ЛЕКЦИЯ 1

2

 

ТЕМА «НЕОПРЕДЕЛЕННЫЙ ИНТЕГРАЛ»

1

НЕОПРЕДЕЛЕННЫЙ ИНТЕГРАЛ

ПЛАН

 

неопределенный интеграл.

.

интегралов.

 

1

 

Первообразная функция и неопределенный интеграл

 

ние производной или дифференциала данной функции.

Интегральное исчисление решает обратную задачу – нахождение самой функции по ее производной или дифференциалу.

 

на

.

 

В простейших случаях первообразную можно найти сразу, зная формулы для производных. Например, очевидно, что если

,

Оказывается не существует. Справедлива следующая теорема.

 

 

 

то

они могут различаться лишь на постоянное слагаемое, т.е.

.

.

 

жение.

 

(1)

, С – произвольная постоянная.

 

этой функции.

   

инте-

гральной кривой. Таким образом, если

есть

могут быть получены из

гом в направлении оси Оу.

 

имеет на этом

множестве первообразную, а следовательно, и неопределенный

интеграл.

 

Свойства неопределенных интегралов

 

.

.

.

.

.

.

.

).

.

 

. Тогда

.

щая непрерывную производную.

 

.

изводную.

 

Таблица основных неопределенных интегралов

 

.

ному. Поэтому, необходимо знать табличные интегралы и уметь их узнавать.

гласно свойству инвариантности формулы интегрирования).

 

Таблица интегралов

ормулы интегрирования

Название интеграла

От степенной функции

От показательной функции

От экспоненты

От синуса

От тангенса

От котангенса

Интеграл, дающий тангенс

Интеграл, дающий котангенс

 

 

 

От дифференциала

1

 

2

 

3

 

4

 

5

От косинуса

6

 

7

 

8

 

9

 

10

 

11

 

12

 

13

 

 

14

 

 

15

 

 

16

 

   

ренцированием.

Докажем, например, формулу (12).

 

.

 

вость всех формул.

 

 

 

 

Лекция 10 Деловая переписка

НОЯБРЬСКИЙ ИНСТИТУТ НЕФТИ И ГАЗА (ФИЛИАЛ) ТюмГНГУ

Лекции по дисциплине «Документационное обеспечение управления»

Преподаватель Л.А.Тыква

 

 

   Служебные письма. Деловая переписка.

 

Литература

уппа Т.54.

ГОСТ Р 51141-98 «Делопроизводство и архивное дело. Термины и определения».

, Изд-во Проспект, 2004.

Общероссийский классификатор управленческой документации. – М., 1999.

 

Учебные элементы:

Корреспонденция. Письмо. Трафаретные письма. Типовые письма. Телеграммы.

 

, обеспечивающих оперативный информационный обмен между организациями. Для этого используются служебные или деловые письма.

Требования к оформлению:

письмо оформляется на бланке письма (фирменный бланк организации) формата А4 или А5 и подписывается руководителем организации;

письмо должно быть составлено грамотно, аккуратно, без помарок и исправлений;

письмо должно излагаться официально-деловым стилем;

текст письма должен быть логичным, последовательным, убедительным и корректным.

Письма состоят из:

вступления;

основной части;

заключения.

дается обоснование вопроса.

части излагается существо вопроса, приводятся доказательства или опровержения.

формулируется основная цель письма (просьба, предложение, напоминание, требование, мнение и т.д.).

Текст излагается от первого лица множественного числа (просим, направляем, предлагаем…) или от первого лица единственного числа (прошу, предлагаю, сообщаю…).

Письма могут содержать вступительное обращение:

Уважаемый Павел Николаевич!

Уважаемый господин Дмитриев!

Письма подписываются руководителем организации. Письмо должно иметь отметку об исполнителе. Информационный обмен с помощью писем следует использовать только тогда, когда затруднен или невозможен иной способ обмена мнениями (телефонные переговоры, личная встреча и др.).

Пример оформления служебного письма

 

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

образовательное учреждение

высшего профессионального образования

УНИВЕРСИТЕТ»

 

НОЯБРЬСКИЙ ИНСТИТУТ НЕФТИ И ГАЗА

)

 

)

, ул.Северная, д.46

 

 

№ 177/01-03-278

 

на № 02-20-3570/12 от 06.02.2017

 

И.о. начальника Управления государственного надзора и контроля в сфере образования

 

Н.А. Тищенко

 

О подтверждении документа

 

Руководство филиала ТюмГНГУ в г.Ноябрьске подтверждает факт выдачи академической справки от 29.06.2004 № АС 0545529 регистрационный № 542 Грузных Владимиру Михайловичу, 11 декабря 1987 года рождения.

   1) копия документа, содержащего оттиск печати;

   2) копия документа, содержащего образец подписи лица,

подписавшего данный документ и подтверждающий право

его подписи;

   3) копия листа из журнала регистрации академических справок.

 

 

 

   С.П.Зайцева

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Тыква Людмила Александровна

34-62-79

»

 

Дайте определение понятию деловая переписка.

Какие документы используются при деловой переписке?

На каких форматах бумаги оформляется деловое письмо?

На каком бланке оформляется письмо?

Какой стиль предпочтителен для изложения текста делового письма?

Из каких частей может состоять служебное письмо? Что излагается в каждой из них?

Приведите пример вступительного обращения в письме.

Кто подписывает письма?

Во всех ли случаях необходимо писать деловое письмо?

 

 

 

 

Лекции по неврологии

 

Лекция № 1

Строение и функции нервной системы

Системная организация деятельности ЦНС

 

.

. Имеется серое вещество, состоящее из тел нервных клеток, и белое вещество, состоящее преимущественно из нервных волокон.

Вегетативная нервная система иннервирует внутренние органы, железы, сосуды и другие ткани организма, обеспечивает их интеграцию, поддержание относительного постоянства внутренней среды – гомеостаз и адаптацию организма к меняющимся условиям и обстоятельствам.

.

. Они прикрывают область промежуточного мозга, средний мозг, мозжечок. Все остальные части мозга от таламуса до продолговатого мозга составляют ствол мозга.

см. Верхней границей спинного мозга является верхний край первого поясничного позвонка. Нижней границей является верхний край второго поясничного позвонка. От этого уровня начинается так называемая конечная нить, представляющая комплекс оставшихся оболочек спинного мозга. Она спускается в крестцовый отдел позвоночного канала и прикрепляется к надкостнице.

). Общее их количество 31-32. Каждый сегмент мозга обеспечивает иннервацию определенного участка тела – метамера. В состав метамера входят мышцы – миотом, участок кожи – дерматом, кости – склеротом, внутренние органы – спланхнотом.

2).

. Белое вещество мозга расположено по периферии, где оно формирует столбы, состоящие из проводящих путей. Столбы имеются в каждой половине спинного мозга: передний, задний и боковой.

На заднем корешке у межпозвоночного отверстия располагается спинномозговой узел.

Кровоснабжение головного и спинного мозга

Оболочки мозга и пути ликвороциркуляции

 

Оболочки мозга и пути ликвороциркуляции

: самая наружная твердая оболочка, под ней лежит паутинная, под паутинной, непосредственно примыкая к мозгу, выстилая борозды и покрывая извилины, лежит мягкая мозговая оболочка. Пространство между твердой мозговой оболочкой и паутинной называется субдуральное, между паутинной и мягкой субарахноидальное.

 

Методика неврологического диагноза

Основные невропатологические синдромы

Топическая диагностика поражения нервной системы

Дополнительные методы исследования

 

ответ на два основных вопроса:

Где находится патологический очаг?

Каков характер патологического процесса?

уметь выявлять симптомы и синдромы поражения нервной системы.

трехступенчатая схема неврологического диагноза:

на основании тщательно проведенного клинического неврологического обследования;

, т.е. определяется место поражения в нервной системе. На этом этапе широко используются дополнительные методы исследования. Они позволяют подтвердить рабочую гипотезу врача в отношении сути болезни и играют ключевую роль в проведении дифференциальной диагностики.

. Правильно выставленный нозологический диагноз позволяет назначить соответствующее лечение.

 

Основные невропатологические синдромы

Общемозговые симптомы и синдромы

Возникают вследствие повышения внутричерепного давления, увеличения объема мозга, затруднения оттока цереброспинальной жидкости через ликворопроводящие пути (водопровод мозга, отверстия Лушки, Мажанди), раздражения сосудов и оболочек мозга, ликвородинамических нарушений.

К общемозговым симптомам относят нарушения сознания, головную боль, головокружение, рвоту, генерализованные судорожные приступы. Эти симптомы могут иногда возникать и как проявление локального поражения мозга.

.

сильные болевые и звуковые раздражения.

легкая степень нарушения сознания. Характеризуется заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью, безучастием к окружающему.

выражающаяся в заторможенности, подавленности. Больные безучастны, интерес к окружающему снижен; ответив на вопрос, больной опять замыкается.

(инфекционный делирий).

поворотах головы, ходьбе, сотрясениях.

имеется четкое направление вращения окружающих предметов.

один из наиболее частых общемозговых симптомов. Следует помнить, что «мозговая рвота» не всегда наступает без предшествующей тошноты и может улучшить самочувствие больного. Важно учитывать связь рвоты с головной болью, одновременность их появления.

могут быть очаговыми симптомами. Как общемозговой симптом они чаще наблюдаются при гипертензионном синдроме и отеке мозга.

рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеальными симптомами, оглушенностью, явлениями застоя на глазном дне. Гипертензионно-гидроцефальный синдром обусловлен повышением внутричерепного давления, увеличением количества жидкости в полости черепа. Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. При приобретенной гидроцефалии в клинике преобладает гипертензионный синдром. Гидроцефалия бывает внутренней (жидкость накапливается в желудочковой системе мозга), наружной (жидкость в субарахноидальных пространствах мозга) и смешанной.

развивается при смещении ствола или полушария головного мозга при отеке-набухании мозга при объемных процессах головного мозга.

сгибается).

включает симптомы выпадения функций или раздражения корковых отделов различных анализаторов. Корковые расстройства движений при поражении передней центральной извилины характеризуются двигательной джексоновской эпилепсией, наличием корковых моноплегий. Может возникать корково-мозжечковая атаксия, нарушения стояния и походки, паралич взора в противоположную сторону.

При корковых нарушениях преобладают нарушения сложных видов чувствительности.

вкусовыми, обонятельными галлюцинациями, агнозиями (поражение лимбической системы). Сложным видом корковых нарушений являются апрактические расстройства (конструктивная, идеаторная, моторная, оральная, тотальная апраксии).

других интеллектуальных способностей).

Синдромы поражения больших полушарий

застойные явления на глазном дне).

При поражении задних отделов (передняя центральная извилина) развиваются моноплегии, поражение VII и XII нервов по центральному типу, фокальные судорожные приступы (моторные джексоновские). При раздражении области островка области лобной доли отмечаются ритмические жевательные, чмокающие, шамкающие, облизывающие, глотательные движения.

нарушением счета и чтения, моторной, конструктивной, идеаторной апраксией, астереогнозом. При поражении задней центральной извилины наблюдаются моноанестезия или моногипестезия, чувствительные джексоновские припадки.

При парасагиттальной локализации патологического процесса развиваются дистальные парезы, анестезия, судороги нижних конечностей, нарушения функции тазовых органов.

возникают приступы головокружения, общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами и галлюцинациями. Возникает оглушенность, сонливость, нарушения памяти. При поражении лимбической системы возникает нарушение поведения, эмоциональная лабильность, гиперсексуальность, булимия.

возникает противоположная гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, извращение восприятия размеров предметов, зрительные галлюцинации.

Синдромы поражения подкорковой области

Поражение мозолистого тела характеризуется психическими расстройствами, нарастающим слабоумием, снижением памяти, нарушается ориентация в пространстве, развивается апраксия левой руки.

Таламический синдром Дежерина-Русси характеризуется на противоположной стороне гемианестезией, сенситивной гемиатаксией, таламическими болями. Наблюдается таламическая рука, хорео-атетоидный гиперкинез и насильственный смех и плач.

Гипоталамический синдром складывается из нарушений углеводного, жирового, белкового обменов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной и желудочно-кишечной систем. Может быть ожирение, кахексия, импотенция, нарушение менструального цикла. Нарушение сна и бодрствования.

): наблюдается ускоренное половое созревание, усиление роста, атаксия. Нистагм, параличи глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы.

): поражение наружных и внутренних коленчатых тел характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией.

Синдромы поражения внутренней капсулы: гемианестезия, гемиплегия и гемианопсия на противоположной стороне. Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.

в коленных и слегка приведены), характерен паллидарный тремор.

Синдром поражения полосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического ядра (люисова тела) наблюдается гемибаллизм.

Синдром поражения мозжечка

Полушарные поражения мозжечка: динамическая атаксия, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария.

Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову.

включают симптомы поражения среднего мозга, моста и продолговатого мозга. Клиника данных расстройств очень разнообразна, но по сути все синдромы являются альтернирующими: наблюдается поражение того или иного черепно-мозгового нерва на стороне поражения и гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия или экстрапирамидные расстройства на стороне противоположной. Такое сочетание симптомов объясняется наличием перекреста двигательных и чувствительных волокон в нервной системе.

зависят от того, какой отдел мозга пострадал. Поражение задних столбов характеризуется утратой мышечно-суставного чувства и развитием сенситивной атаксии. При поражении боковых столбов развивается спастический парез на стороне поражения и утрата болевой и температурной чувствительности на 2-3 сегмента ниже на противоположной стороне. Половинное поражение поперечника спинного мозга носит название синдром Броун-Секара: центральный паралич и расстройство мышечно-суставного и вибрационного чувства на стороне очага ниже уровня поражения, болевой и температурной чувствительности на стороне противоположной на 2-3 сегмента ниже. При полном поражении поперечника спинного мозга наблюдается нарушение всех видов чувствительности ниже уровня поражения и нижняя параплегия или тетраплегия. По высоте поражения спинного мозга выделяют уровень выше шейного утолщения, на уровне шейного утолщения, между шейным и поясничным утолщением, на уровне поясничного утолщения, на уровне эпиконуса и конуса спинного мозга.

Синдромы поражения периферической нервной системы

Страдание передних корешков сказывается периферическим параличом мышц в зоне поврежденных корешков. Поражение задних корешков характеризуется стреляющими болями и нарушениями всех видов чувствительности. Поражение конского хвоста дает периферический паралич ног, нарушение чувствительности в перианогенитальной зоне, нарушение деятельности тазовых органов по типу недержания и боли в ногах, крестце и ягодицах. Поражение сплетений и отдельных периферических нервов характеризуется чувствительными, двигательными и трофическими расстройствами в соответствующих зонах.

 

 

 

 

Дополнительные методы исследования

В диагностике заболеваний нервной системы используются следующие дополнительные методы исследования:

Лабораторные;

Инструментальные;

Рентгенологические.

Среди лабораторных методов особое место занимают методы исследования цереброспинальной жидкости. Определяется цвет, запах, прозрачность, содержание белка, клеточный состав, рН, содержание электролитов. Выделяют ликворные синдромы: менингитический (высокое содержание белка, клеток, высокое давление), белково-клеточной диссоциации (увеличение белка при нормальном клеточном составе), компрессионный (белково-клеточная диссоциация, высокое ликворное давление с его быстрым падением), сифилитический (высокое содержание клеток и белка в ликворе, положительные реакции Вассермана в крови и ликворе).

Инструментальные методы. Используется ультразвуковая допплерография сосудов мозга, реоэнцефалография, дуплексное сканирование. Эти методы применяются в диагностике сосудистых заболеваний мозга. Электроэнцефалография, эхо-энцефалоскопия оказываются полезными при диагностике эпилепсии, опухолей мозга и гематом. Электромиография, методы электродиагностики используются при нервно-мышечных заболеваниях, поражениях периферических нервов.

Одним из самых современных методов является позитронно-эмиссионная компьютерная томография. Она позволяет выявлять не только структурные изменения, но и метаболизм в различных отделах нервной системы.

 

Лекция 2

Неотложные состояния в неврологии

 

Под неотложными состояниями в неврологии понимаются все острые патологические состояния, протекающие, как правило, с нарушением сознания и требующие экстренной диагностики и лечения.

Существует следующая этиологическая классификация неотложных состояний:

Первичные (обычно органические) повреждения головного мозга:

ЧМТ:

А. Сотрясение головного мозга;

Б. Ушиб головного мозга;

В. Проникающее ранение и травматическая внутримозговая гематома;

Г. Субдуральная гематома;

Е. Эпидуральная гематома.

Сосудистые заболевания:

А. Внутримозговое кровоизлияние:

Артериальная гипертония;

Разрыв аневризмы;

АРТЕРИОВЕНОЗНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЙ(АВМ) врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга

Иные (геморрагический диатез, амилоидная ангиопатия, опухолевая эрозия сосудов).

Б. Субарахноидальное кровоизлияние:

Разрыв аневризмы;

Разрыв АВМ;

Травмы.

 

 

В. Ишемический инсульт:

Тромбоз внутри- и внечерепных сосудов;

Эмболии;

Васкулиты;

Малярия.

Инфекции:

Менингиты;

Энцефалиты;

Абсцессы.

Новообразования:

1) Первичные внутричерепные опухоли;

2) Метастатические опухоли;

Эпилептический статус.

. Вторичные поражения головного мозга:

Метаболические энцефалопатии:

Гипогликемия;

Диабетический кетоацидоз;

Гипергликемическое гиперосмолярное состояние без кетоацидоза;

Уремия;

Печеночная недостаточность;

Гипонатриемия;

Гипотиреоз;

Гипо- и гиперкальциемия.

Гипоксическая энцефалопатия:

Тяжелая сердечная недостаточность;

Декомпенсация хронических обструктивных заболеваний легких;

Гипертоническая энцефалопатия.

Отравления:

Тяжелыми металлами;

Угарным газом;

Фармакологическими средствами (опиоиды, барбитураты, кокаин);

Алкоголем.

Температурные повреждения:

Тепловой удар;

Гипотермия.

5. Поражения мозга вследствие нарушений питания (энцефалопатия Вернике).

 

нарушение сознания.

Степень нарушений сознания может варьировать от легкой спутанности до полной ареактивности. Четких переходов между этими состояниями нет. На практике степень нарушения сознания определяют по реакции больного на раздражители. Термины, обозначающие степени нарушения сознания (такие, например, как заторможенность, сомноленция или оглушенность), часто понимаются по-разному, поэтому в истории болезни лучше подробно описать реакции больного.

метаболические и токсические расстройства, но иногда она может наблюдаться и при очаговых поражениях коры, особенно правой теменной доли. При оглушенности больной находится в состоянии бодрствования, но не может выполнить задание, требующее устойчивого внимания, например, последовательно отнимать от ста по семь. Оглушенность может также сопровождаться грубым нарушением письма.

характеризуется сочетанием оглушенности, повышенной активности симпатической нервной системы (тахикардии, повышенного потоотделения, тремора, расширения зрачков и артериальной гипертонии) и галлюцинаций или бреда. В чистом виде оглушенность, как правило, возникает при метаболических энцефалопатиях и при легкой интоксикации седативными средствами; делирий же обычно вызывают расстройства, сопровождающиеся повышением содержания в крови катехоламинов, например, интоксикация психостимуляторами (амфетаминами), высокая лихорадка, отмена седативных средств (бензо-диазепинов, барбитуратов) или алкогольная абстиненция.

Больной постоянно пребывает в состоянии сна или дремоты, но его легко можно разбудить, после чего он способен отвечать на вопросы и выполнять инструкции.

Больного невозможно полностью разбудить даже с помощью болевых раздражений. Реакция на словесные инструкции слабая или отсутствует, от больного невозможно добиться ответного слова или звука. В то же время он может реагировать целенаправленными защитными двигательными реакциями.

Болевое раздражение вызывает лишь простейшие, беспорядочные движения. Разбудить больного не удается. Роговица сочная, сохранятся роговичный рефлекс. Нарушений витальных функций организма нет. Может наблюдаться тахи- или брадикардия, тахипноэ (частота дыхания 12-24 в 1 минуту). Частота дыхания более 30 в 1 минуту является неблагоприятным прогностическим признаком. Мышечный тонус в норме, сухожильные рефлексы нормальные или повышены.

Сохраняется реакция на болевое раздражение. Снижен роговичный рефлекс. Выявляется анизокория и двусторонний рефлекс Бехтерева. Мышечный тонус или снижен, или наблюдается децеребрационная ригидность.

Наблюдается арефлексия, адинамия, гипотония мышц, паралитический мидриаз, сухая роговица, отсутствуют роговичные рефлексы. Нарушены витальные функции организма, нет самостоятельного дыхания.

При выходе из коматозного состояния может наблюдаться один трех синдромов:

Апаллический синдром. В данном случае функционируют подкорковые ядра. Нормализуется дыхательная и сердечно-сосудистая деятельность, есть реакция на болевые раздражители. Однако отсутствуют спонтанные движения. Больной не выполняет команды. Гипотония мышц может перейти в гипертонию и горметонические судороги, усиливающиеся в такт дыхательным движениям.

Акинетический мутизм. Имеется четкая смена сна и бодрствования. Больной реагирует на речь, фиксирует взгляд. Нет активных движений, нет речи. Тонус мышц близок к нормальному. Данное состояние носит название вегетативного и может продолжаться длительно.

Длительное состояние оглушенности. Сохраняется заторможенность, вялость, сонливость.

 

Для оценки уровня сознания используется шкала Глазго. По 5-балльной шкале оценивается каждый из трех признаков:

Реакция на укол

Открывание глаз

Речевой контакт

Сумма баллов составляет от 3 до 15 баллов. 3 – смерть мозга, 4-8 – кома, 9-12 – сопор, 13-14 – оглушение, 15 – ясное сознание.

 

Лечение неотложных состояний в неврологии

Восстановление функции дыхания.

Восстанавливается проходимость дыхательных путей. Извлекаются зубные протезы, устраняется западение языка, удаляется слизь из воздухопроводящих путей, вводятся воздуховоды. Эвакуация содержимого желудка проводится через назогастральный зонд.

Показания к интубации: 1) сопор, кома; 2) выраженные расстройства дыхания; 3) тахипноэ больше 35.

Противопоказанием для интубации трахеи является повреждение шейного отдела позвоночника.

Кардиальная реанимация.

Может возникнуть асистолия, острая сердечная недостаточность, отек легких, кардиогенный шок, нарушение ритма сердца, нарушение сердечного ритма, острая сосудистая недостаточность.

При асистолии лечение проводится путем внутрисердечной инъекции адреналина, непрямого и прямого массажа сердца и электрической дефибрилляцией.

При острой сердечной недостаточности внутривенно вводят сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин).

При острой левожелудочковой недостаточности развивается отек легких. В данном случае эффективно полусидячее положение, вдыхание кислорода, введение сердечных гликозидов, мочегонных средств и нейролептиков в сочетании с наркотическими анальгетиками (таламонал). При высоком АД вводятся ганглиоблокаторы. При снижении АД эффективны глюкокортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон).

При правожелудочковой недостаточности эффективно введение эуфиллина.

При кардиогенном шоке возникает инверсия АД и пульса. АД может быть 60 мм рт ст, а пульс 120 уд. в 1 минуту. В данном случае необходимо экстренное введение вазопрессоров внутривенно (адреналин, норадреналин, кортикостероидов).

При желудочковых нарушениях сердечного ритма внутривенно вводится лидокаин.

При острой сосудистой недостаточности также производится введение вазопрессоров.

Отек мозга.

Лечение отека мозга проводится в следующих направлениях:

Поддержание адекватной легочной вентиляции и гемодинамики. Вдыхается чистый кислород. Это приводит к спазму артериальных сосудов мозга и уменьшению отека мозга.

Для нормализации венозного оттока из полости черепа больной находится в лежачем положении со слегка приподнятым верхним краем кровати.

Использование диуретиков. В настоящее время для этого используются осмодиуретики (маннитол 20%, глицерин). При опухолях головного мозга для дегидратации используются глюкокортикостероиды (дексаметазон).

Хирургическое лечение при резко выраженной внутричерепной гипертензии и отеке мозга. Проводится бифронтальная краниотомия. Это спасет больному жизнь, но приводит к появлению грубого необратимого неврологического дефекта.

Нормализация гомеостаза.

Проводится коррекция КЩР. Как правило, развивается метаболический ацидоз. Для этого вводится бикарбонат натрия 4% 150-200 мл в сутки.

Для коррекции водно-электролитного баланса используются препараты, содержащие макро- и микроэлементы (дисоль, ацесоль, трисамин, квартасоль, раствор Рингера и др.).

Для профилактики гипоксии проводится назначение ноотропила, цербролизина, гаммалона, окибутирата натрия.

Профилактика экстрацеребральных осложнений.

Для предотвращения гипостатической пневмонии используется перкуссионный массаж грудной клетки.

Для профилактики пролежней используются частые повороты в постели и устранение складок на простыне.

Для профилактики уросепсиса проводится катетеризация мочевого пузыря и промывание его антисептическими растворами.

Проводится опорожнение кишечника.

Парентеральное питание. При нарушении сознания утрачивается способность самостоятельного питания, поэтому производится внутривенное введение растворов глюкозы с добавлением препаратов калия и витаминов. Имеются специальные смеси для парентерального питания (липанор, липантил).

Симптоматическое лечение.

 

 

Лекция 3

Сосудистые заболевания нервной системы

 

Сосудистые заболевания нервной системы подразделяются на нарушения кровоснабжения головного и спинного мозга.

Классификация сосудистых заболеваний головного и спинного мозга

Заболевания патологические состояния, которые приводят к нарушениям кровообращения:

атеросклероз;

гипертоническая болезнь;

сочетание атеросклероза и гипертонической болезни;

симптоматические артериальные гипертензии;

синдром вегетативной дистонии, сопровождающийся колебанием артериального давления и тонуса сосудистой стенки;

артериальная гипотензия;

патология сердца и нарушение его деятельности (уменьшение ударного объема, пороки сердца, ИМ, эндокардиты, инсульты на фоне оперативного вмешательства, нарушение сердечного ритма, аневризмы сердца и др.);

аномалии сердечно-сосудистой системы (аневризмы сосудов – мешотчатые и артерио-венозные, аплазии сосудов, гипоплазии, патологическая извитость, перегибы);

васкулиты (ревматический, сифилитический, неспецифический аорто-артериит или болезнь Такаясу);

токсические поражения сосудов мозга: эндогенная интоксикация при опухолях, экзогенная – при отравлении угарным газом (СО), некоторыми лекарствами;

травматическое поражение сосудов мозга, преимущественно возникают гематомы и кровоизлияния;

сдавление артерий и вен костными образованиями (при патологии шейного отдела позвоночника происходит сдавление позвоночных артерий), сдавление опухолями;

заболевания крови и нарушение ее свертываемости (лейкозы, полицитемия, тромбоцитопатии, гемофилия);

заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, тиреотоксикоз).

2. Характер нарушения мозгового кровообращения.

1. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга. Это самая ранняя стадия патологического процесса с поражением сосудов мозга. У больных имеется комплекс субъективных ощущений неврастенического характера, но нет симптомов поражения нервной системы. Чаще всего предъявляются следующие жалобы:

головная боль;

головокружение;

шум в голове;

нарушение сна;

ухудшение памяти;

снижение работоспособности.

.

Необходимо выявить этиологические факторы заболевания, а таковыми являются чаще всего атеросклероз и гипертоническая болезнь. Чаще это люди старше 40 лет.

К прямым признакам атеросклероза относятся:

нарушение липидного обмена, в частности увеличение содержания липопротеидов низкой плотности;

изменения, регистрируемые с помощью ультразвуковой допплерографии (стеноз, аплазия сосуда);

изменения по данным реоэнцефалографии (изменение сосудистого тонуса в различных артериальных бассейнах);

изменения на глазном дне при офтальмоскопии.

К косвенным признакам атеросклероза относятся:

наличие ИБС;

наличие облитерирующего атеросклероза артерий нижних конечностей.

Наличие указанных жалоб и признаков поражения сосудов вследствие атеросклероза и гипертонической болезни позволяет выставить диагноз НПНКМ.

2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Бывают двух видов:

гипертонические церебральные кризы;

транзиторные ишемические атаки.

Основным диагностическим критерием является то, что общемозговые и очаговые симптомы регрессируют в течение 24 часов.

3. Инсульты. Они подразделяются на следующие подгруппы:

1. Церебральный ишемический инсульт.

2. Спинальный ишемический инсульт.

3. Церебральные кровоизлияния:

паренхиматозные;

паренхиматозно-субарахноидальные;

оболочечные:

субарахноидальная геморрагия,

субдуральная гематома,

эпидуральная гематома.

4. Кровоизлияние в спинной мозг.

5. Острая гипертоническая энцефалопатия.

6. Инсульт с восстановимым неврологическим дефицитом. Это так называемый малый инсульт. Все симптомы редуцируются в течение 3 недель.

7. Последствия ранее перенесенного инсульта. Такой диагноз ставится по истечении 1 года после острого нарушения мозгового кровообращения.

4. Прогрессирующие (хронические нарушения мозгового кровообращения):

дисциркуляторная энцефалопатия;

дисциркуляторная миелопатия.

3. Локализация очага.

Полушария мозга: это может быть кора и ближайшее подкорковое белое вещество или только белое вещество.

Ствол мозга: средний мозг, мост, продолговатый мозг или множественные очаги.

Мозжечок.

Спинной мозг.

4. Характер и локализация изменений сосудов.

Указывается, какой сосуд пострадал и характер его изменения: тромбоз, стеноз, извитость, перегибы, аневризмы. Данный раздел классификации может быть установлен после проведения дополнительных методов исследования.

5. Характеристика клинических симптомов.

В диагнозе отражается наличие двигательных нарушений (парезов, параличей, экстрапирамидных расстройств, гиперкинезов), чувствительных расстройств (гемигипестезия, гемианестезия), расстройств высших мозговых функций (афазии, апраксии, алексии, акалькулии и др.), эпилептических припадков, психических нарушений.

6. Состояние трудоспособности.

 

Геморрагический инсульт

Возникает геморрагический инсульт в результате патологических изменений сосудов.

Встречается ГИ в 3-5 раз реже ишемического и составляет 18-39% от всех сосудистых заболеваний головного мозга. Летальность при консервативном лечении ГИ достигает 70-85% и снижается при хирургическом вмешательстве. У части пациентов происходит прорыв крови в желудочковую систему, летальность при этом приближается к 100%.

Этиология

Наиболее частыми причинами ГИ являются гипертоническая болезнь или симптоматическая артериальная гипертензия, обусловленная заболеваниями почек, феохромоцитомой, в сочетании с атеросклерозом (70,3%). На втором месте стоит изолированная артериальная гипертензия (15,7%). На третьем месте стоят аневризмы сосудов (7%). Кроме этого причиной ГИ могут являться васкулиты, заболевания крови, преэклампсии беременных. В развитии субарахноидальной геморрагии наиболее частыми причинами являются: аневризмы (51%), артериальные гипертензии и васкулиты.

Патогенез

Рассматривается три основных механизма кровоизлияния в мозг:

В результате разрыва мозговых сосудов на участке патологически измененной сосудистой стенки во время резкого повышения артериального давления. Чаще всего при этом образуются большие внутримозговые гематомы. Пусковым механизмом кровоизлияния в данном случае является гипертонический криз.

Кровоизлияние, возникающее в результате некроза сосудистой стенки и пропитывания вещества мозга. В мозговом веществе при этом чаще образуются небольшие гематомы, окруженные зоной размягчения.

кровоизлияния, возникающие при повышении проницаемости сосудистой стенки без ее некроза. При этом механизме кровоизлияния могут возникать как внутримозговые гематомы, так геморрагическое пропитывание.

Патоморфология кровоизлияний

Существует два основных типа кровоизлияний:

Гематомный тип. Происходит образование полости, заполненной кровью или ее сгустками. На долю этого типа приходится 85% всех кровоизлияний. Чаще всего гематомы образуются в области подкорковых узлов – 85%, в полушариях мозжечка – 10%, в мосту – 5%. Основной механизм образования гематом осуществляется через разрыв сосуда.

Кровоизлияние типа геморрагического пропитывания. Образуются очаги красного цвета дряблой консистенции, обычно небольших размеров. В патогенезе геморрагического пропитывания лежит диапедезный тип кровоизлияния.

По отношению к внутренней капсуле гематомы подразделяются следующим образом:

латеральные, страдает скорлупа, бледный шар, полосатое тело (35,9%);

медиальные, располагаются в зрительном бугре (10%);

смешанные, страдают все подкорковые узлы, внутренняя капсула, зрительный бугор, может поражаться ствол мозга (47,5%).

Прорыв крови в желудочковую систему происходит у 85% больных. Чаще всего это происходит в латерально-базальной части переднего рога бокового желудочка.

В 6,6% случаев ГИ наблюдаются спонтанные церебральные гематомы. Они локализуются преимущественно в белом веществе и встречаются у молодых пациентов, чаще мужчин (20-30 лет) в результате разрыва врожденного дефекта сосуда головного мозга. Различают следующие типы аневризм: артериальные (мешотчатые, веретенообразные) и артериовенозные мальформации. Встречаются аневризмы чаще всего в передних отделах артериального круга большого мозга – передней мозговой, передней соединительной артерии, средней мозговой. Чаще в местах развилок артерий. Размеры их колеблются от 5 до 30 мм.

Клиническая картина

Развитие ГИ, как правило, внезапное. Реже ему предшествуют головные боли типа мигрени, джексоновские эпилептические припадки.

Различают три типа развития заболевания – острое (65%), подострое (25%), хроническое (10%).

При наиболее частом – остром полушарном типе течения после физической нагрузки, волнения внезапно развивается глубокое коматозное состояние. Это фаза апоплексичекого удара. Артериальное давление чаще высокое, может быть рвота, лицо багрово-красное, пульс напряженный, брадикардия. Дыхание шумное, стерторозное или типа Чейн-Стокса. Наблюдается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Уже в первые сутки возникает центральная гипертермия, температура повышается до 41 градуса. Могут наблюдаться эпилептические припадки. Часто выявляются менингеальные симптомы. В этой стадии заболевания общемозговые симптомы преобладают над очаговыми.

Следующая стадия – это стадия очаговых симптомов. Со стороны черепно-мозговых нервов встречается анизокория, зрачок на стороне кровоизлияния шире, глаза повернуты в сторону пораженного полушария, гипотония верхнего века на парализованной стороне туловища, щека на пораженной стороне парусит. Сторону поражения в остром периоде выявить достаточной сложно, т.к. в мышцах развивается инициальная мышечная гипотония. Определить это можно следующими приемами:

поднимают руки и отпускают, парализованная конечность падает как плеть;

при сгибании ног в коленных суставах плегичная отклоняется в сторону;

болевая гипестезия на парализованной стороне, нет реакции на укол.

В более позднем периоде происходит повышение мышечного тонуса в парализованной конечности, появляются патологические рефлексы.

При кровоизлиянии в мозжечок у больных возникает интенсивная головная боль в затылочной области, головокружение, многократная рвота, диффузная мышечная атония, снижение артериального давления, урежение пульса, нарушение дыхания.

При подостром течении заболевания наблюдается менее бурное развитие симптоматики. У трети больных могут быть предвестники в виде головной боли, шума в голове, рвоты, неустойчивости артериального давления. Общемозговые симптомы выражены в меньшей степени, нарушение сознания менее глубокое – сопор, глубокое оглушение. Общемозговые и очаговые симптомы нарастают в течение 1-3 недель.

При хронической форме геморрагического инсульта на протяжении нескольких недель идет медленное нарастание симптоматики. Усиливаются общемозговые и очаговые симптомы. Нередко бывает волнообразный тип течения болезни.

геморрагического инсульта проводится на основании клинической картины заболевания и данных дополнительных методов исследования.

Наиболее информативными методами являются КТ и МРТ головного мозга.

 

 

Лечение

Базовое лечение включает в основном реанимационные мероприятия:

1. Это коррекция деятельности сердечно-сосудистой системы – нормализация АД, сердечной деятельности.

2. Коррекция деятельности дыхательной системы – отсасывание слизи из воздухопроводящих путей, введение воздуховодов, введение зонда в желудок, интубация и ИВЛ.

3. Коррекция водно-электролитного баланса подразумевает внутривенное введение растворов электролитов до 1,5-2 литров в сутки.

.

. Медикаментозные воздействия на вегетативные нарушения. Нормализация температуры, АД, уменьшение гипергидроза. Используются седуксен, галоперидол, димедрол, литические смеси (глюкоза+ новокаин+димедрол+аскорбиновая кислота+панангин).

. Профилактика и лечение вторичных осложнений – пролежней, застойной пневмонии, уросепсиса.

хирургическое лечение.

 

Ишемический инсульт

Ишемический инсульт возникает при уменьшении или прекращении кровоснабжения участка мозга, т.е. при локальной ишемии.

Этиология

, гематологические заболевания (серповидно-клеточная анемия, эритремия, тромбоцитоз, лейкемия).

Патогенез

В настоящее время выделяют следующие патогенетические варианты ишемического инсульта:

Атеротромботический. Сужение просвета сосуда тромбом более чем на 70% вызывает появление неврологической симптоматики. Атеросклеротическая бляшка в крупных артериальных стволах может быть источником эмболии в сосуды более мелкого калибра. На течение атеротромбоза влияет темп развития тромбоза (быстрое или медленное образование тромба), состояние коллатерального кровообращения, локализация тромбоза, активность фибринолитической системы крови.

Кардиоэмболический вариант (20%) развертывается при формировании внутрикардиальных тромбов при сердечной патологии (мерцательная аритмия, искусственный клапан сердца, ревмокардит, миксома).

Лакунарный инфаркт (15-30%). Лакуны – это небольшие по величине в 10-15 мм в диаметре очаги ишемии в белом веществе преимущественно в перивентрикулярной области, базальных ядрах, стволе и мозжечке. Образуются они в результате липогиалиноза, микротромбоза, фибриноидного некроза мелких перфорирующих артерий средней, задней мозговых артерий и базилярной артерии.

Гемодинамический вариант ишемического инсульта возникает при имеющемся стенозе прецеребральных и церебральных артерий, когда происходит резкое снижение артериального давления, и уровень мозгового кровотока снижается ниже критического значения. Это может быть вызвано глубоким сном, резким подъемом из горизонтального положения в вертикальное, кровопотерей, гиповолемией.

.

Клиника

Картина развертывается в течение нескольких часов или дней. Она складывается из двигательных, чувствительных, речевых и других очаговых нарушений. Выраженных головных болей, нарушения сознания, рвоты, как правило, не бывает. Исключение составляют эмболический вариант ишемического инсульта и локализация процесса в стволе или мозжечке.

Симптоматика зависит от локализации очага ишемии.

.

Лечение

Дифференцированная терапия включает проведение следующих мероприятий:

При поступлении в стационар в первые 3-6 часов и установленном характере инсульта возможно проведение тромболитической терапии. Противопоказания: наличие в анамнезе внутричерепного кровоизлияния, геморрагический диатез, повышение АД выше 185/110 мм рт ст, нарушения сознания до комы, легкие неврологические проявления или имеющийся их регресс.

Антикоагулянтная терапия гепарином 5000 ЕД каждые 4-6 часов 7-14 дней.

Антиагреганты: аспирин 75-300 мг, плавикс 75 мг.

Нейропротекторы: церебролизин 20-50 мл/сутки, пирацетам, гаммалон, глиатилин, витамин Е, глицин. Одним из новых препаратов является семакс (аналог АКТГ) эндоназально 2-3 капли в каждый носовой ход 5 дней.

зависит от локализации очага, сопутствующих заболеваний. В первые 30 дней умирает 15-25% больных. К концу года инвалидизирующие неврологические дефекты имеют 30%. После 1 года после инсульта регресс неврологических симптомов замедляется. Выживаемость после инсульта составляет 60-70% к концу 1 года, 50% – через 5 лет, 25% – через 10 лет. Повторный инсульт возникает у 30% больных в течение 5 лет после первого инсульта.

 

Синус-тромбоз

Этиология и патогенез

Наиболее частыми причинами заболеваний венозных синусов мозга являются воспалительные заболевания в области лица, уха, придаточных полостей, гнойный отит, менингит, акушерский сепсис и различной локализации тромбофлебиты.

Клиническая картина

тупая распирающая головная боль, усиливающаяся ночью и в утренние часы, покраснение склер, отек лица, заложенность ушей, поташнивание. Реже случаются обмороки, джексоновские припадки. Характерна зависимость указанных жалоб от позных феноменов: больные хуже себя чувствуют в горизонтальном положении, предпочитают рано вставать.

триместре и рожениц.

Пря тяжелом течении процесса может развиться геморрагическое размягчение мозга с коматозным состоянием.

еобходимо исключить опухолевое поражение. Большое значение имеют ультразвуковые и тепловизионные методы диагностики.

дней.

При инфекционно-гнойном характере процесса назначают антибиотики в высоких дозах, например пенициллин, левомицетин, нистатин.

Повторное ультразвуковое и тепловизионное исследование позволяет оценивать эффективность терапии в динамике.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 4

Менингиты

 

Классификация менингитов

характеру воспалительного процесса различают серозные, гнойные, серозно-фибринозные и геморрагические менингиты.

2. По патогенезу менингиты делятся на первичные и вторичные. Первичные являются самостоятельными заболеваниями. Примером может служит менингококковый цереброспинальный эпидемический менингит. Вторичные развиваются как осложнение других заболеваний. Так, воспаление мозговых оболочек развивается при брюшном тифе, скарлатине, роже, туберкулезе.

3. По этиологии различают следующие формы менингитов:

бактериальные,

вирусные,

грибковые,

менингиты, вызываемые простейшими.

4. По локализации воспалительного процесса бывают генерализованные и ограниченные менингиты. Ограниченные менингиты протекают с поражением основания мозга. Это базальный менингит (туберкулезный). Или преимущественно поражается выпуклая поверхность – конвекситальный менингит (менингококковый).

5. По течению выделяют следующие формы менингитов:

молниеносная,

острая,

подострая,

хроническая

По степени выраженности – легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую форму.

.

Вызывается оно не проникновением возбудителя в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга, а общим токсикозом.

 

Менингеальный симптомокомплекс

спинномозговых корешков и цереброспинальной жидкости.

Головная боль является основным симптомом менингита. Головная боль носит диффузный характер, без определенной четкой локализации, усиливается при движении, резких звуках, ярком свете. Выраженность ее настолько велика, что больные находящиеся даже в бессознательном состоянии стонут и хватаются за голову. Она обусловлена повышенной продукцией ликвора при уменьшении ее всасывания.

Головная боль часто сопровождается рвотой. Рвота носит центральный характер. Больного рвет без предшествующей тошноты, без всякого напряжения, струей (так называемая фонтанирующая рвота). Иногда менингит протекает без рвоты или с рвотой в самом начале заболевания.

Возникает гиперестезия органов чувств. Больные не переносят резких звуков, шума, разговора, яркого света, предпочитают лежать с закрытыми глазами, не разговаривать.

Общая гиперестезия кожи проявляется на высоте заболевания. Легкое прикосновение к больному вызывает усиление болевых ощущений.

:

Ригидность затылочных мышц. Это наиболее ранний и постоянный симптом. При этом ограничены движения головы. Попытка пассивно пригнуть голову к груди выявляет напряжение затылочных мышц, и при этом усиливается головная боль.

Симптом Кернига, описанный в 1884 году. Он состоит в невозможности разогнуть ногу в коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном суставе. Лежа в постели на спине больной держит обычно свои ноги согнутыми в тазобедренных и коленных суставах.

Верхний симптом Брудзинского. При попытке пассивного нагибания головы вперед происходит «защитное» сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах.

Средний симптом Брудзинского. При надавливании на лобок происходит сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах.

Нижний симптом Брудзинского. При пассивном сгибании одной ноги в тазобедренном суставе и разгибании ее в коленном суставе происходит непроизвольное сгибание другой ноги.

У детей можно выявить симптом Лессажа или подвешивания. Если взять здорового ребенка под мышки, ноги у него сгибаются и разгибаются. У больного менингитом ребенка ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах и фиксируются в этом положении.

.

Встречается судорожный синдром, чаще у детей. Он вызывается повышением внутричерепного давления и интоксикацией организма.

. При корковых поражениях возникают приступы джексоновской эпилепсии, проявляющиеся судорогами в отдельных частях туловища и конечностей. Могут возникать монопарезы, моногипестезии, речевые расстройства.

. Со стороны пульса появляется дизритмия, несоответствие числа пульсовых ударов температуре и артериальному давлению. Нарушается глубина и частота дыхания. Появляется патологический дермографизм. Вазомоторы кожи чрезвычайно лабильны. Больной то краснеет, то бледнеет. Потливость повышена. Слюноотделение несколько увеличено.

Температура при менингитах повышена. Наиболее высокие цифры при острых, гнойных формах, субфебрилитет при туберкулезном менингите и вирусных.

.

при воспалении оболочек мозга. больные оглушены, сомнолентны. Нередко развивается коматозное состояние. Иногда возникает психомоторное возбуждение. Редко встречаются галлюцинации, бред.

При развитии водянки или гидроцефалии больные в финале заболевания вскрикивают, что-то бессвязно бормочут, совершают стереотипные бесцельные движения.

Цереброспинальный эпидемический менингит

Этиология и патогенез

Гематогенным путем возбудитель попадает в центральную нервную систему и поражает сначала сосудистое сплетение и желудочки, а затем оболочки головного и спинного мозга.

Патоморфология

Макроскопически головной мозг человека, умершего от менингита, выглядит покрытым гнойной шапочкой желтовато-серого или желтого цвета. Расширены сосуды. Отмечается значительное скопление гноя по ходу сосудов.

Клиника

Инкубационный период заболевания длится от 1 до 5 дней. Болезнь развивается остро: появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39 градусов. Появляются и быстро нарастают головные боли с рвотой. Возможны бред, галлюцинации, судороги, бессознательное состояние. В первые часы появляются оболочечные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Лессажа). Появляется симптоматика поражения III, VII, VIII пар черепномозговых нервов.

Часто наблюдаются герпетические высыпания в углах рта, носа, реже на слизистой оболочке языка и на коже ушной раковины. Герпес появляется на 2-3 день и держится в течение нескольких дней.

Наиболее характерно изменение цереброспинальной жидкости. Ликвор, как правило, мутный, вытекает под большим давлением. Белковые реакции выражены очень резко. При бактериоскопическом исследовании можно обнаружить возбудителей – менингококков.

Цереброспинальный эпидемический менингит нередко осложняется заболеванием суставов.

Продолжительность заболевания различная. При типичном течении менингитический симптомокомплекс держится 3-4 недели. В некоторых случаях он держится дольше или заболевание принимает рецидивирующий характер.

 

Выделяют следующие клинические варианты:

Молниеносная. Отмечается бурное начало. Больной сразу теряет сознание, температура резко повышается, нарушается дыхание. Оболочечные симптомы не успевают развиться. Не приходя в сознание, больной погибает в течение 24 часов. Одной из возможных причин смерти больных является развитие инфекционно-токсического шока.

Сверхострая форма протекает от 1 до 5 суток. При этой форме наблюдаются судороги, утрачивается сознание. Летальность при данной форме составляет 50%.

Острая форма протекает около трех недель. Это классическая картина менингококкового менингита.

Рецидивирующая форма менингита характеризуется тем, что менингеальный симптомокомплекс держится некоторое время и затем проходит, однако через некоторое время выступает с новой силой. Промежутки между рецидивами длятся от двух недель до многих месяцев.

держатся они долго.

Лечение

В качестве специфической терапии возможно введение полусинтетических пенициллинов – ампициллина. Эффективны препараты цефалоспоринового ряда – цепорин, цефалоридин. Высокой эффективностью обладают сульфаниламидные препараты – сульфамонометоксин, сульфапиридазин, сульфадиметоксин.

Проводят патогенетическое лечение.

Назначаются противовоспалительные препараты (реопирин, индометацин, вольтарен, бруфен).

С целью дезинтоксикации используется внутривенное введение плазмозамещающих растворов, связывающих токсины (гемодез).

Не менее важной является дегидратирующая терапия. Назначается фуросемид, лазикс в инъекциях.

Симптоматическое лечение включает купирование судорог (седуксен, реланиум). Для снижения температуры используются литические смеси (димедрол+анальгин+промедол).

В подостром периоде заболевания назначаются поливитамины.

При своевременном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. Возможно развитие астенического синдрома, реже остаются очаговые неврологические расстройства, поражение отдельных черепных нервов и ликвородинамические нарушения.

 

Острый лимфоцитарный хориоменингит

. Основной резервуар вируса в природе – серые домовые мыши. Они выделяют возбудитель с носовым секретом, мочой, калом. Заражение человека происходит при употреблении пищевых продуктов, загрязненных мышами. Болеют преимущественно взрослые в возрасте 20-35 лет.

Клиника

Инкубационный период длится от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период: разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей. После этого температура внезапно повышается до 39-40 градусов и в течение нескольких часов развивается выраженный менингитический синдром. У больных возникает сильнейшая головная боль, рвота, может изменяться сознание. На глазном дне возможны застойные изменения. Нередко поражаются черепно-мозговые нервы – глазодвигательные, лицевые. Возможно повышение рефлексов, появление патологических.

. Иногда температурная кривая носит двухволновой характер.

Диагностика острого серозного менингита осуществляется на основании эпидемиологических данных, клиники. Точная нозологическая форма вирусных менингитов возможна на основании серологических реакций.

Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит является, как правило, вторичным и развивается на фоне общего туберкулезного заболевания. Проникновение микобактерий туберкулеза в нервную систему происходит гематогенным путем.

Начало заболевания подострое, имеется продромальный период около 2 недель. Сначала появляется общее недомогание, общая слабость. Дети быстро утомляются, становятся вялыми, невнимательными. Температура повышается до субфебрильных цифр – 37,7-37,9º. Появляется головная боль, рвота, общая раздражительность, недомогание. Появляются вегетативные симптомы: красный стойкий дермографизм, пятна Труссо, гипергидроз, тахикардия, запоры. Сонливость переходит в оглушение и сопор, а затем в кому. Менингеальные симптомы сначала мало выражены, затем нарастают. За счет развития процесса на основании мозга появляются симптомы поражения черепных нервов, парезы глазодвигательных нервов, мимических мышц, иногда симптомы поражения зрительных нервов. Могут быть парезы, нарушения чувствительности, гиперкинезы, нарушения координации, корешковые симптомы. На глазном дне застойные соски зрительных нервов и атрофия.

Прогноз зависит от своевременности терапии. В запущенных случаях возможен летальный исход. В качестве последствий возникает гидроцефалия, гипертензионный синдром, эпилептиформный синдром, эндокринные и вегетативные нарушения.

основано на применении специфических противотуберкулезных препаратов (фтивазид, тубазид, ПАСК), стрептомицин, циклосерин, канамицин. Кроме этого назначают вазоактивные, витамины, противосудорожные, сердечные средства.

 

Арахноидит

Воспалительный процесс протекает с вовлечением паутинной и мягкой мозговой оболочки. В большей степени характерна пролиферативная фаза воспаления и хроническое течение с рецидивами.

Арахноидит возникает у детей как осложнение гриппа, респираторных инфекций, кори, эпидемического паротита, отита, синусита. Встречается первичный вирусный арахноидит.

При арахноидите образуются спайки в подпаутинном пространстве, образуются кисты. Может возникать нарушение циркуляции церебро-спинальной жидкости. В зависимости от локализации различают арахноидит церебральный, спинальный, церебро-спинальный.

при острой форме напоминает менингит с головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, появляются менингеальные симптомы. При люмбальной пункции обнаруживается повышение давления ликвора и незначительный лимфоцитарный плеоцитоз.

При подострой и хронической формах наблюдаются головные боли, как при опухоли мозга (псевдотуморозный тип течения). Головные боли периодически усиливаются, возникает рвота, на глазном дне застойные явления. На рентгенограмме черепа признаки внутричерепной гипертензии. Обострения связаны с повторными инфекционными заболеваниями.

Диагностика арахноидита основывается на данных клиники, пневмоэнцефалографии, электроэнцефалографии и данных ликвора. Используются КТ и МРТ.

проводится дегидратирующими препаратами, витаминами, десенсибилизирующими средствами, противоэпилептическими препаратами, назначаются рассасыващие средства (алоэ, лидаза, стекловидное тело).

 

4

Энцефалиты, болезнь Лайма

К энцефалитам относится поражение головного мозга, обусловленное токсическим воздействием на сосуды мозга инфекционных, аллергических и токсических факторов.

Энцефалиты бывают первичные, как самостоятельные заболевания, и вторичные, как осложнения инфекционных заболеваний других органов и систем.

Энцефалиты бывают инфекционные, инфекционно-аллергические, аллергические.

Клещевой энцефалит

вирусом. Относится к нейроинфекциям с природной очаговостью.

Этиология и эпидемиология

. Размножение вируса происходит в нервных клетках. Вирус патогенен для человека, обезьян, белых мышей, морских свинок, коз, собак. Крупный рогатый скот не заболевает клещевым энцефалитом. Он сохраняет свою жизнеспособность при низких температурах. К высоким температурам он неустойчив. При кипячении он погибает через 2 минуты.

В организм человека вирус проникает через укус клеща, т. е. трансмиссивным путем. У клещей вирус накапливается в слюнных и репродуктивных железах. Это обусловливает его передачу человеку при укусе, а также потомству клещей. Обитают клещи в тайге, смешанных лесах, там, где имеется густой подлесок. Однако в последние годы наблюдаются случаи укусов инфицированными клещами даже в городах. Чаще заражены самки клещей. Природным резервуаром возбудителей являются грызуны: полевые мыши, бурундуки, кролики, ежи, кроты, зайцы.

 

Пути заражения:

1. Нападение и укус клещами составляет до 80% всех случаев.

2. Употребление сырого молока коз.

3. Лабораторное заражение.

Чаще болеют приезжие и жители городов.

Наибольшая заболеваемость отмечается в мае и особенно в 1 и 2 декаду июня. Поэтому заболевание и носит название весенне-летний энцефалит.

Проникая в организм человека, клещ гематогенным путем проникает в ЦНС. В ткани мозга он обнаруживается на 2-3 сутки.

Клиника

Инкубационный период длится 7-14 дней при трансмиссивном пути заражения, 4-7 дней – при алиментарном.

Чаще всего заболевание начинается остро. Температура повышается до 39-40 градусов, появляется озноб, сильная головная боль, рвота. Могут быть боли в мышцах и корешковые боли. В первые дни заболевания отмечается гиперемия кожных покровов, инъекция склер, возможны желудочно-кишечные расстройства и катаральные явления верхних дыхательных путей. С первых дней выражены общемозговые явления (головная боль, рвота, эпилептические припадки), сознание расстраивается вплоть до комы, появляются менингеальные симптомы. У многих больных отмечаются психические нарушения.

Выделяют следующие клинические формы клещевого энцефалита:

1. субклиническая. Клинических признаков поражения нервной системы нет. Диагноз ставится на основании серологических реакций.

2. Стертая форма. Лихорадочный период длится 2-3 дня. Могут быть менингеальные симптомы. Изменений в ликворе нет. По данным серологических реакций отмечается наличие титра АТ к вирусу клещевого энцефалита. Титр определяется дважды с интервалом в 10-14 дней. При повторном исследовании отмечается нарастание титра АТ.

3. Лихорадочная форма. Выраженная лихорадка держится более 4 дней. Отмечаются явления токсикоза. В ликворе определяется повышение давления. По данным серологических реакций выявляется нарастание титра АТ.

4. Менингеальная форма. В клинической картине имеется выраженная лихорадка, сознание больных изменено. Хорошо выражены менингеальные симптомы. В ликворе может быть выраженный лимфоцитарный плеоцитоз, количество белка повышено до 1 г/л.

5. Очаговая форма протекает с острым началом, выраженной лихорадкой. Характерным признаком является очаговое поражение нервной системы.

6. При алиментарном пути заражения развивается двухволновой вирусный менингоэнцефалит. Начало заболевания острое, повышается температура до 39-40 градусов, появляются общемозговые симптомы и менингеальные. Через 5-7 дней температура снижается до нормы и остается такой в течение 6-10 дней, после чего вновь поднимается и держится до 10 дней.

Заканчивается заболевание либо полным выздоровлением, либо выздоровлением с дефектом, когда остаются неврологические дефекты в виде слабости, похудания мышц шеи, плечевого пояса и верхних конечностей. В ряде случаев болезнь может принять хроническое течение.

клещевого энцефалита основывается:

На данных эпидемиологического анамнеза. Укус клеща в прошлом.

Клинической картине.

Вирусологическом исследовании крови и ликвора на вирус клещевого энцефалита. Выявление вируса методом ПЦР.

Серологических реакциях

Лечение клещевого энцефалита

Необходимо соблюдение постельного режима в течение всего лихорадочного периода плюс еще в течение 7 дней. Необходимо исключить переутомление и прием алкоголя, т.к. может произойти усиление воспалительного процесса.

и дыхательных расстройствах.

по 50 мг 6 раз в день 6-8 дней.

Проводится дегидратация (лазикс, маннитол, диакарб).

Дезинтоксикация.

Седативные средства, сердечные, анальгетики, витамины.

В восстановительном периоде назначается прозерин, поливитамины, анаболические препараты.

Профилактика клещевого энцефалита

Она включает мероприятия по борьбе и уничтожению клещей и грызунов в эндемичных районах. Для работы в лесах используется специальная одежда, уменьшающая риск укуса клещами. После пребывания в лесу необходимо произвести осмотр тела и одежды.

Проводится специфическая профилактика заболевания путем введения противоэнцефалитной вакцины.

 

 

 

 

 

 

 

Полиомиелит

Полиомиелит (детский спинальный паралич или болезнь Гейне – Медина) – это острое инфекционное заболевание, вызывает паралич мышц и атрофию.

Эпидемиология

Чаще встречаются спорадические заболевания. Эпидемических вспышек в настоящее время не бывает. Основные пути передачи инфекции – личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Болеют полиомиелитом преимущественно дети в возрасте от 4 месяцев до 5 лет. После 5 лет восприимчивость к данной инфекции значительно снижается. Инкубационный период длится 7-14 дней, но может удлиниться до 5 недель.

За последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости полиомиелитом. Это связано с проведением тотальной иммунизации населения.

Этиология и патогенез

Возбудителем полиомиелита является фильтрующийся вирус. В организме больного вирус содержится в желудочно-кишечном тракте, крови, нервной системе, цереброспинальной жидкости. Выделяется с испражнениями больных и переболевших до 7 недель после начала заболевания, а также со слизью при чихании и кашле. Основной путь заражения через пищеварительный тракт, однако не исключается и воздушно-капельный.

Наиболее выраженные изменения наблюдаются в сером веществе спинного и продолговатого мозга.

Клиника

Зависит от типа реакции на вирус полиомиелита. Их может быть 4:

инфекция.

Абортивная форма. Симптомы в стадии виремии с явлениями общей умеренной инфекции без признаков поражения нервной системы. начало острое с лихорадкой, катаральными явлениями в зеве, кашлем. Выражены желудочно-кишечные расстройства: боль в животе, рвота, жидкий стул или запор. Течение при этой форме благоприятное. Выздоровление наступает на 5-6 день. Диагностировать заболевание можно с помощью серологических исследований.

Менингеальная форма. Развивается она остро. менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, повторная рвота, головные боли, общая гиперестезия. Течение менингеальной формы доброкачественное. Параличи не развиваются. Выздоровление и санация ликвора наступает на 2-4 неделе заболевания.

Параличи появляются на 2-4 день болезни, а с 10-14 дня наблюдаются первые признаки атрофий.

полиомиелита основывается на клинической картине и данных серологических исследований. Дифференциальный диагноз проводится с менингитами другой этиологии.

Используются анальгетики, витамины, десенсибилизирующие, жаропонижающие и седативные. Допускаются легкие пассивные движения. Антибиотики назначаются для профилактики пневмонии.

После развития параличей необходимо в острой стадии не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов. Больной находится в постели в положении расслабления мышц, а не растягивания. В период выздоровления проводятся интенсивные физические упражнения. При угрозе дыхательной недостаточности проводят ИВЛ.

Профилактика

Общие меры предупреждения полиомиелита сводятся в изоляции больного не менее чем на 6 недель. Детей, контактировавших с больным, изолируют на 3 недели.

Специфическая профилактика проводится вакцинами.

 

Неврологические проявления при ВИЧ-инфекции и СПИДе

еврологические нарушения встречаются у 1/2-2/3 больных. Они могут возникнуть в любой стадии заболевания, но чаще – в последней.

Причины первичных неврологических осложнений различны: прямое повреждающее действие вируса на ЦНС, аутоиммунные процессы, нейротоксический эффект, который оказывают как компоненты вируса, так и продукты иммунных реакций. Вторичные осложнения связаны с оппортунистическими инфекциями и опухолями, а также нейротоксическим действием противовирусных средств.

 

Первичная ВИЧ-инфекция нервной системы

относятся:

Обратимая ВИЧ-энцефалопатия, проявляющаяся оглушенностью, снижением памяти, и аффективными расстройствами;

Острый асептический менингит с головной болью, ригидностью затылочных мышц, светобоязнью, артралгиями и редко папулезно-макулезной сыпью;

Нейропатии отдельных черепных нервов, в том числе VII пары, а также острый восходящий или поперечный миелит.

Хроническая инфекция:

У 30% больных развивается СПИД-ассоциированный когнитивно-двигательный комплекс или СПИД-дементный синдром. Он проявляется прогрессирующей деменцией подкоркового типа с нарушением равновесия и слабостью в ногах. Нарушается концентрация внимания и память, наблюдается апатия и заторможенность. У части больных возникает маниакальное состояние или органический психоз. Возможны эпилептические припадки. Часто встречается хватательный рефлекс, тремор, симптом зубчатого колеса, проводниковые расстройства, нарушение тонких движений, миоклонии. На КТ находят атрофию коры, расширение желудочковой системы.

Может быть рецидивирующее или хроническое раздражение мозговых оболочек

.

Характерны спастический нижний парапарез, нарушение глубокой чувствительности при отсутствии болевого синдрома. Иногда присоединяется недержание мочи. Прогрессирует заболевание несколько недель или месяцев. Миелопатии сопутствует деменция.

Нейропатии. Причинами их является повреждение при иммунологических реакциях или повреждение при вторичных инфекциях. Токсические нейропатии при лечении антивирусными препаратами и химиотерапевтическими средствами.

 

повышен риск поражения ЦНС токсоплазмозом, криптококкозом, туберкулезом, цитомегаловирусом. В то же время не повышен риск острого бактериального менингита и бактериальных абсцессов мозга. Лечение оппортунистических инфекций проводится по общим правилам, однако, применяется более длительная терапия.

Часто у ВИЧ-инфицированных больных подостро развивается диффузная или очаговая неврологическая симптоматика, возможны эпилептические припадки.

У больных СПИДом повышен риск первичной лимфомы ЦНС и лимфоматоза мозговых оболочек. Применяется хирургическое лечение, лечение высокими дозами кортикостероидов, лучевая терапия и химиотерапия.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция № 5

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

Эпидемиология

Этиология

Условно этиологические факторы разделяются на две группы:

наследственные или генетические;

внешние факторы, среди которых особое место занимают инфекционные агенты.

Роль наследственных факторов в развитии РС на сегодня считается убедительно доказанной.

К внешним этиологическим факторам рассеянного склероза относятся:

В настоящее время нет убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, вызывающим РС, хотя участие инфекций в запуске обострений РС не вызывает сомнения.

В качестве других внешних воздействий могут выступать травмы, интоксикации, стрессы, другие инфекции, которые могут быть стимуляторами воспалительного и демиелинизирующего процесса.

Таким образом, на сегодняшний день наиболее распространена гипотеза этиологии рассеянного склероза, когда комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц.

 

Патогенез

Это способствует формированию бляшек рассеянного склероза в различных отделах центральной нервной системы.

Это так называемые «склеротические бляшки.

Клиника

Заболевают рассеянным склерозом в возрасте от 16 до 35 лет. Начало болезни, как правило, медленное, незаметное. Реже бывает острое начало с появлением многоочаговой симптоматики. Все многообразие клинических проявлений можно разделить на семь разделов: поражение пирамидных путей, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, симптомы поражения проводников чувствительности, нарушение функционирования тазовых органов, зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов, нейропсихологические симптомы.

. Возможно дрожание головы и ритмические покачивания туловища. Появляется скандированная речь.

бывают глазодвигательные нарушения с двоением, косоглазием, птозом.

ачало рассеянного склероза с ощущения дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу жжения и покалывания в стопах и конечных фалангах пальцев рук. В некоторых случаях больных беспокоит выраженный стойкий болевой синдром.

 

для молодых мужчин, болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция.

Среди нейропсихологических нарушений при РС могут встречаться нарушения памяти, замедление формирования понятий и концепций, теряется тонкость мышления и эмоций. По мере прогрессирования заболевания снижается интеллект и нарушается поведение больных. Среди психических нарушений при РС наиболее часто встречается депрессия и эйфория, а также нарушение контроля за своими эмоциями. Нередко больные недооценивают степень тяжести имеющихся расстройств, имеется излишний оптимизм в отношении будущего, расторможенность, склонность к неадекватным шуткам.

Длительность заболевания составляет от 7 до 12 лет, иногда до 20. Погибают больные от сепсиса, пневмонии, других вторичных инфекций.

Диагностика

Основывается на волнообразном течении заболевания.

Имеются симптомы многоочагового поражения нервной системы. Возможно «мерцание» симптомов в течение дня или нескольких дней.

Изменяются зрительные и слуховые вызванные потенциалы.

На МРТ выявляется многоочаговая демиелинизация нервной системы.

проводят с опухолями ЦНС, аномалиями развития (Арнольда-Киари, платибазия), сдавлением спинного мозга при опухолях, остеохондрозе и др.

Лечение

Лечение может быть направлено на замедление прогрессирования заболевания. Возможно проведение плазмафереза, лечение циклофосфамидом, азатиоприном, внутривенным введением иммуноглобулинов. Одним из препаратов, удлиняющих ремиссию между обострениями, является интерферон бета-1б. Вводится по 8 млн МЕ п/к через сутки в течение 2 лет. Стоимость лечения 14-16 тысяч долларов.

В период обострений вводят метил-преднизолон в дозе 250-500 мг в/в каждые 12 часов 3-7 суток, затем внутрь по схеме начиная с 60-80 мг.

Лечение осложнений при РС сводится к нормализации мышечного тонуса, уменьшению тремора, уменьшению боли, контролируется деятельность тазовых органов. Особое место занимает лечение психических расстройств при РС. С этой целью используются антидепрессанты. При психозах эффективны нейролептики.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ия № 5

Токсические поражения нервной системы

Среди всех токсических поражений особое место занимают интоксикации алкоголем.

:

Хронический алкоголизм.

А. Неврологические синдромы, выявленные вне абстинентного синдрома и вне психоза.

Синдром вегетативной дистонии.

Гипоталамический синдром.

Судорожный синдром.

Псевдотабетический синдром.

Синдром алкогольного энцефаломиелита.

Алкогольная миелопатия.

Алкогольная миопатия.

Алкогольная полинейропатия.

Синдром повышенного внутричерепного давления.

Гидроцефальный синдром.

Б. Неврологические проявления алкогольного абстинентного синдрома.

Синдром вегетативной дистонии.

Синдром повышенного внутричерепного давления.

В. Неврологические проявления алкогольного делирия.

Выраженный синдром внутричерепного давления, обусловленный гиперпродукцией ликвора и нарушением его оттока.

Резко выраженный синдром внутричерепного давления, обусловленный увеличением массы мозга вследствие его набухания и отека.

Г. Алкогольные энцефалопатии.

Острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике, сверхострая форма энцефалопатии.

Хронические алкогольные энцефалопатии: корсаковский психоз, алкогольный псевдопаралич, алкогольная мозжечковая атрофия, алкогольная дегенерация мозолистого тела, центральный некроз моста и др.

Алкогольное опьянение (острая алкогольная интоксикация).

Синдром вегетативной дистонии.

Синдром внутричерепного давления, обусловленный гиперпродукцией ликвора.

Синдром внутричерепного давления, обусловленный отеком мозга.

(сумеречное состояние сознания, спровоцированное алкоголизмом). Повышение внутричерепного давления вследствие приема алкоголя на фоне существующей внутричерепной гипертензии у лиц с органическим поражением головного мозга травматической или инфекционной этиологии.

 

Острое отравление этанолом

спирта. При регулярном употреблении алкоголя смертельная доза может быть выше. В целом токсичность этанола зависит от максимальной концентрации в крови, скорости ее нарастания, привычки к алкоголю и употребления других фармакологических веществ. Принятый этанол метаболизируется в течение 24 часов.

Лечение

необходимо убедиться, что выпивший не собирается управлять автомобилем и способен добраться до дома. Аналептики (кофеин, теофиллин, амфетамин) не способствуют протрезвлению и не улучшают способность водить автомобиль.

достаточно препроводить больного домой. Если с момента приема алкоголя прошло менее 2 часов, то дальнейшее всасывание алкоголя можно предотвратить с помощью искусственной рвоты, промывания желудка и слабительных. Аналептики не применяют.

Прогноз благоприятный, если удается предотвратить резкую гипоксию. При первых признаках нарушения дыхания интубируют трахею и проводят ИВЛ. Если с момента приема алкоголя прошло менее 2 часов, проводят промывание желудка. Для поддержания АД и диуреза проводят инфузионную терапию. При подозрении на хронический алкоголизм или поражение печени вводят витамин В1 и глюкозу. Вводятся препараты Калия. При крайне высоких концентрациях этанола в крови (более 7000 мг/л) его можно снизить с помощью перитонеального диализа или гемодиализа.

Абстинентный синдром

проявляется тревожностью, слабостью, тремором конечностей, повышенным потоотделением и тахикардией.

может протекать с лихорадкой, галлюцинациями и неадекватным поведением. Могут быть эпилептические припадки.

В этих случаях рекомендуется госпитализация больного. При обезвоживании, гипокалиемии, гипомагниемии проводят инфузионную терапию, вводят кристаллоиды.

Высокий риск кровотечения при алкоголизме вызывается поражением печени. Поэтому для купирования лихорадки назначают парацетамол, а не аспирин.

оражение печени приводит к гипогликемии, а голодание к кетоацидозу. Для коррекции этих состояний на ранних стадиях заболевания вводят глюкозу в/в.

Обязательным компонентом лечения является введение тиамина в/в или в/м.

дифенин. Назначение фенобарбитала не рекомендуется.

Энцефалопатия Гайе-Вернике

, например, при длительном парентеральном питании. Начало острое, после делириозного синдрома. Сначала возникают периоды сонливости или возбуждения. Отрывочные бредовые или галлюцинаторные переживания. Амнезия. Быстро нарастает физическая слабость, анорексия, адинамия. Могут быть гиперкинезы или эпилептические припадки. Затем на фоне сонливости возникают галлюцинации.

Лечение

на протяжении длительного периода. Одновременно назначаются другие витамины группы В.

Глюкоза назначается после введения первой дозы витамина В1.

 

 

 

 

Алкогольная полинейропатия

Наблюдается у лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками, особенно суррогатами алкоголя. Частота полинейропатии составляет 2-3 %.

В патогенезе основное звено принадлежит нарушению обменных процессов в спинальных и черепных нервах и развитию гиповитаминоза.

Клиника

, боли в икроножных мышцах, усиливающиеся при сдавлении мышц. Затем появляется слабость и параличи всех конечностей. Развиваются атрофии. Возможны вегетативные нарушения в виде отеков, нарушения окраски кожных покровов.

При исключении приема алкоголя прогноз благоприятный.

Лечение

лечение.

Отравление угарным газом

Возникает в гаражах с работающими двигателями автомобилей, при авариях в котельных, нарушении санитарно-гигиенических правил в доменных и литейных цехах. В домашних условиях это возможно при преждевременном закрытии заслонкой трубы, до того как топливо полностью прогорит. Окись углерода, соединяясь с гемоглобином, образует карбоксигемоглобин, неспособный переносить кислород. Возникает кислородное голодание тканей организма. Особенно сильно это сказывается на ткани коры ГМ.

Клиника

При кратковременном воздействии угарного газа на организм возникают преходящие нарушения деятельности ЦНС: самым первым симптомом бывает сонливость, которая может перерасти в кому. Среди других признаков встречается головная боль, тошнота, рвота, головокружение со звоном в ушах, общая слабость, тахикардия, обморок. Главная особенность острого отравления – это гипоксия без цианоза. При выведении человека из зоны скопления газа его состояние улучшается.

Лечение

Необходимо эвакуировать больного и назначить 100% кислород. Для снижения потребностей тканей в кислороде назначаются транквилизаторы, пациентам обеспечивается покой. При гипертермии снижают температуру тела.

Наркотические анальгетики

При передозировке наркотических анальгетиков возникают типичные клинические проявления. Угнетается сознание, нарушается функция дыхания, у больных наблюдаются точечные зрачки. Возможны также гипотермия, артериальная гипотония, слабость мышц конечностей и жевательной мускулатуры. Введение очень больших доз препаратов сопровождается судорогами и отеком легких.

. В этом случае не рекомендуется купировать сразу все симптомы наркотической интоксикации. Сначала восстанавливается дыхание и уровень сознания, исключается аспирация языка, и больной занимает в постели удобное положение. Нередко при приеме налоксона возникает рвота.

 

Отравление свинцом

Отравление свинцом происходит при работе с красками, содержащими свинец, при работе на бензохранилищах.

складываются из энцефалопатии, свинцовой колики, нейропатии.

проявляется психическими изменениями, заторможенностью и раздражительностью. Затем присоединяется сонливость, атаксия. Могут быть эпилептические припадки, кома и смерть. У 40% больных после прекращения интоксикации остаются органические симптомы: деменция, атаксия, спастичность, эпилептические припадки.

чаще встречается у взрослых. Возникает анорексия, запоры, тошнота, рвота. При этом пальпация живота безболезненная.

проявляется мышечной слабостью, парестезиями, снижением чувствительности. Сначала слабость распространяется на разгибатели, потом – на сгибатели верхних конечностей.

Длительное воздействие малых доз свинца вызывает синдром нарушения внимания у детей.

В диагностике имеет значение наличие свинцовой каймы десен.

 

 

 

Лечение

В первую очередь необходимо устранить контакт со свинцом. Для связывания молекул свинца используют комплексоны –купренил и димеркаптол.

При лечении свинцовой энцефалопатии проводят мероприятия, направленные на восстановление проходимости дыхательных путей, следят за диурезом, снижают внутричерепное давление путем использования диуретиков.

Мышьяковая полинейропатия

, содержащие металл, медицинские препараты, вдыхание паров мышьяка, выделяющихся из красок обоев. Иногда заболевание развивается при контакте с мышьяком на химических заводах, в фармацевтической промышленности, лабораториях, рудниках.

Клиника

При остром отравлении мышьяк вызывает повреждение эндотелия капилляров, а это вызывает геморрагии. Появляются общие симптомы – рвота, понос, боли в желудке, кишечнике, мышечные спазмы. В тяжелых случаях происходит внутрисосудистый гемолиз, который ведет к острой почечной недостаточности. При приеме смертельной дозы возникает шок, кома и смерть.

При хроническом отравлении возникает общая слабость, утомляемость, понижение аппетита, запоры или диарея. В дальнейшем появляются парестезии в стопах, в тяжелых случаях развиваются двигательные расстройства. При хроническом отравлении желудочно-кишечные расстройства выражены слабее, чем при остром. Развивающаяся полинейропатия имеет особенности. Отмечаются сосудистые и трофические расстройства: высыпания на коже, пигментация, шелушение, неправильный рост волос, на ногтях появляются поперечные белые полоски Мееса. Болевой синдром выражен очень остро. Больные принимают вынужденное положение, так называемые анталгические позы. Это в последующем может привести к формированию контрактур, особенно в голеностопных суставах. Снижается глубокая чувствительность, может развиться атаксия. При развитии мышьяковой энцефалопатии у больных появляется утомляемость, сонливость, головная боль, оглушенность, эпилептические припадки, кома и смерть.

Диагностика осуществляется на обнаружении мышьяка в моче, в волосах, и ногтях.

подразумевает устранение источника интоксикации. Вводят препараты БАЛ или пеницилламин в дозе 250-750 мг в сутки в течение 4-6 дней. При острых отравлениях вводят БАЛ в дозе 2,5 мг на 1 кг массы тела парентерально.

Нейропатия, вызванная действием ФОС

Контакт с ФОС возникает при вдыхании веществ, т. е. через легкие или при всасывании через увлажненную поверхность кожи. ФОС оказывают ингибирующее влияние на холинэстеразу. В результате этого в синапсах ЦНС и ПНС скапливается ацетилхолин. Это ведет к перевозбуждению ЦНС и нарушению проведения нервных импульсов. Чаще всего отравление происходит хлорофосом, тиофосом и др.

Клиника

При остром отравлении после короткого инкубационного периода возникает тошнота, рвота, головная боль, головокружение, резкие боли в животе, повышение пото- и слюноотделения, резко суживаются зрачки. Наблюдается подергивание отдельных мышц, атаксия, артериальная дистония, дизартрия. В тяжелых случаях возможны обмороки, нарушения сознания, галлюцинации, делириозное состояние, злобное настроение, агрессия. При ухудшении состояния – кома и летальный исход. В легких и среднетяжелых случаях при улучшении состояния через 1-2 месяца может развиться полинейропатия. Для нее характерны двигательные расстройства, сопровождающиеся парестезиями. Наблюдаются миофибриллярные подергивания, атрофия мышц кистей, повышаются коленные рефлексы. Картина напоминает боковой амиотрофический склероз.

острого отравления сводится к введению атропина внутривенно 0.1% — 1-2 мл, терапия полинейропатии ведется по основным принципам лечения нейропатий.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 6

Нейросифилис

 

Нейросифилис – это группа заболеваний нервной системы, вызываемых бледной трепонемой.

Распространенность сифилитического поражения нервной системы составляет до 264, 6 на 100 тыс. населения. Чаще болеют сельские жители и представители женского пола.

Классификация

Ранний нейросифилис. Между заражением и неврологическими проявлениями прошло менее 5 лет. Страдают оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис).

Ранний бессимптомный сифилитический менингит;

Острый сифилитический менингит;

Хронический сифилитический менингит;

Ранний мениговаскулярный сифилис;

Сифилитический менингомиелит;

Сифилитический гипертрофический шейный пахименингит;

Невриты зрительных и слуховых нервов.

Поздний нейросифилис. Между заражением и возникновением клинических проявлений прошло более 5 лет. Страдает паренхима мозга (паренхиматозный нейросифилис).

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис;

Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис);

Поздний зрачковый моносиндром;

Претабес;

Сухотка спинного мозга;

Прогрессивный паралич;

Гумма мозга.

В настоящее время сифилис приобретает стертую клиническую окраску, атипичное и малосимптомное течение. Это связано с так называемым патоморфозом заболевания, т.е. изменением течения заболевания под воздействием ряда факторов.

Такое клиническое течение может быть связано с изменением экологии, ухудшением социально-экономических условий, сочетанием с ЧМТ, воздействием стрессовых факторов, ростом алкоголизма, повышением солнечной активности, снижением иммунитета, неконтролируемым использованием антибиотиков.

Ранний нейросифилис

. Он протекает с головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Характерных менингеальных симптомов, однако, не наблюдается. Имеются симптомы интоксикации – недомогание, слабость, бессонница, раздражительность, угнетение состояния. При проведении люмбальной пункции в ликворе обнаруживаются типичные признаки менингита – плеоцитоз, белок, повышение ликворного давления.

является более редкой формой. Он протекает с высокой температурой, интенсивной головной болью, головокружением, рвотой, выраженными менингеальными симптомами. Могут быть эпилептические припадки, патологические рефлексы, т.е. в процесс вовлекается и вещество мозга.

нервы. Появляется птоз, косоглазие, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости. Нередко в процесс вовлекаются зрительные нервы. Это проявляется снижением остроты зрения вплоть до слепоты, концентрическим сужением полей зрения.

является редкой клинической формой. Для него характерны умеренно выраженные общемозговые симптомы, оболочечные симптомы. Очаговые симптомы проявляются в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности и альтернирующих синдромов.

Для сифилитического менингомиелита характерно острое начало, быстрое развитие параплегии нижних конечностей с тазовыми нарушениями и расстройствами чувствительности по проводниковому типу.

При вовлечении в процесс спинномозговых корешков возникают менингорадикулиты с выраженным болевым синдромом.

Среди других проявлений раннего нейросифилиса можно назвать следующие:

Анизокория и одностороняя деформация зрачка.

Вялость зрачковых реакций.

Синдром Аргайла-Робертсона.

Слабость конвергенции.

Птоз.

Горизонтальный нистагм.

пары.

пары.

Анизорефлексия.

Нарушение чувствительности.

Синдром вегетативной дистонии.

Вовлечение в процесс гипоталамуса может вызвать изменение цикла месячных, акрогипотермию, симпатоадреналовые кризы, мигренозные головные боли, жажду, голод, отсутствие аппетита, кахексию, нарушение сна, поражение суставов.

положительна в 90-100%. Кроме этого обнаруживаются изменения на ЭЭГ и по данным УЗДГ.

Лечение ранних форм проводится пенициллином. Проведение антибактериальной терапии предотвращает развитие поздних форм нейросифилиса.

 

Поздний нейросифилис

Клиника позднего нейросифилиса проявляется на 7-8 год после заражения.

Изменения носят воспалительно-дистрофический характер. Поражаются нервные клетки, глия, проводящие пути. Страдает внутренняя стенка сосудов с явлениями некроза интимы, пролиферацией соединительной ткани и закупоркой сосудов. В ткани мозга обнаруживаются очаги размягчения, инфильтраты. Гуммозные узлы образуются первоначально из оболочек, а затем врастают в вещество мозга. С течением времени гумма начинает распадаться в центре.

Клиника

пары проявляется снижением остроты зрения, гемианопсией. На глазном дне может быть атрофия, застойные диски. В ликворе можно обнаружить увеличение белка до 0,5-1 г/л и плеоцитоз 20-70 клеток.

Протекают с поражением одного или нескольких сосудов мозга. Заболевание протекает по типу острого нарушения мозгового кровообращения. Очаговые симптомы проявляются в виде гемипарезов, гемиплегий, нарушений чувствительности, афазий, расстройств памяти, альтернирующих синдромов.

протекает с явлениями анизокории, птоза, синдрома Аргайла-Робертсона.

положительная в 40%, РИФ в 70%, высокочувствительным методом является РИБТ.

 

является проявлением наиболее позднего сифилиса нервной системы (так называемого четвертичного сифилиса). Развивается заболевание через 25 лет после перенесенного острого периода.

Наибольшие изменения обнаруживаются в спинном мозге в задних столбах и задних корешках на грудном и поясничном уровнях. Наибольшие изменения наблюдаются в пучках Голля и Бурдаха. Кроме этого обнаруживаются изменения в мягкой мозговой оболочке по задней поверхности спинного мозга. Картина соответствует хроническому гиперпластическому лептоменингиту. Изменения обнаруживаются в некоторых черепно-мозговых нервах, спинномозговых нервах, вегетативных ганглиях и сплетениях.

Наиболее часто в клинической картине встречаются боли, парестезии, гиперестезии, связанные с раздражением задних корешков.

Боли носят стреляющий или ланценирующий характер. Локализуются чаще всего в нижних конечностях, длятся 1-2 секунды. Болевые приступы начинаются внезапно. Больные говорят, что возникает ощущение пронзающего электрического тока. Иногда болевые приступы длятся несколько часов.

Парестезии ощущаются в виде стягивания живота поясом, чувством покалывания, жжения в конечностях. В поздних стадиях больной испытывает ощущение прослойки под ногами, идет как по войлоку.

Гипестезии возникают на болевые и тактильные раздражители чаще всего на уровне сосков, по медиальной поверхности предплечья и латеральной поверхности голени. На боковых поверхностях туловища наблюдается гиперестезия к холоду. Как проявление гипестезии можно считать следующие симптомы: Абади – безболезненность сжимания ахиллова сухожилия) и Бернацкого (нечувствительность локтевого нерва при его сдавлении).

Одними из основных симптомов табеса являются табетические кризы. Это приступы болей в том или ином органе с временным нарушением функции этого органа. Боли могут быть в области желудка, имитируя язвенную болезнь. Сопровождаются рвотой. Боли могут быть в области кишечника, сопровождаются поносом и коликами. Сердечные кризы напоминают приступы стенокардии. Почечные кризы имитируют МКБ.

Поражение задних столбов спинного мозга ведет к нарушению вибрационного и мышечно-суставного чувства и развитию сенситивной атаксии. Походка становится неуверенной, неловкой. Ее называют петушиной из-за того, что больной высоко поднимает ноги и ставит их на пятку со всего размаха. Трудно становится спускаться с лестницы.

Наиболее рано снижаются и затем утрачиваются коленные и ахилловы рефлексы. Причем первыми исчезают коленные. Кожные рефлексы остаются сохранными на протяжении всей болезни.

В мышцах нижних конечностей возникает гипотония и как следствие переразгибание в суставах.

Тазовые расстройства встречаются часто. Сначала бывает задержка мочеиспускания, затем развивается недержание. Страдает половая функция.

Кроме этого при сухотке возможно развитие зрачковых расстройств, поражаются зрительные, слуховые и отводящие нервы.

Среди трофических расстройств описаны безболезненные артропатии, прободающие язвы стоп, выпадение волос и зубов, истончение кожи.

В диагностике сухотки имеет значение анализ ликвора: жидкость бесцветная, прозрачная, давление может быть повышено, белок повышен незначительно, плеоцитоз достигает 20-30 клеток в 1 мкл.

По своему течению сухотка спинного мозга – длительное, хроническое заболевание. Может тянуться 20-30 лет. Различают следующие стадии: Невралгическая. Для нее характерны болевые феномены, зрачковые расстройства и нерезко выраженные тазовые расстройства. Вторая стадия атактическая. Страдает глубокая чувствительность и развивается атаксия. Третья стадия паралитическая. Больной обездвижен из-за тяжелой атаксии, выражены тазовые расстройства.

Диагностика сухотки строится на основании клинических проявлений, имеют значение в постановке диагноза табетические кризы. В цереброспинальной жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз до 20-30 клеток в 1 мкл. Может быть положительной реакция Вассермана, РИБТ, РИФ, кривая Ланге носит паралитический характер.

 

Прогрессивный паралич

практически не встречаются, а имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В ряде случаев симптомы спинной сухотки сочетаются с нарастанием слабоумия, деградацией личности, галлюцинаторным синдромом. В таких случаях речь идет о табопараличе.

В дифференциальной диагностике прогрессивного паралича, маниакально-депрессивного психоза, опухоли лобной доли имеют значение исследования цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка до 0,45-0,6 г/л, положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге).

 

Гумма головного и спинного мозга

основание мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе. Клиническое течение напоминает опухоль мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли.

В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ.

Проводят препаратами йода и висмута. В течение первых 2-4 недель назначают йодид калия (3% раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день; 2-5 г в сутки). После этого проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл внутримышечно через день; на курс 20-30 мл бийохинола или 16-20 мл бисмоверола). Это лечение должно проводиться под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего опять проводят лечение бийохинолом до общей дозы 40-50 мл. После перерыва в 1-2 месяца назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов висмута. После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются данные клинического и ликворологического обследования. До начала и на всем протяжении специфического лечения рекомендуются поливитамины, витамин В12 в больших дозах, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосудистые препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие нервно-мышечную проводимость (прозерин). При табетических болях не следует назначать наркотики, так как вероятно развитие наркомании. Предпочтение отдают карбамазепину (тегретолу). Лечение дополняют неспецифическими средствами, оказывающими пирогенное действие (пирогенал). После проведения курсов специфического лечения можно направлять больных на курорты с серными и радоновыми источниками. Для лечения атаксии разработаны специальные комплексы упражнений (по Френкелю), при которых больному прививаются навыки замещать зрением недостающий контроль за движениями.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

6

Опухоли головного и спинного мозга

Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.

Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.

Классификация опухолей головного мозга

Биологическая: доброкачественные и злокачественные.

Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.

По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.

представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается.

составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа. Встречаются чаще у женщин в возрасте 30-55 лет.

Клиника опухолей головного мозга

Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.

.

связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.

Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.

Лечение

Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики.

ся неврологический дефект.

Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.

В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.

 

 

 

 

7

Эпилепсия

 

Эпилепсия – это хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Заболевание известно с очень давних времен. Эпилептические припадки описываются у египетских жрецов около 5000 лет назад, в рукописях врачей тибетской и арабской медицины. В России это заболевание было известно под названием падучая.

Встречается эпилепсия в частоте 3-5 на 1000 населения.

Этиология

Генетические нарушения, пре- и перинатальные нарушения.

Инфекции (менингит, абсцесс, гранулема головного мозга, энцефалит).

Действие токсических веществ и аллергенов (угарный газ, свинец, отравление этанолом, лекарственные средства, аллергические реакции).

Травма (ЧМТ, гематома).

Нарушения мозгового кровообращения (САК, тромбоз, инсульт).

Метаболические нарушения (гипоксия, нарушения водно-электролитного баланса, нарушение углеводного, аминокислотного, липидного обменов, дефицит витаминов).

Опухоли.

Наследственные заболевания (нейрофиброматоз, туберозный склероз).

Лихорадка.

Дегенеративные заболевания.

Неизвестные причины.

 

Клиника

Припадки при идиопатической эпилепсии возникают в детском или юношеском возрасте (5-15 лет). Имеется склонность к увеличению частоты припадков с течением заболевания. Припадки реже одного раза в месяц называются редкими, от одного раза в неделю до 1 раза в месяц – припадки средней частоты, чаще чем 1 раз в неделю – частые припадки. Постепенно по мере прогрессирования заболевания изменяется характер припадков.

Наиболее типичным является генерализованный тонико-клонический припадок. Начало его, как правило, внезапное, в случае симптоматической эпилепсии может наблюдаться аура припадка. Аура носит один и тот же характер: могут быть вегетативные проявления, ощущения в части туловища, появление запаха, слухового или зрительного образа, иногда появляется моторный компонент в ауре. Длится аура несколько секунд. Затем утрачивается сознание. Больной падает как подкошенный, при этом может издавать крик. Крик обусловлен спазмом голосовой щели и сокращением мышцы диафрагмы и грудной клетки. Сначала появляются судороги тонического характера. Конечности и туловище вытягиваются и находятся в состоянии напряжения, дыхание задерживается, шейные вены набухают, кожные покровы становятся бледными и затем синюшными вследствие гипоксии. Челюсти при этом крепко сжаты. Длится эта фаза 15-20 секунд. Следующая фаза – фаза клонических судорог. Это толчкообразные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища. Длится эта фаза 3-5 минут. Дыхание при этом восстанавливается, становится хриплым. Изо рта вытекает пена, нередко окрашенная кровью вследствие прикуса языка. Постепенно судороги в конечностях уменьшаются и мышцы расслабляются. В этот период больной не реагирует ни на какие раздражители. Зрачки расширены, не реагируют на свет. Сухожильные рефлексы не вызываются, может наблюдаться симптом Бабинского. В этой стадии может произойти непроизвольное мочеиспускание. Затем больной может прийти в сознание или, не приходя в него, погружается в постприпадочный (постиктальный) сон. После сна больной ощущает головную боль, боли в мышцах, однако сам припадок полностью, либо частично амнезируется.

характеризуется потерей сознания на несколько секунд. Лицо бледнеет, взгляд останавливается. При этом больной может продолжать начатое движение, либо просто замолкает в разговоре. Сознание при этом изменено или сумеречное, однако, комы нет.

Симптоматическая эпилепсия характеризуется чаще всего парциальными припадками.

К ним относятся джексоновские припадки (моторные или сенсорные). Судороги возникают в какой-либо части конечности, затем может произойти расширение зоны судорог (с кисти на предплечье и плечо, а затем на нижнюю конечность). Возникает так называемый марш припадка. Судороги распространяются в соответствии с расширением зоны эпилептического возбуждения по передней центральной извилине. Если подобные процессы происходят в задней центральной извилине, то возникает сенсорная джексоновская эпилепсия. Она проявляется ощущением ползания мурашек в конечностях.

Диагностика

Основывается на данных анамнеза. Заподозрить эпилепсию можно по наличию стереотипных повторяющихся припадков с моторными, сенсорными или психическими проявлениями.

.

Кроме этого используют рентгенологические исследования, такие как МРТ и КТ.

Лечение

При лечении эпилепсии необходимо соблюдать следующие принципы:

Индивидуальность лечения. Необходимо учитывать токсичность и побочные эффекты антиэпилептических препаратов. Доза препаратов зависит от возраста больного, частоты припадков, вида припадков (ночные или дневные).

Непрерывность и длительность лечения. Даже после полного прекращения припадков лечение продолжается в течение 2-3 лет и отменяется через 1 год после нормализации ЭЭГ.

Комплексность лечения. Назначается этиотропное, патогенетическое, симптоматическое лечение. В зависимости от причины болезни назначаются рассасывающие, дегидратационные препараты.

Преемственность. При переездах больного с одного места жительства на другое, при смене учреждений врачебного наблюдения больной должен иметь на руках подробное описание препаратов, получаемых им, дозы принимаемых средств. В случае необходимости замены препарата процесс осуществляется медленно и постепенно.

 

Судорожный эпилептический статус

, требующее лечения. Без лечения статус судорожных припадков приводит к смерти больного.

Больного укладывают на бок или живот для предотвращения аспирации содержимого желудка. Для обеспечения вентиляции прибегают к интубации трахеи.

Вводят тиамин в дозе 100 мг в/в.

Глюкоза 25-50 г струйно.

При гипонатриемии вводят натрия хлорид 3% в/в.

Диазепам в/в, максимально до 20 мг (4 мл).

тиопентал натрия (1 г препарата разводят изотоническим раствором и вводят 1% раствор медленно с интервалами после каждые 5-10 мл).

При отсутствии эффекта прибегают к ингаляционному наркозу закисью азота в смеси с кислородом 2:1. Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии и выраженных дыхательных расстройствах.

Рекомендуется избегать алкоголя, курения, крепкого кофе, чая, пребывания на большой высоте. Запрещается работа с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, в горячих цехах, на транспорте, на химических производствах при контакте с ядами. Не рекомендуется работа с повышенным нервным напряжением.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 15

Заболевания периферической нервной системы

 

Классификация заболеваний периферической нервной системы

Вертеброгенные поражения.

Шейный уровень.

Рефлекторные синдромы:

Цервикалгия.

Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).

Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями.

Корешковые синдромы:

Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

Грудной уровень.

Рефлекторные синдромы:

Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.

Корешковые синдромы:

Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).

Пояснично-крестцовый уровень.

Рефлекторные синдромы:

Люмбаго (допускается использовать как первоначальный диагноз в амбулаторной практике).

3.1.2.Люмбалгия.

Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

Корешковые синдромы:

Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать каких именно, включая синдром конского хвоста).

Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

Поражения нервных корешков, узлов, сплетений.

1. Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые, как правило, инфекционно-аллергического генеза, невертеброгенные).

Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симпатические), трунциты (чаще вирусные).

Плекситы.

Травмы сплетений.

Шейного.

Верхнего плечевого (паралич Дюшенна-Эрба).

Нижнего плечевого (паралич Дежерин-Клюмпке).

Плечевого (тотального).

Пояснично-крестцового (частичного или тотального).

Множественные поражения корешков, нервов.

Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Барре и др.).

Инфекционные полиневриты.

Полиневропатии.

:

При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).

При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).

Медикаментозные.

Бластоматозные (при раке легких, желудка и др.).

­дикаментозные и др.).

Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете и др.), при болезнях печени, почек и др.

Дисциркуляторные (при узелковом периартериите, ревматических и др. васкулитах).

Идиопатические и наследственные формы.

Поражения отдельных спинномозговых нервов.

Травматические:

На верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.

.

– туннельные синдромы).

На верхних конечностях:

­динного нерва в области кисти).

Синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти).

­тевого нерва в локтевой области).

­шечного нервов.

– парестетическая мералгия Рота-Бернгардта).

Воспалительные (мононевриты).

Поражения черепных нервов.

Невралгии тройничного и других черепных нервов.

– отогенные и другого генеза), невропатии (компрессионно-ишемического генеза) лицевого нерва.

Невриты других черепных нервов.

Прозопалгии.

Ганглиониты (ганглионевриты) крыло-небного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.

Сочетанные и другие формы прозопалгий.

Стоматалгия, глоссалгия.

­раженный), локализация и степень двигательных нарушений, выраженность нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств, частота и тяжесть пароксизмов и приступов.

 

 

Спинномозговые радикулопатии

Радикулит – это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности по корешковому типу и реже парезами.

Этиология и патогенез

Причины: остеохондроз позвоночника, дискоз, грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические поражения затрагивают сам позвоночник или межпозвонковые диски. Воспаление чаще всего возникает при сифилисе, менингитах, нейроаллергических процессах. Неопластические процессы при невриномах, менингиомах, метастазах рака. Наиболее частая причина – это дегенеративные изменения в костной и хрящевой ткани, т.е. остеохондроз позвоночника. Процесс этот хронический. В первую очередь страдает студенистое ядро. Оно теряет влагу, становится крошкообразным. Наблюдается дегенерация и в фиброзном кольце. Оно разволокняется, становится менее упругим, происходит сужение межпозвонковой щели. При возникновении провоцирующего фактора (физическое напряжение) волокна кольца разрываются, и в образовавшуюся щель выпячивается часть ядра. Таким образом возникает грыжа диска.

Грыжевое выпячивание может быть латеральным, задне-латеральным, парамедианным, срединным. При латеральном выпячивании сдавливается одноименный корешок, при заднелатеральном – нижележащий.

Грыжа оказывает механическое сдавление корешка, сдавливает сосуды в корешке. Кроме этого в патогенезе радикулита имеется аутоиммунный компонент воспаления. Провоцирующий момент в развитии заболевания – травма и переохлаждение.

Кроме этого изменения в позвоночнике могут воздействовать на структуры, богатые рецепторами. Это – продольные связки, возвратные окончания спинно-мозговых нервов. В этих случаях возникают рефлекторные синдромы.

зависит от того, какой корешок поражен.

Наиболее часто поражается шейный или пояснично-крестцовый отдел позвоночника.

Острый период пояснично-крестцового радикулита характеризуется острой болью в поясничной области и в ноге до подколенной ямки или до пятки. Усиление болей происходит при физической нагрузке. Наиболее часто поражаются L5 или S1 корешки.

Синдром L5 корешка характеризуется болями стреляющего характера в верхней части поясницы, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени и в тыле стопы. Нередко боль отдает в большой палец. В этих же зонах могут быть ощущения ползания мурашек и гипестезии. Наблюдается слабость мышц, разгибающих большой палец стопы. Ахиллов рефлекс вызывается.

Синдром S1 корешка характеризуется болями по задне-наружной поверхности бедра и голени, иррадиирующими в мизинец. Наблюдается слабость мышц, сгибающих стопу. Ахиллов рефлекс утрачивается.

Чаще всего имеется сочетанное поражение обоих корешков.

При обследовании выявляется дефанс продольных мышц спины, противоболевой сколиоз позвоночника. Болезненна пальпация остистых отростков L4, L5, S1 позвонков. При пальпации определяется болезненность в точках Валле. Это места наиболее поверхностного расположения седалищного нерва – по ягодичной складке на середине расстояния между большим вертелом и седалищным бугром, позади головки малоберцовой кости в подколенной ямке, позади медиальной лодыжки.

Выявляются симптомы натяжения – Ласега, Нери, Дежерина, симптом посадки – невозможность сесть в кровати без посторонней помощи.

Шейная радикулопатия характеризуется прострелом в шейном отделе позвоночника. Боль может отдавать в плечо, голову. Движения в шейном отделе позвоночника становятся ограниченными. Развиваются парестезии в кончиках пальцев рук. Выявляется гипестезия в зоне того или иного корешка, гипотония мышц. Страдают чаще С6-С7 корешки. Снижаются сухожильные и периостальные рефлексы. Продолжительность болевого синдрома составляет 1,5-2 недели, но может быть и дольше.

В ликворе белково-клеточная диссоциация (0.4-0.9 г/л).

На рентгенограмме уплощение поясничного лордоза, снижение высоты диска. Точная диагностика с помощью МРТ.

Лечение

В острой стадии заболевания назначают покой и анальгетики. Рекомендуется постель на щите. Противовоспалительные, антигистаминные, витамины, мочегонные. Местно втирают змеиный или пчелиный яд, фастум-гель, финалгон. Из физиотерапевтических процедур эффективны ДДТ, электрофорез с анальгетиками, УФО-облучение. Достаточно быстро снимают боль блокады – внутрикожные, подкожные, корешковые, мышечные, эпидуральные с гидрокортизоном или новокаином.

В хронической стадии эффективны мануальная терапия, вытяжение, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При затяжных болевых синдромах присоединяют антидепрессанты и другие психотропные средства. При неэффективности указанных мероприятий проводится хирургическое лечение. Показанием к срочной операции является выпадение диска с развитием тазовых нарушений.

– это множественные поражения периферических нервов, проявляющиеся периферическими параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами, локализующимися преимущественно в дистальных отделах конечностей. Истинного воспаления периферических нервов, как правило, не бывает, а имеются обменные, токсические, ишемические и механические факторы, приводящие к изменению соединительнотканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Даже при инфекционной этиологии полинейропатии преобладают не воспалительные, а нейроаллергические процессы.

Этиология

Причинами полинейропатий являются различные токсические вещества: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий. Медикаментозные полинейропатии развиваются при приеме эметина, висмута, сульфаниламидов, изониазида, имипрамина, антибиотиков. Полинейропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогрануломатоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных органов (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).

 

Диабетическая полинейропатия

Развивается у лиц страдающих сахарным диабетом. Может быть либо первым проявлением диабета, либо возникать на поздних стадиях болезни. В патогенезе заболевания наибольшее значение имеют метаболические и ишемические нарушения в нерве вследствие микро- и макроангиопатий, которые сопровождают сахарный диабет.

Среди клинических вариантов диабетической полинейропатии выделяют несколько форм:

снижение вибрационной чувствительности и отсутствие ахилловых рефлексов, течение длительное;

острое или подостое поражение отдельных нервов: бедренного, седалищного, локтевого, лучевого, срединного, а из ЧМН глазодвигательного, тройничного, отводящего. Преобладают болевые ощущения, расстройства чувствительности, парезы мышц.

резко выраженное поражение многих нервов конечностей с выраженным парезом и чувствительными нарушениями в ногах. Боли обостряются при воздействии тепла и в покое. Если процесс прогрессирует, то возможно изменение окраски кожи, возникновение гангрены с мумификацией.

Лечение

Проводят лечение диабета. Уменьшение гипергликемии приводит к уменьшению симптомов нейропатии. Плохо поддается лечению болевые ощущения. Показан покой и ненаркотические анальгетики (аспирин). Целесообразно применение препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, берлитион, альфа-липоевая кислота).

 

Острая воспалительная полирадикулонейропатия Гийена-Барре

Описана французскими невропатологами Гийеном и Барре в 1916 году. Чаще всего встречается в возрасте 50-74 года. Наиболее возможной причиной заболевания считается вирусная инфекция. В патогенезе фильтрующийся вирус проникает в нервную систему, повреждает миелиновую оболочку нервных волокон и изменяет его антигенные свойства. На начальных этапах развития болезни АТ вырабатываются на сам вирус, впоследствии начинается выработка АТ на измененные ткани собственного организма, в частности основной белок миелина и другие составляющие оболочки нервных проводников. Таким образом, заболевание носит характер аутоиммунного. Морфологические изменения в периферических нервах характеризуются воспалительными изменениями, возможно обнаружить даже инфильтраты. Это сочетается в явлениями сегментарной демиелинизации.

Клиника

Заболевание начинается с общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Отличительный признак – мышечная слабость в ногах. Иногда боли носят опоясывающий характер. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, иногда в языке и вокруг рта. Грубые расстройства чувствительности нехарактерны для типичного течения. Может возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепно-мозговых нервов. Вовлечение в процесс бульбарной группы ЧМН нередко приводит к летальному исходу. Двигательные нарушения чаще и раньше всего возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы Ласега, Нери, Бехтерева. Выражены вегетативные расстройства – зябкость, похолодание дистальных отделов рук, акроцианоз, гипергидроз. Может быть гиперкератоз подошв.

К атипичным формам полирадикулоневрита Гийена-Барре относятся:

Псевдомиопатическая, когда имеется поражение не дистальных, а проксимальных отделов конечностей.

Псевдотабетическая, когда имеются не двигательные, а чувствительные нарушения с преобладанием расстройства мышечно-суставного чувства.

Вегетативные нарушения в виде нарушений ритма сердца, изменения АД, тахикардии встречаются при данной патологии довольно часто.

Классическая форма развивается до 2-4 недель, затем наступает стадия стабилизации, а в последующем регресс симптоматики. Иногда возможно развитие тяжелой формы по типу восходящего паралича Ландри. В этом случае возможен летальный исход.

В ликворе при этом заболевании выявляется белково-клеточная диссоциация. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка обнаруживаются как при люмбальной, так и субокципитальной пункции. Цитоз менее 10 клеток в 1 мкл.

Лечение

Используется введение ГКС в больших дозах – до 1000 мг преднизолона в сутки парентерально. Назначаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол), витаминотерапия, прозерин.

Эффективен плазмаферез, начатый в первые 7 суток заболевания. Курс включает 3-5 сеансов через день.

Используют иммуноглобулин (0.4 г/кг в 1 л физраствора в течение 6-8 часов 5 суток).

Поддержание дыхания – одна из самых важных задач в лечении таких больных. При снижении ЖЕЛ на 25-30% проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц проводят парентеральное питание или через назогастральный зонд.

У обездвиженных больных проводят профилактику тромбоэмболии путем введения гепарина.

Регулярно опорожняют кишечник.

Профилактика контрактур включает постельный режим в острой фазе, пассивные движения уже в первые 2-3 суток.

Борьба с отеками включает укладку их выше уровня сердца, периодическое сдавливание отечных конечностей 2 раза в день, тугое бинтование ног.

Для уменьшения болевых ощущений назначают ненаркотические анальгетики.

 

Поражение плечевого сплетения

Плечевое сплетение образуется передними ветвями следующих спинномозговых нервов: С5, С6, С7, С8, Th1. Ветви С5-С6 образуют верхний первичный ствол сплетения. Ветви С7 образуют средний первичный ствол. Ветви С8, Th1 образуют нижний первичный ствол. Затем все ветви переплетаются и образуют вторичные стволы: латеральный из ветвей С5, С6, С7 (из него выходит мышечно-кожный нерв). Медиальный ствол из ветвей С8, Th1 (из него выходят медиальный кожный нерв плеча и предплечья, а также локтевой нерв). Задний ствол образуется из всех ветвей (из него выходит лучевой и подкрыльцовый нерв).

Плечевое сплетение обеспечивает двигательную, чувствительную, вегетативную и трофическую иннервацию верхних конечностей.

Сплетение поражается при травмах, вывихе плечевой кости, ножевых ранениях, во время хирургических операций с заложенными за голову руками, щипцами во время родовспоможения, шейными ребрами.

выделяют три варианта.

Верхний паралич Дюшенна-Эрба. Возникает атрофия и паралич проксимальных отделов конечности. Страдает дельтовидная мышца, бицепс, внутренняя плечевая мышца, плечелучевая и короткий супинатор. Руку невозможно отвести и согнуть ее в локтевом суставе. Боли и парестезии возникают по наружному краю плеча и предплечья.

Нижний паралич Дежерин-Клюмпке характеризуется атрофией мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены. Гипестезия возникает по внутренней поверхности предплечья и на кисти.

Может встречаться тип поражения, когда страдает все плечевое сплетение.

Лечение

Назначаются витамины группы В, антихолинестеразные препараты, дибазол, витамин Е. Особое значение имеет массаж, физиотерапия, грязелечение и ЛФК.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 16

Наследственные заболевания нервной системы

 

Наследственные заболевания нервной системы – это большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически обусловленное поражение периферических нервов, спинного мозга, скелетных мышц.

 

Классификация

Наследственные болезни обмена веществ, протекающие с поражением нервной системы.

Наследственные нарушения обмена аминокислот: фенилпировиноградная олигофрения, гистидинемия, гомоцистеинурия, алкаптонурия, нарушение обмена тирозина, триптофана.

Наследственные нарушения обмена липидов: болезни Нимана-Пика, Гоше, амавротическая идиотия, болезнь Тея-Сакса, липодистрофии.

Нарушения обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия, пентозурия, гликогенозы.

Муколипидозы: нейровисцеральный липидоз.

­функция, хроническая негемолитическая желтуха, порфирия.

болезни соединительной ткани.

гаргоилизм.

2. Синдром Марфана.

3. Синдром Черногубова-Элерса-Данлоса

­лубых склер и глухоты.

пятно, т.к. одним из обязательных симптомов является изменение пигментации кожных покровов. Кроме того, отмечается патология нервной системы и внутренних органов. К группе факоматозов относятся:

1. Нейрофиброматоз Реглингхаузена.

2. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера.

3. Туберозный склероз Бурневилля.

4. Системный ангиоретикуломатоз Гиппеля-Линдау.

5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар).

Наследственные системные дегенерации нервной системы.

Заболевания с преимущественным поражением мозжечка и его связей. Спино-церебеллярные атаксии:

1) Семейная атаксия Фридрейха.

2) Наследственная атаксия Пьера-Мари.

3) Оливо-церебеллярная атрофия Холмса.

4) Поздняя кортикальная мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина.

5) Оливо-понто-церебеллярная дегенерация: а) тип Менцеля, б) тип Дежерина-Тома, в) дентато-рубральная атрофия.

Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением пирамидных путей:

1) Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля.

2) Синдром спастической параплегии с ретинальной дегенерацией.

наследственно-семейное заболева-ние, напоминающее рассеянный склероз.

Дегенеративные заболевания подкорковых ганглиев:

1) Болезнь Паркинсона.

2) Хроническая хорея Гентингтона.

3) Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова).

4) Семейная кальцификация базальных ганглиев.

5) Торсионная дистония (деформирующая мышечная дистония).

6) Двойной атетоз.

7) Наследственное дрожание.

8) Синдром Жилль де ла Туретта.

9) Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия.

Нейроретинальные дегенерации:

Синдром Лоренса-Муна-Бидля.

Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера.

. Нервно-мышечные заболевания.

Спинальные амиотрофии:

1) Детская амиотрофия Верднига-Гоффмана.

2) Юношеская амиотрофия Кугельберга-Веландера.

3) Прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых Дюшенна-Арана.

4) Спинальный вариант мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина. Неврогенный плече-лопаточно-лицевой синдром.

5) Неврогенная форма окуло-фарингеальной атрофии.

Невральные амиотрофии:

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута.

Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта.

Синдром Русси-Леви.

Болезнь Рефсума.

Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии:

тип Дюшенна.

тип Беккера-Кинера.

3) Конечностно-поясная или ювенильная Эрба.

4) Плече-лопаточно-лицевая Ландузи-Дежерина.

5) Дистальная мышечная дистрофия.

6) Окулярная и окуло-фарингеальная форма.

7) Непрогрессирующие мышечные дистрофии.

8) Синдром ригидного позвоночника.

Лопаточно-перонеальная амиотрофия Давиденкова.

Миотонии:

Миотония Томсена.

Врожденная парамиотония Эйленбурга.

Дистрофическая миотония (болезнь Гоффмана-Россолимо-Штейнерта-Куршмана).

Нейромиотония (синдром Исаакса).

­мы:

­лезнь Шахновича-Вестфаля).

2) Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп).

Нормокалиемическая форма.

­вождающихся рвотой, поносом, гипоталамических синдромах, гипернатриемии, назначении медикаментов, способствующих выведению калия, у больных с уретросигмостомией.

 

Методы исследования больных с наследственными заболеваниями

Исследование дерматоглифики.

Генеалогический.

Составление кариограмм.

Близнецовый.

Исследование иммунитета.

Биохимические анализы.

Электрофизиологические методы исследования:

ЭМГ;

Скорость распространения возбуждения по двигательным и чувствительным волокнам;

ЭЭГ.

Биопсия мышц и нервов.

 

Миопатии (первичные прогрессирующие мышечные дистрофии)

Миопатии – это группа наследственных заболеваний, проявляющихся мышечной слабостью и атрофией мышц. Прогрессирующие миопатии называются миодистрофиями. Гистологически при миопатиях выявляется снижение числа мышечных волокон и изменение размеров оставшихся.

большинства миопатий изучен мало. Предложено несколько гипотез: мембранная, сосудистая, нейрогенная. Согласно им генетически обусловленный дефект локализуется либо в сосудах, либо в нервах. Возникновение миопатии Дюшенна связано с делецией генов в 21 хромосоме. В мембране мышечных клеток отсутствует белок дистрофин, за счет этого нарушается обмен в миоците и его нормальное функционирование.

Патогенез других миопатий менее изучен.

Наиболее часто встречаются следующие формы миопатий форма Дюшенна, форма Эрба (тазо-плечевая), форма Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая миопатия).

 

Миопатия Дюшенна

Заболевание описано Дюшенном в 1853 году. Частота встречаемости 3,3 на 100 000 населения. Наследуется по рецессивному типу, связанному с Х-хромосмой. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики.

Первые признаки заболевания появляются в первые 1-3 года жизни ребенка. На первом году жизни дети начинают отставать в моторном развитии. С задержкой начинают сидеть, ходить, вставать. Движения неловкие, они часто спотыкаются и падают. В 2-3 летнем возрасте выявляется патологическая утомляемость мышц, возникают проблемы при подъеме по лестнице, походка изменяется и приобретает тип «утиной». Дети ходят, переваливаясь с боку на бок. Характерным является вставание из положения сидя на корточках или из положения лежа. Вставание происходит постепенно с активным использование рук. Это называется «взбирание по лесенке» или «взбирание по самому себе». Появляются симметричные атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, сначала нижних, затем – верхних. Атрофии подвергаются мышцы тазового пояса, бедер, через 1-3 года присоединяются атрофии мышц плечевого пояса, мышцы спины. Появляются характерные для миопатий симптомы: осиная талия, крыловидные лопатки, отошедшие от грудной клетки, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. Патогномоничным симптомом для этого заболевания является псевдогипертрофия икроножных мышц. Мышцы увеличены в объеме, плотные на ощупь, безболезненные, но сила мышц снижена. Увеличение в объеме мышц обусловлено отложением жировой ткани между мышечными волокнами. Со временем в пораженных мышцах развиваются контрактуры и ретракции. Мышечный тонус в пораженных мышечных группах снижен. Коленные рефлексы исчезают раньше всех, затем снижаются и исчезают рефлексы с сухожилий бицепса и трицепса. Ахилловы рефлексы остаются сохранными в течение длительного времени.

Кроме этого характерны дистрофические изменения в костно-суставной системе. Характерны деформации стоп, позвоночника. Обнаруживаются изменения в сердечно-сосудистой системе: лабильность пульса, артериальная гипертензия, глухость тонов, расширение границ сердца, возможны изменения на ЭКГ. Среди нейроэндокринных расстройств возможно развитие синдрома Иценко-Кушинга.

Течение данного заболевания прогрессирующее и злокачественное. К 7-10-летнему возрасту возникают значительные двигательные дефекты, а к 14 годам полная обездвиженность больных.

Диагностика осуществляется на данных клинической картины, изучении генеалогии, хотя возможна в трети случаев спонтанная мутация. При биохимическом исследовании выявляется увеличение активности Креатинфосфокиназы (КФК) в 30-50 раз выше нормы.

 

Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма)

Частота встречаемости 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Начинается заболевание в 14-16 лет. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Отмечаются случаи начала заболевания в 5-10 лет. Первоначально атрофии подвергаются мышцы плечевого или тазового пояса. В зависимости от этого выделяют восходящий и нисходящий типы развития заболевания. Появляются симптомы осиной талии, утиной походки, крыловидных лопаток, гиперлордоза в поясничном отделе позвоночника. В меньшей степени, чем при форме Дюшенна, характерно появление контрактур и псевдогипертрофий. Снижаются сухожильные рефлексы.

Течение болезни чаще всего медленно-прогрессирующее. Однако, описываются случаи и со злокачественным течением.

Диагностика основана на клинических данных, возраст больных 14-16 лет, исследуется генеалогия больных. КФК либо не повышена, либо умеренно повышена.

При проведении ЭМГ выявляются признаки первично-мышечного поражения.

 

 

 

Миопатия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевой тип)

Заболевание описано в 1884 году. Частота его составляет 1-2 на 100 000 населения. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Заболевание проявляется в возрасте 10-20 лет. Поражаются мышцы плечевого пояса, лица и лопаток.

Вовлечение в процесс мимических мышц приводит к появлению таких характерных симптомов, как «поперечная» улыбка Джоконды, «полированный» лоб, лагофтальм или «заячий» глаз (не закрывающийся). Появляется феномен «губы Тапира» за счет подвыворота губ и появления наружу слизистой оболочки. В целом лицо малоподвижное, мимики почти нет, его называют «лицом Сфинкса».

Атрофии подвергаются двуглавая, трехглавая, большая грудная, передняя зубчатая и трапециевидная мышцы. Лопатки отходят от средней линии, становятся крыловидными, появляется симптом «свободных надплечий».

В некоторых случаях атрофии мышц распространяются на другие группы мышц, тогда возникают другие варианты миопатии Ландузи-Дежерина.

В икроножных и дельтовидных мышцах возможно развитие псевдогипертрофий.

Сухожильные рефлексы снижаются с бицепса и трицепса. В пораженных мышцах снижен тонус.

Течение болезни медленно прогрессирующее. В течение долгого времени больные сохраняют трудоспособность.

Лечение миопатий

Направлено на сохранение и поддержание двигательной активности больных в течение как можно более длительного периода времени.

Особое значение в этом процессе играет ЛФК. Она позволяет отсрочить обездвиженность больных. Тренировки начинают как можно раньше. Больного и его родственников обучают комплексу упражнений. Занятия ЛФК предотвращают развитие контрактур и деформаций. Проводятся упражнения на объем движений, коррекция положения тела в кровати, кресле, частая смена положения и позы. Практикуется раннее применение шин.

Рекомендуется следить за весом больных. Избыточный вес ухудшает двигательные функции.

Из медикаментозных препаратов назначают АТФ, витамины группы В, витамин Е, анаболические стероиды (ретаболил, неробол).

Лечение может затормозить течение патологического процесса, но вылечить больных миопатией на сегодня невозможно.

 

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

Встречается с частотой 1 на 50 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному, рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.

Изменения демиелинизирующего типа обнаруживают в периферических нервах. Могут быть изменения в задних и боковых столбах спинного мозга, атрофия и дегенерация в передних и задних столбах спинного мозга. В мышцах обнаруживается атрофия пучков мышечных волокон.

-образного типа. Походка изменяется, становится типа «степаж», для того чтобы не черпать носком землю, больные высоко поднимают ноги.

Атрофии мышц кистей присоединяются позже, через 5-10 лет после развития атрофий мышц ног. Рука нередко принимает вид «когтистой лапы» или «обезьяньей лапы».

Ахилловы рефлексы утрачиваются в ранних стадиях болезни, в то же время коленные рефлексы, с бицепса и трицепса остаются сохранными длительное время.

Чувствительные расстройства появляются на более поздних стадиях болезни. Могут быть боли, парестезии, гипестезии в дистальных отделах конечностей типа «перчаток» и «носков». Выявляется болезненность при пальпации сосудисто-нервных стволов.

Встречаются вегетативно-трофические расстройства в виде гипергидроза кистей и стоп, гиперемии кистей и стоп.

Течение заболевания медленно-прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Терапия направлена на улучшение трофики мышц и проводимости импульсов по нервным столам. Назначают АТФ, кокарбоксилазу, рибоксин, церебролизин, метионин. Эффективны витамины Е, А, группы В и С. Для улучшения микроциркуляции назначаются никотиновая кислота, пентоксифиллин. Для улучшения нервно-мышечной проводимости применяют прозерин.

Среди немедикаментозных средств используют ЛФК, массаж, физиотерапию.

 

Миотония Томсена

Миотония – это заболевание, характеризующееся нарушением мышечного тонуса в виде замедления расслабления мышц после активного сокращения.

Описано Лейденом в 1874 году. В 1876 году Томсен на примере своей семьи обратил внимание на наследственную природу этого заболевания.

Частота встречаемости 0.3-0.7 на 100 000 населения. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Первые признаки болезни появляются в возрасте 8-15 лет. Миотонические спазмы локализуются в различных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах, круговых мышцах глаза. Сильное сжатие кисти в кулак, или сжатие челюстей, или плотное зажмуривание глаз, или длительное стояние вызывает тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время. Больные не могут быстро разжать руку, челюсть или открыть глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы.

Существует несколько характерных приемов:

Постукивание молоточком по мышцам тенара вызывает приведение большого пальца;

При ударе по языку появляется ямка на языке;

При ударе по большой мышце (бицепсу) происходит появление валика.

Внешний вид больных напоминает атлетов. Мышцы плотные, твердые, сила их в то же время снижена. Сухожильные рефлексы нормальные, в некоторых случаях снижены.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Назначается дифенин по 0,1-0,2 3 раза в день в течение 2-3 недель. Диакарб по 0,125 2 раза в день в течение 2-3 недель. Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее действие на полисинаптическое проведение в ЦНС, а диакарб изменяет проницаемость мембран.

 

 

 

 

 

Лекция 17

Травмы нервной системы

 

Травма нервной системы являются одной из наиболее часто встречающихся патологий человека. Выделяют черепно-мозговую травму и позвоночно-спинальную травму.

Черепно-мозговая травма составляет 25-45% всех случаев травматических повреждений. Это объясняется высоким уровнем травматизма при автомобильных авариях или авариях на транспорте.

Черепно-мозговые травмы бывают закрытые (ЗЧМТ), когда сохраняется целостность кожных покровов и твердой мозговой оболочки, либо имеются раны мягких тканей без повреждения апоневроза (широкой связки, покрывающей череп). Черепно-мозговые травмы с повреждением костей, но с сохранением целостности кожных покровов и апоневроза также относятся к закрытым. Открытые черепно-мозговые травмы (ОЧМТ) возникают при повреждении апоневроза. Травмы, при которых происходит истечение церебро-спинальной жидкости, относятся к открытым в любом случае. Открытые черепно-мозговые травмы подразделяются на проникающие, когда происходит повреждение твердой мозговой оболочки, и непроникающие, когда твердая мозговая оболочка остается целой.

Классификация закрытых черепно-мозговых травм:

Ушибы и ранения мягких тканей черепа без сотрясения и ушиба мозга.

Собственно закрытые травмы мозга:

).

) легкой, средней и тяжелой степени

):

Экстрадуральные (эпидуральные).

Субдуральные.

Субарахноидальные.

Внутримозговые.

Внутрижелудочковые.

Сочетанные повреждения черепа и мозга:

Ушибы и ранения мягких тканей черепа в сочетании с травмой мозга и его оболочек.

Закрытые переломы костей свода черепа в сочетании с повреждениями мозга (ушиб, сотрясение), его оболочек и сосудов.

Переломы костей основания черепа в сочетании с повреждением мозга, оболочек, сосудов и черепно-мозговых нервов.

Комбинированные травмы, когда происходит механическое, термическое, лучевое или химическое воздействие.

Диффузное аксональное повреждение мозга.

Сдавление головы.

. Это наиболее легкий тип поражения головного мозга. Характеризуется развитием нетяжелых и обратимых изменений в деятельности нервной системы. В момент травмы, как правило, возникает утрата сознания на несколько секунд или минут. Возможно развитие так называемой ретроградной амнезии на события, предшествовавшие моменту травмы. Наблюдается рвота.

После восстановления сознания наиболее характерны следующие жалобы:

Головная боль.

Общая слабость.

Шум в ушах.

Шум в голове.

Приливы крови к лицу.

Потливость ладоней.

Нарушение сна.

Боль при движениях глазных яблок.

В неврологическом статусе выявляются лабильная негрубая асимметрия сухожильных рефлексов, мелкокалиберный нистагм, может быть небольшая ригидность затылочных мышц. Состояние полностью купируется в течение 1-2 недель. У детей сотрясение головного мозга может протекать в трех формах: легкой, среднетяжелой, тяжелой. При легкой форме утрата сознания происходит на несколько секунд. Если утраты сознания не происходит, то может возникать адинамия, сонливость. Тошнота, рвота, головная боль сохраняются в течение суток после травмы. Сотрясение средней степени тяжести проявляется утратой сознания на период до 30 минут, ретроградной амнезией, рвотой, тошнотой, головной болью в течение недели. Тяжелое сотрясение головного мозга характеризуется длительной утратой сознания (от 30 минут до нескольких суток). Затем появляется состояние оглушенности, вялости, сонливости. Головная боль сохраняется в течение 2-3 недель после травмы. В неврологическом статусе выявляется преходящее поражение отводящего нерва, горизонтальный нистагм, повышение сухожильных рефлексов, на глазном дне застойные явления. Давление ликвора повышается до 300 мм вод ст.

в отличие от сотрясения мозга характеризуется повреждением мозга различной степени выраженности.

У взрослых ушиб головного мозга легкой степени выраженности характеризуется выключением сознания после травмы от нескольких минут до часа. После восстановления сознания пострадавший жалуется на головную боль, головокружение, тошноту, возникает ретроградная амнезия. В неврологическом статусе выявляются разная величина зрачков, нистагм, пирамидная недостаточность, оболочечные симптомы. Симптоматика регрессирует на 2-3 неделе.

Ушиб головного мозга средней степени тяжести сопровождается потерей сознания на несколько часов. Возникает ретроградная и антеградная амнезия. Головные боли, как правило, сильные. Рвота многократная. Артериальное давление либо повышается, либо понижается. В неврологическом статусе возникает выраженный оболочечный синдром и отчетливая неврологическая симптоматика в виде нистагма, изменения мышечного тонуса, появления парезов, патологических рефлексов, нарушений чувствительности. Возможны переломы костей черепа, субарахноидальные кровоизлияния. Давление ликвора повышено до 210-300 мм вод ст. Симптоматика регрессирует в течение 3-5 недель.

Ушиб головного мозга тяжелой степени характеризуется выключением сознания на период от нескольких часов до нескольких недель. Развиваются тяжелые нарушения витальных функций организма. Брадикардия менее 40 ударов в 1 минуту, артериальная гипертензия более 180 мм рт ст, возможно тахипноэ более 40 в 1 минуту. Может быть повышение температуры тела.

Возникает выраженная неврологическая симптоматика:

Плавающие движения глазных яблок.

Парез взора вверх.

Нистагм тонического характера.

Миоз или мидриаз.

Косоглазие.

Нарушение глотания.

Изменение мышечного тонуса.

Децеребрационная ригидность.

Повышение или угнетение сухожильных или кожных рефлексов.

Тонические судороги.

Рефлексы орального автоматизма.

Парезы, параличи.

Судорожные припадки.

При тяжелых ушибах, как правило, имеют место переломы костей свода и основания черепа, массивные субарахноидальные кровоизлияния. Очаговые симптомы регрессируют очень медленно. Ликворное давление повышается до цифр 250-400 мм вод ст. Как правило остается двигательный или психический дефект.

В детском возрасте ушиб головного мозга встречается значительно реже. Он сопровождается стойкими очаговыми симптомами с нарушением движений, чувствительности, зрительными, координаторными расстройствами на фоне выраженной общемозговой симптоматики. Нередко очаговые симптомы отчетливо обозначаются лишь на 2-3 сутки на фоне постепенного уменьшения общемозговых симптомов.

Если ушиб головного мозга сопровождается субарахноидальным кровоизлиянием, то в клинической картине отчетливо проявляется менингеальный синдром. В зависимости от места скопления излившейся крови возникают либо психомоторные нарушения (возбуждение, бред, галлюцинации, двигательная расторможенность), либо гипоталамические нарушения (жажда, гипертермия, олигурия), либо гипертензионный синдром. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние показано проведение люмбальной пункции. Ликвор при этом геморрагического характера, либо цвета мясных помоев.

возникает при формировании внутричерепных гематом, вдавленных переломов черепа. Развитие гематомы ведет к постепенному ухудшению состояния больного и нарастанию признаков очагового поражения головного мозга. В развитии гематом выделяют три периода:

с травматическим воздействием на череп и мозг;

– «светлый» промежуток после травмы. Он наиболее характерен для эпидуральных гематом и зависит от фона, на котором происходит формирование гематомы: сотрясение головного мозга или ушиб мозга.

или сформировавшейся гематомы.

Наиболее характерным для гематомы является расширение зрачка на стороне поражения и гемипарез на стороне противоположной (синдром Кнаппа).

Среди других симптомов поражения мозга при сдавлениях мозга можно назвать следующие:

Нарушение сознания.

Головная боль.

Повторная рвота.

Психомоторное возбуждение.

Гемипарез.

Очаговые эпилептические припадки.

Брадикардия.

Среди других причин сдавления мозга можно назвать гидрому. Ее формирование происходит при формировании небольшой субдуральной гематомы, кровоизлияние в которую прекращается, но она постепенно пополняется жидкостью из ликвора. В результате она увеличивается в объеме, и симптоматика нарастает по псевдоопухолевому типу. От момента травмы при этом может пройти несколько недель. Нередко с формированием гематомы происходит и субарахноидальное кровоизлияние.

У детей клиническая картина внутричерепных гематом несколько отличается. Выраженность первой фазы может быть минимальной. Длительность светлого промежутка зависит от интенсивности кровотечения. Первые признаки гематомы проявляются при ее объеме в 50-70 мл. Это объясняется эластичностью тканей мозга ребенка, их большей способностью к растяжению, широкими путями ликворной и венозной циркуляции. Ткань мозга обладает большой способностью к сдавливанию и сжатию.

черепно-мозговых повреждений включает комплекс методов:

Тщательное неврологическое исследование.

Рентгенография костей черепа позволяет выявить переломы, вдавления костей.

Исследование церебро-спинальной жидкости позволяет высказаться о наличии субарахноидального кровоизлияния. Ее проведение противопоказано при гематомах, т.к. может произойти вклинение вещества мозга в большое затылочное отверстие или в вырезку намета мозжечка.

Электроэнцефалография позволяет выявить локальные или диффузные изменения биоэлектрической активности мозга, степень глубины их изменения.

Эхо-энцефалометрия является методом исследования номер один при подозрении на гематому, опухоль или абсцесс мозга.

КТ и МРТ являются наиболее информативными современными методами исследования, позволяющими изучить структуру мозга без вскрытия костей черепа.

Исследование биохимических показателей имеет вспомогательное значение, т.к. любое травматическое воздействие на организм будет сопровождаться активацией симпато-адреналовой системы. Это проявится усилением выделения метаболитов адреналина и катехоламинов в остром периоде травмы. К концу острого периода активность симпато-адреналовой системы оказывается сниженной, к нормальному уровню она приходит нередко только через 12 или 18 месяцев после перенесенной черепно-мозговой травмы.

Среди отдаленных последствий ЧМТ можно назвать:

Гидроцефалию.

Травматическую энцефалопатию.

Травматическую эпилепсию.

Парезы.

Параличи.

Гипоталамические расстройства.

Возникающая вегетативная дистония является симптомом текущего травматического процесса, а не следствием перенесенной ЧМТ.

Лечение ЗЧМТ

При наличии вдавленного перелома или гематом больной подлежит немедленному нейрохирургическому лечению.

В остальных случаях лечение консервативное. Показан постельный режим. Проводится симптоматическая терапия: анальгетики, дегидратация, при рвоте – эглонил, церукал. При нарушения сна – снотворные. При психомоторном возбуждении – транквилизаторы, барбитураты, нейролептики. При выраженной внутричерепной гипертензии назначаются диуретики (лазикс, маннитол, глицериновая смесь). При субарахноидальных кровоизлияниях показаны повторные люмбальные пункции.

При тяжелых травмах мозга показаны реанимационные мероприятия, контроль деятельности тазовых органов и предупреждение осложнений.

В период восстановления показаны лечебная физкультура, физиолечение, массаж, общеукрепляющие препараты, занятия с логопедом, психологом.

 

подразделяются на проникающие и непроникающие в зависимости от повреждения твердой мозговой оболочки. Травмы с повреждением твердой мозговой оболочки протекают значительно тяжелее, т.к. имеются возможности для проникновения инфекции в полость черепа и развития менингита, энцефалита и абсцесса. Безусловным признаком открытой проникающей черепно-мозговой травмы является истечение ликвора из носа и уха.

Причиной возникновения отрытых проникающих травм головного мозга являются автомобильные аварии и огнестрельные ранения. Последние особенно опасны тем, что формируется слепой раневой канал с высокой степенью инфицированности. Это еще больше утяжеляет состояние больных.

В клинике открытых черепно-мозговых травм могут быть следующие проявления:

Выраженные общемозговые явления с головной болью, рвотой, головокружением.

Оболочечные симптомы.

Очаговые признаки поражения вещества мозга.

«Симптом очков» развивается при переломе костей основания черепа.

Кровотечения из ран.

Ликворея.

При ранении стенок желудочков мозга возникает гнойный эпендиматит с крайне тяжелым течением.

осуществляется так же, как при ЗЧМТ. В крови наблюдаются воспалительные изменения. Ликворное давление повышено. На глазном дне характерные застойные явления.

открытых черепно-мозговых травм осуществляется хирургически. Удаляются размозженные ткани мозга, обломки костей, сгустки крови. В последующем выполняется пластика костного дефекта черепа. Медикаментозное лечение предусматривает назначение антибиотиков, противовоспалительных средств, мочегонных препаратов. Назначаются противосудорожные препараты, ЛФК, массаж, физиолечение.

 

Травмы позвоночника и спинного мозга

Позвоночно-спинальные травмы бывают закрытые – без повреждения кожных покровов и прилежащих мягких тканей, открытые – с их повреждением. Проникающие позвоночно-спинальные травмы бывают, когда нарушается целостность стенок позвоночного канала и становится возможным проникновение инфекции. Возможны повреждения позвоночника без нарушения функции спинного мозга, нарушения деятельности спинного мозга без повреждения позвоночника и сочетанные травмы.

Среди повреждений позвоночника различают:

Ушибы.

Переломы.

Вывихи позвонков.

Растяжения и разрывы связочного аппарата.

Нарушение целостности межпозвонковых дисков.

Травма спинного мозга протекает как:

Сотрясение.

Ушиб.

Разрыв.

Гематомиелия возникает при кровоизлиянии в спинной мозг. При этом в большей степени страдает серое вещество мозга.

Оболочечные спинальные кровоизлияния (гематорахис) возникают при попадании крови над или под твердую мозговую оболочку, субарахноидальное кровоизлияние возникает при попадании крови под паутинную оболочку.

Среди причин позвоночных и спинномозговых травм на первом месте стоят транспортные (автомобильные травмы) и падения с высоты.

позвоночно-спинальных травм включает следующие симптомы:

Локальная боль.

Напряжение мышц.

Сотрясение спинного мозга в острой стадии нередко протекает с явлениями поперечного поражения спинного мозга, которые подвергаются обратному развитию. Это явление носит название диашиз, или разлитое торможение в спинном мозге, или спинальный шок. Он протекает с угнетением функций спинного мозга ниже уровня поражения, нарушением функций тазовых органов. Длительность такого состояния колеблется в различных пределах. Восстановление функций спинного мозга происходит на протяжении от нескольких недель до 1 месяца.

При контузии спинного мозга (ушибе) возникают деструктивные изменения вещества мозга. Стадия диашиза протекает дольше, восстановление происходит медленнее и является неполным. Могут быть пролежни. Развитие осложнений в виде пиелонефрита, уросепсиса.

Повреждения позвоночника не соответствует уровню поражения спинного мозга. Это объясняется особенностями кровоснабжения мозга. Для установления уровня поражения позвоночника исключительное значение имеет спондилография – рентгенография позвоночника.

при позвоночно-спинальных травмах подразумевает иммобилизацию больного, положение на щите, вытяжение, контроль деятельности тазовых органов, профилактика пролежней.

При выявлении компрессии спинного мозга необходимо проведение хирургического лечения. Медикаментозная терапия проводится симптоматически. В период восстановления функций особое значение приобретает санаторно-курортное лечение, грязелечение.

 

возникают при черепно-мозговых травмах, переломах ключицы, конечностей, при огнестрельных, ножевых ранениях.

Травматический разрыв нерва называется нейротемезис. При этом происходит нарушение двигательных, чувствительных и трофических функций, обеспечиваемых эти нервом.

Обратимые нарушения возможны при сотрясении или ушибе нерва. При этом могут быть явления нейропраксии, когда аксон нерва остается целым, изменения происходят на уровне микротрубочек и клеточных мембран. Аксотемезис подразумевает разрыв аксона при сохранности шванновских клеток, эпи-, пери-, эндоневрия. Дистальный отрезок нерва при разрыве аксона подвергается валлеровскому перерождению, центральный отрезок начинает регенерировать.

Восстановление функции нерва происходит через 2-3 недели при его сотрясении или ушибе, при аксотемезисе восстановление происходит параллельно с регенерацией нерва. Скорость роста нерва составляет 1 мм/сутки. При расхождении концов оторванного нерва восстановление не происходит полностью. Для этого прибегают к операции нейрорафии – сшиванию нерва. Она проводится в тех случаях, когда восстановления функции нерва нет в течение 2-3 месяцев. Если операция не проводится, на конце оторванного нерва формируется неврома, которая может быть причиной фантомных болей. Наличие большого числа вегетативных волокон в поврежденном нерве обусловливает наличие каузалгических жгучих болей. Больной испытывает облегчение, погружая конечности в холодную воду или обматывая их тряпками, смоченными в воде.

травм нервов включает хирургическую обработку в остром периоде по показаниям. Противовоспалительные, антихолинэстеразные, анальгетические препараты. Физиолечение, массаж. Через 1,5-2 месяца рекомендуется грязелечение, бальнеотерапия, курортное лечение.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

8

Неврозы

Неврозы – это обратимые нарушения нервной деятельности, вызванные психическими травмами. При этом большее значение имеет информационное значение пускового стимула. Если расстройства, напоминающие невроз, возникают после перенесенной травмы, инфекции, интоксикации, то их называют неврозоподобными заболеваниями.

Психотравмирующее влияние может оказать информация о семейных и служебных неприятностях, потере близких людей, угрозе здоровья. Психической травмой является информация об угрожающих событиях в будущем. Тревожное ожидание вестей или информации также может явиться причиной психической травмы. По виду психотравмирующие раздражители могут вербальными (слово), зрительными (горящий дом), письменными (записка) и т.д. Для того чтобы развился невроз, раздражитель должен быть либо чрезмерной силы, либо продолжительного воздействия. Вероятность развития невроза у различных людей зависит от эмоциональной устойчивости, силы нервной системы, хотя теоретически невроз может развиться у любого человека. Склонность к развитию невроза имеется у лиц с повышенной возбудимостью, эмоциональностью, мнительностью, демонстративностью. Особое значение для развития неврозов имеет воспитание в детском возрасте, условия жизни, работы, общение с окружающими. Способствует развитию неврозов недостаточность вегетативной нервной системы.

По классификации к типичным или ядерным формам неврозов относятся:

Неврастения.

Истерия.

Невроз навязчивых состояний.

 

Неврастения

Данный невроз характеризуется сочетанием повышенной нервной возбудимости с раздражительной слабостью, повышенной истощаемостью, вегетативными расстройствами.

при неврастении складывается из следующих симптомов:

Головная боль, усиливающаяся к концу рабочего дня. По характеру головная боль сжимающая, возникает ощущение надетой шапочки (так называемая «шапка неврастеника»).

Головокружение проявляется ощущением вращения внутри головы. Указанные два симптома появляются при волнении, физическом напряжении, изменении метеорологических факторов.

Третья группа симптомов – проявления со стороны сердечно-сосудистой системы. Возникает ощущение сердцебиения, чувство сжимания и покалывания в области сердца. Больные легко краснеют и бледнеют. Возникает повышение артериального давления. Такие ощущения возникают при волнении, в разговоре.

Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта проявляются изжогой, отрыжкой, вздутием живота, запорами, беспричинными поносами.

Учащенное мочеиспускание – один из основных симптомов неврастении. Возникает при волнении.

Сексуальные расстройства.

Нарушение сна – один из основных симптомов неврастении. Больной с трудом засыпает, часто просыпается, сон непродолжительный. После сна нет ощущения свежести, остается чувство разбитости.

Нарушение памяти проявляется в виде рассеянности, неустойчивости внимания. Истинного нарушения памяти при этом нет.

Снижение работоспособности – один из ведущих симптомов заболевания. Быстро развивается усталость, утомляемость, продуктивность труда быстро снижается. Снижение работоспособности наблюдается в первую половину рабочего дня, во второй половине происходит ее повышение.

Повышенная раздражительность проявляется вздрагиванием, вскрикиванием при любом громком звуке. Больные волнуются из-за каждого пустяка. Иногда раздражительность сочетается со вспыльчивостью, вспышками гнева, возмущения. Настроение крайне неустойчивое.

Тремор рук.

Выделяется две формы данного заболевания. При гиперстенической форме наблюдается ранее описанная симптоматика. Гипестеническая форма протекает с явлениями заторможенности. Имеет место слабость, вялость, апатия, сонливость. Течение неврастении имеет склонность к хронизации.

предусматривает выявление причины, вызвавшей невроз. Если это возможно, проводится нейтрализация причинного фактора. Проводится уменьшение психической нагрузки. Регламентируется распорядок дня. Рекомендуется строгое соблюдение режима труда и отдыха. Желательна перемена обстановки, пребывание на свежем воздухе. Проводится психотерапия. Диета предусматривает полноценное питание с достаточным содержание витаминов.

. Положительное влияние оказывают прогулки перед сном, теплые ножные ванны. Рекомендуется ложиться спать и вставать в определенное время. При этом формируется стереотип засыпания и просыпания. Для коррекции настроения возможно использовать малые дозы антидепрессантов. Для лечения сердечно-сосудистых расстройств используется валериана, боярышник, пустырник.

Истерический невроз

, что означает матка. Врачи Древней Греции считали, что при данном заболевании происходит блуждание матки по организму женщины, и это дает один из основных симптомов болезни – ощущение кома в горле.

Проявляется истерия чрезвычайно разнообразно. Это объясняется тем, что часто симптомы возникают по механизму самовнушения и соответствуют собственным представлениям больного о тои или ином заболевании. Истерия может симулировать практически любое заболевание. Возникает под влиянием психического переживания.

Среди проявлений истерии можно выделить следующие:

Истерические припадки. Пароксизмы истерии развиваются вслед за неприятными переживаниями, ссорой. Появляется неприятное ощущение в области сердца, сердцебиение, чувство нехватки воздуха. К горлу подкатывает истерический клубок. Больной падает, возникают судороги тонико-клонического характера. Во время припадка лицо больного краснеет или бледнеет. Глаза закрыты, при попытке их раскрыть он зажмуривает их еще больше. Больные могут рвать одежду, биться о пол. Во время припадка больные стонут. Во сне припадки не возникают никогда. Сознание во время припадка чаще всего сохранено. Нет непроизвольного мочеиспускания. После припадка больной не спит. Очень редко в момент припадка возникает истерическая дуга. Больной упирается пятками и затылком в пол или кровать, а туловище выгибает дугой.

Расстройства чувствительности. Возникают в виде нарушений чувствительности на половине туловища. Нарушения чувствительности на руках или ногах, ограниченные линиями суставов. Нередко возникают истерические боли, которые могут носить самый разнообразный характер. Нередко больные говорят об ощущении вбитого в голову гвоздя.

Расстройства функций органов чувств. Проявляется нарушениями зрения или слуха. Зрительные нарушения могут быть в виде трубчатого зрения, когда больные видят только в центре и не видят предметы на периферии поля зрения. Однако зрительные расстройства никогда не приводят к несчастным случаям или увечьям. Истерическая слепота носит скоропроходящий характер. Истерическая глухота возникает на одно ухо.

Речевые нарушения. К ним относится истерическая афония, при этом утрачивается звучность голоса. Может возникать истерический мутизм или истерическая немота. При этом больные не могут произносить как слова, так и звуки. Иногда они произносят нечленораздельные звуки. В то же время кашель у них всегда бывает звучным. Больные с большой охотой вступают в контакт при помощи письма или жестов. У больных истерией может быть истерическое заикание, которого они не стесняются. Иногда встречается истерическое скандирование.

Двигательные нарушения при истерии проявляются параличами мышц. Паралич чаще всего возникает в одной руке или ноге. Возможны параличи мышц языка, лица, шеи. Истерические контрактуры проявляются истерической кривошеей, спазмом мышц лица или глаз. Нередко больные истерией не могут стоять, ходить. Среди гиперкинезов истерического происхождения могут быть дрожание тела или конечностей, тики мимической мускулатуры.

Расстройства функции внутренних органов. Может отсутствовать аппетит, наблюдается расстройство глотания, ощущение комка в горле, рвота, зевота, кашель, метеоризм. Среди сердечно-сосудистых нарушений встречаются сердцебиение, боль за грудиной, псевдоинфаркт. Дыхательные нарушения протекают в форме шумного, свистящего дыхания. Некоторые больные имитируют приступ бронхиальной астмы.

Психические нарушения проявляются следующим образом. В основе болезни лежит эгоцентризм, поэтому такие больные стремятся быть в центре внимания, играть ведущую роль, наблюдается изменчивость настроения, плаксивость, капризность, склонность к преувеличениям. Поведение больных театральное, демонстративное, отсутствует простота и естественность.

истерии в большей степени основано на психотерапии. Среди медикаментозных препаратов используют транквилизаторы, снотворные, успокаивающие. Одним из эффективных средств считается трудотерапия.

Невроз навязчивых состояния

Иногда этот невроз называется словом психастения или обсессивно-фобический синдром. Проявляется в непроизвольных, непреодолимо возникающих, чуждых личности больного сомнениях, страхах, представлениях, мыслях, воспоминаниях, стремлениях, влечениях, движениях, действиях при сохранности критического отношения к ним.

Симптоматика может быть в форме следующий проявлений:

Навязчивые (обсессивные) сомнения: черты мнительности, тревожности, неуверенности в себе. Многократная проверка закрыт ли кран, газ, вымыта ли посуда, наклеена ли марка на конверте. Проводить такую проверку больные могут до полного изнеможения.

Навязчивые опасения: больные мучительно боятся, смогут ли они совершить то или иное действие: выступить с трибуны, вспомнить слова роли или стихотворения. Боятся покраснеть – эрейтофобия.

Навязчивые мысли: больной мучительно вспоминает имена, фамилии, географические названия. Навязчивые мысли могут быть кощунственные – богохульные слова в церкви. Нередко навязчивые мысли существуют в виде умственной жвачки с бесконечным мудрствованием на незначительные темы.

Навязчивые страхи (фобии) встречаются часто. Может быть боязнь заболевания сердца (кардиофобия), боязнь заразиться сифилисом (сифилофобия), боязнь рака (канцерофобия), боязнь инфаркта (инфарктофобия), боязнь открытых пространств (агорафобия), боязнь закрытых пространств (клаустрофобия), боязнь смерти (танатофобия).

Навязчивые действия: стремление считать предметы без всякой необходимости (окна, людей, автомобили). Навязчивые действия могут быть в виде постоянного шмыгания носом, прищуривания глаз, облизывания языком губ, вытягивания шеи, гримасничания, подмигивания, поправления волос.

Навязчивые представления протекают в форме чрезвычайно ярких воспоминаний (мелодии, отдельные слова, звуковые образы, зрительные образы, вызвавшие психотравму).

Течение невроза навязчивых состояний может быть следующим:

Появившиеся симптомы держатся месяцами и годами.

Ремиттирующий характер заболевания. Периоды усиления симптомов сочетаются с ослаблением их яркости. Обострению способствует переутомление, инфекции, травмы, недосыпание, неблагоприятная обстановка в семье и на работе.

Неуклонно прогрессирующее течение заболевания.

Полного выздоровления не бывает. После 35-40 лет яркость симптомов сглаживается.

предусматривает психотерапию, внушение, гипноз, использование транквилизаторов, общеукрепляющих средств и витаминов.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

9

Психозы

Под общим понятием психоз подразумевают расстройство психики, проявляющееся неадекватным отражением реального мира с нарушением поведения, умственной деятельности и развитием различных патологических признаков (бред, галлюцинации, аффективные состояния).

– душа, разум). Шизофрения является наиболее распространенным психическим заболеванием, которое характеризуется прогрессированием со временем и проявляется двумя группами симптомов. Продуктивная симптоматика представлена психомоторным возбуждением, бредом, галлюцинациями, автоматизмами (нарушение восприятия собственных мыслей, речи, движений), ажитацией, кататонией, аффективными состояниями, страхом, иллюзиями. Негативная симптоматика представлена аутизмом, ступором, мутизмом, отсутствием контактности и негативизмом, деменцией, гебефренией (у подростков дурашливость, нарушение мышления с последующей деменцией), шизофреническим дефектом (снижение психической активности, эмоциональная опустошенность, тупость, интеллектуальная деградация), аменцией (нарушение сознания, бессвязная речь), апатия (отгороженность от реального мира), абулией (отсутствие стремлений и желаний), разорванностью мышления и речи (отсутствие в речи больного смысла, речь состоит из бессвязных слов, неологизмов им выдуманных, наплыв мыслей – ментизм).

шизофрении с выраженной продуктивной симптоматикой:

Параноидная. Характеризуется неуклонным прогрессированием, грубым изменением личности. Возникает явление кататонии, галлюцинации, стойкий систематизированный бред, манерность речи, резонерство, неологизмы.

Периодическая форма. Характеризуется периодическими приступами аффективно-бредовых, кататонических состояний. После периода обострения наступает ремиссия.

Острая форма. Отличается внезапным быстрым развитием галлюцинаторно-бредовых, аффективных, кататонических состояний.

Медленнотекущая шизофрения. Проявления в виде бреда, нарушений личности возникают исподволь и нарастают медленно.

Ипохондрическая. Проявляется ипохондрическим бредом, отличается нелепостью опасений, угрожающих собственному здоровью, нарушается мышление.

Гипертоксическая. Протекает с внезапными приступами сильного неистового двигательного возбуждения, помрачением сознания, лихорадки, развитием комы.

Парафренная. Проявляется бредом величия.

со скудной продуктивной симптоматикой:

Простая. Характеризуется расстройством мышления, аффективной тупостью, снижением волевой функции, быстрым развитием шизофренического дефекта.

Ядерная (галопирующая). Характеризуется быстрым исчезновением ранее имевшихся продуктивных симптомов и развитием эмоциональной опустошенности и эмоциональной тупости.

Латентная. Отличается весьма медленным развитием и скудностью симптоматики.

Гебоидная. Развивается в юношеском (пубертатной возрасте), отличается выраженным нарушением аффективно-волевой сферы и эмоциональной опустошенностью.

проводится различными средствами. Лучший эффект медикаментозной терапии наблюдается при продуктивной психотической симптоматике, чем при негативной.

Ранее использовался инсулиновый шок, пирогенная, пирогенно-инфекционная судорожная и электросудорожная терапия. Иногда проводилась провокация психоза для перевода его из состояния с негативной симптоматикой в положительную симптоматику.

В настоящее время для лечения шизофрении используют медикаментозные средства с антипсихотической активностью. К ним относятся нейролептики. Они обладают успокаивающим действием, устраняют продуктивную симптоматику, замедляют дельнейшее развитие заболевания. Основное воздействие нейролептиков связано с угнетением системы дофаминового обмена.

Все нейролептики делятся:

Типичные антипсихотические средства:

Производные фенотиазина (аминазин, трифтазин, фторфеназин).

Производные тиоксантена (хлорпротиксен).

Производные бутирофенона (галоперидол).

Атипичные антипсихотические средства:

Бензамины (сульпирид).

Производные дибензодиазепина (клозапин).

При длительном приеме антипсихотических средств может развиться привыкание, лекарственной зависимости не возникает. Имеются ограничения приема данных препаратов при хронических и декомпенсированных заболеваниях печени, почек, болезнях крови, сердца и других систем.

биполярное расстройство.

Характеризуется наличием двух состояний у больного – мании и депрессии. Первым признаком бывает как правило депрессия (75% женщин и 67% мужчин). Маниакальный эпизод может возникнуть через несколько лет после дебюта депрессии (чаще 1-2 года). В некоторых случаях чередование фаз наступает значительно быстрее. В 10-20% случаях бывают только маниакальные эпизоды без депрессии.

Маниакальный эпизод развивается в течение нескольких часов или дней, реже в течение нескольких недель. Значительную роль на ранних этапах заболевания играет роль психо-социальных факторов в провоцировании мании. До начала использования психотропных средств маниакальный эпизод длился 3-4 месяца, депрессивный эпизод – около года. В настоящее время при лечении современными препаратами маниакальная фаза длится 1-1,5 месяца, а депрессия около 6 месяцев. У 20% больных депрессия затягивается до 2 лет. В целом больной МДП может перенести за жизнь около 7-9 фаз заболевания.

Отмечается вероятность развития МДП после однажды перенесенного депрессивного эпизода в жизни. Частота перехода эндогенной депрессии в МДП составляет 5-20%. Из них переход в МДП после первого депрессивного эпизода составляет 50%. К факторам, предрасполагающим к МДП относятся: наследственная отягощенность по МДП, раннее начало депрессии (до 25 лет), выраженная психомоторная заторможенность, психотические симптомы.

После маниакального эпизода у 7% больных приступы не повторяются, у 10% больных заболевание переходит в хроническое.

Состояние ремиссии устанавливается, если у больного нет признаков ни маниакального, ни депрессивного характера.

биполярного расстройства используются две группы препаратов:

Антидепрессанты.

Антипсихотические препараты.

Побочные эффекты антипсихотических средств: для этой группы препаратов характерна следующая закономерность: чем выше эффективность средства (как антипсихотического), тем больше выражены побочные эффекты препарата.

Среди побочных эффектов можно назвать следующие:

Острая дистония. Насильственные движения: хорея – гримасничание, кривошея, эпилептические припадки, страх, тревога.

Паркинсонизм.

Акатизия. Неконтролируемое двигательное беспокойство, желание двигаться, движение ногами.

Злокачественный нейролептический синдром. Сопровождается повышением температуры до 39º, мышечной ригидностью, хореическими гиперкинезами, слюнотечением, нарушением сознания. Возможны сердцебиение, повышение АД, недержание мочи.

Поздняя дискинезия. Насильственные движения появляются через несколько лет после начла лечения нейролептиками.

Периоральный тремор («кроличий рот»).

Седативный эффект (успокаивающий). Заторможенность, сонливость.

Токсический парадоксальный эффект. Наблюдается ухудшение состояния больного на фоне лечения.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 20

Нейрофармакология

Нейрохимия мозга

 

Фармакология – это наука о взаимодействии химических соединений с живыми организмами. Фармакология изучает лекарственные средства, применяемые для лечения и профилактики заболеваний и патологических состояний.

Среди задач фармакологии можно назвать следующие:

Изучение влияния веществ на организм человека;

Поиск и создание новых эффективных лекарственных средств. Они создаются путем химического синтеза, используются природные соединения из растений, тканей животных, минералов. Некоторые вещества являются продуктами жизнедеятельности грибов и микроорганизмов.

– в США.

Девятнадцатый век является прорывным в развитии фармакологии. В Тарту была организована первая фармакологическая лаборатория, выделены и очищены такие алкалоиды, как морфин, хинин, синтезировано органическое вещество – мочевина. Внедрены в медицинскую практику средства для наркоза – эфир, хлороформ, закись азота, местные обезболивающие вещества.

веке был синтезирован первый противосифилитический препарат сальварсан, выделен первый витамин – В 1, получен инсулин для лечения сахарного диабета. Огромное значение для борьбы с инфекционными заболеваниями имело получение пенициллина. В 50-е годы были созданы первые психотропные средства. Начинает стремительно развиваться психофармакология. В последующие годы были синтезированы новые сильнодействующие антибиотики – цефалоспорины, противоаллергические средства, противовоспалительные. Последние два десятилетия ознаменовались созданием новых высокоэффективных средств для лечения артериальной гипертензии, препаратов для лечения инсультов, СПИДа.

Нейрофармакология является разделом фармакологии. Она изучает воздействие лекарственных веществ на центральную и периферическую нервную систему. Точкой приложения данных веществ являются нервные клетки, межклеточные контакты, или синапсы, и особые места на клетках, где происходит взаимодействие лекарственного вещества с клеткой – так называемые рецепторы.

Для того чтобы лучше понимать взаимодействие лекарственных веществ и нервной системы, необходимо знать некоторые биохимические основы деятельности мозга. Взаимодействие между клетками происходит в синапсах – межклеточных контактах. Синапсы бывают электрические (нервный импульс напрямую переходит с одной клетки на другую) и медиаторные (передача импульса происходит путем выделения медиатора). Нейромедиаторы вырабатывается в нейронах, накапливаются в них и выделяются при проведении нервного импульса. Медиатор выделяется в синаптическую щель и связывается с рецептором, расположенным на пре- или постсинаптической мембранах. В зависимости от типа медиатора выделяют следующие нейромедиаторные системы.

Одной из важнейших биохимических систем мозга является холинергическая система, медатором в которой является ацетилхолин. Ацетилхолин обеспечивает передачу импульса с нерва на мышцу в так называемом мионевральном синапсе. При его недостаточности в данном месте возникает заболевание миастения. Ацетилхолин является медиатором в центральных отделах симпатической и парасимпатической нервной системы и в периферическом отделе парасимпатической нервной системы. Недостаток ацетилхолина в головном мозге вызывает развитие слабоумия или деменции. В частности отмечается недостаточность ацетилхолина при болезни Альцгеймера. Рецепторы к ацетилхолину могут связываться не только с ацетилхолином, но и с другими веществами, например, никотином и мускарином. В зависимости от этого рецепторы делятся на мускриновые и никотиновые. Существует три типа мускриновых рецепторов (в центральной нервной системе, сердце, гладких мышцах) и несколько типов никотиновых рецепторов (в нервной системе, мышцах, легких, железах внутренней секреции).

Следующая группа медиаторных систем – катехоламиновая. Она включает дофаминовую, адреналиновую, норадреналиновую.

Дофаминовая система имеет большое значение в деятельности мозга. Она обеспечивает точное и плавное выполнение движений, эмоциональный фон, настроение, память. В настоящий момент известно 7 видов дофаминовых рецепторов, расположенных в различных отделах головного мозга. Недостаточность дофамина в организме приводит к развитию паркинсонизма, или дрожательного паралича. При данном заболевании необходимо увеличить содержание дофамина в мозге, для этого используются лекарственные препараты различных групп. При увеличении содержания дофамина в мозге или при возбуждении дофаминовых рецепторов может возникать такое психическое заболевание, как шизофрения.

Адренергическая система – одна из самых больших и чрезвычайно сложных в организме человека. Адренорецепторы расположены во многих тканях и органах. Все адренорецепторы делятся на альфа- и бета-рецепторы. Они располагаются в кровеносных сосудах, матке у женщин, в зрачке, кишечнике. Раздражение Альфа-рецепторов вызывает сужение сосудов, расширение зрачков, сокращение матки, замедление перистальтики кишечника. Раздражение бета-рецепторов вызывает расширение кровеносных сосудов, расслабление матки, усиление работы сердечной мышцы, расширение бронхов. Существует много лекарственных препаратов, воздействующих на адренорецепторы. При различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы проводят дифференцированное назначение лекарственных средств. Одними из таких представителей являются бета-блокаторы для снижения артериального давления. Адренорецепторы, расположенные вне нервной системы, возбуждаются преимущественно адреналином, адренорецепторы в пределах нервной системы раздражаются норадреналином. Несколько упрощенная схема деятельности адренергической системы может быть продемонстрирована на следующем примере. При охоте волка на зайца у обоих активируется адренергическая система. Но у волка состояние ярости сопровождается выделением преимущественно адреналина. А у зайца чувство страха обусловлено дополнительным выделением норадареналина.

Одной из важнейших нейромедиаторных систем мозга является серотониновая система. Серотонин и его рецепторы содержатся в желудочно-кишечном тракте, в клетках крови – тромбоцитах, в коже, в легких, почках и головном мозге. Серотонин оказывает разнообразные эффекты в организме. Снижение содержания серотонина приводит к снижению полового влечения, нарушению сна, депрессии, повышению вероятности возникновения эпилептических припадков и шизофрении. При увеличении содержания серотонина происходит усиление полового влечения, нормализации сна, нормализации настроения. Интересным является тот факт, что у алкоголиков происходит повышение уровня серотонина.

Следующая система – это система пептидов или белковых субстанций в мозге, которые выступают в качестве медиаторов. Пептиды делятся на опиоидные пептиды или эндорфины. Эти вещества можно назвать веществами удовольствия, они выделяются после отдыха, приема пищи, в процессе полового акта и оргазма. К другим пептидам относятся гипоталамические факторы, регулирующие обмен в эндокринной системе. Кроме того имеются пептиды чувствительных клеток, например субстанция Р, которая обеспечивает проведение и ощущение болевых импульсов. Кроме того, большое количество пептидов выделяется в желудочно-кишечном тракте.

Особую нейрохимическую систему образуют медиаторные аминокислоты. К ним относятся ГАМК – гамма-аминомасляная кислота, глицин, глутаминовая кислота, аспарагиновая кислота и другие.

ГАМК является основным тормозным медиатором центральной нервной системы. Количество ГАМК-ергических рецепторов в мозге достаточно велико. Их раздражение приводит к возникновению седативного или успокаивающего эффекта, противотревожному эффекту, противосудорожному эффекту и мышечному расслаблению. ГАМК необходим для осуществления полноценного процесса запоминания и обучения. К средствам, усиливающим активность ГАМК, относятся транквилизаторы, противоэпилептические, средства для расслабления мышечных спазмов. При недостаточном содержании ГАМК в головном мозге могут возникать такие заболевания, как хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, эпилепсия.

Глицин также является тормозным медиатором. Локализуются глицинергические нейроны, в основном, в спинном мозге. Оказывает противосудорожное и успокаивающее действие.

Возбуждающими аминокислотами являются глютаминовая и аспарагиновая кислота.

Глютаминовая кислота является предшественником ГАМК. Избыточное накопление глютаминовой кислоты наблюдается при эпилепсии. В данном случае необходимо ускорить ее превращение в ГАМК. Таким свойством обладают некоторые противосудорожные препараты.

Аспарагиновая кислота является возбуждающим медиатором. Она содержится в тех отделах нервной системы, которые участвуют в процессах запоминания и обучения.

 

.

Регуляция функций организма обеспечивается нервной системой, гормонами желез внутренней секреции и другими биологически активными веществами. Носителями информации являются лиганды. Мишенью для лигандов служат специализированные рецепторы органов и тканей. При взаимодействии лиганда с рецептором в клетке запускается цепь биохимических процессов, которые стимулируют или тормозят ее функциональную активность. Определенные лиганды связываются лишь с определенными рецепторами (специфичность и селективность связи). Активность этого взаимодействия зависит от степени сродства лиганда и рецептора, а объем связывания – от насыщаемости рецепторов.

антагонистами. Антагонисты уравновешивают действие агонистов в процессах поддержания гомеостаза. Лекарственные антагонисты (блокаторы) препятствуют действию эндогенных агонистов, особенно когда активность последних выходит за пределы динамического равновесия в регуляции деятельности органов и функциональных систем.

2.

положительная обратная связь. Полагают, что в системе двух нейронов, связанных межнейронным синапсом, имеется обратная транссинаптическая связь, благодаря которой постсинаптический нейрон способен влиять на функциональную активность пресинаптического нейрона. Субстратами, обеспечивающими такое взаимодействие, являются, по-видимому, пре- и постсинаптические рецепторы, нейротрансмиттеры и нейромодуляторы.

­ра, а антагонисты усиливают эти процессы. Агонисты постсинаптических рецепторов усиливают, а антагонисты тормозят проведение импульса.

Специфичность нейронных систем определяется соответствием типа медиатора и рецептора. К классическим нейромедиаторам относятся вещества, которые обладают определенной совокупностью свойств: 1) могут синтезироваться в нейроне; 2) храниться в терминальных везикулах; 3) высвобождаться в синаптическую щель при стимуляции пресинаптического нейрона; 4) вызывать при взаимодействии с постсинаптическими рецепторами строго определенный и всегда преходящий физиологический эффект, идентичный эффекту электрической стимуляции пресинаптического нейрона. Полное соответствие перечисленным требованиям наблюдается только у ацетилхолина. Пять других медиаторов тесно связаны с метаболизмом аминокислот. Дофамин, норадреналин и серотонин являются ароматическими аминами, образующимися из аминокислот. ГАМК образуется из глутаминовой кислоты, а глицин представляет собой собственно аминокислоту. Нарушения в этих нейромедиаторных системах составляют нейрохимическую основу ряда заболеваний и в этих случаях являются объектом фармакологического воздействия.

Кроме классических нейромедиаторов, выделяют и так называемые кандидаты в нейротрансмиттеры. К их числу относят возбуждающие (глутаминовая и аспарагиновая) и ингибирующие или тормозящие (глицин, таурин) аминокислоты.

Деятельность функциональных систем мозга обеспечивается многозвеньевыми цепями нейронов разной медиаторной принадлежности. Это означает, что на соме, дендритах и внесинаптической части аксона имеются рецепторы, взаимодействующие с нейротрансмиттерами, отличающимися от вырабатываемых данным нейроном. Эти так называемые пресинаптические гетерорецепторы осуществляют связь с нейронами иной медиаторной принадлежности. Благодаря таким связям проведение импульсов в одной нейрональной системе может регулироваться нейронами других медиаторных систем – гетероспецифическая регуляция. Так, высвобождение норадреналина может тормозиться стимуляцией дофамин-, серотонин-, гистамин-, ГАМК-, м-холинергических, опиатных и простагландиновых гетерорецепторов. Таким образом, эффект фармакологических средств может проявляться благодаря воздействию на рецепторы как гомо-, так и гетероспецифической регуляции.

Передачу импульса в синапсе нейротрансмиттером регулируют вспомогательные биологически активные вещества, так называемые сомедиаторы, или котрансмиттеры. Облегчая или затормаживая выделение нейротрансмиттера, повышая или понижая чувствительность синаптических рецепторов, котрансмиттеры играют роль нейромодуляторов синаптической передачи. Они синтезируются в нейроне, деятельность которого они модулируют.

Нейроны определенной медиаторной принадлежности синтезируют и определенные модуляторные нейропептиды. Взаимодействие нейротрансмиттера и нейропептида может быть синергическим и антагонистическим. Закономерности нейротрансмиссии в межнейронном синапсе можно распространить и на передачу импульса с нервной терминали на клетки иннервируемого органа. Общие же закономерности лигандрецепторного взаимодействия лежат в основе фармакологического эффекта, наступающего при контакте активных участков молекулы лекарственного вещества с рецепторами органов и тканей.

 

 

 

 

 

Лекция 21

Сон и его нарушения

 

Сон является одной из важнейших функций живого организма и оказывает влияние на состояние здоровья человека не меньшее, чем период бодрствования. Качество сна является одной из важнейших составляющих понятия «качество жизни».

Наступление сна или погружение в сон сопровождается угасанием реакций на внешние раздражители и проходит несколько фаз или стадий. Данные фазы сна находят отражение на электроэнцефалограмме и сопровождаются изменением движений глазных яблок. Нормальный сон характеризуется цикличностью течения. Один цикл продолжается около 90 минут. За весь период сна наблюдается 4-6 таких циклов.

– это бодрствование. На ЭЭГ альфа-ритм. Составляет 1-2 %.

. Погружение в сон, дремота. На ЭЭГ альфа-, бета-, тета-волны. 3-6%.

Несомненный сон. На ЭЭГ тета-волны. Сон поверхностный, спящий легко пробуждается. 50%.

При бессоннице происходит удлинение фаз 0 и 1, иногда до такой степени, что предотвращается развитие всех последующих фаз сна.

Переход к глубокому сну. Тета- и дельта-волны. 6%.

Глубокий сон – церебральный сон. На ЭЭГ дельта-волны. Сон глубокий, разбудить спящего очень трудно. В эту стадию сна могут появиться кошмары, сновидения. 10-15%.

При бессоннице фазы 3 и 4 не нарушены.

-сон. Название носит вследствие наличия быстрых движений глазных яблок. Сон по своему состоянию близок к дремоте. Сновидения яркие, причудливые. В эту фазу сна возникает энурез, у мужчин – эрекция. 25-30%. Общая длительность фазы быстрого составляет 1,5-2 часа за ночь.

Фаза быстрого сна переходит в фазу 2, и цикл повторяется.

Нарушения сна обозначаются термином диссомния, полное отсутствие сна – инсомния. При диссомнии происходит нарушение количества, качества или времени сна. Это в свою очередь ведет к сонливости в дневное время, трудностям концентрации внимания, нарушениям памяти, тревожной напряженности. Расстройства сна принадлежат к одним из наиболее распространенных симптомов у здоровых людей, а также у лиц, страдающих психическими заболеваниями и заболеваниями внутренних органов. При невротических расстройствах частота диссомнии достигает 80%.

В настоящее время принято выделять несколько форм бессонницы:

Транзиторная (преходящая) бессонница. Проявляется у пациентов, которые обычно спят хорошо, но в данной конкретной ситуации не могут уснуть из-за внешних факторов (шум, непривычная обстановка). Она может возникать при ситуациях с эмоциональным подъемом – влюбленность, радость. Может развиваться при неправильном режиме дня и отдыха, систематическом позднем засыпании, длительной работе на компьютере, просмотре телепередач. Данный тип бессонницы развивается при нарушении адаптации при десинхронозе. Такое явление возникает при дальних авиаперелетах. Хуже переносится десинхроноз при перелете с запада на восток, чем с севера на юг. Транзиторная бессонница может развиваться у людей, работающих вахтовым методом.

Кратковременная бессонница обусловлена стрессом, эмоциональными потрясениями (при этом возникает так называемая реакция горя, которая проявляется нарушением сна). Кратковременную бессонницу могут вызывать заболевания, сопровождаемые сильным болевым синдромом (артрит, радикулит). Это может быть бессонница при одышке при бронхиальной астме, бессонница при сильном кашле, при учащенных позывах на мочеиспускание. К этому виду бессонницы относится нарушение сна, вызванное приемом психостимуляторов (кофеин). Данный тип бессонницы возникает при наличии заболеваний, сопровождающихся сильным зудом. После прекращения зуда бессонница исчезает.

Хроническая бессонница чаще всего бывает симптомом психических заболеваний, возникает при тревоге, депрессии, при алкогольной и наркотической зависимости. Около 50% людей, страдающих хронической бессонницей, имеют психическое заболевание. Данный тип бессонницы может наблюдаться у пожилых людей, т.к. с возрастом длительность сокращается в норме, а психологическая потребность в привычном по времени сне сохраняется. У таких больных повышается количество ночных пробуждений на 20%. Последствия хронической бессонницы чрезвычайно серьезны. Это усталость в течение дня, трудность концентрации внимания, пониженная работоспособность, чрезмерное и неадекватное употребление различных препаратов. К препаратам, вызывающим бессонницу относятся психостимуляторы – кофеин, сиднокарб, амфетамин; антидепрессанты – имипрамин; нейролептики в малых дозах; ноотропы – ноотропил, энцефабол; кроме того нарушения сна вызывают антималярийные препараты, гормональные препараты, некоторые антибиотики.

– отсутствие дыхания). Бессонница возникает в результате просыпания больного, у которого на время во сне прекращается дыхание (на период не менее 10 секунд). Из-за нарушения дыхания больной просыпается. Апноэ бывает либо при поражении центральной нервной системы, либо при патологии дыхательных путей.

 

Длительность диссомнии бывает следующей:

Эпизодическая (транзиторная) диссомния бывает длительностью до одной недели;

Кратковременная бессонница длится 1-3 недели;

Хроническая диссомния длится более трех недель.

 

Лечение бессонницы

Лечение бессонницы зависит от причины, ее вызвавшей, и вида бессонницы.

На первых этапах лечения эффективными могут оказаться немедикаментозные способы терапии. Используются методики, основанные на технике релаксации. Для этого может использоваться прием теплого молока на ночь, прием горячей ванны перед сном, отказ от дневного сна, отказ от приема алкоголя, методы аутогенной тренировки.

При неэффективности таких мероприятий назначаются снотворные или гипногенные препараты.

Идеальное снотворное средство должно обладать следующими качествами и характеристиками:

Способствовать быстрому засыпанию в минимальной дозе;

Не иметь преимуществ при увеличении дозы, чтобы больной самостоятельно не мог увеличить ее;

Снижать число ночных пробуждений;

Повышать эффективность сна и минимально влиять на стадии сна и его структуру;

Не ухудшать состояния больного после прекращения лечения больного;

Не влиять на уровень бодрствования при пробуждении;

Не влиять на память;

Не влиять на реакции и познавательные функции.

В настоящее время используются следующие фармакологические препараты, обладающие снотворным действием.

Флуразепам, лоразепам, нитразепам, темазапам способствуют сокращению продолжительности 0 фазы и переходу в стадию дремоты. Диазепам и оксазепам удлиняют фазу дремоты. Все бензодиазепины удлиняют фазу 2 или несомненный сон. В то же время все бензодиазепины способствуют укорочению фазы короткого сна, что неблагоприятно сказывается на качестве сна. Остается утренняя вялость, дневная сонливость, разбитость, недомогание. Значительно страдает память. Наблюдается накопление побочных эффектов препаратов по мере их приема. Кроме того по мере приема препаратов наблюдается привыкание к ним сначала психологическое, а затем физическое. Некоторые больные предъявляют жалобы на полное отсутствие сна в течение многих месяцев и даже лет. В данном случае речь идет не об истинном нарушении сна, а об отсутствии осознания своего сна. Это носит название агипногнозия. Такие больные нередко самостоятельно начинают прием препаратов в неконтролируемых дозах, длительными сроками.

Одним из самых современных препаратов, лишенных большинства названных побочных эффектов является ивадал. Препарат действует быстро, сон наступает в течение 15-20 минут. Период полураспада составляет 4-5 часов, таким образом, ко времени утреннего пробуждения большая часть препарата уже находится в неактивном виде и выводится из организма. Отсутствует характерная утренняя разбитость, пациент может управлять автомобилем, т.к. не происходит изменение скорости реакции человека.

Среди других видов снотворных средств можно назвать мелаксен или меланотоксин. Данный препарат представляет собой биологически натуральное вещество. Это гормон, выделяемый гипофизом человека в момент засыпания. Данное вещество синтезировано в настоящее время искусственным путем. Однако стоимость препарата является чрезвычайно высокой. В нашей стране оно, к сожалению, до сих пор недоступно.

Особого внимания заслуживают вопросы терапии больных с апноэ. В данном случае назначение снотворных противопоказано, т.к. они могут способствовать учащению апноэ во сне. В этих случаях прибегают либо к хирургическому лечению для улучшения проходимости дыхательных путей, либо проводят лечение заболеваний внутренних органов.

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 22

Депрессия

 

, означающим «угнетать». Указанная триада составляет ядро клинической картины. Сопровождаться депрессия может самыми разнообразными клиническими симптомами. Среди них наиболее часто встречаются потеря аппетита, похудание, нарушения ритма сердца, запоры. Нарушается сон, отсутствует либидо, нарушается сексуальная функция. В некоторых случаях депрессия сопровождается возбуждением, тогда возникает так называемая ажитированная депрессия. Также депрессия может протекать с явлениями галлюцинации и суицидальными идеями.

Главное проявление депрессии – это изменение настроения. Больные печальны, периодически возникают плаксивость, уныние, раздражительность. Также может возникать агрессивность и враждебность по отношению к окружающим. В то же время необходимо отличать депрессию от нормальной физиологической реакции человека на различные стрессовые и социальные ситуации, при которых возникает снижение эмоционального фона. В таких случаях имеет место печаль и досада на раздражители или соматические заболевания. Четкую границу в таких ситуациях нередко провести очень трудно, поэтому требуется искусство врача в постановке правильного диагноза. Установленный диагноз депрессии требует скорейшего назначения антидепрессантов для купирования основных проявлений болезни. В других ситуациях коррекция настроения может пройти самостоятельно или при назначении легких успокоительных средств.

Современная классификация депрессии подразумевает ее деление на три основных группы – реактивные, эндогенные, биполярные аффективные состояния. При биполярных эпизоды депрессии чередуются с эпизодами мании.

Первая группа депрессий – это реактивные депрессии. Среди реактивных выделяют психогенную депрессию. Возникает она в ответ на психическую травму, заторможенность при этом выражена слабо или отсутствует. К реактивной депрессии относится лекарственная. Она возникает как побочное действие препаратов, снижающих давление, при приеме гормональных препаратов, при приеме леводопы, оральных контрацептивов, при употреблении нейролептиков. Симптоматическая депрессия возникает при заболеваниях внутренних органов (печени, заболеваниях крови, инфаркте миокарда, при поражениях головного мозга). К реактивным депрессиям относится депрессия истощения. Она возникает вследствие чрезмерного эмоционально напряжения.

К эндогенным депрессиям относятся:

Адинамическая. При ней происходит ослабление каких-либо побудительных мотивов и апатия.

Анестетическая депрессия протекает с отсутствием чувства радости или сопереживания.

Дистимическая депрессия протекает с тоской, тревогой, дисфорией, ипохондрией.

Дисфорическая депрессия протекает со злобностью, неприязнью к окружающим.

Застывающая депрессия характеризуется застыванием надолго в определенных позах, тревога быстро сменяется безразличием к окружающим, прекращением речевого контакта с людьми.

Ипохондрическая депрессия протекает с чрезмерным прислушиванием к собственным ощущениям и поиску у себя болезней.

Ларвированная (маскированная) депрессия протекает при внешнем отсутствии снижения настроения, но могут быть различные нарушения движений и чувствительности или ощущения во внутренних органах.

Простая депрессия протекает с тоской, заторможенностью мыслей и действий, депрессия страха сопровождается чувством страха, нависшей опасности.

Ступорозная депрессия характеризуется резкой заторможенностью психических процессов.

Циркулярная депрессия протекает с фазами снижения настроения и появления чрезмерного оживления и возбуждения, что носит название мании.

Периодическая депрессия близка по проявлениям к циркулярной, но не происходит наступления мании. Последние два вида депрессии бывают при МДП.

К депрессиям, сопровождающимся галлюцинациями и бредом, относятся:

Галлюцинаторно-параноидная. При ней возникают речевые галлюцинации, бред обвинения, бред угрозы, бред преследования.

Инволюционная депрессия возникает у пожилых. Протекает с тревожностью, ажитацией, бредом обнищания, идеей всеобщей гибели.

Параноидная депрессия протекает с бредом преследования, обвинения, обнищания, самоуничижения.

При депрессиях подавленное настроение проявляется безотчетной тоской с большей выраженностью по утрам. Отсутствуют какие-либо желания и побуждения. Исчезает чувство любви к родным, появляется безразличие к близким, происходит утрата эмоциональной реакции по отношению к ним. В это же время могут возникать мучительные переживания по поводу собственной опустошенности и индифферентности. В интеллектуальной сфере появляется психическая заторможенность с замедленностью мышления, речь больного замедленная, ответы односложные типа «да» и «нет». Голос тихий, монотонный. Двигательная заторможенность проявляется в виде малой подвижности, движения скудные, мимика скорбная. В крайней степени может развиться депрессивный ступор. Он может протекать с отказом от пищи. Нередко возникают попытки самоубийства или суициды. Риск суицида у таких больных в 30 раз выше, чем среди здоровых людей. 2/3 больных помышляют о самоубийстве, а 10-15% совершают попытки суицида. Довольно часто встречается при депрессиях бред (чаще всего с идеями самоуничижения, самообвинения и греховности). Часть больных жалуется на неспособность плакать, при этом по мере уменьшения депрессии возможность для проявления эмоций улучшается. Часть больных при депрессии не может выразить словами свое состояние, это называется алекситимия.

К смешанным состояниям, где имеют место и депрессивные проявления и мания, относятся:

Ажитированная депрессия. В депрессивной триаде двигательная заторможенность заменяется возбуждением. Больные плачут, кричат, нарушается сон. Иногда поведение становится неистовым.

Депрессия со скачкой мыслей также относится к смешанной.

Мания с психомоторной заторможенностью.

Лечение депрессии

При реактивных депрессиях в некоторых случаях назначение антидепрессантов не всегда является необходимым. Если причина может быть устранена, то депрессия может пройти самостоятельно. Например, это происходит при лекарственных депрессиях и депрессиях при заболеваниях внутренних органов. В данном случае необходимо отменить или заменить используемый лекарственный препарат и провести лечение имеющегося соматического заболевания.

При психогенных депрессиях, обусловленными конфликтом в межличностных отношениях или стрессом, необходимо провести психологическую помощь специалиста для разрешения ситуации или психотерапию медицинскими психологами. При других видах депрессии, в частности, при эндогенных депрессиях, психотерапия также может использоваться как дополнительное средство к проводимой фармакотерапии. Методика проведения психотерапии в данных случаях не может сводиться к настойчивому подбадриванию больного. Это может ухудшить состояние и углубить идеи самоуничижения и самообвинения. В данной ситуации должен работать специалист соответствующей квалификации и подготовки.

Основное место в лечении депрессии занимают антидепрессанты. Данная группа препаратов является чрезвычайно разнообразной и обширной. Антидепрессанты влияют на все три компонента депрессии – сниженное настроение, снижение психической и двигательной активности. Однако влияние на эти составляющие у разных препаратов различное. Это объясняется различными механизмами действия данных средств.

По механизмам действия, оказываемым эффектам все антидепрессанты можно подразделить на следующие группы.

Трициклические антидепрессанты усиливают адренергическую и серотонинергическую передачу в синапсах за счет блокады обратного захвата норадареналина и серотонина. Обладают выраженным антидепрессивным действием. В значительной степени уменьшают чувство страха и обладают снотворным действием. Особенно показаны такие антидепрессанты при выраженных вегетативных нарушениях, нарушениях сна, потере аппетита, потере либидо. Препараты данной группы обладают антихолинергическим действием, поэтому для пожилых людей они противопоказаны, т.к. имеется недостаточность этой системы, и могут возникать психозы. Действие препаратов развивается в течение нескольких недель. Успокаивающий эффект развивается в течение нескольких дней. Отмечается эффективность лечения данными препаратами при хронических болевых синдромах. К побочным эффектам трициклических антидепрессантов относятся: 1) Антихолинергическое действие. Это проявляется сухостью во рту, расширением зрачка, повышением внутриглазного давления, запорами, задержкой мочеиспускания. 2) Вторая группа побочных эффектов связана с воздействием на ЦНС. Появляется тремор, бессонница, повышение аппетита, повышается риск возникновения эпилептических припадков, особенно у пациентов с травмами головы в прошлом. 3) Третья группа побочных эффектов связана с воздействием на сердечно-сосудистую систему. Может развиться резкое снижение АД, изменение пульса. Среди других побочных проявлений могут быть аллергические реакции, нарушения в крови и другие.

К препаратам данной группы относится амитриптилин. Он эффективен при эндогенных депрессиях, при тревожной депрессии, уменьшает ажитацию.

Амоксапин эффективен при тревожных состояниях, подавленном настроении, депрессивных психозах. Действие препарата наступает быстрее, чем других антидепрессантов. Однако, он может усилить проявления паркинсонизма, повышает риск возникновения эпилептических припадков.

Имипрамин используется при различных депрессиях, состояниях с общей слабостью, при климаксе. Может вызвать бессонницу, усилить бред, тревогу, галлюцинации, повышается вероятность возникновения судорог.

Мапротилин используется для лечения различных депрессий, в том числе при инволюционных депрессиях, депрессиях с чувством страха и раздражением. Может вызвать снижение АД, учащение пульса, высок риск возникновения судорог.

Блокаторы обратного захвата серотонина усиливают серотонинергическую передачу в синапсах в ЦНС. Применяются при депрессиях, сопровождаемых страхом и тревогой, при навязчивых состояниях и панических атаках. У препаратов данной группы мощное антидепрессивное действие сочетается с выраженным стимулирующим действием. Побочные эффекты данных препаратов – это тошнота, отсутствие аппетита, сухость во рту, головная боль. Одним из основных отрицательных действий препаратов являются сексуальные расстройства: отсутствие оргазма у женщин, импотенция у мужчин.

К препаратам данной группы относятся флуоксетин. Обладает мягко выраженным антидепрессивным эффектом, устраняет страх. Вызывает сонливость, потерю аппетита. За счет этого достигается снижение массы тела. Сертралин эффективен при тяжелых депрессиях с чувством страха. Также вызывает сонливость и снижение аппетита.

Ингибиторы МАО типа А и Б усиливают адренергическую и серотонинергическую передачу в ЦНС за счет блокады ферментных систем, разрушающих данные нейромедиаторы. Препараты используются при депрессиях с выраженной психомоторной заторможенностью и страхом.

К ингибиторам МАО относятся фенелзин. Этот препарат эффективен при депрессиях с чувством страха и боязни. Ниаламид используется при депрессиях различного характера. Противопоказанием для приема данных препаратов является ажитация больных. Препараты ингибиторы МАО нельзя сочетать с препаратами других групп.

Отличительной особенностью использования антидепрессантов является повышенный риск суицида на фоне проведения лечения. Это может быть связано с тем, что настроение у больных улучшается медленнее по сравнению с восстановлением двигательной активности.

Назначение, подбор дозы препарата и контроль его эффективности может осуществляться только врачом, имеющим соответствующую квалификацию. Самолечение и лечение дилетантами недопустимо.

 

., 1965)

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Почти постоянно

 

Очень редко – 1 Редко – 2 Часто – 3 Почти постоянно – 4

Пункты 5, 6, 11, 12, 16, 17, 18, 20 (наоборот, «зеркальный подсчет»).

 

 

 

 

Лекция 23

Тревожные состояния

 

сопровождаемые тревогой и страхом, могут быть результатом ответа организма человека на воздействие различных экзогенных (внешних) факторов (это может быть стресс, межличностные конфликты и т.д.), либо тревога возникает в результате эндогенных воздействий. В этом случае внутренние факторы воздействуют на норадренергическую систему. К эндогенным формам тревоги относят панические приступы или панические атаки, проявляемые интенсивным страхом и агорафобией.

Вообще опасение и беспокойство при ожидаемой или предполагаемой угрозе и страх, вызванный стрессами, могут рассматриваться как нормальные явления, отражающие эволюционно выработанную тенденцию к сохранению жизни. В том случае, когда тревога и страх неадекватны имеющимся или предполагаемым угрозам, приобретают гиперболизированный характер, значительно ухудшают качество жизни человека, снижают его работоспособность, тревога может рассматриваться как болезненное состояние, требующее лечения.

Тревога и страх могут быть проявлениями следующих болезней и синдромов:

Генерализованная тревожность.

Болезни посттравматического стресса.

Панические атаки.

Фобия.

 

встречается у 5% населения, в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Начало заболевания начинается в 20-30 лет. Проявляется стойкой тревогой, не связанной с какими-либо обстоятельствами. Имеется постоянное внутреннее напряжение. Нередко сопровождается депрессией. Характерны внутренняя дрожь, повышенная пугливость, учащенное мочеиспускание, поносы. Имеется повышенная озабоченность повседневными делами с неизменным прогнозированием наихудшего исхода. Такие люди раздражительны, нетерпеливы. Наблюдается повышенное бодрствование и поисковая активность. Заболевание протекает хронически, и некоторые люди вообще не могут припомнить периода спокойствия в своей жизни.

 

возникает при проведении военных операций, при природных катаклизмах, при транспортных катастрофах, несчастных случаях, разбойничьем нападении, пытках, изнасиловании, пожарах. Синдром развивается у 50-80% лиц, перенесших тяжелый стресс. Наиболее подвержены развитию синдрома женщины, среди детей мальчики. Развитие посттравматического стрессового расстройства зависит от интенсивности стресса, биологической устойчивости человека к стрессу и социальной ситуации. В войсках устойчивость к стрессу зависит от боевого духа армии. Чем выше дух армии, тем выше устойчивость солдат к посттравматическим стрессорным нарушениям. Осознание того факта, что тяготы стрессовой ситуации приходиться переносить и другим людям, облегчает ее переносимость. В то же время чувство вины оставшихся в живых солдат, когда другие погибли, значительно утяжеляет течение стрессового расстройства. Среди факторов, предрасполагающих к развитию ПТСР можно назвать: эмоциональную неустойчивость, повышенную тревожность, незрелость личности. Среди проявлений ПТСР можно назвать синдром притупления чувств (эмоциональная анестезия), отдаленность от других людей, потеря интереса к прежним занятиям, невозможность испытывать радость, нежность, оргазм. Появляется чувство вины, стыда, злобы. Могут возникать ступорозные состояния, когда заново переживаются травматические события прошлого с явлениями иллюзий, галлюцинаций. Отмечается снижение памяти. У таких личностей бывают попытки злоупотребления алкоголем, суицидальные попытки. Более интенсивной оказывается реакция на человеческий стрессор (ограбление, изнасилование), чем на природные катаклизмы. В дальнейшем у таких людей появляется реакция избегания ситуаций, напоминающих стрессовую или связанных с ней.

 

(эпизодическая пароксизмальная тревога). Характеризуется внезапными приступообразными состояниями, которые чаще всего не имеют связи с предшествующими провоцирующими факторами. Приступ длится 20-30 минут, редко в течение часа. Симптоматика приступа складывается из усиленного сердцебиения, профузного потоотделения, тремора, сухости во рту, одышки, чувства удушья, болей и неприятных ощущений в груди, тошноты, головокружения. Характерным симптомом является страх умереть, сойти с ума. В целом состояние характеризуется выраженной тревогой и эмоциональным дискомфортом. В то же время нехарактерны бред, галлюцинации и расстройства мышления. Одним из характерных признаков является отсутствие пусковых ситуаций панических атак и спонтанность возникновения тревожных эпизодов. Довольно быстро формируется страх ожидания повторных приступов, которые больные пытаются скрыть от окружающих. У 20% больных симптоматика панических атак сохраняется на протяжении многих лет. Депрессивные проявления возникают у 70% больных. У этой части больных высок риск возникновения суицидов. В 20% случаев происходит присоединение алкогольной или токсикоманической зависимости.

Фобия бывает простая или элементарная, когда имеется навязчивое состояние в виде непреодолимой боязни отдельных явлений, предметов, движений, ситуаций, поступков, действий и даже появления страха появления самого страха – фобофобия.

 

. Протекает агорафобия в виде панических атак, которые имеют четкую связь с провоцирующими моментами. Клиника может развертываться на фоне предшествующего физического или эмоционального напряжения (смерть близких родственников, болезнь, несчастный случай), на фоне сексуальной активности, умеренного бытового стресса. В момент приступа больные не могут объяснить причину страха, возникает трудность сосредоточения, нарушение выговаривания, снижение памяти. Частота таких приступов может варьировать от ежедневных до одного приступа в 1-3 месяца. Течение агорафобии хроническое. После приступа возникает совершенно характерное поведение больного. Он старается избегать ситуаций и мест, где ему не могла бы быть оказана медицинская помощь. Больной боится оставаться один дома, быть вне дома без сопровождения близкого лица. Старается не оказываться там, откуда сложно выехать или быстро выбраться. При данном расстройстве возникает боязнь открытых пространств, площадей, театральных залов, тоннелей, лифтов, самолетов, метро. В тяжелых случаях больные вообще не выходят из дома, хотя в сопровождении близкого лица могут совершать дальние поездки. Если лечение агорафобии не проводится, ее течение приобретает хронический характер. У 69% больных развивается депрессия, злоупотребление алкоголем и успокаивающими препаратами. Иногда термином агорафобия называют боязнь публичных выступлений, докладов.

Механизмы возникновения тревожно-фобических состояний весьма сложны. Одной из теорий является катехоламиновая. При этом отмечается повышение уровня катехоламинов. Данная точка зрения служит основанием для назначения бета-блокаторов для лечения панических атак. Из других нейромедиаторных систем мозга в возникновении тревоги существенную роль играет ГАМК. Стимуляция ГАМК-ергических систем приводит к уменьшению симптомов тревоги. Имеются данные о повышении активности серотониновой системы в возникновении тревоги. К веществам, провоцирующим появление тревоги, относятся кофеин, действующий через систему аденозина. К провокаторам тревоги относятся молочная кислота. Это объясняет плохую переносимость физической нагрузки тревожными больными, а именно при физических нагрузках происходит накопление лактата. Иногда провоцирует тревогу углекислый газ. Определенную роль в возникновении тревоги имеет наследственность. До 20% больных имеют тревожные проявления у родственников. Фрейд считал основой появления фобии страх панической атаки в безвыходной ситуации. Фобия виделась им как защитный прием, позволявший выход из конфликта между неудовлетворенным побуждением и внешней опасностью, которая возникает при попытках его удовлетворения. Зашита заключается в замещении истинного источника внешней угрозы более нейтральным объектом, который можно избегать. Этот замещающий объект со временем становится пусковым фактором возникновения тревоги. Ряд тревожных приступов, не связанных с пусковыми ситуациями, возникает в связи с периодическими прорывами в сознание инстинктивных побуждений.

 

Лечение

Для лечения тревоги используются средства, обладающие противотревожным действием. Их называют анксиолитики (растворяющие тревогу), атарактики (придающие спокойствие духа, невозмутимость) или транквилизаторы (успокаивающие).

Транквилизаторы делятся на три группы:

рецепторов.

рецепторов.

Вещества различного типа действия.

 

подразделяются на три группы по длительности действия.

(элениум).

.

.

Бензодиазепиновые препараты обладают основным аксиолитическим свойством. Кроме этого имеется седативное, или успокаивающее действие. За счет успокаивающего действия достигается снотворный эффект. Кроме того имеется мышечно-расслабляющее, противосудорожное действия. И еще одним эффектом является амнестический эффект транквилизаторов.

Механизм действия бензодиазепинов связывается с ГАМК-ергической системой мозга. В частности, они действуют на ГАМК типа А. Их называют омега-бензодиазепиновыми рецепторами.

Показания к назначению бензодиазепиновых транквилизаторов: состояния тревоги, страха при неосложненных формах агорафобии, генерализованной тревожности, панических атаках, острой ажитации. При внутривенном введении отмечается характерный симптом – антероградная амнезия, т. е. амнезия или нарушение памяти возникает на события, непосредственно предшествующие введению препарата. Эта особенность действия используется при проведении премедикации. Этим термином обозначается медицинская подготовка перед проведением различных мероприятий терапевтического, хирургического профиля под местной анестезией. После проведения премедикации сибазоном пациент не помнит о деталях и воспоминания о самой местной операции не столь ярки в памяти, как если бы они проводились без нее. Для таких целей используется диазепам и альпразолам. Миорелаксирующий эффект транквилизаторов используется также при проведении хирургических вмешательств, а также при болевых синдромах, протекающих с мышечным спазмом. Кроме того некоторые бензодиазепины используются при лечении эпилепсии. Другим показанием для назначения транквилизаторов являются острые психозы. Назначаются транквилизаторы при алкогольной абстиненции и абстиненции, вызванной отменой психотропных средств.

Наиболее эффективны у бензодиазепины при страхе и тревоге. Курс лечения этими препаратами должен составлять не более 2-4 недель из-за быстро формирующейся психической и физической зависимости. При отмене бензодиазепинов может возникать абстинентный синдром, связанный уже с приемом эти препаратов.

При приеме бензодиазепинов могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

«Синдром похмелья» проявляется чувством усталости, сонливости днем, замедлением умственной деятельности, нарушением памяти.

Появление депрессии, апатии. При длительном применении бензодиазепинов может наблюдаться аггравация депрессии и суицидальные попытки.

В некоторых случаях в начале лечения может возникать возбуждение и вспышки ярости. Механизм данного феномена связывается с растормаживанием центров, которые были в подавленном состоянии под действием страха.

В редких случаях наблюдается парадоксальное действие бензодиазепинов, которое проявляется усилением тревоги и страха. Наблюдается страх, ажитация, дрожь, ночные вскрикивания.

Часть больных отмечает появление ночных кошмаров при приеме бензодиазепинов, которые усугубляют состояние стресса.

При внутривенном введении бензодиазепинов могут наблюдаться нарушения деятельности сердца, нарушения дыхания.

. Механизм действия связан с воздействием на серотониновые рецепторы. Обладает отчетливым анксиолитическим действием, не обладает миорелаксирующим, седативным, противосудорожным действием. Оказывает легкое антидепрессивное действие. В настоящее время этот препарат используется мало.

. Препарат воздействует на холинергическую систему мозга, тормозит активность данной нейромедиаторной системы. Обладает противосудорожной активностью, подавляет кашлевой рефлекс, усиливает действие наркотических анальгетиков.

 

., 1980)

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Очень редко

Редко

Часто

Почти постоянно

 

Очень редко – 1 Редко – 2 Часто – 3 Почти постоянно – 4

Пункты 5, 9, 13, 17, 19 (наоборот, «зеркальный подсчет»).

Более 70 баллов – имеются проявления тревоги.

 

Шкала самооценки тревоги Шихана

 

Затруднения при вдохе или глубоком дыхании.

Ощущение удушья или кома в горле.

Сердцебиение.

Ощущение боли, давления или дискомфорта в груди.

Приступы чрезмерной потливости.

Чувство дурноты или приступы головокружения.

Ощущение ног «резиновыми» или «желеобразными».

Чувство утраты устойчивости или равновесия, будто Вы можете упасть.

Тошнота или проблемы с желудком.

Ощущение, что предметы вокруг Вас странные, нереальные, туманные или отчуждены от Вас.

Ощущение отделенности или отчужденности от Вашего тела или его частей.

Покалывание, пощипывание или онемение в части Вашего тела.

Приливы жара или холода.

Потрясывание или дрожание.

Страх, что Вы умираете, что вот-вот случится что-то ужасное.

Ощущение, что Вы теряете контроль над собой или сходите с ума.

Внезапные приступы тревоги с ТРЕМЯ ИЛИ БОЛЕЕ вышеперечисленными симптомами, возникающие в аналогичных ситуациях, раньше уже вызывавших подобные приступы.

Внезапные неожиданные приступы тревоги с ТРЕМЯ ИЛИ БОЛЕЕ вышеперечисленными симптомами, которые случаются почти беспричинно, т.е. когда Вы НЕ находитесь в ситуации, похожей на ту, что привела к приступу.

Внезапные неожиданные приступы тревоги с ТОЛЬКО ОДНИМ ИЛИ ДВУМЯ из вышеперечисленными симптомами, которые случаются почти беспричинно, т.е. когда Вы НЕ находитесь в той ситуации, которая вызвала приступ.

Периоды тревоги, которые вызывают предчувствие, что произойдет что-то, что вызывало тревогу раньше, но более интенсивное, чем у большинства людей в подобной ситуации.

Избегание ситуаций, пугающих Вас.

Ощущение зависимости от других людей.

Напряженность или неспособность расслабиться.

Тревога, нервозность, беспокойство.

Приступы повышенной чувствительности к звукам, свету или прикосновению.

Приступы поноса.

Чрезмерное беспокойство по поводу Вашего здоровья.

Чувство усталости, слабости и легкой истощаемости.

Головная боль или боль в шее.

Трудности засыпания.

Пробуждения среди ночи или беспокойный сон.

Неожиданные спады настроения без повода или по незначительному поводу.

Эмоции и настроение слишком сильно реагируют на изменения окружающей обстановки.

Повторяющиеся стойкие мысли, побуждения или образы, которые являются навязчивыми, бессмысленными или невыносимыми.

Вы должны повторять одно и то же действие, как ритуал, например, перепроверки, мытье, пересчет тогда, когда в этом нет необходимости.

 

:

0 — нет.

слабо выражено.

средне выражено.

сильно.

очень сильно.

Трактовка:

0-5 баллов – тревога отсутствует.

6-30 баллов – слабая степень тревоги.

31-50 баллов – средняя степень выраженности тревоги.

51-80 баллов – значительная тревога.

более 80 баллов – тяжелая степень тревоги.

 

Лекция 24

Болевые синдромы

Опиоидные анальгетики в терапии болевых синдромов

 

Головная боль

Одними из наиболее часто встречающихся болевых синдромов являются головные боли. Головные боли отличаются большим разнообразием и встречается при многих заболеваниях нервной системы. Головную боль могут вызывать травмы головы, опухоли мозга, кровоизлияния в мозг, заболевания носа, гайморит, остеохондроз шейного отдела позвоночника, гипертоническая болезнь.

К наиболее распространенным видам хронической головной боли относятся мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль.

 

   

Головная боль при мигрени появляется приступами и носит рецидивирующий характер. Болезнь чаще наблюдается у женщин (60-70%) в возрасте 25-35 лет. Головные боли при мигрени носят гемикранический характер, болит половина головы, боль носит пульсирующий характер, сопровождается тошнотой, рвотой, выраженной непереносимостью яркого света, звука, работоспособность такого человека нулевая. Больной старается лежать на кровати, не двигаясь. Больные раздражительны, цвет лица бледный, может быть повышенная потливость, в редких случаях диарея.

Механизм появления головной боли при мигрени чрезвычайно сложен и проходит несколько стадий или фаз. Первая фаза характеризуется выбросом серотонина в просвет сосудов, сужением артерий и появлением очагов с пониженным уровнем кровотока. Вторая фаза характеризуется расширением сосудов. В третьей фазе вокруг сосудов появляется отек.

Провоцирующими факторами в развитии мигренозных приступов являются: длительный сон, период месячных у женщин, употребление в пищу некоторых продуктов, вызывающих приступы мигрени. К ним относятся шоколад, кофе, чай, сыр, красное вино, несколько реже приступы может вызвать употребление молока и молочных продуктов.

Различают следующие клинические формы мигрени:

Мигрень классическая. Приступу может предшествовать аура. Аура (дуновение ветра) представляет собой симптомы, которые предшествуют приступу мигрени. Наиболее часто возникает зрительная аура. В поле зрения появляются изогнутые линии, яркие светящиеся кольца или пятна. Иногда в качестве ауры выступает необъяснимая эйфория, депрессия кратковременного преходящего характера, сонливость, жажда, повышение аппетита. Чаще всего приступ мигрени возникает в утренние часы. Длится приступ от нескольких часов до нескольких суток. Боль чаще всего локализована в височной и лобной областях.

Мигрень обычная наблюдается у 85% больных с этой болезнью. Она отличается отсутствием ауры. Приступ гемикрании возникает без предшествующих симптомов.

Мигрень осложненная протекает с неврологическими симптомами. Может возникать онемение половины туловища, паралич или слабость половины туловища, выпадение половины поля зрения, закрытие одного глаза. В редких случаях возникает боль в животе, рвота, приступообразное головокружение.

Головная боль напряжения

Боль носит двусторонний характер. Боль продолжительная, может длиться несколько недель и месяцев. По характеру головные боли напряжения сдавливающие, а не пульсирующие. Интенсивность их умеренная. Сопровождается чувством страха, депрессией, бессонницей.

В механизме появления головных болей напряжения лежит длительное напряжение мышц спины, позвоночника, головы. Другим объяснением может служить растяжение мозговых оболочек.

Особое значение имеет депрессия при головных болях напряжения. Механизм ее появления точно не известен. Либо головная боль лежит в основе появления депрессии, либо депрессия может явиться причиной появления головных болей.

 

Кластерная головная боль

-сон). При этом, начавшись в одну из ночей, головные боли систематически повторяются в дальнейшие ночи. Такие головные боли могут возникать на протяжении нескольких недель или месяцев. Прекращаются такие головные боли так же внезапно, как и начались. Локализуется головная боль в области глазницы. Сопровождается слезотечением, припухлостью век и слизистой оболочки, истечением жидкости из носа, сужением зрачка на стороне головной боли. В некоторых случаях головные боли провоцируются приемом алкоголя или нитроглицерина.

Лечение головной боли

Лечение головной боли зависит от ее характера.

Затем вводится противовоспалительное средство, чаще всего аспирин.

.

.

. Побочные эффекты данных препаратов проявляются шумом в ушах, чувством жара, тяжестью в области сердца и за грудиной. Кроме того, может возникать головокружение, слабость, утомляемость, иногда появляется сонливость. Препараты данной группы используются для лечения как мигрени, так и для лечения пучковой головной боли. Одной из наиболее удобных форм для введения препаратов является введение в нос в виде спрея. Исключается удаление препарата из организма при рвоте.

Для предупреждения приступов используются препараты следующих групп:

);

);

).

Кроме того в пище больных мигренью необходимо исключить сыр, красное вино, кофе, избегать приема алкоголя, отказаться от курения.

Для лечения пучковых головных болей используются антидепрессанты.

Для лечения головных болей напряжения используются массаж, растягивание мышц, противовоспалительные средства, психотерапия.

 

Радикулиты

Радикулит – это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности и слабостью мышц.

Причины: остеохондроз позвоночника, грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические поражения затрагивают сам позвоночник или межпозвонковые диски. Наиболее частая причина – это изменения в костной и хрящевой ткани, т.е. остеохондроз позвоночника.

Грыжа оказывает механическое сдавливание корешка, сдавливаются сосуды в корешке. Провоцирующий момент в развитии заболевания – травма и переохлаждение.

Проявления зависят от того, какой корешок поражен. Наиболее часто поражается шейный или пояснично-крестцовый отдел позвоночника.

Острый период пояснично-крестцового радикулита характеризуется острой болью в поясничной области и в ноге до подколенной ямки или до пятки. Усиление болей происходит при физической нагрузке. Боли стреляющего характера в верхней части поясницы, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени и в тыле стопы. Нередко боль отдает в большой палец. В этих же зонах могут быть ощущение ползания мурашек и онемение. Наблюдается слабость мышц, разгибающих большой палец стопы. В других случаях боли распространяются по задне-наружной поверхности бедра и голени, иррадиируют в мизинец. Наблюдается слабость мышц, сгибающих стопу.

Выявляется напряжение продольных мышц спины, сколиоз позвоночника. Болезненна пальпация позвонков.

При шейном радикулите наблюдается болевой прострел в шейном отделе позвоночника. Боль может отдавать в плечо, голову. Движения в шейном отделе позвоночника становятся ограниченными. Может быть ползание мурашек в кончиках пальцев рук. Выявляется онемения на руках. Продолжительность болевого синдрома составляет 1,5-2 недели, но может быть и дольше.

Лечение

В острой стадии заболевания назначают покой и анальгетики. Рекомендуется постель на щите. Противовоспалительные (диклофенак, кетонал), антигистаминные, витамины, мочегонные. Местно производят втирание мазей с змеиным или пчелиным ядом. Из физиотерапевтических процедур эффективны ДДТ, электрофорезфорез с анальгетиками, УФО-облучение. Достаточно быстро снимают боль блокады с новокаином.

В хронической стадии эффективны мануальная терапия, вытяжение, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При затяжных болевых синдромах присоединяют антидепрессанты и другие психотропные средства. При неэффективности указанных мероприятий проводится хирургическое лечение. Показанием к срочной операции является выпадение диска с развитием тазовых нарушений.

 

Опиоидные анальгетики

веке немецким фармакологом Сертюрнером из опиума был выделен первый алкалоид – морфин по имени греческого бога сна Морфея. Отсюда происходит название всей группы веществ – опиаты. А вещества полусинтетического или синтетического происхождения называют опиоидами.

– делать оцепенелым).

Наркотические анальгетики соединяются с опиоидными рецепторами. В настоящее время известно пять типов опиоидных рецепторов: μ – мю, κ – каппа, δ – дельта, σ – сигма, ε – эпсилон.

С рецепторами соединяются вещества не только растительного происхождения, но и собственные пептиды организма. Их иногда называют веществами удовольствия. Известно три класса таких веществ: энкефалины, эндорфины и динорфины. Вырабатываются они в мозге животных и человека и выделяются в определенных ситуациях.

Соединяясь с рецепторами, как собственные, так и химические соединения способствуют блокаде проведения болевых импульсов в нервной системе живого организма. Это приводит к уменьшению или устранению болевых ощущений в организме. Кроме того, опиаты способствуют изменению восприятия боли. Способность к переносимости боли возрастает. Боль приводит к меньшему дискомфорту. Таким образом, имеет место повышение толерантности к боли.

Эйфория является одним из эффектов, возникающих при введении опиоидных анальгетиков. Выраженность эйфории у всех индивидуальна. Она может совсем не возникать. Но в любом случае эйфория переходит в следующую фазу. Появляется апатия, истома, сонливость, может появиться чувство забытья, неспособность к концентрации внимания, утрата физической активности, уменьшение остроты зрения. У людей, злоупотребляющих опиатами, может возникать повышенная активность, они становятся словоохотливыми, появляется чувство отсутствия собственного тела (койнестопатия), может появляться дурашливость, неуместные шутки (мория), появляются тяжелые тоскливые переживания, грусть, тоска, печаль скорбь, могут возникать иллюзии.

На следующей стадии после эйфории возникает гипнотический сон. Морфинный сон является чрезвычайно поверхностным, наступает с трудом, обострение слуха приводит к тому, что даже малейший шум мешает наступлению сна и способствует быстрому пробуждению.

– воздержание). Проявляется он ослаблением умственной деятельности, неприятными и даже болезненными ощущениями в собственном теле. Может возникать страх, тоска, тревога, душевное и двигательное беспокойство, спазм сосудов, урежение или учащение пульса, расширение зрачков, понос, рвота, тремор, возбудение, судороги, суициды. Данные симптомы выражены у наркоманов-морфинистов.

Одним из основных серьезных эффектов морфина и его производных является угнетение дыхания. Дыхание становится редким. Угнетение дыхания сохраняется в течение нескольких часов.

Опиаты могут способствовать появлению тошноты и рвоты. Рвота возникает в 15% случаев применения опиатов.

Опиаты способствуют уменьшению кашля. Содержатся в препарате кодеин.

Вызывают сужение зрачка (миоз), иногда до степени булавочной головки. Этот симптом используется для определения факта употребления человеком опиатов, если он находится без сознания. В крайней стадии интоксикации опиатами может произойти расширение зрачков (мидриаз).

Опиаты могут способствовать снижению артериального давления.

Опиаты способствуют задержке стула. Это свойство использовали раньше, когда не было других средств от поноса.

Опиаты могут вызывать боль в правом подреберье.

Опиаты способствуют задержке мочи и уменьшают образование мочи в почках.

В некоторых случаях опиаты вызывают аллергические реакции в виде крапивницы, зуда, высыпаний на коже, может возникать шок.

По мере прекращения действия наркотических анальгетиков может возникать увеличение чувствительности к восприятию боли.

Показания к применению наркотических анальгетиков:

Острая боль при травмах, ожогах, операциях.

Хроническая боль при заболеваниях суставов.

Боль при опухолях и раке.

Инфаркт миокарда.

Одышка и отек легких.

Обезболивание родов.

Подготовка больного к операции, обезболивание после операций.

Кашель.

Почечная и печеночная колика.

 

возникает при передозировке наркотиков. Возникает головокружение, рвота, слабость, сонливость, затуманенность сознания, резкое сужение зрачков. Очень быстро наступает сон. Затем человек впадает в кому, нарушается дыхание, снижается АД, появляются судороги. Могут появиться галлюцинации и бред. Нарушение дыхания введет к отеку легких и смерти больного в течение первых 6-18 часов.

Больному необходима срочная медицинская помощь и введение антидотов.

Для всех наркотических анальгетиков характерно развитие толерантности и привыкания.

Толерантность проявляется уменьшением противоболевой эффективности опиатов при их неоднократном применении. Эффект толерантности проявляется через 1-2 недели после начала лечения. Для этого приходиться постепенно увеличивать дозу препарата. В большей степени толерантность проявляется по отношению к обезболивающему эффекту опиатов.

Длительный и частый прием опиатов имеет место при наркомании. В данном случае человек принимает опиаты для получения эффекта удовольствия, расслабления. При этом довольно быстро развивается физическая зависимость от наркотических анальгетиков. Развиваются определенные поведенческие реакции, которые включают настойчивую потребность в постоянном или периодически возобновляемом приеме опиатов. При попытке отменить препарат развивается синдром отмены или абстинентный синдром. В отличие от этого при психической зависимости при отмене препарата не происходит развитие абстинентного синдрома.

Для опиоидного наркомана характерна нервозность, раздражительность, адинамия, подавленное настроение, нарушение сна, галлюцинации, снижение работоспособности и памяти. Появляется лживость, скрытность, недобросовестность эгоистичность, мизантропия (человеконенавистничество). С целью добычи наркотика или денег для его покупки больной совершает противоправные действия. Больные резко теряют в весе, возникает сухость кожи, потливость, повышение или понижение температуры тела, учащение или замедление пульса, снижается половое влечение.

Абстиненция развивается через 6-9 часов после прекращения приема наркотиков, достигает максимума на 2 сутки. Признаками являются слезотечение, насморк, зевота, кашель, чихание, познабливание, возбуждение. Затем появляется депрессия, тремор, боли в мышцах, в суставах, чувство жара сменяется холодом, может быть рвота, диаррея. Очень характерными симптомами являются: расширение зрачка, гусиная кожа, обезвоживание (из-за рвоты, недостаточного потребления жидкости). Уменьшение признаков абстиненции происходит через 5-20 дней.

опиатной наркомании должно проводиться врачами-наркологами.

Особое значение имеет профилактика наркомании и предупреждение появления соблазнов приема наркотических средств.

 

 

Лекция 25

Фармакотерапия при экстрапирамидной патологии

 

).

Основными проявлениями при паркинсонизме являются следующие симптомы и синдромы.

Ригидность или экстрапирамидная мышечная гипертония. Возникает феномен зубчатого колеса. Он выявляется следующим образом. При пассивном сгибании или разгибании руки в локтевом суставе, а ноги в коленном суставе возникает ощущение не плавного движения, а подобно часовому механизму по зубчатому колесу.

Олигокинезия – бедность движений, которая возникает вследствие повышения мышечного тонуса. Больные из-за тугоподвижности совершают мало движений, а если и совершают, то очень медленно. Последнее состояние обозначается словом брадикинезия.

Одним из основных симптомов паркинсонизма является тремор, или дрожание особого типа, характерное для данной патологии. Тремор в руках напоминает «счет монет» или «катание пилюль». Тремор в голове бывает по типу «да-да» или «нет-нет». Тремор бывает в спокойном состоянии, усиливается при волнении и исчезает при выполнении целенаправленных движений.

Существует несколько дополнительных симптомов паркинсонизма. При ходьбе у таких больных руки не участвуют в акте ходьбы, а прижаты к туловищу. Это называется ахейрокинез. Во время ходьбы больные испытывают толчки вперед, назад, в стороны. Это называется пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Речь больных монотонная, тихая медленная (брадилалия). Лицо маскообразное, амимичное. В психической сфере отмечается также замедленность (брадифрения), больные не сразу отвечают на вопрос. В то же время отмечается назойливость таких пациентов, они подходят с одними и теми же вопросами по несколько раз (акайрия).

Причина возникновения болезни Паркинсона неизвестна, синдром паркинсонизма возникает при нарушениях мозгового кровообращения, отравлении солями марганца, угарным газом, при воспалении вещества мозга – энцефалите.

В основе всех форм паркинсонизма лежит нейрохимический дисбаланс дофамина в мозге и нарушение соотношения между дофаминергической и глутаматергической системами мозга.

Нарушения внутри дофаминергической системы мозга заключаются либо в недостаточном содержании дофамина, либо в нарушении его выделения в синаптическую щель, либо в нарушении его связывания с дофаминовыми рецепторами. Содержится дофамин в базальных ядрах, входящих в стриарную систему мозга, и в черной субстанции ствола мозга. Именно дефицит дофамина приводит к появлению характерной паркинсоновской триады. На фоне функционального недостаточности дофаминергической системы мозга возрастает стимулирующее влияние глутаматергической системы мозга. Это приводит к появлению таких симптомов, как брадифрения.

Исходя из таких представлений о нейрохимических основах паркинсонизма, терапия при данном заболевании направлена на восстановление динамического равновесия между разными медиаторными системами, вовлеченными в процесс при паркинсонизме.

(леводопа). Она проходит через гематоэнцефалический барьер, проникает в дофаминергические нейроны и в них превращается в дофамин. Повысить активность дофаминергической системы мозга можно за счет усиления пресинаптического выделения и угнетения обратного нейронального захвата дофамина клетками черной субстанции. Для достижения терапевтического эффекта можно воспользоваться препаратами, стимулирующими дофаминовые рецепторы. И, наконец, еще один метод терапии паркинсонизма – это предотвращение распада дофамина в мозге путем использования ингибиторов системы МАО, в частности субъединицы В. Система МАО разрушает некоторые биологически активные вещества. Субъединица А разрушает норадреналин и серотонин, субъединица В разрушает дофамин. Одним из возможных методов лечения паркинсонизма является блокада глутаминергических и холинергических влияний.

Леводопа является левовращающим изомером диоксифенилаланина и в цепи химических превращений является предшественником дофамина. Проникая через гематоэнцефалический барьер, леводопа накапливается в нейронах и превращается в дофамин. Наибольший эффект леводопы отмечается в отношении гипокинезии, в меньшей степени ригидности и еще в меньшей степени тремора.

Леводопа относится к наиболее эффективным средствам при паркинсонизме. Положительный эффект отмечается при болезни Паркинсона и симптоматическом паркинсонизме. Действие леводопы развивается через неделю после начала приема и достигает максимума через месяц. Дозу препарата увеличивают постепенно. Лечение проводят длительно и по существу замещают недостаток дофамина введением его извне. В ЖКТ препарат всасывается быстро, выводится через почки.

Одним из отрицательных свойств препарата является развитие побочных эффектов. Они проявляются в виде: 1) нарушения аппетита, тошноты, рвоты, снижения артериального давления (тошнота может встречаться у 80% больных, принимающих леводопу); 2) появления психических нарушений в виде депрессии, страха, эйфории; 3) двигательных нарушений в виде насильственных движений типа хореи, тиков, тремора и др.

Часть побочных эффектов связана с тем, что превращение леводопы в дофамин происходит не в ЦНС, а в периферических тканях (кишечнике, печени, почках, стенке сосудов). Для того чтобы уменьшить этот путь метаболизма выпускают препараты, содержащие леводопу и карбидопу. Карбидопа тормозит превращение леводопы в дофамин, но при этом не проникает через ГЭБ. Таким образом, тормозящее действие карбидопы в ЦНС не наблюдается. Среди препаратов, содержащих леводопу и карбидопу можно назвать наком, синемет, мадопар.

Для уменьшения периферических эффектов леводопы можно использовать ингибиторы КОМТ – катехол-О-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон). Не рекомендуется сочетать леводопу с витамином В6, который уменьшает активность леводопы.

Наибольший эффект леводопы отмечается на протяжении первых 2-5 лет. Затем постепенно развивается привыкание и появление побочных эффектов вследствие длительного приема. Противопоказаниями для приема препарата являются тяжелые заболевания сердца, печени, почек, тяжелые психозы. Постепенно со временем на фоне лечения могут возникать так называемые флюктуации или колебания состояния. Они могут встречаться в виде феноменов «включения-выключения», «застывания», «утомления действия».

К стимуляторам дофаминовых рецепторов относятся такие средства как бромокриптин, или парлодел, мирапекс, проноран.

Основное действие связано со стимуляцией дофаминовых рецепторов, расположенных на постсинаптической мембране. Прием препаратов приводит к уменьшению ригидности, увеличению подвижности больных и уменьшению тремора. Выводятся препараты с желчью в кишечник. На начальных этапах лечения возможно появление тошноты, рвоты, артериальной гипотонии. Очень часто проводят комбинацию препаратов леводопы и стимуляторов дофаминовых рецепторов. Это позволяет значительно уменьшить дозу леводопы и уменьшить выраженность побочных эффектов.

Одним из самых часто используемых агонистов дофаминовых рецепторов до недавнего времени являлся бромокриптин или парлодел. Основным показанием для назначения является паркинсонизм, а также галакторея. Побочными эффектами бромокриптина является тошнота, рвота, снижение артериального давления, могут возникать запоры, поносы, повышенная чувствительность к холоду, бессонница, галлюцинации. Одним из самых современных препаратов данной группы является проноран. Подбор дозировки осуществляется в течение месяца.

К другой группе противопаркинсонических средств относятся холинолитические препараты, такие как циклодол. Данные средства уменьшают активность холинергической системы мозга. При этом отмечается повышение активности дофаминовой системы мозга. Происходит уменьшение выраженности симптомов паркинсонизма. К холинолитикам относятся циклодол, пиперидин. По влиянию на паркинсоновскую триаду холинолитики в большей степени способствуют уменьшению тремора, чем ригидности и гипокинезии. Препараты данной группы целесообразно использовать у молодых пациентов, т.к. у пожилых их прием может способствовать появлению психических нарушений. Эффективна комбинация леводопы с холинолитиками.

Среди других препаратов, используемых при паркинсонизме, можно назвать противовирусный препарат амантадин. Раньше этот препарат использовался при лечении гриппа. Затем было установлено его противопаркинсоническое действие. Предполагается, что амантадин способствует высвобождению дофамина из нейронов в синаптическую щель. В то же время он обладает холинолитическим действием. По своей эффективности препарат уступает леводопе и к нему достаточно быстро наступает привыкание. Наибольшая эффективность леводопы отмечается в отношении ригидности и гипокинезии и в меньшей степени в отношении тремора. Среди побочных эффектов можно назвать головную боль, бессонницу, головокружение.

Среди ингибиторов моноаминоксидазы противопаркинсоническим эффектом обладает юмекс. Препарат препятствует разрушению дофамина. Таким образом продляется срок его действия. Препарат используется чаще всего в комбинации с леводопой.

паркинсонизма носит так называемый симптоматический характер, т.к. вылечить данное заболевание на сегодня невозможно. Возможным является уменьшить, причем в значительной степени, проявления данного заболевания. Прием препаратов осуществляется постоянно. Чем раньше начато лечение, тем менее прогрессирует заболевание. В настоящее время тактика лечения состоит в наиболее позднем назначении леводопы. Сначала назначаются препараты всех других групп. А уже затем осуществляется присоединение леводопы. Это связано с тем, что побочные эффекты леводопы начинают проявляться уже через 4-5 лет. Проявления побочных эффектов являются не менее серьезными, чем проявления самого паркинсонизма. Правильно назначенное лечение при данном заболевании позволяет значительно повысить качество жизни таких пациентов и быть им полноправными членами социума.

 

– это стереотипные повторяющиеся движения непроизвольного характера. Тики могут быть в форме мигания глаз, наморщивания лба, пожимания плечами, высовывания языка, быстрого поворота головы в сторону или вскрикивания. Иногда тик носит вид произвольного движения, почесывания, поглаживания, пританцовывания.

Особый вид тика составляет синдром Жилль де ля Туретта. При данном гиперкинезе насильственные движения в мышцах лица, шеи и плечевого пояса сочетаются с непроизвольными подергиваниями губ, языка, покашливанием и выкрикиванием бранных слов. Данный симптом называется копролалия. Встречается синдром Жилля де ля Туретта редко (5:1000 000), однако характерная клиническая картина позволяет в большинстве случаев правильно поставить диагноз.

синдрома Жилля де ля Туретта является весьма сложным. Определенный эффект могут оказать антидофаминовые препараты, снижающие активность некоторых отделов мозга, в частности, экстрапирамидной системы. К таким препаратам относятся нейролептики, типа галоперидола и флуфеназина. Все эти средства оказывают лишь облегчающий эффект, полного излечения, как правило, не наступает. Со временем эффективность препаратов уменьшается.

Одним из направлений в лечении этого синдрома является использование витамина В6 (пиридоксинфосфата). Данный витамин способствует более быстрому превращению леводопы в дофамин, который не способен проникать через гематоэнцефалический барьер. Также он способствует ускоренному синтезу ГАМК в мозге. За счет этих фармакологических эффектов витамина В6 происходит уменьшение проявлений синдрома Жилль де ля Туретта.

 

также относится к заболеваниям, проявляющимся гиперкинезами. Это наследственное заболевание характеризуется хореическими движениями, развитием деменции и нарушением поведения.

Болезнь развивается в возрасте 40-50 лет. Основным проявлением болезни является гиперкинез в виде подергивания мышц лица (гримасничание), языка, рук, ног. Если гиперкинез возникает в ногах, то возникает картина танцующей походки. Это называют пляской Витта. Гиперкинез при хорее Гентингтона носит вычурный, неожиданный характер.

В основе данного заболевания лежит поражение нейронов головного и спинного мозга, атрофия коры головного мозга, приводящая к стойкому и глубокому слабоумию. Нейрохимический дисбаланс при данном заболевании заключается в повышении активности дофаминовой системы мозга и снижении ГАМК-системы, холинергической системы и энкефалинов.

при хорее Гентингтона носит симптоматический характер. Одно из направлений лечения – уменьшить пресинаптический синтез, накопление и выделение дофамина. К числу таких средств относится резерпин, нейролептики типа галоперидола. Другое направление фармакотерапии – это повышение активности ГАМК. С этой целью используются клоназепам. Последние исследования в фармакологии свидетельствуют о парадоксальном эффекте агонистов дофаминовых рецепторов. Казалось бы, раздражение этих рецепторов должно привести к усилению симптоматики. Однако, эффект может быть объяснен связыванием с пресинаптическими рецепторами и уменьшением синтеза дофамина и последующего выделения в синаптическую щель. Одним и осложнений противогиперкинетической терапии при хорее Гентингтона является ее непостоянная эффективность и появление некоторых осложнений в ходе проводимого лечения.

 

(дрожание) – один из наиболее частых признаков поражения нервной системы. Представляет собой ритмичные стереотипные сокращения мышц-антагонистов.

Наиболее удобная классификация тремора подразделяет его на тремор покоя (или статический), интенционный и смешанный.

Статический тремор возникает в покое и исчезает при движениях. Характерен для болезни Паркинсона. Имеет тип «катания пилюль» или «счета монет».

Интенционный тремор, наоборот, усиливается в момент движения и к концу выполнения действия. Наблюдается чаще всего при поражении мозжечка. К числу интенционного тремора относится алкогольный. Дрожат пальцы вытянутых рук, мышцы лица, язык. Тремор усиливается при движениях.

Смешанный тремор наблюдается и в покое, и в момент движения.

Выделяют еще один вид тремора – постуральный. Он возникает при волнении, страхе, увеличении функции щитовидной железы (тиреотоксикозе).

паркинсоновского тремора проводится путем назначения антипаркинсонических препаратов. Интенционный тремор лечится в процессе комплексной терапии заболевания мозжечка. Алкогольный тремор лечится путем прекращения приема алкогольных напитков. Постуральный тремор уменьшается при приеме адреноблокаторов типа пропранолола.

Более сложным является лечение эссениального или идиопатического тремора. Данный вид тремора является наследственным. Он усиливается при волнении утомлении, проходит во время сна. Для его лечения используются транквилизаторы (диазепам) и некоторые противоэпилептические препараты.

 

. При миоклониях происходят быстрые и кратковременные подергивания мышц или отдельных пучков. Гиперкинез возникает в покое, при движениях и исчезает во сне. Для лечения миоклоний используются противоэпилептические препараты (вальпроаты, клоназепам).

 

– это группа гиперкинезов. Среди них выделяют атетоз – медленный червеобразный гиперкинез в пальцах рук, спастическая кривошея, гемибаллизм напоминает бросковые движения (при этом происходит сокращение половины мышц туловища), блефароспазм характеризуется насильственным зажмуриванием глаз, может быть гиперкинез в виде икоты. В терапии больных с дистонией используются препараты различных групп – транквилизаторы, противоэпилептические средства. Особое место в лечении дистоний имеет препарат ботулинотоксина типа А. Препарат вводится местно в мышцу. Происходит блокада нервно-мышечной передачи в мионевральном синапсе. И достигается по сути паралич мышцы. Производится строгий подбор дозы препарата. Наибольшая эффективность выявлена при кривошее, блефароспазме. Эффект сохраняется в течение нескольких месяцев и лет. Затем требуется повторная инъекция препарата.

 

 

 

 

 

 

Лекция 26

Фармакотерапия при болезни Паркинсона

 

(БП) – это неуклонно прогрессирующее нейродегенетеративное заболевание, в основе которого лежит гибель нигростриарных нейронов.

Основным биохимическим дефектом при данной патологии является нарушение баланса дофаминергической и холинергической систем. При этом развивается прогрессирующая недостаточность дофаминовых систем мозга и как следствие этого растормаживание и повышение активности холинергических систем. Существующий биохимический дисбаланс усиливается за счет повышения активности возбуждающего нейротрансмиттера глутамата.

В настоящее время выделяют следующие направления лечения БП:

Фармакотерапия;

Медико-социальная реабилитация;

Лечебная физкультура;

Нейрохирургическое лечение.

 

БП имеет два основных направления. Это приостановление нейродегенеративного процесса (нейропротекторная терапия) и нормализация биохимического дисбаланса (симптоматичесчкая терапия).

К нейропротекторам можно отнести следующие средства:

Средства с антиоксидантным эффектом (ингибиторы МАО типа В, токоферол, глутатион, тиоктовая кислота);

Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, проноран);

Антагонисты возбуждающих аминокислот (амантадин, рилузол);

Трофические факторы роста (глиальный нейротрофический фактор, мозговой фактор роста);

Противовоспалительные средства;

Блокаторы кальциевых каналов;

Антиапоптозные агенты (десметилселегилин).

В клинической практике нашли свое применение ингибиторы МАО типа В (юмекс), агонисты дофаминовых рецепторов и амантадин. Амантадин также является антагонистом глутаматных и аспартатных рецепторов.

Второе звено в лечении – это симптоматическая терапия. Основная его цель – это нормализация биохимического дисбаланса. Данное направление в лечении требует постоянного приема лекарственных средств.

Целями симптоматической терапии являются:

Повышение синтеза дофамина в мозге.

Стимуляция выброса дофамина через пресинаптическую щель.

Стимуляция рецепторов, чувствительных к дофамину.

Торможение обратного захвата дофамина пресинаптическими рецепторами.

Торможение разрушения дофамина.

в лечении БП достигается использование предшественника дофамина – леводопы. Это связано с тем, что сам дофамин не проникает через гематоэнцефалический барьер и не может быть использован в лечении. Леводопа проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает терапевтическое действие. Препараты данной группы начали использоваться во всем мире с 60 годов. До использования леводопы смертность среди больных БП была в 3 раза выше, чем в популяции, а продолжительность жизни в среднем около 9 лет после начала заболевания. В настоящее время продолжительность жизни и смертность не отличаются от показателей в общей популяции.

производства венгерской фармацевтической фирмы ЭГИС. Препарат является комбинированным. Он содержит непосредственно саму леводопу и карбидопу. Карбидопа – это ингибитор периферической декарбоксилазы. Необходимость подобной комбинации диктуется особенностями метаболизма леводопы. В чистом виде она на 90% метаболизируется в ЖКТ и эндотелии мозговых сосудов, и лишь оставшиеся 10% проникает в нигростриарные нейроны и оказывает терапевтическое воздействие. Комбинация двух данных агентов значительно повышает проникновение леводопы в стриарную систему мозга и усиливает терапевтический эффект.

Показания к применению дуэллина:

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм.

:

Гиперчувствительность.

Закрытоугольная глаукома.

Тяжелый невроз.

Психоз.

Злокачественная меланома в анамнезе.

Болезнь Гентингтона.

Эссенциальный тремор.

Детский возраст.

Беременность.

Грудное вскармливание.

 

возникающие при лечении дофа-содержащими препаратами, подразделяют на ранние и поздние:

Ранние побочные эффекты могут проявляться со стороны ЦНС головной болью, нарушением зрения, либо психическими проявлениями – ажитацией, тревогой, галлюцинациями. Спутанностью сознания. Со стороны ЖКТ – икотой, тошнотой, рвотой, анорексией, горьким привкусом во рту, метеоризмом, запорами, Со стороны сердечно-сосудистой системы – ортостатической гипотензией, сердцебиением.

При наличии ранних побочных эффектов необходимо некоторое снижение дозы препарата с последующим медленным увеличением дозы до необходимой терапевтической. Как правило, в данном случае не требуется назначения дополнительных лекарственных средств для устранения побочных эффектов. Для устранения психических нарушений используются психотропные средства: нейролептики, не влияющие на обмен дофамина (лепонекс, азалептин), транквилизаторы и антидепрессанты.

Поздние побочные эффекты проявляются через 3-9 лет после начала терапии.

»), или дискинезиями в виде хореических, дистонических, баллистических и миоклонических насильственных движений. Возможными причинами развития подобных феноменов являются дегенерация нигростриарных нейронов, изменение функции дофаминовых рецепторов, нарушение способности нейронов к захвату леводопы, нарушение хранения дофамина и высвобождения его в синаптическую щель.

Это требует:

либо коррекции однократной и суточной дозы,

либо коррекции кратности приема препарата,

либо комбинации препаратов,

либо назначения пролонгированных и быстрорастворимых форм дофа-содержащих веществ.

При одновременном назначении усиливается активность симпатомиметиков. Нельзя совмещать с ингибиторами МАО (ниаламид, нуредал), кроме ингибиторов типа В, которые используются в лечении БП. Одновременное назначение с антигипертензивными препаратами может вызвать гипотонию. Одновременный прием нейролептиков типа галоперидола и аминазина снижают эффективность дуэллина.

по 100 мг леводопы + 10 мг карбидопы, по 100 мг леводопы + 25 мг карбидопы, 250 мг леводопы + 25 мг карбидопы. Дозирование препарата производится в индивидуальном режиме, (с минимальной дозы 100-125 мг 2-3 раза в сутки) но не более 800-1000 мг леводопы в сутки.

в лечении БП – это стимуляция высвобождения дофамина из пресинаптических терминалей. С этой целью используются амантадин и его аналоги (мидантан). Кроме этого амантадин обладает свойством усиливать синтез эндогенного дофамина, тормозить его обратный захват и обладает холинолитическими свойствами и антагонизмом к глутаматным и аспартатным (возбуждающим) рецепторам. Назначается амантадин в дозе 100-200 мг 2-3 раза в сутки. С использованием амантадина связывают возможность уменьшения лекарственных дискинезий при лечении дофа-содержащими препаратами. В большей степени амантадин уменьшает ригидность и тремор. Возможные побочные эффекты приема амантадина: сетчатое ливедо в дистальных отделах конечностей, отеки в области голеней и стоп, бессонница, беспокойство. Следует осторожно назначать препарат больным с заболеваниями почек.

в симптоматической терапии БП занимают агонисты или стимуляторы дофаминовых рецепторов. В настоящее время выделяют 7 типов рецепторов. При этом сходными свойствами обладают Д1, Д5 рецепторы и Д2, Д3, Д4 рецепторы. Рецепторы подтипа Д1 локализуются на стриарных нейронах, имеющих связь с ретикулярной частью черной субстанции. Подтип рецепторов Д2 имеется на холинергических и ГАМК-ергических нейронах стриатума и в черной субстанции. Противопаркинсонический эффект связан со стимуляцией Д2 рецепторов.

Агонисты дофаминовых рецепторов подразделяются на две группы – эрголиновые и неэрголиновые. К первой группе относятся бромокриптин, парлодел, лизурид. Ко второй группе мирапекс, проноран, реквип.

Агонисты дофаминовых рецепторов уменьшают тремор, ригидность и акинезию у больных паркинсонизмом. Кроме того, у них выявлен антидепрессивный эффект.

Подбор дозы агонистов дофаминовых рецепторов производится постепенно, начиная с ¼ таблетки 3 раза в сутки в течение недели, затем еженедельно доза увеличивается на ¼ таблетки до достижения эффекта.

Побочными эффектами всех типов агонистов дофаминовых рецепторов являются: тошнота, рвота, выраженная постуральная гипотензия, могут быть центральные побочные эффекты в виде галлюцинаций и психозов. При приеме эрголиновых агонистов возможно развитие легочного и ретроперитонеального фиброза и синдрома Рейно.

в лечении БП направлено на блокирование обратного захвата дофамина через пресинаптическую мембрану. Раньше в этой группе использовались центральные холинолитики. В большей степени при их использовании уменьшается тремор, в меньшей – ригидность и акинезия.

В настоящее время наметилась тенденция к уменьшению использования этих средств (циклодол, акинетон, норакин, бензтропин). Это связано с побочными эффектами центрального и периферического генеза. Среди периферических можно назвать сухость во рту, тошнота, запоры, задержка мочеиспускания, тахикардия. К центральным побочным эффектам относятся зрительные галлюцинации, дезориентация, сонливость и дисфория. Это связано с недостаточностью холинергических систем в лобных отдела коры мозга при паркинсонизме, которая усиливается при назначении данных средств. Особую осторожность следует соблюдать при назначении холинолитиков пожилым пациентам. При наличии мнестико-интеллектуальных расстройств они противопоказаны.

Трициклические антидепрессанты (амитриптилин) также оказывают терапевтический эффект, т.к. неизбирательно блокируют обратный захват нескольких медиаторов, в том числе и дофамина.

в лечении больных БП подразумевает торможение систем, разрушающих дофамин. В инактивации дофамина участвуют две системы – МАО (субъединица В) и КОМТ.

Ингибиторы МАО – юмекс, селегилин, депренил оказывают противопаркинсоническое действие за счет повышения активности дофаминергических нейронов, увеличения уровня дофамина в стриатуме, торможения обратного захвата дофамина, антидепрессивного эффекта.

Кроме этого они обладают нейропротективным действием: препятствуют окислительному стрессу, тормозят окисление липидов.

Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы препятствуют метаболизму дофамина в метилдофамин. По этому пути осуществляется метаболизм 10% дофамина. К ингибиторам КОМТ относится энтакапон.

подразумевает диспансерное наблюдение больных БП группой специалистов: невролога, методиста ЛФК, психотерапевта, социального работника. Особое значение имеет индивидуально подобранный в зависимости от степени тяжести болезни и выраженности постуральных нарушений комплекс ЛФК.

проводится при снижении эффективности фармакотерапии, появлении моторных флуктуаций и лекарственных дискинезий. Вмешательства проводятся стереотаксическим путем на ядрах таламуса, бледном шаре и субталамическом ядре. Производится внутримозговая имплантация дофаминергических нейронов мезенцефалона эмбриона человека.

 

больных БП. В начале заболевания используется монотерапия, при снижении ее эффективности назначается комбинированная терапия.

На ранних стадиях болезни при отсутствии снижения качества жизни назначается нейропротективная терапия – юмекс, ЛФК, психотерапия.

При снижении качества жизни назначается симптоматическая терапия в зависимости от возраста. Если возраст больного не превышает 50 лет, и у него нет когнитивных расстройств, назначается холинолитик, либо амантадин, либо агонист дофаминовых рецепторов. В возрасте 50-60 лет терапию следует начинать с агонистов дофаминовых рецепторов или амантадина. В возрасте старше 70 лет терапию сразу начинают с дофаминовых препаратов.

В случае неуспешности монотерапии вне зависимости от возраста прибегают к комбинированной терапии с дофаминовыми препаратами. Индивидуальную эффективную дозу дофаминовых препаратов подбирают в течение 1 месяца.

Выбор противопаркинсонических средств в настоящее время расширяется. Безусловно ядром лечения являются дофаминсодержащие препараты. Искусство врача заключается в подборе минимальной эффективной дозы препарата, а в случае его недостаточной эффективности – в правильной комбинации с препаратами других групп.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 27

Перинатальная патология

 

Перинатальная патология объединяет заболевания и патологию нервной системы, которая возникает во время беременности матери, во время родов и в первые дни после рождения ребенка.

Причины перинатальной патологии чрезвычайно разнообразны:

Токсикозы;

Инфекции;

Интоксикации;

Нарушения обмена веществ;

Иммунопатологические состояния;

Акушерская патология (узкий таз, затяжные или стремительные роды, обвитие плода пуповиной, неправильное положение плода);

Акушерские манипуляции (извлечение плода щипцами);

Генетические факторы;

Повышенный радиационный фон.

Ведущее место в перинатальной патологии играют гипоксия и внутричерепная родовая травма.

(недостаток кислородного снабжения) развивается при различных инфекционных, сердечно-сосудистых и легочных заболеваниях беременных, при токсикозах беременных, при резус-конфликте матери и плода. Асфиксия новорожденных возникает у 4-6% новорожденных и является основной причиной перинатальной смертности.

В результате недостатка кислорода в организме плода и новорожденного происходит накопление продуктов нарушенного обмена, снижается уровень глюкозы в крови, нарушается тканевой обмен, нарушается проницаемость сосудов мозга, происходит отек и набухание клеток мозга и нарушение их деятельности. Могут возникать мелкоточечные кровоизлияния в мозге.

Проявления гипоксии могут быть легко выраженными (оценка по шкале Апгар – 6-7 баллов) в первые часы жизни новорожденных, когда возникает учащенное дыхание, посинение кожных покровов, мышечный тонус и рефлексы не изменены. Сон новорожденных поверхностный, наблюдаются вздрагивания, срыгивание пищи, тремор рук. Состояние новорожденных быстро улучшается и на 3-4 день становится удовлетворительным. При гипоксии средней степени (5-6 баллов по шкале Апгар) кожа синюшная, дыхание нерегулярное, поверхностное, крик тихий, изменен мышечный тонус, рефлексы снижены, дети вяло сосут молоко, часто срыгивают. Периодами возникает беспокойство, тремор рук, ног, подергивания мимических мышц. Сухожильные рефлексы повышены. К 4-5 дню развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. При тяжелой гипоксии (1-4 балла по Апгар) кожа землисто-синюшного цвета, пульс аритмичный, дыхание поверхностное или отсутствует. Мышечный тонус снижен, рефлексы не определяются, дети самостоятельно не сосут и не глотают. Нистагм горизонтальный и вертикальный. Нарушен ритм сна и бодрствования. Вялость и сонливость сменяется криком, тремором рук и ног и судорогами.

гипоксии новорожденных сводится к быстрой ликвидации кислородного голодания мозга ребенка. Для этого проводится искусственное аппаратное дыхание по методу Персианинова. Назначается медикаментозное лечение сердечными, дегидратационными, седативными средствами, витаминами.

это достаточно разнородная по причинам и механизмам возникновения группа поражений мозга, возникающих в момент родов. К внутричерепной родовой травме в первую очередь относятся расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы.

Основные механизмы внутричерепной травмы связаны с затяжными или стремительными родами, неправильной техникой проведения акушерских манипуляций. Длительное стояние головки в родовых путях приводит к застою крови в сосудах подкожной клетчатки, формированию кефалогематомы и к застою крови в сосудах мозга. Может произойти разрыв сосудов мозга и нарушение мозгового кровообращения.

внутричерепной родовой травмы зависят от степени нарушения мозгового кровообращения.

При легких гемодинамических нарушениях возникает вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, тремор, общая гиперестезия, снижение сухожильных рефлексов.

При внутричерепных кровоизлияниях картина зависит от того, в каком месте произошло нарушение мозгового кровообращения.

возникает при стремительных родах, когда имеет место резкое смещение костей черепа. Происходит травматизация сосудов мозга, впадающих в верхний сагиттальный синус и сосуды намета мозжечка. Непосредственно после рождения состояние новорожденных вполне удовлетворительное, однако постепенно тяжесть состояния нарастает. Образовавшаяся гематома вызывает сдавливание центров ствола мозга, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожные покровы бледные, холодные, дыхание учащенное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы снижены или отсутствуют, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок плохо сосет молоко, не глотает. Появляется срыгивание, повторная рвота. Могут быть очаговые или генерализованные тонико-клонические судорожные припадки. Если субдуральная гематома не будет удалена, то ребенок погибнет.

наиболее часто встречается у недоношенных детей. Происходит разрыв сосудов и излияние крови в подпаутинное пространство. Возникает картина асептического менингита. На 3-4 день после рождения у ребенка ухудшается состояние. Он становится беспокойным, нарушается сон, возникают срыгивания. Мышечный тонус высокий. Появляются симптомы повышенного внутричерепного давления: расхождение черепных швов, напряжение родничков, симптом Грефе, косоглазие. Наблюдается общая гиперестезия, ригидность мышц затылка.

типичны для недоношенных детей. Часто возникают при стремительных родах. Дети находятся в коме, нарушается дыхание, возникают тонические судороги. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки сужены, разной величины, плавающие движения глазных яблок, наблюдается нистагм. Возможна гипертермия, трофические нарушения. При отсутствии лечения наступает летальный исход.

возникают в результате разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Возникают глубокие нарушения функций центральной нервной системы и вегетативно-трофических функций.

возникают при затяжных родах, слабости родовой деятельности. Они обнаруживаются в полушариях, мозжечке, стволе мозга. Причиной их является кислородное голодание мозга. Новорожденные беспокойны, выражение лица болезненное, возникают судороги, рвота. В последующем нередко обнаруживаются двигательные расстройства, эпилептические припадки, задержка умственного развития.

внутричерепной родовой травмы основана на тщательном сборе акушерского анамнеза, клинической картине заболевания. Особое значение имеет исследование глазного дна новорожденных. Могут быть обнаружены очаги кровоизлияний, отека. При исследовании ликвора он может быть ксантохромным, с примесью крови, содержит более 25 лимфоцитов в 1 мкл, содержание белка более 0,33 г/л. Важное значение в диагностике субдуральных кровоизлияний имеет эхо-энцефалоскопия и субдуральная пункция. Смещение срединных структур обнаруживается более чем на 2 мм. Пункцию проводят у наружного угла большого родничка. В первые дни после рождения извлекается жидкая кровь, а в последующем коричневатая или желтая жидкость.

проводится безотлагательно. Дети находятся в специально оборудованных палатках с централизованной подачей кислорода, дыхательными аппаратами. К голове подвешивают пузырь со льдом или проводят специальное охлаждение головы. Проводят искусственное кормление детей. Применяют аскорбиновую кислоту, рутин, викасол. Назначают дегидратирующие средства – магния сульфат, глицерол, диакарб. Вводится внутривенно сода (5-10 мл). При беспокойстве, треморе, судорогах назначаются противосудорожные препараты. Иногда проводятся люмбальные пункции для удаления крови из субарахноидального пространства. В дальнейшем особое значение имеет проведение лечебной гимнастики. Имеет значение профилактика внутричерепных травм. Для этого следует всех беременных тщательно наблюдать, исключить вредные воздействия в период беременности. Огромное значение имеет правильное ведение родов и осторожность в применении акушерских манипуляций.

 

или детский церебральный паралич – это группа синдромов, возникающих при повреждении мозга в период внутриутробного развития, в родах и в послеродовом периоде. Ядро картины составляют двигательные, психические, речевые нарушения и судорожный синдром. Проявления перинатальной патологии, возникнув один раз, в дальнейшем не прогрессируют.

Причины перинатальной патологии: инфекции, заболевания внутренних органов и эндокринных желез у матери, токсикозы беременных, патология пуповины, аномалии родовой деятельности, иммунологическая несовместимость матери и плода. Наиболее часто встречаются вредоносные воздействия в период родов, на втором месте – в период беременности, на третьем – в раннем послеродовом периоде.

У детей с перинатальной патологией может встречаться недоразвитие мозга в объеме, обнаруживаются кисты мозга, атрофия коры полушарий, нарушение строения нервных волокон.

складывается из следующих проявлений:

Нарушение мышечного тонуса в сторону его повышения.

Патологические синкинезии – содружественные тонические реакции, возникающие при попытке ребенка взять предмет.

Вследствие высокого мышечного тонуса возможно развитие контрактур.

Повышенная реакция на громкий звук, яркий свет.

Выраженные вегетативные нарушения в виде избыточной саливации, гипергидроза, яркого разлитого дермографизма.

Речевые нарушения бывают в виде задержки речевого развития и дизартрии. Поздно формируется моторная речь, замедленно увеличивается словарный запас, задерживается формирование фразовой речи. Страдает звукопроизносительная сторона речи. Наиболее часто развивается псевдобульбарная форма дизартрии.

Психические нарушения варьируют от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития.

Выделяют несколько форм перинатальной энцефалопатии:

Спастическая диплегия Литтла – наиболее частая форма церебрального паралича. Нарушения движений возникают в руках и ногах, однако, в ногах их интенсивность выражена значительно больше. Ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. Могут быть гиперкинезы атетоидного характера в кистях. Моторная неловкость выявляется к 4-5 годам, когда дети начинают активно двигаться. Сидеть и ходить они начинают с задержкой. Имеется задержка психического и речевого развития.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями в руках и ногах. Выраженность нарушений в руках намного выше, чем в ногах. Имеются нарушения речи, нарушение глотания. Дети не сидят, не ходят. Имеется задержка психического развития. Все это затрудняет контакт со сверстниками.

Атонически-астатический синдром или «вялая» форма детского церебрального паралича. На первый план выступает выраженная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы сохранены или повышены. Дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Могут быть атетоидные гиперкинезы в кистях рук.

Гиперкинетическая форма характеризуется поражением экстрапирамидной системы. Тонус мышц может быть повышенным, нормальным. Может наблюдаться его приступообразное повышение. Движения неловкие, сопровождаются излишними двигательными реакциями. Насильственные мышечные движения могут быть в руках, лице, шее. Часто встречаются речевые нарушения. Психические нарушения выражены меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма встречается при гемолитической болезни новорожденных.

Мозжечковая форма характеризуется нарушением координации движений. Может сочетаться со спастическими параличами и парезами.

перинатальной энцефалопатии основывается на знании этапов в моторном развитии ребенка. Детей, имеющих неблагоприятный анамнез, необходимо наблюдать у специалистов. Следует помнить, что спастическая гипертония начинает проявляться на 3-4 месяце после рождения.

проводится комплексное с первых недель жизни ребенка. Мозг ребенка очень пластичен, поэтому своевременно начатое лечение дает значительные положительные результаты. Проводят лечение по выпрямлению головы, туловища, опорной реакции рук, ротации. Предупреждают развитие контрактур, вырабатывают двигательные навыки. Особое значение имеют в данном случае ортопедические мероприятия. Используют ортопедические приспособления – лонгеты, туторы, шины, валики, воротники. Проводят лечебную гимнастику, физиотерапию. Массаж общий, точечный. Ванны. Электростимуляция мышц. Медикаментозное лечение включает глютаминовую кислоту, аминалон, ноотропил, витамины, церебролизин, прозерин. Для лечения и исправления речевых нарушений особое значение имеет работа с логопедом и психологом.

 

в родах возникает при перерастяжении туловища в момент родов, когда голова фиксирована в родовых путях. Тяжесть повреждения спинного мозга варьирует от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов. Кровоизлияние может быть в спинной мозг, в спинно-мозговые корешки, в оболочку.

зависят от локализации уровня поражения и степени повреждения. При массивных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные. Наблюдается общая мышечная гипотония, сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Если ребенок после такой травмы выжил, то выявляются парезы, параличи конечностей, расстройства функции сфинктеров, нарушения чувствительности. Причинами смерти являются дыхательная недостаточность и присоединение легочной инфекции.

проводят сосудистыми препаратами, витаминами, аскорбиновой кислотой, препаратами кальция. В дальнейшем назначается ЛФК, массаж, физиотерапия.

 

встречается при крупных плодах, при неправильном положении плода в матке, неправильном ведении родов и неправильном наложении акушерских щипцов, переломе ключицы и плечевой кости в родах.

зависят от уровня поражения сплетения.

возникает при поражении волокон от сегментов С5-С6 и характеризуется нарушением функций проксимальных мышц руки. Страдает поднятие руки, отведение, повороты плеча. Сухожильные рефлексы снижены на этой руке. Отсутствуют движения в локтевом и плечевом суставах.

2 и характеризуется наиболее выраженными нарушениями функции мышц кисти и предплечья. Рука приведена к туловищу, пронирована, кисть свисает. Наблюдается отек, гиперемия, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей. Может быть синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм.

Тотальный паралич плечевого сплетения наступает при повреждениях всех шейных корешков и 1 грудного корешка. Это наиболее тяжелый тип поражения, когда страдает функция всей руки, она висит как плеть, движения отсутствуют, рука бледная, холодная на ощупь.

Лечение проводят сразу в роддоме. Руке придают правильное положение. Плечо отведено под прямым углом, в нужной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110˚, предплечье супинировано, кисть находится в положении тыльного сгибания. Важное значение имеет массаж, ЛФК, физиотерапия. Лечение длительное. При правильном лечении происходит полное восстановление.

 

развивается при повреждении диафрагмального нерва в родах (сегменты С3-С5). Часто сочетается с поражением плечевого сплетения верхнего типа.

Проявляется нарушением дыхания – одышкой, учащенным, нерегулярным дыханием, приступами цианоза. Может быть парадоксальный тип дыхания, когда на вдохе брюшная стенка западает, на выдохе – выпячивается. Грудная клетка асимметричная, выпуклая на стороне поражения. Может присоединиться пневмония.

Лечение проводится с акцентом на легочные упражнения, применяются медикаментозные препараты.

 

возникает в результате резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Это возникает когда мать резус-отрицательная, отец – резус-положительный, а плод наследовал резус-положительный фактор от отца. Эритроциты плода проникают через плаценту в организм матери и в ее организме на них начинают вырабатываться антитела. Антитела попадают обратно в кровь плода и разрушают эритроциты, приводят к их гемолизу. При этом в кровь попадает билирубин и приводит к поражению нервной системы. Страдают подкорковые ядра, увеличивается селезенка и печень. Возникают кровоизлияния в коже, легких, надпочечниках.

Проявления гемолитической болезни:

Желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни новорожденных. Ее интенсивность увеличивается в последующие 2-3 дня.

Дети становятся вялыми, сонливыми. Перестают сосать молоко.

Появляется гипотония мышц, судороги.

Гиперкинезы.

Косоглазие.

Снижение слуха.

Лечение включает переливание крови новорожденным, переливание эритроцитарной массы. Применяют кортикостероиды, витамины, внутривенное введение глюкозы с кокарбоксилазой.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 28

Минимальная дисфункция мозга

 

Минимальная дисфункция мозга (МДМ) – это исход легкого органического поражения головного мозга, на фоне которого наблюдаются различные невротические реакции, нарушения поведения, трудности школьного обучения, нарушения созревания высших мозговых функций, разнообразные неврозоподобные состояния. МДМ встречается у 21-60% детей. Может приводить к серьезным нарушениям деятельности вегетативной нервной системы, появлению гипертонических, гипотонических состояний, пароксизмальных расстройств и эпилептических состояний.

Этиология, патогенез МДМ

Основным причинным фактором в развитии МДМ является перинатальная патология. Частота перинатальной патологии составляет 15-20% в популяции и продолжает увеличиваться. По прогнозам доля здоровых детей к 2015 году составит 15-20%, а доля младенцев с врожденными заболеваниями составит 35%. Особое значение имеют патологические роды, невынашивание беременности, преждевременные роды.

Перинатальная патология приводит к развитию:

МДМ (50%).

Соматопатий.

Вегетативной дистонии.

Эпилептических состояний.

В целом исходы легких поражений нервной системы способствуют развитию хронического дезадаптационного синдрома и способствуют раннему возникновению и тяжелому течению ишемической болезни сердца, гипер- и гипотоническим состояниям, появлению бронхиальной астмы, нарушениям деятельности желудочно-кишечного тракта.

Появление МДМ имеет особое значение при развитии школьной и социально-трудовой дезадаптации. Такие дети не успевают по школьной программе. Нередко это способствует развитию дидактогений, когда у детей возникают психические травмы, наносимые учителями. Часть таких детей начинает бродяжничать, другие совершают попытки самоубийства.

В основе МДМ лежит диффузная церебральная дизрегуляция, обусловленная задержкой созревания мозговых структур. При этом степень вовлечения различных структур мозга является различной. В зависимости от этого выделяют несколько форм МДМ:

Дизрегуляция коркового уровня проявляется характерными признаками нарушения поведения без неврологической микросимптоматики. Может возникать нарушение развития высших мозговых функций в виде изменения кинестетической основы движения, задерживается формирование пространственных представлений, нарушается слуховое восприятие.

Стволовая дизрегуляция проявляется как нарушениями поведения и развития высших мозговых функций, так и неврозоподобными симптомами (тик, заикание, энурез).

Корковостволовая дизрегуляция проявляется фебрильными судорогами, простыми абсансами, аффективно-респираторными приступами. Могут возникать ночные страхи, снохождения, стойкий энурез, головные боли, гипертензионно-гидроцефальный синдром, девиантное поведение.

 

Клинические варианты МДМ

Клиническая картина МДМ зависит от пола ребенка, возраста, стадии развития заболевания, социальных условий жизни. Критическими периодами в развитии и прогрессировании заболевания являются 3, 6 и 7-летний периоды жизни. Это связано с социальными нагрузками: посещение детского сада, школы. При функциональной незрелости ЦНС в этот момент не может обеспечить адаптацию организма к новым условиям, и возникает клиническая картина МДМ. Как правило, к 8 годам клиника МДМ развертывается полностью. Эти периоды являются наиболее значимыми для превентивной терапии.

Симптоматика МДМ:

Заикание.

Энурез.

Гиперкинез.

Синкопальные состояния.

Цефалгия.

Вегетативная дистония.

Дезадаптационный школьный синдром.

Имеется поло-возрастная особенность распределения симптомов.

Для мальчиков 3-4 лет характерны:

Нарушения сна.

Энурез.

Для мальчиков 5 лет характерны:

Невротические привычки.

Ночные страхи.

Нарушения сна.

Заикание.

Для 7-летних мальчиков характерны:

Энурез.

Церебрастения.

Тики.

К 12 годам характерны:

Головная боль.

Церебрастения.

Невротические привычки.

СВД.

У девочек до 5 лет также может встречаться энурез.

К 7 годам на первый план выходят:

Невротические привычки.

Заикание.

Тики.

К 12 годам появляются:

Головные боли.

Нарушения сна.

Невротические привычки.

СВД.

Выделяют несколько типов течения МДМ:

Пролонгированно-регрессирующий (55%). Возникает при корковых нарушения регуляции ЦНС.

Волнообразный тип (39%). Возникает при корково-стволовых нарушения регуляции. Является наименее благоприятным типом течения.

Прогредиентный тип течения (6%). Характерен для кортикально-стволовой дизрегуляции.

Нарушения поведения ребенка могут протекать по двум возможным вариантам:

Гипердинамический синдром встречается в 90% случаев. Основные проявления:

Двигательная расторможенность. Ребенок подвижен как ртуть. Делает много движений, суетится. Делает много ошибок.

Нет цели движений.

Нарушение внимания.

Трудность сосредоточения.

Отвлекаемость.

Быстрая истощаемость.

Таких детей часто одергивают, стыдят, наказывают. В результате ребенок ожесточается, становится склонным к агресии.

Пик проявлений гипердинамики в 6-7 лет, с обратным развитием к 14-15 годам.

Гиподинамический синдром встречается в 10% случаев.

Ребенок малоподвижен, вял.

Ничем не интересуется.

Для того, чтобы он что-то сделал, необходимо растормошить ребенка.

На вопросы отвечает односложно.

Медленно выполняет задания, долго не может приступить к работе, молчит, не укладывается в отведенное время.

Дети с МДМ крайне неустойчивы по настроению, для них характерна лабильность, импульсивность, раздражительность.

Для детей школьного возраста характерны нарушения корковых функций:

Письмо. В школе обнаруживается дизграфия – плохой почерк. Дети могут пропускать гласные и согласные буквы. Обнаруживается зеркальное их написание.

Счет.

Чтение.

Нарушается пространственный гнозис. Дети затрудняются определить положение туловища в пространстве. Нарушается право-левая ориентация.

Имеются нарушения слухового восприятия. Проблема заключается в различении близких по звучанию звуков.

Возникают нарушения кратковременной памяти. Снижается объем запоминаемой информации

Речевые дефекты проявляются дислалией, заиканием, дизартрией.

Феномен зеркальной деятельности заключается в трех феноменах: 1) нарушение направления письма – справа-налево, 2) нарушение порядка расположения букв, 3) зеркальное изображение букв. Данный феномен может быть связан с гипогенезией мозолистого тела и таламуса, с диспраксией и экстрапирамидной недостаточностью, с внутриутробными повреждениями нервной системы, поражением теменной доли. При этом может быть задержка психического развития, нарушения речевых функций, нарушения зрительно-пространственных функций.

Для больных с МДМ характерны множественные дизонтогенетические признаки (множественная дизэмбриогенетическая микростигматизация):

Деформация формы черепа.

Деформации лицевого скелета.

Деформации ушных раковин.

Высокое готическое небо.

Гипертелоризм.

Неправильный рост зубов.

В неврологическом статусе больных МДМ можно встретить следующие симптомы:

Общая мышечная гипотония.

Легкая пирамидная недостаточность с повышением сухожильных рефлексов.

Асимметрия лица.

Девиация языка.

Признаки мозжечковой и подкорковой недостаточности (общая моторная неловкость, неуверенность при выполнении пальце-носовой пробы, пошатывание в позе Ромберга, тремор век, тремор языка).

Нарушения координации движений проявляются при начале ходьбы, ребенок спотыкается, падает. При ходьбе более взрослые дети пошатываются, задевают предметы, окружающих. Им плохо даются спортивные игры, не могут ездить на велосипеде. Отстают от сверстников в беге, прыжках.

Вегетативные симптомы: повышенная потливость, акроцианоз, красный стойкий дермографизм, лабильный пульс. По степени выраженности вегетативную дизрегуляцию делят на слабо выраженную, выраженную, грубо выраженную. При слабо выраженной степени вегетативной дизрегуляции вегетативная симптоматика проявляется в чрезвычайных для организма условиях – стрессы, инфекции, метеофакторы. При умеренно выраженной – при обычных физических нагрузках – легкий бег, приседание, подъем в гору. При выраженной дизрегуляции симптоматика проявляется вне зависимости от нагрузок, возможны редкие вегетативные кризы (1 раз в месяц). При грубо выраженной дизрегуляции кризы появляются несколько раз в месяц, возможна мигрень, гипертермические кризы, обмороки; появляется склонность к формированию нейросоматических заболеваний – язвенная болезнь, бронхиальная астма.

Выделяют фазы течения МДМ:

Фаза клинической компенсации. Симптоматики нет. В анамнезе имеются указания на патологические факторы в перинатальном периоде, проявления перинатальной энцефалопатии на первом году жизни. Обнаруживаются легкие нарушения пространственного и динамического праксиса, негрубые изменения краткосрочной памяти. Имеющиеся дефекты легко компенсируются путем организации процесса обучения. Дизрегуляции вегетативной нервной системы нет. ЭЭГ нормальная.

Фаза клинической субкомпенсации. Возникают астенические проявления и симптомы легкой вегетативной дизрегуляции: головная боль, потливость, акроцианоз, лабильность пульса и АД, быстрая утомляемость. Нарушается кинестетический праксис, речевое восприятие, наблюдаются легкие нарушения речи, нарушения поведения в виде повышенной активности, возбуждения, эмоциональной нестабильности. На ЭЭГ легкие общемозговые изменения.

Фаза умеренной клинической декомпенсации проявляется выраженными изменениями поведения по типу гипердинамического или гиподинамического синдрома. Неврозоподобные синдромы – энурез, тики, заикание. Энурез не чаще 1 раза в неделю. На ЭЭГ умеренные общемозговые изменения.

Фаза резко выраженной клинической декомпенсации характеризуется ярко выраженными вегетативными и неврозоподобными симптомами. Имеется диффузная задержка развития высших мозговых функций и трудности обучения в школе. На ЭЭГ выраженные общемозговые изменения.

Фаза грубо выраженной клинической декомпенсации. Кроме грубых вегетативных неврозоподобных расстройств имеются фебрильные судороги, простые абсансы, стойкий энурез, выраженный гипертензионно-гидроцефальный синдром. На ЭЭГ грубые общемозговые изменения.

МДМ используется комплекс дополнительных методов исследования:

ЭЭГ.

Вызванные зрительные, слуховые, соматосенсорные потенциалы.

Рентгенография черепа позволяет выявить гипертензионные изменения, «пальцевые вдавления».

КТ и МРТ головного мозга обнаруживают изменение ликворной системы мозга – расширение или сужение желудочковой системы.

Офтальмоскопия.

больных МДМ включает следующие мероприятия:

Медицинское наблюдение за общим состоянием ребенка, выявление и терапия соматических нарушений.

Углубленный осмотр неврологом, психологом, логопедом с использованием нейропсихологических методик в 3, 5 и 7 лет.

Медикаментозная терапия.

Индивидуальная нейропсихологическая реабилитация.

Психотерапевтическое воздействие на семью ребенка и на людей, в окружении которых он живет.

Соответствующий подход в школе и организация специального обучения.

Все дети с МДМ подлежат диспансерному наблюдению невролога и педиатра до 8 лет. Следует выделять группы риска по развитию легких нарушений в функционировании ЦНС: токсикозы беременности у матери, перенесенные матерью инфекции и травмы, патологические роды, родовспоможение, заболевания ребенка на первом месяце жизни. Используется карта оценки развития ребенка. Осмотр ребенка производится не реже 2 раз в год. При отсутствии положительной динамики 1 раз в 3 месяца, стационарное лечение не реже 1 раза в год. В возрасте 3, 5, 7 лет проводится углубленное обследование ребенка с использованием нейропсихологических методик.

Особое значение имеет использование нейропсихологических методик, позволяющих уточнить топографию нарушений высших мозговых функций, степень компенсации выявленных нарушений. При выявлении нарушений речевых функций ребенка направляют к логопеду на коррекционное обучение. При выраженном отставании в развитии речи ребенок направляется к дефектологу для специального индивидуального обучения. Особое важно вовремя начать лечение и подготовить ребенка к школе.

включает препараты следующих фармакологических групп:

Действующие на сознание:

Психостимуляторы (метилфенидат);

Ноотропы (пирацетам, нооотропил, энцефабол, пантогам, пикамилон, церебролизин);

Седативные (бромиды, настойки пиона, валерианы, пустырника).

Действующие на аффекторные реакции:

Антидепрессанты (мелипрамин, амитриптилин);

Дисфорические препараты (резерпин, соли лития, транквилизаторы – мезапам, сибазон, нозепам, ново-пассит).

Препараты, действующие интегрированно:

Нейролептики (аминазин, тиоридазин);

Галлюциногены.

Вазоактивные препараты (кавинтон, циннаризин).

Витамины группы В.

Рассасывающие препараты (алоэ, лидаза).

Дегидратирующие средства (триампур, диакарб).

Для лечения энуреза используются ноотропы и антидепрессанты, назначаемые на ночь.

При развитии судорог назначают противосудорожные средства.

Для лечения гиперкинезов используют нейролептики (сонапакс), соли лития, транквилизаторы.

Лечение заикания проводится логопедом.

ЛФК.

Музыкотерапия.

Аэроионотерапия, ароматерапия.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекция 29

Нарушения мозгового кровообращения у детей

 

Нарушения мозгового кровообращения (НМК) у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых. В детском возрасте не встречается атеросклеротическое поражение сосудов мозга, нет изменений сосудов, характерных для гипертонической болезни, сосуды мозга эластичны, отток крови из полости черепа не нарушен. Таким образом, причины нарушений кровоснабжения мозга у детей отличаются от взрослых.

Этиология

Среди причин сосудистых нарушений у детей можно назвать следующие факторы:

Болезни крови.

Травматические поражения сосудов крови и его оболочек.

Патология сердца и нарушение его деятельности.

Инфекционные и аллергические васкулиты (ревматизм).

Болезни с симптоматической артериальной гипертензией.

Вазомоторные дистонии (ангиоспазмы, извращенная реактивность сосудов).

Заболевания эндокринных органов.

Гипертоническая болезнь.

Детская форма атеросклероза мозговых сосудов.

Токсические поражения сосудов мозга и его оболочек.

Сдавление сосудов мозга при изменениях позвоночника и опухолях.

Врожденные аномалии мозговых сосудов.

Различные причинные факторы встречаются в разные периоды развития ребенка с различной частотой. Так, в период новорожденности, НМК вызываются чаще внутриутробной гипоксией при тяжелой и осложненной беременности, асфиксией в родах, родовой травмой. На первом году жизни причиной НМК являются аномалии развития сосудистой и ликворной систем мозга, в дошкольное и школьное время особое значение приобретают заболевания крови, инфекционно-аллергические васкулиты, пороки сердца, в период пубертата особое значение приобретает ранняя артериальная гипертензия.

Характер повреждения сосудов мозга у детей может быть следующим:

Тромбоз сосуда.

Эмболия.

Снижение кровотока за счет сужения, перегиба, сдавления сосуда опухолью.

Разрыв сосудистой стенки при травме, геморрагических диатезах, аневризмах.

Повышение проницаемости сосудистой стенки при воспалительных изменениях сосудов, заболеваниях крови.

Патогенез

В основе большинства сосудистых нарушений мозга лежит гипоксия – недостаточность кислорода в тканях. Головной мозг является чрезвычайно чувствительным к снижению содержания кислорода. В мозг поступает 15% всей крови в минуту, и 20% всего кислорода крови. Прекращение кровотока в мозге хотя бы на 5-10 минут приводит к необратимым последствиям и гибели нейронов.

В результате гипоксии нарушается деятельность многих систем гомеостаза мозга. Нарушается деятельность сосудодвигательного центра, нарушается регуляция тонуса стенки сосуда. Возникают как расширения сосудов мозга, так и спазмы сосудов. В результате гипоксии в мозге скапливаются недоокисленные продукты, развивается тканевой ацидоз. Это в свою очередь ведет к усугублению нарушения мозгового кровообращения. Повышается проницаемость сосудов, возникает пропотевание плазмы крови за пределы сосудистой стенки, образуется отек вещества мозга, возникает венозный застой, нарушается венозный отток из полости черепа, что в свою очередь усиливает периваскулярный отек.

Нарушение мозгового кровообращения сопровождается нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы (церебро-кардиальный рефлекс и кардио-церебральный рефлекс). Может возникать центральная недостаточность дыхания, что усиливает гипоксию.

Если гипоксия мозга носит обратимый характер, то говорят о преходящей ишемии, если изменения носят необратимый характер, то возникает инфаркт мозга. Инфаркт мозга может быть в виде белого размягчения. При возникновении диапедезного кровоизлияния возникает красное размягчение вещества мозга. При разрывах сосудов возникает гематомный тип кровоизлияния. Гематомы могут быть в веществе мозга и под оболочками – субдуральные, эпидуральные.

Клиника

Нарушения мозгового кровообращения бывают острыми и хроническими. Острая недостаточность мозгового кровообращения включает кризы и инсульты, хроническая недостаточность мозгового кровообращения бывает трех степеней.

– это временные, обратимые нарушения мозгового кровообращения, сопровождающиеся обратимой неврологической симптоматикой. Кризы нередко предшествуют инсульту и являются «сигнальными» расстройствами.

В клинической картине преобладают общемозговые симптомы:

Кратковременная потеря или спутанность сознания.

Головные боли.

Головокружение.

Эпилептиформные припадки.

Вегетативные нарушения в виде потливости, похолодания конечностей, побледнения или покраснения кожных покровов, изменения пульса и дыхания.

Могут возникать следующие очаговые симптомы:

Гемипарезы.

Гемигипестезии.

Асимметрии лица.

Диплопия.

Нистагм.

Расстройства речи.

Очаговая симптоматика зависит от локализации дисциркуляции. Она держится в течение нескольких часов.

Различают генерализованные и регионарные церебральные сосудистые кризы.

Генерализванные сосудистые кризы чаще развиваются на фоне подъема или снижения АД. При этом преобладают общемозговые и вегетативные симптомы. Очаговые выражены в гораздо меньшей степени.

При регионарных сосудистых кризах дисциркуляция развивается в бассейне сонных артерий или вертебрально-базилярной системе.

Дисциркуляция в бассейне сонных артерий проявляется следующими симптомами:

Преходящие гемипарезы и гемиплегии.

Гемигипестезии.

Парестезии.

Кратковременные нарушения речи.

Нарушения зрения.

Нарушения полей зрения.

При дисциркуляции в вертебрально-базилярной системе возникает:

Головокружение.

Тошнота.

Рвота.

Шум в ушах

Неустойчивость при ходьбе.

Нистагм.

Потеря зрения.

Дисциркуляторные нарушения в ВБС возникают при резкой перемене положения головы.

В детском возрасте причиной пароксизмальных нарушений мозгового кровообращения является синдром вегетативной дистонии с ангиоспастическими нарушениями. Возникает он чаще у девочек в пубертатном периоде и проявляется в виде периодических приступов головных болей, головокружения, тошноты, обмороков. Эти состояния возникают при волнении, переутомлении, в душном помещении, при резкой перемене положения туловища. Отмечается плохая переносимость езды в транспорте. Для таких детей характерны выраженные вегетативные симптомы, эмоциональная лабильность, неустойчивое АД.

встречается у детей чрезвычайно редко. Чаще всего его причиной в этом возрасте являются тромбоэмболии при пороках сердца, кровоизлияния при болезнях крови.

Различают ишемический и геморрагический инсульты.

Ишемический инсульт

Различают острую и восстановительную стадии инсульта.

Ишемический инсульт возникает в результате тромбоза, эмболии или сужения сосудов мозга.

Тромботический инфаркт развивается постепенно. Характерны предшествующие транзиторные ишемические атаки, «мерцание» очаговых симптомов до возникновения инфаркта мозга. Возникает тромботический инфаркт при атеросклерозе сосудов головного мозга.

В клинической картине тромбоза характерны следующие симптомы:

Бледность кожных покровов.

Нормальное или пониженное АД.

Сознание сохранено.

Умеренно выражены общемозговые симптомы.

Очаговые неврологические симптомы формируются медленно.

Определяется повышенная свертываемость крови.

В цереброспинальной жидкости отсутствует примесь крови.

Эмболический инфаркт мозга возникает у людей с ревматическими пороками сердца, мерцательной аритмией, при заболеваниях легких, при переломе трубчатых костей.

Симптоматика эмболического инфаркта:

Острое развитие (апоплектиформное).

Бледный или синюшный цвет лица.

Нормальное или пониженное АД.

Мерцательная аритмия.

Внезапно возникают нарушения дыхания.

Внезапно появляются очаговые неврологические симптомы.

Кровоизлияние в мозг бывает паренхиматозным (в вещество мозга), субарахноидальным, эпидуральным, субдуральным, внутрижелудочковым.

Симптоматика при геморрагических инсультах следующая:

Апоплектиформное начало с острейшим развитием мозговой комы.

Цианоз и багрово-красный оттенок кожных покровов.

Высокое АД.

Нарушение дыхания.

Лейкоцитоз в крови.

Снижения вязкости крови.

Снижение свертывающих свойств крови.

Кровь в церебро-спинальной жидкости.

При прорыве крови в желудочковую систему появляется особый симптом – горметония. Это судороги в конечностях, усиливающиеся синхронно дыханию. Горметония является прогностически неблагоприятным признаком, т.к. смертность при внутрижелудочковых кровоизлияниях достигает 95%.

Очаговая неврологическая симптоматика при геморрагических инсультах возникает спустя несколько суток после кровоизлияния и зависит от бассейна нарушенного кровообращения.

Одним из осложнений при возникновении инсульта является развитие отека мозга и грыж мозга. Грыжа возникает при выпячивании височной доли в вырезку намета мозжечка. При этом возникает сдавление среднего мозга. В результате этого может возникать нарушение движений глазных яблок и развитие сосудодвигательных и дыхательных расстройств.

Субарахноидальное кровоизлияние возникает у детей при разрыве аневризм сосудов виллизиева круга. Причиной может явиться травма, инфекционные поражения нервной системы, геморрагические синдромы, болезни крови.

Симптоматика субарахноидального кровоизлияния:

Резкая головная боль.

Рвота.

Судороги.

Менингеальные симптомы.

Психомоторное возбуждение.

Резкий подъем АД.

Кровь в цереброспинальной жидкости.

Признаки кровоизлияния на глазном дне.

Лейкоцитоз в крови.

Лечение

В остром периоде заболевания включает мероприятия:

Стабилизация деятельности сердечно-сосудистой системы.

Нормализация дыхания.

Борьба с отеком мозга.

Купирование эпилептических приступов.

Регуляция кислотно-щелочного равновесия.

Общие мероприятия включают следующие меры:

Уход за больными.

Профилактика пролежней.

Профилактика пневмонии.

Профилактика тромбоэмболии.

Профилактика почечной недостаточности.

Для нормализации дыхания прибегают к отсасыванию слизи из воздухопроводящих путей, интубации, трахеостомии.

Для нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы применяют сердечные гликозиды (корглион, строфантин, дигоксин), препараты калия, эуфиллин, диуретики.

Особое значение имеет коррекция АД. При его резком повышении назначают препараты рауседил, эуфиллин, дибазол, ганглиоблокаторы. При снижении АД назначаются вазотонические средства (норадреналин, адреналин, мезатон, кордиамин), глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, гидрокортизон), вводят растворы.

Для борьбы с отеком мозга назначаются дегиратириующие препараты (лазикс, урегит, глицерин, маннит).

При ишемических инсультах проводится дифференцированное лечение:

Сосудорасширяющие средства (эуфиллин, компламин, но-шпа).

Антикоагулянты при эмболических инсультах (гепарин, варфарин).

Антиагреганты (курантил, аспирин, плавикс).

Тромболитические препараты в первые 3-6 часов инсульта (стрептолизин, тканевой активатор плазминогена).

При лечении геморрагических инсультов проводится следующее лечение:

ε-аминокапроновая кислота.

Рутин.

Дицинон.

Викасол.

В стадии восстановления проводят лечение, направленное на восстановление утраченных функций:

Массаж.

ЛФК.

Физиолечение.

 

Лекция 30

Аномалии развития нервной системы

 

Внутриутробное развитие человека имеет четкую последовательность и нередко может быть нарушено влиянием неблагоприятных факторов, воздействующих на организм матери.

К таким факторам относятся:

Вирусные заболевания матери во время беременности.

Недостаточность маточно-плацентарного кровообращения.

Ионизирующая радиация.

Вибрация.

Токсические и тератогенные вещества.

Особое значение имеет время воздействия вредного фактора. Если это происходит в первый триместр беременности, то происходит формирование грубых пороков развития нервной системы. Именно в этот период идет ее формирование и интенсивная закладка. Если вредоносное воздействие осуществляется на более поздних этапах, то наблюдаются менее выраженные нарушения развития.

Во многих случаях пороки развития мозга сопровождаются малыми аномалиями развития или стигмами. К ним относятся:

Асимметрия черепа.

).

Дефекты развития верхней челюсти.

Аплазия нижней челюсти.

Микрогнатия (уменьшение верхней челюсти).

Прогнатизм (выдвинутая верхняя челюсть).

Прогения (выдвинутая нижняя челюсть).

Аномалии ушных раковин (малодифференцированный рисунок, окципитопетальное расположение ушных раковин).

Аномалии лицевого скелета.

Укорочение шеи.

Деформация кистей и стоп (широкая ладонь, низкое расположение большого пальца стопы, двузубец или трезубец на ногах).

Из всех пороков развития на долю нервной системы выпадает 26-28%.

 

Черепно-мозговые грыжи

Представляют собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота порока 1 на 5000 новорожденных.

Грыжи обычно локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Кожа, покрывающая грыжевое выпячивание, синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. На коже над грыжей может быть изъязвление, что ведет к ликворее и инфицированию.

В зависимости от содержимого различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.

– это выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжа просвечивает, при пункции спадается, кожа над ней истончена.

– выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Симптоматика зависит от локализации и величины грыжевого выпячивания. При грыже в области затылочного отверстия (задняя черепно-мозговая грыжа) наблюдается нарушение походки, статики, координации, мышечного тонуса. Может быть нарушение глотания, дыхания. При грыже в области решетчатой кости она располагается интраназально. Основное проявление – это дыхательные нарушения и отсутствие носового дыхания.

– грубый порок развития, когда в грыжевой мешок выпячиваются не только оболочки и вещество мозга, а также и желудочки мозга. Наблюдаются аномалии сосудистой и ликворной систем мозга.

Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливается на основании осмотра. Может проводиться пункция грыжи. Лечение – хирургическое.

 

Спинномозговые грыжи

Спинномозговая грыжа – это сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта развития нервной трубки. Возникает выпячивание оболочек, корешков, вещества спинного мозга через незаращенное отверстие. Располагаются грыжи обычно по средней линии. Частота порока 1 случай на 1000 новорожденных. Грыжи встречаются на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника (60%), грудного (30%) и крайне редко на шейном уровне (7,5%).

Грыжа представляет собой округлое и овальное выпячивание синюшного цвета или пигментированное. Кожа над грыжей истончена или изъязвлена. Может быть ликворея, что введет развитию подострого или хронического менингита.

Различают следующие виды грыж.

– выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Кожа над грыжей истончена, может быть пигментирована, покрыта волосами. При пункции грыжа спадается. Это самая благоприятная форма из всех спинномозговых грыж.

– выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. При пункции грыжа спадается. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе возникают периферические параличи и парезы, трофические расстройства в нижних конечностях.

– в грыжу выбухают оболочки мозга и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с элементами глиоза, расширенным центральным каналом. При пункции размеры грыжи не меняются. Симптоматика зависит от уровня локализации и степени вовлечения вещества мозга в процесс. Возникают параличи, парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки. Могут возникать трофические нарушения: отек стоп, язвы, пролежни на нижних конечностях и туловище.

характеризуется выпячиванием в дефект позвоночника вещества спинного мозга, его оболочек и центрального канала. При этом вещество мозга становится стенками грыжи. Внешне грыжа представляет собой мешок, покрытый синюшного цвета кожей с незарастающими свищами, окруженными грануляционной тканью. В неврологическом статусе обнаруживаются выраженные нарушения – параличи, тазовые нарушения, нарушение трофики тканей.

Спинномозговые грыжи могут сочетаться с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью, вывихами, синдактилией, полидактилией.

грыж хирургическое. Оно проводится при сохранности функций спинного мозга и сохранности психического развития ребенка.

 

– это уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Составляет 20% олигофрении.

Микроцефалия делится на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую. Частота 1,6 на 1000 новорожденных.

Наследственная микроцефалия называется истинной. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Передается аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом типом наследования. В родословной встречаются олигофрения и эпилепсия. Кровное родство встречается в 1/3 случаев.

Эмбриопатическая микроцефалия возникает при воздействии следующих неблагоприятных факторов в период беременности: инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголь, профессиональные вредности), нарушение витаминного баланса, гипоксия новорожденного.

Наибольшее значение в механизмах развития имеет гипоксия новорожденных и нарушение фосфорно-кальциевого обмена на более поздних этапах.

Головной мозг уменьшен в размерах. Соотношение мозга к массе тела 1/100 при норме 1/33. Больше всего страдает кора головного мозга: имеется недоразвитие отделов мозга, извилины малочисленны, некоторые отсутствуют. Наблюдаются пороки развития мозолистого тела. В большей степени страдают лобные отделы мозга. Нарушается пропорция различных отделов мозга. Соотношение мозжечка к массе мозга в целом в норме составляет 1/8. При микроцефалии это соотношение изменяется в сторону увеличения мозжечка. В мозге могут быть участки кровоизлияний, нарушения миелинизации, следы воспаления, петрификаты.

Проявления микроцефалии обнаруживаются по диспропорции между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги. Ресницы длинные, густые. Уши большие, оттопыренные, несимметричные. Зубы большие, редкие. Небо высокое, узкое.

Выявляется интеллектуальный дефект (идиотия, имбецильность, дебильность). Несколько лучше сохраняются непосредственные эмоции.

По своей активности, подвижности, темпераменту больных делят на две группы:

Для первой группы больных характерна вялость, малоподвижность, безучастность к окружающему. Деятельность носит пассивно-подражательный характер. При резком снижении интеллекта сохранена эмоциональная сторона личности.

Больные второй группы чрезмерно подвижны, суетливы, стремятся к деятельности. Внимание крайне неустойчивое.

Сохранность эмоциональной составляющей позволяет больным неплохо овладевать навыками практического поведения, они приобретают некоторую практическую ориентировку. Лучше адаптируются в семье и социальной среде.

Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций: синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия Д), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика». Встречается при болезнях обмена аминокислот, липидов.

Следует отличать микроцефалию от краниостеноза, который развивается в более позднем возрасте, не сопровождается изменением пропорций частей головы и черепа. При микрокрании интеллект сохранен, голова уменьшена пропорционально.

микроцефалии включает стимулирующие препараты, седативные, противосудорожные, аминокислоты. Назначается массаж, лечебная физкультура, трудотерапия. Коррекционные мероприятия значительно улучшают социальную адаптацию таких детей.

Дети становятся на диспансерный учет в поликлинике. Контрольный замер окружности груди, головы, роста, веса проводится 1 раз в месяц на первом году жизни, 1 раз в 6 месяцев на 2-3 году жизни.

Прогноз зависит от формы микроцефалии и степени умственной отсталости. Профилактика направлена на предупреждение воздействия вредных факторов в период беременности, контроль хронических заболеваний у беременных (сахарный диабет, тиреотоксикоз), предупреждение вирусных заболеваний.

 

– это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества ликвора. Другими словами это называется водянка мозга. Она развивается в результате увеличенной продукции ликвора (гиперсекреторная) или в результате нарушения ее всасывания (арезорбтивная). Частота гидроцефалии 0,2-4 на 1000 новорожденных. Врожденный стеноз водопровода мозга встречается в 30% случаев, пороки развития отверстий Мажанди и Люшка – в 2-4%.

Формы гидроцефалии:

Открытая (сообщающаяся) характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для ликворообращения. Увеличивается голова, расходятся швы и роднички, истончаются кости черепа. Чрезмерная величина головы может наблюдаться уже в период внутриутробного развития. В неврологическом статусе выявляются спастические парезы, нарушения координации движений, тремор рук, подбородка, головы. На глазном дне застойные диски, в последующем развивается атрофия зрительных нервов. Давление ликвора 200-300 мм вод ст., количество белка уменьшено.

Закрытая (окклюзионная) возникает при нарушении ликворного тока из-за аномалий развития, спаечного процесса. Для окклюзионного криза характерны сильнейшие головные боли, вынужденное положение головы, рвота. Наблюдается бледность кожных покровов, брадикардия. Вне приступов наблюдается нарастание внутричерепного давления. Развивается застой на глазном дне, и снижается острота зрения.

Наружная гидроцефалия при расширении субарахноидальных пространств мозга.

Внутренняя при расширении мозговых желудочков.

Острая и хроническая.

Компенсированная форма гидроцефалии характеризуется отсутствием клинической симптоматики, нервно-психическое развитие ребенка не страдает. При декомпенсированной гидроцефалии появляются признаки неврологического и психического дефицита.

При гидроцефалии наблюдается увеличение окружности головы, нарушение пропорций головы и тела, расхождение швов. Лоб нависающий, высокий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа на лбу, веках и висках имеет выраженный сосудистый рисунок. При постукивании головы выявляется звук «треснувшего горшка». Череп может достигать в окружности до 80-100 см.

Дети, больные гидроцефалией, отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно держать голову. В неврологическом статусе выявляются нистагм, атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте, спастически парезы, параличи. Нарушается трофика тканей, могут возникать пролежни. В то же время у отдельных субъектов могут быть развиты музыкальные, математические способности.

Диагноз гидроцефалии устанавливают в случае отсутствия опухолевого поражения мозга.

гидроцефалии включает препараты, снижающие внутричерепное давление (мочегонные), оказывающие противовоспалительное действие.

При нарастающей гидроцефалии необходимо нейрохирургическое вмешательство.

 

Краниостеноз

Этим термином обозначается преждевременное закрытие черепных швов, что ведет к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Частота заболевания 1 на 2000 новорожденных, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Развивается краниостеноз в результате обменных нарушений, вызывающих усиленный остеогенез и развитие костей и оболочек в результате воспаления и рентгеновского облучения в первой половине беременности.

Преждевременное закрытие швов приводит к ограничению роста черепа в передне-заднем, верхнем направлении. Форма его получается остроконечная.

Проявляется краниостеноз повышенным внутричерепным давлением и нарушением венозного оттока из полости черепа.

Выделяют компенсированный и декомпенсированный краниостеноз.

При компенсированной форме череп изменяется, повышение внутричерепного давления умеренное. Возникает головная боль, на глазном дне определяются умеренно выраженные застойные диски зрительных нервов, давление цереброспинальной жидкости повышено до 200-300 мм вод ст.

При декомпенсированной форме внутричерепное давление повышается значительно (до 500 мм вод ст), наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов. На глазном дне застой и атрофия зрительных нервов.

На рентгенограмме швы черепа не видны, кости истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность черепа имеет пятнистый рисунок.

хирургическое, направленное на увеличение объема полости черепа.

 

Анэнцефалия и гидранэнцефалия

Анэнцефалия – это полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены островками хрящевой ткани. Стволовые образования ствола также недоразвиты. Частота анэнцефалии 5-8 на 10 000 новорожденных. В 70-80% это мертворожденные младенцы. Продолжительность жизни не более 10 дней.

Гидранэнцефалия – это врожденный порок развития мозга, при котором большие полушария мозга отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Частота 1 случай на 18000. Пузырь с водой покрыт мягкими тканями. С рождения отмечаются судороги. Выявляются грубые моторные и психические нарушения. Дети умирают в первые 3-4 месяца жизни.

В профилактике данных состояний важно до рождения ребенка определить, имеется ли многоводие, при котором количество околоплодной жидкости превышает норму в 8-10 раз, уменьшено количество эстрогенов в моче беременных, увеличено содержание альфа-фетопротеина в амниотической жидкости.

 

Гипертелоризм

Этим термином обозначается чрезмерно широкое расстояние между орбитами из-за диспропорционального увеличения крыльев основной кости. Глаза широко расставлены, расстояние между зрачками значительно больше нормы. Переносица широкая, вдавленная. Может быть западение глазных яблок и сходящееся косоглазие. Может быть атрофия дисков зрительных нервов из-за деформации орбит.

 

Врожденные аномалии сосудов мозга

Врожденные аномалии сосудов мозга встречаются в виде аневризм и аномалий строения капилляров и венозной системы.

Аневризмы артерий, вен, артериовенозные представляют собой дефект развития сосудистой стенки, располагающийся в области бифуркации сосудов.

Артериальные аневризмы, как правило, множественные, сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой. Она имеет преходящий характер. Больные жалуются на головную боль, нарушение сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. Артериовенозные аневризмы, располагающиеся на поверхности гемисфер, как правило «немые». Иногда могут быть головные боли, эпилептические припадки, гемипарезы преходящего характера.

При венозных аномалиях наиболее часто встречается дефект развития вены Галена. Аневризма вены сдавливает водопровод мозга и приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возникает птоз, косоглазие, вялая реакция зрачков на свет, снижение зрения. Может быть односторонний, реже двусторонний пульсирующий экзофтальм. Симптомы могут «мерцать». В области лба и висков расширенные и извитые вены.

Разрыв аневризм провоцируется физической нагрузкой или травмой. Происходит потеря сознания, судороги, менингеальный синдром. Кровоизлияние возникает в веществе мозга или под паутинной оболочкой.

Диагноз устанавливается на основании ангиографического исследования.

– хирургическое.

Среди других сосудистых пороков развития можно назвать телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы, энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), ангиоретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекции по интеллектуальному праву

Гражданское право 3 часть

Матвеев Антон Геннадьевич

. собственности и авторском праве

Понятие интеллектуальной собственности

Интеллектуальная собственность (ИС) не имеет права к юр. категории собственности. Определение интеллектуальная – в широком смысле, это не обязательно связано с творчеством, это и средства индивидуализации. Есть 2 легальных определения ИС.

. Перечень объектов ИС является не закрытым.

индивидуализации.

ИС в РФ – это объекты, а в мировом понимании – это права.

ст. 1226 ГК РФ на ИС признаются Интеллектуальные Права (ИП).

ИС делят на группы:

результаты ИД

средства индивидуализации (товарный знак и т.п.)

ов, которые не попадают в какую-либо группу. Этими объектами являются фонограммы и передачи вещания.

:

Во Франции:

литератур и худ. собственность

промышленная (изобретения)

коммерческая собственность.

В России: (Сергеев):

авторское право и смежные права

право

право средств индивидуализации участников делового оборота

, селекционные достижения).

В РФ не признаны защита конкуренции и открытия, но они признаны в мире (см. конвенцию).

История кодификации права ИС (ПИС)

18 дек. 2006 г. принят ФЗ ч.4 ГК РФ – он целиком кодифицировал право ИС в РФ, ранее было около 10 законов отдельных.

2001 г. Разработка идей

основные понятия и принципы в ГК ИС, с сохранением некоторых законов. (Сергеев)

2.в. Рассредоточить по всему ГК все вопросы о ИС (в ч. 1 и ч.2).

отношений он делает ссылку (прим. регистрация недвижимости), почти то же самое с ИС, но ее регистрацию решили расписать в ГК – странно. Нигде в мире ПИС не кодифицировано, как у нас. Хотя где-то есть отдельные кодексы (Франция, Португалия, Бразилия).

 

Авторское право

Особенности АП:

Это самый первый институт в сфере ИС;

Нигде как в АП было множество теорий о правовой природе этого института и ИС в целом;

Он самый частный, самый цивильный институт, в нем минимум административного права;

Оборот АП носит наибольшую долю ВВП среди всех других прав ИС.

Понятие АП — это правовой институт, который регулирует отношения связанные созданием литературы и искусства.

в, что приносит доход автору или правообладателем и стимулирует творчество.

это продукты нового времени, институты эпохи модерн.

Этапы развития:

книги переписывались только с именем автора, книги нельзя было без разрешения печатать (в связи с ересью).

). Возникает массовое книгопечатание и феномен – тот типографщик, который первый печатает книгу несет больше расходов. И типографщики просят привилегии:

предоставлено право на книгу, и ему выдали привилегию и он стал монопольно печатать свою книгу.

и германо-романской. Англо-американский появляется раньше 1710 г. статут королевы Анны.

появляется позже, в период революции 1791-1973 г. – 2 декрета об авторском праве. в Германии 1870 появляются акты об АП в Германии.

даруется законодателем, в РГП – АП естественное право., неотчуждаемое.

свободным для всех). В РГП срок АП — связывался с жизнью автора и 5 лет после смерти.

В ААП – АП – это право имущественное. В РГП в состав авторских прав входят и личные не имущественные права.

. В РГП АП возникало и без регистрации.

 

Теории авторского права

Существует три группы теорий в АП, каждая группа теорий разъясняет разные вопросы.

1 гр. Теории обоснования АП – уровень метафизики права. Они отвечают на вопрос, для чего нужно авторское право.

: АП – это естественное право, которое подтверждается законодателем. АП способ присвоения уникального права, уникальной личности. И АП является неотчуждаемым.

Трудовая теория собственности (Локк). Все вещи в природе – ничьи. Кто потрудился, переработал предметы, присваивает ее себе. Об АП ничего не говорил. Франция.

Персональная теория АП (Кант). Германия. Произведение – это речь автора публике, перепечатывая произведение мы умаляем достоинство автора. АП личностное право.

Изначально прав автора нет, они появляются для развития науки и искусства. Право появляется для того, чтобы в обществе было образование, развитие.

).

Книгопечатание не является главное и основной причиной книгопечатания. Китай тому подтверждение.

2 гр. Теории юридической природы авторского права. А к какому виду прав в относятся АП – главный вопрос этих теорий.

.

, Кант.

Право возникает тогда, когда оно нарушатся, оно начинается там, где деликт.

– предложил понятие АП, как право исключительное. АП – это особый вид абсолютных прав.

3 гр. Теория отвечающие на вопрос о структуре и составе АП.

АП – это только права имущественные.

АП, как право исключительное включает в себя два вида полномочий: имущественные и не имущественные права. (неимущественные – моральные права). Имущественные отчуждаются, а не имущественные – нет.

полномочие.

В России личные неимущественные права выведены из категории ИП.

 

: Зернин Николай Васильевич

Литература:

МГА 2010. ГП 3 ч.

Монография Моргунова Е.А. Авторское право учебное пособие 2009 г.

Комментарии разработчиков 4 части. проф. Маковского. М: 2008 г.

Комментарий Гаврилова Э.П. и других. Постатейный комментарий — 2007 г.

Постатейный комментарий под редакцией Крашенинникова, 2011 г.

Комментарий в схемах Беляевой.

Монография Матвеев А.Г. г. Пермь. 2010 г. (читать обязательно, о теориях)

«Право ИС и …»

Право на результаты ИД и средства индивидуализации ()интеллектуальные права

совокупность определенных норм регулирующих создание, регулирование и защиту объектов ИС.

воотношений.

 

Нормы, регулирующие отношения со столь специфическим нематериальными объектами являются составной частью ГП, являются значительно частью.

ГП.

, есть своя специфика регулирования предмета.

Интеллектуальные права являются разновидностью субъективных прав, они включают в себя три вида прав: исключительные права – имущественный характер, личные не имущественные права и иные права. ИП, как СП (субъективное право) имеют свои объекты, субъекты и содержание, и каждое из этих составляющих может быть расчленено право на собственные действия, право требования от других определенных действий и право защиты.

Источники правового регулирования этого массива отношений:

К РФ ст. 44 принцип свободы творчества, право охраны ИС.

Регулирование отношений, связанных с ИС, относиться к федеративного введению.

не просто. Была борьба между противниками и сторонниками введения и принятия части 4.

Смотри акты, которые утратили силу!!! Обязательно.

ИП и ИС. ИС – это больше как миф, как счастье, все про нее говорят, но никто ее не видел, это аморфное понятие, как и частная собственность. Мир идет по использованию уже других правовых категорий (авторское право, патентное право и др.) нежели ИС.

Дозорцев, разработал концепцию. Ее суть:

Есть ИП, их три вида исключит. права, личные не имущественные и иные права. В ст. 1225 ГК под ИС понимаются сами результаты ИД и приравненные к ним средства индивидуализации. ИС – это объекты, а на них возникают ИП. Эти права являются самостоятельными. ИС в обороте не участвуют ( их нельзя продать). А в обороте участвуют исключительные права – это право использование объектов ИС и им можно распоряжаться.

Термином ИП мы убиваем 2х зайцев,

1. не отождествляем с правом ИС,

2. отходим от двойного понимания исключительного права.

Изучи концепцию изменения ч. 4 ГК РФ.

к ним средства индивидуализации.

относит:

1) произведения науки, литературы и искусства;

2) программы для электронных вычислительных машин (программы для ЭВМ);

3) базы данных (это объекты смежных прав. Есть две разновидности баз данных);

4) исполнения;

5) фонограммы (обладатели не всегда авторы);смежные права

6) сообщение в эфир или по кабелю радио- или телепередач (вещание организаций эфирного или кабельного вещания);

7) изобретения;

8) полезные модели;

9) промышленные образцы;

10) селекционные достижения;

11) топологии интегральных микросхем;

12) секреты производства (ноу-хау);

13) фирменные наименования;

14) товарные знаки и знаки обслуживания;

15) наименования мест происхождения товаров;

16) коммерческие обозначения.

 

произведения.

и с введением ч. 4 ГК РФ».

 

Лекцию от 20.01.2010 взять начало у Тани

 

.

Венская конвенция и женевская конвенция. мы участники двухсторонних и многосторонних договоров.

Источники правовые позиции, которые формирует КС РФ. Определение 10.09.2011 №1354-о-о.

Сфера действия ИП

 

Этот вопрос решается в зависимости от того, идет речь об и.исключительных или

– общие подходы сформулированы. Имеет значение территориальное положение, гражданство лица.

 

Соотношение ИП и прав собственности

Если ты продал права, это не значит, что продал вещь.

 

Исключительное право

ИП – это единое право. ст. 1233 ГК.

1. Правообладатель может распорядиться принадлежащим ему исключительным правом на результат интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации любым не противоречащим закону и существу такого исключительного права способом, в том числе путем его отчуждения по договору другому лицу (договор об отчуждении исключительного права) или предоставления другому лицу права использования соответствующих результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации в установленных договором пределах (лицензионный договор).

Заключение лицензионного договора не влечет за собой переход исключительного права к лицензиату.

), поскольку иное не установлено правилами настоящего раздела и не вытекает из содержания или характера исключительного права.

).

4. Условия договора об отчуждении исключительного права или лицензионного договора, ограничивающие право гражданина создавать результаты интеллектуальной деятельности определенного рода или в определенной области интеллектуальной деятельности либо отчуждать исключительное право на такие результаты другим лицам, ничтожны.

5. В случае заключения договора о залоге исключительного права на результат интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации залогодатель вправе в течение срока действия этого договора использовать такой результат интеллектуальной деятельности или такое средство индивидуализации и распоряжаться исключительным правом на такой результат или на такое средство без согласия залогодержателя, если договором не предусмотрено иное.

Должно быть согласие на использование исключительного права, если запрета нет, это не значит наличие возможности

 

Особенности исключительного права:

исключительное право – это единое право;

исключительное право – это имущественное право; (Постановление Пленума ВС: право на вознаграждение входить в исключительно е право, оно преимущественно не самостоятельное, но есть и исключения).

только определенные субъекты.

 

Признаки исключительного права:

Исключительное право является абсолютным правом, т.к. все другие лица обязаны соблюдать это право.

(ст. 1233 ГКК РФ: Правообладатель может распорядиться принадлежащим ему исключительным правом на результат интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации любым не противоречащим закону и существу такого исключительного права способом, в том числе путем его отчуждения по договору другому лицу).

, всемирной известности). исключительные права могут возникать и как производные, наиболее распространенный договорной способ, на основании специфических договоров (договоры об отчуждении исключительного права и лицензионный договор).

. случаев, предусмотренных кодексом (ст. 1230 ГК). Все сроки их течение определяются ГК РФ. Сроки отдельных прав записаны отдельно.

территориальный характер исключительных прав. Они охраняются на определенной территории.

Исключительные права отличаются специфическими способами защиты, которыми не обладают иные права: компенсация за нарушение смежных прав (без доказывания убытков, в твердой денежной сумме).

 

до сих пор имеют юридическую силу, но нужно ими пользоваться аккуратно.

 

Использовать, но аккуратно, сравнив прошлое и новое законодательство:

. письмо Президиума ВАС РФ от 13.12.2007 г. № 122.

Постановление Пленума ВС РФ от 26.04.2007 г. № 14

. письмо Президиума ВАС РФ от 28.09.1999 № 47

. письмо Президиума ВАС РФ от 29.07.1997 №12

Право на фирменное именование исключено из гражданского оборота.

 

Субъекты исключительных прав

 

. права на результаты ид принадлежат автору, в дальнейшем переходить эти права могут. Есть первоначальные и производные исключительные права.

Доходы от совместного использования исключительных прав распределяются поровну.

Распоряжение исключительным правом осуществляется правообладателями совместно, если кодексом не предусмотрено иное.

.

Абсолютной исключительности быть не может исключительные права подвержены ограничением. Они предусмотрены кодексом.

п. 5 ст. 1229 ГК действует в новой редакции.

 

Лекция от 24.01.2012

. служба по интеллектуальной собственности – Роспатент.

РФ.

ОГРАНИСЧЕНИЕ ИСКЛЮЧИТЕЛЬНЫХ ПРАВ

, литературы или искусства либо на объекты смежных прав устанавливаются в определенных особых случаях при условии, что такие ограничения не противоречат обычному использованию произведений либо объектов смежных прав и не ущемляют необоснованным образом законные интересы правообладателей.

устанавливаются в отдельных случаях при условии, что такие ограничения необоснованным образом не противоречат обычному использованию изобретений или промышленных образцов и с учетом законных интересов третьих лиц не ущемляют необоснованным образом законные интересы правообладателей.

устанавливаются в отдельных случаях при условии, что такие ограничения учитывают законные интересы правообладателей и третьих лиц.

ФОРМЫ РАСПОРЯЖЕНИЯ ИП

Наиболее распространенный способ – в рамках договоров.

РЕГИСТРАЗИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИД И СРЕДСТ ИНДИВИДУАЛИЗАЦИИ

Возникновение исключительных прав на результаты ИД и средства индивидуализации. Эта система построена на 2х принципах, когда для возникновения ИП нужна регистрация и когда они возникают не зависимо от нее.

. Коммерческие обозначения специально не регистрируются.

. В случае если они подлежат регистрации, или инициативно регистрируется, то отчуждение на такой результат или такое средство отчуждение права, залог, переход по договору, без договора исключительного права подлежат регистрации.

. регистрация отчуждения по договору, залога, предоставление права использования по договору осуществляется по средству регистрации самого договора.

– исключение – деление наследственной массы, основанием будет соглашение между наследниками.

).

ПЕРЕХОД ИП

. предусмотрены специальными законами.

постановление пленума – договоры подлежат регистрации.

есть еще по залогу. Имущественные и иные права не могут быть предметами залога.

Объект залог – ИП, а предмет – конкретный результат ИД. Имеет значение заложено в полном объеме ИП или частично (право использование заложенного результата и средств в определенных, предусмотренных договором пределах).

 

Договор об отчуждении ИП и лицензионный договор

 

. регистрацию см. в ГК РФ.

Права отчуждаются.

Договор имеет название лицензионным – т.к. правообладатель выдал разрешение на использование того или иного объекта.

(А в Германии передается само произведение, изобретение. Реализована концепция, отличающееся от нашей).

 

 

Лекция от 26.01.2012

 

договора, способы использования, цена.

в предусмотренных договором пределах.

Нельзя запретить гражданину создавать произведения литературы и т.д.

).

Существует пересечение договора дарения и безвозмездного договора лицензионным договором.

Статья 1235 ГК РФ:

лицензиат вправе осуществлять их использование на всей территории Российской Федерации.

4. Срок, на который заключается лицензионный договор, не может превышать срок действия исключительного права на результат интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации.

если настоящим Кодексом не предусмотрено иное.

В случае прекращения исключительного права лицензионный договор также прекращается.

письменная форма, если кодексом не предусмотрено иное.

, порядок и условия которой устанавливаются Правительством Российской Федерации.

Виды лицензионных договоров:

предоставление лицензиату права использования результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации с сохранением за лицензиаром права выдачи лицензий другим лицам;

предоставление лицензиату права использования результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации без сохранения за лицензиаром права выдачи лицензий другим лицам).

для лицензионных договоров разных видов.

простой (неисключительной).

я лицензия).

Статья 1238 ГК РФ:

договоров о предоставлении только отдельных способов использования результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации из числа тех, которые были предоставлены лицензиату.

.

Кодекса.

В чем отличие обязательной от принудительной? Разберись!

1291-1295 ГК РФ:

 

Особенности использования результатов ИД входящих в состав сложного объекта (ст. 1240 ГК РФ)

 

заключаемых таким лицом с обладателями исключительных прав на соответствующие результаты интеллектуальной деятельности.

исключительного права, если иное не предусмотрено соглашением сторон.

Лицензионный договор, предусматривающий использование результата интеллектуальной деятельности в составе сложного объекта, заключается на весь срок и в отношении всей территории действия соответствующего исключительного права, если договором не предусмотрено иное.

2. Условия лицензионного договора, ограничивающие использование результата интеллектуальной деятельности в составе сложного объекта, недействительны.

3. При использовании результата интеллектуальной деятельности в составе сложного объекта за автором такого результата сохраняются право авторства и другие личные неимущественные права на такой результат.

4. При использовании результата интеллектуальной деятельности в составе сложного объекта лицо, организовавшее создание этого объекта, вправе указывать свое имя или наименование либо требовать такого указания.

настоящего Кодекса.

«Реальные пацаны» — песня).

ст. 1228 ГК РФ:

Автору результата интеллектуальной деятельности принадлежит право авторства, а в случаях, предусмотренных настоящим Кодексом, право на имя и иные личные неимущественные права.

Право авторства, право на имя и иные личные неимущественные права автора неотчуждаемы и непередаваемы. Отказ от этих прав ничтожен.

настоящего Кодекса.

Преподаватель, считает что они могут переходить по наследству.

 

Лекция от 21.02.2012

1 вопрос: понятие и принципы патентного права (ПП)

 

ПП рассматривается в объективном и субъективном смысле.

 

ПП в объективном смысле – это совокупность правовых норм, регулирующие имущественные и личные неимущественные отношения, складывающиеся по поводу объектов патентного права.

 

ПП в субъективном смысле – имущественные и личные неимущественные права конкретного субъекта, которые складываются по поводу объектов ПП.

 

Объекты ПП (по ГК РФ):

— изобретения

— полезные модели

— промышленные образцы

 

. Указанная точка зрения основана на том, что правовое регулирование селекционных достижений сходно с правовым регулированием изобретений, полезных моделей и промышленных образцов, однако ГК РФ напрямую не относит к объектам ПП селекционные достижения.

 

(т.к. это технические решения). Поэтому нормы авторского права невозможно применить при правовом регулировании объектов ПП. В патентном праве действует регистрационный принцип – интеллектуальные права возникают с момента государственной регистрации объекта ПП. Понятие приоритета – кто первый обратиться с заявлением о регистрации объекта, тот получит все права на этот объект.

 

Дискуссия о месте патентного права в системе права:

. Считалось, что у изобретательского права должен быть свой кодекс и свои специальные принципы.

, в которую входит патентное (изобретательское) право.

(точка зрения проф. Сергеева). С точки зрения современного ГК РФ так и есть.

 

Принципы ПП:

.

(разные авторы выделяют различные принципы => можно предложить иные принципы и обосновать необходимость их выделения):

— принцип охраны прав авторов (истинных создателей объектов: И, ПМ, ПО).

на определенный объект

— принцип регистрационной охраны ПП

)

и государства (возможность свободного использования объекта; патент выдается на определенный срок, по истечении которого изобретение переходит в общественное достояние).

 

2 вопрос: история ПП

История зарубежного ПП

, т.е. открытый взору публики. В то время патентами называли открытые грамоты (они не были запечатаны, поэтому их можно было свободно развернуть). С помощью таких грамот определенным лицам предоставлялись привилегии: на открытие корпораций, на открытие изобретений (но не только!!!). Предоставление этих привилегий носило факультативный характер: зависело от усмотрения лица, выдающего привилегию.

 

: лицам, создавшим изобретение, выдавался патент (привилегия). Изобретение должно быть новым (не известным ранее), предоставлял исключительное право на патент в течение 10ти лет.

 

, т.е. обязательности выдачи патента.

 

, что дало начало концепции промышленной собственности.

 

История отечественного ПП

. Устанавливался факультативный принцип выдачи привилегии.

 

. устанавливало 2 нововведения:

— для получения привилегии вводилась предварительная проверка изобретения (в современном ГК РФ есть это положение)

использовать произведение (в современном ГК РФ есть это положение)

 

Обязательность выдачи привилегий установлено в Законом от 1870 г.

 

устанавливало критерии изобретений: должны относиться к сфере промышленности и быть новыми. Исключительное право предоставлялось на 15 лет. Разрешалась переуступка привилегии и выдача лицензии. Если в течение 5ти лет изобретение не используется, то привилегия прекращается.

 

устанавливалась 10-летняя охрана фабричных рисунков и моделей. На товаре мог быть проставлен знак обладателя привилегии. При нарушении прав правообладателя правонарушитель обязан был возместить убытки.

 

Советский период: изобретательское право

1 этап:

, в соответствии с которым, все патенты, выданные до революции, отменялись. Советское изобретательное законодательство отошло от системы патента, поскольку патент считался пережитком буржуазных государств. Стали выдаваться авторские свидетельства, которые подтверждали только факт авторства (авторам предоставлялось вознаграждение за использование объекта, но исключительное право на объект принадлежало государству).

 

период нэпа.

: Закон о патентах на изобретения и Закон о промышленных образцах: возвращают патентную систему (выдается патент), возобновляется действие патентов, выданные до революции.

 

30-е гг. до 60 гг.

.

1936 г. – отмена Закона о промышленных образцах. Промышленные образцы не охраняются.

 

Возвращается охрана (чего?: изобретений или промышленных образцов) с помощью авторских свидетельств. Авторам предоставлялась альтернатива: получить либо патент, либо авторское свидетельство (последнее предоставляло дополнительные льготы, при этом государство всегда платило вознаграждение за использование объекта, поэтому многие выбирали именно авторские свидетельства).

 

, в которых были разделы, посвященные правам изобретателей.

 

, что было обусловлено присоединением СССР к Парижской конвенции.

 

1980-е гг. – обсуждается вопрос о необходимости регулирования изобретательского права на уровне законов СССР. В 1991 – принимается 2 закона: Закон об изобретениях в СССР и Закон о промышленных образцах. К моменту распада Советского Союза регулирование изобретательского права осуществлялось только на уровне законов союзного уровня, законов республиканского уровня принято не было. Распад СССР (и отсутствие законов РСФСР, регулирующих изобретательское право) привели к необходимости принятия закона в России. => Принятие в 1992 г. Патентного закона России, который действовал до введения в действие 4ой части ГК РФ.

 

Вопрос 3: источники ПП

 

В ведении Российской Федерации находятся… правовое регулирование интеллектуальной собственности (п. «о» ст. 71 Конституции РФ).

 

Все источники ПП можно разделить на 2 группы:

:

Конституция РФ: ч. 1 ст. 44: «Каждому гарантируется свобода литературного, художественного, научного, технического и других видов творчества, преподавания. Интеллектуальная собственность охраняется законом».

будет спрашивать.

:

ГК РФ часть 4 (глава 69, глава 72)

Иные ФЗ: ФЗ о патентных поверенных от 30.12.2008 г., ФЗ от 23.11.2011 г. о внесении изменений в ФЗ в связи с созданием суда по интеллектуальным правам.

Указы Президента РФ: от 24.05.2011 г. «О федеральной службе по интеллектуальной собственности» (Роспатент). Служба выделена из состава Министерства образования, от Министерства юстиции ей передана часть полномочий.

Постановления Правительства РФ: от 10.12.2008 г. «Положения о патентных и иных пошлинах».

Ведомственные нормативные акты. Административные регламенты, которые принимались министерством образования.

 

/ч. 4 ст. 15 Конституции РФ/.

 

Статья 7. Гражданское законодательство и нормы международного права

Российской Федерации составной частью правовой системы Российской Федерации.

статьи 2 настоящего Кодекса, непосредственно, кроме случаев, когда из международного договора следует, что для его применения требуется издание внутригосударственного акта.

.

 

Важнейшие международные правовые акты по вопросам ПП:

Парижская конвенция по охране промышленной собственности от 20.03.1883 г. В 1965 г. СССР присоединился к ней.

Вашингтонский договор о патентной кооперации от 19.06.1970 г. В 1978 г. СССР присоединился к договору.

Евразийская патентная конвенция от 09.09.1994 г. Подписана бывшими участниками СССР (10 бывших союзных республик). В 1995 г. Россия ратифицировала конвенцию. Конвенция предусматривает создание Евразийского патентного ведомства, которое выдает патенты, предоставляющие приоритет объекту на территории всех стран-участниц конвенции.

Соглашение ТРИПС (о торговых аспектах интеллектуальной собственности) действует с 01.01.1995 г.

 

Лекция от 28.02.2012

ТЕМА: ОБЪЕКТЫ ПАТЕНТНОГО ПРАВА

 

Все объекты ПП делятся на 2 группы:

.

.

, а секретные полезные модели и промышленные образцы не охраняются.

 

Объектами ПП не могут быть те, которые:

— не отвечают общественным интересам и не отвечают принципам гуманности и морали

1349 ГК РФ

4. Не могут быть объектами патентных прав:

1) способы клонирования человека;

2) способы модификации генетической целостности клеток зародышевой линии человека;

3) использование человеческих эмбрионов в промышленных и коммерческих целях;

4) иные решения, противоречащие общественным интересам, принципам гуманности и морали.

 

ИЗОБРЕТЕНИЕ

 

/п. 1 ст. 1350 ГК РФ/.

Особенности изобретения:

— решение практической задачи (всегда должен быть ответ: как сделать, каким способом)

— решение должно быть осуществимым

:

— новизна

— изобретательский уровень

— промышленная применимость

 

 

НОВИЗНА – неизвестность технического решения из имеющегося уровня техники. Уровень техники – объективно существующая и объективно доступная информация. Служебная, секретная информация во внимание не принимается.

Законодатель, устанавливает временные и территориальные границы определения новизны.

Временные границы определения новизны

Дата приоритета – дата подача заявки о выдаче патента в Роспатент.

была подана в течение 12 месяцев после подачи первой заявки (в регистрирующий орган государства-участника Парижской конвенции) и лицо должно заявить, что оно желает воспользоваться конвенционным приоритетом. Срок в 12 месяцев можно продлить на 2 месяца.

 

Автор изобретения может осуществить действия по проверке целесообразности получения патента и в связи с этим разгласить сведения об изобретении, начать использование изобретения в промышленном производстве = > гражданским законодательством предусматривается льгота по новизне: если сведения о изобретении стали общедоступными и они оглашены по инициативе автора-заявителя или с их согласия, то оглашение сведений об изобретении не влияет на новизну изобретения. Главное, чтобы в течение 6ти месяцев после того, как сведения об изобретении стали общедоступными, лицо обратилось с заявкой о выдаче патента.

 

Территориальные границы определения новизны

Территориальные границы показывают, на какой территории необходимо устанавливать наличие/отсутствие аналогичного изобретения.

Виды:

— местная

— относительная мировая новизна (новизна определяется в той области техники, к которой относится изобретение)

— абсолютная мировая новизна (во внимание принимается любая информация во всех областях и сферах техники).

Для получения патента на изобретение в РФ необходимо, чтобы оно обладало абсолютной мировой новизной.

 

ИЗОБРЕТАТЕЛЬСКИЙ УРОВЕНЬ

 

Если решение не очевидно из имеющегося уровня техники. Неочевидным такое решение должно быть для специалиста (лицо которое обладает средними знаниями в этой области). Изобретательский уровень определяется на дату приоритета.

 

ПРОМЫШЛЕННАЯ ПРИМЕНИМОСТЬ

 

, здравоохранении, иных сферах.

Раньше учитывался такой критерий как эффективность изобретения, теперь – нет.

 

ВИДЫ (объекты) ИЗОБРЕТЕНИЙ

 

.

(для получения патента необходимо ответить на вопрос: как это устроено) бывают двух видов:

— конструкция

— изделие

 

(нужно ответить на вопрос: из чего состоит. Патент получают вещества, которые состоят из неизвестных ингредиентов, или вещества, полученные из известных ингредиентов но в неизвестном их сочетании/):

— химические соединения, смеси, составы, продукты ядерного превращения

 

.

Изделие, полученное в результате запатентованного изобретения-способа, является объектом правовой охраны.

 

Законодатель выделяет 2 группы объектов, которые не относятся к изобретениям:

— по сути не изобретения (открытия, математические методы, научные теории, программы для ЭВМ)

— можно охранять с помощью ПП, но законодатель считает их особыми объектами, которые должны охраняться специфическим образом:

Селекционные достижения.

Топологии интегральной микросхемы.

 

Если заявка подана в один день несколькими лицами, то им предоставляется право в течение 12 месяцев договориться о том, кто из них будет правообладателем. Если не договорились, то один их лиц – правообладатель, второе лицо – получает личные неимущественные права.

 

ОФОРМЛЕНИЕ ПРАВ НА ИЗОБРЕТЕНИЕ

 

Необходимо подать заявку на выдачу патента в Роспатент. Заявка подается автором либо правопреемником автора, работодателем или правопреемником правообладателем. Подача заявки в Роспатент означает подачу пакета документов. К таким документам относятся:

, в котором указывается автор, и указывается лицо на имя которого испрашивается патент. Подписывается заявителем, в 3х экземплярах, заявление на русском языке. Заявка может быть подана непосредственно заявителем, а также через патентного поверенного или через представителя.

, которое (описание) имеет следующую структуру:

Название изобретения.

Область техники, к которой относится изобретение.

Уровень техники: указываются сведения об известных заявителю аналогах. Указывается прототип – наиболее близкое изобретение к патентуемому изобретению.

Сущность изобретения: поставленная задача и полученный результат.

Формы чертежей и схем.

Сведения, которые подтверждают возможность осуществления изобретения.

Главное значение: определяет объем правовой охраны изобретения.

Требование к формуле: должна быть полностью основана на описании (представляет собой логическое определение).

Состоит из двух частей: ограничительная и отличительная.

Ограничительная часть – указываются название изобретения и существенные признаки, которые в принципе известны.

Отличительная часть – указываются существенные признаки, по которым изобретение отличается от известных аналогов (новизна).

 

Формула изобретения может не делиться на 2 части, если патентуется изобретение, которое не имеет аналогов, изобретение представляет собой индивидуальное химическое соединение (вещество), штаммы микроорганизма, культуры клеток растений или животных.

 

Лекция от 01.03.2012

 

– содержит описание одного изобретения с указанием всех существенных признаков, которые не конкретизируются в частных случаях применения.

– 1) составляется на одно изобретение, но при этом существенные признаки изобретения уточняются для различных частных случаев, 2) когда заявка подается на группу изобретений.

 

Любая заявка должна отвечать принципу единства изобретения, по общему правилу заявка подается для выдачи патента на одно изобретения, допускается подавать одну заявку для выдачи нескольких патентов, в случае, если группа изобретений связаны единым изобретательским замыслом (если патентуется одновременно продукт и способ).

 

Выделяют три значения формулы изобретения:

— определяет объем правовой охраны изобретения (прямо указано в ГК РФ),

— ФИ позволяет определить применимость изобретения (если в формуле присутствуют все признаки, значит изобретение можно будет использовать в промышленности),

, если в ФИ не отражено его предложение, то его действия являются только технической помощью).

 

(эта часть заявки факультативная): дополнительная информация для уяснения сути изобретения.

 

: кратное изложение сути изобретения: название изобретения, область техники, та задача, которая решается, тот технический результат, которые предполагается достичь.

.

 

В истории развития ПП были известны в разные периоды времени следующие виды проверок заявки:

— явочная проверка (порядок) заявки: экспертиза по существу не проводится. Достоинство: быстрый срок рассмотрения заявки.

— проверочный порядок заявки: сразу после подачи заявка автоматически начинают производится формальная экспертиза и экспертиза по существу. Недостаток: очень длительный срок. Принцип отложенной экспертизы (действует в РФ в соответствии с ГК РФ) – один из вариантов проверочного порядка заявки. Особенности:

После подачи заявки экспертиза по существу автоматически не проводится, для этого необходимо дополнительное ходатайство заинтересованного лица. В связи с этим выделяют три этапа проверки поданной заявки:

— проведение формальной экспертизы

— проведение экспертизы по существу

— регистрация изобретения и выдача патента

 

, в рамках которой проверяется полнота поданной заявки, правильность оформления заявки, правильность уплаты патентной пошлины. Если чего-то недостает, то направляется уведомление заявителю о необходимости корректировки поданного пакета документов. Если на данное уведомление заявитель не отреагирует, то заявка считается отозванной.

Если все документа оформлены надлежащим образом, принимается положительное решение по результатам формальной экспертизе, и после этого осуществляется публикация заявки в официальном бюллетене (общее правило: не ранее чем через 18 месяцев после подачи заявки в Роспатент, чтобы опубликование было осуществлено раньше, то по истечении 12 месяцев заявитель должен подать ходатайство о преждевременной публикации заявки). Структура публикации заявки определяется административным регламентом. Публикуется имя автора (если он не против) и формула изобретения (изобретение становится общедоступным).

Значение публикации заявки:

— необходима для информирования общества о новом техническом решении,

— заявка позволяет официально установить дату приоритета.

— возможность проведения независимой экспертизы (любой специалист может исследовать).

Правовые последствия публикации заявки:

— с даты публикации заявки заявитель и заинтересованные лица могут подать ходатайство о проведении экспертизы по существу.

— сведения о изобретении становятся общедоступными и любое лицо может ознакомиться с заявкой на изобретение.

компенсацию (определяется соглашением сторон или судом). Минус указанного способа защиты: Сложно установить лиц, которые использовали указанное техническое решение (изобретение).

Если заявка будет отозвана или патент не будет полученным, то временная охрана будет считаться не предоставленной.

 

экспертиза по существу

В течение 3ех лет с момента подачи заявки заявителем или заинтересованными лицами может быть подано ходатайство о проведении экспертизы по существу. При подаче такого ходатайства должна быть уплачена патентная пошлина.

При проведении экспертизы по существу определяется приоритет изобретения и определяются все признаки патентоспособности произведения (новизна, уровень техники, промышленная применимость). Для проверки новизны и уровня техники производится информационный поиск. Если в результате проведения экспертизы будет установлено, что техническое решение соответствует установленным признакам патентоспособности, то принимается решение о выдаче патента. Если нет – решение об отказе в выдаче патента. Соответствующее решение заявитель может оспорить в административном порядке – в палате по патентным спорам. Потом – в суд.

 

, указывается дата приоритета, срок действия патента и формула изобретения.

 

на изобретение.

 

ПАТЕНТ МОЖЕТ БЫТЬ ПРИЗНАН НЕДЕЙСТВИТЕЛЬНЫМ

Признается недействительным (в зависимости от основания признании патента недействительным):

— судом

— Роспатентом – палатой по патентным спорам (решение о признании патента недействительным/об отказе может быть оспорено в суде)

 

Статья 1398. Признание недействительным патента на изобретение, полезную модель или промышленный образец

 

1. Патент на изобретение, полезную модель или промышленный образец может быть в течение срока его действия признан недействительным полностью или частично в случаях:

1) несоответствия изобретения, полезной модели или промышленного образца условиям патентоспособности, установленным настоящим Кодексом;

2) наличия в формуле изобретения или полезной модели либо в перечне существенных признаков промышленного образца, которые содержатся в решении о выдаче патента, признаков, отсутствовавших на дату подачи заявки в описании изобретения или полезной модели и в формуле изобретения или полезной модели (если заявка на изобретение или полезную модель на дату ее подачи содержала такую формулу) либо на изображениях изделия;

настоящего Кодекса;

лица, являющегося таковым в соответствии с настоящим Кодексом.

в палату по патентным спорам.

.

статьи 1248 настоящего Кодекса, или вступившего в законную силу решения суда.

В случае признания патента недействительным частично на изобретение, полезную модель или промышленный образец выдается новый патент.

4. Патент на изобретение, полезную модель или промышленный образец, признанный недействительным полностью или частично, аннулируется со дня подачи заявки на патент.

Лицензионные договоры, заключенные на основе патента, признанного впоследствии недействительным, сохраняют действие в той мере, в какой они были исполнены к моменту вынесения решения о недействительности патента.

).

 

Досрочное прекращение патента происходит в следующих случаях:

,

не уплатил пошлину для поддержания патента в силе.

 

Патент выдается сроком на 20 лет – общий срок.

 

На определенные объекты изобретений действие патента может быть продлено. Лекарственный препараты, пестициды. Право на продление возникает в том случае, если изготовление (создание) изобретения требует разрешения (лицензии) и заявление на выдачу лицензии подано через 5 лет после подачи заявки на выдачу патента. => срок патента может быть продлен с 20 лет до 25 лет. После чего изобретение переходит в общественное достояние.

 

Кока-кола. Как Изобретение не зарегистрировано, хотя фактически является изобретением. Защищается как ноу-хау (секрет производства).

 

Лекция от 06.03.2012

 

Вопрос: Оформление прав на секретные изобретения

 

Изобретение считается секретным, если оно содержит сведения, относящиеся к военной, внешнеполитической, экономической, разведывательной, контрразведывательной и оперативно-розыскной деятельности, если разглашение таких сведение может нанести ущерб безопасности страны.

Применяется законодательство о государственной тайне.

Выделяется три степени секретности:

.

2 степень: совершенно секретно – может нанести ущерб министерствам и отраслям экономики.

3 степень: особо важно – может нанести ущерб РФ в целом.

 

служба по интеллектуальный собственности либо уполномоченный орган:

— мин обороны,

— МВД,

— министерство здравоохранения,

— ФСБ,

— министерство промышленности,

».

 

Подача заявки осуществляется по общему правилу. Если по результатам формальной экспертизы заявки принято положительное решение, то заявка не публикуется. После проведения экспертизы по существу, которая производится только по заявлению заявителя (заинтересованное лицо не может подать ходатайство), принимается решение о выдаче патента и регистрации изобретения (осуществляет либо Роспатент либо уполномоченный орган). Информация о выдаче патента на секретное изобретение не публикуется.

 

ТЕМА: ПОЛЕЗНАЯ МОДЕЛЬ (малое изобретение)

 

В качестве полезной модели охраняется техническое решение, относящееся к устройству /п. 1 ст. 13 51 ГК РФ/.

:

— новизна – определяется на момент приоритета ПМ. Дата приоритета – дата подачи заявки в Роспатент. Либо дата подачи заявки в патентное ведомство государства-участника Парижской конвенции. Новизна признается, если совокупность существенных признаков не известна из уровня техники. В отличие от изобретения, у ПМ необходимо установить относительную мировую новизну, т.е. все сведения, которые к дате приоритета стали общедоступными, если такие сведения касаются средств того же назначения, что и ПМ. В уровень техники включаются об использовании подобных средств в РФ (если используется за пределами за пределами РФ, то это не учитывается).

— промышленная применимость – означает возможность использования ПМ в здравоохранении, промышленности, сельском хозяйстве и т.д. (как и в изобретении)

 

Для получения патента на ПМ в Роспатент подается заявка, которая должна отвечать принципу единства полезной модели: одна заявка – одна ПМ / или одна заявка – группа полезных моделей, если они объединены единым творческим замыслом.

Перечень документов тот же.

После регистрации поданной заявки, в Роспатенте производится экспертиза заявки. Для полезной модели установлен явочный порядок проведения экспертизы: по заявке проводится только одна экспертиза, в ходе которой проверяется полнота и правильность составления документов, проверяется, соблюден ли принцип единства ПМ, проверяется, относится ли заявленное решение к полезной модели (устройство ли, не относится ли к внешнему виду изделия и топологии интегральной микросхемы). Если положительное решение, то на ПМ выдается патент и регистрируется в государственном реестре полезных моделей.

 

.

Если во время проведения экспертизы будет установлено, что решение содержит секретную информацию, то заявка засекречивается и заявителю направляется уведомление о том, что ему необходимо либо отозвать заявку (т.к. на секретные ПМ патент не выдается), либо преобразовать заявку на секретное изобретение (если это возможно).

 

ВОПРОС: ПРОМЫШЛЕННЫЙ ОБРАЗЕЦ

ПО — художественно-конструкторское решение изделия промышленного или кустарно-ремесленного производства, определяющее его внешний вид /п. 1 ст. 1352 ГК РФ/.

, он должен отвечать следующим признакам:

).

— оригинальность – если совокупность их существенных признаков обусловлено творческим характером особенностей изделия. Существенные признаки – эстетические и эргономические (для удобства) особенности внешнего вида изделия.

 

ПО – это решение, относящиеся к внешнему виду или форме изделия (отвечает на вопрос: как должно выглядеть изделие)

Промышленные образцы могут быть:

— объемными (внешний вид автомобиля),

— плоскостными (рисунок платка, галстуков, обоев),

— иметь смешанный вариант (художественно-конструкторское решение чайного сервиза).

 

ПО может относиться как к внешнему виду или форме изделия в целом или к какой-то его части.

 

ПО может относиться к внешнему виду или форме одного изделия (чайник) или нескольких изделий (чайный сервиз).

 

(статуя не прокатит).

В качестве ПО не может быть зарегистрировано такое (шляпка болта или гайки, т.к. в них нет эстетического и эргономического особенностей у изделия).

 

Для получения патента на ПО в Роспатент подается заявка, которая представляет собой совокупность следующих документов6

— заявление на выдачу патента (необходимо указать автора и лица, на имя которого патент будет испрашиваться),

— комплект изображений изделий (посредством что угодно: фотографии, чертежи, компьютерная графика).

— описание ПО (как называется, чем отличается от других известных ПО, где применяется).

— перечень существенных признаков ПО.

ткани, образцы материалов, которые будут использоваться при изготовлении изделия).

 

может быть продлено на 10 лет.

 

ГК РФ не признает в качестве ПО решение,

— которое обусловлено исключительно технической функцией изделия (форма гайки)Ю

— объекты архитектуры (кроме малых архитектурных форм),

— из неустойчивых форм жидких, сыпучих и газообразных веществ.

 

Возникают патентные права.

– право авторства (право признаваться автором произведения, он указывается в патенте и в реестре), право на имя (Сергеев относит, однако ГК РФ не содержит это право).

.

 

Статья 1358. Исключительное право на изобретение, полезную модель или промышленный образец

 

может распоряжаться исключительным правом на изобретение, полезную модель или промышленный образец.

2. Использованием изобретения, полезной модели или промышленного образца считается, в частности:

1) ввоз на территорию Российской Федерации, изготовление, применение, предложение о продаже, продажа, иное введение в гражданский оборот или хранение для этих целей продукта, в котором использованы изобретение или полезная модель, либо изделия, в котором использован промышленный образец;

настоящего пункта, в отношении продукта, полученного непосредственно запатентованным способом. Если продукт, получаемый запатентованным способом, является новым, идентичный продукт считается полученным путем использования запатентованного способа, поскольку не доказано иное;

настоящего пункта, в отношении устройства, при функционировании (эксплуатации) которого в соответствии с его назначением автоматически осуществляется запатентованный способ;

4) осуществление способа, в котором используется изобретение, в частности путем применения этого способа.

.

).

Если при использовании изобретения или полезной модели используются также все признаки, приведенные в независимом пункте содержащейся в патенте формулы другого изобретения или другой полезной модели, а при использовании промышленного образца — все признаки, приведенные в перечне существенных признаков другого промышленного образца, другое изобретение, другая полезная модель или другой промышленный образец также признаются использованными.

автором этого результата интеллектуальной деятельности.

 

.

 

Лекция от 13.03.2012

 

Тема: иные интеллектуальные права на И, ПМ, ПО

– представляют собой ограничение исключительного права.

ПРАВО ПРЕЖДЕПОЛЬЗОВАНИЯ

запатентованным изобретениям, полезным моделям, промышленным образцам без согласия правообладателя и без выплаты ему вознаграждения.

Предпосылки возникновения указанного права:

должно существовать И, ПМ, ПО, которые созданы самостоятельно, независимо от запатентованных (параллельное техническое решение), являются аналогичными.

лицо начинает использовать либо осуществляет приготовление к использованию аналогичного И, ПМ, ПО до дня подачи заявки на выдачу патента на аналогичные И. ПМ, ПО.

 

Право преждепользования сохраняется при том условии, что аналогичное запатентованному И, ПМ, ПО используется в определенном объеме. Ответственность за увеличение объема.

, его можно передать только вместе с предприятием, на котором производится или используется этот объект.

 

оборотоспособное

Использование И без согласия и без выплаты вознаграждения правообладателя в любых целях.

Предпосылки:

— должно существовать запатентованное И, ПМ, ПО.

во время не оплачивает патентную пошлину для поддержания патента в силе, в связи с чем досрочно прекращается действие патента

восстанавливает действие патента

— третье лицо в период времени пока патент не действовал, начал использовать И, ПМ, ПО.

И, ПМ, ПО,

 

ПРАВО НА ПОЛУЧЕНИЕ ПАТЕНТА

 

Изначально появляется у автора И, ПМ, ПО.

Имеет работодатель на служебное И, ПМ, ПО – в силу прямого указания закона

 

Право на ПП может переходить к другим лицам в порядке, предусмотренным законом или передаваться по договору.

Право на ПП переходит к работнику, создавшему служебное И, ПМ, ПО в случае, если в течение 4х месяцев после получения от работника уведомления о создании служебного И, ПО, ПМ работодатель не обратиться с заявлением о получении патента, не передаст право на ПП другому лицу, не сообщит работнику о сохранении И, ПМ, ПО в тайне.

 

Право на ПП может перейти в порядке универсального правопреемства.

По договору: договор о передаче права на получение патента напрямую не урегулирован 4ой частью ГК РФ (за исключением требования простой письменной формы указанного договора): необходимо применять общие правила 1ой части ГК РФ о договорах. Можно прописать в договоре НИОКР.

 

 

Обязанность по уплате вознаграждения всегда лежит на работодателе независимо от того, передал ли он патент другому лицу.

 

ОГРАНИЧЕНИЯ ИСКЛЮЧИТЕЛЬНОГО ПРАВА НА И, ПМ, ПО:

— преждепользование

послепользование

— случаи свободного использования И, ПМ, ПО (6ть случаев, перечень исчерпывающий: 1359 ГК РФ).

По общему правилу свободное использование означает без согласия автора и без выплаты ему вознаграждения. С выплатой вознаграждения: использование при чрезвычайных ситуациях.

 

— использование на основании Постановления Правительства в целях национальной безопасности (только с выплатой вознаграждения).

— выдача принудительной лицензии в 2х случаях:

И, ПМ, ПО, вследствие чего на рынке не хватает соответствующих товаров, работ услуг. срок неиспользования или недостаточного использования: ПМ – 3 года. И, ПО – 4 года.

основного изобретения заключить лицензионный договор.

лицом на условиях простой неисключительной лицензии заключается договор

 

патентообладателя

— обязанность использовать запатентованный объект (есть возможность требования принудительной лицензии)

резидентом или нерезидентом РФ. ПП уплачиваются предварительно: за каждый будущий год.

, от которых был ранее освобожден.

 

могут быть освобождены от уплаты ПП: освобождаются И, ПО физики, которые являются единственным автором И, ПО, если такие лица являются ветеранами ВОВ, ветеранами боевых действий.

Физики, которые являются единственным автором И, ПО если являются инвалидами или являющиеся учащимися государственных учебных учреждений платят 20% от ПП.

 

имеет право на восстановление патента в течение 3х лет с момента окончания срока уплаты ПП.

 

ТЕМА: СЕЛЕКЦИОННЫЕ ДОСТИЖЕНИЯ

 

Селекция – особый вид человеческой деятельности…, который заключается в изменении растительного или животного организма в определенных целях: повышение продуктивности, урожайности, повышение морозостойкости и т.п.

 

СД получают правовую охрану с начала 20 века.

2 точки зрения, каким образом СД должны охраняться:

— СД – особое изобретение

— СД – особый объект, необходимо использовать иные механизмы правовой охраны.

Первый закон, предоставивший правовую охрану СД: Закон США «О патентах на растения» 1930 г.

 

Сформировались три системы правовой охраны СД:

— охрана при помощи патентного права (Италия)

— охрана и патентным правом, и специальным законодательством (США)

века в большинстве стран)

 

Правовая охрана СД в России:

.

По ГК РФ: гл 73 ГК РФ: особый объект правовой охраны.

 

В ГК РФ нет понятия СД.

По старому законодательству: СД — сорта растений и породы животных.

По ГК РФ: сорта растений и породы животных — объекты интеллектуальных прав на СД

 

Ст. 1412 ГК РФ – раскрывается понятие «сорта растений и породы животных».

СД –

— это биологические объекты,

— это материальные объекты (они не могут существовать в нематериальной/идеальной форме).

— они самовоспроизводятся

— они самоуничтожаются (изживают себя): могут терять свои свойства по истечении определенного времени

 

СД:

– СД признается новым, если до даты подачи заявки на выдачу патента на СД семена растений, либо племенной материал (эмбрионы) селекционером, правопреемником, либо с их согласия третьими лицами не продавались, не передавались другим лицам в целях их использования не ранее чем за:

1 год – по общему правилу, если передача осуществлялась на территории РФ, то она могла осуществляться за год.

4 года – за пределами территории РФ.

6 лет – в отношении сортов винограда, древесных культур и лесных пород.

– если оно явным образом отличается от любого другого общеизвестного СД. Общеизвестность определяется по данным в официальных публикациях (с подробным описанием), каталогах и др.

– все экземпляры нового сорта растений или породы животных имеют одинаковые существенные признаки.

существенных признаков по наследству, т.е. существенные признаки СД не теряются при размножении объектов СД.

 

Лекция от 15.03.2012

Особенности оформления прав на СД

Регистрационный принцип охраны СД. С момента регистрации селекционного достижения, оно получает правовую охрану. Право подтверждает патент. Для его получения лицо, имеющее право на получение патента подает заявку в федеральный исполнительный орган … (Министерство сельского хозяйства: ФГУП «Государственная комиссия по использованию и охране селекционных достижений»).

Заявителем может быть:

— селекционер – физическое лицо, творческим трудом которого выявлено, выделено, создано СД.

— правопреемники селекционера.

— работодатель в отношении служебного СД.

 

Подача заявки означает подачу пакета документов, который состоит из:

— заявление

— анкета селекционного достижения: указывается род, вид растения/животного, его наименование и описание)

— документ об оплате патентной пошлины.

Действует специальное Постановление Правительства, устанавливающее патентные пошлины для патента на СД

 

После получения заявки госкомиссия регистрирует заявку и проводит предварительную формальную экспертизу, в рамках которой

.

— определяется приоритет СД

Приоритет СД устанавливается на дату подачи заявки. Если окажется, что 2 заявителя подают заявку на идентичные СД, тогда считается, что заявка, которая отправлена раньше (особенность!!!). Если отправка была одновременной. То приоритет будет у заявки, которая была раньше зарегистрирована. (особенность!!!) определить приоритет можно по договоренности между заявителями.

В отношении СД может быть установлен приоритет по дате первой заявки в государстве, с которым в РФ есть договор об охране СД. Заявитель должен в течение 6ти месяцев обратиться в госкомиссию после подачи первой заявки.

 

Заявителю сообщают о том, что заявка принята. Сведения о принятии заявки на рассмотрение публикуются в официальном бюллетене.

 

2 этап: экспертиза на новизну.

публикации Сведений о принятии заявки на рассмотрение заинтересованные лица могут подать ходатайство о проведении экспертизы на новизну.

 

Если новизна не подтвердится, о на этом этапе принимается решение об отказе в выдаче патента.

 

.

 

– можно производить по документов

 

Для установления однородности и стабильности проводится испытания, в связи с чем заявитель представляет в госкомиссию семена или племенные материалы.

 

Примерный срок испытаний: 2 года

 

Если в результате проведения испытаний установлены признаки и госкомиссия согласна с наименованием сорта растения и породы животных, то принимается решение о выдаче патента на СД, регистрации СД.

 

Зарегистрированные СД сносятся в государственный реестр охраняемых селекционных достижений и выдается патент. По общему правилу на СД патент действует 30 лет, для винограда, лесных пород декоративных растений – 35 лет.

Особенность: патент действуют с момента государственной регистрации СД.

 

С момента подачи заявления до выдачи патента заявителю предоставляется временная правовая охрана: если 3и лица используют СД, то после получения патента они д.б. возместить… заявитель органичен в своих правах по распоряжению семенами и племенным материалом.

Заявитель может продавать, передавать сорта растений / породы животных:

— если связано с научными исследованиями

— если такая передача связана с отчуждением права на получение патента

— отчуждение связано с тем, что 3им лицам поручается создать запасы данных сортов растений / пород животных.

 

наступает.

 

СД.

 

Автор имеет право на наименование СД: он может предложить наименование СД, может требовать регистрации данного СД, может требовать, чтобы сорт/порода использовались именно под данным наименованием. Если название СД придумано заявителем, то автор должен дать согласие.

 

Название СД должно идентифицировать СД, не должно быть тождественным наименованию уже существующего СД, не должно вводить в заблуждение относительно свойств и происхождения СД и личности автора.

 

Название СД не должно противоречить требованиям нравственности и морали. Должно быть кратким и не должна состоять исключительно из цифр.

 

должен на протяжении всего срока действия патента поддерживать существование сорта растений /породы животных. Если не исполняет эту обязанность, то

 

Государственный реестр СД, допущенных к использованию. Для того, чтобы быть зарегистрированным в этом реестре, СД должно пройти ещё одно испытание на допустимость к использованию. Для этого СД должно пройти ещё одну экспертизу. В такой реестр могут попасть СД, которые не зарегистрированы в первом реестре.

 

ТЕМА: права на средства индивидуализации

ПРАВО НА ТОВАРНЫЙ ЗНАК

Вопрос: понятие, виды, функции ТЗ

 

ТЗ – обозначение, служащее для индивидуализации товаров ЮЛ и ИП.

Наряду с термином ТЗ, используется знак обслуживания – обозначение, которое индивидуализирует работы и услуги ЮЛ и ИП.

 

3 функции ТЗ:

— информационная – ТЗ как условное обозначение информирует потребителей о качестве товара.

— идентификационная – ТЗ отграничивает товары ЮЛ/ИП от однородных товаров других ЮЛ/ИП.

— рекламная – ТЗ способствует продвижению товара на рынке.

 

ТЗ классифицируются по различным основаниям => выделяют виды ТЗ:

— по форме выражения (по ГК РФ):

словесные – ТЗ представляет собой определенное слово произвольное или существующее, либо сочетание слов. (можно зарегистрировать особенность написания и цвет букв)

изобразительные – графические рисунки, изображение животных, строений… (плоскостное)

объемные – трехмерное обозначение (форма бутылки кока-колы зарегистрирована в качестве ТЗ)

комбинированные – сочетание признаков их предыдущих видов ТЗ.

Классификация необходима для определения новизны и различимости ТЗ

 

Могут быть иные формы выражения ТЗ, которые признаны в других странах, в РФ тоже могут регистрироваться

— звуковые ТЗ

— световые ТЗ

— запах (запах свежескошенной травы – товарный знак мяча для тенниса)

 

По субъектом составу:

— индивидуальные

— коллективные – ТЗ зарегистрирован за объединением предприятий. Всегда индивидуализирует товары, которые производят лица, входящие в объединение и товар должен обладать едиными качественными характеристиками. Особенность использовать: ТЗ могут использовать лицами, которые входят в объединение ЮЛ, которые могут его использовать наряду со своим индивидуальным ТЗ. Исключительное право на КТЗ не может быть передан другим лицам не по лицензионному договору ни по договору об отчуждении исключительного права на ТЗ.

 

— обычный

— общеизвестный – ТЗ интенсивно использовался (определяется распространенностью на территории, время использования), широкая известность в РФ среди соответствующих потребителей (по методике опроса потребителей), товар, которым обозначается ТЗ, ассоциируется с конкретным товаром.

Может быть как зарегистрированный ТЗ, международный ТЗ (в соответствии с мадридским соглашением), который не охраняется в РФ.

Общеизвестным ТЗ признается по решению Роспатента. Он вносится в перечень общеизвестных ТЗ. На ОТЗ устанавливается исключительное право, которое является бессрочным.

ЛУКОЙЛ

Газпром

Би-лайн

Вимм-Билль-Данн

Исключительное право распространяется не только на однородные товары, которые выпускает заявитель, то и на иные не однородные товары, если будет доказано, что данный товарный знак у потребителей вызывает ассоциацию с конкретным правообладателем, и использование товарного знака ущемляет права правообладателя.

 

Международный ТЗ – охраняются в РФ на основании мадридского соглашения о международной регистрации знаков 1891.

 

 

 

 

Лекции из методички

Понятие интеллектуальной собственности

 

века понятие интеллектуальная собственность в виде промышленной и литературной, художественной собственности получило закрепление в ряде международных конвенций важнейшими из которых, действующими и в настоящее время, являются: Парижская конвенция по охране промышленной собственности 1883 года и Бернская конвенция по охране литературных и художественных произведений 1886 года.

   Понятие интеллектуальная собственность в современном международном праве определено в Конвенции, учреждающей Всемирную организацию интеллектуальной собственности – ВОИС, которая была заключена в Стокгольме в 1967 году. Штаб-квартира ВОИС находится в городе Женева.

   Согласно ст. 2 Конвенции «интеллектуальная собственность» в смысле настоящей Конвенции включает права, относящиеся к:

литературным, художественным и научным произведениям;

исполнительской деятельности артистов, звукозаписи, радио и телевизионным передачам;

изобретениям во всех областях человеческой деятельности;

научным открытиям;

промышленным образцам;

товарным знакам, знакам обслуживания, фирменным наименованиям и коммерческим обозначениям;

защите против недобросовестной конкуренции;

а также другие права, относящиеся к интеллектуальной деятельности в производственной, научной, литературной и художественной областях.

   Россия является участницей вышеназванных и ряда других международных конвенций в сфере интеллектуальной собственности, кроме того, её развитие, в том числе в области права, в 90-х годах ХХ века находилось под влиянием практики США ( весьма часто необоснованных ни национальными интересами, ни национальной правовой традицией), что привело к широкому использованию термина интеллектуальная собственность не только на практике и в теории, но и ряде законодательных актов.

Х, начале ХХ веков стали появляться иные теории, пытавшиеся обосновать и раскрыть истинную природу прав на результаты творческой деятельности.

   Продуктивной оказалась теория интеллектуальных прав, разработанная в 1908 году бельгийским юристом Е. Пикардом и в модифицированном виде положенная в основу конструкции части 4 Гражданского кодекса России, регулирующем с 1 января 2008г. отношения, возникающие в связи с охраной и использованием результатов творческой деятельности и некоторых других объектов, например товарных знаков, коммерческих обозначений.

   Согласно ст. 1226 ГК РФ на результаты интеллектуальной деятельности и приравненных к ним средства индивидуализации признаются интеллектуальные права, которые включают исключительное право, являющееся имущественным правом, а в случаях, предусмотренных настоящим Кодексом, также личные неимущественные права и иные права (право следования, право доступа и другие).

   В ГК специально устанавливается, что интеллектуальные права не зависят от права собственности на материальный носитель (вещь), в котором выражены соответствующие результаты интеллектуальной деятельности или средство индивидуализации.

   Поэтому и переход права собственности на вещь не влечет переход или предоставление интеллектуальных прав на результаты интеллектуальной деятельности или на средство индивидуализации, выраженные в этой вещи.

   Из этого правила есть исключение, установленное п.2 ст. 1291 Кодекса – «При отчуждении оригинала произведения его собственником, обладающим исключительным правом на произведение, но не являющимся автором произведения, исключительное право на произведение переходит к приобретателю оригинала произведения, если договором не предусмотрено иное».

 

Исключительное право

   Во-первых, обладатель (обладатели) исключительного права вправе использовать результаты интеллектуальной деятельности или средство индивидуализации по своему усмотрению любым, не противоречащим закону способом. Например, обладатель патента на изобретение может наладить собственное производство запатентованного продукта или способа.

   Во-вторых, он (правообладатель) может распоряжаться исключительным правом. Способами распоряжения исключительным правом могут быть:

— договор об отчуждении исключительного права, по которому правообладатель передает или обязуется передать другому субъекту (приобретателю) исключительное право в полном объеме;

— лицензионный договор. По лицензионному договору одна сторона — обладатель исключительного права (лицензиар) предоставляет или обязуется предоставить другой стороне (лицензиату) право использования результата интеллектуальной деятельности или средства индивидуализации в определенных договором пределах. Эти пределы могут быть количественными, временными, территориальными и т.д. Например, издательство заключает лицензионный договор на печатание учебника по физике в течение трех лет тиражом до 100 тысяч экземпляров с правом его реализации на территории России.

   В-третьих, правообладатель по своему усмотрению может разрешать или запрещать другим лицам использование объекта исключительных прав.

   В-четвертых, в силу исключительного права возникает монополия правообладателя, поэтому другие лица не могут использовать соответствующие объекты без согласия правообладателя, за исключением случаев, предусмотренных Гражданским кодексом. Например, ст. 1359 Гражданского кодекса устанавливает, что не являются нарушением исключительного права на изобретение: проведение научного исследования продукта или способа, в которых использовано изобретение, либо проведение эксперимента над такими продуктом, способом; использование изобретения для удовлетворения личных, семейных, домашних или иных не связанных с предпринимательской деятельностью нужд, если целью такого использования не является получение прибыли или дохода.

   Если объект интеллектуальных прав используется без согласия обладателя исключительного права это по общему правилу влечет ответственности, предусмотренную Гражданским кодексом РФ и другими законами.

   В отличие от права собственности, являющегося правом бессрочным, исключительное право действует по общему правилу в течение определенного срока. Например, исключительное право на произведения науки, литературы и искусства действует в течение всей жизни автора и семидесяти лет, считая с 1 января года, следующего за годом смерти автора, исключительное право изготовителя базы данных возникает в момент завершения её создания и действует в течение пятнадцати лет, считая с 1 января года, следующего за годом её создания; срок действия исключительного права на изобретение двадцать лет, исчисляемого со дня подачи первоначальной заявки на выдачу патента в федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности; срок действия исключительного права на монополию интегральной микросхемы десять лет.

   По истечении срока действия исключительного права его объекты (произведения науки, литературы и искусства, изобретения, полезные модели и т.д.) переходят в общественное достояние и могут свободно использоваться любым лицом без чьего-либо согласия или разрешения и без выплаты вознаграждения за использование.

 

Защита исключительного права и иных интеллектуальных прав

   В случае нарушения исключительного права, а также других интеллектуальных прав возникает вопрос о их защите. Ч. 4 Гражданского кодекса РФ впервые в отечественном законодательстве ввела общие нормы о защите интеллектуальных прав и разрешения споров, связанных с их защитой. Ст. 1248 Гражданского кодекса устанавливает, что споры, связанные с защитой нарушенных или оспоренных интеллектуальных прав, рассматриваются и разрешаются судом.

   Некоторые споры, например, связанные с подачей и рассмотрением заявок на выдачу патентов на изобретения, полезные модели, рассматриваются в административном порядке — Палатой по патентным спорам Федеральной службы по интеллектуальной собственности, патентам и товарным знакам. Но решения и этих органов могут быть оспорены в суде.

   Интеллектуальные права, как и иные права гражданскоправового характера защищаются способами, предусмотренными ст. 12 Гражданского кодекса РФ и специальными статьями ч. 4 Гражданского кодекса — 1250, 1251, 1252, с учетом существа нарушенного права и последствий нарушения этого права.

   Гражданский кодекс особо подчеркивает, что некоторые способы защиты применяются независимо от вины нарушителя. К таким способам относятся: прекращение правонарушения; публикация решения суда о допущенном нарушении; пресечение действий, нарушающих исключительное право либо создающих угрозу нарушения. Важно и то, что эти меры осуществляются за счет лица, допустившего нарушение интеллектуальных прав.

В случае нарушения исключительных прав защита может осуществляться путем предъявления требования о возмещении убытков. В ряде случаев, указанных Гражданским кодексом правообладатель вправе вместо возмещения убытков потребовать от нарушителя выплаты компенсации за нарушение указанного права.

   Удобство этой меры заключается в том, что при этом правообладатель освобождается от доказывания размера причиненных ему убытков, что весьма сложно, а иногда и невозможно.

Например, ст. 1301 устанавливает, что в случае нарушения исключительного права на произведение науки, литературы или искусства автор или иной правообладатель вправе потребовать от нарушителя выплаты компенсации в размере от десяти тысяч рублей до пяти миллионов рублей, определяемом по усмотрению суда.

   Весьма эффективным способом защиты является изъятие материального носителя. — Согласно п. 5 ст. 1252 Гражданского кодекса оборудование, прочие устройства и материалы, главным образом используемые или предназначенные для совершения нарушения исключительных прав на результаты интеллектуальной деятельности и на средства индивидуализации, по решению суда подлежат изъятию из оборота и уничтожению за счет нарушителя, если законом не предусмотрено их обращение в доход Российской Федерации.

   В порядке обеспечения иска суд может наложить арест на такие материальные носители, оборудование и материалы.

Ч. 4 Гражданского кодекса РФ ввела новую меру ответственности за нарушение исключительных прав. В соответствии с этой нормой юридическое лицо неоднократно или грубо нарушающее исключительные права может быть ликвидировано судом по требованию прокурора. Также по решению или приговору суда может быть прекращена деятельность гражданина в качестве индивидуального предпринимателя, допустившего указанные правонарушения.

 

 

 

 

 

 

 

 

Авторское право

   Авторское право регулирует имущественные и личные неимущественные отношения, связанные с созданием, использованием произведений науки, литературы и искусства, признанием и охраной интеллектуальных прав авторов и других правообладателей.

   Согласно ст. 1255 Гражданского кодекса РФ автору произведения принадлежат следующие права:

исключительное право на произведение;

право авторства;

право автора на имя;

право на неприкосновенность произведения;

   

   В случаях, предусмотренных Гражданским кодексом, автору так же принадлежат: право на вознаграждение за использование служебного произведения, право на отзыв, право следования, право доступа к произведениям изобразительного искусства.

   Объектами авторских прав являются произведения науки, литературы и искусства независимо от достоинства и назначения произведения, а также от способа его выражения:

литературные произведения;

драматические и музыкально-драматические произведения, сценарные произведения;

хореографические произведения и пантомимы;

музыкальные произведения с текстом или без текста;

аудиовизуальные произведения;

произведения живописи, литературы, графики, дизайна;

произведения декоративно-прикладного и сценографического искусства;

произведения архитектуры, градостроительства, садово-паркового искусства;

фотографические произведения и произведения, полученные способом, аналогичным фотографии;

географические, геологические и другие карты;

другие произведения.

   К объектам авторских прав также относятся программы для ЭВМ, которые охраняются как литературные произведения.

   Авторское право охраняет произведение как результат творческой, продуктивной, а не репродуктивной деятельности. Это особенная, оригинальная форма выражения системы образов и понятий, отражающая индивидуальность автора. Для появления объекта правовой охраны необходимо, чтобы результат творческой деятельности был выражен в объективной форме, позволяющей его воспроизвести.

   Такой формой может быть письменная, устная, изображение, звуко или видеозапись и т.д.

   Авторское право охраняет форму, а не содержание произведения, поэтому не распространяется на идей, концепции, принципы, методы, процессы, системы, способы, решения технических, организационных или иных задач, открытия, факты, языки программирования.

   Не являются объектами авторских прав:

официальные документы государственных и муниципальных органов, в том числе законы, другие нормативные акты, судебные решения;

государственные символы и знаки (флаги, гербы, ордена, денежные знаки);

произведения народного творчества, не имеющие конкретных авторов;

сообщения о событиях и фактах, имеющие исключительно информационный характер (сообщения о новостях дня, программы телепередач, расписания движения транспортных средств).

   В России, как и большинстве стран мира, действует так называемый, «созидательский принцип» охраны объектов авторского права и интеллектуальных авторских прав.

   Поэтому п. 4 ст. 1259 Гражданского кодекса устанавливает, что для возникновения, осуществления и защиты авторских прав не требуется регистрация произведения или соблюдение каких-либо иных формальностей.

   В исключение из этого правила — программы для ЭВМ и базы данных по желанию правообладателя могут быть зарегистрированы в соответствии с правилами ст. 1262 Гражданского кодекса РФ.

   Правообладатель в течение срока действия исключительного права на программу для ЭВМ или базу данных может по своему желанию зарегистрировать программу для ЭВМ или базу данных в федеральном органе исполнительной власти по интеллектуальной собственности.

   Программы для ЭВМ и базы данных, в которых содержаться сведения, составляющие государственную тайну, государственной регистрации не подлежат. Заявитель несет ответственность за разглашение сведений о программах для ЭВМ и базах данных, содержащих государственную тайну, в соответствии с законодательством Российской Федерации.

   Заявка на государственную регистрацию программы для ЭВМ или базы данных (заявка на регистрацию) должна относиться к одной программе для ЭВМ или одной базе данных.

   Заявка на регистрацию должна содержать:

заявление о государственной регистрации программы для ЭВМ или базы данных с указанием правообладателя, а также автора, если он не отказался быть упомянутым в качестве такового, и места жительства или места нахождения каждого из них;

депонируемые материалы, идентифицирующие программу для ЭВМ или базу данных, включая реферат;

документ, подтверждающий уплату государственной пошлины в установленном размере или основания для освобождения от уплаты государственной пошлины либо уменьшения её размера, либо отсрочки её уплаты.

   Правила оформления заявки на регистрацию определяет федеральный орган исполнительной власти, осуществляющий нормативно-правовое регулирование в сфере интеллектуальной собственности.

   На основании заявки на регистрацию федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности проверяет наличие необходимых документов и их соответствие требованиям, настоящей статьи. При положительном результате проверки указанный федеральный орган вносит программу для ЭВМ или базу данных соответственно в Реестр программ для ЭВМ или Реестр баз данных, выдает заявителю свидетельство о государственной регистрации и публикует сведения о зарегистрированной программе для ЭВМ или базе данных в официальном бюллетене.

   По запросу федерального органа исполнительной власти по интеллектуальной собственности или по собственной инициативе заявитель вправе до публикации сведений в официальном бюллетене дополнять, уточнять и исправлять материалы заявки на регистрацию.

Порядок государственной регистрации программ для ЭВМ и баз данных, формы свидетельств о государственной регистрации, перечень указываемых в них сведений, а также перечень сведений, публикуемых в официальном бюллетене, устанавливаются федеральным органом исполнительной власти, осуществляющим нормативно-правовое регулирование в сфере интеллектуальной собственности.

   Договоры об отчуждении и залоге исключительного права на зарегистрированную программу для ЭВМ или базу данных и лицензионные договоры о предоставлении права использования зарегистрированной программы или базы данных, а также переход исключительного права на такую программу или базу данных к другим лицам без договора подлежат государственной регистрации в федеральном органе исполнительной власти по интеллектуальной собственности.

   Сведения об изменении обладателя исключительного права вносятся в Реестр баз данных на основании зарегистрированного договора или иного правоустанавливающего документа и публикуются в официальном бюллетене федерального органа исполнительной власти по интеллектуальной собственности.

Сведения, внесенные в Реестр программ для ЭВМ или Реестр баз данных, считаются достоверными, поскольку не доказано иное. Ответственность за достоверность предоставленных для регистрации сведений несет заявитель.

» в окружности; и имени или наименования правообладателя; года первого опубликования произведения (ст. 1271 ГК РФ).

, означающего «авторское право», он не порождает охрану объекта авторского права и возникновение интеллектуальных прав на него. Знак охраны авторских прав имеет информационное значение, а в случаях возникновения споров о принадлежности исключительного права и доказательственное.

 

Использование объектов авторского права

   Право использовать произведение науки, литературы или искусства в любой форме и любым не противоречащим закону способом принадлежит автору или иному обладателю исключительного права на объект авторского права.

   Использованием произведения считается в частности:

воспроизведение, то есть изготовление одного или более экземпляров произведения или его части в любой материальной форме, в том числе в форме звуко- или видеозаписи. При этом запись произведения в память ЭВМ также считается воспроизведением;

распространение произведения путем продажи или иного отчуждения его оригинала или экземпляров;

публичный показ произведения, то есть любая демонстрация оригинала или экземпляра произведения непосредственно или на экране с помощью пленки, диапозитива, телевизионного кадра или иных технических средств, а также демонстрация отдельных кадров аудиовизуального произведения без соблюдения их последовательности непосредственно либо с помощью технических средств в месте, открытом для свободного посещения, или в месте, где присутствует значительное число лиц, не принадлежащих к обычному кругу семьи, независимо от того, воспринимается ли произведение в месте его демонстрации или в другом месте одновременно с демонстрацией произведения;

импорт оригинала или экземпляров произведения в целях распространения;

прокат оригинала или экземпляра произведения;

публичное исполнение произведения, то есть представление произведения в живом исполнении или с помощью технических средств, а также показ аудиовизуального произведения (с сопровождением или без сопровождения звуком) в месте, открытом для свободного посещения, или в месте, где присутствует значительное число лиц, не принадлежащих к обычному кругу семьи;

сообщение в эфир, то есть сообщение произведения для всеобщего сведения (включая показ или исполнение) посредством его передачи по радио или телевидению, за исключением кабельного телевидения. При этом под сообщением понимается любое действие, посредством которого произведение становится доступным для слухового и (или) зрительного восприятия, независимо от его фактического восприятия публикой. При сообщении произведений в эфир через спутник под сообщением в эфир понимается прием сигналов с наземной станции на спутник и передача сигналов со спутника, посредством которых произведение может быть доведено до всеобщего сведения независимо от фактического приема его публикой;

сообщение по кабелю, то есть сообщение произведения для всеобщего сведения посредством его передачи по телевидению с помощью кабеля, провода, оптического волокна или аналогичных средств, в том числе путем ретрансляции;

перевод или другая переработка произведения. При этом переработкой (модификацией) программы для ЭВМ или базы данных понимаются любые их изменения, в том числе перевод такой программы для ЭВМ или базы данных с одного языка на другой, за исключением адаптации, то есть внесения изменений, осуществляемых исключительно в целях функционирования программы для ЭВМ или базы данных на конкретных технических средствах пользователя или под управлением конкретных программ пользователя;

практическая реализация архитектурного, дизайнерского, градостроительного или садово-паркового проекта;

доведение произведения до всеобщего сведения таким образом, что любое лицо может получить доступ к произведению из любого места и в любое время по собственному выбору (доведение до всеобщего сведения). Данное право впервые стало действовать в Российской Федерации с 1 сентября 2006 года и связано с использованием объектов авторского права в Интернете.

   Если оригинал или экземпляры правомерно опубликованного произведения введены в гражданский оборот на территории РФ путем их продажи или иного отчуждения, их дальнейшее распространение допускается без согласия обладателя исключительного права на произведение и без выплаты ему вознаграждения, за исключением случаев публичной перепродажи оригинала произведений изобразительного искусства (ст. 1293 ГК).

   В силу исключительного характера права автора (иного правообладателя) на объект авторского права другие лица могут использовать по общему правилу произведение на основе договора (договора об отчуждении исключительного права на произведение или лицензионного договора о предоставлении права использования произведения). В то же время ГК устанавливает определенные ограничения исключительного права, устанавливая случаи свободного, т.е. без согласия правообладателя использования произведения.

   Во-первых, гражданин исключительно в личных целях без согласия правообладателя и без выплаты вознаграждения вправе воспроизводить правомерно обнародованное произведение. В исключение из этого правила не допускается свободное воспроизведение баз данных или их существенных частей; репродуцирование книг (полностью) и нотных текстов; видеозапись аудиовизуального произведения при его публичном исполнении (см. ст. 1273 ГК РФ).

   Во-вторых, без согласия правообладателя и без выплаты вознаграждения, но с обязательным указанием автора и источника заимствования допускается:

цитирование в оригинале и в переводе в научных, полемических, критических или информационных целях правомерно обнародованных произведений в объеме, оправданном целью цитирования, включая воспроизведение отрывков из газетных и журнальных статей в форме обзоров печати;

использование правомерно обнародованных произведений и отрывков из них в качестве иллюстраций в изданиях, радио- и телепередачах, звуко- и видеозаписях учебного характера в объеме, оправданном поставленной целью;

воспроизведение в прессе, сообщение в эфир или по кабелю правомерно опубликованных в газетах или журналах статей по текущим экономическим, политическим, социальным и религиозным вопросам или переданных в эфир произведений такого же характера в случаях, когда такое воспроизведение или сообщение не были специально запрещены правообладателем;

воспроизведение в прессе, сообщение в эфир или по кабелю публично произнесенных политических речей, обращений, докладов и других аналогичных произведений в объеме, оправданном информационной целью. При этом за автором сохраняется права на опубликование таких произведений в сборниках;

воспроизведение или сообщение для всеобщего сведения в обзорах текущих событий средствами фотографии, кинематографии, путем сообщения в эфир или по кабелю произведений, которые становятся увиденными или услышанными в ходе таких событий, в объеме, оправданном информационной целью;

воспроизведение без извлечения прибыли рельефно-точечным шрифтом или другими способами для слепых правомерно опубликованных произведений, кроме произведений, специально созданных для воспроизведения такими способами.

   Важнейшее значение в современных условиях приобретает норма, введенная в российское законодательство в 2004 году и ныне закрепленная в п. 2 ст. 1274 ГК в соответствие с которой в случаях, когда библиотека предоставляет экземпляры произведений, правомерно введенные в гражданский оборот, во временное безвозмездное пользование, такое пользование допускается без согласия автора или иного правообладателя и без выплаты вознаграждения. При этом выраженные в цифровой форме экземпляры произведений, предоставленные библиотеками во временное безвозмездное пользование, в том числе в порядке взаимного использования библиотечных ресурсов, могут предоставляться только в помещениях библиотек при условии исключения возможности создать копии этих произведений в цифровой форме.

   Т.е. не допускается любая запись произведения на дискеты, флэшкарты, пересылать по электронной почте и т.п.

   В-третьих, допускается без согласия автора или иного обладателя исключительного права на произведение и без выплаты вознаграждения, но с обязательным указанием имени автора, произведение которого используется, и источника заимствования репродуцирование в единственном экземпляре без извлечения прибыли:

правомерно опубликованного произведения библиотеками архивами для восстановления, замены утраченных или испорченных экземпляров произведений, и для предоставления экземпляров произведения другим библиотекам, утратившим по каким-либо причинам произведение из своих фондов;

отдельных статей и малообъемных произведений, правомерно опубликованных в сборниках, газетах и других периодических изданиях, коротких отрывков из правомерно опубликованных письменных произведений (иллюстрациями или без иллюстраций) библиотеками и архивами по запросам граждан для использования в учебных и научных целях, а также образовательными учреждениями для аудиторных занятий.

   В-четвертых, по общему правилу запрещается свободное воспроизведение программ для ЭВМ. Однако из этой нормы есть исключения, установленные ст. 1280 ГК в соответствии с которыми:

Лицо, правомерно владеющее экземпляром программы для ЭВМ или экземпляром базы данных, вправе без разрешения автора или иного правообладателя и без выплаты дополнительного вознаграждения:

1) внести в программу для ЭВМ или базу данных изменения исключительно в целях её функционирования на технических средствах пользователя и осуществлять действия, необходимые для функционирования таких программ или базы данных в соответствии с их назначением, в том числе запись и хранение в памяти ЭВМ (одной ЭВМ или одного пользователя сети), а также осуществить исправление явных ошибок, если иное не предусмотрено договором с правообладателем;

2) изготовить копию программы для ЭВМ или базы данных при условии, что эта копия предназначена только для архивных целей или для замены правомерно приобретенного экземпляра в случаях, когда такой экземпляр утерян, уничтожен или стал непригоден для использования. При этом копия программы для ЭВМ или базы данных не может быть использована в иных целях, чем указано в подпункте 1 настоящего пункта, и должна быть уничтожена, если владение экземпляром такой программы или базы данных перестало быть правомерным.

2. Лицо, правомерно владеющее экземпляром программы для ЭВМ, вправе без согласия правообладателя и без выплаты дополнительного вознаграждения изучать, исследовать или испытывать функционирование такой программы в целях определения идей и принципов, лежащих в основе любого элемента программы для ЭВМ, путем осуществления действий, предусмотренных подпунктом 1 пункта 1 настоящей статьи.

3. Лицо, правомерно владеющее экземпляром программы для ЭВМ, вправе без согласия правообладателя и без выплаты дополнительного вознаграждения воспроизвести и преобразовать объектный код в исходный текст (декомпилировать программу для ЭВМ) или поручить иным лицам осуществит эти действия, если они необходимы для достижения способности к взаимодействию независимо разработанной этим лицом программы для ЭВМ с другими программами, которые могут взаимодействовать с декомпилируемой программой, при соблюдении следующих условий:

1) информация, необходимая для достижения способности к взаимодействию, ранее не была доступна этому лицу из других источников;

2) указанные действия осуществляются в отношении только тех частей декомпилируемой программы для ЭВМ, которые необходимы для достижения способности к взаимодействию;

3) информация, полученная в результате декомпилирование, может использоваться лишь для достижения способности к взаимодействию независимо разработанной программы для ЭВМ с другими программами, не может передаваться иным лицам, за исключением случаев, когда это необходимо для достижения способности к взаимодействию независимо разработанной программы для ЭВМ с другими программами, а также не может использоваться для разработки программы для ЭВМ, по своему виду существенно схожей с декомпилируемой программой для ЭВМ, или для осуществления любого другого действия, нарушающего исключительное право на программу для ЭВМ.

Закон допускает и ряд других случаев свободного использования объектов авторского права. Это относится к произведениям архитектуры, изобразительного искусства, музыкальным произведениям. Предусмотрено свободное воспроизведение произведений для целей правоприменения.

Во всех случаях речь может идти об использовании произведений для целей не связанных с извлечением прибыли, предпринимательством, коммерцией.

   Ограничения использования относятся к произведениям, в отношении которых не истек срок действия исключительного права, которое по общему правилу действует в течение всей жизни автора и семидесяти лет, считая с 1 января года, следующего за годом его смерти.

   По истечении срока исключительного права произведение науки, литературы или искусства переходит в общественное достояние и может свободно использоваться любым лицом без чьего-либо согласия или разрешения и без выплаты авторского вознаграждения.

 

 

Служебные произведения

   Служебным признается произведение науки, литературы или искусства, созданное работником (работниками) предприятия, организации, учреждения в пределах установленных для него (них) трудовых обязанностей.

   Общие нормы, относящиеся к таким объектам сводятся к следующим:

Работнику (автору) принадлежат авторские права на такое произведение (право авторства, право на имя, право на неприкосновенность произведения, право на обнародование произведения). В случаях, если работодатель использует служебное произведение, передает право на него другому лицу, принимает решение о сохранении произведения в тайне, автор приобретает право на вознаграждении. Размер вознаграждения, условия и порядок его выплаты работодателем определяются договором между ним и работником, а в случае спора – судом.

Исключительное право на служебное произведение принадлежит работодателю, если трудовым или иным договором между работодателем и автором не предусмотрено иное.

Исключительное право на служебное произведение может перейти и к автору. Это происходит в случаях, если работодатель в течение трех лет со дня, когда произведение было предоставлено в его распоряжении, не начнет его использование, либо не передаст исключительное право другому лицу, либо не сообщит автору о сохранении произведения в тайне.

   Однако и при переходе исключительного права к автору работодатель сохраняет право использовать произведение способами, обусловленными целью служебного задания, и в вытекающих из задания пределах, а также обнародовать такое произведение, если договором с работником не предусмотрено иное.

   При использовании служебного произведения работодатель может указывать свое имя или наименование либо требовать такого указания при его использовании другими лицами.

   На аналогичных принципах распределяются права между заказчиком и подрядчиком при создании программы для ЭВМ и базы данных по договору, предметом которого было её создание (ст. 1296 ГК).

   Если же программа для ЭВМ и база данных были созданы в связи с выполнением договора подряда или договора на НИОКР, которые прямо не предусматривали её создание, исключительное право на такой объект принадлежит исполнителю (подрядчику), если договором не было предусмотрено иное.

   В этом случае заказчик вправе использовать программу или базу данных на условиях простой лицензии в целях, для достижения которых был заключен договор без выплаты за такое использование вознаграждения.

   В случая, когда исключительное право на программу или базу данных передано заказчику или третьему лицу, подрядчик (исполнитель) вправе использовать созданные им программу или базу данных для собственных нужд на условиях безвозмездной простой лицензии.

   Автор программы или базы данных, которому не принадлежит исключительное право на такие объекты, имеет право на вознаграждение (ст. 1297 ГК).

   В случаях, когда произведение науки, литературы и искусства создаются по государственному, муниципальному контракту, исключительное право на такой объект принадлежит автору или иному исполнителю, выполнявшему контракт, если контрактом не предусмотрено, что исключительное право принадлежит РФ, субъекту РФ или муниципальному образованию, либо совместно исполнителю и вышеуказанным субъектам (См. подробнее ст. 1298 ГК).

 

 

 

 

   

 

 

 

 

 

Права, смежные с авторскими

К смежным с авторскими относятся права на результаты исполнительской деятельности, фонограммы, сообщения в эфир и кабелю радио- и телепередач, на содержание баз данных и права публикаторов.

Смежные права производны, зависимы от авторских прав, поскольку, например, результат труда артиста-исполнителя зависит от творчества драматурга, композитора, поэта.

века.

01.01.2008 года круг объектов смежных прав расширился.

Ими являются:

1) исполнения артистов-исполнителей, дирижеров, постановки режиссеров-постановщиков спектаклей, если эти исполнения выражаются в форме, допускающих их воспроизведение и распространение с помощью технических средств;

2) фонограммы, то есть любые исключительно звуковые записи исполнений или иных звуков либо их отображений, за исключением звуковой записи, включенной в аудиовизуальное произведение;

3) сообщения передач организаций эфирного или кабельного вещания;

4) базы данных в части их охраны от несанкционированного извлечения и повторного использования составляющих их содержание материалов;

5) произведения науки, литературы и искусства, обнародованные после их, перехода в общественное достояние, в части охраны прав публикаторов таких произведений.

Как и в отношении объектов авторского права законодательство не требует регистрации объектов смежных прав, поэтому смежные права возникают, осуществляются и защищаются без соблюдения каких-либо формальностей, однако исполнитель и изготовитель фонограммы, а так же иной обладатель исключительного права на эти объекты вправе для информации о своем праве использовать знак охраны смежных прав, который помещается на каждом оригинале или экземпляре фонограммы и (или) на каждом содержащем ее футляре. Данный знак включает три элемента:

» в окружности ®;

имя или наименование обладателя исключительного права;

год первого опубликования фонограммы.

права.

Например исполнителю принадлежат:

исключительное право на исполнение;

право авторства, т.е. право указываться автором исполнения;

право на имя – право на указание своего имени или псевдонима на экземплярах фонограммы и в иных случаях использования исполнения;

право на неприкосновенность исполнения – право на защиту исполнения от всякого искажения.

Закрепление за исполнителем комплекса личных неимущественных прав и в первую очередь права авторства, связано с тем, что исполнителем признается гражданин, творческим трудом которого создано исполнение, артист-исполнитель, режиссер-постановщик, дирижер. Признак творчества является необходимым для возникновения права авторства на любой объект.

Поскольку творчество гражданина (физического лица) отсутствует при создании иных объектов смежных прав, считается, что труд по их созданию носит в большей мере технический характер, то и право авторства не закрепляется ни за изготовителями фонограмм, ни за организациями эфирного и кабельного вещания, ни за изготовителем базы данных, ни за публикатором.

В силу закрепления исключительного права на объекты смежных прав за определенными субъектами – правообладателями по общему правилу их использование другими лицами допускается на основе договора (договора об отчуждении исключительного права на объект смежных прав или лицензионного договора о предоставлении права использования объекта смежных прав).

В случаях, предусмотренных гражданским кодексом возможно свободное использование объектов смежных прав.

Во-первых, использование объектов смежных прав без согласия правообладателя и без выплаты вознаграждения допускается в случаях свободного использования объектов авторских прав.

Во-вторых, такое использование возможно в случаях специально (для смежных прав) установленных Гражданским кодексом.

К таким случая относятся: распространение оригинала или экземпляров опубликованной фонограммы (см.1325 ГК).

В то же время следует иметь в виду, что публичное исполнение фонограммы, опубликованной в коммерческих целях, а так же её сообщение в эфир или по кабелю допускается без разрешения правообладателей, но с выплатой вознаграждения обладателям исключительных прав на фонограмму и зафиксированного в ней исполнения.

Поэтому все пользователи фонограмм (рестораны, кафе, дискотеки, организации кабельного вещания) должны представлять в соответствующею организацию по управлению правами на коллективной основе (например, Российское авторское общество) отчеты об использовании фонограмм и иные необходимые сведения, а эта организация осуществляет сбор вознаграждения с пользователей и выплачивает его исполнителям и изготовителю фонограмм в пропорции 50% на 50%.

Исключительное право на фонограмму действует в течение пятидесяти лет, считая с первого января года, следующего за годом, в котором была осуществлена запись.

Исключительное право изготовителя базы данных возникает в момент завершения её создания и действует в течение пятнадцати лет, считая с первого января года, следующего за годом её создания.

Следует иметь ввиду, что в соответствии со ст.1334 ГК исключительное право изготовителя базы данных возникает, если создание базы требует существенных финансовых, материальных, организационных или иных затрат. При отсутствии доказательств иного базой данных, создание которой требует существенных затрат, признается база данных, содержащая не менее десяти тысяч самостоятельных информационных элементов (материалов).

Исключительное право изготовителя базы данных признается и действует независимо от наличия и действия авторских и иных исключительных прав изготовителя базы данных и других лиц на составляющие базу данных материалы, а так же на базу данных в целом как составное произведение – объект авторского права.

Защита авторских и смежных прав

Нарушения авторских и смежных прав в нашей стране весьма распространены, поэтому и законодательство о их защите совершенствуется, вводятся новые способы защиты, усиливаются меры ответственности.

Наряду с гражданско-правовыми мерами защиты и ответственности, которые уже рассматривались, ГК предусматривает технические средства защиты авторских и смежных прав. Такими средствами признаются любые технологии, технические устройства или их компоненты, контролирующие доступ к произведению и (или) объекту смежных прав, предотвращающие или ограничивающие осуществление действий, которые не разрешены автором, исполнителем или иным правообладателем в отношении произведения или объекта смежных прав.

В отношении произведений и объектов смежных прав не допускается:

осуществление без разрешения автора или иного правообладателя действий, направленных на то, что бы устранить ограничения использования произведения, объекта смежных прав установленные путем применения технических средств защиты;

изготовление, распространение, сдача в прокат, предоставление во временное безвозмездное пользование, импорт, реклама технологии любого технического устройства или его компонентов, их использование в целях получения прибыли, оказание услуг если в результате таких действий становится невозможным использовать технические средства защиты авторского или смежных прав, либо эти технические средства не смогут обеспечить надлежащую защиту указанного права.

В случае нарушения указанных положений автор, иной правообладатель в праве требовать от правонарушителя либо возмещение убытков, либо выплаты компенсации в размере от 10 тыс. рублей до 5 млн. рублей. Размер компенсации определяется судом.

Следует отметить, что в ряде случаев технические средства защиты авторских и смежных прав представляют собой устройство, способы, выполненные на уровне изобретений и защищаются патентами.

.

В последние годы все больше распространение получает административное и уголовное ответственности за нарушения авторских и смежных прав.

Ст. 7.12 Кодекса Российской Федерации об административных правонарушениях устанавливает ответственность за следующие правонарушения:

ввоз;

продажа;

сдачу в прокат;

иное незаконное использование экземпляров произведений (объектов авторских прав) или фонограмм если они являются контрафактными либо на экземплярах произведений или фонограмм указана ложная информация об их изготовителях, местах их производства, а так же об обладателях авторских и смежных прав;

иные нарушения авторских и смежных прав.

Привлечение к административной ответственности возможно если правонарушитель преследует цель извлечения дохода.

За указанные правонарушения постановлением судьи на граждан накладывается административный штраф в размере от одной тысячи пятисот до двух тысяч рублей с конфискацией контрафактных экземпляров произведений и фонограмм, а также материалов и оборудования, используемые для их воспроизведения и иных орудий совершения административного правонарушения; на должностных лиц – от десяти тысяч до двадцати тысяч рублей с конфискацией контрафактных экземпляров произведений и фонограмм, а также материалов и оборудования, используемых для их воспроизведения, иных орудий совершения административного правонарушения; на юридических лиц – от тридцати тысяч до сорока тысяч рублей с конфискацией контрафактных экземпляров произведений и фонограмм, а также материалов и оборудования, используемых для их воспроизведения, иных орудия совершения административного правонарушения.

Материальные носители в соответствии с ч. 4 ГК РФ считается контрафактными в случаях, когда изготовление, распространение или иное использование, а так же импорт, перевозка или хранение материальных носителей в которых выражены интеллектуальной деятельности, приводят к нарушению исключительного права на произведения науки, литературы и искусства, или объекты смежных прав.

Особо регулируется ответственность за административные правонарушения связанные с недобросовестной конкуренцией выразившейся во введении в оборот товара с незаконным использование результатов интеллектуальной деятельности – произведений науки, литературы и искусства или объектов смежных прав. За такие действия ответственность наступает независимо от наличия у правонарушителя цели извлечения дохода.

Указанные действия влекут наложение административного штрафа на должностных лиц в размере двадцати тысяч рублей либо дисквалификацию на срок до трех лет; на юридических лиц – от одной сотой до пятнадцати сотых размера суммы выручки правонарушителя от реализации товара (работы, услуги), на рынке которого совершено правонарушение, но не ниже ста тысяч рублей.

Уголовно-правовая ответственность является наиболее жесткой, суровой мерой в борьбе с нарушениями авторских и смежных прав и её широкое применение в последние годы, в значительной мере под влиянием требований США, которые одним из условий приема в ВТО ставят усиление борьбы с интеллектуальным «пиратством» особенно в сфере компьютерных программ, аудио- и видеопродукции.

Уголовная ответственность предусмотрена:

за присвоение авторства (плагиат), если это деяние причинило крупный ущерб автору или иному правообладателю;

за незаконное использование объектов авторского права или смежных прав, а равно приобретение, хранение, перевозка контрафактных экземпляров произведений или фонограмм в целях сбыта, совершенные в крупном размере. Если такие деяния совершены группой лиц по предварительному сговору или организованной группой; в особо крупном размере; лицом с использованием своего служебного положения, то такие правонарушения отнесены к категории тяжких преступлений и наказываются лишением свободы на срок до шести лет со штрафом до пятисот тысяч рублей или в размере заработной платы или иного дохода осужденного за период до трех лет, либо без такового (ст. 146 УГ РФ).

В силу примечания к этой статье деяния, предусмотренная этой статьей, признаются совершенными в крупном размере, если стоимость экземпляров произведений или фонограмм либо стоимость прав на использование объектов авторского права и смежных прав превышают пятьдесят тысяч рублей, а в особо крупном размере – двести пятьдесят тысяч рублей.

Ответственность по ст. 146 УК РФ несут вменяемые физические лица, достигшие шестнадцатилетнего возраста и совершившие нарушение авторских и смежных прав умышленно. То есть правонарушитель осознавал, что присваивает авторство на не принадлежащие ему произведение или объект смежных прав, использует такие объекты незаконно, предвидит возможность наступления крупного или особо крупного ущерба, желает, сознательно допускает эти последствия или относится к ним безразлично.

Патентное право

. до н.э.).

В средние века широкое распространение получили патенты – документы, дававшие право на занятие различного рода промыслами (в том числе и на эксплуатацию изобретений).

). Содержание этого документа можно было прочесть, не повредив при этом самой печати.

В виде открытой (патентной) грамоты оформлялись документы, имеющие общественное значение, например грамоты, подтверждающие дарование сувереном специальных прав на создание корпораций, возведение в дворянское звание, наделение правами или привилегиями на землю или изобретение.

.

Поэтому при системе привилегий изобретатель не мог требовать охраны своего творения. Ему отводилась роль просителя.

Буржуа, придя к власти, использовали патент – этот готовый юридический инструмент – для регулирования изобретательских отношений в своих интересах.

При этом были введены в действие два важных правила: 1) патенты выдаются на изобретения; 2) патенты выдаются не в виде милости или награды, а по обязанности при наличии условий, заранее определенных законом.

, зародилась патентно-правовая система Великобритании. В 1624г. вступил в силу принятый английским парламентом Статут о монополиях (в нашей литературе его часто именуют законом о патентах).

По Статуту о монополиях получение патента признавалось правом изобретателя, которое осуществлялось по его инициативе в установленном законом порядке. Патент выдавался на 14 лет. Кроме того, статут определял критерии охраноспособности создаваемых новинок – это новизна и вид производства.

.

Однако этот статут, как и многие последующие акты, в значительной мере сохранял принцип факультативности выдачи привилегий на изобретения, поэтому родиной патентного права, т.е. права, в силу которого патент выдается в обязательном порядке при соответствии объекта критериям патентоспособности, считается Франция с ее патентным законом от 7 января 1791г.

В чем же состояло главное назначение патентного права? Главная задача патентного права заключалась, да, собственно, и в настоящее время заключается, в том, чтобы обеспечить предпринимателю возможность экономического присвоения изобретения, подобно тому как он присваивает материальные средства и продукты производства.

При этом необходимо было решить вопрос о способе охраны творческих результатов, являющихся нематериальными благами. Из всех известных правовых форм наиболее известной оказалась система охраны объектов собственности. Но право собственности распространяется на пространственно ограниченные материальные объекты. Знания же не имеют таких границ, поэтому их попытались заформализовать и охранять уже в виде, изложенном в формуле изобретения. Так появилось право промышленной (интеллектуальной) собственности.

Потребность в патентном праве обусловлена невозможностью прямой охраны технического или художественно-конструкторского творчества средствами авторского права. В отличие от объектов авторского права изобретения, полезные модели и промышленные образцы как решения определенных практических задач в принципе повторимы. Они могут быть созданы независимо друг от друга разными лицами. Поэтому их охрана предполагает формализацию в законе признаков охраноспособности патентоспособного объекта, определение первенства (приоритета) в установленном порядке, проверку новизны и установление особого режима использования. Такую охрану обеспечивает только патентное право.

Свои задачи патентное право выполняет путем установления правил о том, что: 1) патент охраняет новшество только в его формализованном виде (как оно изложено в формуле изобретения); 2) патент закрепляет исключительное право использовать то, что запатентовано (на время действия патента создается монополия патентообладателя в области производства и сбыта запатентованной продукции); 3) патент признается отчуждаемым и при его передаче (продаже) все права и преимущества, основывающиеся на праве на изобретение, переходят к приобретателю.

.

.

Была введена проверочная система экспертизы заявок.

Привилегия выдавалась на срок до 15 лет, исчисляемый с момента подписания патентной грамоты.

Вводились правила о свободной переуступке привилегии, возможности выдачи лицензии. Если изобретение не было реализовано в течение 5 лет, привилегия могла быть прекращена в принудительном порядке.

С 1812 по 1917г. в России было зарегистрировано 36 тысяч изобретений, т.е. около 350 изобретений в год.

На всех изделиях, в которых использовался промышленный образец, помещался особый знак, удостоверяющий принадлежность исключительного права владельцу. В случае самовольного использования зарегистрированного промышленного образца виновное лицо привлекалось к ответственности в форме возмещения убытков и денежного штрафа.

За изобретателем сохранялось также право на вознаграждение в случае использования его изобретения.

Таким образом, впервые в истории провозглашался принцип беспрепятственного использования ценных технических решений в интересах всего общества.

Суду предоставлялось право аннулировать патент, если в течение 5 лет с момента его выдачи он умышленно не был использован в промышленности (срок патента определялся в 15 лет).

С этого времени в стране восстановилось действие патентов, выданных в дореволюционный период.

К началу тридцатых годов ХХ века в СССР приступили к «развернутому строительству социализма», НЭП был «свернут» и это привело к принципиальным изменениям в правовом регулировании. Было введено правило о возможности получения автором либо авторского свидетельства, либо патента. Однако для советских граждан право получения патента как буржуазной формы охраны изобретений ограничивалось и законодательно, и идеологически. Поэтому советские граждане в 99,99% случаев получали авторские свидетельства. Патенты получали иностранцы, т.к. форма «авторское свидетельство» существовала только в странах социалистического содружества и не позволяла правообладателю использовать преимущества исключительного права, предоставляемого ему патентом.

   Распад СССР как единого государства привел к кризисной ситуации в области изобретательного (патентного) права. В России начался переход на рыночные методы хозяйствования и поэтому 23 сентября 1992 года был принят Патентный закон РФ, который отказался от авторского свидетельства как формы охраны изобретений и промышленных образцов и установил принятую мировой практикой и законодательством форму патента.

С 1 января 2008 года патентные права регулируются ч. 4 Гражданского кодекса РФ. Гражданский кодекс устанавливает, что:

Объектами патентных прав являются результаты интеллектуальной деятельности в научно-технической сфере, отвечающие установленным настоящим кодексом требованиям к изобретениям и полезным моделям, и результаты интеллектуальной деятельности в сфере художественного конструирования, отвечающие установленным настоящим Кодексом требованиям к промышленным образцам.

На изобретения, содержащие сведения, составляющие государственную тайну (секретные изобретения), положения настоящего Кодекса распространяются, если иное не предусмотрено специальными правилами настоящего кодекса и изданными в соответствии с ними иными правовыми актами.

Полезным моделям и промышленным образцам, содержащим сведения, составляющие государственную тайну, правовая охрана в соответствии с настоящим Кодексом не предоставляется.

Не могут быть объектами патентных прав:

способы клонирования человека;

способы модификации генетической целостности клеток зародышевой линии человека;

использование человеческих эмбрионов в промышленных и коммерческих целях;

иные решения, противоречащие общественным интересам, принципам гуманности и морали.

   Что такое изобретение как объект современного патентного прав? В соответствии со ст. 1350 Гражданского кодекса РФ в качестве изобретения охраняется техническое решение в любой области, относящееся к продукту (в частности, устройству, веществу, штамму микроорганизма, культуре клеток растений или животных) или способу (процессу осуществления действий над материальным объектом с помощью материальных средств).

Из этого следуют определенные выводы:

Во-первых, термин «охраняется» указывает на то, что изобретение – это далеко не все то, что объективно относится к результатам изобретательской деятельности, и что следует различать понятие изобретения как определенного естественно-технического явления, результата и правовое понятие изобретения, изобретения как объекта права.

Во-вторых, термин «охраняется» указывает на то, что объектом правовой охраны новшество становится только в случае признания (квалификации) его в качестве изобретения компетентным государственным органом.

Изобретение как естественно-техническое явление представляет собой творческое решение практической (утилитарной) задачи; это создание нового принципа, правила работы, «находка умственная», по определению В.Даля.

Изобретение как продукт духовной, творческой деятельности является нематериальным благом. Это определенным образом сформулированная идея, мысль, сообразуясь с которой изготовляют конкретные материальные вещи: новые машины, конструкции, вещества и т.д.

.

; в) изобретением прямо признается не любое, а только техническое решение задачи, т.е. решение должно было связываться со средствами техники – с конструкциями, технологиями, материалами. Изобретение может решать любую практическую задачу в области техники, сельского хозяйства, культуры, образования, но исключительно техническими, а не какими-либо иными средствами (экономическими, организаторскими и т.п.)

Согласно ГК РФ, как и Патентному закону 1992 года изобретению предоставляется правовая охрана, если оно является новым, имеет изобретательский уровень и промышленно применимо.

. В соответствии с п.1 ст.27 Соглашения ТРИПС «патенты выдаются на любые изобретения независимо от того, являются ли они продуктом или способом во всех областях техники, при условии, что они обладают новизной, содержат изобретательский уровень и являются промышленно применимыми».

. Новизна – это неизвестность технического решения из установленных законом источников информации в определенных временных и территориальных границах. С точки зрения временных границ таковой является дата приоритета изобретения. По общему правилу приоритет изобретения устанавливается по дате подачи в федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности заявки на изобретение. Вместе с тем приоритет может устанавливаться по дате подачи первой заявки в государстве – участнике Парижской конвенции по охране промышленной собственности (конвенционный приоритет). Для этого заявка на изобретение должна поступить в федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности в течение двенадцати месяцев с указанной даты.

Заявитель, желающий воспользоваться правом конвенционного приоритета в отношении заявки на изобретение, обязан сообщить об этом в федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности и представить ему заверенную копию первой заявки не позднее шестнадцати месяцев с даты её подачи в патентное ведомство государства – участника Парижской конвенции по охране промышленной собственности.

В случае, когда разными заявителями поданы заявки на идентичные изобретения и такие заявки имеют одну и ту же дату приоритета, патент на изобретение может быть выдан только по одной из таких заявок лицу, определенному соглашением между заявителями.

С точки зрения территориальных границ новизна изобретений является мировой. В Гражданском кодексе РФ новизна определяется как неизвестность изобретения из уровня техники: «Уровень техники включает любые сведения, ставшие общедоступными в мире до даты приоритета изобретения. При установлении новизны изобретения в уровень техники также включаются, при условии их более раннего приоритета, все поданные в РФ другими лицами заявки на изобретения и полезные модели, с документами которых вправе ознакомиться любое лицо в соответствии с законом, и запатентованные в РФ изобретения и полезные модели».

Отсюда следует, что при решении вопроса о новизне всякого рода служебная, закрытая, секретная и т.д. информация во внимание не принимается.

Патентный закон исходя из интересов авторов (заявителей) установил важную льготу по новизне. Согласно п. 3 ст. 1350 ГК не признается обстоятельством, препятствующим признанию изобретения новым, патентоспособным, такое раскрытие информации, относящейся к изобретению, автором, заявителем или любым лицом, получившим от них прямо или косвенно эту информацию, при котором сведения о сущности изобретения стали общедоступными, если заявка на изобретение подана в федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности не позднее шести месяцев с даты раскрытия информации. При этом обязанность доказывания данного факта лежит на заявителе. Это позволяет проверить наличие у изобретения качеств, делающих целесообразным получение патента.

Следующий признак патентоспособного изобретения – изобретательский уровень. Изобретение имеет изобретательский уровень, если оно для специалиста явным образом не следует из уровня техники. Иначе говоря, новое решение для признания его изобретением должно не просто вытекать из существующего уровня знаний, а представлять некоторый качественный скачок, превышать уровень обычного проектирования.

Это требование реализовано по закону США – как «неочевидность изобретения», в ФРГ, Франции – как «изобретательная деятельность».

Изобретательский уровень, как и новизна, устанавливается на дату приоритета. Сведения, которые стали общедоступными после даты подачи заявки, в расчет не принимаются, хотя бы с их появлением предложенное решение задачи и стало очевидным. Предоставленная заявителю шестимесячная льгота по новизне в равной мере принимается и при определении изобретательского уровня.

Установление признака «изобретательский уровень» предполагает уяснение понятий «специалист» и «очевидность».

Практика патентных ведомств зарубежных стран под таким специалистом подразумевает лицо, обладающее доступными средними знаниями в той области, в которой он работает и к которой относится заявленное изобретение.

. Поэтому изобретение не будет соответствовать критерию изобретательского уровня, если предлагаемое техническое решение отличается от известного добавлением определенных элементов или изменением их числа комбинаций, если заранее известно, что желаемый эффект может быть достигнут такими изменениями.

Промышленная применимость – это третий признак патентоспособного изобретения. Изобретение является промышленно применимым, если оно может быть использовано в промышленности, сельском хозяйстве, здравоохранении других отраслях экономики или социальной сфере.

.

В России, как и в других странах, признаку промышленная применимость дается самое широкое толкование, означающее, по сути дела, возможность практического использования изобретения в любой сфере человеческой деятельности.

Интересно, что согласно Примечанию 5 ст. 27 Соглашения ТРИПС установлено, что «для целей настоящей статьи страна — член может считать термины «изобретательский уровень» и «являются промышленно применимыми» соответственно синонимами терминов «неочевидный» и «полезный».

 

Объекты изобретений.

Объекты, не признаваемые изобретениями

В зависимости от объекта, в котором реализуется техническое решение, изобретения, подразделяются на:

продукты, которые в свою очередь подразделяются на устройства, вещества, штаммы микроорганизмов и культуры клеток растений;

способы.

Четкое разграничение объектов изобретений имеет важное правовое значение, поскольку вид объекта определяет объем прав патентообладателя, влияет на содержание описания изобретения, специфику контрафактных действий и т.д.

В изобретении — устройстве решение задачи означает ответ на вопрос: как устроено изделие? Оно выражается, прежде всего, конструктивными (схемными) признаками. Сущностью такого изобретения может быть особая форма инструмента, приспособления, детали, узла. Оно может отличаться особым сочетанием элементов или особым характером связей между элементами, составляющими устройство. К устройствам как объектам изобретения относятся конструкции и изделия.

В изобретениях, относящихся к способам, решение задачи заключается в ответе на вопрос «как делают?». Другими словами, способ характеризуется технологическими приемами, последовательностью операций, их режимами, технологическим применением тех или иных орудий труда, материалов и т.п.

материальным объектом с помощью материальных средств.

Специфика изобретений-способов, направленных на изготовление продуктов, заключается в том, что действие патента, выданного на такой способ, распространяется и на продукт, изготовленный непосредственно этим способом.

В изобретениях-веществах техническое решение задачи заключается в ответе на вопрос: из чего состоит?, т.е. характеризуется входящими в его состав ингредиентами (составными частями) либо новым соотношением ингредиентов.

К веществам как объектам изобретения относятся:

индивидуальные химические соединения, к которым также условно отнесены высокомолекулярные соединения и продукты генной инженерии;

композиции (составы, смеси);

продукты ядерного превращения.

К штаммам микроорганизма, культурам клеток растений и животных как объектам изобретения относятся:

индивидуальные штаммы микроорганизмов: бактерий, вирусов, бактериофагов, микроводорослей, микроскопических грибов и т.п.;

индивидуальные культуры клеток растений и животных, в том числе клоны клеток;

консорциумы микроорганизмов, культур клеток растений и животных.

. Именно способность штаммов микроорганизмов продуцировать полезные продукты (например антибиотики) и их высочайшая продуктивность привели в середине ХХ в. к признанию их особым объектом изобретений, хотя они, являясь живыми биологическими системами, не могут рассматриваться в качестве классического технического изобретения.

Гражданский кодекс РФ выделяет две группы объектов, не признаваемых изобретениями. Согласно п.5 ст.1350 не являются ими:

открытия;

научные теории и математические методы;

решения, касающиеся только внешнего вида изделий и направленные на удовлетворение эстетических потребностей;

правила и методы игр, интеллектуальной или хозяйственной деятельности;

программы для ЭВМ;

решения, заключающиеся только в представлении информации.

Особо указано, что исключается возможность отнесения указанных объектов к изобретениям только в случае, если заявка на выдачу патента на изобретение касается указанных объектов как таковых.

Не предоставляется правовая охрана в качестве изобретения:

сортам растений, породам животных и биологическим способам их получения, за исключением микробиологических способов и продуктов, получаемых такими способами;

топологиям интегральных микросхем.

Следует иметь в виду, что многие из перечисленных в указанных нормах объектов охраняются как иные объекты исключительных прав (интеллектуальной собственности).

Например, компьютерные программы, как исходный текст, так и объектный код, охраняются как литературные произведения в соответствии с Бернской конвенцией (1971г.) – ст. 10 ТРИПС, ст.1259 ГК РФ.

Оформление прав на изобретение

Как уже отмечалось, для того чтобы изобретение стало объектом правовой охраны, недостаточно факта создания патентоспособного решения, требуется и факт официального признания (квалификации) такого решения в качестве изобретения компетентным государственным органом – федеральным органом исполнительной власти по интеллектуальной собственности.

Порядок оформления прав на изобретение регулируется ч. 4 ГК РФ и Правилами составления, подачи и рассмотрения заявки на выдачу патента на изобретение от 06.06.2003г.

Оформление прав начинается с составления и подачи заявки на выдачу патента на изобретение.

Правом на подачу заявки обладают автор изобретения, работодатель или их правопреемник.

Заявка может быть подана этими лицами (именуемыми заявителями) непосредственно либо через патентного поверенного или иного представителя. Физические лица, постоянно проживающие за пределами РФ, иностранные юридические лица либо их патентные поверенные ведут дела, связанные с подачей заявки и получением патента, через патентных поверенных, зарегистрированных в федеральном органе исполнительной власти по интеллектуальной собственности, если иной порядок не установлен международным договором Российской Федерации.

Заявка на изобретение должна содержать ряд документов, составленных в строгом соответствии с установленными для них требованиями.

Этими документами являются:

о выдаче патента с указанием автора (авторов) изобретения и лица (лиц), на имя которого (которых) испрашивается патент, а также их местожительства или местонахождения.

Заявление подписывается заявителем и представляется в трех экземплярах. Если заявитель – юридическое лицо, заявление подписывает руководитель организации или уполномоченное на это лицо, указывается должность подписывающего лица, а подпись скрепляется печатью организации. Если заявка подается через патентного поверенного или иного представителя, заявление подписывает патентный поверенный либо иной представитель.

изобретения. Описание изобретения должно раскрывать изобретение настолько полно, чтобы, руководствуясь им, можно было осуществить изобретение (требование полноты описания).

Описание имеет определенную структуру: оно начинается с названия изобретения. Название должно соответствовать сущности изобретения и характеризовать, как правило, назначение объекта. По общему правилу название излагается в единственном числе.

Например: «Способ получения анимоактивного полиакриламида».- Патент РФ № 2137780. Патентообладатель – Пермский завод им. С.М. Кирова.

Далее указывается область техники, к которой относится изобретение. Если таких областей несколько, указываются преимущественные.

Уровень техники. В разделе «Уровень техники» приводятся сведения об известных заявителю аналогах изобретения с выделением из них прототипа – аналога, наиболее близкого к изобретению по совокупности существенных признаков.

В качестве аналога изобретения указывается средство того же назначения, известное из сведений, ставших общедоступными до даты приоритета изобретения, характеризуемое совокупностью признаков, сходных с совокупностью существенных признаков изобретения.

Сущность изобретения. В этом разделе подробно раскрывается задача, на решение которой направленно заявляемое изобретение, с указанием технического результата, который может быть получен при осуществлении изобретения.

Технический результат может выражаться в снижении (повышении) коэффициента трения, снижении вибрации, в улучшении кровоснабжения органа, локализации действия лекарственного препарата, в устранении дефектов структуры литья и т.д.

Перечень фигур чертежей и иных материалов. В этом разделе описания кроме перечня фигур приводится указание на то, что изображено на каждой из них. Если представлены иные материалы, поясняющие сущность изобретения, приводится краткое пояснение их содержания.

Сведения, подтверждающие возможность осуществления изобретения. Возможность осуществления изобретения подтверждается либо описанием непосредственно в материалах заявки средства для реализации технического решения или методов его получения. В данном разделе приводятся также сведения, подтверждающие возможность получения при осуществлении изобретения того технического результата, который указан в разделе «Сущность изобретения».

Важнейшее правовое значение имеет формула изобретения, которой заканчивается описание.

Формула изобретения предназначается для определения объема правовой охраны, предоставляемой патентом.

Формула должна быть полностью основана на описании, т.е. характеризовать изобретение понятиями, содержащимися в его описании.

По принятой в РФ, а ранее СССР, т.н. германской системе изложения формула изобретения, по общему правилу, строится как логическое определение.

Формула состоит из двух частей: 1) ограничительной части и 2)отличительной части, разделенных стандартным оборотом «отличающийся (-ееся, -аяся) тем, что…»

Ограничительная часть содержит наименование изобретения и перечень существенных признаков, общих для прототипа и предлагаемого решения (известные признаки). Отличительная часть начинается со стандартного оборота «отличается тем, что…», после которого указывается цель изобретения, а затем излагаются признаки, которые отличают заявленный объект изобретения от прототипа (т.е. новые признаки объекта изобретения).

.

Формула изобретения составляется без разделения пункта на ограничительную и отличительную части, если она характеризует:

индивидуальные химические соединения;

штамм микроорганизма, культуры клеток растений и животных;

применение ранее известного устройства, способа, вещества, штамма по новому назначению;

изобретение, не имеющее аналогов.

Формула может быть однозвенной и многозвенной и включать соответственно один или несколько пунктов.

Однозвенная формула изобретения применяется для характеристики одного изобретения совокупностью существенных признаков, не имеющих развития или уточнения применительно к частным случаям его выполнения или использования.

Многозвенная формула применяется для характеристики одного изобретения с развитием и/или уточнением совокупности его признаков применительно к частным случаям выполнения или использования изобретения или для характеристики группы изобретения.

Многозвенная формула, характеризующая одно изобретение, имеет один независимый пункт и следующий (следующие) за ним зависимый (зависимые) пункт (пункты).

Например,

«1. Установка для гамма-облучения клубней картофеля, содержащая защитный корпус, камеру облучения с линейными радиоактивными источниками и лабиринтные загрузочное и выгрузочное устройства, отличающаяся тем, что, с целью облучения клубней без затаривания и повышения тем самым производительности установки и уменьшение её габаритов, камера облучения установлена с наклоном в сторону выгрузного устройства и выполнена вращающейся.

2. Установка по п. 1 отличающаяся тем, что с целью равномерного облучения клубней, радиоактивные источники установлены со смещением относительно оси вращения камеры.

3. Установка по п. 1, отличающаяся тем, что она снабжена механизмом регулирования угла наклона камеры.»

Многозвенная формула, характеризующая группу изобретений, имеет несколько независимых пунктов, каждый из которых характеризует одно из изобретений группы. При этом каждое изобретение группы может быть охарактеризовано с привлечением зависимых пунктов, подчиненных соответствующему независимому.

В формулу, характеризующую штамм микроорганизма, культуры клеток растений и животных, включаются родовое и видовое названия биологического объекта на латинском языке с указанием фамилии (фамилий) автора (авторов) вида и, если штамм депонирован, — название или аббревиатура коллекции-депозитария, регистрационный номер, присвоенный депонированному объекту, и назначение штамма.

Как уже отмечалось, формула изобретения имеет важное правовое значение: 1) она определяет объем правовой охраны изобретения; 2) обеспечивает установление факта его использования; 3) в спорных случаях служит критерием для определения автора или круга соавторов изобретения.

Например: продукт (изделие) признается изготовленным с использованием запатентованного изобретения, а способ, охраняемый патентом на изобретение, примененным, если в нем использован каждый признак изобретения, включенный в независимый пункт формулы, или эквивалентный ему признак.

и иные материалы.

Чертежи и иные материалы предоставляются в составе заявки, если они необходимы для понимания сущности изобретения. Чертежи и иные поясняющие материалы могут быть оформлены в виде: графических материалов (собственно чертежей, схем, графиков, эпюр, рисунков, осциллограмм и т.д.), фотографий, таблиц, диаграмм. Рисунки представляются в том случае, если невозможно проиллюстрировать изображение чертежами или схемами. Фотографии являются дополнением к другим видам графических материалов. В исключительных случаях, например, для иллюстрации этапов выполнения хирургических операций, фотографии могут быть представлены как основной вид поясняющих материалов.

.

Реферат служит для целей информирования об изобретении и представляет собой сокращенное изложение содержания описания изобретения. Реферат включает название, характеристику области техники, к которой относится изобретение, и/или область применения, если это неясно из названия, характеристику сущности с указанием достигаемого технического результата.

При необходимости в реферат включают чертеж или химическую формулу.

Рекомендуемый объем текста реферата – до 1 тыс. печатных знаков.

Установлено, что заявка не должна содержать: выражений, чертежей, рисунков, фотографий и иных материалов, противоречащих морали и общественному порядку; пренебрежительных высказываний по отношению к продукции или технологическим процессам, а также заявкам или патентам (свидетельствам) других лиц; высказываний или сведений, явно не относящихся к изобретению, либо не являющихся необходимыми для признания документов заявки соответствующими требованиям нормативных правовых актов.

В формуле изобретения, описании и поясняющих его материалах, а также в реферате используются стандартизованные термины и сокращения, а при их отсутствии – общепринятые в научной и технической литературе.

297мм; каждый лист используется только с одной стороны; установлен минимальный размер полей на листах, документы печатаются шрифтом черного цвета, через 2 интервала и т.д.

Для надлежащего оформления заявки обязательно соблюдение требования «единства изобретения», в соответствии с которым каждая заявка может содержать только одно изобретение.

Заявка признается относящейся к одному изобретению, если она относится к одному объекту: устройству, способу, веществу, штамму, применению объекта по новому назначению.

В определенных случаях заявка может относиться к группе изобретений, в частности к изобретениям, одно из которых предназначено для изготовления другого.

Например: устройство, вещество, штамм и способы их изготовления.

за подачу заявки на выдачу патента РФ на изобретение взимается пошлина в размере 600 рублей и дополнительно 90 рублей за каждый пункт формулы изобретения свыше двадцати пяти.

Поступившие в федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности заявки регистрируются и передаются на экспертизу.

Патентный закон установил систему так называемой «отложенной» экспертизы рассмотрения заявок о выдаче патентов на изобретения. Суть этой системы заключается в том, что производство по заявке состоит из двух основных стадий:

формальной (предварительной) экспертизы, которая заканчивается публикацией сведений о заявке, прошедшей эту стадию с положительным результатом;

и экспертизы заявленного предложения по существу на предмет его соответствия необходимым для получения патента требованиям. При этом вторая стадия не является обязательной, для её проведения требуется ходатайство заявителя о проведении экспертизы и выдаче патента.

В ходе формальной экспертизы проверяется наличие документов, предусмотренных законом, и соблюдение заявителем установленных требований к заявке (составу её документов, правильности их оформления, соблюдению требования «полноты описания» и «единства изобретения»), правильность изложения формулы изобретения, наличие необходимых подписей на документе и т.д.

В случае представления заявителем до начала экспертизы дополнительных материалов проверяется также, не изменяют ли они сущности заявленного изобретения, что может повлиять на решение вопроса о приоритете.

От результатов предварительной экспертизы зависит дальнейшая судьба заявки. Решение об отказе в выдаче патента на стадии формальной экспертизы может быть выслано только в случае, если будет установлено, что заявка содержит описание решения, не относящегося к изобретениям, например, алгоритм, научную теорию, художественное решение внешнего вида изделия.

Во всех остальных случаях, связанных с недостатками в оформлении заявочных материалов, их неполнотой и т.п., которые можно исправить без изменения сущности предложения, заявителю должен быть направлен соответствующий запрос. Заявителю предлагается в течение двух месяцев с даты получения запроса представить исправленные или отсутствующие документы. В случае, если заявитель в указанный срок не представляет запрашиваемый материал или ходатайство о продлении установленного срока, заявка признается отозванной. Установленный срок может быть продлен федеральным органом исполнительной власти по интеллектуальной собственности не более чем на десять месяцев с даты его истечения.

О положительном результате формальной экспертизы и дате подачи заявки на изобретение заявитель уведомляется незамедлительно после её (экспертизы) завершения. Федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности по истечении восемнадцати месяцев с даты поступления заявки, прошедшей формальную экспертизу с положительным результатом, публикует сведения о заявке. По ходатайству заявителя, поданному до истечения двенадцати месяцев с даты подачи заявления, сведения о заявке могут быть опубликованы ранее указанного срока. До опубликования сведений о заявке на изобретение заявитель вправе преобразовать её в заявку на полезную модель путем подачи соответствующего заявления. В этом случае сохраняется приоритет первой заявки.

Опубликование заявки влечет важные юридические последствия для заявителя:

Во-первых, с этого момента заявитель может подать ходатайство о проведении экспертизы по существу, если оно не было подано при подаче заявки. До подачи такого ходатайства он вправе просить о проведении предварительного информационного поиска для определения уровня техники, в сравнении с которым будет осуществляться оценка новизны и изобретательского уровня заявленного изобретения. Это дает возможность оценить шансы на получение патента.

Во-вторых, с этого момента любое лицо может ознакомиться с опубликованной заявкой (к ней открывается доступ) и, если выдача патента затрагивает его интересы, он может также подать ходатайство о проведении полной экспертизы или информационного поиска.

В-третьих, с момента опубликования заявки начинается так называемая «временная правовая охрана изобретения». Эта охрана предоставляется в объеме опубликованной формулы.

Если во время такой охраны физические или юридические лица используют заявленные изобретения, они обязаны выплатить патентообладателю денежную компенсацию после получения патента. Размер компенсации определяется соглашением сторон, а в случае спора – судом.

Если патент не будет выдан, временная правовая охрана, в том числе и право на денежную компенсацию, считаются ненаступившими.

Экспертиза заявки на изобретение по существу включает в себя информационный поиск в отношении заявленного изобретения для определения уровня техники и проверку соответствия заявленного изобретения условиям патентоспособности, установленными ст.1350 Гражданского кодекса.

По результатам экспертизы выносится одно из двух решений:

1) Об отказе в выдаче патента, когда выясняется, что заявленное решение не соответствует установленным условиям патентоспособности.

2) Решение о выдаче патента. Это решение принимается, если в процессе экспертизы заявки на изобретение по существу устанавливается, что заявленное изобретение, выраженное формулой, предложенной заявителем, соответствует условиям патентоспособности. В принятом решении указывается дата приоритета изобретения.

До принятия решения (первого или второго) заявителю направляется уведомление о результатах проверки патентоспособности заявленного изобретения с предложением представить свои доводы по приведённым в нем мотивам. При принятии решения доводы заявителя учитываются, если они представлены в течение шести месяцев с даты направления уведомления.

Патентный закон в редакции от 24 января 2003г. предусмотрел создание Палаты по патентным спорам федерального органа исполнительной власти по интеллектуальной собственности, которая действует и в соответствии с ч. 4 ГК РФ.

Заявитель, в случае несогласия с решением об отказе в выдаче патента на изобретение, решением о выдаче патента или решением о признании заявки отозванной, может подать возражение в Палату по патентным спорам в течение шести месяцев с даты получения такого решения или запрошенных в федеральном органе исполнительной власти по интеллектуальной собственности копий материалов, противопоставленных заявке и указанных в решении об отказе в выдаче патента, при условии запроса этих копий в течение двух месяцев с даты получения заявителем решения, принятого по заявке на изобретение.

Решение Палаты по патентным спорам утверждается руководителем федерального органа исполнительной власти по интеллектуальной собственности, вступает в силу с даты утверждения и может быть обжаловано в суд.

Федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности после принятия решения о выдаче патента, при условии уплаты заявителем пошлины за регистрацию изобретения и выдачу патента в размере 1200 рублей, публикует в официальном бюллетене «Изобретения (заявки и патенты)» сведения о выдаче патента, включающие:

номер патента;

индекс (индексы) рубрики (рубрик) МПК (международной патентной классификации), установленный для данного изобретения;

номер и дату поступления заявки, по которой выдан патент;

дату публикации сведений о заявке и номер бюллетеня;

имя автора (авторов), если последний (последние) не отказались быть упомянутыми в качестве такового (таковых), и патентообладателя;

название изобретения;

формулу изобретения;

некоторые другие данные.

.

Патент на изобретение действует до истечения двадцати лет с даты подачи заявки. Срок действия патента на изобретение, относящееся к лекарственному средству, пестициду или агрохимикату, для применения которых требуется получение в установленном законом порядке разрешения, продлевается федеральным органом исполнительной власти по интеллектуальной собственности по ходатайству патентообладателя на срок, исчисляемый с даты подачи заявки на изобретение до даты получения первого такого разрешения, за вычетом пяти лет. При этом срок, на который продлевается действие патента на изобретение, не может превышать пяти лет.

Действие патента прекращается досрочно: при признании патента недействительным; на основании заявления патентообладателя; при неуплате в установленный срок пошлин за поддержание патента в силе.

Патент выполняет важнейшие функции, удостоверяя:

приоритет изобретения:

авторство его создателя (создателей) на изобретение;

исключительное право патентообладателя на изобретение.

 

Полезная модель

Патентный закон РФ впервые в отечественном законодательстве ввел охрану так называемых полезных моделей (иногда называемых малыми изобретениями).

Правда, ещё постановлением ЦИК и СНК СССР «О промышленных образцах (рисунках и моделях)» от 12 октября 1924г. к охраняемым объектам были отнесены новые по виду, форме, устройству или расположению частей модели, предназначенные для промышленности, кустарного производства, торговли, ремесла, домашнего обихода и вообще всякой работы.

Таким образом, под моделью понимался объект, очень близкий к изобретению и полезной модели, и если он представлял собой техническое решение, то мог охраняться либо как изобретение, либо как промышленный образец. На практике Закон 1924г. не получил широкого применения и в 1936г. был отменен.

В то же время, поскольку в СССР была введена охрана технических усовершенствований, а затем рационализаторских предложений, которые регистрировались по нескольку миллионов ежегодно, по мнению многих авторов, устанавливать охрану полезных моделей было нецелесообразно.

Однако опыт ряда стран, таких как Германия, Испания, Италия, Польша, Португалия, Япония, Китай, Южная Корея, доказал значительный эффект патентной охраны полезных моделей. К тому же с распадом Советского Союза совпал кризис рационализации как наиболее массового вида технического творчества. В этих условиях введение правовой охраны полезных моделей в РФ было логичным и обоснованным решением.

Согласно п. 1 ст.1351 ГК РФ «в качестве полезной модели охраняется техническое решение, относящееся к устройству».

. Это соответствует и семантическому смыслу термина «модель».

Полезная модель признается соответствующей условиям патентоспособности, если она является новой и промышленно применимой.

, что и заявленная полезная модель, а также сведения о их применении в Российской Федерации.

В уровень техники включаются также при условии более раннего приоритета все поданные в Российской Федерации другими лицами заявки на выдачу патента на изобретения и полезные модели, с документами которых вправе ознакомиться любое лицо в соответствии с Гражданским кодексом, и запатентованные в Российской Федерации изобретения и полезные модели.

Сведения об открытом применении за рубежом устройства, аналогичного заявленному, новизну полезной модели не порочат. Порочащими новизну полезной модели признаются только сведения о их применении в Российской Федерации.

Промышленная применимость как условие патентоспособности полезной модели определяется аналогично с изобретением. Полезная модель является промышленно применимой, если она может быть использована в промышленности, сельском хозяйстве, здравоохранении, других отраслях экономики или социальной сферы.

С точки зрения условий патентоспособности главное отличие полезной модели от изобретения в том, что для неё не требуется изобретательского уровня, неочевидности технического решения, хотя полезная модель должна быть результатом самостоятельного творчества. Это позволяет регистрировать в качестве полезных моделей технические решения – устройства, не отличающиеся изобретательским уровнем или такие, качественные отличия, неочевидность которых сложно доказать.

Согласно п. 5 ст. 1351 Гражданского кодекса в качестве полезных моделей правовая охрана не предоставляется:

решениям, касающимся только внешнего вида изделий и направленным на удовлетворение эстетических потребностей;

топологиям интегральных микросхем.

. Этими нормами установлены порядок, состав документов и процедуры оформления – в основном аналогичные применяемым при оформлении прав на изобретения. Главное отличие заключается в установлении так называемого явочного порядка выдачи патента на полезную модель. В соответствии с этим по заявке на полезную модель проводится только одна экспертиза, в процессе которой проверяются наличие документов, предусмотренных законом, соблюдение установленных требований к ним, отсутствие нарушений требования единства полезной модели, а также рассматривается вопрос о том, относится ли заявленное решение к охраняемому в качестве полезной модели. То есть определяется, относится ли заявленное решение к устройствам и не подпадает ли оно под перечень объектов, которым не предоставляется правовая охрана в качестве полезных моделей.

Проверка соответствия заявленной полезной модели условиям патентоспособности, т.е. новизны и промышленной применимости, не проводится. Иначе говоря, не проводится экспертиза по существу, необходимая для выдачи патента на изобретение.

В случае завершения экспертизы с положительным результатом (если устанавливается, что заявка подана на техническое решение, которое может охраняться в качестве полезной модели, документы заявки оформлены правильно) принимается решение о выдаче патента с указанием даты подачи заявки на полезную модель и установленного приоритета. Гражданский кодекс, как и Патентный закон не предусматривает охрану секретных полезных моделей (в отличие от секретных изобретений), поэтому п. 5 ст. 1390 Гражданского кодекса устанавливает, что если при рассмотрении заявки на полезную модель выявляется, что содержащиеся в ней сведения составляют государственную тайну, документы заявки засекречивают. При этом заявителю сообщается о возможности отзыва заявки на полезную модель или преобразования её в заявку на секретное изобретение.

и выдается патент на полезную модель.

За совершение процессуальных действий при оформлении прав на полезную модель заявителем должны уплачиваться патентные пошлины, в частности:

за подачу заявки на выдачу патента на полезную модель – 300 рублей и дополнительно 30 рублей за каждый пункт формулы полезной модели свыше 25;

за регистрацию полезной модели и выдачу патента – 1200 рублей.

Патент на полезную модель выполняет те же функции, что и патент на изобретение, но срок его действия короче. Согласно ст. 1363 Гражданского кодекса патент на полезную модель действует десять лет с даты подачи заявки. По ходатайству патентообладателя срок действия патента может быть продлен, но не более чем на три года. Следовательно, предельный срок действия патента на полезную модель – тринадцать лет.

 

Промышленный образец

Х века.

Как уже отмечалось, в России закон о промышленных образцах впервые был принят 11 июля 1864г. и назывался «Положение о праве собственности на фабричные рисунки и модели».

После революции 1917г. промышленные образцы охранялись с 1924 по 1936г. Вновь охрана промышленных образцов введена в 1965г.

Возврат к охране промышленных образцов был вызван главным образом двумя причинами:

которой предусматривает охрану промышленных образцов во всех странах – участницах Парижского союза по охране промышленной собственности;

необходимостью обеспечения конкурентоспособности советской промышленной продукции, ибо практика внешней и внутренней торговли показала, что решающим фактором успешной реализации в условиях высокого уровня технических характеристик становятся художественно-конструкторские, эстетические достоинства изделий.

В соответствии с п. 1 ст. 1352 Гражданского кодекса РФ в качестве промышленного образца охраняется художественно-конструкторское решение изделия промышленного или кустарно-ремесленного производства, определяющее его внешний вид.

Промышленному образцу предоставляется правовая охрана, если по своим существенным признакам он является новым и оригинальным.

Из данного определения следует, что промышленный образец – это решение изделия. Выражение «решение изделия» показывает, что в качестве промышленного образца охраняется не материальный предмет как таковой (стол, машина, часы, игрушка), а произведение творческого труда, нематериальное благо, разработка дизайнера, показывающая, каким по внешнему виду, форме должен быть предмет. Из этого определения далее следует, что понятие промышленный образец относится не к изделию в целом как предмету материального мира, а только к его внешнему виду, форме.

Например, ручные часы как материальный объект охраняются правом собственности и являются его объектом. С другой стороны, часы как воплощение технических решений, используемых при их изготовлении и в эксплуатации, реализуют изобретения/полезные модели и охраняются в качестве таковых. Внешний же вид часов (форма корпуса, циферблата, стрелок) могут охраняться как промышленные образцы.

В связи с этим недопустимо смешение понятий промышленного образца как художественно-конструкторского решения, определяющего внешний вид изделия, с образцом как эталоном, опытным образцом, выставочным образцом, являющимся материальным объектом.

Решение внешнего вида изделия должно быть художественно-конструкторским. Следовательно, недопустимой является охрана и регистрация как решений, формирующихся без учета технического, утилитарного назначения изделия, так и обусловленных исключительно функцией вещи, её техническим назначением.

Именно поэтому п. 5 ст. 1352 Гражданского кодекса РФ не предоставляется правовая охрана в качестве промышленного образца решениям, обусловленным исключительно технической функцией изделия.

Например: внешний вид гайки, болта, винта (кроме декоративных).

В качестве промышленного образца может охраняться как единичное изделие, так и комплект (набор) изделий, имеющих общее назначение, например, мебельный гарнитур, кофейный сервиз. Под единичным изделием понимается как целое изделие, например автомобиль, так и изделие, являющееся его частью, например, бампер, фара.

Как уже отмечалось, «промышленному образцу предоставляется правовая охрана, если он является новым и оригинальным».

Таким образом, первым условием патентоспособности промышленного образца, как и других объектов патентного права, признается новизна. Промышленный образец признается новым, если совокупность его существенных признаков, нашедших отражение на изображениях изделия и приведенных в перечне существенных признаков промышленного образца, не известна из сведений, ставших общедоступными в мире до даты приоритета промышленного образца.

При установлении новизны промышленного образца также учитываются при условии более раннего приоритета все поданные в Российской Федерации другими лицами заявки на промышленные образцы, с документами которых вправе ознакомиться любое лицо в соответствии с Гражданским кодексом РФ, и запатентованные в Российской Федерации промышленные образцы.

Для промышленного образца, как и для изобретения, требуется абсолютная мировая новизна. Особенности её установления в том, что конвенционный приоритет для промышленных образцов 6 месяцев, а не 12, как для изобретений.

Второе условие патентоспособности промышленного образца – оригинальность. Согласно п. 3 ст. 1352 Гражданского кодекса РФ промышленный образец признается оригинальным, если его существенные признаки обусловлены творческим характером особенностей изделия.

К существенным признакам промышленного образца относятся признаки, определяющие эстетические и (или) эргономические особенности внешнего вида изделия, в частности, форма, конфигурация, орнамент и сочетание цветов.

Данное условие патентоспособности введено в российское законодательство впервые, и применительно к промышленным образцам признак «оригинальность» выполняет те же функции, что и признак «изобретательский уровень» применительно к изобретениям, т.е. свидетельствует о новом качестве художественно-конструкторского решения внешнего вида изделия. Поэтому не признаются соответствующими условию оригинальности, в частности, изделия, у которых по сравнению с ранее известными изменены лишь размеры, увеличено количество элементов или изменен цвет (но не колористическое решение).

Следует отметить, что по российскому законодательству, требующему для охраны промышленных образцов признаков и «новизны», и «оригинальности», установлены более высокие критерии патентоспособности, чем Соглашением по торговым аспектам прав интеллектуальной собственности (ТРИПС), согласно ст. 25 которого «страны — члены предоставляют охрану независимо созданным новым или оригинальным промышленным образцам».

Патентным законом РФ в редакции 1992 года предусматривалось и третье условие патентоспособности промышленного образца – промышленная применимость, которая определялась как возможность многократного воспроизведения путем изготовления соответствующего изделия.

). Представляется, что это открывает возможность охраны не только внешнего вида многократно воспроизводимых изделий, но и таких, которые могут быть воспроизведены в одном или нескольких экземплярах.

Как и в отношении других объектов патентного права, для регистрации и охраны промышленных образцов установлены определенные требования. Многие из них, например касающиеся установления круга заявителей и их прав, одинаковы, другие существенно отличаются.

Во-первых, иным является состав заявки на промышленный образец. В соответствии со ст. 1377 Гражданского кодекса РФ заявка на промышленный образец должна содержать:

1) заявление о выдаче патента с указанием автора или авторов промышленного образца и лица или лиц, на имя которых испрашивается патент, а также их местожительства или местонахождения;

2) комплект изображений изделия, дающих полное, детальное представление о внешнем виде изделия. Это могут быть фотографии, изображения, полученные методом компьютерной графики, и т.п. Главное требование к комплекту изображений заключается в том, что они должны полностью и детально показывать художественно-конструкторское решение внешнего вида, позволяя выявить совокупность его существенных признаков;

3) чертёж общего вида изделия, эргономическую схему, конфекционную карту. Эти материалы представляются для раскрытия сущности промышленного образца. Например, конфекционная карта, т. е. образцы текстильных, трикотажных материалов, кожи, фурнитуры, отделки, рекомендуемых для изготовления изделия, включаются в заявку на промышленные образцы, относящиеся к изделиям легкой промышленности;

4) описание промышленного образца. Описание составляется примерно по той же схеме, что и описание изобретения, однако в него не включается такая часть, как формула. Назначение описания заключается в том, что оно должно в словесной форме раскрывать внешний вид изделия, представленный в комплекте изображений;

5) перечень существенных признаков промышленного образца. Этот перечень играет важную роль при проверке новизны и оригинальности заявленного внешнего вида.

К заявке прилагается документ, подтверждающий уплату патентной пошлины, или документ, подтверждающий основания для освобождения от уплаты пошлины либо уменьшения её размера, либо отсрочки её уплаты. За подачу и экспертизу заявки на промышленный образец установлена пошлина в размере 900 рублей.

Как и в отношении изобретений, по заявке на промышленный образец проводится формальная экспертиза, в процессе которой проверяются наличие требуемых документов и соблюдение установленных требований к ним, и экспертиза заявки по существу, которая включает проверку соответствия заявленного промышленного образца условиям патентоспособности, т.е. новизны и оригинальности.

Главное отличие заключается в том, что при положительном результате формальной экспертизы заявки на промышленный образец экспертиза по существу проводится обязательно и автоматически без каких-либо ходатайств заявителей или третьих лиц.

и выдается патент на промышленный образец.

Патент на промышленный образец действует пятнадцать лет с даты подачи заявки. По ходатайству патентообладателя этот срок может быть продлен, но не более чем на десять лет. Таким образом, предельный общий срок действия патента на промышленный образец может составлять двадцать пять лет.

 

Исключительное право на изобретение,

полезную модель, промышленный образец

промышленный образец, лицензионного договора о предоставлении права использования, либо открытой лицензии – подачи патентообладателем заявления в федеральный орган исполнительной власти по интеллектуальной собственности заявления о возможности предоставления любому лицу права использования запатентованного объекта. В этом случае патентообладатель обязан заключить с лицом, изъявившем желание использовать указанные изобретения, полезные модели, промышленные образцы на условиях простой (неисключительной) лицензии.

Договор об отчуждении патента, лицензионный договор, другие договоры о распоряжении исключительным правом должны заключаться в письменной форме и подлежат государственной регистрации в федеральном органе исполнительной власти по интеллектуальной собственности.

   Как и любое субъективное право, исключительное право патентообладателя имеет определенные границы. Поэтому ст. 1359 ГК устанавливает, что:

   Не являются нарушением исключительного права на изобретение, полезную модель или промышленный образец:

Применение продукта, в котором использованы изобретение или полезная модель, и применение изделия, в котором использован промышленный образец, в конструкции, во вспомогательном оборудовании или при эксплуатации транспортных средств (водного, воздушного, автомобильного и железнодорожного транспорта) или космической техники иностранных государств при условии, что эти транспортные средства или эта космическая техника временно или случайно находится на территории Российской Федерации и указанные продукт или изделие применяются исключительно для нужд транспортного средства или космической техники. Такое действие не признается нарушением исключительного права патентообладателя в отношении транспортных средств и космической техники тех иностранных государств, которые предоставляют такие же права в отношении транспортных средств или космической техники, зарегистрированных в Российской Федерации;

Проведение научного исследования продукта или способа, в которых использованы изобретение или полезная модель, либо научного исследования изделия, в котором использован промышленный образец, либо проведение эксперимента над таким продуктом, способом или изделием;

Использование изобретения, полезной модели или промышленного образца при чрезвычайных обстоятельствах (стихийные бедствия, катастрофы, аварии) с уведомлением о таком использовании патентообладателя в кратчайший срок и с последующей выплатой ему соразмерной компенсации;

Использование изобретения, полезной модели или промышленного образца для удовлетворения личных, семейных, домашних или иных не связанных с предпринимательской деятельностью нужд, если целью такого использования не является получение прибыли или дохода;

Разовое изготовление в аптеках по рецептам врачей лекарственных средств с использованием изобретения;

Ввоз на территорию Российской Федерации, применение, предложение о продаже, продажа, иное введение в гражданский оборот или хранение для этих целей продукта, в котором использованы изобретение или полезная модель, либо изделия, в котором использован промышленный образец, если этот продукт или это изделие ранее были введены в гражданский оборот на территории Российской Федерации патентообладателем или иным лицом с разрешения патентообладателя.

   Определенным образом ограничивает исключительное право патентообладателя и так называемое «право преждепользования». Суть его в следующем:

1. Лицо, которое до даты приоритета изобретения, полезной модели или промышленного образца добросовестно использовало на территории Российской Федерации созданное независимо от автора тождественное решение или сделало необходимые к этому приготовления, сохраняет право на дальнейшее безвозмездное использование этого решения без расширения объема такого использования;

2. Право преждепользования может быть передано другому лицу только совместно с производством, на которое имело место использование тождественного решения или были сделаны необходимые к этому приготовления (ст. 1361 ГК). Т.е. право преждепользования возникает и действует при совокупности следующих фактов: а) объект патентного права создан независимо от автора тождественного запатентованного решения; б) использование или необходимые приготовления к использованию объекта начались до даты подачи заявки на запатентованные решения; в) объем использования не расширяется после подачи заявки на запатентованные решения.

   Без согласия патентообладателя, но с выплатой ему соразмерной компенсации возможно использование объектов в интересах национальной безопасности. Разрешить такое использование имеет право Правительство Российской Федерации.

   Возможно принятие решения о принудительной лицензии на изобретение, полезную модель или промышленный образец. Условия предоставления такой лицензии предусмотрены ст. 1362 Гражданского кодекса, устанавливающей, что:

1. Если изобретение или промышленный образец не используется либо недостаточно используется патентообладателем в течение четырех лет со дня выдачи патента, а полезная модель – в течение трех лет со дня выдачи патента, что приводит к недостаточному предложению соответствующих товаров, работ или услуг на рынке, любое лицо, желающее и готовое использовать это изобретение, полезную модель или промышленный образец, при отказе патентообладателя от заключения с этим лицом лицензионного договора на условиях, соответствующих установившейся практике, вправе обратиться в суд с иском к патентообладателю о предоставлении принудительной неисключительной лицензии на использование на территории Российской Федерации изобретения, полезной модели или промышленного образца. В исковых требованиях это лицо должно указать предлагаемые им условия предоставления ему такой лицензии, в том числе объем использования, размер, порядок и сроки платежей.

   Если патентообладатель не докажет, что неисполнение или недостаточное использование изобретения, полезной модели или промышленного образца обусловлено уважительными причинами, суд принимает решение о предоставлении лицензии, и об условиях её предоставления. Суммарный размер платежей за такую лицензию должен быть установлен не ниже цены лицензии, определяемой при сравнимых обстоятельствах.

2. Если патентообладатель не может использовать изобретение, на которое он имеет исключительное право, не нарушая при этом прав обладателя другого патента на изобретение или полезную модель, отказавшегося от заключения лицензионного договора на условиях, соответствующих установившейся практике, патентообладатель имеет право обратиться в суд с иском к обладателю другого патента о предоставлении принудительной неисключительной лицензии на использование на территории Российской Федерации изобретения или полезной модели обладателя другого патента. В исковых требованиях должны быть указаны предлагаемые патентообладателем условия предоставления ему такой лицензии, в том числе объем использования, размер, порядок и сроки платежей. Если патентообладатель, имеющий исключительное право на такое зависимое изобретение, докажет, что оно представляет собой важное техническое достижение и имеет существенные экономические преимущества перед изобретением или полезной моделью обладателя другого патента, суд принимает решение о предоставлении ему принудительной неисключительной лицензии.

   Суммарный размер платежей за такую лицензию должен быть установлен в решении суда не ниже цены лицензии, определяемой при сравнимых обстоятельствах.

В случае предоставления принудительной неисключительной лицензии обладатель патента на изобретение или полезную модель, право на использование которых предоставлено на основании указанной лицензии, также имеет право на получение неисключительной лицензии на использование зависимого изобретения, в связи с которым была выдана принудительная неисключительная лицензия, на условиях, соответствующих установившейся практике.

   Перечень случаев использования запатентованного решения, установленный Гражданским кодексом, является исчерпывающим, поэтому иные случаи использования изобретения, полезной модели, промышленного образца без согласия патентообладателя являются нарушением исключительного права, за которые предусмотрена юридическая ответственность.

   Исключительное право на объекты патентного права действует в границах территории Российской Федерации и в течение срока действия патента. По истечении срока действия исключительного права изобретение, полезная модель или промышленный образец переходит в общественное достояние и может свободно использоваться любым лицом без чьего-либо согласия или разрешения и без выплаты вознаграждения за использование.

 

Защита прав авторов и патентообладателей

   Специфика объектов патентного права и регистрационный порядок признания их охраняемыми объективно требуют применения не только судебного, но и административного порядка разрешения споров, связанных с защитой прав авторов и патентообладателей.

   К спорам, рассматриваемым в судебном порядке, в частности, относятся:

об авторстве изобретения, полезной модели, промышленного образца;

об установлении патентообладателя;

о нарушении исключительного права на изобретение, полезную модель, промышленный образец;

о заключении, исполнении, изменении и прекращении договоров о передаче исключительного права (отчуждении патента) и лицензионных договоров на использование изобретения, полезной модели, промышленного образца;

о праве преждепользования;

о праве послепользования;

о размере, сроке и порядке выплаты вознаграждения автору изобретения, полезной модели, промышленного образца в соответствии с настоящим Кодексом;

о размере, сроке и порядке выплаты компенсаций, предусмотренных настоящим Кодексом.

   В административном порядке защита патентных прав осуществляется в случаях:

отказа выдачи патента по результатам экспертизы заявки на изобретение, полезную модель, промышленный образец, например, по мотивам отсутствия в заявленном решении новизны;

о выдаче патента на изобретение, полезную модель, промышленный образец, например, в связи с тем, что заявленное решение не имеет признаков патентоспособности. Такое возражение может быть подано любым заинтересованным лицом;

о признании заявки на решение отозванной.

   Эти споры рассматриваются Палатой по патентным спорам Федерального органа исполнительной власти по интеллектуальной собственности.

Процедура рассмотрения споров этим органом регулируется Правилами подачи возражений и заявлений и их рассмотрения в Палате по патентным спорам. Процедура рассмотрения возражений в Палате приближена к судебной, однако её решения утверждаются руководителем Федеральной службы исполнительной власти по интеллектуальной собственности и вступают в силу с даты этого утверждения.

   Защита патентных права осуществляется способами, предусмотренными статьями 1251-1253 Гражданского кодекса РФ.

Наряду с гражданско-правовыми, предусмотрены и административно-правовые и уголовно-правовые меры защиты и ответственности.

   Уголовная ответственность установлена ст. 147 Уголовного кодекса РФ. Согласно этой статьи установлена ответственность:

за незаконное использование изобретения, полезной модели, промышленного образца;

разглашение без согласия автора или заявителя сущности изобретения, полезной модели, промышленного образца до официальной публикации сведений о них;

присвоение авторства или принуждение к соавторству.

   Уголовная ответственность может наступить, если эти действия причинили крупный ущерб. За указанные деяния установлена ответственность в виде штрафа в размере до двухсот тысяч рублей или в размере заработной платы или иного дохода осужденного за период до восемнадцати месяцев, либо обязательных работ на срок от ста восьмидесяти до двухсот сорока часов, либо лишением свободы на срок до двух лет.

   Те же преступные деяния, если они совершены группой лиц по предварительному сговору или организованной группой, влекут более суровое наказание: — штраф в размере от ста тысяч до трехсот тысяч рублей, или в размере заработной платы или иного дохода осужденного за период от одного года до двух лет, либо арестом на срок от четырех до шести месяцев, либо лишением свободы на срок до пяти лет.

   Административная ответственность установлена п. 2 ст. 7.12 Кодекса Российской Федерации об административных правонарушениях, которая содержит те же составы правонарушений, что и Уголовный кодекс Российской Федерации, то есть:

незаконное использование изобретения, полезной модели либо промышленного образца;

разглашение без согласия автора или заявителя сущности этих решений до официальной публикации сведений о них;

присвоение авторства или принуждение к соавторству.

Однако, в отличие от уголовной ответственности, административная ответственность наступает независимо от наличия ущерба за сам факт правонарушения.

   Санкции за эти нарушения патентных прав выражаются в наложении административного штрафа на граждан в размере от одной тысячи пятисот до двух тысяч рублей; на должностных лиц – от десяти тысяч до двадцати тысяч рублей; на юридических лиц – от тридцати тысяч до сорока тысяч рублей.

 

Право на топологии интегральных микросхем

. аналогичный закон был принят в Японии.

   Это связано с тем, что именно эти страны явились пионерами развития современной микроэлектроники, важнейшим объектом которой являются ИМС. Однако оказалось, что методами патентного и авторского права могут охраняться не все результаты творческой деятельности в сфере микроэлектроники, что и вызвало необходимость принятия специальных законов об охране топологий ИМС.

Гражданского кодекса РФ.

Согласно ст. 1448 ГК топологией интегральной микросхемы является зафиксированное на материальном носителе пространственно-геометрическое расположение совокупности элементов интегральной микросхемы и связей между ними. При этом интегральной микросхемой является микроэлектронное изделие окончательной или промежуточной формы, предназначенное для выполнения функций электронной схемы, элементы и связи которого нераздельно сформированы в объеме и (или) на поверхности материала, на основе которого изготовлено изделие.

   Виды материальных носителей могут быть самыми различными: бумага (для чертежей), прозрачная полимерная пленка (для фотошаблонов), магнитный или оптический диск с закодированной на нем информацией о топологии (применяемые в технологии для использования фотошаблонов), наконец, сам кристалл (из полупроводникового или иного материала) интегральной микросхемы со сформированной на нем топологией.

.

   Правовая охрана распространяется только на оригинальную топологию, созданную в результате творческой деятельности автора и являющуюся неизвестной автору и (или) специалистам в области разработки топологий на дату её создания. Топология признается оригинальной до тех пор, пока не доказано обратное.

Топологии, состоящей из элементов, которые известны специалистам в области разработки топологий на дату создания этой топологии, предоставляется правовая охрана только в том случае, если совокупность таких элементов в целом удовлетворяет требованию оригинальности.

Четвертой частью Гражданского кодекса РФ особо устанавливается, что правовая охрана, предоставляемая настоящим Кодексом, не распространяется на идеи, способы, системы, технологию или закодированную информацию, которые могут быть воплощены в топологию. Эти результаты творческой деятельности могут охраняться по нормам авторского и патентного права.

Охрана топологий ИМС как и объектов авторского права возникает с момента их создания, придание топологии объективной формы, например, образец чипа, компакт-диск. Как и для программ для ЭВМ охрана возникает независимо от соблюдения каких-либо формальностей, однако правообладатель в течение срока действия исключительного права на топологию может по своему желанию зарегистрировать её в федеральном органе исполнительной власти по интеллектуальной собственности. Однако, если топология содержит сведения, составляющие государственную тайну, она регистрации не подлежит.

Порядок государственной регистрации топологии установлен ст. 1452 Гражданского кодекса РФ. Для осуществления регистрации, правообладатель должен подать заявку на выдачу свидетельства о государственной регистрации топологии в срок, не превышающий двух лет со дня первого использования топологии.

   Заявка на регистрацию должна относится к одной топологии и содержать:

заявление о государственной регистрации топологии с указанием лица, на имя которого испрашивается регистрация, а также автора, если он не отказался быть упомянутым в качестве такового, места жительства или места нахождения каждого из них, даты первого использования топологии, если оно имело место;

депонируемые материалы, идентифицирующие топологию, включая реферат;

документ, подтверждающий уплату пошлины в установленном размере, или основания освобождения от уплаты пошлины, либо уменьшения её размера, либо отсрочки её уплаты;

   Правила оформления заявки на регистрацию определяет федеральный орган исполнительной власти, осуществляющий нормативно-правовое регулирование в сфере интеллектуальной собственности.

   В настоящее время это Правила составления, подачи и рассмотрения заявки на официальную регистрацию топологии интегральной микросхемы от 25 февраля 2003 года.

В ходе рассмотрения заявки на государственную регистрацию топологии ИМС осуществляется только проверка наличия необходимых документов и их соответствие установленным требованиям. Проверка существа решения, например, оригинальности топологии, не проводится.

При положительном результате проверки топология вносится в Реестр топологий ИМС, заявителю выдается свидетельство о государственной регистрации топологии, публикуются сведения о зарегистрированной топологии в официальном бюллетене.

   Лицу (лицам), в результате творческого труда которого (которых) создана топология ИМС, принадлежат следующие интеллектуальные права:

исключительное право;

право авторства.

   В случаях, предусмотренных ГК, автору принадлежат также другие права, в том числе право на вознаграждение за использование служебной топологии. Если исключительное права на топологию, созданную работником в связи с выполнением своих трудовых обязанностей или конкретного задания, принадлежит работодателю, работник имеет право на получение от работодателя вознаграждения, размер которого, условия и порядок выплаты определяются договором между указанными субъектами, а в случае спора – судом. Таким же правом на вознаграждение обладает автор топологии, созданной при выполнении работ по договору подряда или договору на НИОКР, заказу или при выполнении работ по государственному или муниципальному контракту.

Исключительное право на топологию, как и иные объекты интеллектуальных прав, предоставляет правообладателю возможность использования топологии любым, не противоречащим закону способом. Часть 4 ГК признает использованием топологии действия, направленные на извлечение прибыли, в частности:

воспроизведение топологии в целом или частично путем включения в интегральную микросхему либо иным образом, за исключением воспроизведения только той части топологии, которая не является оригинальной;

ввоз на территорию Российской Федерации, продажа и иное введение в гражданский оборот топологии, или интегральной микросхемы, в которую включена эта топология, или изделия, включающие в себя ИМС.

   Далее правообладатель может распоряжаться исключительным правом на топологию. Распоряжение может осуществляться путем заключения договоров об отчуждении исключительного права на топологию или лицензионных договоров о предоставлении права использования топологии ИМС.

   В силу специфики топологий ИМС, позволяющей создать идентичные объекты в результате, так называемого, параллельного творчества ст. 1454 ГК устанавливает, что за лицом, независимо создавшим топологию, идентичную другой топологии, признается самостоятельное исключительное право на эту (самостоятельно созданную) топологию.

   Поэтому использование таких топологий осуществляется их правообладателями свободно и не может рассматриваться как правонарушение.

Гражданский кодекс устанавливает также перечень действий, которые не являются нарушением исключительного права на топологию.

   К таковым относится:

осуществление действий по воспроизведению топологии или её ввозу, продажи, иному введению в гражданский оборот в целях извлечения прибыли, в отношении ИМС, в которую включена незаконно воспроизведенная охраняемая топология, а также любого включающего в себя такую интегральную микросхему изделия в случаях, если лицо, совершающее такие действия, не знало и не должно было знать, что в неё включена незаконно воспроизведенная топология. После получения уведомления о незаконном воспроизведении охраняемой топологии указанное лицо может использовать наличный запас изделий, включающим в себя ИМС, в которую включена незаконно воспроизведенная топология, а также изделия, заказанные до этого момента. При этом указанное лицо обязано выплатить правообладателю компенсацию за использование топологии, соразмерную тому вознаграждению, которое могло бы быть выплачено при сравнимых обстоятельствах за аналогичную топологию;

использование охраняемой топологии в личных целях, не преследующих получения прибыли, а также в целях оценки, анализа, исследования или обучения;

распространение интегральных микросхем с охраняемой топологией, ранее введенных в гражданский оборот лицом, обладающим исключительным правом на топологию, или иным лицом с разрешения правообладателя.

   Независимо от регистрации топологии ИМС правообладатель для оповещения о своем исключительном праве на топологию интегральной микросхемы вправе использовать знак охраны, который помещается на охраняемой топологии, а также на изделиях, содержащих такую топологию, и состоит из следующим элементов:

выделенной прописной буквы Т ( «Т», [Т], (Т), Т* или Т);

даты начала срока действия исключительного права на охраняемую топологию;

информация, позволяющая идентифицировать правообладателя.

Помещение такого знака не является обязательным и зависит от усмотрения автора или иного обладателя исключительного права на топологию ИМС.

Исключительное право на охраняемую топологию действует в течение 10 лет. Срок действия исключительного права на топологию исчисляется либо со дня первого использования топологии, под которым подразумевается наиболее ранняя документально зафиксированная дата введения в гражданские оборот этой топологии в России или за рубежом, интегральной микросхемы с этой топологией или включающего в себя такую интегральную микросхему изделия, либо со для регистрации топологии в федеральном органе исполнительной власти по интеллектуальной собственности, в зависимости от того, какое из указанных событий наступило первым. В случае появлении идентичной оригинальной топологии независимо созданной другим автором, исключительные права на обе топологии прекращаются по истечении 10 лет после возникновения исключительного права на первую из них.

По истечении срока действия исключительного права охраняемая топология переходит в общественное достояние, то есть может свободно использоваться любым лицом без чьего-либо согласия или разрешения и без выплаты вознаграждения за использование.

В случае нарушения исключительного права на топологию ИМС или иных прав автора могут использоваться меры защиты, предусмотренные гражданским кодексом РФ, установленные для защиты и иных интеллектуальных прав ст. ст. 12; 1250-1252. Защита прав осуществляется судом. Уголовной или административной ответственности за нарушение прав на топологии ИМС в настоящее время не предусмотрено.

Право на ноу-хау ( секрет производства )

 

, то есть «знать, как сделать это».

В литературе понятию «ноу-хау» даются различные определения: «секретная техника», «технический рецепт», «предоставление заводского опыта», «технические знания и способ изготовления», «производственные методы и технологии» и т.д. «Ноу-хау» охватывает как круг объектов, которые не могут охраняться по нормам патентного, авторского права — не патентоспособные решения, так и такие решения, которые патентоспособны, но обладателю их представляется невыгодным патентовать их, например, потому, что исключительное право, на запатентованное решение, а вместе с ним и монополия на его использование существуют весьма короткое время, информация о патентуемом объекте раскрывается уже на стадии рассмотрения заявки на него, за исключением секретных изобретений, топологии ИМС. Некоторые секреты производства существуют многие десятилетия, например, в парфюмерии, пищевой промышленности, что позволяет их правообладателю получать монопольную прибыль намного дольше, чем это было бы при получении патента.

Согласно ст. 1465 ГК секретом производства (ноу-хау) признаются сведения любого характера (производственные, технические, экономические, организационные и другие), в том числе о результатах интеллектуальной деятельности в научно-технической сфере, а так же сведения о способах осуществления профессиональной деятельности, которые имеют действительную или потенциальную коммерческую ценность, в силу неизвестности их третьим лицам, к которым у третьих лиц нет свободного доступа на законном основании и в отношении которых обладателем таких сведений внесен режим коммерческой тайны.

Таким образом, закон устанавливает, что ноу-хау являются любые сведения, знания, но при условии их практической значимости, коммерческой ценности. Поэтому результаты теоретических научных исследований, не позволяющие получить экономический эффект исключаются из понятия «ноу-хау».

В отношении этих сведений должен быть введен режим коммерческой тайны, они должны быть конфиденциальными, секретными. Согласно федерального закона «О коммерческой тайне» от 9 июля 2004г. Коммерческая тайна – конфиденциальность информации, позволяющая её обладателю при существующих или возможных обстоятельствах увеличить доходы, избежать неоправданных расходов, сохранить положение на рынке товаров, работ, услуг или получить иную коммерческую выгоду.

В то же время законодательно установлен перечень сведений, в отношении которых не может быть установлен режим коммерческой тайны, то есть они не признаются, относящимся к ноу-хау. В соответствии со ст. 5 ФЗ «О коммерческой тайне» режим коммерческой тайны не может быть установлен лицами, осуществляющими предпринимательскую деятельность, в отношении следующих сведений:

содержащихся в учредительных документах юридического лица, документах, подтверждающих факт внесения записей о юридических лицах и об индивидуальных предпринимателях в соответствующие государственные реестры;

содержащихся в документах, дающих право на осуществление предпринимательской деятельности;

о составе имущества государственного или муниципального унитарного предприятия, государственного учреждения и об использовании ими средств соответствующих бюджетов;

о загрязнении окружающей среды, состоянии противопожарной безопасности, санитарно-эпидемиологической и радиационной обстановки, безопасности пищевых продуктов и других факторах, оказывающих негативное воздействие на обеспечение безопасного функционирования производственных объектов, безопасности каждого гражданина и безопасности населения в целом;

о численности, о составе работников, о системе оплаты труда, об условиях труда, в том числе об охране труда, о показателях производственного травматизма и профессиональной заболеваемости, и о наличии свободных рабочих мест;

о задолженности работодателей по выплате заработной платы и по иным социальным выплатам;

о нарушениях законодательства РФ и фактах привлечения к ответственности за эти нарушения;

об условиях конкурсов или аукционов по приватизации объектов государственной или муниципальной собственности;

о размерах и структуре доходов некоммерческих организаций, о размерах и составе их имущества, об их расходах, о численности и об оплате труда их работников, об использовании безвозмездного труда граждан в деятельности некоммерческой организации;

о перечне лиц, имеющих право действовать без доверенности от имени юридического лица;

обязательность раскрытия которых или недопустимость ограничения доступа к которым установлена иными федеральными законами.

Обладателю секрета производства принадлежит исключительное право использовать его любым не противоречащим закону способом (исключительное право на секрет производства), в том числе при изготовлении изделий и при реализации экономических и организационных решений. В содержание исключительного права на ноу-хау входит и право распоряжения этим исключительным правом. Распоряжение исключительным правом на ноу-хау может осуществляться путем заключения договоров об отчуждении исключительного права на секрет производства или лицензионного договора о предоставлении права использования секрета производства.

В связи с усложением техники и технологии в современном мире большинство лицензионных договоров заключается в отношении ноу-хау, либо включают секрет производства в договоры на патентные лицензии (например, на передачу исключительного права на изобретение) в качестве их необходимых элементов.

Для возникновения и осуществления исключительного права на секрет производства регистрации такого секрета не требуется.

Лицо, ставшее добросовестно и независимо от других обладателей секрета производства обладателем сведений, составляющих содержание охраняемого секрета производства, приобретает самостоятельное исключительное право на этот секрет производства.

Исключительное право на секрет производства действует до тех пор, пока сохраняется конфиденциальность составляющих его содержание сведений.

С момента утраты конфиденциальности соответствующих сведений исключительное право на секрет производства прекращается у всех правообладателей.

Личные неимущественные права в отношении ноу-хау неустановлены, поэтому если даже создатель секрета производства, например, нового технического решения, известен право авторства у него не возникает. Однако, если позднее такое ноу-хау патентуется в качестве изобретения, его создатель приобретает право авторства.

В случае создания служебных изобретений, полезных моделей, промышленных образцов и принятии работодателем решения о сохранении информации о таком результате интеллектуальной деятельности в тайне, они приобретают режим ноу-хау и их создатель имеет право на вознаграждение. Размер вознаграждения условия и порядок его выплаты работодателем определяется договором между ним и работником, а в случае спора – судом.

Защита прав обладателя ноу-хау осуществляется прежде всего в гражданско-правовом порядке. Согласно ст. 1472 ГК нарушитель исключительного права на секрет производства, в том числе лицо, неправомерно получившее сведения, составляющие секрет производства, и разгласившее или использовавшие эти сведения, а так же лицо, обязанное сохранять конфиденциальность секрета производства в силу настоящего Кодекса, обязано возместить убытки причиненные нарушением исключительного права, если иная ответственность не предусмотрена законом или договором с этим лицом.

В тоже время ГК защищает права лиц, которые использовали ноу-хау, но не знали и не должны были знать о том, что их использование незаконно, в том числе в связи с тем, что они получили доступ к секрету производства случайно или по ошибке. Такие лица не несут ответственности и освобождаются от возмещения убытков правообладателю ноу-хау.

Трудоправовая ответственность за разглашение сведений, составляющих охраняемую законом коммерческую тайну в полном размере причиненного работодателю ущерба предусмотрена ст. 243 Трудового Кодекса Российской Федерации. Трудоправовая ответственность является ограниченной по размеру, так как в отличие от возмещение убытков по ГК, не включает упущенную выгоду, неполученные в результате правонарушения доходы.

Уголовный Кодекс РФ, ст. 183, устанавливает ответственность:

За собирание сведений, составляющих коммерческую тайну, путем похищения документов, подкупа или угроз, и равно иным незаконным способом в виде штрафа в размере до восьмидесяти тысяч рублей или в размере заработной платы или иного дохода осужденного за период от одного до десяти месяцев либо лишение свободы на срок до двух лет;

За незаконные разглашение или использование сведение, составляющих коммерческую тайну, без согласия их владельца лицом, которому она была доверена или стала известна по службе или работе – в виде штрафа в размере до 120 тысяч рублей или в размере заработной платы или иного дохода осужденного за период до одного года с лишением права занимать определенные должности иди заниматься определенной деятельностью на срок до 3 лет либо лишением свободы на срок до 3 лет;

Те же деяния, причинившие крупный ущерб или совершенные из корыстной заинтересованности, наказываются штрафом в размере до 200 тысяч рублей или в размере заработной платы или иного дохода осужденного за период до восемнадцати месяцев с лишением права занимать определенные должности или заниматься определенной деятельностью на срок до 3 лет либо лишением свободы на срок до 5 лет.

Такие же деяния, повлекшие тяжкие последствия наказываются лишением свободы на срок до 10 лет.

Административная ответственность за разглашение информации, доступ к которой ограничен федеральным законом (за исключение случаев, если разглашение тайной информации влечет уголовную ответственность), лицом, получившим доступ к такой информации в связи с исполнением служебных или профессиональных обязанностей, предусмотрена ст. 13.14 Кодекса РФ об административных правонарушениях. За такие правонарушение налагается административный штраф на граждан в размере от пятисот до одной тысячи рублей; на должностных лиц – от четырех тысяч до пяти тысяч рублей.

 

 

См.: Ревинский О. Правовая охрана компьютерных алгоритмов и рыночные требования // Интеллектуальная собственность. 1999. № 6. С.60.

. Право изобретателя. М., 2001. С.139.

. Основные категории российского патентного права. Екатеринбург, 1999. С. 11.

. Указ. соч. С. 144.

Интеллектуальная собственность. Промышленная собственность. 2002. № 6. С. 73.

Вопросы изобретательства. 1968. № 4 С.17.

 

. Право изобретателя. М., 2001. С.240.

 

. Вечное движение (История одной навязчивой идеи). М., 1980. С. 206, 208.

Патентное законодательство зарубежных стран. 1987. Т.1. С.554,524.

Там же. С.525.

С.13-14

. Патентное право. С.51.

Общая микробиология. М.,1972. С.20.

Авторское свидетельство на имя Сало Д.П. и др. // Бюллетень: изобретения и товарные знаки. 1964. №13. С.53.

Российская газета. 2002. 18 января.

Порядок ведения Государственного реестра изобретений Российской Федерации установлен приказом Российского агентства по патентам и товарным знакам от 05 марта 2004г. // Российская газета. 2004. 24 марта..

 

. Рекорды российского изобретателя // Интеллектуальная собственность. Промышленная собственность. 2002. № 2. С. 70.

 

Например, свидетельство на полезную модель № 9721 «Устройство для стабилизации острого зрения» 16 мая 1999г. получил бывший учитель из г.Верещагино Пермской области Л.Н.Гаврилов ( Звезда. 2000. 5 февраля).

В настоящее время основными из них являются Правила составления, подачи и рассмотрения заявки на выдачу патента на полезную модель от 06.06.2003г.

Порядок ведения Государственного реестра полезных моделей Российской Федерации, утвержденный приказом Российского агентства по патентам и товарным знакам от 05.03.2004г. // Российская газета . 2004. 24 марта.

Порядок ведения Государственного реестра промышленных образцов Российской Федерации. Утв. приказом Российского агентства по патентам и товарным знакам от 05.03.2004г. // Российская газета. 2004. 24 марта.

См.: Комментарий к законодательству об охране интеллектуальной собственности/ Общ. ред. В.И.Еременко.-М.: Фонд «Правовая культура», 1997. С. 220.

ЛЕКЦИИ 3.4

2

 

 

ТЕМА «НЕОПРЕДЕЛЕННЫЙ ИНТЕГРАЛ»

3,4

ОСНОВНЫЕ КЛАССЫ ИНТЕГРИРУЕМЫХ ФУНКЦИЙ

ПЛАН

.

.

.

.

 

Интегрирование функций, содержащих квадратный трехчлен

 

.

.

В результате интеграл приводится к сумме двух табличных интегралов.

 

.

 

 

б)

 

=

=

=

.

 

 

 

Интегрирование простейших иррациональных функций

 

и т.д.

ций.

.

.

.

 

.

 

=

.

 

рациональных функций

 

)

ется отношение двух многочленов

.

.

.

тель на знаменатель «уголком»:

 

   

(целая часть)

15 (остаток)

.

ным образом путем деления числителя на знаменатель представить в виде суммы целой части (многочлена) и правильной рациональной дроби.

   Справедлива следующая теорема.

 

Всякую правильную рациональную дробь можно единственным

,

не имеет

0).

разложен

жена на сумму простейших дробей:

 

циентов, либо метод частных значений, либо их комбинацию.

 

Представить дробь в виде суммы простейших дробей:

.

или

.

 

бой:

 

.

.

.

 

.

1.

= 0, тогда – 4 = –2А, т.е. А = 2;

;

.

.

 

 

рациональных дробей

нальной дроби.

стейших множителей.

Правильную дробь разлагаем на сумму простейших дробей.

Находим интеграл от полученной суммы.

 

.

или

.

:

.

дем

.

ле, на многочлен, стоящий в знаменателе:

(целая часть)

ток).

.

.

.

Приведя дроби к общему знаменателю, приравниваем числители:

.

:

.

.

Подставляя под интеграл и интегрируя, получим

 

.

ложим ее знаменатель на простейшие множители:

.

.

, или

.

Применяя метод неопределенных коэффициентов, получаем

.

.

Найдем интеграл:

.

находим отдельно, по правилу интегрирования функций, содержащих квадратный трехчлен.

 

 

.

 

Интегрирование тригонометрических функций

 

ческих функций

 

вида

 

Для нахождения таких интегралов используются следующие приемы:

   

ем:

 

 

 

гда:

.

гда

 

 

+ 1, тогда

.

 

= 5 – целое положительное нечетное число.

 

.

ло.

 

 

.

 

4.2 Интегралы вида

   

 

вания произведения тригонометрических функций в суммы:

   

   

   

 

.

 

   4.3 Универсальная тригонометрическая подстановка

 

.

,

.

.

 

.

 

Об интегралах “неберущихся” в элементарных функциях

 

ляются.

и т.д.

но часто встречающихся интегралов.

 

 

 

 

курсовик

 

Введение

Рисунок 1

Схема газопровода Алтайский край

В Алтайском крае с 2003 года в рамках программы «Социальное развитие села» оказывалась господдержка газификации в сельской местности. За время работы проекта в регионе введено 615 км газовых сетей (газифицировано природным газом порядка 14 тыс. домовладений). «Развитие газификации в последующие годы будет продолжено по программе устойчивого развития сельских территорий. Одним из обязательных условий предоставления господдержки на развитие газификации является успешная работа сельскохозяйственного производства в районах»[8]

жилых домов по улицам Сиреневая, Цветочная, Вишневая, Дальняя, Светлая, Южная, Советская, Комсомольская, Совхозная, Береговая, Тихая, Черемуховая, Набережная, и переулкам Гаражный, Песчаный, Большой, Спасский  (протяженность газопровода– 15,6 км)

[12]

Состав курсового проекта :

Пояснительная записка :

Содержание

Введение

Краткие сведения о районе проектирования

Выбор схемы газоснабжения микрорайона , гидравлический расчет

Устройство внутридомового газопровода

Заключение

Список используемой литературы

Расчетная часть проекта :

Определение численности населения микрорайона.

Определения годовых и расчетных расходов газа сосредоточенными потребителями.

Гидравлический расчет уличных распределительных газопроводов среднего