости и т.п.

 

СД получают правовую охрану с начала 20 века.

2 точки зрения, каким образом СД должны охраняться:

— СД – особое изобретение

— СД – особый объект, необходимо использовать иные механизмы правовой охраны.

Первый закон, предоставивший правовую охрану СД: Закон США «О патентах на растения» 1930 г.

 

Сформировались три системы правовой охраны СД:

— охрана при помощи патентного права (Италия)

— охрана и патентным правом, и специальным законодательством (США)

века в большинстве стран)

 

Правовая охрана СД в России:

.

По ГК РФ: гл 73 ГК РФ: особый объект правовой охраны.

 

В ГК РФ нет понятия СД.

По старому законодательству: СД — сорта растений и породы животных.

По ГК РФ: сорта растений и породы животных — объекты интеллектуальных прав на СД

 

Ст. 1412 ГК РФ – раскрывается понятие «сорта растений и породы животных».

СД –

— это биологические объекты,

— это материальные объекты (они не могут существовать в нематериальной/идеальной форме).

— они самовоспроизводятся

— они самоуничтожаются (изживают себя): могут терять свои свойства по истечении определенного времени

 

СД:

– СД признается новым, если до даты подачи заявки на выдачу патента на СД семена растений, либо племенной материал (эмбрионы) селекционером, правопреемником, либо с их согласия третьими лицами не продавались, не передавались другим лицам в целях их использования не ранее чем за:

1 год – по общему правилу, если передача осуществлялась на территории РФ, то она могла осуществляться за год.

4 года – за пределами территории РФ.

6 лет – в отношении сортов винограда, древесных культур и лесных пород.

– если оно явным образом отличается от любого другого общеизвестного СД. Общеизвестность определяется по данным в официальных публикациях (с подробным описанием), каталогах и др.

– все экземпляры нового сорта растений или породы животных имеют одинаковые существенные признаки.

существенных признаков по наследству, т.е. существенные признаки СД не теряются при размножении объектов СД.

 

Лекция от 15.03.2012

Особенности оформления прав на СД

Регистрационный принцип охраны СД. С момента регистрации селекционного достижения, оно получает правовую охрану. Право подтверждает патент. Для его получения лицо, имеющее право на получение патента подает заявку в федеральный исполнительный орган … (Министерство сельского хозяйства: ФГУП «Государственная комиссия по использованию и охране селекционных достижений»).

Заявителем может быть:

— селекционер – физическое лицо, творческим трудом которого выявлено, выделено, создано СД.

— правопреемники селекционера.

— работодатель в отношении служебного СД.

 

Подача заявки означает подачу пакета документов, который состоит из:

— заявление

— анкета селекционного достижения: указывается род, вид растения/животного, его наименование и описание)

— документ об оплате патентной пошлины.

Действует специальное Постановление Правительства, устанавливающее патентные пошлины для патента на СД

 

После получения заявки госкомиссия регистрирует заявку и проводит предварительную формальную экспертизу, в рамках которой

.

— определяется приоритет СД

Приоритет СД устанавливается на дату подачи заявки. Если окажется, что 2 заявителя подают заявку на идентичные СД, тогда считается, что заявка, которая отправлена раньше (особенность!!!). Если отправка была одновременной. То приоритет будет у заявки, которая была раньше зарегистрирована. (особенность!!!) определить приоритет можно по договоренности между заявителями.

В отношении СД может быть установлен приоритет по дате первой заявки в государстве, с которым в РФ есть договор об охране СД. Заявитель должен в течение 6ти месяцев обратиться в госкомиссию после подачи первой заявки.

 

Заявителю сообщают о том, что заявка принята. Сведения о принятии заявки на рассмотрение публикуются в официальном бюллетене.

 

2 этап: экспертиза на новизну.

публикации Сведений о принятии заявки на рассмотрение заинтересованные лица могут подать ходатайство о проведении экспертизы на новизну.

 

Если новизна не подтвердится, о на этом этапе принимается решение об отказе в выдаче патента.

 

.

 

– можно производить по документов

 

Для установления однородности и стабильности проводится испытания, в связи с чем заявитель представляет в госкомиссию семена или племенные материалы.

 

Примерный срок испытаний: 2 года

 

Если в результате проведения испытаний установлены признаки и госкомиссия согласна с наименованием сорта растения и породы животных, то принимается решение о выдаче патента на СД, регистрации СД.

 

Зарегистрированные СД сносятся в государственный реестр охраняемых селекционных достижений и выдается патент. По общему правилу на СД патент действует 30 лет, для винограда, лесных пород декоративных растений – 35 лет.

Особенность: патент действуют с момента государственной регистрации СД.

 

С момента подачи заявления до выдачи патента заявителю предоставляется временная правовая охрана: если 3и лица используют СД, то после получения патента они д.б. возместить… заявитель органичен в своих правах по распоряжению семенами и племенным материалом.

Заявитель может продавать, передавать сорта растений / породы животных:

— если связано с научными исследованиями

— если такая передача связана с отчуждением права на получение патента

— отчуждение связано с тем, что 3им лицам поручается создать запасы данных сортов растений / пород животных.

 

наступает.

 

СД.

 

Автор имеет право на наименование СД: он может предложить наименование СД, может требовать регистрации данного СД, может требовать, чтобы сорт/порода использовались именно под данным наименованием. Если название СД придумано заявителем, то автор должен дать согласие.

 

Название СД должно идентифицировать СД, не должно быть тождественным наименованию уже существующего СД, не должно вводить в заблуждение относительно свойств и происхождения СД и личности автора.

 

Название СД не должно противоречить требованиям нравственности и морали. Должно быть кратким и не должна состоять исключительно из цифр.

 

должен на протяжении всего срока действия патента поддерживать существование сорта растений /породы животных. Если не исполняет эту обязанность, то

 

Государственный реестр СД, допущенных к использованию. Для того, чтобы быть зарегистрированным в этом реестре, СД должно пройти ещё одно испытание на допустимость к использованию. Для этого СД должно пройти ещё одну экспертизу. В такой реестр могут попасть СД, которые не зарегистрированы в первом реестре.

 

ТЕМА: права на средства индивидуализации

ПРАВО НА ТОВАРНЫЙ ЗНАК

Вопрос: понятие, виды, функции ТЗ

 

ТЗ – обозначение, служащее для индивидуализации товаров ЮЛ и ИП.

Наряду с термином ТЗ, используется знак обслуживания – обозначение, которое индивидуализирует работы и услуги ЮЛ и ИП.

 

3 функции ТЗ:

— информационная – ТЗ как условное обозначение информирует потребителей о качестве товара.

— идентификационная – ТЗ отграничивает товары ЮЛ/ИП от однородных товаров других ЮЛ/ИП.

— рекламная – ТЗ способствует продвижению товара на рынке.

 

ТЗ классифицируются по различным основаниям => выделяют виды ТЗ:

— по форме выражения (по ГК РФ):

словесные – ТЗ представляет собой определенное слово произвольное или существующее, либо сочетание слов. (можно зарегистрировать особенность написания и цвет букв)

изобразительные – графические рисунки, изображение животных, строений… (плоскостное)

объемные – трехмерное обозначение (форма бутылки кока-колы зарегистрирована в качестве ТЗ)

комбинированные – сочетание признаков их предыдущих видов ТЗ.

Классификация необходима для определения новизны и различимости ТЗ

 

Могут быть иные формы выражения ТЗ, которые признаны в других странах, в РФ тоже могут регистрироваться

— звуковые ТЗ

— световые ТЗ

— запах (запах свежескошенной травы – товарный знак мяча для тенниса)

 

По субъектом составу:

— индивидуальные

— коллективные – ТЗ зарегистрирован за объединением предприятий. Всегда индивидуализирует товары, которые производят лица, входящие в объединение и товар должен обладать едиными качественными характеристиками. Особенность использовать: ТЗ могут использовать лицами, которые входят в объединение ЮЛ, которые могут его использовать наряду со своим индивидуальным ТЗ. Исключительное право на КТЗ не может быть передан другим лицам не по лицензионному договору ни по договору об отчуждении исключительного права на ТЗ.

 

— обычный

— общеизвестный – ТЗ интенсивно использовался (определяется распространенностью на территории, время использования), широкая известность в РФ среди соответствующих потребителей (по методике опроса потребителей), товар, которым обозначается ТЗ, ассоциируется с конкретным товаром.

Может быть как зарегистрированный ТЗ, международный ТЗ (в соответствии с мадридским соглашением), который не охраняется в РФ.

Общеизвестным ТЗ признается по решению Роспатента. Он вносится в перечень общеизвестных ТЗ. На ОТЗ устанавливается исключительное право, которое является бессрочным.

ЛУКОЙЛ

Газпром

Би-лайн

Вимм-Билль-Данн

Исключительное право распространяется не только на однородные товары, которые выпускает заявитель, то и на иные не однородные товары, если будет доказано, что данный товарный знак у потребителей вызывает ассоциацию с конкретным правообладателем, и использование товарного знака ущемляет права правообладателя.

 

Международный ТЗ – охраняются в РФ на основании мадридского соглашения о международной регистрации знаков 1891.

 

 

 

 

Лекции из методички

Понятие интеллектуальной собственности

 

века понятие интеллектуальная собственность в виде промышленной и литературной, художественной собственности получило закрепление в ряде международных конвенций важнейшими из которых, действующими и в настоящее время, являются: Парижская конвенция по охране промышленной собственности 1883 года и Бернская конвенция по охране литературных и художественных произведений 1886 года.

   Понятие интеллектуальная собственность в современном международном праве определено в Конвенции, учреждающей Всемирную организацию интеллектуальной собственности – ВОИС, которая была заключена в Стокгольме в 1967 году. Штаб-квартира ВОИС находится в городе Женева.

   Согласно ст. 2 Конвенции «интеллектуальная собственность» в смысле настоящей Конвенции включает права, относящиеся к:

литературным, художественным и научным произведениям;

исполнительской деятельности артистов, звукозаписи, радио и телевизионным передачам;

изобретениям во всех областях человеческой деятельности;

научным открытиям;

промышленным образцам;

товарным знакам, знакам обслуживания, фирменным наименованиям и коммерческим обозначениям;

защите против недобросовестной конкуренции;

а также другие права, относящиеся к интеллектуальной деятельности в производственной, научной, литературной и художественной областях.

   Россия является участницей вышеназванных и ряда других международных конвенций в сфере интеллектуальной собственности, кроме того, её развитие, в том числе в области права, в 90-х годах ХХ века находилось под влиянием практики США ( весьма часто необоснованных ни национальными интересами, ни национальной правовой традицией), что привело к широкому использованию термина интеллектуальная собственность не только на практике и в теории, но и ряде законодательных актов.

Х, начале ХХ веков стали появляться иные теории, пытавшиеся обосновать и раскрыть истинную природу прав на результаты творческой деятельности.

   Продуктивной оказалась теория интеллектуальных прав, разработанная в 1908 году бельгийским юристом Е. Пикардом и в модифицированном виде положенная в основу конструкции части 4 Гражданского кодекса России, регулирующем с 1 января 2008г. отношения, возникающие в связи с охраной и использованием результатов творческой деятельности и некоторых других объектов, например товарных знаков, коммерческих обозначений.

   Согласно ст. 1226 ГК РФ на результаты интеллектуальной деятельности и приравненных к ним средства индивидуализации признаются интеллектуальные права, которые включают исключительное право, являющееся имущественным правом, а в случаях, предусмотренных настоящим Кодексом, также личные неимущественные права и иные права (право следования, право доступа и другие).

   В ГК специально устанавливается, что интеллектуальные права не зависят от права собственности на материальный носитель (вещь), в котором выражены соответствующие результаты интеллектуальной деятельности или средство индивидуализации.

   Поэтому и переход права собственности на вещь не влечет переход или предоставление интеллектуальных прав на результаты интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации, выраженные в этой вещи.

   Из этого правила есть исключение, установленное п.2 ст. 1291 Кодекса – «При отчуждении оригинала произведения его собственником, обладающим исключительным правом на произведение, но не являющимся автором произведения, исключительное право на произведение переходит к приобретателю оригинала произведения, если договором не предусмотрено иное».

 

Исключительное право

   Во-первых, обладатель (обладатели) исключительного права вправе использовать результаты интеллектуальной деятельности или средство индивидуализации по своему усмотрению любым, не противоречащим закону способом. Например, обладатель патента на изобретение может наладить собственное производство запатентованного продукта или способа.

   Во-вторых, он (правообладатель) может распоряжаться исключительным правом. Способами распоряжения исключительным правом могут быть:

— договор об отчуждении исключительного права, по которому правообладатель передает или обязуется передать другому субъекту (приобретателю) исключительное право в полном объеме;

— лицензионный договор. По лицензионному договору одна сторона — обладатель исключительного права (лицензиар) предоставляет или обязуется предоставить другой стороне (лицензиату) право использования результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации в определенных договором пределах. Эти пределы могут быть количественными, временными, территориальными и т.д. Например, издательство заключает лицензионный договор на печатание учебника по физике в течение трех лет тиражом до 100 тысяч экземпляров с правом его реализации на территории России.

   В-третьих, правообладатель по своему усмотрению может разрешать или запрещать другим лицам использование объекта исключительных прав.

   В-четвертых, в силу исключительного права возникает монополия правообладателя, поэтому другие лица не могут использовать соответствующие объекты без согласия правообладателя, за исключением случаев, предусмотренных Гражданским кодексом. Например, ст. 1359 Гражданского кодекса устанавливает, что не являются нарушением исключительного права на изобретение: проведение научного исследования продукта или способа, в которых использовано изобретение, либо проведение эксперимента над такими продуктом, способом; использование изобретения для удовлетворения личных, семейных, домашних или иных не связанных с предпринимательской деятельностью нужд, если целью такого использования не является получение прибыли или дохода.

   Если объект интеллектуальных прав используется без согласия обладателя исключительного права это по общему правилу влечет ответственности, предусмотренную Гражданским кодексом РФ и другими законами.

   В отличие от права собственности, являющегося правом бессрочным, исключительное право действует по общему правилу в течение определенного срока. Например, исключительное право на произведения науки, литературы и искусства действует в течение всей жизни автора и семидесяти лет, считая с 1 января года, следующего за годом смерти автора, исключительное право изготовителя базы данных возникает в момент завершения её создания и действует в течение пятнадцати лет, считая с 1 января года, следующего за годом её создания; срок действия исключительного права на изобретение двадцать лет, исчисляемого со дня подачи первоначальной заявки на выдачу патента в федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности; срок действия исключительного права на монополию интегральной микросхемы десять лет.

   По истечении срока действия исключительного права его объекты (произведения науки, литературы и искусства, изобретения, полезные модели и т.д.) переходят в общественное достояние и могут свободно использоваться любым лицом без чьего-либо согласия или разрешения и без выплаты вознаграждения за использование.

 

Защита исключительного права и иных интеллектуальных прав

   В случае нарушения исключительного права, а также других интеллектуальных прав возникает вопрос о их защите. Ч. 4 Гражданского кодекса РФ впервые в отечественном законодательстве ввела общие нормы о защите интеллектуальных прав и разрешения споров, связанных с их защитой. Ст. 1248 Гражданского кодекса устанавливает, что споры, связанные с защитой нарушенных или оспоренных интеллектуальных прав, рассматриваются и разрешаются судом.

   Некоторые споры, например, связанные с подачей и рассмотрением заявок на выдачу патентов на изобретения, полезные модели, рассматриваются в административном порядке — Палатой по патентным спорам Федеральной службы по интеллектуальной собственности, патентам и товарным знакам. Но решения и этих органов могут быть оспорены в суде.

   Интеллектуальные права, как и иные права гражданскоправового характера защищаются способами, предусмотренными ст. 12 Гражданского кодекса РФ и специальными статьями ч. 4 Гражданского кодекса — 1250, 1251, 1252, с учетом существа нарушенного права и последствий нарушения этого права.

   Гражданский кодекс особо подчеркивает, что некоторые способы защиты применяются независимо от вины нарушителя. К таким способам относятся: прекращение правонарушения; публикация решения суда о допущенном нарушении; пресечение действий, нарушающих исключительное право либо создающих угрозу нарушения. Важно и то, что эти меры осуществляются за счет лица, допустившего нарушение интеллектуальных прав.

В случае нарушения исключительных прав защита может осуществляться путем предъявления требования о возмещении убытков. В ряде случаев, указанных Гражданским кодексом правообладатель вправе вместо возмещения убытков потребовать от нарушителя выплаты компенсации за нарушение указанного права.

   Удобство этой меры заключается в том, что при этом правообладатель освобождается от доказывания размера причиненных ему убытков, что весьма сложно, а иногда и невозможно.

Например, ст. 1301 устанавливает, что в случае нарушения исключительного права на произведение науки, литературы или искусства автор или иной правообладатель вправе потребовать от нарушителя выплаты компенсации в размере от десяти тысяч рублей до пяти миллионов рублей, определяемом по усмотрению суда.

   Весьма эффективным способом защиты является изъятие материального носителя. — Согласно п. 5 ст. 1252 Гражданского кодекса оборудование, прочие устройства и материалы, главным образом используемые или предназначенные для совершения нарушения исключительных прав на результаты интеллектуальной деятельности и на средства индивидуализации, по решению суда подлежат изъятию из оборота и уничтожению за счет нарушителя, если законом не предусмотрено их обращение в доход Российской Федерации.

   В порядке обеспечения иска суд может наложить арест на такие материальные носители, оборудование и материалы.

Ч. 4 Гражданского кодекса РФ ввела новую меру ответственности за нарушение исключительных прав. В соответствии с этой нормой юридическое лицо неоднократно или грубо нарушающее исключительные права может быть ликвидировано судом по требованию прокурора. Также по решению или приговору суда может быть прекращена деятельность гражданина в качестве индивидуального предпринимателя, допустившего указанные правонарушения.

 

 

 

 

 

 

 

 

Авторское право

   Авторское право регулирует имущественные и личные неимущественные отношения, связанные с созданием, использованием произведений науки, литературы и искусства, признанием и охраной интеллектуальных прав авторов и других правообладателей.

   Согласно ст. 1255 Гражданского кодекса РФ автору произведения принадлежат следующие права:

исключительное право на произведение;

право авторства;

право автора на имя;

право на неприкосновенность произведения;

   

   В случаях, предусмотренных Гражданским кодексом, автору так же принадлежат: право на вознаграждение за использование служебного произведения, право на отзыв, право следования, право доступа к произведениям изобразительного искусства.

   Объектами авторских прав являются произведения науки, литературы и искусства независимо от достоинства и назначения произведения, а также от способа его выражения:

литературные произведения;

драматические и музыкально-драматические произведения, сценарные произведения;

хореографические произведения и пантомимы;

музыкальные произведения с текстом или без текста;

аудиовизуальные произведения;

произведения живописи, литературы, графики, дизайна;

произведения декоративно-прикладного и сценографического искусства;

произведения архитектуры, градостроительства, садово-паркового искусства;

фотографические произведения и произведения, полученные способом, аналогичным фотографии;

географические, геологические и другие карты;

другие произведения.

   К объектам авторских прав также относятся программы для ЭВМ, которые охраняются как литературные произведения.

   Авторское право охраняет произведение как результат творческой, продуктивной, а не репродуктивной деятельности. Это особенная, оригинальная форма выражения системы образов и понятий, отражающая индивидуальность автора. Для появления объекта правовой охраны необходимо, чтобы результат творческой деятельности был выражен в объективной форме, позволяющей его воспроизвести.

   Такой формой может быть письменная, устная, изображение, звуко или видеозапись и т.д.

   Авторское право охраняет форму, а не содержание произведения, поэтому не распространяется на идей, концепции, принципы, методы, процессы, системы, способы, решения технических, организационных или иных задач, открытия, факты, языки программирования.

   Не являются объектами авторских прав:

официальные документы государственных и муниципальных органов, в том числе законы, другие нормативные акты, судебные решения;

государственные символы и знаки (флаги, гербы, ордена, денежные знаки);

произведения народного творчества, не имеющие конкретных авторов;

сообщения о событиях и фактах, имеющие исключительно информационный характер (сообщения о новостях дня, программы телепередач, расписания движения транспортных средств).

   В России, как и большинстве стран мира, действует так называемый, «созидательский принцип» охраны объектов авторского права и интеллектуальных авторских прав.

   Поэтому п. 4 ст. 1259 Гражданского кодекса устанавливает, что для возникновения, осуществления и защиты авторских прав не требуется регистрация произведения или соблюдение каких-либо иных формальностей.

   В исключение из этого правила — программы для ЭВМ и базы данных по желанию правообладателя могут быть зарегистрированы в соответствии с правилами ст. 1262 Гражданского кодекса РФ.

   Правообладатель в течение срока действия исключительного права на программу для ЭВМ или базу данных может по своему желанию зарегистрировать программу для ЭВМ или базу данных в федеральном органе исполнительной власти по интеллектуальной собственности.

   Программы для ЭВМ и базы данных, в которых содержаться сведения, составляющие государственную тайну, государственной регистрации не подлежат. Заявитель несет ответственность за разглашение сведений о программах для ЭВМ и базах данных, содержащих государственную тайну, в соответствии с законодательством Российской Федерации.

   Заявка на государственную регистрацию программы для ЭВМ или базы данных (заявка на регистрацию) должна относиться к одной программе для ЭВМ или одной базе данных.

   Заявка на регистрацию должна содержать:

заявление о государственной регистрации программы для ЭВМ или базы данных с указанием правообладателя, а также автора, если он не отказался быть упомянутым в качестве такового, и места жительства или места нахождения каждого из них;

депонируемые материалы, идентифицирующие программу для ЭВМ или базу данных, включая реферат;

документ, подтверждающий уплату государственной пошлины в установленном размере или основания для освобождения от уплаты государственной пошлины либо уменьшения её размера, либо отсрочки её уплаты.

   Правила оформления заявки на регистрацию определяет федеральный орган исполнительной власти, осуществляющий нормативно-правовое регулирование в сфере интеллектуальной собственности.

   На основании заявки на регистрацию федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности проверяет наличие необходимых документов и их соответствие требованиям, настоящей статьи. При положительном результате проверки указанный федеральный орган вносит программу для ЭВМ или базу данных соответственно в Реестр программ для ЭВМ или Реестр баз данных, выдает заявителю свидетельство о государственной регистрации и публикует сведения о зарегистрированной программе для ЭВМ или базе данных в официальном бюллетене.

   По запросу федерального органа исполнительной власти по интеллектуальной собственности или по собственной инициативе заявитель вправе до публикации сведений в официальном бюллетене дополнять, уточнять и исправлять материалы заявки на регистрацию.

Порядок государственной регистрации программ для ЭВМ и баз данных, формы свидетельств о государственной регистрации, перечень указываемых в них сведений, а также перечень сведений, публикуемых в официальном бюллетене, устанавливаются федеральным органом исполнительной власти, осуществляющим нормативно-правовое регулирование в сфере интеллектуальной собственности.

   Договоры об отчуждении и залоге исключительного права на зарегистрированную программу для ЭВМ или базу данных и лицензионные договоры о предоставлении права использования зарегистрированной программы или базы данных, а также переход исключительного права на такую программу или базу данных к другим лицам без договора подлежат государственной регистрации в федеральном органе исполнительной власти по интеллектуальной собственности.

   Сведения об изменении обладателя исключительного права вносятся в Реестр баз данных на основании зарегистрированного договора или иного правоустанавливающего документа и публикуются в официальном бюллетене федерального органа исполнительной власти по интеллектуальной собственности.

Сведения, внесенные в Реестр программ для ЭВМ или Реестр баз данных, считаются достоверными, поскольку не доказано иное. Ответственность за достоверность предоставленных для регистрации сведений несет заявитель.

» в окружности; и имени или наименования правообладателя; года первого опубликования произведения (ст. 1271 ГК РФ).

, означающего «авторское право», он не порождает охрану объекта авторского права и возникновение интеллектуальных прав на него. Знак охраны авторских прав имеет информационное значение, а в случаях возникновения споров о принадлежности исключительного права и доказательственное.

 

Использование объектов авторского права

   Право использовать произведение науки, литературы или искусства в любой форме и любым не противоречащим закону способом принадлежит автору или иному обладателю исключительного права на объект авторского права.

   Использованием произведения считается в частности:

воспроизведение, то есть изготовление одного или более экземпляров произведения или его части в любой материальной форме, в том числе в форме звуко- или видеозаписи. При этом запись произведения в память ЭВМ также считается воспроизведением;

распространение произведения путем продажи или иного отчуждения его оригинала или экземпляров;

публичный показ произведения, то есть любая демонстрация оригинала или экземпляра произведения непосредственно или на экране с помощью пленки, диапозитива, телевизионного кадра или иных технических средств, а также демонстрация отдельных кадров аудиовизуального произведения без соблюдения их последовательности непосредственно либо с помощью технических средств в месте, открытом для свободного посещения, или в месте, где присутствует значительное число лиц, не принадлежащих к обычному кругу семьи, независимо от того, воспринимается ли произведение в месте его демонстрации или в другом месте одновременно с демонстрацией произведения;

импорт оригинала или экземпляров произведения в целях распространения;

прокат оригинала или экземпляра произведения;

публичное исполнение произведения, то есть представление произведения в живом исполнении или с помощью технических средств, а также показ аудиовизуального произведения (с сопровождением или без сопровождения звуком) в месте, открытом для свободного посещения, или в месте, где присутствует значительное число лиц, не принадлежащих к обычному кругу семьи;

сообщение в эфир, то есть сообщение произведения для всеобщего сведения (включая показ или исполнение) посредством его передачи по радио или телевидению, за исключением кабельного телевидения. При этом под сообщением понимается любое действие, посредством которого произведение становится доступным для слухового и (или) зрительного восприятия, независимо от его фактического восприятия публикой. При сообщении произведений в эфир через спутник под сообщением в эфир понимается прием сигналов с наземной станции на спутник и передача сигналов со спутника, посредством которых произведение может быть доведено до всеобщего сведения независимо от фактического приема его публикой;

сообщение по кабелю, то есть сообщение произведения для всеобщего сведения посредством его передачи по телевидению с помощью кабеля, провода, оптического волокна или аналогичных средств, в том числе путем ретрансляции;

перевод или другая переработка произведения. При этом переработкой (модификацией) программы для ЭВМ или базы данных понимаются любые их изменения, в том числе перевод такой программы для ЭВМ или базы данных с одного языка на другой, за исключением адаптации, то есть внесения изменений, осуществляемых исключительно в целях функционирования программы для ЭВМ или базы данных на конкретных технических средствах пользователя или под управлением конкретных программ пользователя;

практическая реализация архитектурного, дизайнерского, градостроительного или садово-паркового проекта;

доведение произведения до всеобщего сведения таким образом, что любое лицо может получить доступ к произведению из любого места и в любое время по собственному выбору (доведение до всеобщего сведения). Данное право впервые стало действовать в Российской Федерации с 1 сентября 2006 года и связано с использованием объектов авторского права в Интернете.

   Если оригинал или экземпляры правомерно опубликованного произведения введены в гражданский оборот на территории РФ путем их продажи или иного отчуждения, их дальнейшее распространение допускается без согласия обладателя исключительного права на произведение и без выплаты ему вознаграждения, за исключением случаев публичной перепродажи оригинала произведений изобразительного искусства (ст. 1293 ГК).

   В силу исключительного характера права автора (иного правообладателя) на объект авторского права другие лица могут использовать по общему правилу произведение на основе договора (договора об отчуждении исключительного права на произведение или лицензионного договора о предоставлении права использования произведения). В то же время ГК устанавливает определенные ограничения исключительного права, устанавливая случаи свободного, т.е. без согласия правообладателя использования произведения.

   Во-первых, гражданин исключительно в личных целях без согласия правообладателя и без выплаты вознаграждения вправе воспроизводить правомерно обнародованное произведение. В исключение из этого правила не допускается свободное воспроизведение баз данных или их существенных частей; репродуцирование книг (полностью) и нотных текстов; видеозапись аудиовизуального произведения при его публичном исполнении (см. ст. 1273 ГК РФ).

   Во-вторых, без согласия правообладателя и без выплаты вознаграждения, но с обязательным указанием автора и источника заимствования допускается:

цитирование в оригинале и в переводе в научных, полемических, критических или информационных целях правомерно обнародованных произведений в объеме, оправданном целью цитирования, включая воспроизведение отрывков из газетных и журнальных статей в форме обзоров печати;

использование правомерно обнародованных произведений и отрывков из них в качестве иллюстраций в изданиях, радио- и телепередачах, звуко- и видеозаписях учебного характера в объеме, оправданном поставленной целью;

воспроизведение в прессе, сообщение в эфир или по кабелю правомерно опубликованных в газетах или журналах статей по текущим экономическим, политическим, социальным и религиозным вопросам или переданных в эфир произведений такого же характера в случаях, когда такое воспроизведение или сообщение не были специально запрещены правообладателем;

воспроизведение в прессе, сообщение в эфир или по кабелю публично произнесенных политических речей, обращений, докладов и других аналогичных произведений в объеме, оправданном информационной целью. При этом за автором сохраняется права на опубликование таких произведений в сборниках;

воспроизведение или сообщение для всеобщего сведения в обзорах текущих событий средствами фотографии, кинематографии, путем сообщения в эфир или по кабелю произведений, которые становятся увиденными или услышанными в ходе таких событий, в объеме, оправданном информационной целью;

воспроизв